Dykarsjuka

Sammanfattning

Dykarsjuka (decompression sickness, DCS) är ett tillstånd som uppstår när inert gas, oftast kväve, som lösts i kroppens vävnader under ett dyk med tryckluft bildar gasbubblor vid trycksänkning i samband med uppstigning. DCS är en av två komponenter som samlas under paraplybegreppet dykarsjukdom (decompression illness, DCI), där den andra är arteriell gasemboli (AGE) orsakad av pulmonell barotrauma. DCS kan drabba muskuloskeletala systemet, hud, lymfsystemet, inneröra, ryggmärg, hjärna, lungor och hjärta med varierande allvarlighetsgrad från lindrig ledvärk till medvetandesänkning och död. Förstahandsbehandling utgörs av 100 procent syrgas på ytan och retthyperbar oxygenbehandling i tryckkammare (rekompression), vilket är den definitiva behandlingen. Tidig behandling är central, men även fördröjd rekompression kan ge goda resultat.

Bakgrund och epidemiologi

Dykarsjuka drabbar personer som andas tryckluft eller annan gasblandning under ökat omgivningstryck, framför allt sportdykare, yrkesdykare och tryckluftsarbetare. Incidensen är låg men inte försumbar. En internationell översikt rapporterade mindre incidenter vid 1,3 procent av alla dyk och dykarsjukeolyckor vid 2 per 10 000 dyk [1]. En svensk retrospektiv kohortstudie av dykinstruktörer och dykledare fann en incidens av DCS-symtom på 1,52 per 1 000 dyk hos män och 1,27 per 1 000 dyk hos kvinnor [2]. Incidensen var högre bland dykledare jämfört med instruktörer, bland dem som inte utförde dekompressionsstopp och bland dem med få tidigare dyk, vilket tyder på att erfarenhet och efterlevnad av dekompressionsprocedurer har betydelse för risken [2].

De flesta fall debuterar snart efter uppstigning. I en retrospektiv analys uppgavs att 98 procent av fallen inträffade inom 24 timmar efter yttergång [3]. Flera faktorer påverkar risken för DCS: maximalt dykdjup, dyktid, antal repetitiva dyk, snabb uppstigning, kyla, fysisk ansträngning vid eller efter dyket och dehydrering [4,5]. Persistent foramen ovale (PFO) är en särskilt viktig riskfaktor för neurologisk och inneröra-DCS och diskuteras separ nedan.

Patofysiologi

Under ett dyk med tryckluft ökar det ambienta trycket, varvid inert gas (kväve) löses i kroppens vävnader enligt Henrys lag. Vid uppstigning sänks det ambienta trycket. Om det upplösta gastrycket i en vävnad överstiger det omgivande trycket uppstår ett supersaturerat tillstånd, varvid små gasbubblor kan bildas extravaskulärt eller i vävnadens blodkärl och därefter passera in i det venösa cirkulationssystemet [4,5,6]. Bubblorna anses vara det primära skadevektorn vid DCS och skadar vävnader genom flera mekanismer: mekanisk blockering av mikrocirkulationen med ischemi, inflammatoriskt svar med aktivering av komplement- och koagulationskaskader samt direkt mekanisk påverkan på vävnadsstrukturer [5,6].

Normalt filtreras venösa gasbubblor i lungkapillärerna och elimineras via utandning. Om en diver har en höger-vänster-shunt, oftast en persistent foramen ovale (PFO), kan venösa bubblor dock kringgå lungfiltret och nå den arteriella cirkulationen. Där kan de distribueras till känsliga målorgan som hjärna, inneröra och ryggmärg, särskilt om dessa vävnader fortfarande är supersaturerade med inert gas, varvid bubblorna kan förstoras genom inåtgående diffusion av upplöst gas [5,6,7]. Denna mekanism är sannolikt förklaringen till den överrepresentation av stora PFO som ses bland dykare med neurologisk, inneröra- och kutan DCS [5,7,8].

