Kolesteatom i mellanörat: diagnostik och behandling

Sammanfattning

Kolesteatom är en ansamling av keratiniserande skivepitel i mellanöra och mastoid som kan erodera hörselben, benlabyrint, facialis-kanal och skallbas. Sjukdomen är benign men lokalt destruktiv. Diagnosen ställs vanligen genom öronmikroskopi eller otoendoskopi, där keratin i en retraktionsficka, oftast i pars flaccida eller posterosuperiora pars tensa, är det centrala fyndet. Ensidig konduktiv hörselnedsättning hos ett barn med intakt trumhinna ska väcka misstanke om kongenitalt kolesteatom.

Högupplöst datortomografi av temporalbenet används för att kartlägga utbredning, benstrukturer och komplikationer inför operation, men kan inte säkert skilja kolesteatom från vätska eller granulationsvävnad. I oklara fall och framför allt efter kirurgi är magnetresonanstomografi med icke ekoplanär diffusionsviktad sekvens, non-EPI DWI, den mest träffsäkra metoden. Lesioner mindre än 2 till 3 mm kan dock missas.

Definitiv behandling är kirurgisk. Målet är i första hand ett säkert och torrt öra utan kvarvarande kolesteatom, i andra hand bevarad eller förbättrad hörsel. Valet mellan transkanal endoskopisk kirurgi, canal wall up-teknik, canal wall down-teknik och mastoidobliteration styrs av sjukdomens utbredning, anatomi, komplikationer, hörsel, uppföljningsmöjlighet och kirurgisk erfarenhet. Antibiotika och rengöring kan behandla samtidig infektion men eliminerar inte kolesteatomet.

Residualkolesteatom beror på kvarlämnad matrix, medan recidiv innebär ett nybildat kolesteatom, vanligen från en ny retraktionsficka. Klinisk långtidsuppföljning krävs efter alla ingrepp. Efter canal wall up-kirurgi, rekonstruktion eller obliteration bör non-EPI DWI vanligen utföras tidigast efter cirka ett år och upprepas under minst fem år. Second look-operation används när residualrisken är hög, när MR är positiv eller svårtolkad, eller när ny operation ändå behövs för hörselrekonstruktion.

Bakgrund och epidemiologi

Kolesteatom definieras som en keratiniserande skivepitellesion med ansamling av deskvamerat keratin i mellanöra eller mastoid. Det är inte en neoplasi, men lesionens matrix och omgivande inflammerade perimatrix kan orsaka successiv benresorption. Den internationella EAONO/JOS-konsensusen skiljer mellan kongenitalt kolesteatom, förvärvat kolesteatom från retraktionsficka och förvärvat kolesteatom sekundärt till exempelvis en trumhinneperforation [1].

Incidensen i höginkomstländer anges vanligen till omkring 6 till 9 fall per 100 000 personer och år. En australisk populationsstudie fann 8,6 kirurgiska vårdtillfällen per 100 000 personår, med högst åldersspecifik incidens, 12,5 per 100 000, bland personer i åldern 10 till 19 år [2]. Uppgifterna avser opererade fall och underskattar därför sannolikt den totala sjukdomsförekomsten.

Förvärvat kolesteatom utgör majoriteten av fallen. Cirka 80 procent utgår från pars flaccida och omkring 20 procent från pars tensa. Kongenitala kolesteatom har i olika material utgjort cirka 4 till 24 procent av samtliga fall [3].

Sjukdomen förekommer i alla åldrar. Barn har ofta snabbare tillväxt, sämre mastoidpneumatisering, mer utbredd slemhinnesjukdom och högre risk för residual eller recidiverande sjukdom. Risken ökar vid tillstånd förknippade med kronisk örontrumpetsdysfunktion, bland annat gomspalt och kraniofaciala missbildningar. Tidigare öronkirurgi, kronisk otit, långvariga retraktionsfickor och bestående trumhinneperforation är andra kliniskt viktiga riskmarkörer.

Klassifikation

Patofysiologi

Den vanligaste modellen för förvärvat kolesteatom börjar med långvarig dysfunktion i örontrumpeten och negativt mellanöretryck. Trumhinnan retraheras, vanligen i pars flaccida eller posterosuperiora pars tensa. Om fickans botten inte kan inspekteras eller om epitelets normala självrengöring upphör, ansamlas deskvamerat keratin. Infektion och inflammation förstärker epitelproliferation och försämrar transporten av keratin ut ur fickan [4].

