Ménières sjukdom: diagnostik och behandling

Sammanfattning

Ménières sjukdom är en klinisk diagnos som kännetecknas av återkommande spontana yrselattacker, fluktuerande sensorineural hörselnedsättning samt tinnitus eller lockkänsla i det drabbade örat. Definitiv sjukdom kräver minst två attacker av rotatorisk yrsel, vardera 20 minuter till 12 timmar, dokumenterad låg- till mellanfrekvent sensorineural hörselnedsättning och fluktuerande ensidiga öronsymtom [1,2]. Ton- och talaudiometri är central. Vestibulära funktionsundersökningar, elektrokokleografi och hydrops-MR kan ge stöd i selekterade fall men krävs inte för diagnosen.

Handläggningen styrs av attackernas frekvens och svårighetsgrad, hörseln, graden av kvarstående ostadighet och patientens prioriteringar. Under attack ges kortvarig symtomatisk behandling med antiemetikum och vestibulärt dämpande läkemedel. Mellan attacker bör patienten få information om sjukdomens fluktuerande förlopp, råd om regelbundna måltider, sömn, fysisk aktivitet och individuella utlösande faktorer samt tidig hörselrehabilitering. Evidensen för saltrestriktion, koffeinrestriktion, betahistin och diuretika är låg eller mycket låg. Vid fortsatt funktionsnedsättande yrsel kan intratympanisk kortikosteroid prövas. Intratympaniskt gentamicin ger avsiktlig vestibulär skada och kan ge bättre yrselkontroll men med risk för hörselförsämring. Destruktiv kirurgi reserveras för svår, terapiresistent unilateral sjukdom. Vestibulär rehabilitering är lämplig vid kvarstående ostadighet men inte som behandling av pågående episodiska attacker.

Bakgrund och epidemiologi

Ménières sjukdom är en heterogen inneröresjukdom med en kärnfenotyp bestående av episodisk yrsel, sensorineural hörselnedsättning och tinnitus eller lockkänsla. Diagnosen är syndrombaserad eftersom något enskilt diagnostiskt referenstest saknas. Benämningen Ménières sjukdom bör i första hand användas för idiopatisk sjukdom. Ménière-liknande symtom sekundärt till exempelvis trauma, infektion eller annan känd inneröresjukdom kan beskrivas som ett Ménière-syndrom.

Rapporterad incidens och prevalens varierar påtagligt beroende på population, diagnoskriterier och datakälla. Brittiska primärvårdsdata har uppskattat incidensen till omkring 13 fall per 100 000 personår, medan amerikanska data har angett en prevalens omkring 190 per 100 000 invånare [3]. Sjukdomen debuterar vanligen mellan 30 och 60 års ålder. Könsskillnaden är osäker. En systematisk genomgång fann stöd för att högre ålder och sömnstörning är associerade med sjukdomen, medan resultaten för kön och hypotyreos var inkonsekventa [4].

De flesta patienter har initialt unilateral sjukdom, men kontralaterala öronsymtom kan tillkomma senare. Risken för bilateral sjukdom är svår att ange eftersom äldre studier använt olika kriterier och uppföljningstider. Nytillkomna symtom från det andra örat ska därför dokumenteras med ny audiometri och inte automatiskt tillskrivas den redan etablerade diagnosen.

Omkring 10 procent uppger en släkting med Ménières sjukdom. Familjära former är genetiskt heterogena och kan följa både autosomalt dominant och autosomalt recessivt arv. Varianter i flera gener har beskrivits, men de flesta endast i enstaka familjer. OTOG är ett av få kandidatgener som återkommit i flera familjer [5]. Genetisk rutinprovtagning rekommenderas inte vid sporadisk sjukdom, men genetisk bedömning kan övervägas vid tydlig familjär anhopning, tidig debut, bilateral sjukdom eller samtidig syndrommisstanke.

Sjukdomsbördan kan vara betydande även när attackerna är relativt sällsynta. Oförutsägbar yrsel påverkar bilkörning, arbete, fallrisk och social aktivitet. Hörselnedsättning och tinnitus kan kvarstå mellan attackerna. Depression är vanlig. I en metaanalys med 6 587 patienter var den viktade andelen med depression 45,9 procent, men skattningsmetoderna varierade kraftigt mellan studierna [6]. Psykisk samsjuklighet bör därför betraktas som en del av den kliniska helhetsbedömningen, inte som en alternativ förklaring till dokumenterad kokleovestibulär sjukdom.