Inneröra-DCS har en särskild patofysiologisk dynamik. Inert gas avgasning i innerörat sker långsammare än i hjärnan på grund av lägre perfusion och mindre vävnadsvolym. Det innebär att det finns ett tidsfönster efter yttergång där venösa bubblor som når innerörat kan förstoras, medan motsvarande bubblor i hjärnan inte får tillräcklig bränsle för tillväxt. Detta kan förklara varför inneröra-DCS ofta uppträder isolerat, utan samtidiga cerebrala symtom [7].

Vid arteriell gasemboli (AGE), den andra komponenten av DCI, uppstår bubblorna genom pulmonell barotrauma. Om gas fastnflyngs i lungorna vid uppstigning och trycket överstiger alveolens toleransnivå kan alveolvägg rupturet och gas släpps direkt in i pulmonaryvenerna och därmed i den systemiska arteriella cirkulationen. AGE ger vanligen en snabbt insättande stroke-liknande bild med cerebralt engagemang [5,6].

Klinisk bild

DCS kan engagera många olika organsystem och symtomen är mångskiftande till både natur och svårighetsgrad [4,5,6]. Traditionellt har DCS indelats i typ 1 (mild, framför allt muskuloskeletal och kutan) och typ 2 (neurologisk, kardiopulmonell och allvarligare), men denna indelning anses idag något förenklad eftersom överlappningen är stor och behandlingen i princip densamma [5,6].

I en serie om 200 konsekutiva rekreationsdykare behandlade för DCI var median tiden till insjuknande 60 minuter efter yttergång och 88,5 procent hade minst ett neurologiskt symtom vid presentation. De vanligaste neurologiska manifestationerna var parestesier, dysestesier, koordinationsstörningar, motorisk svaghet och yrsel [9].

Muskuloskeletal DCS ("bends")

Den vanligaste manifestationen är ledsmärta, klassiskt benämnd "bends", oftast i stora leder som axlar, armbågar, knän och höfter. Smärtan är ofta djup och molande och kan vara svårlokaliserad. En särskild form är "niggles", lindrig och övergående ledsmärta som dykare kan förbise men som kan vara ett tidigt tecken på mer allvarlig DCS [5,6].

Hud- och lymfmanifestationer

Hudmanifestationer inkluderar klåda ("skin bends"), erytem och cutis marmorata, ett marmorerat hudexanthem som uppstår genom venös stas och är ett tecken på mer systemisk DCS. Lymfödem kan förekomma genom blockering av lymfcirkulationen av gasbubblor [5,6]. I den kliniska serien var kvinnliga dykare signifikant mer benägna att uppleva smärtsamma hudsymtom [9].

Neurologisk DCS

Neurologisk DCS kan drabba både ryggmärg och hjärna:

• Ryggmärgsengagemang: Den mest allvarliga formen av neurologisk DCS, med symtom som parestesier, motorisk svaghet, gångstörning, blås- och tarmpåverkan och i svåra fall paraplegi. Patofysiologiskt tros ryggmärgs-DCS bero på antingen bubbelformning i ryggmärgens vaskulatur eller venös ocklusion av de epidurala venerna med stas och ischemi [5,6,9].
• Cerebralt engagemang: Huvudvärk, synpåverkan, konfusion, hemipares och i svåra fall medvetandesänkning. Det kan vara svårt att skilja från AGE [5,6].
• Inneröra-DCS ("vestibular DCS"): Yrsel, nystagmus, illamående, kräkningar, hörselnedsättning och tinnitus. Den vestibulära delen av innerörat tycks vara mer känsligt än cochlea, vilket sannolikt sammanhänger med skillnader i inert gas-kinetik mellan de två vävnaderna [7]. Inneröra-DCS kan uppträda isolerat eller som en del av en multisystem-DCS [7].

Kardiopulmonell DCS ("chokes")

Vid stora mängder venösa gasbubblor kan lungkapillärsängen blockeras, med symtom som hosta, dyspné och retrosternal bröstsmärta. Detta kallas "chokes" och är ett allvarligt tecken som kan progrediera till kardiogen chock och död [5,6].

Arteriell gasemboli

AGE karaktäriseras av en plötslig, ofta dramatisk insjukning, många gånger vid eller omedelbart efter uppstigning. Stroke-liknande symtom med förlust av medvetande, hemipares, afasi eller fokala neurologiska bortfall är typiska [5,6]. AGE och DCS kan vara svåra att skilja kliniskt och behandlas enligt samma principer [5,6].

