Hjärtstopp på specialla platser

Sammanfattning

Hjärtstopp innebär att effektiv cirkulation saknas och ska misstänkas vid plötslig kollaps eller oväntad medvetslöshet, oavsett om den drabbade är patient, besökare eller personal och oavsett plats inom sjukhusområdet. Tillståndet identifieras genom medvetslöshet, onormal eller upphörd andning samt VT, VF, asystoli eller PEA på EKG, där rytmen alltid måste bedömas tillsammans med puls och övriga kliniska tecken på cirkulation. Aktivera omedelbart lokalt akutlarm, ange exakt plats och starta HLR parallellt, samtidigt som defibrillator och akutvagn hämtas. Fortsätt HLR med så få avbrott som möjligt och defibrillera enligt hjärtstoppsprotokoll, utan att rapportering, diagnostik eller förflyttning fördröjer livräddande åtgärder. Sök samtidigt behandlingsbara orsaker, särskilt lungemboli eller hjärttamponad vid PEA, med riktat ultraljud utan förlängda kompressionsuppehåll och överväg trombolys under pågående HLR när lungemboli sannolikt orsakar hjärtstoppet.

Kliniska kännetecken och identifiering av hjärtstopp

Diagnostiska huvudkriterier

Hjärtstopp ska identifieras när samtliga följande fynd föreligger:

• Patienten är medvetslös.
• Andningen är onormal eller har upphört.
• EKG visar ventrikeltakykardi (VT), ventrikelflimmer (VF), asystoli eller pulslös elektrisk aktivitet (PEA).

Bedömningen ska göras omedelbart vid plötslig kollaps eller oväntad medvetslöshet. Kontrollera medvetande, andning och puls eller hjärtrytm utan att fördröja larm och HLR. På en övervakad enhet kan rytmförändringen vara det första tecknet. I tillfälliga lokaler, mottagningsrum, utbildningslokaler eller andra delar av sjukhusområdet kan i stället kollapsen och den onormala andningen vara de första observerbara fynden.

Patienten kan vara patient, besökare eller personal. Platsen förändrar inte prioriteten. Hjärtstoppet ska identifieras och behandlas med samma skyndsamhet som i sjukhusets ordinarie vårdlokaler.

Rytmer vid hjärtstopp

EKG-rytmen bidrar både till att bekräfta hjärtstoppet och till den fortsatta kliniska bedömningen.

Vid oväntat EKG-fynd måste tekniska fel beaktas. Felaktig elektrodplacering och fel på EKG-kabeln kan ge missvisande registrering. Rytmen ska därför bedömas tillsammans med patientens medvetandegrad, andning och puls. Ett EKG-mönster ensamt är inte tillräckligt för att fastställa hjärtstopp om patienten har kliniska tecken på cirkulation.

Tecken på hotande cirkulationskollaps

Hjärtstopp kan föregås av cirkulatorisk eller respiratorisk försämring. Särskilt viktiga varningssignaler är:

• stigande andningsfrekvens
• stigande och tunn puls
• nytillkommen oro
• sjunkande vakenhetsgrad
• perifer kyla
• takykardi och hypotension
• hotande arytmier, exempelvis bradykardi, VT-skurar eller AV-block III

Dessa fynd innebär inte i sig hjärtstopp, men ska föranleda skärpt övervakning och beredskap för snabba åtgärder. Övergången till hjärtstopp kännetecknas av medvetslöshet, onormal eller upphörd andning samt en hjärtstoppsrytm.

Identifiera möjlig tamponad

PEA kan orsakas av hjärttamponad. Misstanken ska vara hög om hjärtstoppet föregåtts av försämrad hemodynamik med takykardi och hypotension. Den kliniska triaden takykardi, hypotension och halsvenstas talar starkt för tamponad när den förekommer, men triaden finns inte hos alla.