Patofysiologi

Endolymfatisk hydrops, det vill säga ökad volym av endolymfa i hinnlabyrinten, är starkt associerad med Ménières sjukdom. Hydrops kan påverka både koklea, sacculus, utriculus och båggångarna. Den traditionella modellen är att störd endolymfatisk homeostas ger periodisk mekanisk och jonisk påverkan på hårceller och afferenta nervändar. Detta kan förklara kombinationen av fluktuerande hörsel, tinnitus, lockkänsla och vestibulära symtom.

Hydrops är dock varken en fullständig förklaring eller ett kliniskt liktydigt fynd. Den kan förekomma utan typiska symtom, och graden av hydrops korrelerar inte konsekvent med attackfrekvens eller symtomens intensitet. Histopatologi och bilddiagnostik talar därför för att hydrops är en viktig markör eller förutsättning i många fall, men inte ensam förklarar sjukdomens episodiska förlopp [3,7].

Genetiska faktorer, immunologisk aktivering, störd blod-labyrintbarriär, migränmekanismer och anatomiska variationer har föreslagits bidra till olika fenotyper. Ménières sjukdom bör därför sannolikt ses som en grupp multifaktoriella tillstånd med likartad klinisk slutbild, snarare än som en enda etiologiskt enhetlig sjukdom [3]. Patofysiologin motiverar försiktighet med behandlingar som enbart syftar till att påverka vätskevolymen, eftersom klinisk effekt inte kan förutsättas utifrån en fysiologiskt rimlig mekanism.

Klinisk bild

Typisk attack

En typisk attack innebär spontant insättande rotatorisk yrsel med illamående, kräkningar, kallsvettning och gångsvårigheter. Patienten kan behöva ligga helt stilla. Attacken varar 20 minuter till 12 timmar vid definitiv sjukdom. Kortare sekunderlånga attacker talar i stället för lägesyrsel, medan kontinuerlig svår yrsel under flera dygn kräver bedömning av andra orsaker.

Hörselnedsättning, tinnitus eller lockkänsla i det drabbade örat fluktuerar ofta före, under eller efter attacken. Tinnitusen är inte sällan lågfrekvent och brusande. En del patienter upplever ökande lockkänsla eller tinnitus som ett förstadium till attack, men detta är inte specifikt. Huvudvärk, foto- eller fonofobi och rörelsekänslighet bör efterfrågas eftersom samtidig vestibulär migrän är vanlig.

Hörselförlopp

Tidigt i sjukdomsförloppet är hörselnedsättningen ofta låg- eller mellanfrekvent och fluktuerande. Audiogrammet kan då vara stigande. Hörseln kan återhämta sig helt eller delvis efter en attack. Med tiden blir nedsättningen ofta mer bestående och kan omfatta fler frekvenser. Taluppfattningen kan vara sämre än tontrösklarna antyder och fluktuera mellan mättillfällena.

En normal audiometri mellan attacker utesluter inte sannolik Ménières sjukdom, men definitiv diagnos kräver att sensorineural hörselnedsättning dokumenterats vid minst ett tillfälle. Vid snabb eller plötslig hörselförsämring ska patienten bedömas enligt handläggningen för plötslig sensorineural hörselnedsättning. Den ska inte utan vidare betraktas som en vanlig Ménière-fluktuation.

Symtom mellan attackerna

Mellan attackerna kan patienten vara symtomfri, men följande är vanliga:

• kvarstående ostadighet och rörelseintolerans
• visuell yrsel i affärer, trafik eller framför skärm
• nedsatt mörkerbalans
• tinnitus och ljudöverkänslighet
• trötthet och kognitiv uttröttbarhet
• oro för nya attacker och undvikandebeteende
• nedsatt arbetsförmåga
• sekundär persistent postural-perceptuell yrsel

Kvarstående ostadighet kan bero på unilateral eller bilateral vestibulär hypofunktion, bristande central kompensation, samsjuk vestibulär migrän, läkemedel eller funktionell yrsel. Vestibulärt dämpande läkemedel som används kontinuerligt kan själva fördröja kompensationen.

