Näs- och bihålecancer: diagnostik och behandling

Sammanfattning

Näs- och bihålecancer omfattar ett stort antal histologiskt och molekylärt skilda tumörer i näshåla, bihålor och främre skallbas. Skivepitelcancer är vanligast, men adenokarcinom, adenoidcystisk cancer, sinonasal odifferentierad cancer, luktneuroblastom och slemhinnemelanom kräver delvis olika behandling. Ensidig nästäppa, blodig sekretion eller epistaxis som kvarstår i minst tre veckor ska föranleda ÖNH-undersökning med nasal endoskopi. Kranialnervspåverkan, synsymtom, proptos eller ansiktssvullnad talar för avancerad sjukdom och motiverar skyndsam utredning [1].

Utredningen omfattar endoskopiskt riktad biopsi, vanligen efter bilddiagnostik, expertgranskad histopatologi och tumörkartläggning med både kontrastförstärkt MR och tunnskikts-DT. FDG-PET-DT rekommenderas främst vid höggradig, lokalt avancerad eller metastasmisstänkt tumör. Behandlingen ska planeras vid ett multidisciplinärt skallbascentrum. Kirurgi är förstahandsbehandling när komplett resektion med fria marginaler är möjlig. Postoperativ strålbehandling rekommenderas vanligen vid pT3 till pT4, positiva eller snäva marginaler, perineural växt, lymfkörtelmetastas eller höggradig histologi. Vid höggradig och kemokänslig cancer kan induktionskemoterapi användas för responsstyrd behandling och organbevarande. Definitiv kemoradioterapi används vid utvalda tumörer och när kirurgi inte är möjlig. Uppföljningen behöver kombinera endoskopi med MR och anpassas efter histologi, eftersom sena återfall förekommer.

Bakgrund och epidemiologi

Maligna tumörer i näshåla och bihålor har en åldersstandardiserad incidens under 10 fall per miljon invånare och utgör mindre än 5 procent av all huvud-halscancer. Incidensen är högre hos män, och de flesta patienter är minst 65 år vid diagnos. Näshålan är den vanligaste primärlokalen, följd av sinus maxillaris, ethmoidalis, sphenoidalis och frontalis. Epitelial cancer svarar för omkring 80 procent av fallen. Skivepitelcancer utgör ungefär 50 till 75 procent av de maligna tumörerna [1].

Prognosen varierar påtagligt med histologi, stadium, primärlokal och möjligheten att åstadkomma fria kirurgiska marginaler. I europeiska populationsdata har relativ femårsöverlevnad varit omkring 50 procent för sinonasal skivepitelcancer. För adenokarcinom har motsvarande siffra varit omkring 63 procent. Överlevnaden har förbättrats under senare år, sannolikt genom centralisering, modern bilddiagnostik, endoskopisk skallbaskirurgi och konformal strålbehandling [1].

Riskfaktorer och arbetsmedicinsk betydelse

En detaljerad yrkesanamnes är obligatorisk, särskilt vid adenokarcinom. Fråga om arbete inom träbearbetning, möbelindustri, snickeri, sko- och läderindustri, textilindustri, metallindustri, förkromning, nickelraffinering och annan långvarig dammexponering.

En metaanalys fann följande samband [2]:

Exponering Samlad relativ risk för sinonasal cancer Starkaste histologiska samband
Trädamm, fall-kontrollstudier 5,91 Adenokarcinom, relativ risk 29,43
Läderdamm 11,89 Adenokarcinom, relativ risk 35,26
Nickel- och kromföreningar 18,0 Flera epiteliala former
Textilindustri 2,03 Framför allt adenokarcinom
Formaldehyd, fall-kontrollstudier 1,68 Svagare och mer osäkert samband
Byggnadsarbete 1,62 Främst skivepitelcancer i vissa material

Risken efter trädammsexponering ökade med exponeringstiden. Sambandet mellan trä- eller läderdamm och intestinalt adenokarcinom är så starkt att tumören bör betraktas som potentiellt arbetsrelaterad. Patienten kan därför behöva arbetsmedicinsk bedömning och information om möjlig arbetsskadeanmälan. Tobaksrökning har ett svagare samband än vid annan huvud-halscancer, men är framför allt associerad med skivepitelcancer [1,2].

