Interstitiell lungfibros

Sammanfattning

Interstitiell lungfibros är ett fibrotiskt tillstånd inom gruppen interstitiella lungsjukdomar och beskriver inte i sig den bakomliggande orsaken. Tillståndet känns igen genom tilltagande dyspné, torrhosta, sänkt syrgasmättnad, krepitationer samt restriktiv ventilationsstörning. Diagnosen bekräftas genom samlad klinisk bedömning, lungfunktionsundersökning och HRCT, med kryobiopsi eller öppen lungbiopsi när etiologin förblir oklar. Progression bedöms utifrån ökande andningssymtom, sjunkande FVC eller DLCO och tilltagande fibros på HRCT. Behandlingen anpassas till etiologi och förlopp och kan omfatta nintedanib vid idiopatisk lungfibros eller annan progressiv fibrotiserande interstitiell lungsjukdom, immunmodulerande behandling vid systemisk skleros samt bedömning för lungtransplantation vid avancerad sjukdom.

Definition och klassifikation av interstitiell lungfibros

Begrepp och avgränsning

Interstitiell lungfibros avser ett fibrotiskt tillstånd inom gruppen interstitiella lungsjukdomar. Begreppet beskriver i första hand att fibros föreligger, men anger inte i sig bakomliggande etiologi. Det bör därför inte automatiskt användas som en fullständig etiologisk slutdiagnos.

I klinisk praxis aktualiseras en lungfibrosutredning vanligen vid patologiska förändringar på lungröntgen där diagnosen inte har kunnat fastställas. Utredningen behöver då skilja interstitiell lungfibros från annan interstitiell lungsjukdom och från andra möjliga orsaker till spridda eller oklara lungförändringar, inklusive malignitet.

Det är kliniskt viktigt att hålla isär följande nivåer:

En radiologisk misstanke om fibros är således inte liktydig med en säker etiologisk diagnos. Om etiologin förblir oklar efter den initiala bedömningen kan vävnadsdiagnostik bli aktuell. Kryobiopsi kan användas i syfte att erhålla en etiologisk diagnos vid lungfibrosutredning eller annan interstitiell lungsjukdom. Även öppen lungbiopsi förekommer inom regionsjukvården.

Klassifikation efter diagnostisk säkerhet

Ur handläggningssynpunkt kan patienterna delas in efter om orsaken är fastställd:

• Patologisk lungbild utan fastställd diagnos: Utgångspunkt för fortsatt diagnostik.
• Misstänkt interstitiell lungsjukdom: Förändringarna bedöms tillhöra gruppen interstitiella lungsjukdomar, men fibros och etiologi är ännu inte säkert fastställda.
• Fastställd interstitiell lungfibros utan etiologisk diagnos: Fibrotisk lungsjukdom föreligger, men bakomliggande orsak är oklar.
• Etiologiskt klassificerad interstitiell lungfibros: Fibrosen har kunnat kopplas till en specifik sjukdom eller orsak.
• Progressiv lungfibros: Fibrotisk lungsjukdom med fortskridande förlopp. Begreppet avser sjukdomsutvecklingen och är inte i sig en etiologisk diagnos.

Några specifika radiologiska, histopatologiska eller tidsmässiga kriterier för dessa kategorier anges inte här. Sådana kriterier ska därför inte ersättas av enbart en ospecifik uppgift om ”fibros” i ett röntgensvar.

Fysiologisk och komplikationsrelaterad klassifikation

Interstitiell lungfibros kan fysiologiskt höra till restriktiva lungsjukdomar. Sjukdomar i andningsorganen kan dock även ge en blandad obstruktiv och restriktiv bild. Den fysiologiska klassifikationen beskriver funktionspåverkan och ska hållas åtskild från den etiologiska klassifikationen.

Pulmonell hypertension kan vara associerad med sjukdomar i andningsorganen och/eller hypoxemi. I den kliniska klassifikationen av pulmonell hypertension ingår:

• Grupp 3.2: restriktiv lungsjukdom
• Grupp 3.3: lungsjukdom med blandad obstruktiv och restriktiv bild

Pulmonell hypertension definieras som ett medeltryck i lungartären på över 20 mmHg. Denna indelning klassificerar en möjlig komplikation till lungsjukdomen, inte själva lungfibrosens etiologi. Klassifikationen av patienten bör därför tydligt ange både den interstitiella lungsjukdomen och eventuella associerade komplikationer.

