Sammanfattning

Plötslig sensorineural hörselnedsättning är ett otologiskt akuttillstånd som vanligen definieras som en sensorineural försämring på minst 30 dB vid minst tre intilliggande frekvenser, utvecklad inom 72 timmar. Tillståndet är oftast ensidigt och idiopatiskt. Tinnitus, lockkänsla och yrsel är vanliga samtidiga symtom. Incidensen uppskattas till 5 till 27 fall per 100 000 personer och år [1].

Vid första bedömningen ska konduktiv hörselnedsättning skiljas från sensorineural med otoskopi, stämgaffelprov och snar tonaudiometri. Normal otoskopi utesluter inte sensorineural hörselnedsättning. Misstanken bör leda till skyndsam ÖNH-bedömning och audiometri, helst samma eller nästa vardag och senast inom 14 dagar. Behandling ska inte fördröjas i väntan på MR. Anamnes och status ska särskilt identifiera bilateral eller recidiverande hörselnedsättning, fokalneurologiska fynd, akut vestibulärt syndrom, trauma, barotrauma, infektion, ototoxisk exponering och systemsjukdom.

Vid idiopatisk plötslig sensorineural hörselnedsättning kan systemiska kortikosteroider erbjudas inom två veckor från symtomdebut, efter information om osäker behandlingseffekt och möjlighet till spontan förbättring. Intratympanala kortikosteroider är ett rimligt alternativ när systemisk behandling är olämplig. De bör erbjudas som räddningsbehandling vid ofullständig återhämtning 2 till 6 veckor efter debut [1]. Hyperbar oxygenbehandling i kombination med kortikosteroider kan övervägas inom två veckor, eller som räddningsbehandling inom en månad, framför allt vid svår eller grav hörselnedsättning. Antivirala läkemedel, trombolys vid idiopatisk sjukdom, vasodilaterande eller reologiska läkemedel ska inte användas rutinmässigt.

MR av hjärna, inre hörselgångar och ponsvinkel rekommenderas för att utesluta retrocochleär sjukdom, särskilt vestibularisschwannom. Akut hörselnedsättning tillsammans med ihållande yrsel, uttalad gångataxi eller andra neurologiska symtom ska handläggas som möjlig vertebrobasilär ischemi. Uppföljande audiometri bör göras efter avslutad behandling och inom sex månader. Kvarstående hörselnedsättning, tinnitus eller balansbesvär ska följas av audiologisk rehabilitering.

flowchart TD
A["Plötsligt försämrad hörsel"] --> B["Otoskopi, neurologstatus<br>och stämgaffelprov"]
B -->|"Konduktivt fynd"| C["Utred hörselgång<br>och mellanöra"]
B -->|"Sensorineuralt eller oklart"| D["Skyndsam ÖNH-bedömning<br>och tonaudiometri"]
D --> E["Fokalneurologi, akut yrsel<br>eller svår gångataxi"]
E -->|"Ja"| F["Akut strokebedömning<br>med kärlbilddiagnostik och MR"]
E -->|"Nej"| G["Bedöm sekundär orsak<br>och steroidkontraindikationer"]
G --> H["Överväg kortikosteroider<br>inom 14 dagar"]
H --> I["MR inre hörselgångar<br>utan att fördröja behandling"]
I --> J["Kontrollaudiometri<br>efter behandling"]
J -->|"Ofullständig förbättring"| K["Intratympanala steroider<br>2 till 6 veckor efter debut"]
J -->|"Kvarstående funktionshinder"| L["Audiologisk rehabilitering<br>och tinnitusstöd"]

Bakgrund och epidemiologi

Plötslig sensorineural hörselnedsättning, ofta förkortad SSNHL efter engelskans sudden sensorineural hearing loss, är ett kliniskt syndrom snarare än en enhetlig sjukdom. Den mest använda forskningsdefinitionen är en försämring på minst 30 dB vid minst tre intilliggande audiometriska frekvenser inom 72 timmar [2]. Definitionen är användbar för jämförelser mellan studier men får inte bli ett hinder för handläggning. En mindre men tydligt nytillkommen ensidig sensorineural försämring kan vara kliniskt betydelsefull, särskilt om tidigare eller kontralateral audiometri finns som jämförelse.

