Interstitiell lungsjukdom

Sammanfattning

Interstitiell lungsjukdom är ett samlingsbegrepp för heterogena sjukdomar som drabbar lungans interstitium och ibland även alveoler och små luftvägar, med inflammation, fibros eller granulombildning. Tillståndet känns främst igen på tilltagande andfåddhet, torrhosta, hypoxi, krepitationer och restriktiv ventilationsstörning, medan snabbt ökande dyspné och hypoxi kan signalera utveckling mot ARDS. Diagnosen fastställs genom sammanvägning av klinisk bild och exponeringar, lungfunktionsundersökning, HRCT-mönster samt vid behov bronkoalveolärt lavage och histopatologisk bedömning. Behandlingen styrs av etiologin och kan omfatta behandling av infektion, immunmodulerande läkemedel eller antifibrotisk behandling med nintedanib vid IPF eller annan kronisk fibrotiserande interstitiell lungsjukdom med progressiv fenotyp. Vid avancerad eller snabbt progredierande sjukdom bör lungtransplantation övervägas, samtidigt som syrgas och annan understödjande behandling ges efter behov.

Definition och klassifikation

Definition

Interstitiell lungsjukdom är ett samlingsbegrepp för en heterogen grupp lungsjukdomar som engagerar lungans interstitium och i varierande grad även alveoler, små luftvägar och peribronkiolär vävnad. Sjukdomsprocessen kan domineras av inflammation, fibros, granulombildning eller en kombination av dessa. Den kan vara idiopatisk eller associerad med exempelvis tobaksrökning, systemisk skleros, sarkoidos eller infektion.

Begreppet interstitiell lungsjukdom anger således inte en enskild diagnos. Klassifikationen bygger på en sammanvägning av:

• kliniskt sammanhang och exponeringar
• radiologiskt mönster, framför allt vid högupplöst datortomografi, HRCT
• histopatologiskt mönster
• förekomst av associerad systemsjukdom eller infektion

Det är viktigt att skilja mellan sjukdomsdiagnos och morfologiskt mönster. Vanlig interstitiell pneumoni, UIP, och ospecifik interstitiell pneumoni, NSIP, är radiologiska och histopatologiska mönster som kan förekomma vid olika sjukdomar. Idiopatisk lungfibros, IPF, är däremot en klinisk sjukdomsdiagnos som är kopplad till UIP-mönster. UIP kan även förekomma vid systemisk skleros.

Huvudgrupper

Idiopatiska interstitiella pneumonier

IPF uppträder typiskt hos äldre vuxna och kännetecknas av UIP-mönster. På HRCT ses bilaterala subpleurala retikulära förändringar, mest uttalade basalt och dorsalt, ofta med traktionsbronkiektasier och bikakemönster. Ett klassiskt UIP-mönster på HRCT betraktas som diagnostiskt. Histopatologiskt föreligger subpleural fibros, fibroblasthärdar, bikakeomvandling samt uttalad tidsmässig och rumslig heterogenitet med omväxlande fibrotiska och bevarade lungområden.

NSIP kan vara idiopatisk men bör föranleda övervägande av associerad sjukdom. HRCT visar vanligen perifera subpleurala mattglasförändringar och retikulära förändringar. Traktionsbronkiektasier är vanliga, medan bikakemönster är ovanligt. HRCT är inte ensamt diagnostiskt. Histopatologiskt ses ett mer enhetligt mönster än vid UIP, med antingen huvudsakligen cellulär inflammation eller fibros.

Kryptogen organiserande pneumoni kännetecknas histopatologiskt av fläckvisa områden med organiserande pneumoni och granulationsvävnad i små luftvägar, alveolargångar och alveoler, med omgivande inflammation.