Akut ultraljud är indicerat vid misstanke. Diagnosen stöds av:

• ultraljudsverifierad perikardvätska
• systolisk kollaps av höger förmak
• diastolisk kollaps av höger kammare
• dilaterad vena cava inferior
• ekokardiografiska tecken på tamponad

Fynden påverkas av perikardvätskans lokalisation och tidigare hjärtpatologi. Slutgiltig diagnos erhålls först genom det hemodynamiska svaret efter perikardtappning.

Tidpunkt och kliniskt förlopp

Notera omedelbart klockslaget när hjärtstoppet identifieras. Tidpunkten är central för den fortsatta bedömningen av hjärtstoppets längd, posthjärtstoppssyndrom och neurologisk prognostisering. HLR ska pågå med så få avbrott som möjligt.

Efter återkomst av spontan cirkulation ska kvarstående medvetslöshet inte misstolkas som fortsatt hjärtstopp om cirkulationen är återställd. Posthjärtstoppssyndrom kan ge medvetslöshet, kramper, myoklonier och neurokognitiv påverkan. Samtidigt är kardiell och cirkulatorisk svikt vanlig direkt efter hjärtstoppet, vilket kräver fortsatt noggrann bedömning av rytm, cirkulation och neurologiskt status.

Larm, hjärtstoppsprotokoll och tidiga livräddande insatser

Larma och starta HLR parallellt

När hjärtstopp har konstaterats ska lokalt akutlarm aktiveras och HLR påbörjas omedelbart. Larmning och behandling ska ske parallellt. Den som först kommer till patienten ska inte lämna patienten för att ringa om annan personal kan larma.

En praktisk inledande arbetsfördelning är:

1. Vårdpersonal 1

   • Aktiverar rummets akutlarm.
   • Påbörjar HLR.
   • Fortsätter tills avlösning och organiserat lagarbete har kommit i gång.

2. Vårdpersonal 2

   • Ringer sjukhusets hjärtstoppsnummer.
   • Uppger händelse, sjukhus, exakt avdelning eller byggnad, våningsplan och rumsnummer.
   • Inväntar bekräftelse på att larmet är mottaget.
   • Hämtar akutvagn och bistår med HLR.

På Sahlgrenska Universitetssjukhuset används 39090, från mobiltelefon 031-3439090. Andra sjukhus ska följa sitt lokala larmnummer och sin lokala larmfras. Låt rummets akutlarm ljuda tills tillräckligt med personal har kommit.

Notera klockslaget för hjärtstoppet och när HLR startades. Exakt tidsangivelse är särskilt viktig om ECMO kan bli aktuellt, eftersom tidsförloppet ingår i urvalet till E-CPR.

Uppgifter som alltid ska lämnas vid larm

Larmoperatören behöver information som gör att rätt arbetslag skickas och kan hitta patienten utan dröjsmål:

• Hjärtstopp, pågående eller nyligen åtgärdat.
• Vuxen, barn eller gravid patient.
• Sjukhusområde och byggnad.
• Avdelning, våningsplan och rumsnummer.
• Särskild entré eller mötesplats om patienten finns utanför ordinarie vårdlokal.
• Behov av kompletterande speciallarm, exempelvis graviditetslarm eller ECMO-larm.

Vid hjärtstopp i psykiatrisk verksamhet, paviljong, forskningslokal eller annan tillfällig lokal måste platsangivelsen vara särskilt tydlig. Växeln ska vägleda hjärtstoppsteamet till platsen. Om vägen påverkas av stängd kulvert, trappa eller hiss måste en alternativ väg meddelas.

Tidiga insatser före hjärtstoppsteamets ankomst

Fortsätt HLR utan avbrott. Parallellt ska tillgänglig personal:

• Hämta akutvagn och defibrillator.
• Frigöra luftvägarna.
• Assistera andningen med mun till mun eller mun till mask vid andningsstopp.
• Ansluta defibrillatorn för rytmövervakning och defibrillering enligt gällande hjärtstoppsprotokoll.
• Ordna fri venväg när resurser finns.
• Fortlöpande bedöma cirkulation och behandlingseffekt.

HLR och nödvändiga defibrilleringar får inte påverkas negativt av rapportering, förflyttning, diagnostik eller förberedelser för specialbehandling.

