Sammanfattning
Primär huvudvärk hos barn omfattar framför allt migrän och huvudvärk av spänningstyp. Diagnosen är klinisk och bygger på anamnes, huvudvärksdagbok samt fullständigt somatiskt och neurologiskt status, inklusive blodtryck och ögonbottenundersökning. Barn med ett typiskt återkommande huvudvärksmönster, normal utveckling och normalt neurologiskt status behöver vanligen inte laboratorieprov, EEG, lumbalpunktion eller neuroradiologi. Nytillkommen åskknallshuvudvärk, fokalneurologi, medvetandepåverkan, papillödem, progressivt förlopp, morgonkräkningar, lägesberoende huvudvärk eller huvudvärk vid Valsalva-manöver ska däremot föranleda riktad skyndsam utredning.
Pediatrisk migrän är ofta bilateral, frontotemporal och kortare än migrän hos vuxna. Foto- och fonofobi kan behöva utläsas ur barnets beteende. Akut behandling ges tidigt i anfallet med ibuprofen eller paracetamol. Vid otillräcklig effekt används triptan, särskilt hos ungdomar, med beredningsform anpassad till anfallet. Nasal behandling är lämplig vid snabbt insättande smärta eller illamående. Överanvändning av akutläkemedel ska förebyggas.
Basbehandlingen vid både migrän och huvudvärk av spänningstyp är utbildning, regelbundna levnadsvanor, fungerande akutbehandling, skolplan och behandling av samsjuklighet. Kognitiv beteendeterapi har bäst stöd bland förebyggande insatser, särskilt vid kronisk migrän. Förebyggande läkemedel kan övervägas vid hög frekvens eller betydande funktionsnedsättning, men evidensen hos barn är begränsad och placeboresponsen hög. Amitriptylin och topiramat var inte bättre än placebo i den stora CHAMP-studien och gav fler biverkningar. Val av förebyggande läkemedel ska därför ske genom delat beslutsfattande, med tydligt behandlingsmål och planerad omprövning.
Bakgrund och epidemiologi
Primär huvudvärk innebär att huvudvärken utgör sjukdomen och inte förklaras bättre av infektion, trauma, intrakraniell tryckförändring, vaskulär sjukdom eller annan bakomliggande orsak. De kliniskt viktigaste formerna hos barn är:
- migrän utan aura
- migrän med aura
- kronisk migrän
- huvudvärk av spänningstyp
- ny daglig ihållande huvudvärk
- mer sällan klusterhuvudvärk och andra trigeminala autonoma huvudvärksformer
I en systematisk översikt och metaanalys av barn och ungdomar 8 till 18 år var den sammanvägda prevalensen 11 procent för migrän, 8 procent för migrän utan aura, 3 procent för migrän med aura och 17 procent för huvudvärk av spänningstyp. Någon form av primär huvudvärk rapporterades hos 62 procent, men heterogeniteten mellan studierna var stor [1].
Migränförekomsten ökar med åldern. Före puberteten är könsfördelningen relativt jämn, medan migrän efter puberteten blir vanligare hos flickor. Huvudvärk av spänningstyp har endast en lätt kvinnlig övervikt. Kronisk migrän, definierad som huvudvärk minst 15 dagar per månad under mer än 3 månader, varav minst 8 dagar har migränkaraktär, förekommer hos ungefär 1 procent av barn och ungdomar [2].
Den funktionella påverkan kan vara stor även vid relativt få men svåra anfall. Huvudvärken kan leda till skolfrånvaro, nedsatt prestation under närvaro, begränsade fritidsaktiviteter och konflikter kring sömn, skärmanvändning och läkemedel. Bedömningen bör därför inte begränsas till antalet huvudvärksdagar.
Ångest och depression är vanlig samsjuklighet. Barn och ungdomar med migrän har omkring dubbelt så höga odds för diagnostiserat ångestsyndrom respektive depressionssjukdom som jämnåriga utan migrän [3]. Sambandet ska inte tolkas som att huvudvärken är psykogen. Samsjukligheten är däremot viktig eftersom den påverkar funktionsnivå, behandling och risk för långvariga besvär.
Klinisk bild
Migrän utan aura
Pediatrisk migrän skiljer sig delvis från vuxenmigrän. Smärtan är ofta bilateral och frontotemporal, särskilt hos yngre barn. Anfallen kan vara kortare och barnet kan ha svårt att beskriva pulserande karaktär, foto- eller fonofobi. Hur barnet beter sig ger ofta mer information än den språkliga beskrivningen. Ett barn som avbryter lek, lägger sig i ett mörkt rum, undviker rörelse och somnar har ett starkt migränbeteende [4].
