Otoskleros: diagnostik och behandling

Sammanfattning

Otoskleros är en lokaliserad störning i benomsättningen i innerörats benkapsel. Klinisk sjukdom uppstår vanligen när ett fokus vid fissula ante fenestram fixerarar stigbygelns fotplatta och orsakar långsamt progredierande konduktiv eller blandad hörselnedsättning. Sjukdomen debuterar oftast i tidig eller mellersta vuxenålder, är ofta bilateral och förekommer oftare hos kvinnor. Tinnitus är vanligt, medan yrsel kräver särskild värdering eftersom samtidig Ménières sjukdom eller en tredje fönster-lesion kan påverka behandlingsvalet [1].

Diagnosen baseras främst på anamnes, normal eller nära normal otoskopi och audiologiska fynd. Typiska fynd är luft-ben-gap, initialt mest uttalat i låga frekvenser, typ A eller As-tympanogram och utebliven stapediusreflex. En Carhart-sänka omkring 2 kHz stödjer mekanisk stigbygelfixation men är varken sensitiv eller specifik för otoskleros. Högupplöst DT av temporalbenen är särskilt värdefull vid atypisk hörselnedsättning, vestibulära symtom, planerad revisionskirurgi, misstänkt obliterativ eller retrofenestral sjukdom, hos barn och inför kokleaimplantation. En normal DT utesluter inte otoskleros.

Behandlingen väljs tillsammans med patienten utifrån hörselbehov, kokleär reserv, taluppfattning, samsjuklighet och riskpreferens. Exspektans är rimlig vid ringa funktionspåverkan. Hörapparat är effektiv och riskfri för innerörat. Stapedotomi är förstahandsoperation vid operabel fenestral otoskleros och ett kliniskt betydelsefullt luft-ben-gap. Ett postoperativt luft-ben-gap på högst 10 dB uppnås i flertalet moderna serier, men patienten ska informeras om övergående yrsel, smakstörning, kvarstående eller recidiverande konduktiv hörselnedsättning och den sällsynta risken för grav sensorineural hörselskada. Vid avancerad kokleär otoskleros med otillräcklig taluppfattning trots optimal förstärkning bör kokleaimplantation övervägas. Läkemedelsbehandling med fluorid eller bisfosfonater ska inte användas rutinmässigt eftersom evidensen är svag och säkerhetsproblemen betydande.

Bakgrund och epidemiologi

Otoskleros är en primär, fokal remodelleringssjukdom som är begränsad till temporalbenets otiska kapsel. Histologisk otoskleros är betydligt vanligare än klinisk sjukdom. Histologiska förändringar har i obduktionsmaterial rapporterats hos flera procent av befolkningen, medan kliniskt manifest otoskleros uppskattas förekomma hos omkring 0,3 procent och symtomgivande sjukdom hos upp till cirka 1 procent i vissa populationer. Incidensen förefaller ha minskat under de senaste decennierna. Skillnader i diagnostik, etnicitet och användning av stapeskirurgi försvårar jämförelser över tid [1].

Debut sker vanligen mellan 15 och 45 års ålder. Kvinnor diagnostiseras ungefär två till tre gånger så ofta som män. Bilateral histologisk sjukdom förekommer hos omkring 70 till 80 procent, men hörselnedsättningen kan länge vara asymmetrisk eller kliniskt ensidig. Ungefär hälften av patienterna har hereditet för otoskleros eller tidigt debuterande konduktiv hörselnedsättning.

Genetiken är komplex. Familjära fall uppvisar ofta ett autosomalt dominant mönster med ofullständig penetrans, men monogen sjukdom är ovanlig. De flesta fall anses bero på flera genetiska varianter i samspel med miljöfaktorer. Signalvägar som reglerar osteoklastaktivitet, osteoprotegerin och transformerande tillväxtfaktor beta har kopplats till sjukdomen, men genetisk testning har ännu ingen etablerad roll i rutindiagnostiken [2].

