Hörselgångscancer: diagnostik och behandling

Sammanfattning

Hörselgångscancer är en sällsynt malignitet med en uppskattad incidens på 1 till 6 fall per miljon invånare och år. Skivepitelcancer utgör cirka 80 procent av fallen. Tidiga symtom, framför allt otalgi, otorré, hörselnedsättning och granulationsvävnad, liknar extern otit och kronisk otit. Uteblivet svar på adekvat behandling, blodig sekretion, nytillkommen facialispares eller benförstörelse ska därför leda till skyndsam biopsi och bilddiagnostik [1,2].

Utredningen ska omfatta mikroskopisk öronundersökning, kranialnervsstatus, hörselprov, representativ biopsi, högupplöst DT av temporalbenet och kontrastförstärkt MR av temporalben, skallbas, parotis och hals. DT kartlägger benengagemang, medan MR är bättre för mjukdelsutbredning, durainväxt och perineural tumörspridning. Halsens lymfkörtlar och parotis ska bedömas radiologiskt. FDG-PET-DT eller DT av thorax och övre buk övervägs vid lokalt avancerad sjukdom, lymfkörtelmetastas eller histologi med risk för fjärrmetastasering.

Skivepitelcancer stadieindelas vanligen enligt modifierad Pittsburghklassifikation. T1 och T2 är begränsade till hörselgången, medan T3 och T4 inkluderar genomgående beninväxt, mellanöre, mastoid eller djupare skallbasstrukturer. Stadiet, möjligheten att uppnå fria marginaler, facialisnervens funktion, lymfkörtelstatus och tumörens spridningsriktning styr behandlingen.

Kirurgi med fria marginaler är förstahandsbehandling vid resektabel sjukdom. Lateralt temporalbensresektat används vanligen vid T1 och T2. Subtotal temporalbensresektion kan krävas vid utbredning till mellanöra, mastoid eller djupare delar av temporalbenet. Begränsad lokal hörselgångsresektion är endast lämplig för noggrant selekterade ytliga tumörer i den broskiga hörselgången, eftersom risken för otillräcklig djup marginal är hög vid tumörer nära benet. Parotidektomi och halslymfkörtelutrymning anpassas efter stadium, främre utbredning, histologi och klinisk lymfkörtelstatus.

Postoperativ strålbehandling rekommenderas vanligen vid T3 och T4 samt vid positiva eller snäva marginaler, perineural växt, lymfkörtelmetastas, extranodal extension, återfall och annan högriskhistologi. Vid avancerad sjukdom kan definitiv radiokemoterapi vara ett alternativ till mycket mutilerande kirurgi. Underlaget bygger nästan uteslutande på retrospektiva fallserier och metaanalyser av sådana, varför alla patienter bör diskuteras på multidisciplinär skallbas- och huvud-halskonferens.

Bakgrund och epidemiologi

Avgränsning

Hörselgångscancer avser här primär malign tumör i yttre hörselgången. Artikeln fokuserar på skivepitelcancer, men behandlar även adenoidcystisk cancer, ceruminös adenokarcinom och basalcellscancer när deras handläggning skiljer sig väsentligt. Primär cancer i ytterörat, mellanörat eller parotis som sekundärt växer in i hörselgången ska klassificeras och behandlas efter sitt ursprung och omfattas inte primärt av denna framställning.

Maligna tumörer i hörselgången utgör mindre än 0,2 procent av huvud-halscancer. Den rapporterade incidensen är cirka 1 till 6 per miljon invånare och år. Sjukdomen förekommer huvudsakligen hos personer över 50 år, ofta med en topp i 60- till 70-årsåldern [1]. Könsskillnaderna är små i flera material, även om skivepitelcancer i vissa serier varit något vanligare hos män.

Skivepitelcancer utgör omkring 80 procent av primära maligniteter i hörselgång och temporalben. Därutöver förekommer basalcellscancer, adenoidcystisk cancer, ceruminöst adenokarcinom, mucoepidermoid cancer, melanom, Merkelcellscancer, adnexala carcinom, lymfom och olika sarkom [2]. Metastaser till hörselgången är mycket ovanliga.

