Sammanfattning
Aterom är en etablerad men anatomiskt missvisande benämning på en keratinfylld epidermoidcysta. Förändringen utgår vanligen från hårfollikelns infundibulum, inte från talgkörteln. En typisk epidermoidcysta är en långsamt växande, välavgränsad och förskjutbar dermal eller subkutan knuta med central punktformig öppning. På skalpen är en trichilemmal cysta, även kallad pilarcysta, ofta mer sannolik. Den saknar vanligen central öppning och är ofta fastare.
Diagnosen är i regel klinisk. Ultraljud kan användas vid diagnostisk osäkerhet, djup eller stor förändring, atypiskt läge eller oklar relation till omgivande strukturer. Snabb tillväxt, ulceration, fast fixering, upprepade recidiv, neurologiska symtom eller storlek över 5 cm ska föranleda omvärdering och ofta bilddiagnostik, biopsi eller specialistremiss.
Asymtomatiska cystor behöver inte behandlas. Definitiv behandling är kirurgisk excision med fullständigt avlägsnande av cystväggen. Konventionell elliptisk excision ger god exponering och är lämplig vid stora, ärriga, recidiverande eller diagnostiskt osäkra förändringar. Minimal excision eller stansincision kan ge mindre ärr vid små, icke inflammerade och välavgränsade cystor, men kräver att hela cystväggen kan avlägsnas. Enbart tömning lindrar trycket men botar inte cystan.
Akut rodnad och ömhet orsakas ofta av ruptur med steril keratininflammation, inte av bakteriell infektion. Vid fluktuation eller abscessmisstanke görs incision och dränage. Antibiotika reserveras främst för omgivande cellulit, allmänpåverkan, uttalad infektion eller särskilda riskfaktorer. Definitiv excision görs vanligen när inflammationen gått tillbaka. Exciderat material bör skickas för histopatologisk undersökning när diagnosen inte är helt typisk, vid atypiska kliniska fynd eller när cystväggen uppvisar vävnadsproliferation.
Bakgrund och epidemiologi
Begreppet aterom används i svensk klinisk praxis ofta om en epidermoidcysta. Benämningen talgkörtelcysta är missvisande eftersom cystinnehållet huvudsakligen består av lamellärt keratin, inte talg. Mer precisa benämningar är epidermoidcysta eller epidermal inklusionscysta.
En epidermoidcysta är en benign cystisk förändring, klädd av skivepitel med ett granulärcellslager. Cystan innehåller lamellärt keratin. I en histopatologisk serie med 324 hudcystor utgjorde epidermoidcystor 89,8 procent och trichilemmala cystor 8,9 procent. Medelåldern för patienter med epidermoidcysta var 40,9 år, medan trichilemmala cystor uppträdde vid något högre ålder och hade kvinnlig övervikt [1].
Fördelningen påverkas av remissmönster och vilka cystor som excideras. I en större serie med 2 438 kliniskt diagnostiserade mukokutana cystor bekräftades en cysta histopatologiskt i 2 077 fall. Epidermoidcystor utgjorde 47,8 procent och trichilemmala cystor 23,8 procent. Patienternas medelålder var 42 år och män var något överrepresenterade [2]. Siffrorna beskriver ett selekterat operationsmaterial och kan inte användas som befolkningsprevalens.
Epidermoidcystor förekommer i alla åldrar men är vanligast hos vuxna. I en tioårig kirurgisk serie med 2 159 epidermoidcystor var komplikationsfrekvensen efter operation 2,2 procent. De flesta ingrepp kunde genomföras i lokalbedövning [3]. Vanliga lokalisationer är ansikte, hals, bål och proximala extremiteter. De kan också förekomma på genital hud, skrotum och glutealt.
På huvud och hals varierar typen med lokalisation. I en serie med 488 histologiskt verifierade cystor var epidermoidcystor vanligast på hals, kind, kring örat och på näsan. På skalpen dominerade i stället trichilemmala cystor, medan dermoidcystor var vanligare periorbitalt hos barn [4].