Anpassa larmkedjan till situationen

Vid misstanke om att patienten kan vara aktuell för ECMO ska rapporten struktureras efter de lokala inklusionskriterierna, inklusive bevittnat hjärtstopp, förmodad orsak, initial rytm, antal defibrilleringar, HLR-förlopp och beräknad ankomsttid. Bedömningen av ECMO får inte fördröja eller avbryta A-HLR.

Förflyttning under pågående HLR

Patienten ska endast flyttas när transportvägen är framkomlig och HLR kan upprätthållas. Vid snabb transport till ECMO ska mekaniska kompressioner fortsätta under transport om sådan utrustning redan används. Ambulanspersonalen ansvarar för A-HLR tills patienten har flyttats över och mottagande personal uttryckligen tagit över. I lokaler utan säker intern transportväg avgör läkaren som leder HLR om ambulans ska föra patienten till akutmottagningen.

Rytmbedömning vid bradyarytmi och asystoli

Klassificera den långsamma rytmen

Vid bradykardi ska EKG-bedömningen inte stanna vid hjärtfrekvensen. Avgör om rytmen utgår från sinusknutan, om förmaksaktiviteten överleds till kamrarna och om en ersättningsrytm föreligger. Följande rytmer och retledningsrubbningar ska särskilt övervägas:

• Sinusbradykardi.
• Sinusknutedysfunktion med sinuspauser, sinusarrest eller sinoatrialt block.
• Blockerade supraventrikulära extraslag, vilka kan ge skenbar paus.
• AV-block II, Mobitz typ 1 eller typ 2.
• AV-block III med nodal eller ventrikulär ersättningsrytm.
• Långsamt förmaksflimmer eller förmaksfladder.
• Pacemakerrytm med möjlig funktionsstörning.
• Asystoli.

Vid AV-block III ska förmaks- och kammaraktivitet bedömas separat. Leta efter AV-dissociation och beskriv ersättningsrytmen som nodal eller ventrikulär. Vid misstänkt sinusknutedysfunktion behöver sinusarrest och sinoatrialt block skiljas från blockerat supraventrikulärt extraslag.

Bedöm rytmen tillsammans med blodtryck och klinisk cirkulation. Uttalad bradykardi eller asystoli kan ingå i en kardioinhibitorisk reflex, men kan också orsakas av elektrolytrubbning, intoxikation, lokalbedövningsmedel eller pacemakerproblem.

Asystoli och kardioinhibitorisk reflex

En registrerad paus måste tolkas i sitt kliniska sammanhang. Vid tippbrädetest definieras kardioinhibitorisk reaktion med asystoli som asystoli längre än 3 sekunder, där hjärtfrekvensminskningen sker samtidigt med eller före blodtrycksminskningen. Denna gräns gäller klassificering av tippbrädeutlöst reflexsynkope och ska inte användas som fristående kriterium för hjärtstopp.

EKG-fynd som talar för hyperkalemi

Hyperkalemi kan utvecklas från repolarisationsförändringar till uttalad retledningsstörning, ventrikelarytmi och asystoli. När allvarliga arytmier uppkommer går inte att förutsäga enbart utifrån kaliumvärdet.

K⁺ över 6,5 mmol/l tillsammans med bradykardi, nodal rytm, annan retledningsrubbning, ventrikelflimmer eller asystoli utgör indikation för omedelbar behandling. Detsamma gäller K⁺ över 6,5 mmol/l vid uttalat pågående cellsönderfall, exempelvis rabdomyolys, tumörlys eller omfattande trubbigt trauma.

Perioperativa orsaker och pacemakerbedömning

Hos en sövd patient kan systemisk toxicitet orsakad av lokalbedövningsmedel först visa sig som bradykardi, följd av blodtrycksfall och asystoli. EKG kan visa avvikelser i PR- och QTc-intervall, breddökade QRS-komplex, grenblock samt brady- eller takyarytmi. Hypoxi, hyperkapné, acidos och hyperkalemi kan samtidigt förstärka den kardiovaskulära påverkan. Cirka 40 % av fallen med systemisk toxicitet orsakad av lokalbedövningsmedel uppges debutera plötsligt och snabbt utvecklas till hjärtstopp.