Benförstörelsen är inte enbart en tryckeffekt. Inflammatoriska cytokiner, proteolytiska enzymer och aktivering av osteoklaster bidrar till resorption av scutum, hörselben, facialis-kanal och otisk kapsel. Processens aktivitet varierar betydligt mellan patienter och kan inte förutsägas enbart från kolesteatomets synliga storlek.

Anatomiska recesser med begränsad insyn är särskilt viktiga vid kirurgi och uppföljning. Hit hör sinus tympani, facial recess, främre epitympanala recessen, hypotympanum och området medialt om hörselbenskedjan. Residualkolesteatom uppkommer ofta på sådana platser. I en vuxenserie efter canal wall up-kirurgi påvisades residualsjukdom i 25 procent av öronen, och 38 procent av residualförändringarna låg i främre atticus [5].

Kongenitalt kolesteatom tros uppkomma ur epitelrester som blivit kvar i mellanörat under utvecklingen. Trumhinnan är initialt intakt, och barnet saknar ofta anamnes på perforation, kronisk otorré eller öronkirurgi. När förändringen växer kan den omsluta hörselbenen och sprida sig till atticus och mastoid.

Klinisk bild

Symtom

Förvärvat kolesteatom utvecklas ofta långsamt. De vanligaste symtomen är:

• ensidig eller asymmetrisk hörselnedsättning
• intermittent eller kontinuerlig otorré
• illaluktande sekretion trots lokalbehandling
• lockkänsla eller tryck i örat
• återkommande öroninflammationer
• tinnitus.

Smärta är inte ett obligat symtom. Nytillkommen eller uttalad otalgi bör väcka misstanke om aktiv infektion, subperiostal abscess, petrosit eller annan komplikation. Vertigo eller ljud- och tryckutlöst yrsel kan tala för labyrintfistel. Plötslig sensorineural hörselförsämring, facialispares, svår huvudvärk, feber, nackstyvhet, neurologiska bortfall eller påverkat allmäntillstånd är alarmsymtom.

Kongenitalt kolesteatom upptäcks ibland som ett asymtomatiskt vitt fynd bakom trumhinnan. Vanligare är ensidig konduktiv hörselnedsättning. I en pediatrisk serie var detta presentationssymtom hos 85 procent. Diagnosen fördröjdes i genomsnitt 1,3 år, ofta därför att hörselnedsättningen först hade tillskrivits sekretorisk mediaotit [6].

Otomikroskopiska fynd

Örat ska rengöras försiktigt med sug under mikroskop eller endoskop så att trumhinna, atticus och retraktionsfickans botten kan bedömas. Spolning bör undvikas när trumhinnan är perforerad, anatomin är oklar eller komplikation misstänks.

Fynd som talar för kolesteatom är:

• keratin eller pärlemorskimrande skivepitel i en retraktionsficka
• djup retraktionsficka vars botten inte kan inspekteras
• atticuskrusta med erosion av scutum
• polyp eller granulationsvävnad i övre eller posterosuperiora hörselgången
• posterosuperior trumhinneperforation med keratin
• nedhängande bakre hörselgångsvägg
• vit rundad förändring bakom intakt trumhinna hos barn
• kvarstående ensidig otorré trots adekvat lokalbehandling.

En torr, självrengörande retraktionsficka med helt synlig botten är inte i sig ett kolesteatom. Keratinretention, progressiv ficka, erosion eller oförmåga att inspektera botten ökar däremot risken och motiverar specialistuppföljning eller kirurgisk exploration.

Komplikationer

Kolesteatom kan ge både intratemporala och intrakraniella komplikationer.

Labyrintfistel förekommer i en metaanalys hos cirka 7 procent av patienter med kolesteatom. Omkring 90 procent av fistlarna engagerade laterala båggången. Efter kirurgisk avlägsning och omedelbar förslutning kunde benledningshörseln bevaras hos 81 procent, medan postoperativ anakusi rapporterades hos cirka 5 procent [7].

Facialispares, labyrintfistel, meningit, hjärnabscess och lateral sinustrombos är de viktigaste allvarliga komplikationerna. Vid neurologisk eller septisk komplikation krävs samtidig kontroll av infektionen och eradikering av kolesteatomet. Tidpunkten för öronkirurgi samordnas med radiolog, infektionsläkare och neurokirurg utifrån patientens stabilitet [8].

