Status epilepticus: lathund för akut behandling

Definition och behandlingsmål

Konvulsivt status epilepticus hos vuxna föreligger vid:

• pågående generaliserat toniskt kloniskt anfall i minst 5 minuter, eller
• upprepade generaliserade toniskt kloniska anfall utan att patienten återfår medvetandet mellan anfallen.

Fem minuter är den praktiska behandlingsgränsen, kallad t1. Efter cirka 30 minuters kontinuerlig konvulsiv aktivitet, t2, ökar risken för bestående neuronal skada. Behandling ska därför starta vid 5 minuter och eskaleras utan onödiga pauser [1].

Målet är att samtidigt:

1. häva klinisk och elektrisk anfallsaktivitet,
2. säkra syresättning, ventilation och cirkulation,
3. identifiera och behandla utlösande orsak,
4. förebygga återfall och sekundär hjärnskada.

Doserna i behandlingstrappan nedan följer den svenska lokala ordning som angavs i den ursprungliga artikeln. Internationella riktlinjer och studier stöder samma principer, men lokala läkemedelsval, beredningar och infusionshastigheter kan skilja sig. Följ alltid sjukhusets aktuella PM och kontrollera styrka och maximal infusionshastighet.

Snabböversikt

Bensodiazepiner är etablerad förstahandsbehandling. Intravenöst lorazepam och diazepam är effektiva, och intramuskulärt midazolam är särskilt användbart när intravenös infart saknas [2,3]. Respiratoriska komplikationer förekommer, men obehandlat konvulsivt status medför i sig betydande risk för hypoxi och andningssvikt. I placebokontrollerade studier var andningsdepression inte vanligare, och ibland mindre vanlig, efter bensodiazepin än vid fortsatt obehandlat status [3,4].

Parallellt med läkemedelsbehandlingen

Återupplivning, diagnostik och läkemedelsbehandling ska ske samtidigt. Vänta inte på provsvar, datortomografi eller EEG innan första bensodiazepindosen ges.

Luftväg, andning och cirkulation

• Gör ABCDE och dokumentera anfallsstart eller senast kända normala tid.
• Skydda patienten från skada. Håll inte fast extremiteterna och för inte in föremål i munnen.
• Sug rent munhålan vid behov och lägg patienten i sidoläge när det är praktiskt möjligt.
• Ge syrgas vid hypoxemi. Använd mask och blåsa vid otillräcklig ventilation.
• Övervaka saturation, andningsfrekvens, blodtryck, hjärtfrekvens och kontinuerligt EKG.
• Etablera helst två intravenösa infarter. Använd intraosseös infart om intravenös infart inte snabbt kan erhållas och parenteral behandling behövs.
• Förbered luftvägsutrustning och kontakta anestesi tidigt vid långvarigt anfall, upprepade bensodiazepindoser, aspiration, hypoventilation, cirkulationssvikt eller förväntad anestesibehandling.
• Överväg 12 avlednings EKG när den akuta situationen tillåter, särskilt före fosfenytoin eller vid misstänkt intoxikation, arytmi eller hjärtpåverkan.

Övergående apné, hypoxemi, laktatstegring, acidos, hypertoni och takykardi är vanliga under ett generaliserat krampanfall. Vid långvarigt status kan den initiala sympatikuspåverkan övergå i hypotension, hypoxi, hypoglykemi och cirkulatorisk svikt [5].

P glukos omedelbart

• Kontrollera kapillärt eller venöst glukos omedelbart.
• Behandla hypoglykemi direkt enligt lokalt akutprotokoll.
• Ge parenteralt tiamin till patienter med alkoholberoende, långvarig malnutrition eller annan tydlig risk för tiaminbrist.
• Glukosbehandling vid hypoglykemi får inte fördröjas i väntan på tiamin. Tiamin kan ges före eller samtidigt när detta är praktiskt möjligt.

Korrigera även andra akuta metabola orsaker, exempelvis svår hyponatremi, hypokalcemi eller hypomagnesemi. Vid symtomgivande svår hyponatremi krävs specifik akut behandling enligt särskilt protokoll och noggrann kontroll av korrigeringshastigheten.