Vid pacemaker ska registreringen granskas avseende:

• Pacemakerstimulerade slag jämfört med spontant överledda slag.
• Pacemakerfusionsslag och pseudofusionsslag.
• Utträdesblock.
• Överavkänning eller underavkänning.
• Pacemakerns funktionsläge och eventuell funktionsväxling.

En utebliven kammaraktivering efter pacemakerimpuls talar för utträdesblock. Pacemakerkontroll bör ingå när bradyarytmi eller asystoli uppkommer hos en patient med implanterad enhet.

Lungemboli som orsak till hjärtstopp

Patofysiologi

Massiv lungemboli kan ockludera ett kritiskt avsnitt av lungartärerna och ge en akut ökning av den pulmonella kärlresistensen. Höger kammare utsätts då för plötslig tryckbelastning med stigande väggspänning, ökat syrgasbehov och försämrad koronarperfusion. Tilltagande högerkammarischemi och högerkammarsvikt minskar fyllnaden av vänster kammare, vilket sänker hjärtminutvolymen och medelartärtrycket. Resultatet kan bli obstruktiv chock, snabb cirkulationskollaps och hjärtstopp.

Lungemboli uppskattas orsaka 2 till 5 % av hjärtstoppen utanför sjukhus. Orsaken är potentiellt reversibel och måste därför aktivt övervägas under återupplivningen.

När lungemboli ska misstänkas

Misstanken bygger på en sammanvägning av hjärtstoppsrytm, anamnes, kliniskt förlopp och riktad ultraljudsdiagnostik. Följande patientfaktorer har i fallande ordning högst prediktivt värde:

1. Initialt icke defibrillerbar rytm.
2. Tidigare venös tromboembolism.
3. Ingen tidigare hjärtsjukdom.
4. Kvinnligt kön.
5. Ålder under 50 år.

Samtidig förekomst av de två starkaste faktorerna, initialt icke defibrillerbar rytm och tidigare venös tromboembolism, innebär cirka 30 % sannolikhet för att lungemboli orsakat hjärtstoppet.

Ett endtidalt koldioxidvärde på EtCO₂ <1,7 kPa under HLR av god kvalitet stärker misstanken, men fyndet är ospecifikt och kan inte ensamt ligga till grund för diagnos eller trombolys.

Efterfråga om möjligt riskfaktorer för venös tromboembolism, exempelvis tidigare tromboembolism, immobilisering eller långvarigt stillasittande, nyligen genomgånget trauma eller operation, cancersjukdom, graviditet eller tiden närmast efter förlossningen, östrogenbehandling samt känd genetisk trombosbenägenhet. Före hjärtstoppet kan patienten ha haft dyspné, pleuritisk bröstsmärta, synkope, hypoxemi, arytmi eller hemoptys.

Riktat ultraljud under HLR

Ultraljud ska användas riktat och får inte orsaka förlängda avbrott i bröstkompressionerna. Isolerad dilatation av höger kammare är inte diagnostisk under hjärtstopp, eftersom detta förekommer vid över 50 % av alla hjärtstopp oavsett orsak.

De mest specifika ultraljudsfynden under HLR är:

• Synlig rörlig tromb i höger kammare eller övriga högersidiga hjärtrum.
• Djup ventrombos vid kompressionsultraljud av proximala vener i nedre extremiteterna.

Båda fynden har hög specificitet men låg sensitivitet. Ett negativt ultraljud utesluter därför inte lungemboli.

Om spontan cirkulation återkommer kan ultraljud av ett hjärta som slår visa indirekta tecken på akut högerkammarbelastning:

Högerkammarens storlek ska främst bedömas i apikal fyrkammarbild eller parasternal kortaxel, inte i subkostal projektion. Hemodynamiskt betydande lungemboli är osannolik om vena cava inferior inte är dilaterad.