Utredning och diagnostik

Anamnes

Dokumentera:

• debut och förlopp av hörselnedsättning
• otorréns varaktighet, lukt och behandlingssvar
• tidigare perforationer, plaströr och öronkirurgi
• tidigare mastoidkavitet eller rekonstruktion
• smärta, yrsel, tinnitus och balanspåverkan
• facialisfunktion
• meningit, huvudvärk eller andra neurologiska symtom
• tidigare strålbehandling, trauma eller kraniofacial kirurgi
• hörseln på motsatt öra
• patientens möjlighet att fullfölja långvarig uppföljning.

Tidigare operationsberättelse och bildmaterial är särskilt värdefulla inför revisionskirurgi. Uppgifter om borttagna hörselben, facialisdehiscens, labyrintfistel, kvarlämnad matrix, mastoidobliteration och använda rekonstruktionsmaterial påverkar både bildtolkning och operationsplanering.

Status

Utför bilateral otoskopi eller öronmikroskopi. Notera retraktionsfickans ursprung, synlig utbredning, keratin, granulationsvävnad, perforation, trumhinnerörlighet och hörselgångsväggens utseende. Otoendoskopi med vinklad optik kan visa atticus och recesser som inte ses genom mikroskopet.

Bedöm facialisfunktion och gör orienterande neurologiskt och vestibulärt status vid misstänkta komplikationer. Palpera mastoid och inspektera retroaurikulärt. Stämgaffelprov kan snabbt identifiera en konduktiv komponent men ersätter inte audiometri.

Audiologisk utredning

Tonaudiometri med luft- och benledning ska utföras inför kirurgi när patientens ålder och tillstånd tillåter. Taluppfattning bör dokumenteras. Tympanometri kan komplettera men ett normalt eller svårtolkat resultat utesluter inte kolesteatom.

Vanligast är konduktiv hörselnedsättning till följd av hörselbensdestruktion, trumhinneförändring eller mellanörevävnad. Blandad hörselnedsättning kan förekomma vid långvarig inflammation eller labyrintpåverkan. Uttalad benledningsnedsättning påverkar nyttan av ossikelrekonstruktion och valet av hörselrehabilitering.

Diagnostisk säkerhet

Diagnosen kan betraktas som kliniskt sannolik när keratin ses i en typisk retraktionsficka eller genom en perforation. Bilddiagnostik ska inte fördröja specialistbedömning när fynden är tydliga. Histopatologisk undersökning av operationspreparatet kan bekräfta keratiniserande skivepitel och keratindebris, men kirurgens makroskopiska och anatomiska fynd är centrala.

Datortomografi

Högupplöst CT av temporalbenet med tunna överlappande snitt ger en kirurgisk karta. Undersökningen visar:

• utbredning i epitympanum, mesotympanum och mastoid
• scutumerosion
• hörselbensdestruktion, särskilt av incus
• lågt eller dehiscent tegmen
• facialis-kanalens beniga förlopp
• labyrintfistel, vanligen i laterala båggången
• sigmoid sinus läge och sigmoidplattans integritet
• högstående jugularbulb, aberrant carotis eller andra anatomiska varianter
• tidigare kirurgiska förändringar.

CT har hög rumslig upplösning men låg mjukdelsspecificitet. Vid ett opacifierat mellanöra kan kolesteatom inte alltid skiljas från sekret, slemhinneödem, granulationsvävnad eller fibros. Typisk icke beroende mjukvävnad tillsammans med ben- eller hörselbenserosion stärker misstanken. Hörselbenserosion har rapporterats i omkring 82 procent av fallen, med incus som vanligast angripet hörselben [3,9].

Preoperativ CT är särskilt angelägen vid omfattande sjukdom, tidigare operation, misstänkt komplikation, kongenital missbildning, enda hörande örat eller planerad mastoidkirurgi. Intravenös kontrast behövs normalt inte för okomplicerat kolesteatom men ska övervägas vid misstänkt abscess, sinustrombos eller annan septisk komplikation.

Magnetresonanstomografi

Konventionella T1- och T2-viktade MR-sekvenser kan inte ensamma skilja kolesteatom från alla andra mjukdelsförändringar. Kolesteatom uppvisar däremot typiskt hög signal på diffusionsviktade bilder.