Rökningsrelaterad interstitiell lungsjukdom

RB-ILD och DIP klassificeras ofta tillsammans med de idiopatiska interstitiella pneumonierna men betraktas vanligen som konsekvenser av aktuell eller tidigare tobaksrökning. RB-ILD visar ofta centrilobulära noduli, mattglasförändringar samt central och perifer bronkväggsförtjockning. Histologiskt ses pigmenterade makrofager i respiratoriska bronkioler och alveolargångar, kronisk bronkiolär inflammation och peribronkiolär fibros.

DIP har liknande men mer diffust utbredda förändringar, med pigmenterade makrofager, pneumocythyperplasi och interstitiell förtjockning. Bilaterala symmetriska mattglasförändringar är framträdande.

Associerade och granulomatösa former

Vid systemisk skleros kan interstitiell lungsjukdom uppvisa antingen UIP- eller NSIP-mönster. Klassifikationen måste därför väga in extrapulmonella manifestationer och inte enbart lungans radiologiska mönster.

Sarkoidos skiljer sig genom granulomatös inflammation. Histopatologiskt ses typiskt icke-nekrotiserande granulom. Nekrotiserande granulom är ovanliga och bör väcka misstanke om infektion. Eftersom malignitet också kan ge granulomatös reaktion behöver biopsimaterial bedömas avseende samtidig malignitet.

Orsaker och riskfaktorer

Etiologin till interstitiella lungförändringar måste bedömas utifrån patientens immunstatus, tidigare behandlingar och tidsförlopp. Särskilt efter stamcellstransplantation kan både infektiösa och icke-infektiösa processer ge en interstitiell pneumonibild. Tidpunkten i förhållande till transplantationen, typen av transplantation och förekomst av transplantat-mot-värd-sjukdom, GvHD, är då centrala för etiologisk bedömning.

Infektiösa orsaker

Interstitiell pneumoni hos immunsupprimerade orsakas vanligen av virus, Pneumocystis jirovecii eller svamp. Följande agens är särskilt relevanta:

• Cytomegalovirus, CMV
• Pneumocystis jirovecii
• Herpes simplex-virus, HSV
• Adenovirus
• Svamp

Efter stamcellstransplantation är infektioner vanliga och kan få ett aggressivt förlopp med svår andningssvikt. Risken och sannolika agens varierar med transplantationsfasen.

Vanliga luftvägsvirus som respiratoriskt syncytialvirus, RSV, samt influensa A och B kan också ge allvarliga lungkomplikationer efter stamcellstransplantation. Infektionen kan i svåra fall utvecklas till akut andnödssyndrom, ARDS.

Vid etiologisk bedömning ska även typ av stamcellstransplantation vägas in. Riskbilden kan skilja sig mellan allogen och autolog transplantation. Tidsförloppet bör struktureras i förhållande till transplantatanslag:

• Före transplantatanslag: <30 dagar
• Tidig fas: 30 till 100 dagar
• Sen fas: >100 dagar

Denna indelning hjälper till att värdera vilka infektiösa respektive icke-infektiösa komplikationer som är mest sannolika.

Icke-infektiös lungskada efter stamcellstransplantation

Idiopatiskt pneumonisyndrom, IPS, är en toxisk och icke-infektiös lungskada efter stamcellstransplantation. Tillståndet är relaterat till:

• Svår GvHD
• Strålbehandling

IPS debuterar vanligen 3 till 7 veckor efter stamcellstransplantation. Etiologin skiljs från infektiös interstitiell pneumoni genom att bakterier, virus och svamp inte påvisas i bronkoalveolärt lavage, BAL. Frånvaro av påvisat infektiöst agens är därför en förutsättning för att tillskriva lungskadan IPS. Ett snabbt kliniskt förlopp med utveckling av ARDS är förenat med dålig prognos.

