Akut labyrintit: diagnostik och behandling

Sammanfattning

Akut labyrintit är en ovanlig inflammation i innerörats cochleära och vestibulära delar. Diagnosen förutsätter i praktiken ett akut perifert vestibulärt syndrom med samtidig nytillkommen sensorineural hörselnedsättning, ofta tillsammans med tinnitus. Akut ihållande yrsel utan hörselpåverkan talar i stället för vestibularisneurit. Begreppet labyrintit bör inte användas som allmän beteckning för yrsel.

Den viktigaste initiala uppgiften är att identifiera bakteriell labyrintit och stroke. Otalgi, otorré, patologisk otoskopi, feber, mastoidömhet, meningism, ansiktsförlamning eller känt kolesteatom talar för otogen infektion och kräver akut ÖNH-bedömning, intravenös antibiotika samt ställningstagande till dränage eller kirurgisk sanering. Bakteriell labyrintit medför stor risk för permanent dövhet och förekommer ofta tillsammans med mastoidit, meningit, labyrintfistel eller intrakraniell abscess [1]. Akut hörselnedsättning med ihållande yrsel kan samtidigt vara första manifestationen av ischemi i arteria cerebelli inferior anterior (AICA), särskilt hos äldre patienter eller vid vaskulära riskfaktorer.

Utredningen omfattar fullständigt neurologiskt och otologiskt status, bedömning av nystagmus och gångförmåga, hörselprov vid sängkanten och snar tonaudiometri. HINTS Plus kan användas vid kontinuerligt akut vestibulärt syndrom med spontan nystagmus, men endast av kliniker som är utbildade i metoden. Central eller svårtolkad undersökning ska följas av akut MR hjärna med diffusionssekvenser och kärlavbildning. Vid misstänkt infektiös komplikation görs högupplöst DT temporalben och vanligen kontrastförstärkt MR.

Icke-bakteriell labyrintit handläggs initialt som akut sensorineural hörselnedsättning. Systemiska kortikosteroider kan övervägas inom 2 veckor, men evidensen är indirekt och diagnosen måste först skiljas från bakteriell infektion, herpes zoster oticus och stroke. Vestibulärt dämpande läkemedel bör begränsas till de första 48–72 timmarna. Tidig mobilisering och vestibulär rehabilitering främjar kompensation. Kvarstående uttalad hörselnedsättning kräver audiologisk uppföljning. Intratympanal steroidbehandling kan erbjudas inom 2–6 veckor vid ofullständig återhämtning, och tidig cochleaimplantationsbedömning är viktig efter meningit eller purulent labyrintit.

Bakgrund och epidemiologi

Definition och terminologi

Labyrinten omfattar cochlea, vestibulum och båggångarna. En inflammation som påverkar både cochleär och vestibulär funktion ger därför en kombination av:

• akut ihållande rotatorisk yrsel eller uttalad ostadighet
• spontan perifer nystagmus
• nytillkommen sensorineural hörselnedsättning
• ofta tinnitus och ibland lockkänsla

Hörselpåverkan är det kliniska kännetecken som skiljer labyrintit från vestibularisneurit. Vestibularisneurit orsakar akut unilateral vestibulär hypofunktion utan cochleära symtom. Patienter med yrsel och enbart konduktiv hörselnedsättning på grund av vätska i mellanörat har inte nödvändigtvis labyrintit.

I äldre litteratur används begreppen serös, toxisk, viral och purulent labyrintit. Indelningen är kliniskt användbar men etiologin kan sällan bekräftas direkt, eftersom provtagning från innerörat skulle kräva ett destruktivt ingrepp. Diagnosen blir därför en sammanvägning av förlopp, otoskopi, audiometri, laboratoriefynd och bilddiagnostik.

Kliniskt relevanta former

Förekomst

Tillförlitliga incidensdata för akut labyrintit saknas, främst på grund av varierande definitioner och sammanblandning med vestibularisneurit. Purulent labyrintit har blivit sällsynt efter införandet av antibiotika och vaccinationer, men förekommer fortfarande vid komplicerad akut otitis media, kronisk suppurativ otit och kolesteatom.

I en retrospektiv tertiärvårdsserie med 14 patienter med suppurativ labyrintit hade 13 ytterligare intratemporala eller intrakraniella komplikationer. Åtta blev döva och sex fick kvarstående kombinerad hörselnedsättning [1]. En svensk serie med 20 patienter med inneröre- eller facialisnervskomplikationer efter akut otitis media fann sannolik eller verifierad bakteriell orsak hos 65 procent och viral orsak hos 35 procent. Svåra resttillstånd sågs endast vid verifierad bakteriell sjukdom [2]. Materialen är små och selekterade men illustrerar prognosskillnaden mellan purulent och icke-purulent sjukdom.