Riskfaktorer

Någon tydlig etiologi kan vanligen inte fastställas. Följande faktorer har associerats med skivepitelcancer i området:

• tidigare strålbehandling mot temporalben, nasofarynx, parotis eller annan närliggande region
• kronisk inflammation, kronisk otit eller långvarig dränering från ett opererat mellanöra
• kolesteatom och kronisk granulationsvävnad, även om ett kausalt samband är osäkert
• långvarigt mekaniskt trauma, exempelvis återkommande manipulation av hörselgången
• immunsuppression
• omfattande ultraviolett exponering, framför allt när tumören utgår från ytteröra eller lateral hörselgång
• tobaksbruk, vars betydelse är mindre väl belagd än vid annan skivepitelcancer i huvud-halsområdet.

Strålningsassocierad tumör bör övervägas när en ny malignitet uppstår inom ett tidigare strålfält efter flera års latenstid och har annan histologi än den ursprungliga tumören [2]. Tidigare strålbehandling påverkar både möjligheten till ny strålbehandling och risken för sårläkningsproblem, osteoradionekros och kärlkomplikationer.

Anatomiska spridningsvägar

Hörselgången är cirka 2 till 3 cm lång. Den laterala tredjedelen är broskig och innehåller hårfolliklar, talgkörtlar och ceruminalkörtlar. De mediala två tredjedelarna omges av temporalben och täcks av mycket tunn hud utan ett skyddande subkutant skikt. Detta gör att även en liten tumör kan nå periost och ben.

Temporalbenet utgör inte en obruten barriär. Tumören kan spridas längs naturliga öppningar, suturer, kärlkanaler och nervkanaler [3]:

• anteriort genom Santorinis fissurer eller persisterande foramen Huschke till parotis, käkled och infratemporal fossa
• medialt genom trumhinnan till mellanörat och vidare längs luftcellssystemet
• posteriort till mastoidceller och sinus sigmoideus
• superior till tegmen, dura och mellersta skallgropen
• inferiort till hypotympanon, jugularforamen och övre halsen
• perineuralt längs facialisnerven, auriculotemporalnerven eller andra sensoriska nervgrenar
• längs kärl till karotiskanalen eller jugularbulben.

Mellanöre- och mastoidengagemang är kliniskt betydelsefullt eftersom luftcellssystemet underlättar fortsatt utbredning och gör det svårare att uppnå fria marginaler. Posterior, medial och inferior spridning har i flera serier varit prognostiskt sämre än en jämförbar mjukdelsutbredning anteriort [3].

Klinisk bild

Symtom

Tidiga symtom är ospecifika. Vanliga manifestationer är:

• ihållande eller tilltagande otalgi
• otorré, ibland blodig eller illaluktande
• konduktiv hörselnedsättning på grund av obstruktion
• lockkänsla eller klåda
• lättblödande granulationsvävnad eller synlig tumör
• återkommande extern otit
• tinnitus.

Vid mer avancerad sjukdom kan patienten få:

• facialispares
• trismus eller smärta från käkleden
• djup huvudvärk
• sensorineural hörselnedsättning eller dövhet
• yrsel
• preaurikulär svullnad eller parotistumör
• cervikal lymfkörtelförstoring
• andra kranialnervsbortfall.

Facialispares innebär vanligen avancerad lokal sjukdom och är en stark negativ prognostisk markör. Histopatologiskt motsvarar hörselgångens skivepitelcancer i huvudsak skivepitelcancer på andra lokaler, men anatomiskt komplicerade resektat kräver särskild erfarenhet hos patologen [4].

När malignitet särskilt ska misstänkas

Misstanken bör vara hög vid unilateral otit eller granulationsvävnad som inte förbättras efter noggrann rengöring och adekvat lokalbehandling. I en retrospektiv serie hade 18 av 44 patienter initialt fått en felaktig diagnos, oftast extern otit, mediaotit eller hörselgångskolesteatom [5].

Följande fynd motiverar skyndsam bilddiagnostik och biopsi:

• blodig sekretion
• oproportionerligt svår eller nattlig otalgi
• hård, ulcererad eller lättblödande förändring
• uteblivet svar på behandling
• recidiverande granulationsvävnad efter excision
• facialispares eller annat kranialnervsbortfall
• trismus
• benförstörelse på DT
• långvariga symtom i ett tidigare strålbehandlat område.

Normal eller ospecifik odling utesluter inte tumör. Positiv bakterieodling utesluter inte heller cancer eftersom tumören ofta är sekundärinfekterad.

Utredning och diagnostik

Initial klinisk bedömning

Utredningen bör genomföras eller samordnas av ÖNH-specialist med otologisk och huvud-halskirurgisk kompetens.