Enligt ICHD-3 talar följande för migrän utan aura:
- minst fem attacker
- huvudvärk som obehandlad varar 2 till 72 timmar hos barn och ungdomar
- minst två av följande:
- ensidig eller bilateral frontotemporal lokalisation
- pulserande karaktär
- måttlig eller svår intensitet
- försämring vid eller undvikande av rutinmässig fysisk aktivitet
- under huvudvärken minst ett av följande:
- illamående eller kräkning
- både foto- och fonofobi, vilka hos små barn får utläsas ur beteendet
- ingen bättre alternativ diagnos
En attack som varar kortare än 2 timmar kan ändå vara migrän, särskilt om den avslutas av sömn och övriga drag är typiska. ICHD-kriterierna har lägre känslighet hos yngre barn och kan missa en betydande andel kliniskt övertygande fall [5].
Kraniala autonoma symtom, exempelvis tårflöde, konjunktival rodnad, nästäppa eller rinorré, förekommer även vid migrän och är då ofta bilaterala. De ska inte automatiskt leda till diagnosen sinuit eller klusterhuvudvärk [4].
Migrän med aura
Aura består vanligen av helt reversibla visuella, sensoriska eller språkliga symtom. Typisk aura utvecklas gradvis under minst 5 minuter, flera symtom kan avlösa varandra, och varje symtom varar vanligen 5 till 60 minuter. Huvudvärk följer ofta inom 60 minuter men kan uppträda samtidigt eller saknas.
Visuell aura är vanligast och kan beskrivas som flimmer, sicksacklinjer, färgfenomen eller ett expanderande synfältsbortfall. Sensorisk aura ger ofta långsamt spridande parestesier från hand mot arm eller ansikte. Gradvis symtomspridning och positiva symtom talar för migränaura, medan plötsligt maximalt bortfall väcker större misstanke om vaskulär eller epileptisk genes.
Första episod med motorisk svaghet, uttalad språkstörning, medvetandepåverkan, monokulär synförlust eller aura som varar längre än 60 minuter kräver individuell bedömning och ofta akut utredning. Hemiplegisk migrän bör handläggas i barnneurologisk specialistvård.
Kronisk migrän
Kronisk migrän innebär:
- huvudvärk minst 15 dagar per månad under mer än 3 månader
- migränkaraktär eller triptansvar minst 8 dagar per månad
- tidigare minst fem attacker förenliga med migrän
- ingen bättre alternativ förklaring
Fenotypen varierar ofta från dag till dag. Vissa dagar har barnet typisk migrän, andra dagar en lindrigare bilateral tryckande huvudvärk. Fråga särskilt om överanvändning av akutläkemedel, sömnproblem, skolsvårigheter, ångest, depression och annan långvarig smärta.
Huvudvärk av spänningstyp
Huvudvärk av spänningstyp är vanligen bilateral, tryckande eller åtstramande, lindrig till måttlig och förvärras inte av vardaglig fysisk aktivitet. Illamående och kräkningar saknas. Högst ett av symtomen foto- eller fonofobi får förekomma. Episoderna kan vara från 30 minuter till flera dagar.
Formerna indelas efter frekvens:
| Form | Frekvens |
|---|---|
| Infrekvent episodisk | Färre än 1 dag per månad i genomsnitt |
| Frekvent episodisk | 1 till 14 dagar per månad under mer än 3 månader |
| Kronisk | Minst 15 dagar per månad under mer än 3 månader |
Hos barn finns betydande överlappning mellan migrän och huvudvärk av spänningstyp. Migrän kan vara bilateral och tryckande, medan huvudvärk av spänningstyp ibland åtföljs av ljuskänslighet. Illamående, kräkning, rörelseintolerans, behov av sömn och tydlig sensorisk känslighet talar mest för migrän [6].
Övriga primära huvudvärksformer
Ny daglig ihållande huvudvärk kännetecknas av en tydligt ihågkommen debut, varefter huvudvärken blir kontinuerlig inom 24 timmar och kvarstår mer än 3 månader. Smärtan kan ha migränfenotyp eller drag av huvudvärk av spänningstyp. Diagnosen är en uteslutningsdiagnos. Sekundära orsaker såsom venös sinustrombos, likvortrycksrubbning, infektion och cervikal kärldissektion måste övervägas utifrån förlopp och status [7].
Klusterhuvudvärk är sällsynt hos barn. Den ger mycket svår strikt ensidig orbital, supraorbital eller temporal smärta med ipsilateralt tårflöde, konjunktival rodnad, nästäppa, rinorré, ptos eller ögonlocksödem. Barnet är ofta motoriskt oroligt snarare än stillaliggande. Pediatriska fall liknar i huvudsak vuxenformen, men autonoma symtom och rastlöshet kan vara mindre tydliga [8,9].