Patofysiologi

Mellanörat och innerörat separeras av ovala och runda fönstret samt den beniga otiska kapseln. Vid otogen labyrintit kan bakterier, toxiner och inflammatoriska mediatorer nå perilymfan via fönstermembranen, genom en medfödd eller förvärvad dehiscens eller genom en erosion orsakad av kolesteatom. Hematogen spridning förekommer vid vissa virusinfektioner, sepsis och meningit. Vid meningit kan inflammationen nå cochlea via cochleära akvedukten och inre hörselgången.

Purulent labyrintit kan utvecklas genom tre överlappande stadier [1]:

1. Akut stadium med bakterier, leukocyter och inflammatoriskt exsudat i perilymfan.
2. Fibröst stadium med granulationsvävnad, fibroblaster och neovaskularisering.
3. Ossifierande stadium med metaplastisk benbildning, labyrinthitis ossificans.

Fibros har i experimentella modeller uppträtt inom cirka 2 veckor och ossifikation inom cirka 2 månader [1]. Detta är särskilt betydelsefullt efter bakteriell meningit, eftersom fibros och benbildning kan försvåra eller omöjliggöra senare införande av en cochleaimplantatelektrod.

Kontrastuppladdning i labyrinten på MR speglar störning av blod-labyrintbarriären [1]. Under det fibrösa stadiet minskar vätskesignalen på kraftigt T2-viktade sekvenser [1]. DT visar vanligen inga specifika akuta förändringar i själva labyrinten men är bäst för att påvisa benig erosion, labyrintfistel och etablerad ossifikation [3].

Klinisk bild

Typiskt akut förlopp

Debuten sker vanligen under minuter till timmar. Yrseln är kontinuerlig under minst ett dygn, förvärras av huvudrörelser och åtföljs ofta av illamående, kräkningar, rörelseintolerans och gångsvårigheter. Till skillnad från benign paroxysmal lägesyrsel (BPPV) är symtomen inte begränsade till korta attacker efter lägesändring.

Hörselnedsättningen är vanligen unilateral vid otogen eller idiopatisk sjukdom men kan vara bilateral vid meningit eller systemisk inflammation. Tinnitus är vanligt. I serien med suppurativ labyrintit rapporterade samtliga patienter tinnitus, 71 procent yrsel och 36 procent dokumenterad nystagmus [1].

Tecken på bakteriell eller otogen genes

Följande fynd ska föranleda akut ÖNH-bedömning:

• feber eller allmänpåverkan
• uttalad otalgi eller purulent otorré
• buktande, perforerad eller kraftigt inflammerad trumhinna
• kolesteatom eller långvarig kronisk öronsekretion
• postaurikulär rodnad, svullnad eller utstående öra
• mastoidömhet
• perifer facialispares
• tryck- eller ljudutlöst yrsel, vilket kan tala för labyrintfistel
• huvudvärk, nackstyvhet, medvetandepåverkan eller andra meningittecken
• kranialnervspåverkan
• nytillkommen dövhet i samband med akut otit

Purulent labyrintit förekommer ofta tillsammans med mastoidit, meningit, facialispares, labyrintfistel eller temporal- och cerebellär abscess [1]. Avsaknad av feber utesluter inte infektion, särskilt inte efter påbörjad antibiotikabehandling eller hos immunsupprimerade.

Tecken som talar för central orsak

Akut hörselnedsättning gör inte syndromet säkert perifert. Labyrinten försörjs vanligen av arteria labyrinthi från AICA. Ischemi kan därför ge samtidig unilateral hörselnedsättning och vestibulär hypofunktion. Isolerad audiovestibulär förlust kan föregå en större bakre cirkulationsinfarkt [4].

Varningsfynd är:

• ny svår huvudvärk eller nacksmärta
• diplopi, dysartri, dysfagi eller ansiktssensorikstörning
• extremitetsataxi, pares eller känselbortfall
• oförmåga att sitta eller stå utan stöd
• vertikal eller rent torsionell nystagmus
• blickriktningsväxlande nystagmus
• uttalad skew deviation
• normal huvudimpulstest trots kontinuerligt akut vestibulärt syndrom
• akut audiovestibulärt syndrom hos patient med betydande vaskulära riskfaktorer

Små cerebellära infarkter kan sakna andra fokalneurologiska symtom. Omkring 11 procent av patienter med isolerad cerebellär infarkt kan kliniskt likna en akut perifer vestibulopati [4].