Icke ekoplanär DWI, non-EPI DWI, ska föredras framför traditionell single shot EPI eftersom temporalbenets luft- och bengränser ger uttalade artefakter med den senare tekniken. Non-EPI DWI kan påvisa lesioner ned till omkring 2 till 3 mm, men sensitiviteten faller för mindre förändringar [9,10].

I en metaanalys av 32 diagnostiska studier var den sammanvägda sensitiviteten för residualt eller recidiverande kolesteatom 92,2 procent och specificiteten 91,7 procent [10]. En preoperativ metaanalys fann både sensitivitet och specificitet på 94 procent, men visade att lesioner under 3 mm inte kunde detekteras tillförlitligt [11].

MR är särskilt indicerad vid:

• misstänkt residual eller recidiv efter operation
• oklart mjukdelsfynd på CT
• retraktionsficka vars botten inte kan bedömas
• misstänkt intrakraniell utbredning, encefalocele eller likvorläckage
• misstänkt labyrintinflammation eller annan mjukdelskomplikation
• behov av att skilja kolesteatom från kolesterolgranulom, fibros eller granulationsvävnad.

Falskt negativa fynd orsakas främst av lesioner under 2 till 3 mm, rörelseartefakter eller teknikproblem. Falskt positiva fynd kan orsakas av exempelvis vax, hudfragment, abscess, proteinrikt material eller vissa rekonstruktionsmaterial. Diffusionsfyndet ska därför korreleras med anatomiska MR-sekvenser, otoskopi, tidigare kirurgi och CT.

Praktisk utredningsalgoritm

flowchart TD
A["Misstänkt kolesteatom<br>utifrån symtom eller otoskopi"] --> B["Öronmikroskopi eller otoendoskopi<br>med försiktig rengöring"]
B --> C["Audiometri och dokumentation<br>av facialis och vestibulära symtom"]
C --> D["Alarmsymtom eller misstänkt<br>intrakraniell komplikation"]
D -->|"Ja"| E["Akut CT temporalben och hjärna<br>med kontrast vid infektion"]
E --> F["Komplettera med MR vid behov<br>och kontakta öronkirurg akut"]
D -->|"Nej"| G["Kliniskt tydligt och begränsat<br>kolesteatom"]
G -->|"Ja"| H["Öronkirurgisk operationsplanering<br>CT efter utbredning och anatomi"]
G -->|"Nej"| I["Högupplöst CT temporalben"]
I --> J["Fortsatt diagnostisk osäkerhet<br>eller dold retraktionsficka"]
J -->|"Ja"| K["MR med non-EPI DWI"]
J -->|"Nej"| H
K --> H

Stadieindelning

EAONO/JOS-systemet används främst för standardiserad rapportering och jämförelse av resultat. Det ersätter inte en anatomiskt detaljerad operationsbeskrivning. Systemets prognostiska förmåga är begränsad, och mer omfattande klassifikationer som inkluderar hörselbensstatus och ventilationsförhållanden kan i vissa material bättre förutsäga recidiv [12].

I operationsberättelsen bör utbredningen anges separat för supratubala recessen, sinus tympani, tympaniska kaviteten, atticus och mastoid. Dokumentera även hörselbensstatus, facialisdehiscens, labyrintfistel, tegmendefekt, operationsmetod och om fullständig avlägsning bedömdes möjlig.

Differentialdiagnoser

En hörselgångspolyp ska inte avlägsnas blint om dess ursprung är oklart. Polyper kan utgå från ett kolesteatom, ligga över en dehiscent facialis-kanal eller mer sällan representera tumör eller encefalocele.

Behandling

Grundprinciper

Kolesteatom botas inte med läkemedel. Lokal rengöring, örondroppar och systemisk antibiotika kan användas för att kontrollera samtidig infektion, minska otorré och förbättra förutsättningarna för undersökning eller operation. Behandlingen får inte förväxlas med definitiv eradikering.

Kirurgins mål prioriteras i följande ordning:

1. Avlägsna allt kolesteatom och behandla komplikationer.
2. Skapa ett stabilt, torrt och inspekterbart öra.
3. Bevara normal anatomi när detta inte äventyrar sjukdomskontrollen.
4. Bevara eller rekonstruera hörseln.
5. Minimera behovet av upprepade operationer och långvarig kavitetsvård.