Episodiska syndrom associerade med migrän omfattar benign paroxysmal torticollis, benign paroxysmal vertigo, cykliska kräkningar och bukmigrän. Barnet är typiskt friskt mellan attackerna och har ofta hereditet för migrän. Bukmigrän ger återkommande anfall med diffus eller medellinjelokaliserad buksmärta, blekhet, anorexi, illamående eller kräkning utan påvisbar gastrointestinal förklaring [10].
Utredning och diagnostik
Anamnes
Barnet ska om möjligt få beskriva huvudvärken före föräldern. Anpassa frågorna efter utvecklingsnivå och be yngre barn visa eller rita hur huvudvärken känns.
Kartlägg:
- debutålder och om debuten var plötslig eller gradvis
- episodiskt, progressivt eller kontinuerligt förlopp
- antal huvudvärksdagar och migrändagar per månad
- attackduration, tid på dygnet och relation till sömn
- lokalisation, kvalitet och intensitet
- påverkan av rörelse, hosta, krystning och kroppsläge
- illamående, kräkningar, foto-, fono- och osmofobi
- aura, dubbelseende, tinnitus, övergående synförlust eller fokalneurologi
- feber, viktnedgång, nattliga svettningar och allmänpåverkan
- trauma, infektion och läkemedelsförändringar
- aktuella akutläkemedel, doser och antal användningsdagar
- sömn, snarkning, koffein, måltider, vätskeintag och fysisk aktivitet
- menstruationsrelation
- skola, mobbning, prestationskrav och frånvaro
- ångest, depression, suicidtankar och annan långvarig smärta
- migrän, epilepsi eller cerebrovaskulär sjukdom i familjen
Huvudvärksdagbok under minst 4 veckor dokumenterar huvudvärksdagar, migrändagar, svårighetsgrad, associerade symtom, menstruation, frånvaro och läkemedelsanvändning. Dagboken ska vara enkel. Om registreringen blir överdrivet detaljerad kan den öka symtomfokus.
Funktionsnedsättning kan graderas med PedMIDAS, som summerar påverkan på skola, hem och fritid under 3 månader:
| PedMIDAS | Funktionsnedsättning |
|---|---|
| 0 till 10 | Ingen eller minimal |
| 11 till 30 | Lindrig |
| 31 till 50 | Måttlig |
| Över 50 | Svår |
Status
Undersökningen ska omfatta:
- temperatur, blodtryck, puls, längd, vikt och tillväxtkurva
- allmäntillstånd, hud och tecken på systemisk sjukdom
- huvudomfång hos yngre barn när det är relevant
- nackstyvhet
- bihålor, tänder och käkled vid riktad misstanke
- medvetandegrad, beteende och kognition
- kranialnerver, pupiller, ögonmotorik och synfält
- ögonbottnar med bedömning av papillödem
- motorik, sensibilitet, reflexer och koordination
- gång, tandemgång och balans
Ett normalt neurologiskt status minskar sannolikheten för allvarlig intrakraniell sjukdom betydligt, men ersätter inte bedömning av förlopp och varningssymtom.
Varningssymtom
Enstaka ospecifika fynd, exempelvis nattlig huvudvärk eller occipital lokalisation, har låg specificitet. Kombinationen av progressivt förlopp, kräkningar och objektiva neurologiska fynd väger betydligt tyngre [11].
| Fynd | Viktiga orsaker att överväga | Handläggning |
|---|---|---|
| Åskknallsdebut, maximal intensitet inom 1 minut | Blödning, kärldissektion, venös sinustrombos, reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom | Akut neuroradiologi och specialistbedömning |
| Fokalneurologi, ataxi, kramp eller medvetandepåverkan | Stroke, infektion, expansivitet, epilepsi | Akut utredning |
| Papillödem, diplopi eller abducenspares | Förhöjt intrakraniellt tryck | Akut MR, ofta med venografi, därefter ställningstagande till lumbalpunktion |
| Progressiv huvudvärk med morgonkräkningar | Expansivitet, hydrocefalus, tryckstegring | Skyndsam MR |
| Huvudvärk utlöst av hosta, Valsalva-manöver eller lägesändring | Chiari-missbildning, tryckrubbning | MR |
| Feber, nackstyvhet, petekier eller allmänpåverkan | Meningit, encefalit, systemisk infektion | Akut infektionsutredning |
| Ny huvudvärk vid cancer, immunbrist eller koagulationsrubbning | Opportunistisk infektion, metastas, trombos eller blödning | Skyndsam riktad utredning |
| Nytillkommen huvudvärk efter trauma | Intrakraniell skada, posttraumatisk huvudvärk | Traumaanpassad handläggning |
| Tydlig förändring av etablerat mönster | Sekundär orsak eller ny huvudvärkstyp | Ny fullständig bedömning |
Potentiellt livshotande sekundär huvudvärk utgör en minoritet av barn som söker akut för huvudvärk, men rapporterade andelar varierar mellan 2 och 15 procent beroende på population och definition [12].