Utredning och diagnostik

Initial handläggning

Bedöm först vitalparametrar, medvetandegrad, sepsistecken, vätskebrist och förmåga att sitta, stå och gå. Dokumentera exakt debut och om symtomen är kontinuerliga, spontant episodiska eller lägesutlösta. Den tidsmässiga profilen är diagnostiskt mer användbar än patientens val av ord för yrseln [5].

Anamnesen ska omfatta:

• hörselnedsättningens debut, sida och progression
• tinnitus och lockkänsla
• otalgi, otorré, tidigare otit och öronkirurgi
• känt kolesteatom eller cochleaimplantat
• nyligen genomgången meningit, sepsis eller luftvägsinfektion
• blåsor i eller omkring örat
• huvudtrauma, dykning, flygning eller kraftig tryckstegring
• neurologiska symtom och huvudvärk
• tidigare yrselattacker eller fluktuerande hörsel
• stroke- och trombosriskfaktorer
• ototoxiska läkemedel
• autoimmun sjukdom, syfilisrisk och immunsuppression

Status

Undersökningen ska omfatta:

1. Otoskopi eller otomikroskopi av båda öronen.
2. Inspektion och palpation av mastoidregionen.
3. Bedömning av ansiktsmotorik och övriga kranialnerver.
4. Fullständigt neurologiskt status inklusive koordination och sensibilitet.
5. Gång, tandemgång och förmåga att sitta och stå utan stöd.
6. Spontan-, blickriktnings- och lägesnystagmus, helst med fixation borttagen.
7. Huvudimpulstest om akut vestibulärt syndrom föreligger.
8. Hörselprov vid sängkanten med viskning eller fingergnidning samt Weber och Rinne.
9. Inspektion efter zosterblåsor i ytteröra, hörselgång, gom och munhåla.
10. Nackstyvhet och andra meningittecken vid relevant klinik.

En perifer spontan nystagmus är vanligen horisontell med torsionell komponent, slår i samma riktning oavsett blickriktning och dämpas av visuell fixation. En central nystagmus kan vara vertikal, rent torsionell eller växla riktning med blicken. Dessa enskilda fynd har begränsad sensitivitet och ska inte användas isolerat.

HINTS Plus

HINTS består av huvudimpulstest, nystagmusbedömning och test of skew. HINTS Plus lägger till bedömning av akut hörselasymmetri vid sängkanten. Undersökningen är avsedd för patienter som just då har ett kontinuerligt akut vestibulärt syndrom med spontan nystagmus. Den ska inte användas vid korta lägesutlösta attacker eller hos asymtomatiska patienter.

Ett centralt HINTS-mönster föreligger om något av följande finns:

• normalt huvudimpulstest
• blickriktningsväxlande nystagmus
• skew deviation
• nytillkommen hörselnedsättning (HINTS Plus)

Vid akut vestibulärt syndrom med ny hörselnedsättning är HINTS Plus därför aldrig perifert. Vid AICA-ischemi kan labyrinten själv vara ischemisk, och huvudimpulstestet kan då vara patologiskt och se perifert ut [4]. I en studie av högriskpatienter med akut vestibulärt syndrom hade HINTS Plus sensitivitet 99,2 procent för central orsak. Den första MR-undersökningen var falskt negativ vid 14,3 procent av infarkterna, nästan alla tagna inom 48 timmar [6].

En Cochraneöversikt fann att klinisk HINTS utförd av tränade undersökare hade sensitivitet 94,0 procent och specificitet 86,9 procent för central orsak. HINTS Plus hade sensitivitet 95,3 procent men lägre specificitet, 72,9 procent. Evidensens tillförlitlighet bedömdes som låg [7]. Metoden är ofta feltolkad när den används av otränade kliniker eller på fel patientgrupp [5].

Hörselundersökning

Tonaudiometri ska göras snarast möjligt. Vid akut hörselnedsättning bör den utföras samma dag eller inom några få dagar, och senast inom 14 dagar [8]. Undersökningen skiljer konduktiv från sensorineural komponent och ger ett utgångsvärde för uppföljning.