Initial provtagning

Ta prover utan att fördröja anfallsbehandlingen:

• blodstatus,
• natrium, kalium, kalcium och magnesium,
• glukos,
• kreatinin och urea,
• leverstatus,
• blodgas inklusive laktat,
• kreatinkinas,
• CRP och övrig infektionsprovtagning efter klinisk bild,
• koncentration av relevanta anfallshämmande läkemedel, när analysen är tillgänglig,
• toxikologisk provtagning och etanol efter misstanke,
• graviditetstest när resultatet påverkar handläggningen,
• blododling vid misstänkt infektion.

Laktat och metabol acidos kan vara uttalade efter ett generaliserat toniskt kloniskt anfall och normaliseras ofta successivt när anfallet upphört. Ett normalt laktatvärde utesluter däremot inte epileptiskt anfall, särskilt inte om provet tas sent.

Sök och behandla orsaken

Vanliga eller kliniskt viktiga orsaker är:

• uteblivna doser, dosminskning eller utsättning av anfallshämmande läkemedel,
• alkoholabstinens eller abrupt utsättning av sedativa läkemedel,
• intoxikation eller läkemedelsutlöst anfall,
• akut ischemisk stroke,
• intracerebral eller subaraknoidal blödning,
• cerebral venös trombos,
• traumatisk hjärnskada,
• tumör eller annan expansiv process,
• meningit eller encefalit,
• hypoxisk ischemisk hjärnskada,
• hypoglykemi eller annan metabol rubbning,
• eklampsi,
• autoimmun encefalit,
• nydebuterat refraktärt status utan klar orsak.

Hos äldre är stroke, hypoxisk hjärnskada och metabola rubbningar särskilt viktiga orsaker. Äldre kan också ha lång postiktal medvetandesänkning, men detta får inte automatiskt antas vara förklaringen innan fortsatt icke-konvulsivt status övervägts [6].

Bilddiagnostik och lumbalpunktion

Akut DT hjärna ska göras när patienten är stabil nog, särskilt vid:

• nydebuterat status,
• fokalneurologi,
• trauma,
• antikoagulantiabehandling,
• misstänkt stroke eller blödning,
• malignitet,
• immunsuppression,
• kvarstående medvetandesänkning utan tydlig förklaring.

MR hjärna är känsligare för exempelvis encefalit, mindre ischemier, tumör, kortikala lesioner och periiktala förändringar. MR ska övervägas när DT inte förklarar tillståndet eller när status är refraktärt [7].

Gör lumbalpunktion vid misstanke om meningit, encefalit eller inflammatorisk sjukdom när det är säkert. Antimikrobiell behandling, inklusive aciklovir vid misstänkt herpesencefalit, ska inte fördröjas i väntan på lumbalpunktion eller fullständig bilddiagnostik.

Steg 1: tidigt konvulsivt status epilepticus

Ge bensodiazepin vid 5 minuters pågående generaliserad konvulsiv aktivitet. Tidig och korrekt doserad behandling är viktigare än valet mellan likvärdiga bensodiazepiner. Underdosering och uppdelning i flera små doser är vanligt och minskar sannolikheten för snabbt anfallsstopp [8].

Med intravenös infart

Ge en adekvat behandlingsdos, inte upprepade små testdoser. Om anfallet upphör under en långsam intravenös injektion ska fortsatt administration bedömas mot risken för sedering och andningsdepression, men patienten får inte lämnas med en otillräcklig sammanlagd dos på grund av obefogad rädsla för bensodiazepiner.

Dosen kan upprepas en gång efter cirka 5 minuter om anfallet kvarstår. Kontrollera samtidigt vilka bensodiazepiner och doser som redan har givits prehospitalt. Flera upprepade bensodiazepindoser efter två adekvata doser ökar risken för andningssvikt och fördröjer effektiv steg 2 behandling.

Intravenöst lorazepam och diazepam har inte visat någon säker kliniskt avgörande skillnad i effekt vid korrekt dosering. Lorazepam har längre antiseizureffekt, medan diazepam distribueras snabbare från centrala nervsystemet [2,3,4].