Patogenes
Epidermoidcystan uppkommer vanligen genom proliferation av keratinocyter i hårfollikelns infundibulum. Cystan står ibland i förbindelse med hudytan genom en keratinfylld öppning, kliniskt synlig som ett punctum. Lesioner kan förekomma i anslutning till akne eller annan follikulär ocklusion.
På handflator och fotsulor, där pilosebaceösa enheter saknas, kan epidermoidcystor uppkomma genom traumatisk implantation av epidermis i dermis. Samma mekanism kan förekomma efter kirurgi, injektion eller penetrerande skada. Vid anamnes på trauma bör främmande kropp och främmandekroppsgranulom samtidigt övervägas.
När cystväggen brister kommer keratin i kontakt med dermis och utlöser en kraftig främmandekroppsreaktion. Detta kan ge snabb svullnad, rodnad, värmeökning och uttalad ömhet utan att bakterier är den primära orsaken. I det histopatologiska materialet från Khullar och Chandra hade 54,3 procent av de exciderade epidermoidcystorna tecken på ruptur och inflammation [1]. Den höga andelen speglar sannolikt att inflammerade och symtomgivande cystor oftare excideras.
En epidermoidcysta med punctum kan vara koloniserad av hudflora. I en äldre studie växte bakterier från 73 procent av kliniskt icke inflammerade epidermoidcystor, huvudsakligen koagulasnegativa stafylokocker, anaeroba grampositiva kocker och Cutibacterium acnes. Trichilemmala cystor i samma studie saknade bakterieväxt [5]. Bakteriefynd i cystinnehåll måste därför värderas tillsammans med kliniken.
Multipla cystor
De flesta epidermoidcystor är sporadiska och solitära. Multipla lesioner kan ses vid uttalad akne, hidradenitis suppurativa, steatocystoma multiplex och vissa genetiska tillstånd.
Multipla epidermoidcystor i ung ålder kan vara en kutan markör för familjär adenomatös polypos med Gardnerfenotyp, särskilt om det samtidigt finns:
- familjehistoria med kolorektal polypos eller tidig kolorektalcancer
- osteom i käke eller skalle
- dentala anomalier
- desmoidtumör
- flera cystor i ovanliga lokalisationer.
I en studie av 196 personer från familjer med Gardnerfenotyp kunde epidermoidcystorna uppträda innan intestinala polyper blev påvisbara [6]. Enstaka vanliga cystor motiverar inte genetisk utredning. Vid suggestiv familjeanamnes eller kombination av flera syndromtecken bör patienten remitteras för genetisk bedömning och kolorektal utredning enligt aktuellt program för familjär adenomatös polypos. Äldre rekommendationer om generell sigmoideoskopi till alla barn med epidermoidcystor ska inte tillämpas utan en samlad riskbedömning.
Klinisk bild
Okomplicerad epidermoidcysta
Den typiska epidermoidcystan har följande egenskaper:
- rund eller oval dermal eller subkutan knuta
- långsam tillväxt under månader eller år
- slät yta och normal hudfärg
- fast eller elastisk konsistens
- viss förskjutbarhet mot underlaget
- varierande storlek, ofta 0,5 till 5 cm
- central punktformig öppning, ibland fylld med mörkt keratin
- vanligen ingen spontan smärta.
Cystan kan vara fixerad mot epidermis vid sitt punctum men förskjutbar mot djupare vävnad. Vid kompression kan illaluktande, vitt eller gulvitt, grynigt material tömmas. Materialet är keratin och dess lukt beror inte i sig på infektion.
Storleken varierar betydligt. I en serie med 217 cytologiskt bedömda epidermoidcystor förekom lesioner upp till 10 cm. Hudförändring noterades hos 5,5 procent och uttalad ulceration hos 0,9 procent [7]. Stora cystor ger större kosmetisk påverkan och kan genom tryck orsaka obehag, men storlek ensam bevisar inte malignitet.
Inflammerad eller rupturerad cysta
Ruptur ger ofta ett akut förlopp med:
- snabbt tilltagande ömhet
- rodnad och lokal värmeökning
- spänd svullnad
- adherens till omgivande vävnad
- spontan tömning av keratin och blodblandat sekret
- ibland fluktuation.