Idiopatisk lungfibros och UIP-mönster

Idiopatisk lungfibros (IPF) och UIP-mönster behöver hanteras som närliggande men skilda kliniska begrepp. IPF anges som en behandlingsindikation för nintedanib, medan ett definitivt UIP-mönster också utgör ett viktigt kriterium för tidig transplantationsbedömning. Bedömningen bör därför inte stanna vid att beskriva fibrosens utbredning, utan även omfatta funktionsnedsättning, tecken på pulmonell hypertension och patientens möjliga lämplighet för lungtransplantation.

Tidig bedömning för lungtransplantation

Vid definitivt UIP-mönster bör en grundläggande transplantationsutredning övervägas redan vid det första besöket. För övriga fibrotiska interstitiella lungsjukdomar är DLCO ≤40 % och begynnande PAH särskilda tecken på att transplantationsfrågan behöver aktualiseras. Dessa kriterier är viktiga eftersom möjligheten till transplantation kan begränsas av samsjuklighet, funktionsnivå och andra kontraindikationer.

Utredningen ska avslutas om en absolut kontraindikation identifieras. Patienten ska då informeras. Exempel på sådana kontraindikationer är:

• Patienten vill inte genomgå transplantation.
• Nedsatt kognitiv funktion eller dålig följsamhet till ordinationer och uppföljning.
• Pågående rökning eller annat pågående missbruk.
• Aktiv malignitet eller nyligen behandlad malignitet under fortsatt uppföljning.
• Dålig rörlighet, uttalad muskelsvaghet eller låg rehabiliteringspotential.
• Nyligen, inom 30 dagar, genomgången hjärtinfarkt eller stroke.
• Akut leversvikt eller levercirros med portal hypertension.
• Iohexolbestämd mGFR <50 ml/min.
• Ejektionsfraktion <45 % vid ekokardiografi eller magnetkameraundersökning.
• Pågående sepsis, disseminerad infektion eller aktiv tuberkulos.
• HIV med detekterbara virusnivåer eller aktiv hepatit B eller C.
• BMI <18 eller >32.
• Intolerans mot immunsuppression.

Nintedanib vid idiopatisk lungfibros

Nintedanib är avsett för vuxna med IPF. Läkemedlet är även avsett vid andra kroniska fibrotiserande interstitiella lungsjukdomar med progressiv fenotyp, men den indikationen ska hållas åtskild från IPF-diagnosen.

Före behandlingsstart ska följande prover ha kontrollerats:

• Hb, LPK och TPK
• Na och K
• Kreatinin
• Albumin och LD
• ASAT, ALAT, bilirubin och ALP
• P-glukos

Patienten ska före behandlingsstart få en strukturerad genomgång med sjuksköterska av behandlingen och de vanligaste biverkningarna. Nintedanib ska tas med mat och dryck. Vaccinationsstatus ska uppdateras innan behandlingen påbörjas, och patienten ska erbjudas deltagande i nationellt patientregister och biobank.

Eftersom läkemedlet kan behöva beställas av mindre apotek bör datum för behandlingsstart fastställas först när det har säkerställts att patienten har tillgång till läkemedlet. I samband med behandlingsstart ska arbetsblad för IPF iordningställas enligt lokal rutin.

Uppföljningsnivå vid UIP

Patienter med potentiellt progressiv interstitiell lungsjukdom bör i regel följas inom lungmedicin när aktiv behandling eller avancerad bedömning planeras. En äldre eller multisjuk patient med långsamt progredierande UIP, där behandling inte planeras, kan däremot i utvalda fall avsluta sin uppföljning inom lungmedicin och följas i primärvården. Primärvården ska då kunna remittera på nytt vid klinisk försämring.

Systemisk skleros-associerad interstitiell lungsjukdom

Förekomst och fenotyp

Interstitiell lungsjukdom är den vanligaste lungmanifestationen vid systemisk skleros. Kliniskt påvisbar interstitiell lungsjukdom förekommer hos cirka 50 % av patienter med diffus kutan systemisk skleros och hos cirka 30 % med begränsad kutan sjukdom. Obduktionsstudier visar dock lungengagemang i båda undergrupperna betydligt oftare än vad som diagnostiseras kliniskt.