Tillståndet är vanligen ensidigt. Bilateral samtidig hörselnedsättning är ovanlig och ska väcka misstanke om systemsjukdom, toxisk exponering, infektion, autoimmun sjukdom, hematologisk sjukdom eller vaskulär och neurologisk orsak. Mer än 90 procent av fallen förblir utan säker etiologisk förklaring efter sedvanlig utredning och klassificeras då som idiopatiska [1].

Den rapporterade incidensen varierar med definition, ålderssammansättning och vårdsystem. Den amerikanska riktlinjen anger 5 till 27 fall per 100 000 personer och år [1]. Registerdata från Finland visade en incidens före covid-19-pandemin på 18,7 per 100 000 personer och år [3]. Män och kvinnor förefaller drabbas ungefär lika ofta. Tillståndet förekommer i alla vuxna åldrar men är vanligast i medelåldern och högre åldrar.

Kardiovaskulära riskfaktorer är vanligare hos patienter med idiopatisk plötslig sensorineural hörselnedsättning än hos kontroller. I en systematisk översikt var diabetes, hypertoni, avvikande BMI, förhöjt totalkolesterol och LDL-kolesterol samt tidigare hjärtinfarkt associerade med tillståndet [4]. Dessa samband stödjer en möjlig vaskulär komponent men innebär inte att varje fall är ett cochleärt infarkttillstånd eller att antitrombotisk behandling är indicerad vid idiopatisk sjukdom.

Patofysiologi

Cochlean har hög metabol aktivitet och försörjs av en terminal arteriell cirkulation med begränsade kollateraler. Labyrintartären utgår vanligen från arteria cerebelli inferior anterior, AICA, vilket förklarar varför AICA-ischemi kan ge både hörselnedsättning och vestibulära symtom [5].

Flera mekanismer har föreslagits vid idiopatisk sjukdom:

inflammatorisk eller immunmedierad skada
virusutlöst cochleär inflammation
mikrovaskulär ischemi eller endoteldysfunktion
störning av blod-labyrintbarriären
oxidativ stress och cellulär apoptos
ruptur av intracochleära membran
störd jonhomeostas i stria vascularis.

Ingen enskild mekanism förklarar merparten av fallen. Förhöjda inflammatoriska markörer, bland annat CRP och neutrofil-lymfocytkvot, har rapporterats, men studierna är heterogena och markörerna saknar validerade diagnostiska gränsvärden [6]. Kortikosteroider används främst för sina antiinflammatoriska effekter, men de kan också påverka oxidativ stress, jontransport och cochleär homeostas. Den patofysiologiska rationalen är därför bredare än en förmodad virusinfektion.

Klinisk bild

Typiska symtom

Hörselförsämringen upptäcks ofta omedelbart vid uppvaknande, under ett telefonsamtal eller när patienten täcker för det friska örat. Debuten kan vara momentan eller utvecklas under några timmar. Patienten beskriver ibland tillståndet som lock för örat snarare än hörselnedsättning, vilket kan leda till felaktig behandling som vaxpropp eller öronkatarr.

Vanliga samtidiga symtom är:

ensidig tinnitus
lockkänsla eller tryckkänslighet
ljudförvrängning och försämrad taluppfattning
hyperakusi eller obehag för starka ljud
yrsel, ostadighet eller illamående
sällan öronvärk, vilket i så fall bör leda tanken till annan diagnos.

Tinnitus förekommer hos en stor andel av patienterna. Vertigo eller tydlig yrsel förekommer hos ungefär en tredjedel och är en negativ prognostisk markör. I en metaanalys var hörselåterhämtningen 42 procent hos patienter med vertigo och 60 procent hos dem utan vertigo [7].

Varningssymtom

Följande fynd motiverar omedelbar neurologisk eller annan riktad utredning:

diplopi, dysartri, ansikts- eller extremitetssvaghet
känselbortfall, dysfagi eller nytillkommen svår huvudvärk
riktningsväxlande, rent vertikal eller rent torsionell nystagmus
uttalad bålataxi eller oförmåga att stå och gå utan stöd
akut ihållande yrsel tillsammans med nytillkommen hörselnedsättning
bilateral hörselnedsättning
upprepade attacker eller fluktuerande hörsel
nyligt skalltrauma, dykning, flygning eller kraftig tryckförändring
vesiklar i hörselgång eller på ytteröra, facialispares eller otorré
feber, meningism eller allmänpåverkan
känd malignitet, vaskulit, autoimmun sjukdom eller uttalad immunsuppression.