Reperfusionsbehandling under hjärtstopp

Vid bevittnat hjärtstopp där lungemboli bedöms vara sannolik orsak ska trombolys övervägas under pågående HLR. ERC rekommenderar trombolys när lungemboli misstänks orsaka hjärtstoppet, men evidensgraden är mycket låg. Beslutet måste därför baseras på den samlade sannolikheten, inte på ett enskilt ospecifikt fynd.

Vid högrisklungemboli med hemodynamisk instabilitet är intravenös trombolys förstahandsbehandling. Vid allvarlig kontraindikation mot trombolys eller utebliven effekt kan kateterburen intervention, kirurgisk embolektomi eller ECMO vara aktuellt på sjukhus med sådan beredskap. Relevanta specialist- och ECMO-resurser bör kontaktas tidigt när hjärtstoppet är refraktärt och lungembolin bedöms vara behandlingsbar.

Riskstratifiering vid konstaterad lungemboli

När diagnosen lungemboli är fastställd ska patienten omedelbart riskstratifieras. Syftet är att avgöra vårdnivå, behov av hemodynamiskt och respiratoriskt stöd samt inriktning av antikoagulation och eventuell reperfusionsbehandling. Bedömningen bygger på tre huvudkomponenter:

1. Hemodynamisk stabilitet
2. Högerkammardysfunktion vid ekokardiografi eller DT
3. Myokardskada, bedömd med hjärttroponin

Hos hemodynamiskt stabila patienter kompletteras detta med en validerad klinisk riskmodell, exempelvis PESI, förenklad PESI eller Hestia-kriterierna. Dessa modeller väger samman bland annat takykardi, hypoxemi, ålder, aktiv cancersjukdom och samtidig hjärt- eller lungsjukdom.

Riskklasser

Hemodynamisk instabilitet har företräde framför övriga parametrar. En patient med systolisk hypotension klassificeras som högriskpatient även om troponinsvar eller fullständig bilddiagnostisk bedömning av höger kammare ännu saknas. Förstahandsbehandling vid högrisklungemboli är intravenös trombolys. Vid allvarlig kontraindikation eller utebliven effekt kan kateterledd intervention, kirurgisk embolektomi eller ECMO vara behandlingsalternativ där sådan beredskap finns.

Bedöm höger kammare med rätt metod

Högerkammardysfunktion kan bedömas med ekokardiografi eller DT. Vid ekokardiografi ska höger kammares storlek inte värderas enbart i subkostal vy. Apikal fyrkammarbild eller parasternal kortaxel ger en mer tillförlitlig bedömning.

Fynd som talar för akut tryckbelastning av höger kammare är:

• Dilaterad höger kammare.
• Basal kvot mellan höger och vänster kammare >1,0.
• Avplanat interventrikulärt septum.
• McConnells tecken.
• Dilaterad vena cava inferior med nedsatt inspiratorisk kollaps.
• TAPSE <16 mm.
• Systolisk vävnadsdopplerhastighet S′ <9,5 cm/s.
• Synlig mobil tromb i höger hjärtrum.

Hemodynamiskt betydelsefull lungemboli är osannolik om vena cava inferior inte är dilaterad. Ultraljudsfynd måste dock alltid tolkas tillsammans med blodtryck, biomarkörer och övrig bilddiagnostik.

Praktisk klassificering

Börja med blodtrycket. Vid hemodynamisk instabilitet föreligger högrisklungemboli. Om patienten är stabil bedöms klinisk riskprofil, troponin och högerkammarfunktion. Samtidigt förhöjt troponin och högerkammardysfunktion innebär intermediär hög risk. Endast ett av dessa fynd, eller en avvikande klinisk riskmodell utan båda fynden, innebär intermediär låg risk.

Klassificera som låg risk endast när samtliga lågriskförutsättningar är uppfyllda: hemodynamisk stabilitet, lågriskprofil enligt validerat verktyg, negativa hjärtbiomarkörer och avsaknad av bilddiagnostiska tecken på högerkammardysfunktion.