Inflammationen kan sträcka sig utanför den ursprungliga cystan. Efter ruptur blir cystväggen skör och svår att dissekera fullständigt, vilket ökar risken för kvarvarande epitel och senare recidiv.
Kliniskt går det inte alltid att skilja steril keratininflammation från bakteriell abscess. Feber, progressiv omgivande cellulit, purulent sekretion, lymfangit och allmänpåverkan talar starkare för infektion. Frånvaro av dessa fynd utesluter dock inte lokal bakteriell infektion.
Trichilemmal cysta
Trichilemmal cysta, pilarcysta, uppstår från hårfollikelns yttre rotskida. Den förekommer främst på skalpen, ofta hos medelålders eller äldre kvinnor, och kan vara multipel eller familjär. I en klinisk och histopatologisk serie satt 82,7 procent av de trichilemmala cystorna på skalpen [1].
Jämfört med epidermoidcystan är pilarcystan ofta:
- fastare
- mer rörlig mot epidermis
- utan synligt punctum
- lättare att enukleera intakt
- mindre benägen att rupturera.
Histologiskt saknar cystepitelet granulärcellslager och övergår abrupt till kompakt keratin. Förkalkning är relativt vanligt. Kliniskt behöver pilarcystan framför allt skiljas från prolifererande trichilemmal tumör när en långvarig skalplesion börjar växa snabbt.
Utredning och diagnostik
Anamnes
Efterfråga:
- duration och tillväxthastighet
- tidigare episoder av rodnad, ruptur eller sekretion
- smärta, feber och allmänpåverkan
- tidigare incision, dränage eller excision
- trauma, kirurgi eller injektion i området
- immunosuppression och tidigare hudcancer
- flera samtidiga cystor
- familjehistoria med multipla cystor, kolorektal polypos eller tidig kolorektalcancer.
En lesion som funnits länge men nyligen ändrat karaktär kräver större diagnostisk försiktighet än en stabil cysta. Upprepade recidiv efter till synes fullständig excision kan bero på kvarvarande cystvägg, men diagnosen bör också omprövas.
Status
Dokumentera:
- lokalisation och storlek i millimeter
- relation till hud och djupare vävnad
- förekomst av punctum
- konsistens och fluktuation
- rodnad, värmeökning och cellulitutbredning
- ulceration, blödning eller nekros
- regionala lymfkörtlar vid malignitetsmisstanke
- neurologi om lesionen ligger nära perifer nerv.
Palpera inte aggressivt. Kraftig kompression kan rupturera cystan och försvåra senare kirurgi.
Kliniska varningssignaler
Följande fynd är inte typiska för en okomplicerad epidermoidcysta:
| Fynd | Klinisk betydelse och åtgärd |
|---|---|
| Snabb eller accelererande tillväxt | Omvärdera diagnosen, överväg ultraljud, biopsi eller komplett excision |
| Storlek över 5 cm | Bedöm djup, fixering och differentialdiagnoser, ofta bilddiagnostik |
| Hård, oregelbunden eller fixerad förändring | Misstänk solid tumör eller infiltrativ process |
| Ulceration, spontan blödning eller nekros | Histopatologisk diagnostik krävs |
| Upprepade recidiv | Kontrollera tidigare PAD och överväg annan diagnos |
| Neurologiska symtom | Utred relation till nerv eller djupare struktur |
| Atypisk medellinjeslesion hos barn | Uteslut dermoidcysta med djup eller intrakraniell utbredning |
| Immunsuppression eller tidigare hudcancer | Lägre tröskel för biopsi och histopatologi |
Bilddiagnostik
Bilddiagnostik behövs inte vid en typisk, ytlig och mobil cysta. Ultraljud är förstahandsmetod när status är oklart. Det kan skilja en cystliknande lesion från lipom eller kärlmissbildning och visa relationen till dermis, subkutis, fascia och kärl.
Vanliga ultraljudsfynd vid epidermoidcysta är:
- välavgränsad oval eller rund förändring i dermis eller subkutis
- låg till medelhög intern ekogenicitet
- ekogena keratinreflexer
- bakre akustisk förstärkning
- förbindelse eller fokal projektion mot epidermis
- ingen eller sparsam intern kärlsignal i en intakt cysta.