Akut audiovestibulärt bortfall kan vara första manifestationen av AICA-ischemi. Fokalneurologiska fynd kan saknas, och tidig diffusionsviktad MR kan vara falskt negativ. Vid akut vestibulärt syndrom förbättras känsligheten för central orsak när nytillkommen ensidig hörselnedsättning läggs till HINTS-undersökningen, så kallad HINTS plus [5]. HINTS ska dock användas av kliniker med relevant utbildning och endast vid kontinuerligt akut vestibulärt syndrom med spontan nystagmus, inte vid enbart episodisk yrsel.

Utredning och diagnostik

Initial bedömning

Det första målet är att avgöra om hörselnedsättningen är konduktiv eller sensorineural. Den initiala undersökningen bör omfatta:

debut, tidsförlopp och sida
tidigare hörsel, öronsjukdom och kirurgi
tinnitus, yrsel, balanspåverkan och neurologiska symtom
infektion, trauma, buller, tryckförändring och dykning
läkemedel och möjlig ototoxisk exponering
autoimmun, vaskulär, infektiös och malign sjukdom
otoskopi
stämgaffelprov
kranialnervsstatus, ögonmotorik, nystagmus och gångprov.

Vid otoskopi ska vax, främmande kropp, extern otit, trumhinneperforation, otit, vätska i mellanörat, kolesteatom och blåsor förenliga med herpes zoster oticus efterfrågas. En normal hörselgång och trumhinna är vanlig vid sensorineural hörselnedsättning.

Stämgaffelprov

En stämgaffel på 512 Hz är mest användbar.

Vid Webers test lateraliseras tonen vanligen till det friska örat vid ensidig sensorineural hörselnedsättning.
Vid konduktiv hörselnedsättning lateraliseras Weber vanligen till det sjuka örat.
Rinnes test är vanligen positivt, luftledning bättre än benledning, både vid normal hörsel och sensorineural hörselnedsättning.
Negativt Rinne på den drabbade sidan talar för en konduktiv komponent.

Ett normalt eller osäkert stämgaffelprov utesluter inte sensorineural hörselnedsättning. Vid stark klinisk misstanke ska patienten ändå remitteras skyndsamt.

Audiologisk diagnostik

Tonaudiometri ska göras så snart som möjligt. Den amerikanska riktlinjen anger senast inom 14 dagar [1], men i praktiken bör diagnostiken ske betydligt tidigare eftersom den möjliga behandlingseffekten sannolikt minskar med tiden.

Undersökningen bör omfatta:

luftledda och benledda hörtrösklar
maskering när det behövs
taluppfattning eller maximal taldiskrimination
tympanometri
tidigare audiogram som jämförelse, om sådant finns.

Om tidigare audiometri saknas används det kontralaterala örat ofta som approximation av utgångsläget. Detta är mindre tillförlitligt vid känd bilateral hörselnedsättning. Taluppfattningen ska dokumenteras eftersom den kan vara oproportionerligt nedsatt vid retrocochleär sjukdom och har stor betydelse för rehabiliteringsbehovet.

Audiogrammets form kan vara uppåtstigande, nedåtstigande, flat eller grav till total. Lågfrekvent hörselnedsättning har generellt bättre prognos än flat eller grav hörselnedsättning, men inget audiogrammönster är tillräckligt specifikt för att identifiera etiologin [2].

Laboratorieprover

Rutinmässiga breda laboratoriepaneler rekommenderas inte [1]. Testning för blodstatus, elektrolyter, leverstatus, tyreoideaprover, autoantikroppar, trombofili och ett stort antal infektioner ger låg diagnostisk utdelning hos en patient med typisk ensidig idiopatisk sjukdom.