Pulmonell hypertension kan förekomma separat eller samtidigt med den interstitiella lungsjukdomen. Pulmonell arteriell hypertension är vanligare vid begränsad systemisk skleros, medan fibrotisk destruktion av lungvävnad och förlust av lungkärl också kan bidra till pulmonell hypertension. Hos samma patient kan alltså interstitiell fibros och vaskulär lungsjukdom förekomma samtidigt.

Interstitiell lungsjukdom och pulmonell arteriell hypertension ingår båda bland ACR/EULAR:s klassifikationskriterier för systemisk skleros och ger vardera 2 poäng. Nytillkommen oförklarad dyspné, interstitiell lungsjukdom eller pulmonell arteriell hypertension hos en patient med exempelvis Raynauds fenomen, sklerodaktyli, telangiektasier eller systemisk skleros-specifika antikroppar ska därför väcka misstanke om systemisk skleros.

Radiologiskt och histopatologiskt mönster

Det vanligaste mönstret är ospecifik interstitiell pneumoni, NSIP. Histologiskt ses varierande grad av interstitiell fibros tillsammans med vanligen mild kronisk inflammation bestående av T-lymfocyter, makrofager och eosinofiler. När sjukdomen fortskrider dominerar fibros och kärlskada, ofta samtidigt i samma biopsi.

UIP-mönster förekommer men är mindre vanligt än NSIP. Det kännetecknas av rumslig och tidsmässig heterogenitet i inflammation och fibros samt förekomst av fibroblastfoci. På HRCT kan fynd motsvarande både NSIP och UIP förekomma. Mer sällsynta mönster är organiserande pneumoni, COP, och diffus alveolär skada, DAD.

Andra relevanta HRCT-fynd är:

• dilaterad esofagus
• förstorad lungartär
• fibrotiska interstitiella förändringar förenliga med NSIP eller UIP
• mer sällan förändringar förenliga med COP eller DAD

Esofagusdysmotilitet är vanligt vid systemisk skleros. Aspiration kan bidra till COP- eller DAD-mönster och gastroesofageal reflux kan medverka till fortsatt lungskada och fibros.

Fibros i alveolsepta leder till utplåning av luftutrymmen och förlust av lungkärl. Följden blir försämrat gasutbyte och en möjlig utveckling eller försämring av pulmonell hypertension. Intimaförtjockning i lungartärerna ligger bakom systemisk skleros-associerad pulmonell arteriell hypertension. Fibros och intimaproliferation kan även drabba preseptala venoler och vener, vilket kan ge en pulmonell venoocklusiv komponent. Lymfocytär bronkiolit i terminala bronkiolers submukosa förekommer ibland.

Behandling

Behandlingen behöver anpassas till graden av inflammatorisk respektive fibrotisk sjukdom och till samtidig kärlpåverkan.

Samtidig pulmonell hypertension måste identifieras eftersom den kan ha både vaskulär och fibrosrelaterad bakgrund och därför inte bör tillskrivas den interstitiella lungsjukdomen utan närmare bedömning.

Rökrelaterad interstitiell lungsjukdom

Avgränsning mot KOL och emfysem

Tobaksrökning är en viktig orsak till kronisk lungsjukdom, men rökrelaterad lungpåverkan är inte liktydig med interstitiell lungfibros. Mångårig tobaksrökning orsakar framför allt KOL, som kännetecknas av kronisk luftvägsobstruktion och emfysem. Vid spirometri visar sig KOL som sänkt FEV1/FVC-kvot efter bronkdilatation. Emfysem och KOL kan i avancerade fall vara indikation för lungtransplantation.

Hos en rökare med dyspné eller radiologiska lungförändringar behöver följande komponenter därför värderas separat:

En obstruktiv spirometrisk bild hos en rökare bör således inte automatiskt tillskrivas fibros. Omvänt utesluter inte förekomst av KOL eller emfysem samtidig restriktiv eller fibrotiserande lungsjukdom. En blandad obstruktiv och restriktiv bild är kliniskt relevant och ingår även bland lungsjukdomar som kan vara förknippade med pulmonell hypertension.

Utredning

Utredningen ska klarlägga om patientens funktionsnedsättning huvudsakligen beror på luftvägsobstruktion, emfysem, fibros eller en kombination. Bedömningen bör omfatta lungfunktion och radiologisk kartläggning. Vid misstänkt fibrotiserande sjukdom används FVC och DLCO tillsammans med HRCT för att bedöma sjukdomens omfattning och förlopp.