En fokal hypoechogen projektion mot epidermis, beskriven som ett submarine sign, var starkt associerad med epidermoidcysta i en studie av 205 ytliga mjukdelslesioner. En modell som kombinerade dermalt engagemang, detta tecken och lesionens morfologi hade en area under ROC-kurvan på 0,902 i valideringsmaterialet [8].
Ett homogent, ovalt pseudotestisutseende sågs hos 62 procent av 42 ultraljudsundersökta epidermoidcystor. Övriga kunde vara heterogena, lobulerade eller uppvisa koncentriska ringar [9]. Ultraljudsfynden är därför stödjande men inte patognomona.
Efter ruptur kan cystan bli oregelbunden med utskott, vätskeansamling och ökad perifer kärlsignal. I en serie med 13 rupturerade cystor förekom pericystiska förändringar och ibland djup abscessbildning [10]. Detta kan radiologiskt imitera en solid inflammatorisk tumör.
Magnetkameraundersökning eller datortomografi kan behövas vid mycket stora eller djupt belägna lesioner, vid relation till muskel, nerv, kärl eller ben och när malign mjukdelstumör övervägs. Vid skalplesion kan förkalkning och komplex signal tala för trichilemmal cysta eller prolifererande trichilemmal tumör. I en bilddiagnostisk serie med 19 trichilemmala lesioner fanns förkalkning hos 70 procent av de datortomografiundersökta förändringarna. T1-hyperintensitet sågs i trichilemmala cystor men inte i prolifererande tumörer, medan fynden i övrigt överlappade [11].
Provtagning och histopatologi
Finnålsaspiration behövs sällan för en typisk ytlig epidermoidcysta. Aspiratet kan visa rikligt med anukleära skivepitelceller och keratin, men provet ger begränsad information om cystväggen och kan missa en fokal tumörkomponent. Metoden kan användas i särskilda situationer där excision inte är omedelbart möjlig, men komplett excision eller vävnadsbiopsi är bättre vid malignitetsmisstanke.
Histologiskt kännetecknas epidermoidcystan av:
- vägg av stratifierat skivepitel
- bevarat granulärcellslager
- lumen med lamellärt keratin
- främmandekroppsreaktion och jätteceller efter ruptur.
Trichilemmal cysta uppvisar abrupt keratinisering utan granulärcellslager. Histologin skiljer även cystor från dermoidcysta, steatocystom, pilomatrixom och cystiska tumörer.
Frågan om alla kliniskt typiska epidermoidcystor måste skickas för histopatologi är omdiskuterad. I ett brittiskt material med 536 exciderade, kliniskt misstänkta epidermoidcystor var den histologiska överensstämmelsen 76,5 procent bland inskickade lesioner och ingen malignitet identifierades. Författarna föreslog att helt typiska lesioner med karakteristiskt keratininnehåll kunde undantas från rutinmässig histologi [12].
Andra material visar en tydlig risk för klinisk feldiagnos. I serien med 2 438 cystmisstänkta förändringar stämde klinisk och histopatologisk diagnos inte överens i 19,6 procent, och 45 lesioner var maligna [2]. I en amerikansk veteranpopulation utgjorde premaligna eller maligna tumörer 4,5 procent av preparat där cysta ingick i den kliniska differentialdiagnosen. Basalcellscancer och skivepitelcancer dominerade, men även Merkelcellscancer och melanom förekom [13]. Den höga frekvensen kan inte överföras direkt till en oselekterad svensk population, men visar betydelsen av riskbaserad bedömning.
Histopatologisk undersökning rekommenderas särskilt vid:
- diagnostisk osäkerhet
- avsaknad av typiskt punctum eller keratininnehåll
- snabb tillväxt
- stor, lobulerad eller solid lesion
- ulceration eller blödning
- recidiv
- vävnadsproliferation i cystväggen
- immunsuppression eller tidigare hudcancer
- skalplesion där prolifererande trichilemmal tumör är möjlig.
Lokala svenska rutiner för hantering av operationspreparat ska följas.
