Sammanfattning Idiopatiska inflammatoriska myopatier (IIM) är en heterogen grupp systemiska autoimmuna sjukdomar. De viktigaste undergrupperna är dermatomyosit, antisyntetassyndrom, immunmedierad nekrotiserande myopati, överlappningsmyosit och inklusionskroppsmyosit. Polymyosit…

…ADP) som läcker ut i blodet vid skada på muskelcellsmembranet. Låga värden Uttalat låg muskelmassa Långvarig immobilisering Vissa reumatiska sjukdomar med muskelatrofi Höga värden Rabdomyolys…

…kapillärer och finare nervstrukturer löper i endomysiet. Vid kronisk myopati kan endomysial och perimysial fibros göra muskeln fast, minska dess eftergivlighet och försämra kraftöverföringen även…

…och nattlig registrering. Icke invasiv ventilation används vid dokumenterad hypoventilation eller respiratorisk insufficiens [1,5]. Bakgrund och epidemiologi DM2 kallades tidigare proximal myoton myopati, PROMM…

…inflammatorisk myopati och antisyntetassyndrom, Sjögrens syndrom Raynauds fenomen, ledsymtom, hud och muskelfynd, positiv serologi. Lungsjukdomen kan föregå övriga manifestationer, särskilt vid myosit [1] Fibrotisk hypersensitivitetspneumonit…

…måste hållas isär. Vanlig interstitiell pneumoni (UIP) och ospecifik interstitiell pneumoni (NSIP) är radiologiska och histopatologiska mönster som kan förekomma vid flera sjukdomar. IPF är…

…lupus erythematosus, SLE Sjögrens sjukdom systemisk skleros idiopatisk inflammatorisk myopati och överlappningsmyosit ANCA associerad och annan primär vaskulit antifosfolipidsyndrom odifferentierad bindvävssjukdom autoinflammatorisk sjukdom, framför allt…

…systemisk skleros. Det kan också förekomma vid blandad bindvävssjukdom, systemisk lupus erythematosus, inflammatorisk myopati, Sjögrens sjukdom och mer sällan andra inflammatoriska reumatiska sjukdomar. Icke reumatologiska…

…etablerad sjukdomsfenotyp. Sekundär vaskulit uppträder vid exempelvis SLE, RA, infektion, malignitet eller läkemedelsexponering. Polyautoimmunitet innebär att samma individ har minst två autoimmuna sjukdomar. Klassifikationskriterier är…

…genetisk kardiomyopati som främst påverkar höger kammare. Vid ARVC dör myokardcellerna och ersätts successivt av fett och fibrös vävnad. Denna process börjar i epikardiet och…