Akut behandling och reperfusionsstrategier vid lungemboli

Omedelbar behandlingsinriktning

Vid hjärtstopp eller kritisk hemodynamisk instabilitet där lungemboli misstänks ska behandlingen inriktas på både cirkulationsunderstöd och snabb reperfusion. Hemodynamisk instabilitet definierar högrisklungemboli, där intravenös trombolys är förstahandsbehandling.

Reperfusionsbeslutet får inte fördröjas i väntan på fullständig diagnostik om den samlade kliniska bilden starkt talar för lungemboli. Samtidigt ska tillgänglig akut diagnostik användas för att stärka misstanken och styra valet mellan trombolys, kateterledd intervention, kirurgisk embolektomi och ECMO. UCG bör utföras tidigt. Vid peroperativ lungemboli bör högerkammarfunktionen snarast bedömas med TEE.

Trombolys under pågående HLR

Om lungemboli misstänks vara orsaken till hjärtstoppet rekommenderar ERC att trombolys ges under pågående HLR. Evidensgraden är dock mycket låg, vilket innebär att beslutet måste baseras på sannolikheten för lungemboli, den akuta prognosen utan reperfusion och eventuell allvarlig kontraindikation mot trombolys.

Trombolys ska särskilt övervägas när hjärtstoppet föregåtts av en bild förenlig med akut högerkammarsvikt eller obstruktiv chock, exempelvis snabbt sjunkande hjärtminutvolym, stigande centralt ventryck, försämrad syresättning eller tecken på högerbelastning. Vid konstaterad högrisklungemboli med kritisk instabilitet är intravenös trombolys förstahandsval även innan hjärtstopp har inträffat.

Underlaget anger ingen specifik trombolysdos. Preparat och dosering ska därför följa aktuell lokal rutin. Om trombolys bedöms kontraindicerad eller inte ger effekt ska alternativa reperfusionsstrategier aktiveras skyndsamt.

Val av reperfusionsstrategi

Vid massiv peroperativ lungemboli ska PCI-laboratorium eller motsvarande interventionsresurs, thoraxanestesi och thoraxkirurg kontaktas skyndsamt. Indikation för kateterburen trombektomi, kirurgi och eventuell ECMO ska bedömas gemensamt av det akuta multidisciplinära teamet.

Hemodynamiskt och respiratoriskt stöd

Akut högerkammarsvikt är känslig för både minskat venöst återflöde och volymöverbelastning. Noradrenalin används för cirkulationsstöd. Stora vätskemängder kan dilatera höger kammare ytterligare och försämra dess funktion. Vätska bör därför endast ges som små bolusdoser, med omedelbar utvärdering efter varje dos.

Intubation bör om möjligt undvikas hos den instabila patienten, eftersom kärldilaterande induktionsmedel och övertrycksventilation kan förvärra cirkulationssvikten. Pröva först icke-invasivt respiratoriskt stöd när situationen medger det. Om intubation är oundviklig anges ketamin för induktion med pågående noradrenalininfusion. Vid respiratorbehandling används lägre PEEP och lägre tidalvolymer.

Försämring vid intermediär högrisk

Patienter med intermediär högrisklungemboli uppfyller generellt inte kriterier för omedelbar trombolys men ska övervakas noggrant. Vid hemodynamisk försämring trots pågående antikoagulation ska trombolys övervägas. Om trombolys är kontraindicerad bör kateterledd intervention eller kirurgi övervägas. En konkret plan för intensifierad behandling ska finnas innan försämring inträffar.

Riskfaktorer, återkommande hjärtstopp och genetisk utredning

Identifiera bakomliggande riskmiljö

Efter överlevt hjärtstopp ska utredningen vara systematisk och multimodal. Syftet är att identifiera strukturell hjärtsjukdom, primärt elektriskt arytmisyndrom eller annan kvarstående risk för ventrikulär arytmi och plötslig hjärtdöd. En enskild normal undersökning utesluter inte genetisk hjärtsjukdom.