Utan intravenös infart

Försök inte etablera intravenös infart i flera minuter innan behandling ges om intramuskulärt midazolam finns tillgängligt. I den prehospitala RAMPART studien var 10 mg intramuskulärt midazolam minst lika effektivt som 4 mg intravenöst lorazepam. Anfallsfrihet vid ankomst till akutmottagning uppnåddes oftare i midazolamgruppen, huvudsakligen eftersom behandlingen kunde startas snabbare [9]. En systematisk översikt av vuxenstudier kom till samma slutsats [2].

Evidensen för buckalt och intranasalt midazolam hos vuxna med konvulsivt status är mindre omfattande än för intramuskulär behandling. Hos barn är icke intravenösa administreringsvägar bättre studerade [10]. Val av beredning och dos ska därför följa lokalt vuxenprotokoll.

Börja förbereda steg 2 direkt

Beställ och bered läkemedlet för steg 2 redan när första bensodiazepindosen ges. Vänta inte tills två bensodiazepindoser har misslyckats innan läkemedlet hämtas, spädningen kontrolleras eller infusionspump görs i ordning.

Även om den synliga konvulsionen upphör efter bensodiazepin bör ett längre verkande intravenöst anfallshämmande läkemedel i regel övervägas för att förebygga återfall, särskilt när ingen snabbt reversibel orsak har korrigerats [5].

Steg 2: etablerat status epilepticus

Etablerat status föreligger när konvulsionerna kvarstår eller återkommer trots adekvat bensodiazepinbehandling. Ge en full intravenös laddningsdos utan ytterligare väntan.

ESETT var en randomiserad och blindad studie av bensodiazepinrefraktärt konvulsivt status hos barn och vuxna. Anfallsstopp med förbättrad vakenhet inom 60 minuter uppnåddes hos 47 procent med levetiracetam, 46 procent med valproat och 45 procent med fosfenytoin. Ingen kliniskt relevant skillnad i effekt eller allvarliga biverkningar kunde påvisas [11]. Senare sammanställningar och en metaanalys av randomiserade studier har inte heller visat att levetiracetam är överlägset valproat [12,13].

Det finns därför inte stöd för att ett av dessa tre läkemedel generellt är effektivare. Välj utifrån kontraindikationer, samsjuklighet, interaktioner, graviditetsrisk, tidigare behandling och lokal tillgänglighet.

Natriumvalproat

Fördelar:

• bredspektrumpreparat,
• liten risk för akut hypotension eller arytmi,
• kan ges snabbt,
• få sederande effekter jämfört med fenobarbital.

Undvik eller använd endast efter specialistbedömning vid:

• känd allvarlig leversjukdom,
• misstänkt mitokondriell sjukdom, särskilt POLG relaterad sjukdom,
• känd ureacykeldefekt,
• uttalad trombocytopeni eller betydande koagulationsrubbning,
• akut pankreatit,
• graviditet eller möjlighet till graviditet när lämpligt alternativ finns.

Påståendet att valproat alltid är absolut kontraindicerat hos alla kvinnor i fertil ålder är för kategoriskt i en omedelbart livshotande situation. Valproat medför betydande foster- och reproduktionsrisker och ska i regel undvikas när ett likvärdigt alternativ kan ges. Vid pågående refraktärt status måste dock den akuta nyttan och tillgängliga alternativen vägas in. Svensk produktinformation och lokala restriktioner ska följas.

Övervaka leverfunktion, trombocyter och ammonium vid fortsatt behandling eller oförklarad medvetandesänkning. Hyperammonemisk encefalopati kan förekomma även utan uttalad leverpåverkan.

Levetiracetam

Fördelar:

• få läkemedelsinteraktioner,
• liten risk för hypotension och arytmi,
• ingen betydande levermetabolism,
• snabbt och praktiskt att administrera.

Laddningsdosen vid status ska normalt inte reduceras enbart på grund av hög ålder, låg kroppsvikt eller nedsatt njurfunktion. Laddningsdosen bestäms av distributionsvolym och behovet av att snabbt nå verksam koncentration. Däremot ska efterföljande underhållsdos och doseringsintervall anpassas efter njurfunktion. Hos äldre behöver kreatininclearance bedömas eftersom serumkreatinin kan underskatta njurfunktionsnedsättningen [6].