Valet av metod måste individualiseras. Det saknas högkvalitativa randomiserade studier som visar att en enda teknik är bäst för alla patienter.

Infektionskontroll före kirurgi

Vid otorré rengörs hörselgång och mellanöra under mikroskop. Lokal antibiotikabehandling väljs efter klinisk bild, trumhinnestatus, odlingsresultat och lokal praxis. Ototoxiska preparat bör undvikas när innerörat kan exponeras, särskilt vid perforation eller misstänkt labyrintfistel.

Systemisk antibiotika reserveras i regel för spridande infektion, mastoidit, mjukdelsengagemang, feber eller intrakraniell komplikation. Odling är lämplig vid uttalad, recidiverande eller behandlingsresistent infektion. Ett torrt öra är önskvärt men inte alltid möjligt före kirurgi och är inget absolut krav när kolesteatomet progredierar.

Begränsad transkanal kirurgi

Ett litet kolesteatom begränsat till trumhinna, mesotympanum eller åtkomligt epitympanum kan behandlas via hörselgången. Ingreppet kan omfatta tympanotomi, attikotomi och tympanoplastik.

Endoskopet ger vidvinkelinsyn och möjlighet att se runt hörn, särskilt i sinus tympani, facial recess och främre epitympanum. Begränsningar är enhandskirurgi, avsaknad av stereoseende, risk för värmeutveckling och sämre möjlighet att hantera blödning. Utbredd mastoidsjukdom eller komplikationer kräver ofta mikroskopisk eller kombinerad teknik.

En metaanalys av 13 jämförande studier fann lägre risk för både recidiv och residualsjukdom efter endoskopisk än efter mikroskopisk kirurgi, utan säker skillnad i hörselresultat, graftläkning eller operationstid. Resultaten påverkas dock av patientselektion och huvudsakligen observationsbaserade data [13].

Hos barn visade en systematisk översikt residualfrekvenser på 0 till 22 procent när endoskopet användes för dissektion, jämfört med 11 till 55 procent när det endast användes för inspektion eller inte alls. Den relativa risken för residualsjukdom var 0,48 för endoskopisk dissektion [14].

Canal wall up

Vid canal wall up-mastoidektomi bevaras den bakre hörselgångsväggen. Fördelarna är mer normal hörselgångsanatomi, enklare vattenexponering, mindre behov av kavitetsrengöring och ofta bättre förutsättningar för konventionell hörapparat.

Nackdelen är begränsad insyn i vissa recesser och risk för kliniskt dolt residualkolesteatom. I vuxenmaterial har residualfrekvenser efter canal wall up varierat från 9 till 70 procent, jämfört med 5 till 17 procent efter canal wall down, men variationen avspeglar skillnader i utbredning, uppföljningstid och detektionsmetod [3].

Canal wall up lämpar sig främst när sjukdomen kan avlägsnas fullständigt, hörselgångsväggen är stabil och patienten kan delta i strukturerad långtidsuppföljning med non-EPI DWI eller second look-kirurgi.

Canal wall down

Vid canal wall down-mastoidektomi avlägsnas den bakre hörselgångsväggen och epitympanum samt mastoid förenas med hörselgången. Tekniken ger bred åtkomst och underlättar kontroll av omfattande sjukdom.

Indikationer kan vara:

• utbrett kolesteatom med svåråtkomlig matrix
• kraftigt eroderad hörselgångsvägg
• komplikation eller labyrintfistel
• recidiv efter tidigare kirurgi
• bristande möjlighet till säker bilddiagnostisk uppföljning
• anatomi eller sjukdom som gör fullständig avlägsning osäker med bevarad hörselgångsvägg.

En öppen kavitet kan kräva regelbunden mikroskopisk rengöring och vattenförsiktighet. Problem omfattar kronisk otorré, ansamling av debris, yrsel vid kall luft eller vatten och svårigheter med hörapparat. En välformad och epiteliserad kavitet kan däremot fungera väl.

Bevarad bakre hörselgångsvägg ska inte väljas enbart med antagandet att livskvaliteten alltid blir bättre. En metaanalys fann ingen statistiskt säker skillnad i postoperativ livskvalitet mellan canal wall up och canal wall down [15].