Kliniskt betydelsefulla riskmiljöer

Följande omständigheter ökar särskilt misstanken om en sekundär interstitiell lungprocess:

• Genomgången stamcellstransplantation
• Neutropeni, särskilt om den är långvarig
• Immunsuppression
• Svår GvHD
• Tidigare strålbehandling
• Avsaknad av eller otillräckligt skydd genom profylax mot Pneumocystis jirovecii
• Tidig debut av respiratoriska symtom efter transplantation

Efter stamcellstransplantation kan infektiösa och icke-infektiösa orsaker förekomma samtidigt eller ge likartad klinisk och radiologisk bild. Etiologin bör därför inte avgöras enbart av tidpunkten. Bedömningen behöver väga samman transplantationsform, aktuell fas, immunstatus, radiologiska fynd, kliniskt förlopp och mikrobiologiska resultat.

Kliniska manifestationer

Interstitiell lungpåverkan kan ge allt från diskreta symtom till snabbt progredierande respirationssvikt. Den kliniska bilden präglas främst av andfåddhet, torrhosta och försämrat syrgasupptag. Hos patienter efter stamcellstransplantation måste även lindriga förändringar tas på allvar, eftersom lungpåverkan ibland börjar med enbart lätt sänkt syrgasmättnad eller torr, icke-produktiv hosta.

Vanliga symtom och kliniska fynd

Typiska manifestationer är:

• andfåddhet eller dyspné
• torr, icke-produktiv hosta
• sänkt syrgasmättnad och hypoxi
• ökad andningsfrekvens eller förändrat andningsmönster
• feber, särskilt vid infektiös interstitiell pneumoni eller idiopatiskt pneumonisyndrom
• krepitationer vid lungauskultation
• ibland ronki
• diffusa infiltrat eller andra interstitiella förändringar på lungröntgen
• restriktiv ventilationsstörning vid lungfunktionsundersökning

Andningsbesvären kan vara så uttalade att patienten föredrar sittande eller halvsittande ställning. Syrgasmättnaden ska bedömas tillsammans med andningsfrekvens och andningsmönster. En till synes begränsad sänkning av syrgasmättnaden kan vara den första manifestationen av lung-GvHD.

Kliniska mönster efter stamcellstransplantation

Olika lungkomplikationer efter stamcellstransplantation kan ge överlappande symtom. Tidpunkten, förloppet och samtidiga manifestationer kan bidra till att skilja dem åt.

Idiopatiskt pneumonisyndrom

Vid idiopatiskt pneumonisyndrom ses ofta en kombination av feber, dyspné, torrhosta och hypoxi. Lungauskultation kan påvisa krepitationer. Lungröntgen kan visa diffusa infiltrat och lungfunktionsundersökning en restriktiv ventilationsstörning. Tillståndet definieras i detta sammanhang av att bakterier, virus eller svamp inte påvisas i bronkoalveolärt lavage.

Förloppet kan vara snabbt. Utveckling av ARDS är ett allvarligt tecken och är förenat med dålig prognos.

Lung-GvHD

Lung-GvHD kan initialt vara svår att upptäcka. Patienten kan ha endast torrhosta eller en mindre sänkning av syrgasmättnaden. Vid auskultation kan krepitationer eller ronki förekomma.

Lungfunktionsundersökning kan visa sänkt FEV1. Utsköljning med multipla andetag kan påvisa ojämn ventilationsfördelning med förhöjt lungclearanceindex, LCI. HRCT kan visa fläckvisa förtätningar och mattglasförändringar. Avsaknad av GvHD-manifestationer från andra organ utesluter inte lungengagemang.

Tecken på allvarligt förlopp

Följande fynd talar för uttalad eller snabbt progredierande lungpåverkan:

• tilltagande hypoxi eller sjunkande syrgasmättnad
• snabbt ökande dyspné
• förändrat andningsmönster
• utveckling av lungödem
• snabbt progredierande respirationsinsufficiens
• klinisk utveckling mot ARDS

Vid dessa manifestationer kan försämringen gå snabbt och intensivvård med respiratorbehandling bli aktuell.