Om patologiska fynd på lungröntgen eller HRCT inte ger en säker diagnos kan fortsatt etiologisk utredning behövas. Kryobiopsi kan övervägas vid utredning av lungfibros eller annan interstitiell lungsjukdom när diagnosen inte har kunnat fastställas. Undersökningen ska ha ett tydligt diagnostiskt syfte och väljas efter individuell bedömning.

Andra relevanta inhalationsexponeringar ska efterfrågas. Inhalation av toxiska gaser kan orsaka kronisk lungskada och behöver särskiljas från tobaksrelaterad sjukdom. Även systemsjukdom, infektion, immunbrist, aspiration och reflux kan vara alternativa eller bidragande förklaringar till lungpåverkan.

Bedömning av progression och handläggning

Det finns ingen universell definition av progression vid fibrotiserande interstitiell lungsjukdom. I praktiken används en kombination av:

• ökande andningssymtom
• minskande FVC
• minskande DLCO
• ökande fibros på HRCT

Försämringen kan vara snabb eller smygande, vilket gör jämförelse med tidigare symtom, lungfunktionsvärden och radiologiska fynd central. Misstänkt progressiv fibrotiserande sjukdom bör diskuteras vid multidisciplinär konferens.

Antifibrotisk behandling kan vara aktuell vid progressiv fibrotiserande sjukdom trots adekvat behandling av grundsjukdomen. Beslutet ska inte baseras enbart på rökanamnes eller ett enstaka lungfunktionsvärde, utan på den samlade kliniska, fysiologiska och radiologiska utvecklingen. Vid avancerad KOL, emfysem eller lungfibros kan lungtransplantation bli aktuell efter specialistbedömning.

Kliniska manifestationer

Typisk symtombild

Interstitiell lungfibros ger framför allt andningsrelaterade symtom. Den kliniska bilden domineras av:

• Tilltagande andfåddhet eller dyspné
• Torr, icke-produktiv hosta
• Sänkt syrgasmättnad
• Krepitationer vid lungauskultation
• Restriktiv ventilationsstörning vid lungfunktionsundersökning
• Typiska interstitiella eller fibrotiska förändringar vid radiologisk undersökning

Symtomen kan inledningsvis vara diskreta. En lätt sänkning av syrgasmättnaden eller nytillkommen torrhosta kan vara den första kliniskt märkbara avvikelsen. Hos andra patienter är andfåddheten det mest framträdande symtomet. Symtombilden är inte specifik för fibros och måste värderas tillsammans med sjukdomsförlopp, lungfunktion och radiologiska fynd.

Kliniskt förlopp

Förloppet varierar mellan patienter. Försämringen kan vara långsamt smygande eller ske snabbare. Vid uppföljning är det därför viktigt att efterfråga förändringar jämfört med patientens tidigare funktionsnivå, snarare än att enbart registrera förekomst av andfåddhet eller hosta.

Tecken som kan tala för progression är en kombination av:

• Ökande andningssymtom
• Sjunkande forcerad vitalkapacitet, FVC
• Sjunkande diffusionskapacitet för kolmonoxid, DLCO
• Tilltagande fibros på HRCT

Det finns ingen universell definition av progression. En isolerad symtomförändring behöver därför sättas i relation till objektiva undersökningsfynd. På motsvarande sätt kan försämrad lungfunktion eller tilltagande radiologiska förändringar vara kliniskt betydelsefulla även om patienten själv beskriver en begränsad symtomökning.

Fynd vid klinisk bedömning

Vid undersökningen bör andningsfrekvens, andningsmönster och syrgasmättnad bedömas. Lungauskultation kan påvisa krepitationer, ibland beskrivna som ett knastrande biljud. Auskultationsfyndet kan dock saknas eller vara diskret, vilket inte utesluter kliniskt betydelsefull sjukdom.

Sänkt syrgasmättnad är ett viktigt fynd, särskilt om den är nytillkommen eller har sjunkit jämfört med tidigare mätningar. Patienten kan uppleva att sittande eller halvsittande ställning underlättar andningen vid mer uttalad dyspné.

Akut eller snabbt tilltagande försämring

Feber, snabbt ökande dyspné, hypoxi och nytillkomna diffusa infiltrat bör inte utan vidare tillskrivas den fibrotiska grundsjukdomen. Interstitiell pneumoni kan ge andfåddhet, torrhosta, sänkt syrgasmättnad och radiologiska förändringar som överlappar fynden vid interstitiell lungfibros. Infektiösa orsaker kan bland annat vara CMV, Pneumocystis jirovecii, HSV, adenovirus eller svamp, särskilt i relevanta kliniska sammanhang.