Var uppmärksam på agitation, irritabilitet eller andra psykiatriska biverkningar under fortsatt behandling, men dessa ska inte fördröja akut laddningsdos vid konvulsivt status.

Fosfenytoin

Fosfenytoin är ett effektivt alternativ och hade likvärdig effekt med levetiracetam och valproat i ESETT [11]. Det har fått en mer undanskymd plats i vissa svenska lokala rekommendationer på grund av tillgänglighet, kostnad och praktisk hantering.

Tänk på:

• kontinuerligt EKG och upprepade blodtryckskontroller,
• försiktighet vid bradykardi, retledningshinder, hypotension eller svår hjärtsjukdom,
• flera kliniskt betydelsefulla läkemedelsinteraktioner,
• dosen anges i fenytoinekvivalenter,
• kontroll av total och vid behov fri fenytoinkoncentration vid fortsatt behandling, särskilt vid hypoalbuminemi, njursvikt eller samtidig valproatbehandling.

I ESETT sågs numeriskt fler episoder av hypotension och intubation med fosfenytoin, men skillnaderna var inte statistiskt säkerställda [11].

Andra alternativ

Fenobarbital kan vara effektivt, särskilt vid alkoholabstinens eller abrupt utsättning av barbiturat, men medför större risk för långvarig sedering, hypotension och andningsdepression. Internationellt används ofta 15 till 20 mg/kg intravenöst, men dos och infusionshastighet ska följa lokalt intensivvårdsprotokoll [13,14].

Lacosamid används ibland som tillägg, särskilt vid fokalt status, men har sämre evidens vid generaliserat konvulsivt status. Det kan förlänga PR intervallet och kräver försiktighet vid retledningshinder eller samtidig behandling med andra läkemedel som påverkar överledningen [13].

Att pröva flera steg 2 läkemedel i följd kan vara rimligt i utvalda fall där intubation och anestesi bedöms innebära mycket stor risk. Vid fortsatt generaliserad konvulsiv aktivitet får detta inte fördröja behandling av refraktärt status.

Steg 3: refraktärt status epilepticus

Refraktärt status epilepticus föreligger när anfallsaktiviteten kvarstår efter en adekvat dos bensodiazepin och ett lämpligt laddat intravenöst anfallshämmande läkemedel. Någon ytterligare minsta anfallsduration krävs inte [15].

Tillståndet kräver:

• omedelbar kontakt med anestesi och neurolog,
• intensivvård eller neurointensivvård,
• intubation och kontrollerad ventilation i de flesta fall,
• kontinuerligt EEG så snart som möjligt,
• samtidig utredning och behandling av orsaken,
• optimerad underhållsbehandling med längre verkande anfallshämmande läkemedel.

Det saknas randomiserade studier som säkert visar att propofol, midazolam eller barbiturat är bäst. Valet ska göras utifrån hemodynamik, samsjuklighet, misstänkt orsak, biverkningsrisk och lokal erfarenhet [15,16].

Vanliga anestesialternativ

Doserna är vägledande. Hemodynamik, EEG och lokalt intensivvårdsprotokoll styr fortsatt titrering.

Propofol

Propofol har snabbt tillslag och relativt snabb avklingning. Risken för propofolinfusionssyndrom ökar vid hög dos och behandling längre än ungefär 48 timmar. Syndromet kan innefatta:

• svår metabol acidos,
• rabdomyolys,
• hyperkalemi,
• njursvikt,
• bradyarytmi och cirkulationskollaps,
• leverpåverkan och hyperlipidemi.

Kontrollera regelbundet blodgas, laktat, kreatinkinas, elektrolyter, kreatinin, leverstatus och triglycerider. Risken är särskilt viktig vid samtidig katekolamin- eller steroidbehandling, svår kritisk sjukdom och misstänkt mitokondriell sjukdom [15,17].

Midazolam

Midazolam används internationellt ofta som första kontinuerliga anestesibehandling. Ge laddningsdos innan infusionen startas. Att enbart öka infusionshastigheten ger långsammare koncentrationsökning och kan fördröja anfallsstopp. Vid långvarig infusion kan takyfylaxi och ackumulering uppstå, särskilt vid njur- eller leversvikt [16,18].