Utredning och diagnostik

Diagnosen DCS är klinisk och baseras på en nyligen utförd tryckexponering (dyk eller tryckluftsarbete) i kombination med symtom som är förenliga med bubblasjukdom. Det finns ingen specifik blodmarkör eller laboratoriediagnos [5,6].

En grundlig anamnes bör omfatta:

• Tidpunkt för dyket och yttergång
• Maximalt djup och dyktid
• Gasblandning (luft, nitrox, trimix)
• Uppstigningsprofil och eventuella missade dekompressionsstopp
• Tid till symtomdebut
• Typ och progression av symtom

Vid neurologisk eller inneröra-DCS bör en PFO-utredning övervägas, vanligen med bubble-kontrast-ekokardiografi (TTE eller TEE) eller transkraniell doppler (TCD). Denna görs dock inte akut, utan i efterförloppet inför rådgivning om fortsatt dykning [5,7,8,10].

Bilddiagnostik

Ultraljud kan påvisa venösa gasbubblor (venous gas emboli, VGE) i form av så kallade "bubbles" i hjärtrats högra kammare eller pulmonaryartären, men fyndet korrelerar dåligt med symtom och har begränsad klinisk användbarhet vid akut diagnostik [5]. MRT kan visa ryggmärgslesioner vid svår spinal DCS, men fynd saknas ofta i lindrigare fall och normal MRT utesluter inte DCS [5]. CT-bildgivning kan vara aktuell vid misstanke om AGE för att utesluta cerebral infarkt eller annan patologi, men får inte fördröja rekompression.

Klassifikation

traditionell indelning i DCS och AGE har ifrågasatts eftersom de patofysiologiska mekanismerna överlappar, särskilt när venösa bubblor passerar en PFO och arterialiseras. Den deskriptiva DCI-terminologin, som angivit organsystem och symtomprogression (till exempel "progressiv spinal DCI"), lanserades på 1990-talet som ett mer kliniskt användbart sätt att klassificera fallen [6]. I praktiken rekommenderas idag att DCS och AGE behålls som separata termer när specifika patofysiologiska mekanismer diskuteras, medan DCI används som samlingsbegrepp i kliniska sammanhang där åtskillnaden kan vara svår eller irrelevant [6].

Differentialdiagnoser

Vid akut insjuknande hos en dykare efter tryckexponering måste DCS och AGE övervägas först, eftersom de är de vanligaste och mest tidskritiska orsakerna. Andre tillstånd att skilja ut inkluderar:

1. Andra dykrelaterade tillstånd: Barotrauma av mellanöra eller bihålor, tryckneuropati vid felaktig utrustning, hypoxi eller hypercapnia vid flaskgasproblem.
2. Neurologiska differentialer: Stroke, TIA, migrän med aura, perifer neuropati, vestibularisneurit, Ménière-sjukdom. Vid misstanke om stroke bör åtgärderna inte fördröjas, men rekompression förskjuter inte stroke-behandling vid samtidig tidig insjukning efter dyk.
3. Ortopediska differentialer: Vanlig led- eller muskelsmärta, tendinit, diskbråck, neuralgi.
4. Kardiella differentialer: Hjärtinfarkt, arytmier, hypertensiv kris (vid adrenerg respons till kyla/ansträngning).
5. Pulmonella differentialer: Pneumothorax (särskilt vid samtidigt trauma eller hosta), lungemboli, astma.

Pulmonell barotrauma med pneumothorax, pneumomediastinum eller subkutan emfysem kan förekomma vid uppstigning och måste identifieras innan rekompression, eftersom en obehandlad pneumothorax kan förvärras till spänning i en tryckkammare [5,6].

Behandling

Förstahandsbehandling på plats

Grunden i den omedelbara handläggningen är 100 procent syrgas via tätt slutande mask eller demand-valve och horisontell positionering [5,6]. Syrgasen har två syften: att accelerera eliminering av inert gas genom att maximera partialtrycket av syrgas och därmed minska det alveolära partialtrycket av inert gas (gradient-driven utvädring) samt att behandla eventuell hypoxi orsakad av bubbelpåverkan [5,6]. Patienten bör hållas horisontell, inte i huvudhögläge, för att minimera risk för cerebral gasemboluspassage [5,6].