Fallattacker

Tumarkins otolitkriser innebär plötslig postural förlust med fall eller nära fall utan föregående typisk rotatorisk yrsel. Medvetandet är vanligen bevarat. I sjukhusbaserade studier var den sammanvägda frekvensen av fall till marken omkring 8 procent, med ett 95-procentigt konfidensintervall på 4 till 12 procent [8]. Mindre uttalade posturala attacker är betydligt vanligare.

Fallattack är en exklusionsdiagnos. Synkope, epilepsi, arytmi, ortostatism, vertebrobasilar ischemi och mekaniska fall måste övervägas. Medvetandeförlust, långvarig konfusion eller fokalneurologi talar emot en isolerad otolitkris.

Utredning och diagnostik

Anamnes

Diagnostiken börjar med en detaljerad attackanamnes. Be patienten beskriva en typisk attack från början till slut, utan att först styra med diagnosspecifika frågor. Dokumentera:

• om yrseln är spontan, lägesutlöst, rörelseutlöst eller visuellt utlöst
• attackens duration, frekvens och återhämtningstid
• samtidiga öronsymtom och vilket öra som påverkas
• om hörseln fluktuerar och om variationen kunnat verifieras
• huvudvärk, aura, foto- och fonofobi
• neurologiska symtom, medvetandepåverkan och fall
• tidigare plötslig hörselnedsättning, huvudtrauma eller öronkirurgi
• hereditet för Ménières sjukdom, migrän och hörselnedsättning
• läkemedel, särskilt ototoxiska eller sederande preparat
• alkohol, koffein, sömn, stress och individuellt upplevda utlösare

En attackdagbok med datum, duration, öronsymtom, migränsymtom, menstruation, sömn och använda läkemedel är ofta mer värdefull än omfattande engångstestning.

Diagnoskriterier

De internationella kriterierna från Bárány Society skiljer mellan definitiv och sannolik sjukdom [2].

Diagnoskriterierna ska tillämpas över tid. En patient med en första typisk attack och unilateral hörselnedsättning har ännu inte definitiv Ménières sjukdom. För tidig etikettering riskerar att fördröja diagnostik av vestibulär migrän, retrocochleär sjukdom eller annan fluktuerande hörselnedsättning.

Status

Mellan attacker är öron-, neurolog- och balansstatus ofta normalt. Undersökningen bör omfatta:

• otoskopi
• kranialnerver och cerebellär funktion
• ögonmotorik och förekomst av spontan eller blickriktningsnystagmus
• impulstest av vestibulo-okulära reflexen
• Rombergs prov och gångprov
• Dix-Hallpikes prov vid lägesutlösta symtom
• blodtryck och puls liggande och stående när presynkope eller svimning misstänks

Under en typisk attack kan horisontell eller horisontellt rotatorisk nystagmus förekomma. Nystagmusriktningen kan skifta under attackens olika faser och avgör inte ensam vilket öra som är sjukt.

Akut kontinuerlig yrsel med spontan nystagmus, uttalad gångataxi eller neurologiska symtom ska handläggas som akut vestibulärt syndrom. Ménières sjukdom får inte användas som förklaring innan stroke eller annan central orsak rimligen uteslutits.

Audiologi

Ton- och talaudiometri ska utföras vid misstanke om Ménières sjukdom [1]. Om den första undersökningen är normal men anamnesen typisk bör audiometrin upprepas, helst under eller kort efter en hörselfluktuation. Jämför med tidigare audiogram och bedöm:

• luft- och benledningströsklar
• sidolikhet och audiogramkonfiguration
• taluppfattning
• eventuell konduktiv komponent
• förändring över tid

Tympanometri används för att utesluta mellanöreorsak till lockkänsla eller konduktiv hörselnedsättning. Otoakustiska emissioner och hjärnstamsaudiometri kan användas vid särskilda frågeställningar men ingår inte rutinmässigt i diagnoskriterierna.

Vestibulära undersökningar

Kalorisk provning, video head impulse test, vestibulärt framkallade myogena potentialer och rotationsstol kan kartlägga vestibulär funktion inför rehabilitering eller destruktiv behandling. De diagnostiserar inte ensamma Ménières sjukdom.