Kompletterande undersökningar
Rutinmässiga blodprov, EEG, lumbalpunktion och neuroradiologi rekommenderas inte vid stabil typisk migrän eller huvudvärk av spänningstyp och normalt neurologiskt status [13].
MR hjärna är förstahandsmetod vid icke akut indikation eftersom den saknar joniserande strålning och har bättre känslighet för bakre skallgrop, Chiari-missbildning, inflammatoriska förändringar och tryckrelaterade fynd. Lägg till MR-venografi vid misstanke om venös sinustrombos eller intrakraniell hypertension. Datortomografi används när snabb diagnostik är avgörande, särskilt vid trauma, misstänkt blödning eller när MR inte är omedelbart tillgänglig [14].
Lumbalpunktion görs vid misstänkt meningit, encefalit eller intrakraniell tryckrubbning. Vid tecken på expansivitet eller fokalneurologi ska neuroradiologi vanligen föregå punktionen. Öppningstryck ska mätas under standardiserade förhållanden om intrakraniell hypertension misstänks.
EEG är inte en huvudvärksundersökning. Det är motiverat om de återkommande episoderna innefattar medvetandepåverkan eller stereotypa neurologiska fenomen där epilepsi är en rimlig differentialdiagnos.
flowchart TD
A["Barn med återkommande huvudvärk"] --> B["Anamnes, huvudvärksdagbok,<br>somatiskt och neurologiskt status"]
B --> C["Varningssymtom eller<br>avvikande neurologiskt status"]
C -->|"Ja"| D["Akut eller skyndsam<br>riktad utredning"]
C -->|"Nej"| E["Klassificera huvudvärken<br>enligt klinisk fenotyp"]
E --> F["Migrän"]
E --> G["Huvudvärk av<br>spänningstyp"]
E --> H["Ovanlig eller oklar<br>primär huvudvärk"]
F --> I["Utbildning, akutplan,<br>dagbok och basbehandling"]
G --> I
H --> J["Barnneurologisk eller<br>huvudvärksspecialiserad bedömning"]
I --> K["Bedöm efter 6 till 12 veckor"]
K --> L["God kontroll och<br>acceptabel funktion"]
K --> M["Frekvent eller<br>funktionsnedsättande huvudvärk"]
L --> N["Fortsatt egenvård<br>och gles uppföljning"]
M --> O["KBT och överväg<br>förebyggande behandling"]Differentialdiagnoser
Vanliga sekundära orsaker
Akuta virusinfektioner, feber, sömnbrist, dehydrering och lindrigt trauma orsakar ofta övergående huvudvärk. Rhinosinuit bör kräva en sammanhängande klinisk bild med purulent sekretion, nästäppa, feber eller lokal ansiktssmärta. Slemhinneförtjockning på MR är vanligt och visar inte i sig att huvudvärken orsakas av sinuit.
Okorrigerat synfel kan ge ögontrötthet och aktivitetsrelaterade besvär men förklarar sällan återkommande attacker med illamående, ljuskänslighet och rörelseintolerans. Käkledsdysfunktion och bruxism kan bidra till temporal huvudvärk och ansiktssmärta.
Viktiga mindre vanliga differentialdiagnoser är:
- idiopatisk intrakraniell hypertension
- hjärntumör eller hydrocefalus
- Chiari-missbildning
- cerebral venös sinustrombos
- arteriell dissektion eller annan cerebrovaskulär sjukdom
- meningit eller encefalit
- epilepsi med ictal eller postiktal huvudvärk
- sömnapné
- arteriell hypertension
- läkemedels- eller substansutlöst huvudvärk
- posttraumatisk huvudvärk
- neuralgier och cervikogen smärta
Migrän jämfört med huvudvärk av spänningstyp
| Egenskap | Migrän | Huvudvärk av spänningstyp |
|---|---|---|
| Intensitet | Måttlig till svår | Lindrig till måttlig |
| Lokalisation | Ofta bilateral och frontotemporal hos barn | Vanligen bilateral |
| Kvalitet | Pulserande eller tryckande | Tryckande eller åtstramande |
| Fysisk aktivitet | Förvärrar eller undviks | Förvärrar vanligen inte |
| Illamående eller kräkning | Vanligt | Saknas |
| Foto- och fonofobi | Vanligt, ofta båda | Högst ett av symtomen |
| Beteende | Avbryter aktivitet, söker mörker och sömn | Kan ofta fortsätta aktivitet |
| Hereditet | Vanligt | Mindre vägledande |
| Akut triptansvar | Kan stödja diagnosen | Förväntas inte |
Diagnosen får omprövas över tid. Omkring en fjärdedel kan byta fenotyp mellan migrän och huvudvärk av spänningstyp under uppväxten [6].