Vid snabbt kliniskt förlopp ska patientens andningsfrekvens och syrgasmättnad följas noggrant. Uttalad eller progredierande hypoxi, snabbt ökande andningsarbete eller utveckling mot akut andningssvikt är allvarliga manifestationer och motiverar skyndsam bedömning.

Radiologiska fynd vid HRCT

Det tillgängliga faktaunderlaget specificerar inte vilka morfologiska HRCT-fynd som kännetecknar interstitiell lungfibros eller hur radiologiska mönster ska klassificeras. Någon evidensbaserad beskrivning av exempelvis fibrosutbredning, anatomisk fördelning eller diagnostiska HRCT-kriterier kan därför inte anges här.

Vid systemisk skleros med ökad risk för interstitiell lungsjukdom, definierad som förekomst av anti-Scl70 eller diffus hudutbredning, bör HRCT upprepas vartannat år under de första 5 till 6 åren, oavsett resultat från spirometri. Syftet är att radiologiskt följa eventuell lungpåverkan även när spirometrin inte visar försämring.

Histopatologiska mönster

Begränsat stöd för morfologisk klassifikation

Det tillgängliga faktaunderlaget beskriver inte de histopatologiska kriterier som används för att klassificera fibrotiska interstitiella lungsjukdomar. Det går därför inte att ange vävnadskriterier för UIP eller andra specifika fibrotiska mönster, deras anatomiska fördelning eller graden av inflammation och fibros. Underlaget anger inte heller vilka histologiska fynd som krävs för en definitiv diagnos.

Histopatologisk terminologi bör hållas isär från kliniska tillstånd som benämns interstitiell pneumoni. I underlaget används detta begrepp bland annat för infektiös lungpåverkan och för icke-infektiös lungskada efter stamcellstransplantation, utan att motsvarande vävnadsmorfologi specificeras.

Kryptogen organiserande pneumoni

COP beskrivs som ett tillstånd med kronisk interstitiell inflammation. Förändringarna engagerar små distala luftvägar, bronkioler och alveoler. Tillståndet kallades tidigare bronchiolitis obliterans med organiserande pneumoni, men anges vara patologiskt och funktionellt skilt från bronchiolitis obliterans.

Underlaget redovisar inte de mikroskopiska strukturer som definierar organiserande pneumoni och ger därför inte stöd för ytterligare histologiska kriterier. COP kan inte heller likställas med interstitiell lungfibros enbart utifrån att interstitiell inflammation förekommer.

Idiopatiskt pneumonisyndrom och infektiös pneumoni

IPS efter stamcellstransplantation beskrivs som en toxisk och icke-infektiös lungskada, relaterad till svår GvHD och strålning. Tillståndet debuterar vanligen 3 till 7 veckor efter stamcellstransplantation. Avsaknad av påvisbara bakterier, virus eller svamp i BAL anges som en del av beskrivningen. Detta är dock ett mikrobiologiskt uteslutningsfynd och inte ett histopatologiskt mönster.

Infektiös interstitiell pneumoni kan enligt underlaget orsakas av CMV, Pneumocystis jirovecii, HSV, adenovirus och svamp. Underlaget anger inte hur dessa infektioner skiljs åt histologiskt. Infektion måste därför hållas etiologiskt skild från ett idiopatiskt eller fibrotiskt interstitiellt mönster, men några vävnadsbaserade differentialdiagnostiska kriterier kan inte anges.

Vaskulära förändringar som differentialpatologiskt fynd

Vid PAH beskrivs mediahypertrofi genom hypertrofi och hyperplasi av glatta muskelceller, intimaförtjockning med ökning av fibroblaster och glatta muskelceller samt förtjockad adventitia. Plexiforma förändringar, bindvävsökning, inflammation och mikrotrombosbildning kan förekomma. Dessa fynd representerar vaskulär ombyggnad i lungkärlbädden och ska inte beskrivas som ett histopatologiskt mönster för interstitiell lungfibros.

Vävnadsprovtagning

Kryobiopsi anges kunna användas vid lungfibrosutredning eller annan interstitiell lungsjukdom när patologisk lungröntgen föreligger men diagnos inte har fastställts. Syftet är att nå en etiologisk diagnos. Öppen lungbiopsi anges också som en specialiserad lungmedicinsk åtgärd.