Radiologiska fynd

Lungröntgen

En patologisk lungröntgen kan vara den första objektiva indikationen på interstitiell lungpåverkan. Fyndet behöver dock sättas i relation till den kliniska frågeställningen och kan vara otillräckligt för att fastställa etiologisk diagnos. Patologisk lungröntgen utan fastställd diagnos anges som indikation för fortsatt invasiv diagnostik med kryobiopsi. Detsamma gäller vid utredning av lungfibros och annan interstitiell lungsjukdom.

Vid akut försämring kan lungröntgen även användas när man önskar bedöma differentialdiagnoser. Undersökningen ska då inte enbart värderas som stöd för interstitiell lungsjukdom, utan också utifrån möjligheten att patientens symtom orsakas av en annan eller samtidig process.

DT thorax

DT ger möjlighet att samtidigt identifiera andra thorakala tillstånd som kan förklara eller bidra till patientens symtom. Exempel på radiologiskt påvisbara differentialdiagnoser är:

• pleuravätska
• pneumoni
• lungödem
• lungemboli, om undersökningen utförs med lungemboliprotokoll

Vid en akut klinisk bild måste sådana fynd skiljas från den interstitiella grundsjukdomen. Detta är särskilt viktigt när patienten utvecklar nytillkommen hypoxi eller annan snabb försämring, eftersom en strukturell lungförändring inte i sig visar vilken process som orsakar den aktuella symtombilden.

DT används också för planering och genomförande av perkutan provtagning. Det finns särskilda undersökningar för DT-ledd finnålspunktion och DT-ledd lungbiopsi. Om radiologin visar en avgränsad förändring som behöver vävnadsdiagnostik kan DT således användas för att styra provtagningen.

Bildfynd som grund för fortsatt diagnostik

Radiologiska förändringar kan motivera vävnadsprov när diagnosen inte kan fastställas med bilddiagnostik. Kryobiopsi kan övervägas vid:

• patologisk lungröntgen där diagnos inte har fastställts
• lungfibrosutredning
• annan interstitiell lungsjukdom
• misstänkt spridd malignitet

Syftet med kryobiopsin är att erhålla en etiologisk diagnos. Det radiologiska fyndet fungerar därmed som utgångspunkt för fortsatt diagnostik, men ersätter inte histopatologisk bedömning när bilddiagnostiken är otillräcklig.

Bilddiagnostiska metoders olika funktion

Lungskintigrafi ska därför främst användas när frågeställningen gäller lungemboli eller regional fördelning av ventilation och perfusion. Vid behov av strukturell kartläggning eller planering av vävnadsprov är DT den relevanta bilddiagnostiska metoden.

Histopatologiska mönster

Histopatologin vid interstitiell lungsjukdom måste tolkas tillsammans med kliniska, mikrobiologiska och radiologiska fynd. Ett vävnadsprov kan bidra till etiologisk diagnos när lungröntgen är patologisk men orsaken fortfarande är oklar, särskilt vid lungfibrosutredning, annan interstitiell lungsjukdom eller misstänkt spridd malignitet. Kryobiopsi är en möjlig metod för att erhålla diagnostiskt lungparenkym.

De mönster som framgår av sjukdomsbilden kan huvudsakligen delas in i infektiös interstitiell pneumoni, idiopatiskt pneumonisyndrom efter stamcellstransplantation och organiserande pneumoni. Gränsdragningen är kliniskt viktig eftersom liknande interstitiella förändringar kan utgöra infektion, toxisk vävnadsskada eller kronisk inflammation.

Infektiös interstitiell pneumoni

Infektiös interstitiell pneumoni innebär att den interstitiella lungbilden orsakas av ett infektiöst agens. Hos patienter efter stamcellstransplantation är vanliga orsaker:

• CMV
• Pneumocystis jirovecii
• herpes simplex-virus
• adenovirus
• svamp

Histopatologiska fynd behöver i detta sammanhang korreleras med mikrobiologisk diagnostik. Det avgörande är inte enbart att konstatera interstitiell inflammation eller lungskada, utan att fastställa om det finns en infektiös etiologi. Ett fynd som talar för infektion förändrar handläggningen eftersom behandlingen då riktas mot aktuellt agens.