Riktad provtagning är däremot motiverad vid specifika fynd:

Klinisk situation	Exempel på riktad utredning
Bilateral eller snabbt progredierande hörselnedsättning	Blodstatus, CRP, SR, njur- och leverstatus, autoimmun utredning efter klinisk frågeställning
Exponeringsrisk eller förenliga symtom på syfilis	Syfilisserologi
Fästingexponering och förenlig multisystembild	Borreliautredning enligt lokala diagnostiska kriterier
Hyperviskositet, hematologisk sjukdom eller cytopeni	Blodstatus, differentialräkning, blodutstryk och riktad hematologisk utredning
Steroidbehandling vid diabetesrisk	P-glukos eller HbA1c
Misstänkt vaskulit	CRP, SR, urinstatus, kreatinin och riktade autoantikroppar

Neutrofil-lymfocytkvot är i gruppdata associerad med sämre prognos, men heterogeniteten är stor och det finns inget kliniskt validerat gränsvärde som ska styra behandling [8].

Bilddiagnostik

MR av hjärna, ponsvinkel och inre hörselgångar med lämpliga tunna sekvenser rekommenderas för att utesluta retrocochleär patologi. MR ska inte fördröja steroidbehandling. Vestibularisschwannom påvisas hos mindre än 3 procent av patienter som MR-undersöks efter verifierad plötslig sensorineural hörselnedsättning [9]. Låg diagnostisk träffsäkerhet är inte ett argument mot undersökningen, eftersom ett schwannom kan vara litet, hörseln kan förbättras spontant eller efter steroider och audiogrammet saknar ett säkert tumörspecifikt mönster.

Hjärnstamsaudiometri kan användas när MR inte är möjlig, men är mindre känslig för små retrocochleära lesioner. Vid kontraindikation mot MR kan riktad DT av temporalben vara aktuell beroende på frågeställning. En rutinmässig nativ DT hjärna har låg diagnostisk nytta vid isolerad plötslig sensorineural hörselnedsättning och rekommenderas inte [1].

Vid misstanke om stroke ska akut strokeprotokoll följas med hjärnavbildning och kärlavbildning. Tidig MR kan missa små bakre skallgropsinfarkter. Kvarstående eller progredierande neurologiska symtom kan därför motivera upprepad MR efter initialt negativ undersökning [5].

Differentialdiagnoser

Diagnos	Ledtrådar	Viktig handläggning
Vaxpropp eller extern otit	Synligt hinder, hörselgångssmärta, konduktivt stämgaffelprov	Rengöring och lokal behandling
Sekretorisk eller akut mediaotit	Vätska, indragen eller buktande trumhinna, konduktiv komponent	Behandla mellanöresjukdomen
Ménières sjukdom	Episodisk vertigo, fluktuerande lågfrekvent hörselnedsättning, tinnitus och tryckkänslighet	Neurootologisk uppföljning, diagnosen kräver återkommande typiska attacker
Vestibularisschwannom	Ensidig hörselnedsättning eller tinnitus, ibland plötslig debut, nedsatt taldiskrimination	MR inre hörselgångar
Labyrintit	Hörselnedsättning och ihållande vertigo, ibland föregående infektion	Bedöm infektiös och neurologisk genes
AICA-ischemi eller annan bakre cirkulationsischemi	Akut hörselnedsättning med vertigo, gångataxi, central nystagmus eller vaskulära riskfaktorer	Akut strokebedömning
Perilymfatisk fistel	Trauma, dykning, flygning, krystning eller tryckutlöst yrsel	Akut ÖNH-bedömning, undvik tryckprovokation
Akustiskt trauma	Tydlig impulsbullerexponering	Hörselskydd, audiometri och ÖNH-bedömning
Ototoxicitet	Aminoglykosider, cisplatin, loopdiuretika eller annan relevant exponering, ofta bilateral påverkan	Avbryt eller modifiera exponering i samråd med behandlande specialitet
Herpes zoster oticus	Öronvesiklar, svår smärta, facialispares och vestibulära symtom	Antiviral behandling och kortikosteroid enligt särskilt behandlingsprotokoll
Autoimmun inneröresjukdom	Bilateral, fluktuerande eller progredierande hörselnedsättning, systemsymtom	Riktad reumatologisk och audiovestibulär utredning
Neurosyfilis, borrelios eller meningit	Exponeringsanamnes, neurologiska eller systemiska fynd	Riktad mikrobiologisk diagnostik och etiologisk behandling
Intralabyrintär blödning	Antikoagulation, hematologisk sjukdom, ofta grav hörselnedsättning och yrsel	MR med lämpliga inneröresekvenser
Funktionell hörselnedsättning	Inkonsekventa testresultat	Upprepad objektiv audiologisk bedömning