Differentialdiagnoser
| Differentialdiagnos | Typiska ledtrådar |
|---|---|
| Trichilemmal cysta | Vanligen skalp, fast och slät, ofta multipel, saknar punctum |
| Lipom | Mjuk, lobulerad, tydligt subkutan, normal epidermis, inget punctum |
| Abscess | Akut smärta, fluktuation, purulent innehåll, ibland cellulit och feber |
| Hidradenitis suppurativa | Recidiverande inflammatoriska noduli, fistlar och ärr i intertriginösa områden |
| Steatocystoma multiplex | Flera gulaktiga eller hudfärgade cystor, ofta på bål och proximala extremiteter |
| Dermoidcysta | Ofta medfödd eller debut i barndom, typisk kring ögonbryn eller i medellinjen |
| Pilomatrixom | Hård, ofta förkalkad och blåtonad knuta, vanligare hos barn och yngre |
| Ganglion | Nära led eller senskida, varierar i storlek, saknar epidermalt punctum |
| Främmandekroppsgranulom | Tidigare penetrerande trauma, inflammation och ibland fistel |
| Neurofibrom eller schwannom | Nervrelaterad smärta eller parestesi, ibland Tinel-liknande fenomen |
| Adnextumör | Solid eller cystisk lesion, ofta utan punctum, diagnosen är histologisk |
| Basalcellscancer | Glansig eller ulcererad nodulus, teleangiektasier, långsam infiltrativ tillväxt |
| Skivepitelcancer | Hyperkeratos, ulceration, snabb tillväxt, induration eller blödning |
| Mjukdelssarkom | Djup, fast och tilltagande resistens, ofta över 5 cm eller fixerad mot fascia |
| Prolifererande trichilemmal tumör | Snabbväxande, lobulerad skalptumör hos äldre kvinna, ofta från tidigare pilarcysta |
Central öppning stärker misstanken om epidermoidcysta men utesluter inte tumör. Även cystliknande maligna lesioner kan ha smärta, snabb tillväxt eller en central depression [13].
Behandling
Indikationer
Observation är lämplig när cystan är liten, typisk och asymtomatisk. Patienten bör informeras om att den kan växa, inflammeras eller rupturera men att profylaktisk excision inte är medicinskt nödvändig.
Excision kan erbjudas vid:
- smärta eller återkommande inflammation
- sekretion eller upprepad ruptur
- mekanisk irritation
- kosmetiska besvär
- betydande tillväxt
- diagnostisk osäkerhet
- patientens välgrundade önskemål.
Definitiv behandling kräver att hela cystväggen avlägsnas. Enbart aspiration eller uttryckning av innehållet lämnar kvar epitelet och följs ofta av återfyllnad. Fullständigt avlägsnande är den enda etablerade botande behandlingen [14].
Val av kirurgisk metod
| Metod | Lämplig situation | Fördelar | Begränsningar |
|---|---|---|---|
| Elliptisk excision | Stor, ärrig, recidiverande, rupturerad eller diagnostiskt osäker cysta | God överblick, möjlighet till en bloc-excision och histopatologi | Längre ärr och suturbehov |
| Minimal incision | Liten, mobil och icke inflammerad cysta | Kort ärr och snabb procedur | Svårare att verifiera att hela väggen avlägsnats |
| Stansincision | Ofta 1 till 2 cm stor cysta i kosmetiskt känsligt område | Litet operationssår och kort operationstid | Mindre lämplig vid ärrbildning, ruptur eller stor cysta |
| Incision och dränage | Akut fluktuerande inflammation eller abscess | Snabb smärtlindring och tryckavlastning | Inte definitiv behandling, recidiv vanligt |
| Primär excision under inflammation | Noggrant selekterade fall med begränsad inflammation | Ett ingrepp i stället för två | Tekniskt svårare och sämre lämpad vid utbredd cellulit eller skör cystvägg |
Konventionell excision
Ingreppet utförs vanligen i lokalbedövning med steril teknik. Incisionen planeras i hudens spänningslinjer när det är möjligt. Om ett punctum finns inkluderas det lämpligen i excisionen eftersom det kan representera cystans förbindelse med epidermis.