Anamnesen ska omfatta symtomduration, blödning, smärtmönster, hörselpåverkan, balanssymtom, ansiktssvaghet, tidigare öronoperationer, kronisk otit, hudcancer, immunsuppression och tidigare strålbehandling. Undersökningen ska innefatta:

• otomikroskopi eller otoendoskopi
• palpation av ytteröra, preaurikulär region, parotis och hals
• kranialnervsstatus, särskilt facialisfunktion graderad enligt House-Brackmann
• bedömning av käkledsrörlighet och trismus
• inspektion av hud i ytteröra, skalp och ansikte för alternativ primärtumör
• fullständigt huvud-halsstatus.

Tonaudiometri med luft- och benledning bör göras före behandling. Taluppfattning och vid behov tympanometri kompletterar bedömningen. Resultatet behövs för val av kirurgisk omfattning, information till patienten och planering av hörselrehabilitering.

Biopsi och patologi

En persisterande misstänkt förändring ska biopseras. Biopsin ska tas djupt från vital tumör och inte enbart från ytlig nekros eller granulationsvävnad. Vid mycket kärlrik, pulserande förändring bör bilddiagnostik föregå biopsi för att utesluta kärltumör eller aberrant kärlanatomi.

En negativ eller ospecifik biopsi avslutar inte utredningen om klinik och radiologi inger fortsatt misstanke. Upprepad biopsi under narkos kan behövas. Små prov kan vara särskilt svårbedömda vid adenoidcystisk cancer, basalcellscancerliknande tumörer och sekundär inflammation.

Patologutlåtandet bör ange:

• histologisk tumörtyp
• differentieringsgrad när tillämpligt
• invasionsdjup och beninväxt
• perineural och lymfovaskulär invasion
• marginaler och avstånd till närmaste marginal
• invasion i parotis, käkled, dura eller nerv
• lymfkörtelstatus och extranodal extension
• relevanta immunhistokemiska eller molekylära fynd vid ovanlig histologi.

Resektatet bör bedömas av huvud-halspatolog med erfarenhet av temporalbenspreparat.

Bilddiagnostik

Högupplöst DT och kontrastförstärkt MR är komplementära och bör normalt båda utföras före definitiv behandling.

DT kan både under- och överskatta tumörutbredningen. MR kan ha svårt att skilja tumör från inflammation eller postoperativ granulationsvävnad. Bildmaterialet bör därför granskas gemensamt av neuroradiolog, skallbaskirurg och huvud-halskirurg.

Stadieindelning

Det saknas en allmänt accepterad AJCC- eller UICC-klassifikation för primär hörselgångscancer. Modifierad Pittsburghklassifikation är mest använd för skivepitelcancer och har validerats mot överlevnad [6]. Den bör användas försiktigt för andra histologier eftersom deras spridningsmönster skiljer sig.

Facialispares ska klassificeras som T4 eftersom överlevnaden motsvarar annan T4-sjukdom snarare än T3 [7]. Regional lymfkörtelmetastas innebär avancerad sjukdom och tydligt försämrad prognos. Pittsburghsystemet har begränsningar, bland annat att anatomiskt olika former av T4-sjukdom sammanförs trots olik prognos.

Multidisciplinär bedömning

Alla verifierade fall bör diskuteras på multidisciplinär konferens med tillgång till:

• otologisk skallbaskirurg
• huvud-halskirurg
• neuroradiolog
• huvud-halspatolog
• onkolog
• plastikkirurg eller mikrovaskulär rekonstruktör
• audiolog
• vid behov neurokirurg, käkkirurg, ögonläkare och palliativ specialist.

Konferensen ska ta ställning till resektabilitet, sannolikheten för fria marginaler, behov av parotidektomi och halsutrymning, rekonstruktion, adjuvant behandling och hörselrehabilitering.

flowchart TD
A["Persisterande otalgi, otorré,<br>blödning eller hörselgångstumör"] --> B["ÖNH-bedömning med otomikroskopi,<br>kranialnervsstatus och audiometri"]
B --> C["Biopsi samt högupplöst DT<br>och kontrastförstärkt MR"]
C --> D["Malignitet verifierad"]
D --> E["Kartlägg parotis, hals och<br>vid behov fjärrmetastaser"]
E --> F["Multidisciplinär konferens"]
F -->|"Resektabel"| G["Temporalbensresektion med anpassad<br>parotis- och halskirurgi"]
F -->|"Ej lämplig för kirurgi"| H["Definitiv radiokemoterapi,<br>strålbehandling eller palliation"]
G --> I["Patologisk riskbedömning"]
I -->|"Högriskfynd"| J["Postoperativ strålbehandling,<br>ibland radiokemoterapi"]
I -->|"Låg risk och fria marginaler"| K["Strukturerad uppföljning"]
J --> K
H --> K

Differentialdiagnoser

Differentialdiagnostiken omfattar infektiösa, inflammatoriska, benigna och andra maligna processer.