Recidiv förekommer men är ovanligt. I en litteraturöversikt varierade recidivfrekvensen mellan 1,4 och 17 procent, vanligen med omkring två år till återfallet [10]. Upprepade attacker bör leda till omprövning av diagnosen och utredning för Ménières sjukdom, migränrelaterad audiovestibulär sjukdom, autoimmunitet och retrocochleär patologi.

Behandling

Information och gemensamt beslut

Patienten ska få tydlig information om:

att tillståndet ofta är idiopatiskt
att en viss spontan återhämtning är vanlig
att förbättringen huvudsakligen sker under de första veckorna
att evidensen för kortikosteroiders effekt jämfört med placebo är osäker
att tidig behandling ändå är etablerad klinisk praxis eftersom kvarstående funktionsnedsättning kan bli betydande
att behandling inte ersätter MR-utredning och uppföljande audiometri.

Historiska studier anger spontan förbättring hos ungefär 32 till 65 procent, men uppgifterna påverkas av varierande definitioner, selekterade populationer och samtidig behandling [11]. Spontan förbättring gör det svårt att skilja behandlingseffekt från naturförlopp.

Systemiska kortikosteroider

Systemiska kortikosteroider kan erbjudas inom 14 dagar efter symtomdebut [1]. Behandlingen bör helst påbörjas så snart diagnosen är sannolik och konduktiv orsak har bedömts osannolik.

Ett välstuderat protokoll är prednison 60 mg peroralt en gång dagligen i 14 dagar, följt av nedtrappning under 5 dagar [12]. I svensk praxis används prednisolon snarare än prednison och dosering samt behandlingstid kan avvika mellan regioner och kliniker. Lokalt fastställda ÖNH-protokoll ska därför följas. Ett vanligt internationellt alternativ är prednisolon omkring 1 mg/kg och dygn, högst 60 mg per dygn, under 7 till 14 dagar, följt av kort nedtrappning. Den exakta regimen är inte fastställd genom övertygande jämförande studier.

Placebokontrollerade studier är få, små och motsägelsefulla. Cochraneöversikten fann tre studier med 267 deltagare och kunde inte visa en säker nytta av systemiska steroider [13]. En senare metaanalys fann inte heller statistiskt säkerställd skillnad mellan steroid och placebo, oddskvot 1,52 med 95 procents konfidensintervall 0,83 till 2,77 [14]. Behandlingen är därför ett erbjudande efter individuell riskbedömning, inte en behandling med säkerställd stor effekt.

Risker med en kort högdoskur omfattar:

hyperglykemi
blodtrycksstegring
sömnstörning och psykiatriska symtom
dyspepsi och gastrointestinal blödning hos riskpatienter
vätskeretention
infektionsförsämring
ökat intraokulärt tryck.

Diabetes är inte en absolut kontraindikation, men glukos behöver följas och diabetesbehandlingen kan behöva justeras. Försiktighet krävs vid okontrollerad hypertoni, aktivt ulcus, pågående allvarlig infektion, tidigare steroidutlöst psykos och dåligt kontrollerat glaukom.

Intratympanala kortikosteroider

Intratympanal behandling ger hög lokal läkemedelskoncentration och mindre systemisk exponering. Den kan användas som:

primär behandling när systemiska steroider är olämpliga
alternativ efter informerat patientval
räddningsbehandling vid otillräcklig återhämtning.

I en randomiserad studie var fyra intratympanala injektioner av metylprednisolon 40 mg/ml under 14 dagar inte sämre än prednison 60 mg dagligen vid primär behandling [12]. En metaanalys av sju randomiserade studier fann ingen kliniskt relevant skillnad mellan intratympanal och systemisk primärbehandling och ingen säker fördel av kombinationsbehandling [15].