Cystan friläggs genom varsam trubbig och skarp dissektion nära cystväggen. Målet är att ta ut den intakt. Om cystan öppnas evakueras keratinet, varefter kvarvarande vägg identifieras och avlägsnas fullständigt. Operationsområdet inspekteras innan slutning. Hemostas är särskilt viktig i skalpen.
Bred marginal behövs inte vid en benign epidermoidcysta. Onödigt omfattande dissektion ökar risken för hematom, nervskada och kosmetiskt ogynnsamt ärr.
Minimal excision och stansincision
Vid minimal excision görs en kort incision över cystan, innehållet töms och cystväggen dras eller dissekeras ut genom öppningen. Stansmetoden använder en hudstans över punctum eller cystans mest framträdande del.
I en randomiserad studie med 60 patienter med icke infekterade epidermala inklusionscystor var den genomsnittliga sårlängden 0,73 cm efter stansincision jämfört med 2,34 cm efter elliptisk excision. Operationstiden var 12,7 respektive 21,6 minuter. Recidivfrekvensen skilde sig inte signifikant. Författarna bedömde att 1 till 2 cm stora cystor i ansiktet eller kosmetiskt känsliga områden var bäst lämpade för stansmetoden [15].
I en större uppföljning efter stansincision var registrerad recidivfrekvens 3,6 procent vid journalgranskning och 8,3 procent bland patienter som svarade på en enkät. Över hälften av recidiven uppträdde under det första året. Cystor på rygg och öra hade högre recidivfrekvens än cystor på andra lokaler [16].
Minimal teknik bör undvikas när cystan:
- är stor eller djupt belägen
- är kraftigt inflammerad
- tidigare har rupturerat
- är ärrig efter tidigare ingrepp
- är fixerad
- har atypiska kliniska drag
- behöver avlägsnas intakt för säker histopatologisk bedömning.
Inflammerad cysta
Handläggningen styrs av om inflammationen huvudsakligen bedöms vara steril, om en abscess har bildats och om det finns omgivande cellulit.
flowchart TD
A["Rodnad och ömmande<br>cystliknande lesion"] --> B["Bedöm fluktuation, cellulit,<br>feber och riskfaktorer"]
B -->|"Fluktuerande"| C["Incision och dränage<br>överväg odling"]
B -->|"Inte fluktuerande"| D["Misstänkt ruptur med<br>keratininflammation"]
C --> E["Antibiotika vid cellulit,<br>allmänpåverkan eller särskild risk"]
D --> F["Symtomlindring och<br>klinisk uppföljning"]
E --> G["Ny bedömning efter<br>utläkt inflammation"]
F --> G
G --> H["Definitiv excision om<br>kvarstående eller recidiverande cysta"]
H --> I["Histopatologi vid atypi,<br>recidiv eller osäker diagnos"]Vid tydlig fluktuation görs incision och dränage. En tillräckligt stor öppning behövs för att avlägsna keratin, pus och debris. Cystväggen bör inte aggressivt skrapas i akut inflammerad vävnad eftersom den är skör och svår att avgränsa. Odling är särskilt relevant vid recidiv, behandlingssvikt, immunsuppression, uttalad infektion eller misstanke om resistenta bakterier.
I en studie av 76 lindrigt inflammerade epidermala inklusionscystor gav 47 procent av odlingarna ingen växt eller enbart normalflora. Aeroba patogener påvisades i 38,4 procent, framför allt meticillinkänsliga Staphylococcus aureus, meticillinresistenta S. aureus och S. lugdunensis. Anaeroba bakterier påvisades i 9,3 procent [17]. Antibiotika bör därför inte ges rutinmässigt enbart på grund av rodnad och ömhet.
Antibiotikabehandling är främst indicerad vid:
- omgivande cellulit
- feber eller allmänpåverkan
- snabbt progredierande infektion
- omfattande abscess
- betydande immunsuppression
- särskild risklokalisation eller samsjuklighet
- otillräcklig effekt av adekvat dränage.
Preparat väljs utifrån lokal svensk rekommendation för hud- och mjukdelsinfektion, allergi, odlingssvar och förekomst av risk för meticillinresistenta stafylokocker. Antibiotika ersätter inte dränage vid en etablerad abscess.