Tiopental

Tiopental kan vara effektivt när propofol eller midazolam inte räcker. Barbiturater medför dock större risk för hypotension, långvarig respiratorbehandling, infektion, ileus och utdragen medvetandesänkning. Ackumulering i fettvävnad gör att uppvaknandet kan dröja betydligt efter avslutad infusion [16,18].

Ketamin

Ketamin blockerar NMDA receptorer och kan vara särskilt relevant sent i statusförloppet, när glutamaterg excitation har ökat och GABA medierade läkemedel har blivit mindre effektiva. Ketamin ger ofta mindre hypotension än propofol och barbiturater. Evidensen bygger främst på observationsstudier och fallserier, och preparatet används därför som tillägg eller alternativ under neurointensiv ledning [13,15].

EEG mål och nedtrappning

Kontinuerligt EEG är centralt eftersom motorisk anfallsaktivitet kan försvinna efter sedering eller muskelrelaxation medan elektriska anfall fortsätter.

Behandlingsmål

Det primära målet är:

• upphörande av kliniska anfall,
• upphörande av elektroencefalografiska anfall.

Rutinmässigt krav på burst suppression saknar stark evidens. Djupare EEG suppression kan minska genombrottsanfall men ökar risken för hypotension och andra intensivvårdskomplikationer. Det är därför rimligt att initialt sikta på anfallsfrihet på EEG. Burst suppression kan övervägas vid fortsatta eller återkommande elektriska anfall trots tillräcklig anestesinivå [16,18].

Behandlingstid

Efter uppnådd anfallsfrihet rekommenderas vanligen 24 till 48 timmars klinisk och elektrisk anfallsfrihet före gradvis nedtrappning. Underlaget är huvudsakligen observationsdata och expertkonsensus, inte randomiserade studier [15,19].

Före nedtrappning ska:

• utlösande orsak behandlas så långt möjligt,
• längre verkande anfallshämmande läkemedel vara laddade och ordinerade som underhåll,
• elektrolyter, glukos, temperatur och syresättning vara korrigerade,
• kontinuerligt EEG finnas under nedtrappningen.

Fortsätt EEG under hela anestesinedtrappningen och minst 24 timmar efter att elektriska anfall upphört. Hos komatösa patienter kan minst 48 timmars registrering behövas för att fånga sena anfall [8,19].

Om status återkommer under nedtrappning ska anestesibehandlingen vanligen återupptas, ofta med ny bolusdos och omvärdering av läkemedelsval, underhållsbehandling och bakomliggande orsak.

Om patienten inte vaknar

Uteblivet uppvaknande efter att konvulsionerna upphört kan bero på:

• postiktal medvetandesänkning,
• bensodiazepiner eller anestesiläkemedel,
• fortsatt icke-konvulsivt status epilepticus,
• stroke, blödning eller encefalit,
• hypoxisk ischemisk hjärnskada,
• metabol eller toxisk encefalopati.

Efter kliniskt kontrollerat konvulsivt status har en betydande andel patienter fortsatt elektrisk anfallsaktivitet. I sammanställningar har icke-konvulsivt status påvisats hos omkring 14 procent och andra epileptiforma EEG avvikelser hos upp till nästan hälften av patienterna [8,19].

Beställ därför akut EEG om patienten:

• inte visar tydlig medvetandeförbättring,
• har fluktuerande medvetande,
• har nystagmus, blickdeviation eller subtila rytmiska ansikts- eller extremitetsrörelser,
• är farmakologiskt sederad efter refraktärt status,
• har akut hjärnskada eller annan hög risk för icke-konvulsiva anfall.

EEG är diagnostisk huvudmetod. Salzburgkriterierna och standardiserad intensivvårds EEG terminologi används för att skilja säkra anfall från rytmiska eller periodiska mönster på det iktala interiktala kontinuumet. Mönster på kontinuumet kräver klinisk tolkning och är inte automatiskt liktydiga med status [20].

