Pediatrisk NIH Stroke Scale (PedNIHSS)

Klinisk bakgrund

Pediatrisk stroke är sällsynt men medför betydande morbiditet, och saknar till skillnad från vuxenstroke etablerade akuta reperfusionsstrategier som bygger på storskaliga prövningar. Ett standardiserat mått på strokesvårighetsgrad behövs för att kunna jämföra patienter mellan centra, för att selektera kandidater till interventioner och för att bygga observationsstudier med tillräcklig statistisk power. Vuxen-NIHSS kan inte överföras direkt till barn, eftersom neurologisk och kognitiv mognad varierar kraftigt med ålder och påverkar barnets förmåga att förstå instruktioner och delta i examinationen. Pediatrisk NIH Stroke Scale (PedNIHSS) togs fram för att fylla detta gap och ge en kvantitativ skattning av neurologiskt bortfall som är jämförbar med vuxenskalan men anpassad för barn.

Beräkning av Pediatrisk NIH Stroke Scale

PedNIHSS består av samma 15 items och 11 neurologiska domäner som vuxen-NIHSS. Varje item behåller vuxenskalans poängintervall, men testmaterial och instruktioner har anpassats efter barnets utvecklingsnivå. Summan beräknas som:

$$\text{PedNIHSS} = \sum_{i=1}^{15} \text{item}_i, \quad 0 \leq \text{PedNIHSS} \leq 42$$

De 15 items är: Medvetandegrad (0 till 3), medvetandefrågor om ålder och månad (0 till 2), medvetandekommandon (0 till 2), blickriktning (0 till 2), synfält (0 till 3), facialispares (0 till 3), motorik vänster och höger arm (0 till 4 vardera), motorik vänster och höger ben (0 till 4 vardera), extremitetsataxi (0 till 2), sensorik (0 till 2), språk (0 till 3), dysartri (0 till 2) samt neglekt och bortfall av uppmärksamhet (0 till 2). Poäng 0 innebär frånvaro av bortfall, poäng 42 maximal svårighetsgrad.

Härledningskohorten utgjordes av 113 barn i åldern 2 till 18 år med akut arteriell ischemisk stroke, rekryterade prospektivt från 15 nordamerikanska centra mellan januari 2007 och oktober 2009 [1]. PedNIHSS utvecklades av en expertpanel med pediatriska och vuxenneurologer genom konsensusprocess, där varje item i vuxen-NIHSS modifierades för åldersanpassad förståelse och deltagande. Pilotprövning skedde på 15 patienter vid två centra innan huvudstudien. Undantagskriterier omfattade traumatisk hjärnskada, primär intracerebral blödning, meningit eller encefalit, status epilepticus, svår metabol eller hypoxisk encefalopati samt förexisterande svår neurologisk defekt [1].

Tolkning i praktiken

PedNIHSS är i första hand ett verktyg för seriell skattning av strokesvårighetsgrad, inte ett beslutsstöd för specifik behandling. Inga validerade tröskelvärden för behandlingsindikation finns för barn, till skillnad från vuxen-NIHSS där poäng styr trombolysbeslut. Skalan används för att dokumentera svårighetsgrad vid ankomst, följa förändringar under akutfasen och möjliggöra jämförelser mellan patienter i kliniska studier.

I härledningskohorten var median PedNIHSS vid initial examination 6 (kvartilavstånd 3 till 12) med ett medelvärde på 8,2 [2]. Högre poäng indikerar svårare neurologiskt bortfall och förväntas korrelera med större infarktvolym och sämre funktionellt utfall, även om prediktiv validitet för utfall ännu inte är fullt etablerad i separat publicerad analys.

Validering och prestanda

Interrater-reliabilitet. I härledningsstudien genomgick 25 av 113 patienter simultan, oberoende skattning av två barnneurologer, median 3 dagar efter symtomdebut [1]. Totalpoängen var identisk hos 60 % av paren och skilde sig med högst 1 poäng hos 84 %. Concordance correlation coefficient uppgick till 0,97 (95 % KI 0,94 till 0,99), intraclass correlation coefficient (ICC) till 0,99 (95 % KI 0,97 till 0,99) och Cronbachs alfa till 0,99. Enskilda items uppvisade god till utmärkt överensstämmelse för samtliga 15 items. Denna reliabilitet är jämförbar med eller överstiger den som rapporterats för vuxen-NIHSS.