Cochraneöversikten från 2022 inkluderade 30 studier med 2 133 deltagare. Som primär behandling gav intratympanala steroider ungefär samma andel förbättrade patienter som systemiska steroider, relativ risk 1,04 med 95 procents konfidensintervall 0,97 till 1,12. Som räddningsbehandling jämfört med placebo eller ingen behandling förbättrades hörtröskeln i genomsnitt omkring 9 dB mer, men evidensen bedömdes ha låg säkerhet [16].

Räddningsbehandling bör erbjudas vid ofullständig återhämtning 2 till 6 veckor efter debut [1]. Ny audiometri ska göras inför beslutet. Nyttan minskar sannolikt med tiden, men behandling kan fortfarande vara rimlig inom detta intervall.

Lokala komplikationer omfattar:

övergående smärta
kortvarig yrsel efter injektion
otit
övergående smakpåverkan
kvarstående trumhinneperforation, i studier vanligen 0 till omkring 4 procent [16].

Koncentration, injektionsvolym och antal injektioner varierar betydligt mellan studier och svenska kliniker. Metylprednisolon 40 mg/ml fyra gånger under 14 dagar är ett studerat protokoll, inte en universell standard.

Sammanställning av kortikosteroidregimer

Läkemedel	Dos	Kommentar
Prednison peroralt	60 mg en gång dagligen i 14 dagar, därefter nedtrappning under 5 dagar	Regim från randomiserad jämförelse med intratympanalt metylprednisolon [12]. Prednison används inte rutinmässigt i Sverige
Prednisolon peroralt	Omkring 1 mg/kg en gång dagligen, högst 60 mg per dygn, vanligen 7 till 14 dagar, därefter kort nedtrappning	Vanligt internationellt protokoll. Följ regionalt svenskt ÖNH-protokoll
Metylprednisolon intratympanalt	40 mg/ml, fyra injektioner under 14 dagar	Studerad primärbehandling [12]. Volym och injektionsteknik bestäms av ÖNH-specialist
Dexametason intratympanalt	Dosen varierar mellan publicerade studier och lokala protokoll	Ingen enhetlig evidensbaserad koncentration eller optimal behandlingsfrekvens är fastställd [16]

Hyperbar oxygenbehandling

Hyperbar oxygenbehandling, HBOT, ökar syretillförseln till cochlean. Behandlingen ska inte ges som ensam standardbehandling utan kan övervägas tillsammans med kortikosteroider:

som initial behandling inom två veckor
som räddningsbehandling inom en månad [1].

En metaanalys av tre randomiserade studier med sammanlagt 150 deltagare fann omkring 10,3 dB större genomsnittlig hörselvinst och högre sannolikhet för minst 10 dB förbättring med HBOT [17]. En bredare metaanalys med både randomiserade och icke-randomiserade studier fann högre sannolikhet för fullständig förbättring, oddskvot 1,61, och störst möjlig nytta vid svår till grav hörselnedsättning [18]. Äldre Cochraneunderlag visade en möjlig hörselvinst men betonade små studier och låg metodologisk kvalitet [19].

Ett behandlingsprotokoll omfattar vanligen dagliga sessioner med 100 procent oxygen under förhöjt tryck, ofta omkring 90 minuter per session och totalt 10 till 20 sessioner. Protokollen varierar mellan centra. Barotrauma i mellanöra och sinus är vanligast. Klaustrofobi, tillfällig myopi och mycket sällsynt oxygenutlöst kramp kan förekomma.

Tillgång och indikationsgränser varierar inom Sverige. Tidig kontakt med hyperbarmedicinsk enhet kan övervägas vid svår eller grav hörselnedsättning, eftersom väntan på utebliven steroidrespons kan innebära att behandlingsfönstret passerar.

Behandlingar som inte ska ges rutinmässigt

Antivirala läkemedel ska inte läggas till vid idiopatisk hörselnedsättning. Fyra randomiserade studier med 257 deltagare visade ingen förbättring av aciklovir eller valaciklovir som tillägg till steroid [20]. Antiviral behandling är däremot indicerad vid klinisk herpes zoster oticus.

Vasodilaterande, vasoaktiva och reologiska läkemedel har inte visad nytta. Studier av bland annat prostaglandin E1, naftidrofuryl och dextran är små och metodologiskt svaga [21]. Pentoxifyllin, dextran, karbogen och liknande behandlingar ska därför inte användas rutinmässigt.