Den tidigare föreställningen att graviditet eller hormonella preventivmedel regelmässigt utlöser eller accelererar otoskleros har inte bekräftats i större kliniska material. Enskilda patienter kan uppleva hörselförsämring under graviditet, men det finns inte stöd för att avråda från graviditet eller preventivmedel enbart på grund av otoskleros [1].

Juvenil otoskleros är ovanlig. Hos barn måste framför allt sekretorisk mediaotit, medfödd stigbygelfixation, missbildningar i hörselbenskedjan och kolesteatom uteslutas. Uppskattningsvis har omkring 15 procent av vuxna med otoskleros märkt hörselproblem före 18 års ålder, men kliniskt verifierad sjukdom hos yngre barn är sällsynt.

Patofysiologi

Den normala otiska kapseln har mycket låg benomsättning efter avslutad utveckling. Vid otoskleros uppkommer fokala områden med benresorption, kärlproliferation och nybildning av omoget ben. Den aktiva, kärlrika fasen benämns ibland otospongios. Med tiden kan lesionen bli tätare och mer sklerotisk.

Det vanligaste fokuset ligger framför ovala fönstret vid fissula ante fenestram. När processen engagerar stigbygelns ringband och fotplatta minskar fotplattans rörlighet. Detta ger konduktiv hörselnedsättning. Carhart-sänkan, en skenbar försämring av benledningströskeln främst vid 2 kHz, beror delvis på att hörselbenskedjans bidrag till benledd hörsel går förlorat. Sänkan kan därför minska efter framgångsrik stapeskirurgi och ska inte automatiskt tolkas som kokleär skada.

Retrofenestral eller kokleär otoskleros innebär att förändringarna omger koklea eller når dess endost. Atrofi och hyalinisering i stria vascularis och spiralligamentet kan då störa jonhomeostas och endokokleär potential. Resultatet blir en verklig sensorineural komponent. Uttalad kokleär sjukdom förekommer vanligen tillsammans med stigbygelfixation, medan isolerad sensorineural otoskleros utan konduktiv komponent är ovanlig [3].

Lesioner kan även påverka runda fönstret, vestibulum och områden nära båggångarna. Detta förklarar delvis förekomsten av tinnitus och vestibulära symtom. Symtomen är dock ospecifika och får inte utan vidare tillskrivas otosklerosen.

Klinisk bild

Hörselnedsättning

Det typiska förloppet är en långsamt progredierande hörselnedsättning över flera år. Den är initialt konduktiv och mest uttalad i låga frekvenser. När fotplattan blir mer fixerad ökar luft-ben-gapet och omfattar fler frekvenser. Kokleärt engagemang eller samtidig åldersrelaterad hörselnedsättning ger en blandad bild.

Följande fynd stärker misstanken:

• debut i ung eller mellersta vuxenålder
• långsam progression utan återkommande öroninflammationer
• hereditet för otoskleros eller stapeskirurgi
• normal otoskopi
• bilateral men ofta asymmetrisk hörselnedsättning
• bättre upplevd talförståelse i buller när omgivningen höjer rösten, så kallad paracusis Willisii
• tinnitus i det påverkade örat

Ren sensorineural hörselnedsättning ska endast tillskrivas kokleär otoskleros efter att vanligare orsaker har värderats.

Tinnitus och vestibulära symtom

Tinnitus är vanligt och kan vara det symtom som påverkar livskvaliteten mest. Intensiteten korrelerar inte alltid med luft-ben-gapets storlek. Tinnitus kan förbättras efter stapedotomi, men detta är inte garanterat.

Ostadighet eller yrsel har rapporterats hos en betydande minoritet. Uttalad rotatorisk yrsel, lägesutlöst yrsel, tryck- eller ljudutlösta symtom, fluktuerande hörsel eller återkommande attacker med lockkänsla är atypiska för okomplicerad fenestral otoskleros. Sådana symtom motiverar riktad utredning för bland annat benign lägesyrsel, Ménières sjukdom, perilymfatisk fistel och båggångsdehiscens.

Status

Otoskopin är vanligen normal. Schwartzes tecken, en rödaktig ton över promontoriet genom en intakt trumhinna, kan ses vid aktivt och kärlrikt fokus men har låg sensitivitet.