Avsaknad av påvisade mikroorganismer i ett enskilt vävnadsprov är inte i sig tillräckligt för att klassificera tillståndet som icke-infektiöst. Bedömningen måste vägas samman med provtagning från nedre luftvägarna, framför allt bronkoalveolärt lavage, samt övrig klinisk information.

Idiopatiskt pneumonisyndrom efter stamcellstransplantation

Idiopatiskt pneumonisyndrom, IPS, utgör en toxisk och icke-infektiös lungskada efter stamcellstransplantation. Tillståndet är förknippat med svår transplantat-mot-värd-sjukdom, GvHD, och strålning. Den patologiska processen ska därför förstås som behandlings- eller transplantationsrelaterad lungskada snarare än som en infektiös pneumoni.

För klassificering som IPS är frånvaron av infektiöst agens central. Vid bronkoalveolärt lavage ska det inte finnas positiva fynd av bakterier, virus eller svamp. Detta skiljer IPS från infektiös interstitiell pneumoni, trots att tillstånden kan ge likartad diffus lungpåverkan.

Organiserande pneumoni

Kryptogen organiserande pneumoni, COP, kallades tidigare bronchiolitis obliterans med organiserande pneumonit. Benämningen bör inte sammanblandas med bronchiolitis obliterans, eftersom tillstånden är patologiskt och funktionellt skilda.

COP är förknippad med kronisk interstitiell inflammation. Processen påverkar små distala luftvägar, särskilt bronkiolerna, samt alveolerna. Avsaknad av infektiös orsak ingår i sjukdomsbilden. Vid vävnadsbedömning är det därför viktigt att organiserande pneumoni inte automatiskt likställs med en infektiös pneumoni och att fyndet relateras till mikrobiologiska resultat.

Att identifiera ett organiserande mönster har behandlingsmässig betydelse eftersom COP ofta svarar på kortikosteroider. Samtidigt måste infektion vara tillräckligt utredd innan ett icke-infektiöst inflammatoriskt tillstånd läggs till grund för behandlingen.

Praktisk tolkning av vävnadsfynd

Histopatologin bör besvara tre kliniska frågor:

1. Finns tecken som stödjer infektiös genes?
2. Är bilden förenlig med en toxisk, icke-infektiös lungskada efter stamcellstransplantation?
3. Föreligger organiserande pneumoni med kronisk interstitiell inflammation och påverkan på bronkioler och alveoler?

Ett histopatologiskt mönster är inte alltid liktydigt med en slutlig etiologisk diagnos. Slutbedömningen kräver samstämmighet mellan vävnadsfynd, bronkoalveolärt lavage, transplantations- och behandlingsanamnes samt radiologisk bild.

Rökrelaterad interstitiell lungsjukdom

Det saknas här tillräckligt specificerade uppgifter för att beskriva enskilda rökrelaterade interstitiella lungsjukdomar, inklusive diagnostiska kriterier, radiologiska och histopatologiska mönster samt behandling. Sådana uppgifter bör därför inte anges utan kompletterande kliniskt kunskapsstöd.

Rökvanor behöver beaktas vid bedömning av lungfunktion, eftersom svenska referensekvationer för lungfunktionsundersökningar kan inkludera rökvariabler. Samtidig obstruktiv lungsjukdom, exempelvis KOL eller emfysem, kan ge hyperinflation och luftinstängning och måste skiljas från en restriktiv eller blandad funktionsnedsättning. Rökprevention bör ingå i uppföljningen av patienter med risk för kronisk lungpåverkan.

Interstitiell lungsjukdom vid systemisk skleros

Interstitiell lungsjukdom är en central organmanifestation vid systemisk skleros och ingår som lungengagemang i ACR/EULAR:s klassifikationskriterier. Lungpåverkan kan även utgöras av pulmonell arteriell hypertension (PAH). Dessa tillstånd måste bedömas var för sig eftersom fortsatt utredning och behandling skiljer sig åt.