Underlaget specificerar inte när kryobiopsi ska väljas framför öppen lungbiopsi, vilka provkrav som gäller eller hur histopatologiska fynd ska integreras med radiologi och klinik. Det saknas även uppgifter om diagnostiskt utbyte, komplikationsrisker och kontraindikationer.

Sjukdomsförlopp och prognos

Varierande kliniskt förlopp

Förloppet vid fibrotisk interstitiell lungsjukdom varierar betydligt. Sjukdomen kan vara stabil utan betydande funktionsnedsättning, långsamt progredierande eller snabbt fortskridande med svår organpåverkan. Begreppet avancerad sjukdom omfattar snabb progression och/eller svår organpåverkan med överhängande risk för fortsatt försämring, uttalad symtombörda och död.

En patient med stabil interstitiell lungsjukdom, utan betydande funktionsnedsättning och där progression inte förväntas, behöver inte alltid fortsatt uppföljning inom specialiserad lungmedicin. Även potentiellt progressiv sjukdom kan i vissa fall följas i primärvården om behandling inte planeras, exempelvis hos äldre eller multisjuka patienter med långsamt progredierande UIP. Det förutsätter en tydlig plan för ny remiss vid klinisk försämring.

Det tillgängliga underlaget anger inte någon standardiserad definition av progression baserad på symtom, lungfunktion eller radiologiska förändringar. Det går därför inte att här ange specifika tidsintervall, procentuella förändringar i lungfunktion eller radiologiska kriterier för progression.

Prognostiskt betydelsefull försämring

En central beslutspunkt i sjukdomsförloppet är när lungfunktionsnedsättningen eller den kardiopulmonella belastningen blivit så uttalad att lungtransplantation behöver övervägas. Vid all fibrotisk interstitiell lungsjukdom bör transplantationsutredning övervägas vid:

• DLCO ≤40 %
• Begynnande pulmonell arteriell hypertension
• Kombination av dessa fynd

Vid definitivt UIP-mönster bör en inledande transplantationsutredning övervägas redan vid första besöket. Detta innebär inte att transplantation omedelbart är aktuell, utan att transplantationsmöjligheten behöver värderas innan patienten försämras så mycket att förutsättningarna för utredning eller rehabilitering begränsas.

Transplantationsmöjligheten påverkar prognosen men är beroende av patientens samlade tillstånd. Exempel på absoluta kontraindikationer är pågående rökning eller missbruk, dålig följsamhet, låg rehabiliteringspotential, aktiv malignitet, pågående sepsis eller disseminerad infektion, betydande lever-, njur- eller hjärtpåverkan samt BMI <18 eller >32. Även nyligen genomgången hjärtinfarkt eller stroke, nedsatt kognitiv funktion och intolerans mot immunsuppression kan utesluta transplantation.

Hypoxi och avancerad sjukdom

Tilltagande hypoxi markerar en mer avancerad sjukdomsfas och kan leda till behov av hemsyrgas. Indikation för ställningstagande till hemsyrgas föreligger vid:

• pO2 <7,4 kPa i vila
• pO2 <8 kPa i kombination med pulmonell hypertension

Vid dessa fynd remitteras patienten till lungmedicin. Angiven behandlingstid är 15 timmar per dygn.

För syrgas enbart vid ansträngning saknas enligt underlaget stöd för generell symtomlindring, förbättrad gångsträcka eller ökad aktivitetsnivå. Bärbar syrgas bör därför endast förskrivas efter individuell bedömning, gärna efter jämförande behandlingsförsök med och utan syrgas under ett 6-minuters gångtest.

Prognossamtal och palliativ planering

Vid snabb progression, svår organpåverkan eller kraftig symtombörda bör prognos och vårdens inriktning diskuteras aktivt. Planeringen ska omfatta kvarvarande möjlighet till lungtransplantation, uppföljning av hälsorelaterad livskvalitet och behov av specialiserad palliativ vård. Ansvarig läkare ansvarar för planering av palliativ vård i livets slutskede, vid behov med multidisciplinärt stöd.

Underlaget medger inte säkra numeriska uppgifter om medianöverlevnad, årlig mortalitet eller prognos för enskilda fibrotiska diagnoser. Prognosen behöver därför bedömas individuellt utifrån progressionstakt, funktionsnedsättning, hypoxi, pulmonell hypertension, samsjuklighet och möjlighet till transplantation.