En metaanalys fann patologisk kalorisk reaktion hos 64 procent och patologiskt video head impulse test hos 28 procent. Kombinationen kalorisk asymmetri och normalt video head impulse test förekom hos 47 procent [9]. Mönstret kan ge stöd men är inte tillräckligt specifikt för att ersätta kliniska kriterier.

Elektrokokleografi har varierande metodik och gränsvärden. I en systematisk jämförelse gav elektrokokleografi stöd för diagnosen hos omkring 48 procent, cervikala vestibulärt framkallade myogena potentialer hos 76 procent och kalorisk provning hos 65 procent. Överensstämmelsen med hydrops-MR var endast låg till måttlig [7]. Rutinmässig elektrokokleografi rekommenderas därför inte enbart för att bekräfta en i övrigt typisk diagnos.

Bilddiagnostik

Konventionell MR av hjärna och inre hörselgångar visar vanligen inte Ménières sjukdom men kan utesluta vestibularisschwannom, annan ponsvinkelprocess, demyelinisering och central kärlpatologi. MR bör särskilt övervägas vid asymmetrisk sensorineural hörselnedsättning, atypiskt förlopp, neurologiska fynd eller oproportionerligt nedsatt taluppfattning [1].

Fördröjd kontrastförstärkt inneröre-MR kan visualisera endolymfatisk hydrops. I en metaanalys av 66 studier och 3 073 öron gav kombinationen hydrops och ökad perilymfatisk kontrastuppladdning en sensitivitet på 87 procent och specificitet på 91 procent [10]. Resultaten begränsas av heterogena protokoll, selekterade patientgrupper, varierande referensstandard och risk för observatörsbias.

Hydrops-MR ska därför ses som ett stödtest vid atypisk eller diagnostiskt svår sjukdom, inte som ett krav. Tidig sjukdom kan ge negativ undersökning och hydrops kan förekomma utan full klinisk fenotyp [11].

Laboratorieprov

Det finns inget diagnostiskt blodprov. Provtagning riktas mot differentialdiagnoser och samsjuklighet, exempelvis blodstatus, glukos, elektrolyter och tyreoideaprover vid klinisk misstanke. Bred immunologisk eller infektiös screening utan anamnestiskt stöd har låg klinisk nytta.

Praktisk diagnostisk algoritm

flowchart TD
A["Återkommande episodisk yrsel<br>med öronsymtom"] --> B["Kartlägg duration, sidolokalisation<br>och neurologiska symtom"]
B -->|"Akut kontinuerlig yrsel eller neurologiska fynd"| C["Akut strokebedömning<br>och riktad bilddiagnostik"]
B -->|"Episoder 20 minuter till 24 timmar"| D["Otoskopi, neurologiskt status<br>och ton- och talaudiometri"]
D --> E["Sensorineural hörselnedsättning<br>och fluktuerande symtom i samma öra"]
E -->|"Minst 2 attacker, 20 minuter till 12 timmar"| F["Pröva kriterier för<br>definitiv Ménières sjukdom"]
E -->|"Hörsel ej dokumenterad eller attack upp till 24 timmar"| G["Sannolik Ménières sjukdom<br>följ över tid"]
F --> H["Bedöm vestibulär migrän<br>och övriga differentialdiagnoser"]
G --> H
H -->|"Typisk bild utan varningsfynd"| I["Information, attackdagbok<br>och stegvis behandling"]
H -->|"Atypisk eller asymmetrisk bild"| J["MR inre hörselgångar<br>och riktad vestibulär utredning"]

Differentialdiagnoser

Vestibulär migrän är den viktigaste differentialdiagnosen och kan samexistera med Ménières sjukdom. Tinnitus och lockkänsla förekommer även vid migrän. Migränrelaterad yrsel kan vara spontan, rörelseutlöst eller visuellt utlöst och åtföljs ofta av foto- eller fonofobi, huvudvärk eller aura. Fluktuerande subjektiv hörsel förekommer, men progressiv ensidig låg- till mellanfrekvent sensorineural hörselnedsättning talar mer för Ménières sjukdom [12].