Nydebuterat refraktärt status utan klar orsak

NORSE, nydebuterat refraktärt status epilepticus, är en klinisk presentation hos en person utan aktiv epilepsi eller relevant tidigare neurologisk sjukdom, där refraktärt status uppstår utan att en tydlig akut strukturell, toxisk eller metabol orsak omedelbart identifieras. FIRES är en undergrupp där en febril infektion har börjat 24 timmar till 2 veckor före statusdebuten [21].

Misstänk NORSE vid:

• nydebuterat status som snabbt blir refraktärt,
• feber eller infektiöst prodrom,
• nytillkommen minnesstörning, psykiatriska symtom eller beteendeförändring,
• dyskinesier eller autonom instabilitet,
• inflammatorisk likvorbild,
• normal eller ospecifik initial DT trots svår sjukdom.

Utredningen ska tidigt omfatta MR hjärna med kontrast, lumbalpunktion, bred mikrobiologisk diagnostik, autoimmuna och paraneoplastiska antikroppar i serum och likvor samt riktad malignitetsutredning. Spara extra serum och likvor när detta är möjligt [22].

Internationell expertkonsensus rekommenderar att immunterapi övervägs inom 72 timmar vid kvarstående NORSE när vanliga infektiösa och andra orsaker har hanterats. Ketogen kost och andra linjens immunterapi kan övervägas under första veckan vid fortsatt refraktärt förlopp [21,22]. Detta ska ske på neurointensivvård i samråd med neurolog, infektionsläkare, immunolog eller annan relevant specialist.

Särskilda tillstånd

Eklampsi

Eklampsi ska behandlas med magnesiumsulfat och obstetrisk akut handläggning, inte enbart enligt den vanliga status epilepticus trappan. Kontakta omedelbart obstetriker och anestesi. Behandla samtidigt svår hypertoni och planera obstetrisk åtgärd.

Bensodiazepin kan behövas vid fortsatta anfall trots magnesium, men magnesiumsulfat är den etiologiskt riktade förstahandsbehandlingen.

Alkoholabstinens

Bensodiazepiner är förstahandsbehandling. Ge tiamin parenteralt vid risk för tiaminbrist, men fördröj inte glukos vid hypoglykemi. Korrigera magnesium, kalium och andra metabola rubbningar. Fenobarbital kan vara ett alternativ eller tillägg enligt särskilt abstinensprotokoll och med beredskap för andningsstöd.

Isoniazidförgiftning

Vid misstänkt isoniazidförgiftning kan anfallen vara mycket svårbehandlade med vanlig behandling. Pyridoxin är specifik antidot och ska ges enligt toxikologisk rekommendation. Kontakta Giftinformationscentralen omedelbart.

Stroke

Ett anfall vid symtomdebut utesluter inte stroke. Kvarstående fokalneurologi kan vara postiktal Todd pares men kan också bero på akut ischemisk stroke eller blödning. Aktivera strokeutredning när kliniken inger misstanke och låt inte anfallet ensamt fördröja akut bilddiagnostik.

Psykogena icke-epileptiska anfall

Psykogena icke-epileptiska anfall är en viktig differentialdiagnos. I ESETT bedömdes omkring 10 procent av de inkluderade patienterna i efterhand ha haft psykogena anfall i stället för epileptiskt status [11].

Fynd som kan stödja diagnosen är:

• aktivt ögonslutande mot motstånd,
• långvarigt fluktuerande förlopp,
• asynkrona eller växlande extremitetsrörelser,
• sidledes huvudrörelser,
• bevarad respons eller undvikanderörelser,
• frånvaro av förväntad postiktal fas.

Inget enskilt kliniskt tecken är diagnostiskt. Normalt laktat, normal blodgas eller normalt prolaktin utesluter inte epileptiskt anfall och ska inte användas ensamt för att avbryta akut behandling. Video EEG med registrering av ett typiskt anfall är diagnostisk referensmetod.

Vid rimlig osäkerhet och pågående generaliserad konvulsiv aktivitet ska patienten initialt behandlas som konvulsivt status. Om semiologin är starkt atypisk och vitalparametrarna stabila bör erfaren neurologisk bedömning och akut EEG eftersträvas innan ytterligare sedering, intubation eller anestesibehandling ges.