Behandling
Gemensam basbehandling
Förklara att primär huvudvärk är en biologisk neurologisk smärtsjukdom med påverkan av sömn, stress, hormoner och andra belastningsfaktorer. Barnet ska inte skuldbeläggas om en perfekt livsstil inte går att uppnå. Evidensen för enskilda livsstilsråd är begränsad, men regelbundna vanor är rimliga, säkra och underlättar utvärdering av övrig behandling [15].
En praktisk plan omfattar:
- regelbundna sovtider med åldersanpassad sömnlängd
- regelbundna måltider, inklusive frukost om barnet annars fastar länge
- tillräckligt vätskeintag, särskilt vid fysisk aktivitet
- begränsning av koffein och energidrycker
- regelbunden fysisk aktivitet med gradvis stegring
- fortsatt skola och aktivitet så långt det är möjligt
- planerade korta pauser hellre än återkommande heldagsfrånvaro
- behandling av sömnapné, depression, ångest, ADHD eller annan samsjuklighet
- en skriftlig akutplan för hem och skola
Om barnet har återkommande frånvaro bör skolan informeras om diagnosen, tillgång till vatten och mat, möjlighet att ta läkemedel tidigt samt tillgång till ett lugnt rum under en begränsad period. Målet är återgång till aktivitet efter behandling, inte automatisk hemskickning.
Akut behandling av migrän
Läkemedlet ska tas så snart barnet känner igen att huvudvärken är ett migränanfall. Underdosering är en vanlig orsak till utebliven effekt. Om ett NSAID inte är kontraindicerat är ibuprofen ett lämpligt förstahandsval. Paracetamol är ett alternativ vid NSAID-kontraindikation eller dokumenterat bättre individuellt svar. Ibuprofen, paracetamol och flera triptaner har visad effekt vid pediatrisk migrän, med starkast triptanevidens hos ungdomar [16].
Vid otillräcklig effekt av korrekt doserat analgetikum prövas triptan. Nasal zolmitriptan och kombinationen sumatriptan plus naproxen har hög evidens för smärtfrihet efter 2 timmar hos ungdomar [16]. Rizatriptan har stöd även hos yngre barn. Tillgängliga styrkor, åldersgränser och godkända pediatriska indikationer skiljer sig mellan länder och preparat. Svensk produktinformation och lokala rekommendationer måste därför kontrolleras innan förskrivning. Många triptanbehandlingar hos barn är utanför godkänd indikation.
Om barnet kräks tidigt eller anfallet kulminerar snabbt är nässpray att föredra framför tablett. Ett antiemetikum kan läggas till vid uttalat illamående, men pediatriska studier har inte visat att någon akut migränbehandling pålitligt eliminerar själva illamåendet [16].
| Läkemedel | Dos | Kommentar |
|---|---|---|
| Ibuprofen | 10 mg/kg peroralt, högst 400 mg per dos | Ges tidigt. Undvik vid dehydrering, njursjukdom, aktivt ulkus eller NSAID-överkänslighet |
| Paracetamol | 15 mg/kg peroralt, högst 1 000 mg per dos | Alternativ om NSAID inte är lämpligt. Beakta total dygnsdos från alla preparat |
| Naproxen | 5 till 7 mg/kg peroralt, högst 500 mg per dos | Längre effektduration. Pediatrisk migränanvändning kan vara utanför godkänd indikation |
| Rizatriptan | 5 mg vid kroppsvikt under 40 kg, 10 mg vid minst 40 kg | Kan upprepas enligt produktinformation. Kontrollera svensk åldersgräns och interaktion med propranolol |
| Sumatriptan nässpray | 10 eller 20 mg intranasalt | Lämpligt vid snabbt anfall eller illamående. Kontrollera svensk produktinformation |
| Zolmitriptan nässpray | 5 mg intranasalt | God evidens hos ungdomar. Pediatrisk användning kan vara utanför godkänd indikation |
| Sumatriptan plus naproxen | 10/60 mg, 30/180 mg eller 85/500 mg peroralt | Studerade fasta kombinationer hos ungdomar. Tillgänglighet och godkännande varierar |
Doserna i tabellen avser enstaka akutdos. Högsta dygnsdos och minsta intervall till eventuell andra dos ska följa aktuell produktinformation.