Stämgaffelprov med 256 och 512 Hz är användbara som kontroll av audiogrammet:

• Weber lateraliseras till örat med störst konduktiv komponent.
• Rinne är negativ när benledning uppfattas starkare än luftledning.
• Ett positivt Rinne-prov utesluter inte ett mindre luft-ben-gap.

Diskrepans mellan stämgaffelprov och tonaudiometri bör föranleda förnyad audiometri innan kirurgi diskuteras.

Utredning och diagnostik

Grundutredning

Utredningen ska besvara tre frågor:

1. Är hörselnedsättningen förenlig med mekanisk stigbygelfixation?
2. Finns någon alternativ eller samtidig diagnos?
3. Är hörseln tekniskt och funktionellt lämpad för stapeskirurgi?

Anamnesen bör omfatta debut, progression, sidodominans, tinnitus, yrsel, otit- och traumaanamnes, tidigare öronkirurgi, bullerexponering, ototoxiska läkemedel, hereditet och patientens kommunikationsbehov.

Basutredningen består av:

• otomikroskopi eller otoendoskopi
• stämgaffelprov
• luft- och benledd tonaudiometri med adekvat maskering
• talaudiometri
• tympanometri
• ipsilaterala och kontralaterala stapediusreflexer

Otoakustiska emissioner och hjärnstamsaudiometri behövs inte rutinmässigt, men kan användas när trösklarna är osäkra eller retrokochleär sjukdom misstänks [4].

Tonaudiometri

Tidigt ses vanligen ett stigande audiogram med sämst luftledning i låga frekvenser. Benledningen är initialt relativt bevarad. Ett luft-ben-gap på 20 dB eller mer vid flera frekvenser har ofta tydlig funktionell betydelse och kan motivera kirurgisk bedömning, men någon universell operationsgräns finns inte. Patientens symtom och den kokleära reserven är viktigare än ett enskilt medelvärde.

Carhart-sänkan är en sänkning av benledningströskeln, vanligen mest uttalad vid 2 kHz. Den är ett stödjande tecken men förekommer även vid andra former av hörselbensfixation. Frånvaro av Carhart-sänka utesluter inte otoskleros.

Talaudiometri bedömer kokleär funktion och möjlig rehabiliteringsnytta. God maximal taluppfattning trots höga luftledningströsklar talar för att förstärkning eller korrigering av den konduktiva komponenten kan ge stor nytta. Oproportionerligt dålig taluppfattning bör leda till utredning av kokleär eller retrokochleär sjukdom.

Impedansaudiometri

Tympanogrammet är ofta typ A tidigt i förloppet. När stigbygeln blir mer fixerad kan kompliansen minska och ge typ As. Ett normalt tympanogram utesluter således inte otoskleros.

Stapediusreflexen är vanligen frånvarande vid etablerad stigbygelfixation. Tidigt kan en bifasisk eller omvänd reflexkonfiguration förekomma. Kombinationen av luft-ben-gap, låg eller normal statisk komplians och utebliven reflex är mer vägledande än något enskilt fynd. Audiologiska variabler kan hjälpa till att skilja otoskleros från avbrott i hörselbenskedjan, men diagnostisk säkerhet kräver ofta en samlad bedömning och ibland DT [5].

Bilddiagnostik

Högupplöst DT av temporalbenen utan kontrast är förstahandsmetod när bilddiagnostik behövs. Undersökningen bör göras med tunt snitt, högupplöst benalgoritm och multiplanära rekonstruktioner.

Typiska fynd är:

• hypodensitet framför ovala fönstret vid fissula ante fenestram
• förtjockad eller fixerad fotplatta
• förträngning eller obliteration av ovala eller runda fönstret
• perikokleär hypodensitet, ibland som ett dubbelt ringtecken
• utbredd skleros eller benbildning i avancerad sjukdom

DT har hög specificitet men begränsad sensitivitet. En systematisk analys fann en sensitivitet på 58 procent, specificitet på 95 procent och positivt prediktivt värde på 92 procent. Små, inaktiva, täta och retrofenestrala lesioner missas lättare. En normal undersökning utesluter därför inte klinisk otoskleros [6].