Histologisk och molekylär klassifikation

Sinonasal cancer ska inte behandlas som en enda sjukdom. Biopsin behöver bedömas av huvud-halsinriktad patolog, och diagnostiken bör vid sällsynta eller odifferentierade tumörer verifieras vid ett högvolymcentrum. Omklassificering efter expertgranskning är inte ovanlig och kan förändra behandlingen [1].

Viktiga grupper är:

Tumörtyp Diagnostiska och biologiska särdrag Klinisk betydelse
Keratiniserande eller icke-keratiniserande skivepitelcancer Icke-keratiniserande cancer är oftare HPV-associerad Vanligaste histologin, ofta multimodal behandling
Intestinalt adenokarcinom Morfologi och immunfenotyp liknar intestinal cancer Starkt samband med trä- och läderdamm
Icke-intestinalt adenokarcinom Låggradiga och höggradiga former Grad styr behov av adjuvant behandling
Adenoidcystisk cancer Uttalad benägenhet till perineural spridning och sena fjärrmetastaser Kräver nervkartläggning och mycket lång uppföljning
Sinonasal odifferentierad cancer, SNUC Höggradig diagnos efter uteslutning av annan differentiering Ofta induktionskemoterapi och responsstyrd multimodal behandling
Luktneuroblastom Neuroektodermal tumör, graderas vanligen enligt Hyams Grad och utbredning påverkar kemoterapi och behandling av halsen
Neuroendokrin cancer Småcellig eller storcellig morfologi Höggradig och ofta kemokänslig
NUT-cancer NUTM1-rearrangemang, nukleär NUT-infärgning Mycket aggressiv, kräver särskild multimodal strategi
SMARCB1- eller SMARCA4-deficient cancer Förlust av INI1 respektive BRG1 Aggressiv, molekylärt definierad cancer
HPV-relaterad multifenotypisk sinonasal cancer Ofta HPV typ 33 Kan ha indolentare förlopp än histologin antyder
Slemhinnemelanom S-100, SOX10, HMB-45 och Melan-A kan stödja diagnosen Hög risk för hematogen metastasering

Molekylär klassifikation har särskilt stor betydelse vid höggradiga, småcelliga eller odifferentierade tumörer. Relevanta analyser kan omfatta HPV, Epstein-Barrvirus, NUT, INI1, BRG1, IDH2 och fusionsanalys. Förändringar i bland annat NUTM1, IDH1 eller IDH2 och SWI/SNF-komplexet definierar eller understödjer flera moderna tumördiagnoser [3]. Vid slemhinnemelanom bör molekylär profilering omfatta behandlingsbara förändringar, särskilt KIT och BRAF, även om mutationerna är mindre vanliga än vid kutant melanom.

Klinisk bild

Tidiga symtom är ofta ospecifika och misstolkas lätt som rinosinuit, tandbesvär eller näspolypos. Ensidighet, blodtillblandning och progress är viktiga varningssignaler.

Vanliga symtom

  • Ensidig nästäppa
  • Ensidig eller blodig sekretion
  • Återkommande epistaxis
  • Nedsatt luktsinne
  • Ansikts- eller tandvärk
  • Nytillkommen tandlossning eller dåligt passande tandprotes
  • Tryckkänslighet eller svullnad över kind eller näsrot
  • Epifora genom påverkan på tårvägarna
  • Huvudvärk

Symtom som kvarstår efter högst tre veckors rimlig medicinsk behandling ska föranleda ÖNH-bedömning med endoskopi [1]. Upprepade antibiotikakurer utan endoskopisk eller radiologisk utredning bör undvikas vid ensidiga besvär.

Tecken på avancerad sjukdom

Proptos, dubbelseende, nedsatt syn, oftalmoplegi, trigeminushypestesi, gomsvullnad, trismus, kranialnervspares och neurologiska symtom kan signalera invasion av orbita, skallbas, pterygopalatina fossan, sinus cavernosus eller hjärnan. Sådana fynd kräver skyndsam specialistutredning.

Palpera halsen, men normal palpation utesluter inte nodal sjukdom. Lymfkörtelmetastaser är mindre vanliga än vid oral eller orofaryngeal skivepitelcancer. Vid sinonasal skivepitelcancer är nodal metastasering vid diagnos rapporterad hos omkring 14 procent, med variation beroende på lokal och T-stadium [1].