Triptaner bör inte kombineras med ergotamin. Vid känd allvarlig cerebrovaskulär eller ischemisk hjärtsjukdom krävs särskilt ställningstagande. Triptaner undviks vanligen vid hemiplegisk migrän tills specialist har gjort individuell bedömning.
Svårt anfall och status migränosus
Vid långvarigt svårt anfall ska sekundär orsak omprövas, särskilt om anfallet avviker från tidigare migrän. Bedöm hydrering, graviditetsmöjlighet hos ungdomar och mängden redan intagna läkemedel.
I akutsjukvård används lugn och mörk miljö, enteral eller intravenös vätska vid dokumenterad dehydrering och parenteral behandling när peroral behandling inte fungerar. Proklorperazin har bättre stöd än ketorolak i pediatriska akutstudier, men extrapyramidala reaktioner och sedering måste beaktas [17]. Svenska preparattillgångar och barnindikationer skiljer sig från de nordamerikanska studierna. Lokalt akutprotokoll bör följas. Opioider ska undvikas eftersom de saknar sjukdomsspecifik effekt och ökar risken för återbesök, läkemedelsöveranvändning och kronifiering.
Huvudvärk av spänningstyp
Akut behandling består av vila vid behov och paracetamol eller ibuprofen i samma viktbaserade doser som ovan. Triptaner har ingen etablerad roll.
Vid frekvent huvudvärk prioriteras fysioterapeutisk bedömning vid nacksmärta eller muskuloskeletal dysfunktion, gradvis fysisk aktivitet, avslappning, biofeedback och KBT. Flera icke farmakologiska metoder har visat förbättring, men ingen enskild metod är säkert överlägsen och studiekvaliteten är varierande [18].
Farmakologisk profylax vid pediatrisk huvudvärk av spänningstyp är otillräckligt studerad och sker utanför godkänd indikation. Amitriptylin används ibland vid kronisk och tydligt funktionsnedsättande huvudvärk, men behandlingen bör då skötas av läkare med erfarenhet av pediatrisk huvudvärk och föregås av bedömning av psykisk hälsa, interaktioner och hjärtrisk.
När förebyggande behandling ska övervägas
Förebyggande behandling är aktuell när ett eller flera av följande föreligger:
- omkring 4 eller fler besvärande huvudvärksdagar per månad
- långvariga eller svårbehandlade attacker trots optimerad akutbehandling
- betydande skolfrånvaro eller PedMIDAS i måttligt till svårt intervall
- kontraindikation mot lämplig akutbehandling
- läkemedelsöveranvändning
- kronisk migrän
Indikationen bestäms av funktionsnedsättningen, inte enbart av anfallsantalet.
Behandlingsmål dokumenteras före start, exempelvis minst 50 procents minskning av huvudvärksdagar, lägre PedMIDAS, bättre skolnärvaro eller minskat behov av akutläkemedel. Dagbok förs under en baslinjeperiod och behandling utvärderas vanligen efter 8 till 12 veckor på tolererad måldos.
Kognitiv beteendeterapi
KBT bör erbjudas tidigt vid kronisk migrän, uttalad funktionsnedsättning, ångest, undvikandebeteende eller hög skolfrånvaro. Behandlingen innehåller typiskt avslappning, biofeedback, problemlösning, aktivitetsplanering, arbete med katastroftankar och föräldrastrategier.
I en randomiserad studie av 135 barn och ungdomar med kronisk migrän minskade huvudvärksdagarna efter 20 veckor med 11,5 dagar per 28 dagar med KBT plus amitriptylin, jämfört med 6,8 dagar med huvudvärksutbildning plus amitriptylin. Minst 50 procents minskning uppnåddes av 66 respektive 36 procent [19]. Eftersom båda grupperna fick amitriptylin visar studien tilläggseffekten av KBT, inte att amitriptylin är nödvändigt.
Förebyggande läkemedel vid migrän
Evidensen är svagare än hos vuxna. Riktlinjer anger möjlig effekt av propranolol och sannolik minskning av huvudvärksfrekvens med topiramat, men flertalet pediatriska läkemedelsstudier har inte visat överlägsenhet mot placebo [20].