Trombolys eller antikoagulation ska inte ges för förmodad cochleär mikrotrombos vid idiopatisk sjukdom. Vid misstänkt eller verifierad cerebral eller labyrintär ischemi följs neurologiska strokerutiner. Likaså saknas tillräckligt stöd för rutinmässig användning av diuretika, antioxidanter, magnesium, vitaminer eller kosttillskott.

Uppföljning och prognos

Audiometrisk uppföljning

Audiometri bör upprepas:

vid avslutad primärbehandling
inför eventuell räddningsbehandling
efter avslutad intratympanal behandling
senast inom sex månader efter behandlingen [1].

Bedöm både tonaudiometriska trösklar och taluppfattning. Resultatet bör beskrivas som faktisk hörselvinst i dB, slutlig hörselnivå och förändrad taluppfattning, inte enbart som förbättrad eller inte förbättrad [22].

Olika återhämtningsdefinitioner används i litteraturen. Kliniskt relevanta utfall är:

återgång till tidigare eller kontralateral hörselnivå
minst 10 till 15 dB förbättring av tonmedelvärdet
förbättrad taluppfattning
uppnådd användbar hörsel för hörapparat
minskad tinnitus och förbättrad kommunikationsförmåga.

Prognostiska faktorer

Bättre prognos är associerad med:

lindrig eller måttlig initial hörselnedsättning
lågfrekvent eller uppåtstigande audiogram
yngre ålder
frånvaro av vertigo
tidig förbättring under de första dagarna.

Sämre prognos är associerad med:

grav eller total hörselnedsättning
flat eller nedåtstigande omfattande förlust
vertigo
högre ålder
bilateral sjukdom
utebliven tidig förbättring
identifierad destruktiv etiologi, exempelvis blödning, tumör eller allvarlig infektion.

De flesta förbättringar sker under de första veckorna, men fortsatt återhämtning kan förekomma under flera månader [16]. Behandlingsrespons utesluter inte vestibularisschwannom och ska inte användas som skäl att avstå från MR.

Audiologisk rehabilitering

Patienter med kvarstående hörselnedsättning eller tinnitus ska erbjudas audiologisk rehabilitering. Åtgärder kan omfatta:

konventionell hörapparat vid användbar resthörsel
CROS-system vid ensidig dövhet
benförankrad hörsellösning
cochleaimplantatutredning vid grav ensidig eller bilateral hörselnedsättning enligt aktuella kriterier
kommunikationsstrategier och arbetsplatsanpassning
tinnitusinformation, ljudstöd och psykologiska insatser
vestibulär rehabilitering vid kvarstående balansproblem.

Kvarstående ensidig dövhet kan ge betydande problem med taluppfattning i buller, ljudlokalisation, trötthet och säkerhet i trafik eller arbete. Rehabilitering ska därför inte begränsas till tontröskeln.

Barn omfattas inte av huvuddelen av vuxenriktlinjerna. Pediatrisk plötslig sensorineural hörselnedsättning är sällsynt och motiverar skyndsam specialistutredning. I en systematisk översikt återfick 61 procent av barn med ensidig och 29 procent med bilateral sjukdom någon grad av hörsel [23].

Kardiovaskulär uppföljning

Observationsstudier visar en association mellan plötslig sensorineural hörselnedsättning och senare stroke. En metaanalys rapporterade justerad hazardkvot 1,44 för stroke efter plötslig sensorineural hörselnedsättning [24]. Sambandet kan delvis bero på gemensamma riskfaktorer och bevisar inte kausalitet.

Det finns inte stöd för generell antitrombotisk behandling efter idiopatisk hörselnedsättning. Däremot bör hypertoni, diabetes, blodfetter, rökning och andra etablerade kardiovaskulära riskfaktorer identifieras och behandlas enligt vanliga riktlinjer. Vid hörselnedsättning tillsammans med akut vestibulärt syndrom, flera vaskulära riskfaktorer eller övergående neurologiska symtom ska tröskeln för neurologisk bedömning vara låg.