Behandling

Övergripande principer

Det saknas randomiserade behandlingsstudier. Rekommendationerna bygger på små retrospektiva serier, populationsregister och metaanalyser. Behandlingsmålet vid lokaliserad sjukdom är komplett tumörresektion med mikroskopiskt fria marginaler och acceptabel funktionell morbiditet.

Negativ marginal är en av de viktigaste påverkbara prognostiska faktorerna. Strålbehandling kan minska återfallsrisken men kompenserar inte säkert för en otillräcklig resektion. I en kirurgisk långtidsserie var sjukdomsfri överlevnad 67 procent och sjukdomsspecifik överlevnad 92 procent för T1 och T2, jämfört med 41 respektive 48 procent för T3 och T4. Samtliga behandlingsmisslyckanden berodde på lokala återfall [8].

En systematisk översikt av 501 patienter som genomgått temporalbensresektion visade sämre överlevnad efter subtotal eller total resektion än efter lateral resektion. Skillnaden speglade dock att de mer omfattande ingreppen användes vid högre stadium, facialisengagemang, återfall och positiva marginaler [9].

Kirurgisk behandling av primärtumören

Lokal vid excision

Bred lokal excision kan övervägas för en liten, ytlig tumör som är helt begränsad till den broskiga laterala hörselgången och där en säker djup marginal kan tas tillsammans med brosk. Metoden är inte lämplig för tumör i den beniga hörselgången eller nära övergången mellan brosk och ben.

En så kallad sleeve-resektion, där hörselgångshuden avlägsnas men benet bevaras, har rapporterats ge höga frekvenser av positiva marginaler och lokala återfall. Den bör inte användas som standard vid invasiv skivepitelcancer i beniga hörselgången [3].

Lateral temporalbensresektion

Lateral temporalbensresektion innebär vanligen att beniga hörselgången, trumhinnan, hammaren och städet avlägsnas, medan innerörat och facialisnerven bevaras. Ingreppet är standard vid flertalet T1- och T2-tumörer och kan vara tillräckligt vid vissa noggrant kartlagda T3-tumörer utan djup medial utbredning.

Operationen ger betydande konduktiv hörselnedsättning. Modifierade hörselbevarande resektioner har beskrivits för mycket små tumörer, men underlaget är begränsat och onkologisk radikalitet har företräde.

I en serie med T1- och T2-cancer var femårig total överlevnad 95 procent och sjukdomsspecifik överlevnad 100 procent. Författarna bedömde att fullständig resektion var avgörande och att rutinmässig profylaktisk parotidektomi eller halsutrymning inte var nödvändig när tumörutbredningen var noggrant kartlagd [10].

Subtotal temporalbensresektion

Subtotal temporalbensresektion används när tumören engagerar mellanöra, mastoid eller djupare temporalben men fortfarande bedöms kunna avlägsnas radikalt. Ingreppet innefattar vanligen offring av innerörat och resulterar i total sensorineural hörselförlust på den opererade sidan. Facialisnerven kan behöva offras om den är infiltrerad eller ligger inom nödvändig säkerhetsmarginal.

Resektionen kan kombineras med duraresektion, käkledsresektion, partiell mandibelresektion eller resektion av infratemporal fossa. Den höga morbiditeten måste vägas mot sannolikheten att uppnå fria marginaler.

Total temporalbensresektion

Total temporalbensresektion omfattar även petrous apex och strukturer medialt om innerörat. Ingreppet kan kräva hantering av intern karotis och flera kranialnerver. Någon säker överlevnadsvinst jämfört med mindre omfattande resektion följd av onkologisk behandling har inte visats. Metoden används därför sällan och endast efter individualiserad bedömning vid högspecialiserat centrum.