Utredning och diagnostik

Initial bedömning

Anamnesen ska omfatta symtomduration, progress, epistaxis, syn och ögonmotorik, känsel i trigeminusområden, tandstatus, tobaksbruk, tidigare cancer, tidigare strålbehandling och yrkesexponering. Status bör inkludera:

  • Nasal endoskopi med beskrivning av tumörens fäste och utbredning
  • Munhåla, gom, gingiva och tandstatus
  • Kranialnerver, särskilt II, III, IV, V, VI och VII
  • Synskärpa, pupillreaktioner och ögonmotorik
  • Palpation av ansikte och hals
  • Bedömning av trismus och nutritionsstatus

Bilddiagnostik

MR och DT är komplementära. Tunnskikts-DT visar kortikalt ben, tunna benlameller, tandrelationer och destruktion. Kontrastförstärkt MR är bäst för mjukdelar, perineural spridning, benmärg, orbitainnehåll, dura och intrakraniell utbredning. MR har ett negativt prediktivt värde över 93 procent för invasion av orbitainnehållet och är särskilt användbar när organbevarande kirurgi övervägs [1].

Bilddiagnostiken ska kartlägga:

  • Orbitalvägg, periorbita, extrakonalt och intrakonalt fett
  • Ögonmuskler, synnerv och orbital apex
  • Främre skallbas, dura och hjärnparenkym
  • Sinus sphenoidalis, sinus cavernosus och arteria carotis interna
  • Pterygopalatina och infratemporala fossan
  • Perineural spridning, särskilt längs V1 och V2
  • Nasofarynx, gom, premaxillära mjukdelar och ansiktshud
  • Retrofaryngeala och cervikala lymfkörtlar

DT thorax eller FDG-PET-DT används för fjärrstadieindelning. FDG-PET-DT är särskilt motiverad vid höggradig histologi, lokalt avancerad tumör, klinisk nodal sjukdom eller misstanke om fjärrmetastaser. PET kan även upptäcka synkron primärtumör, men inflammatoriska förändringar ger falskt positiva fynd [1,4].

Biopsi

Biopsi bör i regel tas efter bilddiagnostik, särskilt vid vaskulär tumör, skallbasnära process eller misstänkt encefalocele. Maxillar-, ethmoidal- och frontalsinuslesioner biopseras vanligen transnasalt under endoskopisk kontroll. Undvik blind polypektomi av ensidig eller atypisk polypliknande förändring [5,6].

Biopsin ska vara tillräckligt djup och representativ. Nekrotisk yta kan vara icke-diagnostisk. Vid kraftig kärlteckning eller okontrollerbar epistaxis ska biopsin genomföras i operationsmiljö med blödningsberedskap. Cervikal lymfkörtel utreds med ultraljudsledd finnåls- eller mellannålsbiopsi.

Stadieindelning

Epitelial cancer stadieindelas enligt UICC eller AJCC TNM, version 8. T-kategorierna är olika för sinus maxillaris respektive näshåla och sinus ethmoidalis.

T-kategori Näshåla och sinus ethmoidalis Sinus maxillaris
T1 Begränsad till ett delområde, med eller utan benpåverkan Begränsad till slemhinnan utan benerosion
T2 Två delområden inom nasoethmoidala komplexet eller angränsande område Benerosion, inklusive hårda gommen eller mellersta näsgången, men inte bakre sinusväggen eller pterygoidutskott
T3 Mediala orbitalväggen eller orbitagolvet, sinus maxillaris, gom eller lamina cribrosa Bakre sinusväggen, subkutan vävnad, orbitagolv eller medial orbitalvägg, fossa pterygoidea eller ethmoidalsinus
T4a Främre orbitainnehåll, ansiktshud, begränsad främre skallbas, pterygoidutskott, frontal- eller sphenoidalsinus Främre orbitainnehåll, kindhud, pterygoidutskott, infratemporal fossa, lamina cribrosa, frontal- eller sphenoidalsinus
T4b Orbital apex, dura, hjärna, mellersta skallgropen, relevanta kranialnerver, nasofarynx eller clivus Samma kritiska strukturer

Slemhinnemelanom i huvud-halsområdet saknar T1 och T2. T3 avser sjukdom begränsad till slemhinna och omedelbart underliggande mjukvävnad. T4 innebär invasion av djup mjukvävnad, brosk, ben eller kritiska angränsande strukturer [7].

Praktiskt utredningsflöde

flowchart TD
A["Ensidiga nässymtom<br>i minst tre veckor"] --> B["ÖNH-status och<br>nasal endoskopi"]
B -->|"Suspekt tumör"| C["MR och tunnskikts-DT<br>med kontrast"]
B -->|"Ingen tumör men<br>kvarstående misstanke"| C
C --> D["Endoskopiskt riktad biopsi<br>och expertpatologi"]
D --> E["Histologi, grad och<br>molekylär klassifikation"]
E --> F["Stadieindelning av hals<br>och fjärrmetastaser"]
F --> G["Multidisciplinär konferens<br>vid skallbascentrum"]
G -->|"Resektabel låggradig<br>eller tidig tumör"| H["Kirurgi med sikte<br>på fria marginaler"]
G -->|"Höggradig eller<br>organhotande tumör"| I["Överväg induktionskemoterapi<br>och responsstyrd behandling"]
G -->|"Icke-resektabel"| J["Definitiv strålbehandling<br>med eller utan systemisk behandling"]

Differentialdiagnoser

Differentialdiagnos Ledtrådar och diagnostik
Kronisk eller odontogen rinosinuit Inflammatoriskt förlopp, tandfokus, men ensidighet kräver fortsatt vaksamhet
Inflammatorisk näspolyp Ofta bilateral och blek, men ensidig polyp hos vuxen ska betraktas som tumör tills motsatsen visats
Inverterat papillom Cerebriformt MR-mönster, lokalt aggressivt, risk för samtidig skivepitelcancer
Juvenilt angiofibrom Ung man, kraftig epistaxis, typisk kärlrik tumör, biopsi kan vara farlig
Svampbihåleinflammation Hyperdensitet eller kalk, varierande benremodellering, invasiv form hos immunsupprimerad
Invasiv mukormykos Akut smärta, nekros och kranialnervspåverkan hos immunsupprimerad eller svårt metabolt sjuk patient
Encefalocele Skallbasdefekt och intrakraniell förbindelse, får inte blindbiopseras
Lymfom eller plasmacellstumör Homogen mjukdelsmassa, hematologisk diagnostik krävs
Metastas Njurcancer, melanom och andra tumörer kan ge sinonasal metastas
Granulomatos med polyangit (GPA) Destruktiv inflammation, systemiska manifestationer och serologi kan stödja diagnosen
IgG4-relaterad sjukdom Tumörliknande fibros, ofta annan organmanifestation
Odontogen tumör Relation till tänder och alveolarutskott, käkkirurgisk bedömning

Behandling

Multidisciplinär planering

Behandlingen ska diskuteras av ÖNH- och skallbaskirurg, neuroradiolog, patolog, onkolog, strålonkolog, neurokirurg och vid behov ögonläkare, käkkirurg, plastikkirurg och protetiker. Nutritionsstöd, tandbedömning, synfunktion och rehabiliteringsbehov ska värderas före behandlingsstart [1,5].

Valet styrs av histologi, grad, stadium, resektabilitet, förväntad morbiditet, behandlingsrespons och patientens samsjuklighet. Eftersom randomiserade studier är få bygger många rekommendationer på retrospektiva serier och expertkonsensus.

Kirurgi

Kirurgi rekommenderas när komplett resektion med fria marginaler bedöms möjlig. Partiell eller debulkerande resektion utan möjlighet till makroskopisk radikalitet ger ingen etablerad kurativ nytta [1].

Endoskopisk transnasal kirurgi är förstahandsmetod för många välavgränsade nasoethmoidala tumörer. Öppen eller kombinerad kraniofacial kirurgi kan krävas vid lateral maxillär utbredning, omfattande ansiktsmjukdelsengagemang, kärlnärhet eller intrakraniell komponent. Onkologisk marginal är viktigare än om tumören avlägsnas en bloc eller i anatomiskt kontrollerade delar. