Westley Croup Score

Klinisk bakgrund

Pseudokrupp (laryngotrakeobronkit) är ett av de vanligaste skälen till andnöd hos små barn, och allvarlighetsgraden kan variera från lindrig hosta och stridor till hotande andningssvikt. Beslutet om behandlingsnivå, nebuliserat adrenalin, kortikosteroider och inläggning bygger i praktiken på den kliniska bedömningen av andningsarbete, cyanos och medvetandegrad. Utan ett strukturerat instrument blir denna bedömning högst beroende av enskilda bedömarens erfarenhet, och kommunikationen mellan personalgrupper blir svår att standardisera. Westley Croup Score skapades just för att ge en gemensam skala för allvarlighetsgrad, ursprungligen i syfte att möjliggöra kontrollerade studier av nebuliserat adrenalin [1]. Sedan dess har poängen blivit det dominerande utfallsmåttet i pseudokruppforskning och används rutinmässigt på akutmottagningar och inneliggande vårdavdelningar [2, 3].

Beräkning av Westley Croup Score

Poängen är summan av fem kliniska komponenter:

$$\text{Westley Croup Score} = C_{\text{medvetande}} + C_{\text{cyanos}} + C_{\text{stridor}} + C_{\text{luftväxling}} + C_{\text{indragningar}}$$

där:

• $C_{\text{medvetande}}$: Normal (även under sömn) = 0, desorienterad = 5
• $C_{\text{cyanos}}$: Ingen = 0, vid agitation = 4, i vila = 5
• $C_{\text{stridor}}$: Ingen = 0, vid agitation = 1, i vila = 2
• $C_{\text{luftväxling}}$: Normal = 0, nedsatt = 1, kraftigt nedsatt = 2
• $C_{\text{indragningar}}$: Inga = 0, lindriga = 1, måttliga = 2, uttalade = 3

Totalt intervall är 0 till 17 poäng.

Instrumentet härleddes i en dubbelblind randomiserad studie av nebuliserat racemiskt adrenalin kontra koksaltlösning, levererat via intermittent positive pressure breathing (IPPB), vid ett amerikanskt barnsjukhus på 1970-talet [1]. Kohorten utgjordes av 20 inneliggande barn, 4 månader till 5 år gamla, med akut pseudokrupp och ihållande inspiratorisk stridor i vila. Poängen användes som utfallsmått för att påvisa behandlingseffekt vid 10 och 30 minuter, men inte vid 120 minuter, vilket speglar adrenalinets transienta effekt. Kohorten var liten och selekterad till barn med redan uttalad symtomatologi, vilket är viktigt att ha i åtanke när poängen tillämpas på bredare akutmottagningspopulationer.

Tolkning i praktiken

Den vedertagna graderingen i fyra band ger en praktisk vägledning, även om exakta gränsvärden varierar något mellan studier:

En prospektiv studie av 192 barn på en pediatrisk akutmottagning i Taiwan fann att en initial poäng under 2 starkt förutsade utskrivning (AUC 0,87), medan en poäng på 5 eller mer förutsade behov av kvarhållande på akutmottagningen (AUC 0,90) och en poäng på 6 eller mer förutsade inläggning på vårdavdelning (AUC 0,90) [4]. Författarna noterade att cyanos och påverkat medvetande saknades även hos barn med uttalad pseudokrupp i denna kohort, och att indragningar och luftväxling var de komponenter som drev poängens prediktiva förmåga [4].

En retrospektiv studie av 2 951 barn på tre sjukhus i Minnesota använde Westley Croup Score vid ankomst och vid disposition som prediktorer för inläggningsbehov, tillsammans med antalet adrenalindoser på akutmottagningen och tidigare kortikosteroidexposition [5]. Endast 2,3 procent krävde inläggning. Modellen uppnådde en negativ prediktivt värde på 99 procent, vilket stöder att låga poäng på ett tillförlitligt sätt identifierar barn som kan skrivas ut [5].