Anamnesen ska särskilt omfatta:

• Känd kardiomyopati eller tidigare hjärtsvikt.
• Tidigare ventrikulär arytmi eller hjärtstopp.
• Familjeanamnes på kardiomyopati, tidigt debuterande hjärtsvikt eller plötslig död.
• Nedsatt fysisk prestationsförmåga och funktionsnivå.
• Förekomst av pacemaker eller annan implanterad hjärtenhet.

Den kliniska undersökningen bör innefatta blodtrycksmätning i arm och bedömning av femoralispulsar. Funktionsgraden kan skattas enligt NYHA eller med Ross-poäng hos spädbarn.

Multimodal hjärtutredning

Utredningen anpassas efter ålder, funktionsgrad och misstänkt sjukdom, men bör omfatta flera kompletterande metoder.

Ekokardiografin ska särskilt bedöma om bilden är förenlig med dilaterad, hypertrof eller restriktiv kardiomyopati eller arytmogen högerkammarkardiomyopati. Bedöm även icke-kompaktion, kranskärlsanatomi, utflödesobstruktion, vänsterkammarfunktion inklusive regional funktionsnedsättning och dyssynkroni, högerkammar- och lungartärtryck, klaffinsufficienser samt perikard- eller pleuravätska.

Riskkalkylatorer för plötslig hjärtdöd och ventrikulär arytmi får inte användas okritiskt. Modellen ska vara utvecklad enligt vedertagna kvalitetskrav, externt validerad och rapporterad på ett öppet sätt. Resultatet ska ingå i en samlad klinisk bedömning och inte ersätta denna.

Återkommande hjärtstopp och elektrisk storm

Återkommande ventrikulära arytmier efter ett hjärtstopp innebär fortsatt hög klinisk angelägenhetsgrad. Kontrollera dokumenterade rytmer och data från eventuell implanterad hjärtenhet samt ompröva den bakomliggande diagnosen med multimodal utredning.

Vid elektrisk storm som inte kan brytas med läkemedelsbehandling krävs tillgång till avancerad kateterablation, mekaniskt cirkulationsstöd och autonom modulering. Patienten bör därför handläggas i en miljö där dessa resurser kan mobiliseras.

Vid ställningstagande till ICD ska den förväntade nyttan vägas mot samtidig risk för död av andra orsaker. Patientens önskemål och förväntade livskvalitet ska uttryckligen ingå i beslutet.

Genetisk utredning och familjebedömning

Genetisk testning är en rutinmässig del av vården vid genetiska kardiomyopatier och ärftliga arytmisyndrom. Utredningen ska kombineras med genetisk vägledning och ske med tillgång till ett multidisciplinärt expertteam. Fenotypen måste beskrivas noggrant, eftersom genetiska fynd ska värderas tillsammans med anamnes, familjeanamnes, EKG, rytmövervakning och bilddiagnostik av hjärtat.

Vid plötslig död rekommenderas fullständig obduktion hos alla personer under 50 år och är önskvärd även vid plötslig död i andra åldrar. Om dödsfallet klassificeras som plötslig arytmisk död utan klar strukturell förklaring bör både den avlidne och familjen bedömas kliniskt och genetiskt. En sådan familjeutredning kan identifiera genetisk hjärtsjukdom i en betydande andel familjer och ger underlag för fortsatt riskbedömning av anhöriga.

Överlevnad, långtidsprognos och uppföljning efter hjärtstopp

Tidig prognos efter återkomst av spontan cirkulation

Efter återkomst av spontan cirkulation påverkas överlevnaden av syndromet efter hjärtstopp, som omfattar hypoxisk-ischemisk hjärnskada, kardiell svikt och systemisk ischemi-/reperfusionsskada. Svårighetsgraden beror bland annat på hjärtstoppets varaktighet och bakomliggande orsak.