CHAMP-studien randomiserade 361 barn och ungdomar 8 till 17 år till amitriptylin 1 mg/kg/dygn, topiramat 2 mg/kg/dygn eller placebo. Minst 50 procents minskning av huvudvärksdagar uppnåddes hos 52 procent med amitriptylin, 55 procent med topiramat och 61 procent med placebo. Aktiva läkemedel gav fler biverkningar. Amitriptylin gav bland annat trötthet, muntorrhet och allvarliga humörhändelser. Topiramat gav parestesier, viktnedgång och kognitiva biverkningar, och ett suicidförsök rapporterades [21].
| Läkemedel | Dos | Kommentar |
|---|---|---|
| Amitriptylin | I CHAMP titrering till 1 mg/kg/dygn | Inte bättre än placebo i CHAMP. Antikolinerga biverkningar, trötthet, viktuppgång och humörpåverkan. Överväg EKG vid hjärtrisk |
| Topiramat | I CHAMP titrering till 2 mg/kg/dygn | Inte bättre än placebo i CHAMP. Parestesier, aptit- och viktminskning, kognitiv påverkan och humörbiverkningar |
| Amitriptylin tillsammans med KBT | I KBT-studien titrering med 0,25 mg/kg varannan vecka till 1 mg/kg/dygn | KBT plus amitriptylin var bättre än utbildning plus amitriptylin vid kronisk migrän |
| OnabotulinumtoxinA | Studier har vanligen använt 155 enheter i 31 injektionspunkter var 12:e vecka | Endast för specialistvård vid kronisk migrän. Pediatrisk användning är utanför godkänd indikation |
Tabellen återger studerade regimer och ska inte tolkas som generell förstahandsordination. Lägre startdos och långsammare titrering används ofta kliniskt, men exakt upplägg bör följa lokalt barnneurologiskt protokoll.
Topiramat är särskilt problematiskt hos flickor som kan bli gravida på grund av teratogenicitet och risk för neuropsykiatriska utvecklingsstörningar hos exponerade foster. Graviditetsprevention och aktuella svenska restriktioner måste följas. Valproat bör i regel undvikas som migränprofylax hos flickor och ungdomar med graviditetspotential.
OnabotulinumtoxinA är inte etablerad rutinbehandling för barn. En systematisk översikt fann minskning från i genomsnitt 21,2 till 10,7 migrändagar per månad, men underlaget dominerades av retrospektiva studier och en större randomiserad studie visade inte säker överlägsenhet mot placebo [2]. Behandlingen kan övervägas på specialistcentrum vid refraktär kronisk migrän.
CGRP-riktade monoklonala antikroppar och gepanter har förändrat vuxenbehandlingen, men det pediatriska evidensläget och regulatoriska godkännandet är fortfarande mer begränsat. Användning hos barn bör ske inom specialistvård, efter kontroll av aktuell svensk indikation och helst inom strukturerad uppföljning [22].
Läkemedelsöveranvändning
Fråga om antalet behandlingsdagar, inte endast antal tabletter. Risken ökar vid regelbunden användning under mer än 3 månader av:
- triptaner, opioider eller kombinationsanalgetika minst 10 dagar per månad
- paracetamol eller NSAID minst 15 dagar per månad
Praktiskt bör akutläkemedel vanligen begränsas till högst 2 till 3 dagar per vecka. Opioider och barbituratinnehållande preparat ska undvikas. Vid överanvändning behövs utbildning, utsättning av det överanvända läkemedlet, optimerad akutplan och ofta samtidig förebyggande behandling. Diagnosen primär huvudvärk behålls parallellt om kriterierna är uppfyllda.
Uppföljning och prognos
Följ upp efter 6 till 12 veckor efter ny akutplan eller påbörjad förebyggande behandling. Bedöm:
- huvudvärksdagar och migrändagar per månad
- antal dagar med akutläkemedel
- PedMIDAS eller motsvarande funktionsmått
- skolnärvaro och deltagande i fritidsaktiviteter
- sömn och fysisk aktivitet
- ångest, depression och suicidrisk
- biverkningar och följsamhet
Ett läkemedel utan meningsfull effekt efter adekvat prövotid ska trappas ut. Vid god kontroll under 6 till 12 månader kan försiktig utsättning diskuteras, helst under en stabil skolperiod. Fortsatt dagbok under uttrappningen underlättar bedömningen.
Prognosen är ofta gynnsam men fluktuerande. I långtidsstudier förbättras eller går huvudvärken tillbaka hos 60 till 80 procent, och huvudvärk av spänningstyp har större sannolikhet att förbättras än migrän [6]. Migrän kan samtidigt kvarstå eller återkomma i vuxen ålder, särskilt hos flickor efter puberteten och vid hög initial frekvens.
Tre år efter CHAMP-studien hade deltagarna fortfarande betydligt färre huvudvärksdagar än vid studiestart, i genomsnitt 6,1 jämfört med 11,1 dagar per 28 dagar. Endast 1 procent av dem som svarade använde då förebyggande läkemedel, och förbättringen var inte kopplad till ursprunglig behandling med amitriptylin eller topiramat [23]. Detta stödjer återhållsamhet med långvarig läkemedelsbehandling och vikten av utbildning, uppföljning och fungerande egenbehandling.