Kavernös sinusinväxt, omfattande karotisengagemang, fjärrmetastaser, okontrollerbar regional sjukdom och ett allmäntillstånd som inte medger stor skallbaskirurgi talar emot kurativ resektion.

Facialisnerv och rekonstruktion

En kliniskt och radiologiskt fri facialisnerv bör bevaras om detta är förenligt med fri marginal. Vid direkt nervinväxt ska den engagerade nervdelen tas med i preparatet. Om nerven offras hos en patient med bevarad funktion bör omedelbar nervrekonstruktion övervägas. Ögonskydd med ögonlocksvikt, canthoplastik eller statiska upphängningar kan behövas.

Små laterala defekter kan täckas med temporalislambå eller hudtransplantat. Större defekter efter subtotal resektion, parotidektomi, käkledsresektion eller aurikelresektion kräver ofta fri mikrovaskulär lambå, exempelvis anterolateral lårlambå. Rekonstruktionen ska separera intrakraniella strukturer från kontaminerade hålrum, skydda exponerade kärl och möjliggöra postoperativ strålbehandling.

Parotis

Parotis kan engageras genom direkt inväxt eller metastas till intraparotidala lymfkörtlar. Terapeutisk parotidektomi är indicerad vid radiologisk, klinisk eller intraoperativ parotisinväxt.

Vid kliniskt fri parotis är handläggningen omdiskuterad. Ett material med 39 skivepitelcancrar och 26 adenoidcystiska cancrar visade direkt parotisinväxt endast vid avancerad skivepitelcancer, men vid både tidig och avancerad adenoidcystisk cancer. Intraparotidala lymfkörtelmetastaser sågs vid avancerad skivepitelcancer men inte vid adenoidcystisk cancer [11].

En rimlig differentierad strategi är:

• tidig skivepitelcancer utan främre hörselgångsinväxt: parotidektomi kan ofta utelämnas
• T3 eller T4, främre benväggsengagemang eller misstänkta intraparotidala körtlar: ytlig eller total parotidektomi beroende på utbredning
• påvisad djup parotisinväxt: total parotidektomi, med bevarande av facialisnerven endast om den är fri
• adenoidcystisk cancer: resektion av parotisvävnaden närmast hörselgången eller mer omfattande parotidektomi beroende på tumörens läge och perineurala utbredning.

Halsens lymfkörtlar

Kliniskt eller radiologiskt metastasmisstänkta lymfkörtlar ska verifieras med ultraljudsledd finnålspunktion eller mellannålsbiopsi när detta inte fördröjer behandlingen. Vid cN+ sjukdom görs terapeutisk halslymfkörtelutrymning anpassad efter metastaslokalisation, vanligen med inkluderande av nivå II och III samt vid behov nivå I, IV och V.

Risken för ockult metastas vid cN0 har i olika serier varit omkring 10 till 20 procent. Elektiv halsutrymning är kontroversiell. Den kan övervägas vid T3 eller T4, höggradig tumör, parotisinväxt, lymfovaskulär invasion eller när halskärl behöver friläggas för mikrovaskulär rekonstruktion. Vid välkartlagd T1- eller T2-sjukdom kan exspektans med strukturerad radiologisk uppföljning vara rimlig [10].

Postoperativ strålbehandling

Postoperativ strålbehandling bör övervägas vid:

• T3 eller T4
• positiva eller snäva marginaler
• beninvasion av större omfattning
• perineural eller lymfovaskulär invasion
• lymfkörtelmetastas
• extranodal extension
• parotis-, käkleds- eller durainvasion
• återfall
• strålkänslig histologi där kirurgisk marginal är osäker.

Vid radikalt opererad T1 utan andra riskfaktorer kan strålbehandling vanligen utelämnas. För T2 varierar praxis. En metaanalys av 99 patienter med tidig skivepitelcancer fann femårig total överlevnad på 77 procent och ingen säker överlevnadsskillnad mellan kirurgi ensam och kirurgi plus postoperativ strålbehandling i hela gruppen [12]. Resultatet påverkas av selektionsbias och oväntade skillnader mellan stadiegrupperna, varför indikation bör grundas på marginaler och histopatologiska riskfaktorer.

Dosen och målvolymen ska bestämmas av huvud-halsonkolog med hänsyn till cochlea, hjärnstam, temporal lobe, synstrukturer, käkled och tidigare stråldos. Intensitetsmodulerad strålbehandling är normalt förstahandsmetod. Svenska fraktioneringsscheman och kombinationer kan avvika från enskilda internationella fallserier.