DT rekommenderas särskilt vid:

• atypisk eller ensidig konduktiv hörselnedsättning
• vestibulära eller tryckutlösta symtom
• avvikande trumhinna eller misstänkt annan mellanöresjukdom
• uttalad sensorineural komponent
• misstänkt båggångsdehiscens eller annan tredje fönster-lesion
• barn och ungdomar
• planerad revisionskirurgi
• tidigare skalltrauma
• misstänkt obliterativ otoskleros
• planering inför kokleaimplantation

Rutinmässig DT inför varje okomplicerad primär stapedotomi varierar mellan centra. Undersökningen kan förbättra anatomisk planering men innebär strålning och kan ge falsk trygghet vid negativt fynd.

Symons och Fannings DT-klassifikation kan användas för att beskriva utbredningen. Grad 1 avser enbart fenestral sjukdom. Grad 2 avser fläckvis kokleär sjukdom i basalvarvet, mellan- eller apikalvarven eller båda. Grad 3 avser diffus sammanflytande kokleär sjukdom. Klassifikationen har visat hög reproducerbarhet mellan granskare, men avgör inte ensam behandlingsvalet [7].

MRT är inte rutinundersökning för fenestral otoskleros. MRT används vid asymmetrisk sensorineural hörselnedsättning, oproportionerligt dålig taluppfattning eller misstänkt retrokochleär sjukdom.

Praktisk diagnostisk algoritm

flowchart TD
A["Progredierande hörselnedsättning<br>med normal eller nära normal otoskopi"] --> B["Tonaudiometri, talaudiometri,<br>tympanometri och stapediusreflexer"]
B --> C["Konduktiv eller blandad nedsättning<br>med luft-ben-gap"]
C -->|"Typisk bild"| D["Klinisk misstanke om otoskleros"]
C -->|"Atypisk bild"| E["Högupplöst DT temporalben<br>och riktad differentialdiagnostik"]
D --> F["Bedöm symtom, taluppfattning,<br>kokleär reserv och behandlingsmål"]
F --> G["Liten funktionspåverkan:<br>observation och hörselkontroll"]
F --> H["Rehabiliteringsbehov:<br>hörapparat eller stapedotomi"]
F --> I["Grav blandad nedsättning<br>och otillräcklig taluppfattning"]
I --> J["Bedömning för kokleaimplantation"]

Differentialdiagnoser

Den viktigaste diagnostiska fallgropen är att betrakta varje konduktiv hörselnedsättning med normal trumhinna som otoskleros.

Hos barn är diagnostiken särskilt krävande. En systematisk översikt av juvenil otoskleros omfattade endast 94 opererade barn i nio studier. DT användes i de flesta serier för att utesluta missbildningar och andra orsaker till stigbygelfixation [8].

Behandling

Behandlingsval

Det finns fyra huvudstrategier:

1. observation
2. konventionell hörselförstärkning
3. stapeskirurgi
4. kokleaimplantation vid avancerad sjukdom

Beslutet ska baseras på den hörselrelaterade funktionsnedsättningen, inte enbart på luft-ben-gapet. Patienten bör informeras om att hörapparat och kirurgi inte påverkar den bakomliggande sjukdomsprocessen på ett säkert dokumenterat sätt. Stapedotomi korrigerar den mekaniska komponenten men förhindrar inte framtida kokleär hörselförsämring.

Observation

Exspektans är rimlig vid lindriga symtom, litet luft-ben-gap eller när patienten fungerar väl utan hjälpmedel. Baslinjeaudiometri bör finnas. Ny kontroll görs vid upplevd försämring eller vanligen inom ett till två år, beroende på hörselnivå, progression och yrkeskrav.

Hörapparat

Moderna luftledningshörapparater är ett förstahandsalternativ när patienten inte önskar kirurgi, har medicinska kontraindikationer eller har en sensorineural komponent som ändå kräver förstärkning. Bilateral anpassning bör övervägas vid bilateral funktionsnedsättning.