Handläggningen ska vara aktiv. Målet är att identifiera lungengagemang tidigt, bedöma dess utbredning och svårighetsgrad samt upptäcka progression innan irreversibel organskada har utvecklats. På grund av sjukdomens heterogena förlopp behöver bedömningen individualiseras utifrån kliniska, radiologiska och laboratoriemässiga fynd, inklusive autoantikroppsprofil.

När systemisk skleros ska misstänkas

Interstitiell lungsjukdom eller nytillkommen oklar dyspné är i sig en indikation för reumatologisk bedömning när systemisk skleros kan vara bakomliggande. Misstanken stärks av samtidiga fynd som:

• Raynauds fenomen
• svåra digitala cirkulationssymtom, med eller utan sår
• gropformiga ärr
• svullna fingrar eller sklerodaktyli
• telangiektasier
• kalcinos
• dysfagi
• patologiskt kapillärmönster vid nagelbandsmikroskopi
• ANA eller systemisk skleros-specifika antikroppar, framför allt anticentromerantikroppar, anti-Scl-70 eller anti-RNA-polymeras III

Kombinationen tvåfasigt Raynauds fenomen, positiv serologi och patologisk nagelbandsmikroskopi innebär hög risk för utveckling av systemisk skleros inom några år. Patienten kan därför behöva reumatologisk uppföljning även innan en säker diagnos kan ställas.

Screening och svårighetsgradering

Vid ny diagnos av systemisk skleros ska screening för interstitiell lungsjukdom göras med:

• lungfunktionsundersökning
• HRCT av lungorna

Bedömningen ska integrera radiologisk utbredning och graden av restriktiv lungfunktionsnedsättning. Underlaget skiljer mellan följande kliniska kategorier:

HRCT och lungfunktion kompletterar varandra. Ett begränsat radiologiskt fynd ska därför inte värderas isolerat från FVC, symtom och utvecklingen över tid.

Uppföljning

Om screeningen inte visar interstitiell lungsjukdom anges lungfunktionsundersökning var sjätte månad under 3 till 5 år. Samma täta och strukturerade förhållningssätt behövs när begränsad sjukdom följs utan omedelbar behandling, eftersom nytillkommen progression ska leda till omprövning.

Vid uppföljningen ska man aktivt efterfråga nytillkommen eller ökande dyspné och bedöma lungfunktionens utveckling. Regelbunden övervakning ska också omfatta nytillkomna organkomplikationer, behandlingssvar och biverkningar. Misstanke om PAH ska utredas separat, och DETECT-algoritmen används inom uppföljningen av systemisk skleros för bedömning av PAH.

Behandling

Behandling aktualiseras vid omfattande interstitiell lungsjukdom, svår restriktiv påverkan, hög risk för progression eller dokumenterad progression. Angivna behandlingsalternativ är:

• mykofenolatmofetil
• cyklofosfamid
• nintedanib
• monoterapi eller kombinationsbehandling

Valet ska individualiseras och följas med bedömning av effekt och biverkningar. Mykofenolatmofetil och peroralt cyklofosfamid har jämförts i en randomiserad studie vid interstitiell lungsjukdom associerad med systemisk skleros, men underlaget anger inte här någon generell rangordning mellan alternativen.

Vid fortsatt svår eller progredierande sjukdom trots behandling kan hematopoetisk stamcellstransplantation eller lungtransplantation övervägas. Palliativ vård är ett alternativ vid avancerad sjukdom när sjukdomsmodifierande eller transplantationsinriktad behandling inte är möjlig. Beslut bör fattas multidisciplinärt med reumatolog, lungläkare och vid behov transplantationskompetens.