Mastoidobliteration och hörselgångsrekonstruktion

Mastoidobliteration innebär att det kirurgiskt skapade hålrummet fylls med autologt ben eller brosk, bioaktivt glas, hydroxyapatit eller annat material. Bakre hörselgångsväggen kan samtidigt rekonstrueras. Avsikten är att kombinera god exponering med ett mindre, stabilare och torrare postoperativt hålrum.

En metaanalys av 2 379 patienter fann att canal wall down med obliteration gav lägre recidivrisk än canal wall up, odds ratio 0,33. Jämfört med traditionell canal wall down var recidivrisken likvärdig men risken för kvarstående otorré lägre, odds ratio 0,41 [16]. En annan metaanalys fann också lägre sammanvägd risk för residual eller recidiverande sjukdom med obliteration än med canal wall up, men samtliga inkluderade studier var retrospektiva och evidensen bedömdes som låg [17].

Obliteration gör delar av operationsområdet otillgängliga för otoskopi. Metoden förutsätter därför tillgång till långvarig övervakning med non-EPI DWI. I en serie med 173 vuxna och MR-kontrollerad uppföljning efter obliteration med bioaktivt glas var den observerade recidivfrekvensen 10 procent efter i genomsnitt 53 månader, med en beräknad femårsfrekvens på 12 procent [18].

Hörselbensrekonstruktion

Hörselbenskedjan bedöms först efter fullständig kolesteatomavlägsning. Incus är oftast eroderad. Rekonstruktion kan utföras med omformat autologt hörselben eller brosk, partiell hörselbensprotes när stapes superstruktur är intakt, eller total protes mot stapesplattan när superstrukturen saknas.

Ossikelrekonstruktion kan göras vid primäroperationen eller i ett senare skede. Senare rekonstruktion är lämplig när:

• fullständig eradikering är osäker
• slemhinnan är kraftigt inflammerad
• stapesområdet är svårt att bedöma
• second look-operation redan planeras
• labyrintfistel eller annan komplikation prioriterar sjukdomskontroll.

I en kohort med huvudsakligen titanproteser förbättrades luft-ben-gapet från i genomsnitt 30,9 till 19,8 dB. Framgång var vanligare vid primär än vid revisionsrekonstruktion, 72 jämfört med 52 procent [19]. Patienten bör informeras om att ett säkert öra är huvudmålet och att hörseln kan förbli oförändrad eller försämras trots tekniskt lyckad eradikering.

Kongenitalt kolesteatom

Behandlingen är kirurgisk. Begränsad sjukdom i främre mesotympanum kan ofta avlägsnas transkanalt, medan engagemang av hörselben, posterosuperiora mellanörat, atticus eller mastoid kräver mer omfattande kirurgi.

I en multicenterstudie av 271 barn behandlade med transkanal endoskopisk kirurgi påvisades residualkolesteatom hos 13,3 procent. Frekvensen var 7,9 procent i Potsic stadium I och 31,6 procent i stadium III. Engagemang av malleus och posterosuperior lokalisation var oberoende riskfaktorer [20].

Sen diagnos ökar risken för omfattande sjukdom och recidiv. I ett annat barnmaterial hade 70 procent stadium III eller IV vid diagnos och 38 procent utvecklade recidiv, huvudsakligen bland barn med avancerat stadium [6].

Särskilda situationer

Vid labyrintfistel avlägsnas kolesteatommatrix vanligen fullständigt under skonsam dissektion, varefter fisteln försluts omedelbart med fascia, benmjöl, brosk eller motsvarande material. Manipulation och sug direkt över fisteln bör minimeras. Hörselprognosen beror framför allt på fistelns storlek, lokalisation och om membranösa labyrinten är engagerad [7].

Vid facialispares krävs skyndsam eradikering av sjukdomen och bedömning av nervdekompression. Intrakraniell komplikation behandlas med akut intravenös antibiotika och multidisciplinär kirurgi. En neurologiskt instabil patient stabiliseras först, men infektionskällan i temporalbenet måste kontrolleras.

Konservativ handläggning kan undantagsvis övervägas hos en patient med mycket hög operationsrisk och en liten, torr, helt inspekterbar förändring. Den innebär regelbunden mikroskopisk rengöring och tät kontroll, inte botande behandling. Oförmåga att följa patienten eller inspektera lesionen talar emot exspektans.