Källor

Chandrasekhar SS m.fl. Clinical Practice Guideline: Sudden Hearing Loss (Update). Otolaryngology Head and Neck Surgery 2019. PMID: 31369359
Kuhn M m.fl. Sudden Sensorineural Hearing Loss: A Review of Diagnosis, Treatment, and Prognosis. Trends in Amplification 2011. PMID: 21606048
Nieminen TA m.fl. Sudden Hearing Loss Following Vaccination Against COVID-19. JAMA Otolaryngology Head and Neck Surgery 2023. PMID: 36520464
Oussoren FK m.fl. Cardiovascular Risk Factors, Cerebral Small Vessel Disease, and Subsequent Risk of Stroke in Patients with Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss: Systematic Review and Meta-Analyses of the Current Literature. Audiology and Neurotology 2024. PMID: 37557093
Tarnutzer AA m.fl. The Challenge of Diagnosing Labyrinthine Stroke: A Critical Review. Brain Sciences 2025. PMID: 40722316
Frosolini A m.fl. Digging into the Role of Inflammatory Biomarkers in Sudden Sensorineural Hearing Loss Diagnosis and Prognosis: A Systematic Review and Meta-Analysis. Medicina 2022. PMID: 35888682
Yu H, Li H. Association of Vertigo With Hearing Outcomes in Patients With Sudden Sensorineural Hearing Loss: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Otolaryngology Head and Neck Surgery 2018. PMID: 29931169
Chen L m.fl. Neutrophil-to-lymphocyte ratio predicts diagnosis and prognosis of idiopathic sudden sensorineural hearing loss: A systematic review and meta-analysis. Medicine 2018. PMID: 30235752
Sweeney AD m.fl. Congress of Neurological Surgeons Systematic Review and Evidence-Based Guidelines on Otologic and Audiologic Screening for Patients With Vestibular Schwannomas. Neurosurgery 2018. PMID: 29309699
Zhang BY m.fl. Recurrent sudden sensorineural hearing loss: A literature review. Laryngoscope Investigative Otolaryngology 2022. PMID: 35734068
Lai D m.fl. Intratympanic glucocorticosteroid therapy for idiopathic sudden hearing loss: Meta-analysis of randomized controlled trials. Medicine 2017. PMID: 29390288
Rauch SD m.fl. Oral vs intratympanic corticosteroid therapy for idiopathic sudden sensorineural hearing loss: a randomized trial. JAMA 2011. PMID: 21610239
Wei BPC m.fl. Steroids for idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Cochrane Database of Systematic Reviews 2013. PMID: 23818120
Crane RA m.fl. Steroids for treatment of sudden sensorineural hearing loss: a meta-analysis of randomized controlled trials. Laryngoscope 2015. PMID: 25045896
Mirian C, Ovesen T. Intratympanic vs Systemic Corticosteroids in First-line Treatment of Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Otolaryngology Head and Neck Surgery 2020. PMID: 32163109
Plontke SK m.fl. Intratympanic corticosteroids for sudden sensorineural hearing loss. Cochrane Database of Systematic Reviews 2022. PMID: 35867413
Joshua TG m.fl. Hyperbaric Oxygen Therapy for Patients With Sudden Sensorineural Hearing Loss: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Otolaryngology Head and Neck Surgery 2022. PMID: 34709348
Rhee TM m.fl. Addition of Hyperbaric Oxygen Therapy vs Medical Therapy Alone for Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Otolaryngology Head and Neck Surgery 2018. PMID: 30267033
Bennett MH m.fl. Hyperbaric oxygen for idiopathic sudden sensorineural hearing loss and tinnitus. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012. PMID: 23076907
Awad Z m.fl. Antivirals for idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012. PMID: 22895957
Agarwal L, Pothier DD. Vasodilators and vasoactive substances for idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Cochrane Database of Systematic Reviews 2009. PMID: 19821308
Herrera M m.fl. Update on consensus on diagnosis and treatment of idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Acta Otorrinolaringológica Española 2019. PMID: 30093087
Reading JCS m.fl. Paediatric Sudden Sensorineural Hearing Loss: Pooled Analysis and Systematic Review. Journal of International Advanced Otology 2021. PMID: 33605224
Khosravipour M, Rajati F. Sensorineural hearing loss and risk of stroke: a systematic review and meta-analysis. Scientific Reports 2021. PMID: 34040004