Retrospektiv skattning. Beslow m.fl. utvärderade om PedNIHSS kan beräknas retroaktivt från journalanteckningar, vilket är centralt för observationsstudier [2]. Fyra bedömare med varierande erfarenhetsnivå, inklusive en vuxenstroke-neurolog och en barnneurologi-resident, skattade 75 barn från härledningskohorten. Retrospektiva totalpoäng korrelerade med prospektiva med R² = 0,76. ICC mellan bedömare var 0,95 (95 % KI 0,94 till 0,97). Av 300 retrospektiva skattningar föll 89 % inom 5 poäng från den prospektiva totalpoängen. För 14 av 15 items var interrater-reliabiliteten "substantial" eller "excellent". Den femtonde itemen, extremitetsataxi, hade lägre överensstämmelse, vilket återspeglar svårigheten att bedöma ataxi retrospektivt från journaltext.

Koncurrent validitet mot bilddiagnostik. I en studie av 131 barn med akut arteriell ischemisk stroke, varav 91 var 2 år eller äldre, korrelerade en modifierad pediatrisk ASPECTS på akut MRI med PedNIHSS med Spearman ρ = 0,40 (p = 0,0001) [3]. Korrelationen var måttlig, vilket är förväntat eftersom klinisk svårighetsgrad och infarktutbredning på bild inte är fullt ekvivalenta mått. Studien klassificerades som Class II-bevis för sambandet mellan modASPECTS och PedNIHSS.

Begränsningar

Åldersgräns. PedNIHSS är validerad för barn från 2 års ålder. Yngre barn, särskilt spädbarn och småbarn under 2 år, kan inte genomföra flera av items (språk, kommandon, medvetandefrågor) på ett meningsfullt sätt, och skalan ska inte användas i denna grupp.

Endast arteriell ischemisk stroke. Härledningskohorten exkluderade primär intracerebral blödning, sinustrombos, traumatisk skada och encefalopati av metabol eller hypoxisk genes. PedNIHSS är inte validerad för dessa diagnoser.

Krav på certifierad bedömare. I valideringsstudierna utfördes skattningarna av barnneurologer med certifiering i vuxen-NIHSS och särskild instruktion i PedNIHSS. Reliabiliteten hos icke-certifierade bedömare har inte systematiskt utvärderats. Den retrospektiva studien visade dock att även bedömare med varierande erfarenhetsnivå kunde uppnå god överensstämmelse, vilket talar för viss robusthet [2].

Bristande prediktiv validitet. Härledningsstudien designades för att utvärdera reliabilitet, samband med infarktvolym och prediktiv validitet för funktionellt utfall vid 3 och 12 månader. Reliabilitetsdata är publicerade, men utfallsdata har inte presenterats i fullständig form i separat publicering. Det finns därmed inga etablerade poängtrösklar för att förutsäga prognos, och PedNIHSS ska inte användas som ensamt underlag för prognosbedömning.

Inga behandlingströsklar. Till skillnad från vuxen-NIHSS, där poängintervall styr beslut om trombolys och trombektomi, saknar PedNIHSS validerade trösklar för behandlingsindikation. Användning av PedNIHSS för att fatta akuta behandlingsbeslut hos barn sker i avsaknad av evidensbas för specifika poänggränser.

Ataxi-item. Extremitetsataxi var det item som uppvisade sämst överensstämmelse vid retrospektiv skattning [2]. Vid prospektiv bedömning var reliabiliteten god, men itemet är särskilt känsligt för bristande dokumentation i journalen.

Källor

1. Ichord RN, Bastian R, Abraham L m.fl. Interrater reliability of the Pediatric National Institutes of Health Stroke Scale (PedNIHSS) in a multicenter study. Stroke 2011;42(3):613-617. PMID: 21317270
2. Beslow LA, Kasner SE, Smith SE m.fl. Concurrent validity and reliability of retrospective scoring of the Pediatric National Institutes of Health Stroke Scale. Stroke 2012;43(2):341-345. PMID: 22076000
3. Beslow LA, Vossough A, Ichord RN m.fl. Association of Pediatric ASPECTS and NIH Stroke Scale, Hemorrhagic Transformation, and 12-Month Outcome in Children With Acute Ischemic Stroke. Neurology 2021;97(12):e1202-e1209. PMID: 34389646