Plötslig sensorineural hörselnedsättning definieras ofta audiometriskt som minst 30 dB försämring över minst tre sammanhängande frekvenser inom 72 timmar [9]. Patienten kan ändå ha en behandlingskrävande akut sensorineural hörselnedsättning utan att exakt uppfylla denna forskningsdefinition.

Talaudiometri och tympanometri kompletterar tonaudiometrin. Otoakustiska emissioner, hjärnstamsaudiometri och vestibulära tester kan användas senare för topografisk och funktionell kartläggning men ska inte fördröja akut behandling.

Laboratorieprov

Laboratorieprov riktas efter kliniken. Vid misstänkt bakteriell infektion tas blodstatus, CRP, elektrolyter, kreatinin, glukos, leverstatus, laktat och blododlingar. Odling från mellanörat bör tas i samband med spontan perforation, paracentes eller kirurgi. Ytlig hörselgångsodling kan vara missvisande.

Rutinmässiga breda laboratoriepaket rekommenderas inte vid idiopatisk plötslig sensorineural hörselnedsättning [8]. Riktad diagnostik kan däremot innefatta syfilisserologi, borreliaserologi, HIV-test eller autoimmun utredning när anamnes, bilateralitet, recidiv eller systemiska manifestationer motiverar detta.

Vid misstänkt meningit tas blododlingar och lumbalpunktion om den kan genomföras utan att antibiotika fördröjs. Bakteriell meningit är ett medicinskt akuttillstånd, och behandling ska inte invänta neuroradiologi eller lumbalpunktion när dessa undersökningar fördröjs [10].

Bilddiagnostik

MR hjärna och inre hörselgångar

MR med diffusion är förstahandsmetod vid misstänkt stroke. Kontrastförstärkt MR med tunna snitt över temporalben och inre hörselgångar kan visa:

• kontrastuppladdning i cochlea, vestibulum eller båggångar
• minskad vätskesignal vid begynnande fibros
• meningit, cerebrit eller intrakraniell abscess
• vestibularisschwannom eller annan retrocochleär patologi
• infarkt i hjärnstam eller cerebellum

En tidig normal MR utesluter inte liten bakre cirkulationsinfarkt. Vid kvarstående stark klinisk misstanke krävs neurologisk observation och ibland upprepad MR. Hjärn-DT har låg sensitivitet för små ischemiska lesioner i bakre skallgropen och bör inte användas för att avskriva stroke [5].

DT temporalben

Högupplöst DT med tunna snitt används vid misstanke om:

• mastoidit
• kolesteatom
• benig destruktion
• labyrintfistel
• temporalbensfraktur
• postoperativ komplikation
• labyrinthitis ossificans

I akut och tidigt fibröst stadium kan själva labyrintiten vara osynlig på DT. Vid etablerad ossifikation är DT däremot bäst för att kartlägga benbildningens omfattning [3].

Kliniskt flöde

flowchart TD
A["Akut ihållande yrsel och<br>ny hörselnedsättning"] --> B["Vitalparametrar,<br>neurostatus, otoskopi<br>och hörseltest"]
B --> C["Fokalneurologi eller<br>svår ataxi?"]
C -->|Ja| S["Misstänkt stroke:<br>akut MR med diffusion<br>och kärlavbildning"]
C -->|Nej| D["Meningittecken?"]
D -->|Ja| M["Antibiotika och<br>dexametason direkt,<br>sedan DT/MR och ÖNH"]
D -->|Nej| O["Otit eller<br>mastoidit?"]
O -->|Ja| E["Akut ÖNH,<br>iv antibiotika,<br>DT temporalben"]
O -->|Nej| Y["Zosterblåsor?"]
Y -->|Ja| Z["Antiviralt och<br>kortikosteroid<br>snarast, ÖNH"]
Y -->|Nej| H["Centralt HINTS<br>Plus-fynd, ny svår<br>huvudvärk eller<br>vaskulär risk?"]
H -->|Ja| S
H -->|Nej| J["Tonaudiometri<br>inom dagar, överväg<br>systemisk steroid<br>inom 2 veckor"]

Akut handläggning vid ihållande yrsel med ny hörselnedsättning. Fokalneurologi och svår ataxi leder direkt till strokespåret, misstänkt meningit till omedelbar antibiotika och dexametason, otogen infektion till akut ÖNH, antibiotika och DT temporalben, och zoster till antiviral behandling och kortikosteroid snarast. Centralt HINTS Plus-fynd, ny svår huvudvärk eller vaskulära riskfaktorer leder sedan till strokespåret, eftersom hörselnedsättningen inte gör syndromet säkert perifert. Ny hörselnedsättning räknas som centralt fynd i HINTS Plus. Därför bör MR med diffusion övervägas generöst även utan vaskulära riskfaktorer, och en tidig normal MR utesluter inte infarkt.