Behandling, uppföljning och prognos

Behandlingsprinciper

Behandlingen ska styras av fastställd diagnos, sjukdomens utbredning och förlopp. Interstitiell lungsjukdom omfattar tillstånd med mycket olika behandlingssvar. Läkemedel som kan vara effektiva vid en sjukdom kan vara skadliga vid en annan. Ospecifik immunmodulerande eller antifibrotisk behandling bör därför inte inledas utan tillräckligt diagnostiskt underlag.

Medicinsk behandling kan omfatta immunmodulerande eller antifibrotiska läkemedel beroende på bakomliggande sjukdom. Vid avancerad och snabbt progredierande interstitiell lungsjukdom är lungtransplantation en etablerad behandlingsmöjlighet.

Vid infektiöst utlöst interstitiell pneumoni ska den aktuella infektionen behandlas. Samtidigt behövs tät övervakning och understödjande behandling:

• Följ andningsfrekvens och syrgasmättnad.
• Låt patienten sitta eller halvsitta om detta underlättar andningen.
• Ge syrgas vid behov.
• Överväg högflödesgrimma eller befuktad syrgasbehandling.
• Ge inhalationer och slemlösande läkemedel vid behov.
• Kontakta fysioterapeut för bedömning av andningsgymnastik.

Antifibrotisk behandling med nintedanib

Nintedanib är avsett för vuxna med:

• idiopatisk lungfibros
• annan kronisk fibrotiserande interstitiell lungsjukdom med progressiv fenotyp

Före behandlingsstart ska följande prover vara kontrollerade:

Patienten ska före start få en strukturerad genomgång med sjuksköterska. Informationen ska omfatta vanliga biverkningar och att läkemedlet tas tillsammans med mat och dryck. Vaccinationsstatus ska uppdateras före behandlingsstart. Startdatum bör bestämmas först när det är säkerställt att patienten har tillgång till läkemedlet, eftersom mindre apotek kan behöva beställa det. Patienten bör även erbjudas deltagande i nationellt patientregister och biobank.

Uppföljning

Uppföljningen ska ha tydliga mål:

• bedöma behandlingseffekt
• följa sjukdomsförloppet
• identifiera läkemedelsbiverkningar, särskilt vid behandling med känd risk för lungskada
• följa personer som exponerats för skadliga ämnen
• upptäcka försämring som motiverar ändrad behandling eller vårdnivå

Vid undersökningar som görs för prognosbedömning eller terapikontroll bör patientens medicinska behandling vara optimerad. Resultaten ska värderas över tid och sättas i relation till symtom, funktionsförmåga och övriga kliniska fynd.

Uppföljningen behöver individualiseras efter diagnos, organengagemang, behandling och förväntad sjukdomsprogression. Vid systemisk skleros med etablerad sjukdom bör uppföljning ske minst årligen under fem år och därefter efter individuellt behov. Den innefattar anamnes, status, provtagning, spirometri, ekokardiografi samt bedömning av funktions- och aktivitetsförmåga. Vid anti-Scl70 eller diffus hudutbredning bör HRCT upprepas vartannat år under de första 5 till 6 åren, oberoende av spirometriresultat.

Vid varje återbesök ska vårdnivån omprövas. Stabil interstitiell lungsjukdom utan betydande funktionsnedsättning och utan förväntad sjukdomsprogression kan följas i primärvården. Även vissa äldre eller multisjuka patienter med långsamt progredierande sjukdom, där aktiv behandling inte planeras, kan följas där. Ny remiss till lungmedicin ska skickas vid klinisk försämring eller misstänkt sjukdomsprogression.

Prognos

Prognosen varierar kraftigt mellan olika interstitiella lungsjukdomar och påverkas av både diagnos och sjukdomsutbredning. Förloppet kan vara stabilt, långsamt progredierande eller snabbt försämrat. Patienten bör få saklig information om förväntat sjukdomsförlopp, behandlingsmöjligheter, komplikationer och tidsperspektiv. Vid avancerad eller snabbt progredierande sjukdom bör ställningstagande till lungtransplantation aktualiseras.