Validering och prestanda

Westley Croup Score har inte genomgått formell extern validering i traditionell prognostisk mening, men poängen har använts som primärt utfallsmått i en lång rad randomiserade studier och systematiska översikter, vilket indirekt bekräftar dess känslighet för förändring i allvarlighetsgrad. I Cochrane-översikten över glukokortikoider vid pseudokrupp, omfattande 45 randomiserade studier med totalt 5 888 barn, var förändring i croup-score det primära effektmåttet, och glukokortikoider påvisade en signifikant reduktion av poängen vid 2, 6 och 12 timmar jämfört med placebo [2]. I Cochrane-översikten över nebuliserat adrenalin, omfattande 8 studier med 225 barn med måttlig till uttalad pseudokrupp, förbättrade adrenalin poängen signifikant vid 30 minuter (SMD −0,94, 95 procent KI −1,37 till −0,51), men effekten kvarstod inte vid 2 eller 6 timmar [3].

I en studie av 250 barn med SARS-CoV-2-associerad pseudokrupp på två akutmottagningar i Taiwan bekräftades att poängen korrelerade med inläggningsbehov och intensivvård, och fördelningen var lindrig 63,6 procent, måttlig 32 procent och uttalad 4,4 procent [6]. Detta tyder på att poängen behåller sin kliniska relevans även vid nya virala etiologier.

Begränsningar

Poängens främsta svaghet är den subjektiva bedömningen av enskilda komponenter. En prospektiv studie vid två barnintensivvårdsavdelningar undersökte interbedömarreliabiliteten för de komponenter som ingår i Westley Croup Score, med tre oberoende bedömare (sjuksköterska, respiratorisk terapeut och läkare) som samtidigt och blindat bedömde 112 barn efter extubering [7]. Överenskommelsen var dålig för cyanos (κ = 0,01) och hypoxemi i vila (κ = 0,14), och rimlig för medvetandegrad (κ = 0,27) och luftväxling (κ = 0,32). Stridor och indragningar hade måttlig överenskommelse (κ = 0,43 respektive 0,47), vilket förbättrades marginellt vid dikotomisering till närvaro/frånvaro (κ = 0,54 respektive 0,53) [7]. Detta innebär att de komponenter som väger tyngst vid hög poäng, cyanos och medvetandepåverkan, samtidigt är de som bedöms mest inkonsekvent mellan olika vårdgivare.

Poängen är vidare härledd för och validerad vid pseudokrupp. Den har applicerats på annan övre luftvägsobstruktion, framför allt postextubationsstridor, utan att ha validerats mot objektiva mått på luftvägsobstruktion i dessa sammanhang [7]. För epiglottit, främmande kropp eller annan icke-viral obstruktion är poängen inte applicerbar.

Slutligen bör poängen inte användas som ensamt beslutsunderlag för inläggning eller utskrivning. I Minnesota-studien presterade akutmottagningsläkarnas kliniska bedömning jämförbart med den statistiska modellen (sensitivitet 72 procent, specificitet 94 procent), vilket antyder att poängen är ett stöd för, inte en ersättning för, kliniskt omdöme [5].

Källor

1. Westley CR, Cotton EK, Brooks JG. Nebulized racemic epinephrine by IPPB for the treatment of croup: a double-blind study. Am J Dis Child. 1978. PMID: 347921
2. Aregbesola A m.fl. Glucocorticoids for croup in children. Cochrane Database Syst Rev. 2023. PMID: 36626194
3. Bjornson C m.fl. Nebulized epinephrine for croup in children. Cochrane Database Syst Rev. 2013. PMID: 24114291
4. Yang WC m.fl. Westley score and clinical factors in predicting the outcome of croup in the pediatric emergency department. Pediatr Pulmonol. 2017. PMID: 28556543
5. Maalouli W m.fl. Prediction Model for Croup Admission Need. Hosp Pediatr. 2022. PMID: 35788350
6. Lee EP m.fl. Predictors of disease severity and outcomes in pediatric patients with croup and COVID-19 in the pediatric emergency department. Am J Emerg Med. 2023. PMID: 37453221
7. Khemani RG m.fl. Pediatric upper airway obstruction: interobserver variability is the road to perdition. J Crit Care. 2013. PMID: 23337481