Differentialdiagnoser

Behandling

Vårdnivå

Inläggning rekommenderas vid:

• misstänkt purulent labyrintit
• komplicerad otitis media eller mastoidit
• meningit eller sepsis
• misstänkt stroke
• nytillkommen dövhet med infektionstecken
• svår dehydrering eller okontrollerbara kräkningar
• oförmåga att stå eller gå säkert
• bilateral hörselnedsättning
• immunsuppression
• facialispares eller annan kranialnervspåverkan

Purulent och otogen labyrintit

Behandlingen ska inledas utan dröjsmål och omfatta:

1. Intravenös antibiotika med penetration till relevanta vävnader.
2. Blododling och, när möjligt, odling från mellanörat eller operationsmaterial.
3. Akut ÖNH-bedömning.
4. Paracentes eller ventilationsrör när infekterat mellanöre behöver dräneras.
5. Mastoidkirurgi eller kolesteatomsanering vid mastoidit, destruktiv kronisk otit, labyrintfistel, abscess eller otillräckligt behandlingssvar.
6. Neurologisk och infektionsmedicinsk samverkan vid meningit eller intrakraniell spridning.

Antibiotikaval styrs av infektionens ursprung, ålder, tidigare kirurgi, lokalt resistensläge och förekomst av meningit. Vid samhällsförvärvad otogen infektion behöver behandlingen täcka framför allt pneumokocker, grupp A-streptokocker och Haemophilus influenzae. Kronisk suppurativ otit, kolesteatom eller tidigare öronkirurgi kan kräva bredare täckning mot gramnegativa bakterier, anaerober och ibland Pseudomonas aeruginosa. Svenska lokala antibiotikaprogram och infektionsmedicinsk rådgivning ska följas.

Akut mastoidit kan i okomplicerade fall ibland läka med intravenös antibiotika och dränage. En systematisk översikt av pediatrisk mastoidit fann läkning hos 95,9 procent med medicinsk behandling och 96,3 procent med konservativ kirurgi, men patienturval och behandlingsregimer varierade betydligt [12]. Förekomst av labyrintit innebär en komplicerad infektion och sänker tröskeln för kirurgisk intervention.

Kortikosteroider används ofta som tillägg vid purulent labyrintit för att minska inflammatorisk cochleär skada, men direkt klinisk evidens är mycket begränsad. De får aldrig ersätta antibiotika och infektionskontroll.

Meningitassocierad labyrintit

Vid misstänkt bakteriell meningit ges empirisk antibiotika omedelbart enligt lokalt meningitprogram. Enligt Svenska Infektionsläkarföreningens vårdprogram ges vuxna utan immunsuppression i första hand cefotaxim 3 g intravenöst var 6:e timme tillsammans med ampicillin 3 g intravenöst var 6:e timme. Alternativet är meropenem 2 g intravenöst var 8:e timme, som också är förstahandsval vid immunsuppression. Har patienten inom 6 månader vistats i ett land med hög förekomst av resistenta pneumokocker läggs linezolid eller vankomycin till [13].

Kortikosteroid ges strax före eller samtidigt med den första antibiotikadosen när bakteriell meningit misstänks, om inte kontraindikation föreligger: dexametason 0,15 mg/kg intravenöst var 6:e timme (högst 10 mg per dos) eller betametason 0,12 mg/kg intravenöst var 6:e timme (högst 8 mg per dos), i 4 dygn utan nedtrappning [13]. En Cochraneöversikt fann minskad risk för svår hörselnedsättning, riskkvot 0,67, och för all hörselnedsättning, riskkvot 0,74, men ingen säker minskning av total mortalitet [14].

Herpes zoster oticus

Vid zosterblåsor, facialispares eller stark klinisk misstanke om Ramsay Hunts syndrom ges antiviral behandling snarast, helst inom 72 timmar, tillsammans med systemisk kortikosteroid om inte kontraindikation föreligger. Ögonskydd behövs om ögonslutningen är ofullständig.