Röda flaggor och vanliga fallgropar

Att underdosera bensodiazepin

Små upprepade doser ger långsammare och sämre anfallskontroll. Ge en full adekvat dos tidigt. Underdosering är vanlig och har kopplats till behandlingssvikt och längre statusduration [8].

Att vänta på intravenös infart

Ge intramuskulärt midazolam när intravenös infart inte omedelbart finns. Den snabbare administrationen kan väga upp att intravenöst lorazepam har snabbt farmakologiskt tillslag [2,9].

Att stanna vid bensodiazepin

Bensodiazepin bryter ofta anfallet men ger inte alltid tillräckligt långvarigt skydd. Förbered steg 2 direkt och ge det utan ny väntan vid kvarstående eller återkommande anfall.

Att ge för många bensodiazepindoser

Efter två adekvata doser ska fokus flyttas till steg 2 och vid behov refraktär behandling. Upprepade små bensodiazepindoser fördröjer effektiv eskalering och ökar risken för andningssvikt.

Att dosreducera levetiracetams laddningsdos vid njursvikt

Akut laddningsdos ska normalt inte reduceras. Anpassa underhållsdosen efter njurfunktion.

Att se valproat som generellt förstahandsval

Valproat, levetiracetam och fosfenytoin har likvärdig dokumenterad effekt. Valet ska individualiseras. Valproat ska undvikas vid bland annat allvarlig leversjukdom, vissa metabola sjukdomar och i regel vid graviditet när lämpligt alternativ finns.

Att missa icke-konvulsivt status

Uteblivet uppvaknande är inte automatiskt postiktalt eller läkemedelsorsakat. Beställ akut EEG.

Att använda muskelrelaxation utan EEG

Neuromuskulär blockad kan dölja alla motoriska anfallstecken men behandlar inte den cerebrala anfallsaktiviteten. Kontinuerligt EEG är nödvändigt.

Att rutinmässigt sikta på burst suppression

Primärt mål är anfallsfrihet på EEG. Djupare suppression kan behövas vid återfall, men medför mer hypotension och intensivvårdskomplikationer [16,18].

Att skjuta upp etiologisk behandling

Antibiotika, aciklovir, antidoter, elektrolytkorrigering, strokeåtgärder och obstetrisk behandling ska startas parallellt med anfallsbehandlingen.

Att låta tiamin fördröja glukos

Ge tiamin vid risk för brist, men behandla hypoglykemi omedelbart.

Att dra en tidig pessimistisk prognos

Prognosen styrs i hög grad av etiologi, ålder, medvetandegrad, samsjuklighet och statusduration. Prognosskalor kan stödja riskbedömning men ska inte ensamma avgöra fortsatt vårdnivå [23]. Tumörrelaterat status och akut hypoxisk eller vaskulär etiologi är exempel på tillstånd med sämre prognos [24]. Även efter långvarigt refraktärt status kan meningsfull återhämtning förekomma, särskilt när ingen irreversibel omfattande hjärnskada har påvisats.

Efter anfallsstopp

När status är hävt ska följande dokumenteras:

• uppskattad anfallsstart och total duration,
• alla givna läkemedel, doser, tider och administreringsvägar,
• om anfallsstopp var kliniskt eller EEG verifierat,
• sannolik utlösande orsak,
• komplikationer såsom aspiration, trauma, rabdomyolys, njurskada eller arytmi,
• plan för underhållsbehandling,
• plan för EEG och neurologisk uppföljning.

Kontrollera kreatinkinas, kreatinin, kalium, syra basstatus och urinproduktion efter långvariga konvulsioner. Bedöm aspirationsrisk och infektionstecken. Gör strukturerad läkemedelsgenomgång, inklusive följsamhet, interaktioner och om utsättning eller dosändring föregått anfallet.

Patienter med känd epilepsi och risk för nya långvariga anfall bör efter återhämtning få en skriftlig individuell akutplan med tydliga instruktioner om när räddningsläkemedel ska ges och när ambulans ska tillkallas. Sådana planer kan förbättra patientens och närståendes förmåga att agera tidigt [25].