Definitiv radiokemoterapi och systemisk behandling

Vid resektabel tidig sjukdom är kirurgi standard. Vid avancerad sjukdom kan definitiv radiokemoterapi övervägas när kirurgin skulle medföra mycket hög morbiditet, sannolikheten för fria marginaler är låg eller patienten inte kan opereras.

En metaanalys rapporterade femårig total överlevnad på 57 procent i ett samlat material om 752 patienter. I analysen av individuella patienter var resultaten efter preoperativ radiokemoterapi lovande, medan definitiv radiokemoterapi föreföll kunna ge överlevnad jämförbar med kirurgisk behandling. Grupperna var små och selekterade, vilket förhindrar säkra jämförelser [13]. En aktuell översikt konstaterar också att ingen prospektiv jämförande studie har visat att kirurgi följd av strålbehandling är överlägsen definitiv radiokemoterapi vid avancerad sjukdom [14].

Samtidig behandling baseras vanligen på cisplatin enligt principer för annan lokalt avancerad skivepitelcancer i huvud-halsområdet. Induktionsbehandling med docetaxel, cisplatin och fluorouracil har använts vid lokalt avancerade tumörer, men är inte en etablerad standard för hörselgångscancer. En liten retrospektiv serie från 2025 rapporterade bättre treårsöverlevnad bland 10 icke-opererade patienter som fått induktionsbehandling än bland fyra som inte fått den, men skillnaden är starkt känslig för selektion och det mycket begränsade patientantalet [15].

Vid recidiverad eller metastaserad skivepitelcancer används systemisk behandling enligt principer för huvud-halscancer eller kutan skivepitelcancer beroende på tumörens ursprung och molekylära profil. Evidensen för immunterapi specifikt vid primär hörselgångscancer är otillräcklig. Behandlingsvalet bör därför göras på nationell eller regional multidisciplinär konferens och klinisk studie bör övervägas.

Behandling av andra histologier

Adenoidcystisk cancer

Adenoidcystisk cancer utgår vanligen från ceruminalkörtlar i den broskiga hörselgången. Den kännetecknas av långsam tillväxt, tidig perineural spridning, lokala återfall och sena hematogena metastaser, framför allt till lungorna.

Kirurgi med breda fria marginaler är primär behandling. Parotisvävnad närmast hörselgången kan behöva inkluderas även vid tidigt stadium. Elektiv halsutrymning är vanligen inte motiverad vid cN0 eftersom lymfkörtelmetastasering är ovanlig. Postoperativ strålbehandling övervägs vid perineural invasion, avancerat stadium, snäv eller positiv marginal och höggradigt eller solitt växtmönster.

I en serie med 12 patienter förekom perineural invasion hos 67 procent, lokalt återfall hos 33 procent och fjärrmetastaser hos 25 procent. Samtliga fjärrmetastaser omfattade lungorna. Femårig total överlevnad var 82,5 procent, men sena återfall gör att femårsöverlevnad underskattar den långsiktiga risken [16]. En sammanställning av 66 publicerade fall fann sämre överlevnad vid positiva marginaler och betonade behovet av fullständig excision [17].

Basalcellscancer

Basalcellscancer i hörselgång eller temporalben är ofta mer lokalt invasiv än metastaserande. Behandlingen är kirurgisk excision med fria marginaler. Adjuvant strålbehandling övervägs vid avancerad tumör, perineural växt, återfall eller osäkra marginaler. I en serie med 42 patienter var femårig total överlevnad 78 procent, sjukdomsfri överlevnad 77 procent och regional lymfkörtelspridning 5 procent [18].

Ceruminöst adenokarcinom

Ceruminöst adenokarcinom är mycket sällsynt. Komplett kirurgisk resektion är huvudbehandling. Postoperativ strålbehandling individualiseras vid positiv marginal, höggradig histologi eller avancerad sjukdom. I ett amerikanskt registermaterial med 22 patienter hade samtliga opererats och 36 procent fått postoperativ strålbehandling. Materialet var för litet för att avgöra om strålbehandling förbättrade överlevnaden [19].

Uppföljning och prognos

Uppföljningsprogram

Det finns inget prospektivt validerat uppföljningsschema. På grund av den höga risken för lokala återfall bör uppföljningen vara tätast de första två åren och fortsätta minst fem år. Vid adenoidcystisk cancer krävs längre, ofta livslång, uppföljning.