Fördelarna är reversibilitet, avsaknad av kirurgisk risk och möjlighet att kompensera även för kokleär hörselnedsättning. Nackdelarna är behov av kontinuerlig användning, underhåll, återkommande kostnader och ibland sämre ljudlokalisation eller komfort.

I en liten prospektiv studie där samma patienter först använde hörapparat och därefter genomgick stapedotomi gav kirurgin större förbättring av livskvalitet, tonaudiometri, taluppfattning i buller, ljudlokalisation och tinnitus. Studien omfattade dock endast 22 patienter och kan inte ersätta ett individuellt val [9]. Europeiska kostnadsmodeller har samtidigt talat för att kirurgi kan vara mindre kostsam än långvarig hörapparatanvändning över tio år, men resultaten kan inte direkt överföras till svensk finansiering och ersättningspraxis [10].

Benförankrade eller aktiva mellanöreimplantat används sällan som förstahandsbehandling vid okomplicerad otoskleros. De kan övervägas när konventionell hörapparat inte fungerar och stapeskirurgi är olämplig eller har misslyckats.

Stapeskirurgi

Indikationer

Stapedotomi kan erbjudas vid:

• kliniskt betydelsefull konduktiv eller blandad hörselnedsättning
• normal eller behandlad mellanörestatus
• audiologisk och klinisk bild förenlig med stigbygelfixation
• tillräcklig kokleär reserv och taluppfattning
• realistiska förväntningar
• önskemål om kirurgisk hörselförbättring efter information om alternativ och risker

Ett luft-ben-gap omkring 20 till 30 dB används ofta som praktiskt riktmärke, men mindre gap kan vara relevanta för personer med stora yrkesmässiga hörselkrav. Vid bilateral sjukdom opereras vanligen ett öra i taget. Ofta väljs örat med sämst luftledning, under förutsättning att taluppfattningen och den kokleära reserven är tillräckliga.

Relativa kontraindikationer är aktiv öroninfektion, uttalad örontrumpetsdysfunktion, enda hörande örat, svår vestibulär sjukdom, liten förväntad funktionell vinst, uttalad kokleär hörselnedsättning med dålig taluppfattning samt anatomiska riskfynd. Kirurgi på enda hörande örat kan i undantagsfall göras efter särskilt noggrann riskvärdering vid högspecialiserat centrum.

Teknik

Vid stapedotomi avlägsnas stigbygelns suprastruktur, en liten öppning skapas i fotplattan och en kolvprotes kopplas mellan städet och vestibulum. Stapedektomi innebär att en större del av fotplattan avlägsnas. Modern praxis föredrar vanligen stapedotomi eftersom ingreppet är mindre traumatiskt för innerörat.

Operationen kan göras mikroskopiskt eller endoskopiskt och under lokal eller generell anestesi. Endoskopet ger god visualisering av trånga recesser men kräver enhandskirurgi och saknar stereoskopiskt djupseende. En systematisk översikt av endoskopisk kirurgi rapporterade postoperativt luft-ben-gap under 20 dB hos 94 procent och under 10 dB hos 76 procent, men studierna var heterogena och huvudsakligen observationella [11].

Laser och mikrodrill är båda etablerade metoder för fenestrering. En äldre metaanalys talade för en liten audiologisk fördel med laser men ingen säker minskning av komplikationer [12]. Valet bör därför främst styras av kirurgens erfarenhet, anatomin och tillgänglig utrustning.

Endoskopisk och mikroskopisk kirurgi ger likvärdiga hörselresultat. En metaanalys av sex icke-randomiserade kohorter fann ingen säker skillnad i slutligt luft-ben-gap. Endoskopi var associerad med mindre skada på chorda tympani och mindre smakstörning i vissa analyser, men evidensen var begränsad [13].