Bilateral, snabbt progredierande eller uttalat steroidkänslig hörselnedsättning bör väcka misstanke om immunmedierad inneröresjukdom. Pulssynkron tinnitus, konduktiv hörselnedsättning, otorré, uttalad öronvärk eller kranialnervspåverkan är inte typiska fynd och kräver riktad utredning.

Behandling

Behandlingsmål och gemensamt beslutsfattande

Målet är att minska yrselattackernas frekvens och svårighetsgrad, bevara eller rehabilitera hörsel, minska tinnitusrelaterad funktionsnedsättning och förbättra aktivitet och livskvalitet [1]. Ingen behandling har övertygande visats påverka hela sjukdomens naturalförlopp. Den starka spontana variationen och höga placeboresponsen gör att behandling bör introduceras stegvis och utvärderas mot en dokumenterad baslinje.

Före intratympanisk eller kirurgisk behandling ska följande klargöras:

• att diagnosen är tillräckligt säker
• vilket öra som orsakar attackerna
• användbar hörsel i båda öronen
• vestibulär funktion i det andra örat
• attackbörda under minst några månader
• samtidig vestibulär migrän eller funktionell yrsel
• patientens avvägning mellan yrselkontroll och hörselbevarande

Behandling av akut attack

Under en svår attack bör patienten ligga eller sitta säkert och undvika att gå utan stöd. Kortvarig behandling med antiemetikum och vestibulärt dämpande läkemedel kan användas enligt lokalt preparatval [1]. Behandlingen är symtomatisk och ska begränsas till attacken eller en kort period därefter.

Långvarig regelbunden användning av vestibulärt dämpande antihistaminer eller bensodiazepiner bör undvikas. Sedering ökar fallrisken och kan fördröja central vestibulär kompensation. Vätska intravenöst kan behövas vid uttalade kräkningar eller dehydrering.

En ny typ av attack, kontinuerlig yrsel, nytillkommen fokalneurologi, oförmåga att stå eller gå, ny svår huvudvärk eller medvetandepåverkan ska föranleda akut ny bedömning och inte behandlas som en rutinmässig Ménière-attack.

Information och levnadsvanor

Patienten bör få muntlig och skriftlig information om att sjukdomen ofta fluktuerar och att attackerna kan minska spontant. Diskutera arbete, fallförebyggande åtgärder, bad, höjdarbete och bilkörning utifrån attackernas förutsägbarhet.

Regelbundna måltider, tillräcklig sömn, fysisk aktivitet och undvikande av individuellt tydliga utlösande faktorer är rimliga råd. Koffein och alkohol kan reduceras om patienten ser ett reproducerbart samband, men generella långtgående förbud saknar säkert stöd.

Saltrestriktion rekommenderas traditionellt, ofta med ett mål under 2 000 mg natrium per dygn, men det saknas placebokontrollerade studier av vanlig saltrestriktion. En Cochraneöversikt fann endast två relevanta livsstilsstudier med totalt 274 deltagare och bedömde evidensen som låg eller mycket låg [13]. Strikt diet kan medföra onödig belastning och bör inte framställas som dokumenterat sjukdomsmodifierande.

Systemisk förebyggande läkemedelsbehandling

Betahistin och diuretika används internationellt för att minska attackfrekvensen. En Cochraneöversikt inkluderade tio studier med totalt 848 deltagare. Sju studier utvärderade betahistin och två diuretika, men heterogena utfall och låg studiekvalitet förhindrade säkra slutsatser [14].

En separat systematisk översikt fann endast en randomiserad studie som uppfyllde strikta kriterier och ingen säker symtomskillnad mellan betahistin och placebo [15]. En paraplyöversikt drog slutsatsen att betahistin i studerade dygnsdoser om 48 mg respektive 144 mg sannolikt inte minskar symtomen jämfört med placebo [16]. Betahistin kan fortfarande prövas i vissa verksamheter efter gemensamt beslut, men patienten bör informeras om osäker effekt. Behandlingen bör avslutas om attackdagboken inte visar kliniskt meningsfull förbättring.