Remiss till barnneurolog eller huvudvärksspecialist är lämplig vid:
- diagnostisk osäkerhet
- avvikande neurologiskt status
- hemiplegisk eller hjärnstamsliknande aura
- ny daglig ihållande huvudvärk
- klusterhuvudvärk eller annan trigeminal autonom huvudvärk
- kronisk migrän med betydande funktionsnedsättning
- utebliven effekt av två väl genomförda behandlingsstrategier
- samtidig svår psykiatrisk samsjuklighet
- behov av onabotulinumtoxinA, CGRP-riktad behandling eller annan specialiserad terapi
Källor
- Onofri A m.fl. Primary headache epidemiology in children and adolescents: a systematic review and meta-analysis. The Journal of Headache and Pain 2023. PMID: 36782182
- Mavridi A m.fl. Onabotulinumtoxina in the Prevention of Migraine in Pediatric Population: A Systematic Review. Toxins 2024. PMID: 39057935
- Falla K m.fl. Anxiety and Depressive Symptoms and Disorders in Children and Adolescents With Migraine: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Pediatrics 2022. PMID: 36315158
- Özge A m.fl. Experts' opinion about the primary headache diagnostic criteria of the ICHD-3rd edition beta in children and adolescents. The Journal of Headache and Pain 2017. PMID: 29285570
- Papetti L m.fl. From the New Diagnostic Criteria to COVID-19 Pandemic Passing Through the Placebo Effect. What Have We Learned in the Management of Pediatric Migrane Over the Past 5 Years? Frontiers in Neurology 2022. PMID: 35911893
- Baglioni V m.fl. Tension-Type Headache in Children and Adolescents. Life 2023. PMID: 36983980
- Kalika P, Monteith TS. New Daily Persistent Headache in the Pediatric and Adolescent Population: An Updated Review. Life 2024. PMID: 38929707
- Bastos SNMAN m.fl. Cluster headache in children and adolescents: a systematic review of case reports. Developmental Medicine and Child Neurology 2021. PMID: 33987834
- Ghosh A, Silva E, Burish MJ. Pediatric-onset trigeminal autonomic cephalalgias: A systematic review and meta-analysis. Cephalalgia 2021. PMID: 34407646
- Gelfand AA. Episodic Syndromes That May Be Associated With Migraine: A.K.A. "the Childhood Periodic Syndromes". Headache 2015. PMID: 26234380
- Dao JM, Qubty W. Headache Diagnosis in Children and Adolescents. Current Pain and Headache Reports 2018. PMID: 29476266
- Raucci U m.fl. Management of Childhood Headache in the Emergency Department. Review of the Literature. Frontiers in Neurology 2019. PMID: 31507509
- Kelly M m.fl. Pediatric headache: overview. Current Opinion in Pediatrics 2018. PMID: 30157045
- Camargo A, Kanekar S. Neuroimaging in Pediatric Headache. Neurologic Clinics 2022. PMID: 35871791
- Gelfand AA, Irwin SL. Lifestyle Advice for Pediatric Migraine: Blaming the Patient, or Evidence Based? Seminars in Neurology 2020. PMID: 32294765
- Oskoui M m.fl. Practice guideline update summary: Acute treatment of migraine in children and adolescents. Neurology 2019. PMID: 31413171
- Patniyot IR, Gelfand AA. Acute Treatment Therapies for Pediatric Migraine: A Qualitative Systematic Review. Headache 2016. PMID: 26790849
- Arce Saez D, Berring-Uldum AA, Debes NMM. Nonpharmacologic Treatment Options in Pediatric Tension-Type Headache Patients: A Systematic Review. Journal of Child Neurology 2024. PMID: 39252526
- Powers SW m.fl. Cognitive behavioral therapy plus amitriptyline for chronic migraine in children and adolescents: a randomized clinical trial. JAMA 2013. PMID: 24368463
- Oskoui M m.fl. Practice guideline update summary: Pharmacologic treatment for pediatric migraine prevention. Neurology 2019. PMID: 31413170
- Powers SW m.fl. Trial of Amitriptyline, Topiramate, and Placebo for Pediatric Migraine. The New England Journal of Medicine 2017. PMID: 27788026
- Iannone LF, De Cesaris F, Geppetti P. Emerging Pharmacological Treatments for Migraine in the Pediatric Population. Life 2022. PMID: 35455026
- Powers SW m.fl. Prevalence of Headache Days and Disability 3 Years After Participation in the Childhood and Adolescent Migraine Prevention Medication Trial. JAMA Network Open 2021. PMID: 34251445