Evidensen är svagare än den etablerade kliniska praxisen antyder. En metaanalys med 474 patienter visade ingen statistiskt säkerställd minskning av utebliven nervåterhämtning med antiviral behandling, men konfidensintervallet var brett och studierna få [15]. Frånvaro av säker effekt ska därför vägas mot sjukdomens potentiellt allvarliga nervskada och behandlingens tidsberoende.

Icke-bakteriell akut labyrintit och plötslig sensorineural hörselnedsättning

När bakteriell infektion, zoster och stroke har bedömts osannolika handläggs den akuta hörselkomponenten enligt principerna för plötslig sensorineural hörselnedsättning. Patienter med plötslig sensorineural hörselnedsättning bör utredas för retrocochleär patologi, i första hand med kontrastförstärkt MR av inre hörselgångar, med DT om MR inte kan göras och i andra hand med hjärnstamsaudiometri. Audiometrisk uppföljning ensam räcker inte [8]. Undersökningen behöver inte göras akut om stroke eller intrakraniell komplikation inte misstänks. Systemiska kortikosteroider kan erbjudas inom 2 veckor efter symtomdebut [8]. Behandlingsbeslutet bör individualiseras utifrån hörselnedsättningens grad, samsjuklighet, diabetes, ulcussjukdom, psykiatrisk sårbarhet och kontraindikationer.

Vid otillräcklig återhämtning bör intratympanal steroidbehandling erbjudas inom 2–6 veckor efter debut [8]. Hyperbar oxygenbehandling tillsammans med steroid kan övervägas inom 2 veckor som initial tilläggsbehandling eller inom 1 månad som räddningsbehandling [8], men tillgänglighet och evidens varierar.

Rutinmässig behandling med antivirala läkemedel, trombolytiska läkemedel, vasodilaterare eller vasoaktiva substanser rekommenderas inte vid idiopatisk plötslig sensorineural hörselnedsättning [8].

Symtomatisk behandling

Vestibulärt dämpande läkemedel och antiemetika kan vara motiverade under de första 48–72 timmarna vid svår yrsel eller kräkning. Därefter bör de sättas ut så snart patienten kan mobiliseras, eftersom långvarig behandling kan hämma central vestibulär kompensation och öka fallrisken.

Antihistaminer bör föredras framför bensodiazepiner. I en metaanalys gav en engångsdos antihistamin större förbättring av akut yrsel efter 2 timmar än bensodiazepin, med en skillnad på 16,1 poäng på en 100-gradig symtomskala. Varken daglig antihistamin- eller bensodiazepinbehandling visade säker nytta efter 1 vecka eller 1 månad [16].

Dosering

Doserna i tabellen avser vuxna. Barn, gravida, äldre med skörhet och patienter med njur- eller leverfunktionsnedsättning kräver särskild dosering. Exakta intratympanala steroidkoncentrationer och injektionsscheman varierar mellan kliniker och ska följa ÖNH-klinikens protokoll.

Den första tabellen visar dosering till vuxna vid akut labyrintit och tillstånd som ska skiljas från den. Prednisolonschemat är ett vanligt internationellt schema [8]. Följ lokala program för antibiotika och meningit.

Den andra tabellen visar vad svenska produktresuméer anger om njur- och leversvikt, barn och graviditet för samma läkemedel [17].

Kortikosteroidernas begränsningar

Direkta randomiserade studier av postviral labyrintit saknas nästan helt. Evidens från vestibularisneurit kan inte utan vidare överföras eftersom vestibularisneurit definitionsmässigt saknar hörselpåverkan.

En systematisk översikt av vestibularisneurit fann förbättrad kalorisk funktion efter 1 månad men ingen säker förbättring av subjektiva symtom eller fullständig återhämtning vid 1, 6 eller 12 månader [18]. En annan metaanalys fann förbättrade objektiva kaloriska mått men ingen kliniskt säker förbättring av yrselrelaterad funktionsnedsättning [19]. Kortikosteroid vid icke-bakteriell labyrintit motiveras därför främst av den samtidiga akuta sensorineurala hörselnedsättningen, inte av säker effekt på yrseln.

Vestibulär rehabilitering

Mobilisering bör inledas så snart kräkningarna tillåter och stroke eller annan instabil sjukdom har uteslutits. Rehabiliteringen omfattar:

• blickstabiliserande övningar med huvudrörelser
• habituering till provocerande men säkra rörelser
• statisk och dynamisk balansträning
• gångträning med successivt minskat stöd
• fallpreventiva åtgärder
• gradvis återgång till vardagsaktivitet

En Cochraneöversikt med 39 studier och 2 441 deltagare visade att vestibulär rehabilitering förbättrade yrsel och aktivitet vid unilateral perifer vestibulär dysfunktion. Oddskvoten för förbättrad eller upphävd yrsel var 2,67 jämfört med kontroll, och inga betydande skadeverkningar rapporterades [20].