Vätskebehandling rekommenderas, antingen oralt om patienten är vid medvetande och inte kräks eller intravenöst i annat fall, för att korrigera dehydrering som är vanligt vid dykning [5,6]. Vid medvetandesänkning eller respiratorisk svikt bör luftvägar, andning och cirkulation säkras enligt ALS-principer [5].

Rekompressionsterapi

Definitiv behandling är rekompression i hyperbar tryckkammare, där patienten andas 100 procent syrgas under ökat tryck [5,6,11]. Detta minskar bubblornas volym enligt Boyles lag och accelererar inert gas-eliminering. Standardprotokoll är US Navy Treatment Table 6 (USN TT6), som innebär rekompression till 2,8 ATA (18 m) med syrgasandning i perioder under totalt cirka 4,5 timmar [5,11]. Vid allvarligare eller responsiva fall kan behandeln förlängas enligt USN TT6-utökningar eller USN TT9-protokollen [11].

I en prospektiv randomiserad studie av lindrig DCS fann Banham och kolleger 2022 att en kortare behandlingstabell (FH01) var lika effektiv som en modifierad USN TT6 (TT6m) för mild DCS, med färre behandlingstillfällen och oftare fullständig symtomfrihet efter initial behandling (85 procent vs 38 procent efter första behandlingen) men jämförbar slutgiltig effekt [11]. Detta tyder på att lindrigare fall kan behandlas med kortare tabeller utan sämre resultat, men studsprotokollen vid utebliven effekt måste vara tydliga.

Fördröjd rekompression

Tillgången till tryckkammare är ofta begränsad och transport kan ta tid. Hadanny och kolleger 2015 genomförde en retrospektiv analys av 76 dykare som rekomprimerades 48 timmar eller senare efter yttergång. Fullständigt tillfrisknande uppnåddes hos 76 procent jämfört med 78 procent i gruppen som behandlades tidigt. Skillnaden var inte signifikant [3]. Slutsatsen var att fördröjd rekompression har kliniskt värde och bör ges även vid sen presentation, och att USN TT6 var att föredra framför kortare tabeller vid 90 minuter vid 2 ATA [3].

Adjunktiv behandling

En Cochrane-översikt från 2012 identifierade två randomiserade studier med totalt 268 patienter [12]. Tillägget av NSAID (tenoxicam) till standard rekompression förbättrade inte tillfrisknandefrekvensen men reducerade antalet rekompressioner som krävdes från tre till två. Användning av heliox (helium-oxygen) istället för syrgas minskade också oddsen för multipla rekompressioner [12]. Någon av dessa strategier kan motiveras, men evidensen är begränsad och fördelarna huvudsakligen ekonomiska eller logistiska [12].

Vid svår neurologisk DCS med paraplegi rekommenderas profylaktisk behandling mot venös tromboembolism [5,6]. Steroider, lidokain och andra farmaka har föreslagits men saknar säkerställd evidens [5,6]. Kortison har historiskt använts för att dämpa inflammatorisk komponent, men randomiserade data saknas.

In-water recompression

I situationer där en tryckkammare inte är tillgänglig har in-water recompression (IWR) diskuterats som alternativ, där dykaren återgår under vatten och andas syrgas vid ett bestämt djup. Detta är kontroversiellt och inte standardbehandling, men har beskrivits i specifika expeditionssituationer [5]. Risken för komplikationer, inklusive oxygen toxicity och hypotermi, är betydande och IWR bör inte utföras utan specifik utrustning och träning [5].

Uppföljning och prognos

Behandlingsresultaten vid DCS är generellt goda. I den israeliska serien uppnåddes fullständigt tillfrisknande hos 78 procent av patienter med tidig rekompression och 76 procent med fördröjd (>48 timmar) rekompression [3]. Ofullständigt tillfrisknande förekom vid allvarligare neurologisk engagemang, och residualsymtom som parestesier, motorisk svaghet eller kognitiv påverkan kan kvarstå även efter flera rekompressionstillfällen [5,6].