Diuretika, vanligen tiazidbaserade regimer internationellt, har mycket osäkert stöd och kan ge hypotoni, elektrolytrubbning, njurfunktionspåverkan och gikt. Elektrolyter, kreatinin, blodtryck och samsjuklighet måste beaktas. Antivirala läkemedel och systemiska kortikosteroider rekommenderas inte rutinmässigt vid idiopatisk Ménières sjukdom eftersom underlaget är mycket begränsat [14].

Svenskt preparatval och godkända indikationer kan avvika från internationell praxis. Lokala läkemedelsrekommendationer och aktuell produktresumé ska följas.

Intratympanisk kortikosteroid

Intratympanisk kortikosteroid är ett hörselbevarande alternativ vid kvarstående aktiva attacker trots information och konservativ behandling. Kortikosteroiden administreras genom trumhinnan och når innerörat via runda fönstret. Regimer varierar avsevärt.

En Cochraneöversikt med tio studier och 952 deltagare fann liten eller ingen skillnad i andelen som uppgav förbättrad yrsel vid 6 till 12 månader. Vid 3 till 6 månader noterades omkring 1,5 färre dagar med yrsel per månad, men evidensen var låg och opublicerade negativa studier skapade risk för publikationsbias [17].

En randomiserad dubbelblind studie av 60 patienter med terapiresistent unilateral sjukdom jämförde två injektioner metylprednisolon 62,5 mg/ml med gentamicin 40 mg/ml med två veckors mellanrum. Under månad 18 till 24 minskade attackerna med 90 procent efter metylprednisolon och 87 procent efter gentamicin, utan säker skillnad mellan grupperna. Fler patienter i steroidgruppen behövde ytterligare injektioner [18].

Riskerna omfattar övergående smärta, kortvarig yrsel, otit och kvarstående trumhinneperforation. Hörseln ska dokumenteras före behandling och följas efteråt.

Intratympaniskt gentamicin

Gentamicin används för att avsiktligt reducera vestibulär funktion i det sjuka örat. Behandlingen är lämplig vid säker unilateral diagnos och funktionsnedsättande yrsel som kvarstår trots mindre destruktiva alternativ. Lågdosbehandling med enstaka injektion och utvärdering före eventuell upprepning föredras ofta framför täta fasta serier, eftersom målet är yrselkontroll med minsta möjliga hörselrisk.

Cochrane identifierade fem små randomiserade studier med totalt 137 deltagare. Resultaten talade för förbättrad yrselkontroll, men evidensen bedömdes som mycket osäker och rapporteringen av allvarliga biverkningar och hörselförlust var otillräcklig [19]. En nätverksmetaanalys fann bättre hörselbevarande med intratympanisk kortikosteroid än med gentamicin, medan skillnaden i yrselkontroll mellan behandlingarna inte var statistiskt säker [20].

Efter gentamicin kan patienten få flera dagars eller veckors ostadighet när en unilateral vestibulär hypofunktion etableras. Vestibulär rehabilitering kan då behövas. Riskerna är permanent hörselförsämring, tinnitus, långvarig obalans och, vid bilateral sjukdom, allvarlig bilateral vestibulär hypofunktion.

Doser och procedurregimer

Det finns ingen internationellt standardiserad intratympanisk dosering. Tabellen återger regimer som studerats och ska inte tolkas som generell ordinationsrekommendation.

Positiv tryckbehandling

Positiv tryckbehandling via ventilationsrör och tryckpulsgenerator har föreslagits påverka innerörets vätsketryck. Tre randomiserade studier med 238 deltagare visade i genomsnitt 0,84 färre yrseldagar per månad, men konfidensintervallet omfattade både nytta och ingen effekt. Evidensen bedömdes som mycket osäker och uppföljningen var högst fyra månader [21]. Metoden rekommenderas inte rutinmässigt.

Kirurgi

Kirurgi kan övervägas vid invalidiserande, terapiresistent och väl lateraliserad sjukdom. Alternativen skiljer sig avsevärt i effektmål och risk.

Icke-destruktiva ingrepp omfattar operation av endolymfatiska säcken, shuntning, dekompression och vissa nyare tekniker för ocklusion av endolymfatisk gång. Evidensen är svag. En Cochraneöversikt fann endast två randomiserade studier, en av ventilationsrör och en av dekompression av endolymfatisk säck jämfört med skenoperation. Några säkra slutsatser om effekt eller allvarliga biverkningar kunde inte dras [22].