Uppföljning och prognos

Tidig postoperativ uppföljning

Kontrollera sårläkning, hörselgång, trumhinnegraft, infektion, yrsel, smakpåverkan och facialisfunktion. Audiometri görs vanligen när mellanörat läkt och eventuell tamponad avlägsnats, ofta efter några månader. Tidpunkten anpassas efter ingrepp och kliniskt förlopp.

Efter öppen kavitet behövs rengöring tills fullständig epitelisering uppnåtts. Därefter individualiseras kontrollintervallet efter kavitetsstatus, sekretproblem och patientens förmåga till egenvård.

Residual och recidiv

Begreppen bör hållas isär:

• residualkolesteatom är matrix eller keratin som lämnats kvar vid föregående operation
• recidivkolesteatom är ett nytt kolesteatom, vanligen från en ny retraktionsficka
• recidivism används som samlingsbegrepp för båda.

Residualförändringar kan växa cirka 2,7 till 4 mm per år men tillväxten varierar och kan vara snabbare hos barn. En negativ tidig MR utesluter inte en lesion som ännu är mindre än metodens detektionsgräns.

Bilddiagnostisk övervakning

Non-EPI DWI har i stor utsträckning ersatt rutinmässig second look-kirurgi efter canal wall up hos patienter med god hörsel och utan planerat rekonstruktionsingrepp. Metoden har även minskat kostnader och operationsrelaterad risk jämfört med rutinmässig reexploration i hälsoekonomiska modeller [21].

Ett praktiskt protokoll efter canal wall up, rekonstruktion eller obliteration är:

Europeiska radiologiska rekommendationer anger att övervakningen bör fortsätta i minst fem år [3]. Protokollet 1, 3 och 5 år används av flera centra, men ska anpassas efter operationsfynd, ålder och residualrisk. Barn kräver särskild försiktighet eftersom den sammanvägda sensitiviteten för non-EPI DWI har uppskattats till 89,4 procent och osäkerheten är stor för små lesioner [22].

Second look-operation är fortsatt lämplig när matrix medvetet lämnats kvar, när fullständig avlägsning var osäker nära stapes, facialis eller labyrint, vid hög residualrisk hos barn, vid positiv eller upprepat inkonklusiv MR samt när ossikelrekonstruktion ändå behöver utföras. Traditionellt har ingreppet gjorts efter ungefär 6 till 18 månader.

Prognos

Prognosen för sjukdomskontroll är god vid fullständig kirurgi och konsekvent uppföljning, men recidiv kan uppträda sent. Rapporterade frekvenser varierar kraftigt beroende på teknik, patientålder, utbredning, uppföljningstid och om recidiv söks med otoskopi, MR eller second look-kirurgi.

Hos barn anges total risk för residual eller recidiverande sjukdom ofta till 16 till 54 procent. En metaanalys av 1 333 barn fann ingen säker skillnad mellan canal wall up och canal wall down för recidiv eller residualsjukdom, medan luft-ben-gapet i genomsnitt var 7,6 dB mindre efter canal wall up. Resultaten bygger dock på retrospektiva kohorter och påverkas av selektion [23].

Hörselprognosen beror på stapesstatus, mellanöreslemhinna, örontrumpetsfunktion, antal tidigare operationer och möjligheten till stabil trumhinne- och ossikelrekonstruktion. Hörseln förbättras inte hos alla. Vid otillräckligt resultat ska konventionell hörapparat, benförankrad eller annan benledningsbaserad lösning och i utvalda fall cochleaimplantation övervägas.

Sjukdomsspecifik livskvalitet förbättras generellt efter kirurgi för kronisk otit med eller utan kolesteatom, även om studiernas kvalitet och använda frågeformulär varierar [24]. Patienten ska redan före operation förstå att långvariga kontroller kan behövas även när örat är torrt, hörseln är stabil och första postoperativa MR är negativ.