Olika protesmaterial kan ge goda resultat. En metaanalys fann fler patienter med luft-ben-gap på högst 10 dB efter värmekrympt nitinolprotes än efter andra proteser, men underlaget bestod av observationsstudier och stödjer inte att en enda protes är överlägsen i alla situationer [14]. En kolvdiameter på 0,6 mm har i metaanalys gett något bättre lågfrekvent hörselresultat än 0,4 mm utan säker skillnad i benledning, förutsatt att anatomin tillåter den större protesen [15].

Fett, ven, perikondrium, fascia och gelatinsvamp används för att täta kring protesen. En metaanalys visade ingen säker skillnad i luft-ben-gap mellan fett, gelatinsvamp och andra material. Det är inte heller visat att rutinmässig tätning är överlägsen ingen tätning vid en välkalibrerad stapedotomi [16].

Förväntat resultat

Kirurgisk framgång definieras ofta som ett postoperativt luft-ben-gap på högst 10 dB utan kliniskt betydelsefull försämring av benledningen. Detta uppnås i ungefär 75 till 90 procent av moderna primäroperationer, beroende på patienturval, definition, teknik och uppföljningstid. Ett gap på högst 20 dB uppnås hos mer än 90 procent i många serier.

Kirurgin förbättrar framför allt luftledning och minskar behovet av förstärkning. En kvarstående sensorineural komponent försvinner inte. Patienten kan därför fortfarande behöva hörapparat, särskilt vid blandad hörselnedsättning.

Tinnitus förbättras hos många men inte alla. I en prospektiv serie med 191 patienter förbättrades livskvaliteten tydligt efter stapedotomi. Minskad tinnitus hade starkare samband med livskvalitetsvinsten än förändringen i tonaudiometriska trösklar [17].

Komplikationer

Patienten ska informeras om följande:

• övergående yrsel och illamående de första dygnen
• smakförändring eller tungdomning efter påverkan på chorda tympani
• trumhinneperforation
• otit
• kvarstående eller recidiverande luft-ben-gap
• protesdislokation
• erosion av städets långa utskott
• perilymfatisk fistel
• reparativt granulom
• bestående tinnitus eller nytillkommen tinnitus
• sensorineural hörselförsämring
• mycket sällsynt facialispares

Risken för grav permanent sensorineural hörselnedsättning anges traditionellt till omkring 1 procent, ibland upp till 2 procent beroende på material och definition. Den faktiska risken vid högvolymcentrum kan vara lägre. Kortvarig yrsel är betydligt vanligare. Nytillkommen eller tilltagande yrsel tillsammans med hörselförsämring efter en initial förbättring kräver skyndsam bedömning.

Revisionskirurgi

Revisionskirurgi övervägs främst vid kvarstående eller återkommande konduktiv hörselnedsättning, vanligen med luft-ben-gap på minst 20 dB, eller vid ihållande yrsel där för lång protes eller perilymfatisk fistel misstänks.

Vanliga orsaker är:

• förskjuten eller felaktigt dimensionerad protes
• erosion av incus
• adherenser
• ny benbildning i fenestreringen
• samtidig fixation av malleus eller incus
• för lång protes
• perilymfatisk fistel

DT bör i regel göras före revision, men protesens inträngningsdjup kan överskattas. Om inte svår yrsel eller annan akut komplikation föreligger bör postoperativ inflammation hinna avta innan reoperation planeras. Revision ska utföras av erfaren otokirurg. Resultaten är sämre än efter primärkirurgi. En översikt angav luft-ben-gap inom 10 dB hos 45 till 71 procent [18].

En senare systematisk översikt av 1 032 revisionsoperationer fann ett genomsnittligt postoperativt luft-ben-gap på 11,1 dB. Ett gap på högst 10 dB uppnåddes hos 53,3 procent och högst 20 dB hos ytterligare 28,2 procent. Sensorineural hörselskada rapporterades hos 1,6 procent [19].

Avancerad och kokleär otoskleros

Vid grav blandad hörselnedsättning kan stapedotomi följd av kraftfull hörapparat ge användbar hörsel om taluppfattningen och benledningströsklarna är tillräckligt bevarade. Vid otillräcklig taluppfattning trots optimal förstärkning bör patienten bedömas för kokleaimplantation.