Destruktiva alternativ är:

• Labyrintektomi: ger förlust av kvarvarande hörsel och vestibulär funktion i det opererade örat. Kan övervägas vid svår unilateral sjukdom när hörseln redan saknar funktionell nytta.
• Vestibularisneurektomi: syftar till att avbryta vestibulär signalering med bevarande av koklear nerv. Ingreppet är intrakraniellt och medför risk för likvorläckage, meningit, ansiktsnervspåverkan och hörselförlust.
• Kemisk labyrintektomi med gentamicin: är mindre invasiv och föregår i regel kirurgiskt destruktiv behandling.

Vid möjlig bilateral sjukdom ska destruktiv behandling användas med stor återhållsamhet. Kontralateral vestibulär och auditiv funktion måste värderas före ingreppet.

Hörsel- och tinnitusrehabilitering

Hörselrehabilitering ska inte skjutas upp i väntan på att yrseln ska stabiliseras. Hörapparat kan provas vid funktionell hörselnedsättning, även om fluktuerande trösklar och nedsatt taluppfattning kan försvåra anpassningen. Återkommande finjustering kan behövas.

Vid uttalad ensidig hörselnedsättning kan kontralateral signalöverföring eller benförankrad lösning övervägas. Vid grav hörselnedsättning med otillräcklig nytta av hörapparat ska patienten bedömas för kokleaimplantat enligt vanliga audiologiska kriterier.

En systematisk översikt av 182 patienter med Ménières sjukdom fann objektiv hörselförbättring efter kokleaimplantation hos 98,3 procent och allvarlig implantatrelaterad komplikation hos 4,9 procent, men studierna var små och heterogena [23]. En senare metaanalys fann förbättrad taluppfattning och minskad tinnitus, med resultat jämförbara med andra implantatgrupper [24]. Kokleaimplantation kan kombineras med labyrintektomi i selekterade fall med grav hörselnedsättning och terapiresistent yrsel.

Besvärande tinnitus handläggs med hörseloptimering, information, ljudstöd och vid behov kognitiv beteendeterapi. Läkemedel bör inte ordineras enbart i syfte att eliminera tinnitus.

Vestibulär rehabilitering och psykisk hälsa

Vestibulär rehabilitering rekommenderas vid kronisk ostadighet, unilateral hypofunktion efter gentamicin eller kirurgi och nedsatt gångsäkerhet. Träningen inriktas på blickstabilisering, balans, habituering och successiv återgång till aktivitet. Den förhindrar inte nya Ménière-attacker och ska därför inte användas som enda behandling vid aktiv episodisk yrsel.

Skatta påverkan på aktivitet, arbete, sömn, ångest och depression. Depression, panik och undvikandebeteende ska behandlas parallellt med öronsjukdomen. Patienter med daglig visuell och postural yrsel mellan attackerna bör bedömas för persistent postural-perceptuell yrsel.

Uppföljning och prognos

Uppföljningen bör skilja mellan yrselkontroll, hörsel, tinnitus och kvarstående balansproblem. Ett förbättrat symtomområde innebär inte nödvändigtvis att hela sjukdomen förbättrats.

Vid aktiv sjukdom är uppföljning efter 3 till 6 månader rimlig. Efter intratympanisk eller kirurgisk behandling bör kontrollen anpassas till ingreppet och inkludera audiometri. Dokumentera:

• antal yrselattacker per månad
• attackernas duration och svårighetsgrad
• dagar med aktivitetsbegränsning
• behov av akutläkemedel
• fall eller nära fall
• hörsel och taluppfattning
• tinnitusbelastning
• kvarstående ostadighet
• sjukfrånvaro, bilkörning och arbetsrisk
• patientrapporterad funktion, exempelvis Dizziness Handicap Inventory

Bedöm behandlingseffekt mot en prospektivt dokumenterad baslinje. Eftersom sjukdomen fluktuerar och spontana remissioner förekommer bör större irreversibla åtgärder inte baseras på en kort period med ökad attackfrekvens.

Yrselattackerna tenderar hos många att minska över tid, medan hörselnedsättning och balanspåverkan kan bli mer bestående. Nytillkomna symtom från det andra örat kräver förnyad diagnostisk värdering. Återkommande lägesutlöst yrsel bör testas som möjlig samtidig benign paroxysmal lägesyrsel.