Källor

1. Trinka E m.fl. A definition and classification of status epilepticus: Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus. Epilepsia 2015. PMID: 26336950
2. Cruickshank M m.fl. Management of the first stage of convulsive status epilepticus in adults: a systematic review of current randomised evidence. Journal of Neurology 2022. PMID: 35094154
3. Glauser T m.fl. Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults. Epilepsy Currents 2016. PMID: 26900382
4. Prasad M m.fl. Anticonvulsant therapy for status epilepticus. Cochrane Database of Systematic Reviews 2014. PMID: 25207925
5. Caboclo LO. Treatment of convulsive status epilepticus in Brazil: a review. Arquivos de Neuro-Psiquiatria 2025. PMID: 39933904
6. Kong WY, Marawar R. Acute symptomatic seizures and status epilepticus in older adults: A narrative review focusing on management and outcomes. Frontiers in Neurology 2022. PMID: 36090864
7. Marawar R m.fl. Updates in Refractory Status Epilepticus. Critical Care Research and Practice 2018. PMID: 29854452
8. Pinto LF m.fl. Status epilepticus: review on diagnosis, monitoring and treatment. Arquivos de Neuro-Psiquiatria 2022. PMID: 35976303
9. Silbergleit R m.fl. RAMPART: a double-blind randomized clinical trial of intramuscular midazolam versus intravenous lorazepam in prehospital status epilepticus. Epilepsia 2011. PMID: 21967361
10. McTague A m.fl. Drug management for acute tonic-clonic convulsions including convulsive status epilepticus in children. Cochrane Database of Systematic Reviews 2018. PMID: 29320603
11. Kapur J m.fl. Randomized Trial of Three Anticonvulsant Medications for Status Epilepticus. New England Journal of Medicine 2019. PMID: 31774955
12. Wang S m.fl. Efficacy and safety of levetiracetam versus valproate in patients with established status epilepticus: A systematic review and meta-analysis. Heliyon 2023. PMID: 36816301
13. Byun JI. Management of convulsive status epilepticus: recent updates. Encephalitis 2023. PMID: 37469676
14. Al-Sofyani KA. An Insight into the Current Understanding of Status Epilepticus: From Concept to Management. Neurology Research International 2021. PMID: 34336284
15. Poblete R, Sung G. Status Epilepticus and Beyond: A Clinical Review and an Update on Current Management Strategies in Super-refractory Status Epilepticus. Korean Journal of Critical Care Medicine 2017. PMID: 31723624
16. Ochoa JG m.fl. Treatment of Super-Refractory Status Epilepticus: A Review. Epilepsy Currents 2021. PMID: 33719651
17. Neligan A m.fl. Advances in the management of generalized convulsive status epilepticus: what have we learned? Brain 2021. PMID: 33778866
18. Cao Y m.fl. Evaluation and systematic review of guidance documents for status epilepticus. Epilepsy & Behavior 2024. PMID: 38128315
19. Bitar R m.fl. Utility and rationale for continuous EEG monitoring: a primer for the general intensivist. Critical Care 2024. PMID: 39014421
20. Zafar A, Aljaafari D. EEG criteria for diagnosing nonconvulsive status epilepticus in comatose patients: An unsolved puzzle. Heliyon 2023. PMID: 38045184
21. Wickstrom R m.fl. International consensus recommendations for management of New Onset Refractory Status Epilepticus including FIRES: Summary and Clinical Tools. Epilepsia 2022. PMID: 35951466
22. Sheikh Z, Hirsch LJ. A practical approach to in-hospital management of new-onset refractory status epilepticus and febrile infection related epilepsy syndrome. Frontiers in Neurology 2023. PMID: 37251223
23. Leitinger M m.fl. Predicting outcome of status epilepticus. Epilepsy & Behavior 2015. PMID: 26071999
24. Arik Y m.fl. Prognosis and therapy of tumor-related versus non-tumor-related status epilepticus: a systematic review and meta-analysis. BMC Neurology 2014. PMID: 25037845
25. Penovich PE m.fl. Benzodiazepines for the Treatment of Seizure Clusters. CNS Drugs 2024. PMID: 38358613