Källor

1. Yung M m.fl. EAONO/JOS Joint Consensus Statements on the Definitions, Classification and Staging of Middle Ear Cholesteatoma. J Int Adv Otol 2017. PMID: 28059056
2. Li J m.fl. Incidence and trends of middle ear cholesteatoma surgery and mastoidectomy in Australia-A national hospital morbidity database analysis. Laryngoscope Investig Otolaryngol 2022. PMID: 35155800
3. Touska P, Connor SEJ. ESR Essentials: imaging of middle ear cholesteatoma-practice recommendations by the European Society of Head and Neck Radiology. Eur Radiol 2025. PMID: 39186104
4. Maniu A m.fl. Molecular biology of cholesteatoma. Rom J Morphol Embryol 2014. PMID: 24715159
5. Gaillardin L m.fl. Residual cholesteatoma: prevalence and location. Follow-up strategy in adults. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis 2012. PMID: 21955464
6. Reuven Y m.fl. Congenital cholesteatoma: Clinical features and surgical outcomes. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2022. PMID: 35255443
7. Tomasoni M m.fl. Presentation, Management, and Hearing Outcomes of Labyrinthine Fistula Secondary to Cholesteatoma: A Systematic Review and Meta-analysis. Otol Neurotol 2022. PMID: 36190841
8. Prasad SC m.fl. Current trends in the management of the complications of chronic otitis media with cholesteatoma. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2013. PMID: 23892792
9. Baráth K m.fl. Neuroradiology of cholesteatomas. AJNR Am J Neuroradiol 2011. PMID: 20360335
10. Amoodi H m.fl. Non-echo Planar Diffusion-Weighted Imaging in the Detection of Recurrent or Residual Cholesteatoma: A Systematic Review and Meta-Analysis of Diagnostic Studies. Cureus 2022. PMID: 36601207
11. Li PM m.fl. Evaluating the utility of non-echo-planar diffusion-weighted imaging in the preoperative evaluation of cholesteatoma: a meta-analysis. Laryngoscope 2013. PMID: 23023958
12. van der Toom H m.fl. A Retrospective Analysis and Comparison of the STAM and STAMCO Classification and EAONO/JOS Cholesteatoma Staging System in Predicting Surgical Treatment Outcomes of Middle Ear Cholesteatoma. Otol Neurotol 2020. PMID: 32176134
13. Li B m.fl. Endoscopic versus microscopic surgery for treatment of middle ear cholesteatoma: A systematic review and meta-analysis. Am J Otolaryngol 2021. PMID: 33360773
14. Basonbul RA m.fl. Systematic Review of Endoscopic Ear Surgery Outcomes for Pediatric Cholesteatoma. Otol Neurotol 2021. PMID: 33165162
15. Karamitsou P m.fl. Quality of life after mastoid surgery. Is there a real benefit to preserving the posterior wall of the external auditory canal? A systematic review and meta-analysis. Auris Nasus Larynx 2023. PMID: 36746693
16. Salem J m.fl. Mastoid obliteration versus canal wall down or canal wall up mastoidectomy for cholesteatoma: Systematic review and meta-analysis. Am J Otolaryngol 2023. PMID: 36586321
17. Illés K m.fl. Mastoid Obliteration Decreases the Recurrent and Residual Disease: Systematic Review and Meta-analysis. Laryngoscope 2023. PMID: 36169349
18. Kroon VJ m.fl. Mastoid Obliteration Using S53P4 Bioactive Glass in Cholesteatoma Surgery: A 10-Year Single-Center Experience in 173 Adult Patients with Long-Term Magnetic Resonance Imaging Controlled Follow-up. Otol Neurotol 2022. PMID: 36099589
19. Kálmán J m.fl. Primary ossiculoplasties provide better hearing results than revisions: a retrospective cohort study. Eur Arch Otorhinolaryngol 2023. PMID: 36806910
20. Choi JE m.fl. Outcomes of Endoscopic Congenital Cholesteatoma Removal in South Korea. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 2023. PMID: 36656575
21. Choi DL m.fl. Cost-comparison analysis of diffusion weighted magnetic resonance imaging versus second look surgery for the detection of residual and recurrent cholesteatoma. J Otolaryngol Head Neck Surg 2019. PMID: 31699154
22. Bazzi K m.fl. Diffusion-weighted magnetic resonance imaging in the detection of residual and recurrent cholesteatoma in children: A systematic review and meta-analysis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2019. PMID: 30599286
23. Solis-Pazmino P m.fl. Canal wall up versus canal wall down mastoidectomy techniques in the pediatric population with cholesteatoma: A systematic review and meta-analysis of comparative studies. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2023. PMID: 37666040
24. Schouwenaar EMM m.fl. Health-related quality of life after otologic surgical treatment for chronic otitis media: systematic review. Front Neurol 2023. PMID: 38020592