Kardiell och cirkulatorisk svikt är vanlig omedelbart efter hjärtstoppet och orsakar flest dödsfall under de första tre dygnen. Därefter blir hjärnskada en vanligare dödsorsak. Ischemi-/reperfusionsskadan kan dessutom ge immunaktivering, koagulationsrubbning, vasodilatation, endotelskada och störd mikrocirkulation, med risk för infektion och multiorgansvikt.

Hjärnskadan kan yttra sig som:

• Kvarstående medvetslöshet.
• Kramper eller status epilepticus.
• Myoklonier.
• Neurokognitiv funktionsnedsättning.
• Svår hypoxisk-ischemisk skada, i yttersta fall hjärndöd.

Sekundär hjärnskada kan förvärras av hypotension, hypoxi, hyperoxi, hyperkapni, feber, hypo- eller hyperglykemi, kramper och störd cerebral autoreglering. Stabilisering av vitala funktioner och undvikande av dessa faktorer är därför centralt även för långtidsprognosen.

Neurologisk prognostisering

Patienter som vaknar inom tre dygn har i regel god prognos och återfår oftast god neurologisk funktion. Kvarstående medvetslöshet efter tre dygn innebär däremot inte automatiskt dålig prognos. Ett betydande antal patienter kan vakna senare och återfå god funktion.

Neurologisk prognosbedömning ska göras multimodalt och tidigast 72 timmar efter hjärtstoppet, hos en osederad patient och först när störande faktorer, särskilt kvarstående sedering eller annan samtidig hjärnpåverkan, bedöms vara försumbara. Dagliga sederingsavbrott med klinisk undersökning fortsätter så länge patienten inte vaknar och det vitala tillståndet tillåter detta.

Ett dåligt neurologiskt utfall kan bedömas som tillräckligt säkert när samtliga grundvillkor är uppfyllda:

• Störande faktorer saknas.
• Patienten är fortsatt medvetslös med GCS motorik ≤3, motsvarande böjmönster, sträckmönster eller ingen motorisk reaktion vid smärtstimulering.
• Minst två av följande prognostiskt ogynnsamma fynd föreligger:

Bedömningen ska dokumenteras. Ansvarig intensivvårdsläkare bör förankra den hos en erfaren intensivvårdsläkare. Neurolog bör konsulteras vid oklar prognos, status epilepticus eller frågor om indikation och tolkning av MR. Ett enskilt fynd ska inte ensamt ligga till grund för att avsluta livsuppehållande behandling.

Långtidsuppföljning

Alla som överlevt hjärtstopp bör erbjudas läkaruppföljning. Besöket ska omfatta bedömning av återhämtning, bakomliggande hjärtsjukdom, kvarstående komplikationer och behov av fortsatt specialistvård. Särskild prioritet gäller vid:

• Nytillkommen hjärtsvikt eller påtagligt nedsatt vänsterkammarfunktion.
• Arytmiproblematik eller kvarvarande kardiell ischemi.
• Komplikationer under vårdtiden eller efter PCI.
• Komplicerad antitrombotisk eller annan läkemedelsbehandling.
• Anemi eller andra uttalat avvikande laboratorievärden.
• Respiratorisk insufficiens, njursvikt, aktiv tumörsjukdom eller annan svår samsjuklighet.
• Bristande följsamhet, nedsatt prestationsförmåga eller psykologiska besvär.

Uppföljningen bör omfatta symtom, funktionsnivå, blodtryck, hjärt- och lungstatus samt EKG. Beroende på klinisk frågeställning kan ekokardiografi, långtids-EKG, arbetsprov eller gångtest under sex minuter vara aktuellt. Pacemaker eller annan implanterad hjärtenhet ska kontrolleras när sådan finns. Fortsatt uppföljning anpassas individuellt efter neurologisk funktion, kardiell diagnos, samsjuklighet och patientens förmåga att återgå till tidigare vardagsfunktion.

Närstående ska få aktiv och öppen information tidigt, även innan prognosen är klar. Informationen bör tydligt förmedla både osäkerheten under de första dygnen och vilka kliniska, neurofysiologiska, biokemiska och radiologiska fynd som senare ligger till grund för prognosbedömningen.