Uppföljning och prognos

Hörseluppföljning

Tonaudiometri upprepas när behandlingen avslutats och på nytt inom 6 månader därefter [8]. Vid betydande hörselnedsättning är en tidigare kontroll efter cirka 1–2 veckor lämplig för beslut om intratympanal räddningsbehandling.

Prognosen påverkas av:

• etiologi
• hörselnedsättningens initiala grad
• bilateralitet
• fördröjd behandling
• samtidig meningit eller mastoidit
• hög ålder
• samtidig svår yrsel
• tecken på fibros eller ossifikation

Idiopatisk eller serös sjukdom kan förbättras helt eller delvis. Purulent labyrintit har betydligt sämre hörselprognos. I den retrospektiva serien med suppurativ labyrintit utvecklade 57 procent total dövhet och resterande patienter kvarstående kombinerad hörselnedsättning [1].

Efter meningit

Alla patienter som genomgått bakteriell meningit bör erbjudas hörselbedömning, även om de inte själva uppfattar någon hörselnedsättning. Barn och patienter som inte kan medverka till tonaudiometri behöver objektiv testning. Hörselnedsättningen kan upptäckas under vårdtiden men också utvecklas eller fluktuera efter utskrivningen.

Vid bilateral grav eller mycket grav sensorineural hörselnedsättning ska cochleaimplantationsteam kontaktas skyndsamt. Labyrintfibros och ossifikation kan progrediera snabbt och göra senare implantation tekniskt svårare. Ett publicerat uppföljningsprotokoll rekommenderar audiologisk och vid behov radiologisk övervakning i minst 2 år efter bakteriell meningit samt tidig implantation när grav hörselnedsättning konstateras [21]. Exakta svenska uppföljningsintervall bestäms av regionalt hörselvårds- och cochleaimplantationsprogram.

Balansfunktion

Den intensiva rotatoriska yrseln avtar vanligen under dagar. Ostadighet, oscillopsi och rörelseintolerans kan kvarstå i veckor eller månader. Kvarstående symtom ska leda till:

• förnyat neurologiskt och otologiskt status
• bedömning av läkemedel som hämmar kompensation
• vestibulär funktionsundersökning
• fysioterapeutledd rehabilitering
• fallriskbedömning
• övervägande av samtidig BPPV
• bedömning av vestibulär migrän eller persisterande postural perceptuell yrsel

Efter purulent labyrintit kan den perifera vestibulära funktionen vara permanent utslagen, men central kompensation gör att den spontana yrseln ändå ofta avtar. Vid kvarstående labyrintfistel eller kronisk suppurativ otit är kirurgisk sanering främst indicerad för att kontrollera infektionen. I en fallrapport minskade de vestibulära symtomen efter operation [22].

Rehabilitering av kvarstående hörselnedsättning

Patienter med resthörselnedsättning eller tinnitus ska erbjudas audiologisk rehabilitering, information om kommunikationsstrategier och ställningstagande till hörapparat, CROS-lösning, benförankrad hörsellösning eller cochleaimplantat. Plötslig ensidig dövhet kan ge betydande problem med taluppfattning i buller och ljudlokalisation även när hörseln på andra örat är normal.

Patienten bör söka akut på nytt vid tilltagande huvudvärk, feber, otorré, nytillkommen facialispares, dubbelseende, dysartri, sväljningssvårigheter, fokal svaghet, försämrad gångförmåga eller ytterligare hörselförlust.