Inför implantationen behövs högupplöst DT för att kartlägga kokleär benbildning, runda fönstret och möjliga falska banor. Otosklerotiska hålrum kan försvåra elektrodinförandet. En systematisk översikt av 392 implanterade patienter med otoskleros rapporterade ofullständig elektrodinföring hos 17 och postoperativ facialisstimulering hos 36 patienter [20].

Vid långt avancerad otoskleros förbättrar kokleaimplantation vanligen taluppfattningen tydligt, men komplikationsprofilen skiljer sig från andra implantatindikationer. En metaanalys fann facialisstimulering hos 18 procent och partiell elektrodinföring hos 10 procent [21]. Stapedotomi och kokleaimplantation är därför inte utbytbara standardalternativ. Valet ska göras vid högspecialiserat centrum utifrån taluppfattning, hörselkurva, bilddiagnostik, tidigare operationer och patientens mål.

Läkemedelsbehandling

Natriumfluorid och bisfosfonater har använts i syfte att minska benomsättningen vid aktiv eller kokleär otoskleros. Publicerade studier är små, metodologiskt heterogena och använder varierande definitioner av progression. En systematisk översikt fann signaler om stabilare hörsel och minskade vestibulära symtom, men underlaget tillåter inte säkra slutsatser om kliniskt relevant långtidsnytta [22].

Fluorid kan orsaka gastrointestinala besvär, muskuloskeletala symtom och vid långvarig exponering påverka skelettet. Bisfosfonater kan ge esofagusbesvär, njurpåverkan, hypokalcemi och sällsynta men allvarliga komplikationer som käkbensnekros och atypiska femurfrakturer. Ingen av behandlingarna bör användas rutinmässigt för otoskleros. Eventuell användning bör begränsas till särskilt selekterade fall inom högspecialiserad verksamhet, efter tydlig information om den osäkra nyttan.

Uppföljning och prognos

Efter observation eller hörapparat

Audiometri upprepas vid subjektiv försämring och annars vanligen med ett till två års intervall. Tätare uppföljning är lämplig vid snabb progression, uttalad asymmetri, kokleär komponent, yrsel eller yrkesmässigt kritisk hörsel.

Vid hörapparatbehandling följs:

• användningstid och komfort
• taluppfattning i vardagsmiljö
• återkoppling och ocklusion
• behov av bilateral anpassning
• tinnitus
• förändring i benledning och maximal taluppfattning

Snabb eller plötslig sensorineural försämring ska inte utan vidare förklaras av otoskleros utan handläggas enligt principerna för plötslig sensorineural hörselnedsättning.

Efter stapedotomi

Lokala rutiner varierar, men uppföljningen bör omfatta sår- och öronkontroll samt postoperativ audiometri efter att mellanörat läkt, ofta efter sex till tolv veckor. Ett senare audiogram efter sex till tolv månader ger ett stabilare långtidsvärde.

Patienten bör söka skyndsamt vid:

• plötslig eller tilltagande hörselförsämring
• kraftig eller ihållande rotatorisk yrsel
• nytillkommen facialispares
• uttalad öronvärk, feber eller sekretion
• hörselförsämring efter trauma eller tryckförändring

Flygning, dykning, kraftig krystning och aktiviteter med risk för slag mot örat undviks under den tid opererande klinik rekommenderar. Exakta restriktioner varierar med teknik och postoperativt förlopp.

Långtidsprognos

De flesta patienter får varaktig förbättring av luftledningen efter primär stapedotomi. Hörseln kan senare försämras genom presbyakusis, progression av kokleär otoskleros, protesdislokation, incuserosion eller ny benbildning. Ett ökande luft-ben-gap efter flera år talar mer för ett mekaniskt problem än för isolerad kokleär progression.

Prognosen är bäst vid primär, icke-obliterativ fenestral otoskleros, god taluppfattning och erfaren kirurg. Obliterativ sjukdom, uttalat kokleärt engagemang och tidigare stapesoperationer försämrar sannolikheten för fullständig korrektion.