Ett praktiskt schema efter kurativ behandling är:

• klinisk kontroll var tredje månad under år 1 och 2
• var sjätte månad under år 3 till 5
• därefter årligen, särskilt vid adenoidcystisk cancer, avancerat stadium eller tidigare strålbehandling
• MR eller kombinerad MR och DT cirka 3 till 6 månader efter avslutad behandling som ny baslinje
• därefter årlig bilddiagnostik under minst 5 år, tätare vid T3, T4, snäva marginaler eller svårundersökt rekonstruktion
• regelbunden DT thorax vid adenoidcystisk cancer
• riktad FDG-PET-DT, DT eller MR vid symtom eller oklara fynd.

Varje besök bör omfatta inspektion av operationsområdet, palpation av parotis och hals, kranialnervsstatus, bedömning av käkfunktion, hörsel och sena behandlingsbiverkningar. Nytillkommen smärta är ett viktigt alarmsymtom även om den kliniska undersökningen är normal.

Prognostiska faktorer

Prognosen bestäms främst av:

• T-stadium
• möjlighet att genomföra kurativ resektion
• fria kirurgiska marginaler
• lymfkörtelmetastas
• facialispares
• durainvasion
• karotisengagemang
• posterior eller medial spridning
• återfall vid behandlingsstart
• tumörgrad och histologi
• tidigare strålbehandling.

I den ursprungliga valideringen av modifierad Pittsburghklassifikation var tvåårsöverlevnaden 100 procent för T1, 80 procent för T2, 50 procent för T3 och 7 procent för T4 [6]. Modernare serier visar bättre resultat, sannolikt på grund av förbättrad radiologi, kirurgi, rekonstruktion och onkologisk behandling. En senare serie med 71 patienter rapporterade femårig sjukdomsspecifik överlevnad på 100 procent för T1, 92 procent för T2, 86 procent för T3 och 51 procent för T4. Inoperabilitet, lymfkörtelmetastas, T4 och positiv marginal var negativa prognostiska faktorer [20].

Pittsburghstadiet fångar inte all prognostisk variation. I en 22-årsserie var tidigare strålbehandling, facialispares och posterior tumörutbredning oberoende negativa faktorer. Posterior spridning mot mastoid eller sinus sigmoideus hade sämre prognos än andra spridningsriktningar [21].

Återfall och salvagebehandling

De flesta återfall vid skivepitelcancer uppkommer lokalt inom två år, ofta redan under det första året. Lokal kontroll är nära kopplad till överlevnad. En patient som tidigare behandlats med begränsad excision eller enbart strålbehandling bör därför bedömas skyndsamt för salvagekirurgi om återfallet fortfarande är resektabelt.

Inför salvagebehandling ska ny biopsi och fullständig radiologisk kartläggning göras. Möjligheten till fria marginaler, tidigare stråldos, kärlstatus och tillgång till välvaskulariserad rekonstruktion måste bedömas. Återfall efter omfattande temporalbensresektion eller efter både kirurgi och full dos strålbehandling har dålig prognos. Palliativ systemisk behandling, symtomlindrande strålbehandling, nervblockad, analgetika och tidig specialiserad palliativ vård bör då integreras.

Hörsel och övrig rehabilitering

Lateral temporalbensresektion ger i regel maximal konduktiv hörselnedsättning på den opererade sidan. Subtotal eller total resektion som omfattar innerörat ger total sensorineural hörselförlust. Cisplatin och strålning mot cochlea kan dessutom försämra kvarvarande hörsel.

Benförankrat eller annat benledande hörselsystem kan övervägas när innerörat är bevarat. Implantation i samband med den primära operationen, före strålbehandling, kan vara fördelaktig i selekterade fall [3]. Vid ensidig dövhet kan kontralateral överföring med benledning eller CROS-system övervägas. Patienter med bilateral eller uttalad kvarvarande sensorineural hörselnedsättning bör bedömas av audiologiskt team.

Rehabiliteringen kan också behöva omfatta:

• facialisrehabilitering och ögonskydd
• käkrehabilitering vid trismus
• behandling av neuropatisk smärta
• balansrehabilitering
• nutritionsstöd
• psykologiskt och socialt stöd
• hud- och sårvård efter strålbehandling
• kontroll av osteoradionekros och kronisk skallbasinfektion.