Patienten ska söka akut vid ny fokalneurologi, nytillkommen oförmåga att stå eller gå, kontinuerlig svår yrsel, medvetandeförlust eller plötslig hörselförlust. Vid fallattacker ska fallrisk, körförmåga och farliga arbetsmoment bedömas särskilt.

Källor

1. Basura GJ m.fl. Clinical Practice Guideline: Ménière's Disease. Otolaryngology Head and Neck Surgery 2020. PMID: 32267799
2. Lopez-Escamez JA m.fl. Diagnostic criteria for Menière's disease. Journal of Vestibular Research 2015. PMID: 25882471
3. Perez-Carpena P, Lopez-Escamez JA. Current Understanding and Clinical Management of Meniere's Disease: A Systematic Review. Seminars in Neurology 2020. PMID: 31887752
4. Hu C m.fl. Risk factors for Meniere disease: a systematic review and meta-analysis. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2022. PMID: 35794275
5. Escalera-Balsera A m.fl. Systematic Review of Sequencing Studies and Gene Expression Profiling in Familial Meniere Disease. Genes 2020. PMID: 33260921
6. Patel JJ m.fl. Depression in Ménière's disease: a systematic review and meta-analysis. Journal of Laryngology and Otology 2020. PMID: 32301406
7. Orimoto KY m.fl. Systematic review of the diagnostic value of hydrops MRI in relation to audiovestibular function tests. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2023. PMID: 36301356
8. Kutlubaev MA m.fl. Vestibular drop attacks in Ménière's disease: A systematic review and meta-analysis of frequency, correlates and consequences. Journal of Vestibular Research 2022. PMID: 33935127
9. Tamanini JB m.fl. Dissociation between video head impulse test and caloric test: a marker of menière's disease? A systematic review and meta-analysis. Brazilian Journal of Otorhinolaryngology 2023. PMID: 37354884
10. Connor S m.fl. Delayed post gadolinium MRI descriptors for Meniere's disease: a systematic review and meta-analysis. European Radiology 2023. PMID: 37171493
11. Lopez-Escamez JA, Attyé A. Systematic review of magnetic resonance imaging for diagnosis of Meniere disease. Journal of Vestibular Research 2019. PMID: 31356219
12. Benjamin T m.fl. Vestibular and auditory manifestations of migraine. Current Opinion in Neurology 2022. PMID: 34864754
13. Webster KE m.fl. Lifestyle and dietary interventions for Ménière's disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2023. PMID: 36848645
14. Webster KE m.fl. Systemic pharmacological interventions for Ménière's disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2023. PMID: 36827524
15. Devantier L m.fl. Using betahistine in the treatment of patients with Menière's disease: a meta-analysis with the current randomized-controlled evidence. Acta Oto-Laryngologica 2020. PMID: 32580600
16. van Esch BF m.fl. Interventions for Menière's disease: an umbrella systematic review. BMJ Evidence-Based Medicine 2022. PMID: 34750154
17. Webster KE m.fl. Intratympanic corticosteroids for Ménière's disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2023. PMID: 36847608
18. Patel M m.fl. Intratympanic methylprednisolone versus gentamicin in patients with unilateral Ménière's disease: a randomised, double-blind, comparative effectiveness trial. Lancet 2016. PMID: 27865535
19. Webster KE m.fl. Intratympanic gentamicin for Ménière's disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2023. PMID: 36847592
20. Hao W m.fl. Effects of intratympanic gentamicin and intratympanic glucocorticoids in Ménière's disease: a network meta-analysis. Journal of Neurology 2022. PMID: 33387016
21. Webster KE m.fl. Positive pressure therapy for Ménière's disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2023. PMID: 36815713
22. Lee A m.fl. Surgical interventions for Ménière's disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2023. PMID: 36825750
23. Desiato VM m.fl. Cochlear implantation in patients with Meniere's disease: A systematic review. World Journal of Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery 2021. PMID: 34632344
24. Villavisanis DF m.fl. Cochlear Implantation in Meniere's Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis. Laryngoscope 2021. PMID: 33464598