Källor

1. Maranhão ASA, Godofredo VR, Penido NO. Suppurative labyrinthitis associated with otitis media: 26 years' experience. Brazilian Journal of Otorhinolaryngology 2016. PMID: 26718959
2. Hydén D, Akerlind B, Peebo M. Inner ear and facial nerve complications of acute otitis media with focus on bacteriology and virology. Acta Otolaryngologica 2006. PMID: 16698694
3. Kloth C, Beck A, Sollmann N m.fl. Imaging of Pathologies of the Temporal Bone and Middle Ear: Inflammatory Diseases, Their Mimics and Potential Complications-Pictorial Review. Tomography 2023. PMID: 38133074
4. Kim HA, Yi HA, Lee H. Recent Advances in Cerebellar Ischemic Stroke Syndromes Causing Vertigo and Hearing Loss. Cerebellum 2016. PMID: 26573627
5. Edlow JA, Carpenter C, Akhter M m.fl. Guidelines for reasonable and appropriate care in the emergency department 3 (GRACE-3): Acute dizziness and vertigo in the emergency department. Academic Emergency Medicine 2023. PMID: 37166022
6. Newman-Toker DE, Kerber KA, Hsieh YH m.fl. HINTS outperforms ABCD2 to screen for stroke in acute continuous vertigo and dizziness. Academic Emergency Medicine 2013. PMID: 24127701
7. Gottlieb M, Peksa GD, Carlson JN. Head impulse, nystagmus, and test of skew examination for diagnosing central causes of acute vestibular syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2023. PMID: 37916744
8. Chandrasekhar SS, Tsai Do BS, Schwartz SR m.fl. Clinical Practice Guideline: Sudden Hearing Loss (Update). Otolaryngology Head and Neck Surgery 2019. PMID: 31369359
9. Kuhn M, Heman-Ackah SE, Shaikh JA m.fl. Sudden sensorineural hearing loss: a review of diagnosis, treatment, and prognosis. Trends in Amplification 2011. PMID: 21606048
10. Young N, Thomas M. Meningitis in adults: diagnosis and management. Internal Medicine Journal 2018. PMID: 30387309
11. Basura GJ, Adams ME, Monfared A m.fl. Clinical Practice Guideline: Ménière's Disease. Otolaryngology Head and Neck Surgery 2020. PMID: 32267799
12. Loh R, Phua M, Shaw CL. Management of paediatric acute mastoiditis: systematic review. Journal of Laryngology and Otology 2018. PMID: 28879826
13. Svenska Infektionsläkarföreningen. Vårdprogram bakteriella CNS-infektioner. Reviderat 2020, version 2023-10-30. https://qrora.com/silf/kunskap/vardprogram/vardprogram-bakteriella-cns-infektioner, läst 2026-09-19
14. Brouwer MC, McIntyre P, Prasad K m.fl. Corticosteroids for acute bacterial meningitis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015. PMID: 26362566
15. Fujiwara T, Uraguchi K. Antiviral treatment for Ramsay Hunt syndrome: A systematic review and meta-analysis. Auris Nasus Larynx 2024. PMID: 38520982
16. Hunter BR, Wang AZ, Bucca AW m.fl. Efficacy of Benzodiazepines or Antihistamines for Patients With Acute Vertigo: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Neurology 2022. PMID: 35849408
17. FASS. Produktresuméer och FASS-texter för Prednisolon Alternova 5 mg tablett (2026-07-02), Postafen 25 mg tablett (2026-03-09), Ondansetron B. Braun 2 mg/ml injektionsvätska (2022-04-20), Valtrex 1 000 mg filmdragerad tablett (2026-05-22), Cefotaxim Navamedic 1 g pulver till injektions-/infusionsvätska (2025-06-03), Doktacillin 1 g och 2 g pulver till injektions-/infusionsvätska (2024-10-01), Meronem 1 g pulver till injektions-/infusionsvätska (2025-08-06), Dexavit 4 mg/ml injektions-/infusionsvätska (2024-10-02) och Betapred 4 mg/ml injektionsvätska (2021-12-03). https://www.fass.se, läst 2026-09-19
18. Leong KJ, Lau T, Stewart V m.fl. Systematic Review and Meta-analysis: Effectiveness of Corticosteroids in Treating Adults With Acute Vestibular Neuritis. Otolaryngology Head and Neck Surgery 2021. PMID: 33525978
19. Kim G, Seo JH, Lee SJ m.fl. Therapeutic effect of steroids on vestibular neuritis: Systematic review and meta-analysis. Clinical Otolaryngology 2022. PMID: 34687143
20. McDonnell MN, Hillier SL. Vestibular rehabilitation for unilateral peripheral vestibular dysfunction. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015. PMID: 25581507
21. Dutt SN, Mittal AA. Protocol for Evaluation and Management of Hearing Loss After Meningitis. Indian Journal of Otolaryngology and Head and Neck Surgery 2023. PMID: 37206778
22. Xiao Q, Zhang Y, Lv J m.fl. Case Report: Suppurative Labyrinthitis Induced by Chronic Suppurative Otitis Media. Frontiers in Neurology 2022. PMID: 35756914