Juvenil otoskleros kan opereras med god hörselvinst hos selekterade patienter. Det begränsade långtidsunderlaget och svårigheten att skilja sjukdomen från medfödd stigbygelfixation motiverar bedömning vid centrum med pediatrisk audiologisk och otokirurgisk kompetens [8].

Källor

1. Silva VAR m.fl. Brazilian Society of Otology task force: Otosclerosis: evaluation and treatment. Brazilian Journal of Otorhinolaryngology 2023. PMID: 37647735
2. Thys M, Van Camp G. Genetics of otosclerosis. Otology & Neurotology 2009. PMID: 19546831
3. Cureoglu S m.fl. Cochlear otosclerosis. Current Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery 2010. PMID: 20693902
4. Danesh AA m.fl. The Audiology of Otosclerosis. Otolaryngologic Clinics of North America 2018. PMID: 29397946
5. Kan T m.fl. Availability of audiological evaluation for the differential diagnosis of clinical otosclerosis. Auris Nasus Larynx 2020. PMID: 32370914
6. Kanzara T, Virk JS. Diagnostic performance of high resolution computed tomography in otosclerosis. World Journal of Clinical Cases 2017. PMID: 28798924
7. Lee TC m.fl. CT grading of otosclerosis. AJNR American Journal of Neuroradiology 2009. PMID: 19321627
8. Fancello V m.fl. Management of Juvenile Otosclerosis: A Systematic Review. Children 2022. PMID: 36421236
9. Molinier CE m.fl. Stapedotomy Versus Hearing Aids in the Management of Conductive Hearing Loss Caused by Otosclerosis: A Prospective Comparative Study. Otology & Neurotology 2022. PMID: 35878633
10. Bonnafous S m.fl. Estimated Costs Associated With Management of Otosclerosis With Hearing Aids vs Surgery in Europe. JAMA Network Open 2022. PMID: 35175343
11. Elsamnody AN m.fl. Outcomes of Endoscopic Stapedectomy: Systematic Review. International Archives of Otorhinolaryngology 2024. PMID: 38322443
12. Fang L m.fl. Laser versus non-laser stapedotomy in otosclerosis: a systematic review and meta-analysis. Auris Nasus Larynx 2014. PMID: 24572322
13. Koukkoullis A m.fl. Endoscopic versus microscopic stapes surgery outcomes: A meta-analysis and systematic review. Laryngoscope 2020. PMID: 31714605
14. Reis LR m.fl. Nitinol versus non-Nitinol prostheses in otosclerosis surgery: a meta-analysis. Acta Otorhinolaryngologica Italica 2018. PMID: 30197420
15. Laske RD m.fl. The influence of prosthesis diameter in stapes surgery: a meta-analysis and systematic review of the literature. Otology & Neurotology 2011. PMID: 21765384
16. Scarpa A m.fl. Comparison of different oval window sealing materials in stapes surgery: systematic review and meta-analysis. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2022. PMID: 35857099
17. Dziendziel B m.fl. Changes in Hearing Threshold and Tinnitus Severity after Stapes Surgery: Which Is More Important to the Patient's Quality of Life? ORL Journal for Oto-Rhino-Laryngology and Its Related Specialties 2019. PMID: 31315120
18. Sakano H, Harris JP. Revision Stapes Surgery. Current Otorhinolaryngology Reports 2022. PMID: 36204712
19. Székely L m.fl. Audiological outcomes after revision stapes surgeries: a systematic review. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2024. PMID: 38839701
20. Assiri M m.fl. Cochlear implantation among patients with otosclerosis: a systematic review of clinical characteristics and outcomes. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2022. PMID: 34402951
21. Kondo M m.fl. Cochlear Implantation in Far Advanced Otosclerosis: A Systematic Review and Meta-Analysis. Laryngoscope 2023. PMID: 36082830
22. Gogoulos PP m.fl. Conservative Otosclerosis Treatment With Sodium Fluoride and Other Modern Formulations: A Systematic Review. Cureus 2023. PMID: 36923175