Return to diving

Efter en episod av DCS bör dykaren genomgå medicinsk bedömning innan dykning återupptas. Vid lindrig muskuloskeletal DCS utan underliggande riskfaktor och med fullständigt tillfrisknande kan dykning återupptas efter ett kortare uppehåll. Vid neurologisk eller inneröra-DCS bör längre uppehåll och utredning övervägas, inklusive bedömning av PFO [8,10].

PFO och framtida dykning

Ett stort PFO ökar risken för DCS och förmildrar effekten av skyddsåtgärder. I en prospektiv studie av 829 dykare reducerades DCS-incidensen signifikant efter en strategi med PFO-screening och riskstratifiering [10]. Dykare med stora shunt grader erböds antingen kateterbaserad PFO-slutning eller råd om konservativt dykande [8,10]. Efter PFO-slutning var DCS-incidensen jämförbar med kontroller, medan konservativt dykande var effektivt hos dem med låg-gradig shunt men inte hos dem med hög-gradig [10]. Wilmshurst har angett att shunt-medierad DCS inte observerats efter luftdyk till 15 m eller grundare om inga regler bruts, och har rekommenderat djupbegränsningar omkring detta för dykare med PFO som inte genomgår slutning [8].

Dysbar osteonekros

En sällsynt långsiktig komplikation vid upprepade tryckexponeringar är dysbar osteonekros, aseptisk bennecrosis i långa rörben, särskilt humerus- och femurhalsen. Patofysiologin tros innefatta bubbelpåverkan på benets vaskulatur med ischemi. Riskfaktorer är upprepade djupa dyk och inadekvat dekompression. Detta tillstånd kan ge symtom månader till år efter exponering och bör övervägas vid oförklarlig ledsmärta hos tidigare dykare eller tryckluftsarbetare [5].

Källor

1. Eichhorn L, Leyk D. Diving medicine in clinical practice. Dtsch Arztebl Int 2015. PMID: 25797514
2. Hagberg M, Ornhagen H. Incidence and risk factors for symptoms of decompression sickness among male and female dive masters and instructors: a retrospective cohort study. Undersea Hyperb Med 2003. PMID: 12964853
3. Hadanny A, Fishlev G, Bechor Y m.fl. Delayed recompression for decompression sickness: retrospective analysis. PLoS One 2015. PMID: 25906396
4. Bove AA. Diving medicine. Am J Respir Crit Care Med 2014. PMID: 24869752
5. Mitchell SJ. Decompression illness: a comprehensive overview. Diving Hyperb Med 2024. PMID: 38537300
6. Vann RD, Butler FK, Mitchell SJ m.fl. Decompression illness. Lancet 2011. PMID: 21215883
7. Mitchell SJ, Doolette DJ. Pathophysiology of inner ear decompression sickness: potential role of the persistent foramen ovale. Diving Hyperb Med 2015. PMID: 26165533
8. Wilmshurst P. Risk mitigation in divers with persistent (patent) foramen ovale. Diving Hyperb Med 2019. PMID: 31177512
9. Newton HB, Padilla W, Burkart J m.fl. Neurological manifestations of decompression illness in recreational divers: the Cozumel experience. Undersea Hyperb Med 2007. PMID: 18019086
10. Honěk J, Šrámek M, Honěk T m.fl. Screening and Risk Stratification Strategy Reduced Decompression Sickness Occurrence in Divers With Patent Foramen Ovale. JACC Cardiovasc Imaging 2022. PMID: 34419390
11. Banham N, Hawkings P, Gawthrope I. A prospective single-blind randomised clinical trial comparing two treatment tables for the initial management of mild decompression sickness. Diving Hyperb Med 2022. PMID: 35732279
12. Bennett MH, Lehm JP, Mitchell SJ m.fl. Recompression and adjunctive therapy for decompression illness. Cochrane Database Syst Rev 2012. PMID: 22592704
13. Tetzlaff K, Shank ES, Muth CM. Evaluation and management of decompression illness: an intensivist's perspective. Intensive Care Med 2003. PMID: 14600806
14. Mitchell SJ. DCS or DCI? The difference and why it matters. Diving Hyperb Med 2019. PMID: 31523788