Definitiv excision görs vanligen när inflammation och induration har gått tillbaka, ofta efter flera veckor. Detta underlättar identifiering av cystväggen. En jämförande studie fann lägre antibiotikaexponering, sjuklighet och kostnad vid primär excision av selekterade inflammerade cystor jämfört med antibiotika, dränage och senare excision [18]. Studien ger stöd för att direkt excision kan övervägas av en erfaren operatör vid begränsad inflammation, men resultaten motiverar inte primär slutning av en utbredd abscess eller excision genom kraftigt inflammerad vävnad.
Malignitet och prolifererande tumörer
Malign omvandling i en epidermoidcysta är mycket ovanlig. Rapporterade incidensuppgifter påverkas starkt av selektion och äldre diagnostiska definitioner. Skivepitelcancer är den viktigaste maligniteten som rapporterats uppstå i cystväggen.
I en serie med nio skivepitelcancrar utgående från epidermoidcystor var medelåldern 57,3 år och cystan hade i genomsnitt funnits i 15,4 år. Fem patienter hade tidigare genomgått dränage eller excision och fyra hade immunologisk dysreglering relaterad till njursjukdom eller cancer [19]. Kliniska varningssignaler är nytillkommen snabb tillväxt, ulceration, blödning, ihållande smärta, solid vävnad i cystan och upprepade recidiv.
Prolifererande trichilemmal tumör uppkommer oftast på skalpen hos kvinnor över 60 år och kan utvecklas från en tidigare pilarcysta. Histologiskt finns trichilemmal keratinisering och epitelproliferation. Beteendet varierar från lokalt expansivt till invasivt och metastaserande. En enkel cystenukleation är inte tillräcklig behandling när prolifererande tumör misstänks. Fullständig excision med histologisk marginalbedömning och långvarig uppföljning rekommenderas [20]. Maligna prolifererande trichilemmala tumörer brukar visa snabb tillväxt hos kvinnor över 50 år och kan kräva multidisciplinär behandling med utvidgad kirurgi och i vissa fall strålbehandling [21].
Uppföljning och prognos
Efter okomplicerad excision behövs vanligen ingen långvarig uppföljning. Patienten får råd om sårvård, blödning, infektionstecken och tidpunkt för suturtagning utifrån lokalisation och sårspänning. Histopatologiskt svar ska granskas och meddelas enligt lokal rutin.
Tidiga komplikationer är:
- blödning eller hematom
- sårinfektion
- sårdehiscens
- serom eller kvarstående kavitet
- hudnekros, främst efter spänd slutning
- övergående eller bestående känselpåverkan
- kosmetiskt störande ärr.
Sena komplikationer är framför allt recidiv och hypertrofiskt ärr. Recidiv orsakas vanligen av kvarvarande cystepitel efter ofullständig excision, särskilt när cystan varit inflammerad eller rupturerad. Ett recidiv behöver inte innebära malignitet, men diagnosen bör omprövas om förändringen återkommer upprepade gånger, växer snabbt eller avviker från tidigare klinik.
Efter incision och dränage ska patienten bedömas på nytt om smärta, feber, cellulit eller sekretion kvarstår. När inflammationen lagt sig avgörs om det finns en kvarvarande cysta som bör excideras. Patienter bör avrådas från att själva klämma eller punktera cystan eftersom detta kan orsaka ruptur, inflammation och ärrbildning.
Benigna epidermoidcystor och trichilemmala cystor har utmärkt prognos efter fullständig excision. Prolifererande trichilemmala tumörer och malignitet i en cystvägg kräver däremot individualiserad kirurgisk planering, granskning av resektionsmarginaler och uppföljning inom dermatologi, kirurgi eller tumörspecialitet.
Källor
- Khullar G, Chandra M. Clinicopathological Appraisal of Cutaneous Cysts: A 2-Year Retrospective Observational Study. Indian Dermatology Online Journal 2023. PMID: 38099050
- Kamyab K, Kianfar N, Dasdar S m.fl. Cutaneous cysts: a clinicopathologic analysis of 2,438 cases. International Journal of Dermatology 2020. PMID: 32034771
- Wollina U, Langner D, Tchernev G m.fl. Epidermoid Cysts: A Wide Spectrum of Clinical Presentation and Successful Treatment by Surgery: A Retrospective 10-Year Analysis and Literature Review. Open Access Macedonian Journal of Medical Sciences 2018. PMID: 29483974
- Al-Khateeb TH, Al-Masri NM, Al-Zoubi F. Cutaneous cysts of the head and neck. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery 2009. PMID: 19070748
- Leppard BJ, Thomson JP, Noble WC. The bacteriology of skin cysts. British Journal of Dermatology 1977. PMID: 17428
- Leppard B, Bussey HJ. Epidermoid cysts, polyposis coli and Gardner's syndrome. British Journal of Surgery 1975. PMID: 1139135
- Singh B, Phulware RH, Baishya P m.fl. Epidermoid Cyst: An Esthetic Challenge, If Neglected: A Comprehensive Analysis of 217 Cases. Journal of Cutaneous and Aesthetic Surgery 2023. PMID: 37554672
- Lee DH, Yoon CS, Lim BJ m.fl. Ultrasound Feature-Based Diagnostic Model Focusing on the "Submarine Sign" for Epidermal Cysts among Superficial Soft Tissue Lesions. Korean Journal of Radiology 2019. PMID: 31544366
- Huang CC, Ko SF, Huang HY m.fl. Epidermal cysts in the superficial soft tissue: sonographic features with an emphasis on the pseudotestis pattern. Journal of Ultrasound in Medicine 2011. PMID: 21193700
- Jin W, Ryu KN, Kim GY m.fl. Sonographic findings of ruptured epidermal inclusion cysts in superficial soft tissue: emphasis on shapes, pericystic changes, and pericystic vascularity. Journal of Ultrasound in Medicine 2008. PMID: 18204007
- Kawaguchi M, Kato H, Suzui N m.fl. Imaging findings of trichilemmal cyst and proliferating trichilemmal tumour. Neuroradiology Journal 2021. PMID: 34060944
- Apollos JR, Ekatah GE, Ng GS m.fl. Routine histological examination of epidermoid cysts; to send or not to send? Annals of Medicine and Surgery 2017. PMID: 28053700
- McCrary MR, Foulis P, Gibbs J. Frequency and features of malignant tumors clinically mimicking cutaneous cysts: A retrospective chart review. Journal of Cutaneous Pathology 2024. PMID: 38131170
- Nguyen T, Zuniga R. Skin conditions: benign nodular skin lesions. FP Essentials 2013. PMID: 23600336
- Lee HE, Yang CH, Chen CH m.fl. Comparison of the surgical outcomes of punch incision and elliptical excision in treating epidermal inclusion cysts: a prospective, randomized study. Dermatologic Surgery 2006. PMID: 16681659
- Mehrabi D, Leonhardt JM, Brodell RT. Removal of keratinous and pilar cysts with the punch incision technique: analysis of surgical outcomes. Dermatologic Surgery 2002. PMID: 12174056
- Meister H, Taliercio M, Shihab N. A Retrospective Chart Review of Inflamed Epidermal Inclusion Cysts. Journal of Drugs in Dermatology 2021. PMID: 33538555
- Jun GB, Qi H, Golap C. One-stage excision of inflamed sebaceous cyst versus the conventional method. South African Journal of Surgery 2010. PMID: 21542400
- Kim JY, Min S, Park JK m.fl. Squamous Cell Carcinoma Arising From Epidermal Cyst: A Case Series of 9 Patients With a Literature Review. Annals of Plastic Surgery 2024. PMID: 38669586
- Satyaprakash AK, Sheehan DJ, Sangüeza OP. Proliferating trichilemmal tumors: a review of the literature. Dermatologic Surgery 2007. PMID: 17760602
- Cavanagh G, Negbenebor NA, Robinson-Bostom L m.fl. Two Cases of Malignant Proliferating Trichilemmal Tumor and Review of Literature. Rhode Island Medical Journal 2022. PMID: 35081182