Källor

1. Zhong S, Zuo W. Treatment Strategies for Malignancies of the External Auditory Canal. Current Treatment Options in Oncology 2022. PMID: 35167009
2. Samara P, Athanasopoulos M, Goulioumis A m.fl. Malignant tumors of the external auditory canal: diagnosis, treatment, genetic landscape, biomarkers, and clinical outcome. Exploration of Targeted Anti-tumor Therapy 2023. PMID: 37970205
3. Lovin BD, Gidley PW. Squamous cell carcinoma of the temporal bone: A current review. Laryngoscope Investigative Otolaryngology 2019. PMID: 31890889
4. Allanson BM, Low TH, Clark JR m.fl. Squamous Cell Carcinoma of the External Auditory Canal and Temporal Bone: An Update. Head and Neck Pathology 2018. PMID: 30069837
5. Zhang T, Dai C, Wang Z. The misdiagnosis of external auditory canal carcinoma. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2013. PMID: 22926989
6. Moody SA, Hirsch BE, Myers EN. Squamous cell carcinoma of the external auditory canal: an evaluation of a staging system. American Journal of Otology 2000. PMID: 10912706
7. Higgins TS, Antonio SA. The role of facial palsy in staging squamous cell carcinoma of the temporal bone and external auditory canal: a comparative survival analysis. Otology and Neurotology 2010. PMID: 20930655
8. Mazzoni A, Danesi G, Zanoletti E. Primary squamous cell carcinoma of the external auditory canal: surgical treatment and long-term outcomes. Acta Otorhinolaryngologica Italica 2014. PMID: 24843224
9. McCracken M, Pai K, Cabrera CI m.fl. Temporal Bone Resection for Squamous Cell Carcinoma of the Lateral Skull Base: Systematic Review and Meta-analysis. Otolaryngology Head and Neck Surgery 2023. PMID: 35290141
10. Shinomiya H, Uehara N, Teshima M m.fl. Clinical management for T1 and T2 external auditory canal cancer. Auris Nasus Larynx 2019. PMID: 30799138
11. Lee JM, Joo JW, Kim SH m.fl. Evidence Based Tailored Parotidectomy in Treating External Auditory Canal Carcinoma. Scientific Reports 2018. PMID: 30108249
12. Oya R, Takenaka Y, Takemura K m.fl. Surgery With or Without Postoperative Radiation Therapy for Early-stage External Auditory Canal Squamous Cell Carcinoma: A Meta-analysis. Otology and Neurotology 2017. PMID: 28796084
13. Takenaka Y, Cho H, Nakahara S m.fl. Chemoradiation therapy for squamous cell carcinoma of the external auditory canal: A meta-analysis. Head and Neck 2015. PMID: 24692266
14. Shinomiya H, Fujita T, Nibu KI. Current treatment strategies for external auditory canal cancer. Japanese Journal of Clinical Oncology 2025. PMID: 40215384
15. Mizunari Y, Nagaoka M, Takeshita N m.fl. Treatment outcomes of squamous cell carcinoma of the external auditory canal and potential benefit of induction chemotherapy followed by chemoradiotherapy. Frontiers in Oncology 2025. PMID: 40896443
16. Chen SL, Huang SF, Ho VW m.fl. Clinical characteristics and treatment outcome of adenoid cystic carcinoma in the external auditory canal. Biomedical Journal 2020. PMID: 32389593
17. Bonaparte JP, Trites J, Hart R m.fl. Survival when treating adenoid cystic carcinoma of the external auditory canal: quantitative assessment of case reports. Journal of Otolaryngology Head and Neck Surgery 2009. PMID: 19755088
18. Breen JT, Roberts DB, Gidley PW. Basal cell carcinoma of the temporal bone and external auditory canal. Laryngoscope 2018. PMID: 28850700
19. Ruhl DS, Tolisano AM, Swiss TP m.fl. Ceruminous adenocarcinoma: An analysis of the Surveillance Epidemiology and End Results database. American Journal of Otolaryngology 2016. PMID: 26954854
20. Komune N, Noda T, Kogo R m.fl. Primary Advanced Squamous Cell Carcinoma of the Temporal Bone: A Single-Center Clinical Study. Laryngoscope 2021. PMID: 32267551
21. Jang IJH, Thong JF, Teo CEH m.fl. Analysis of Prognostic Factors For External Auditory Canal Carcinoma: A 22-Year Experience. Laryngoscope 2023. PMID: 36478582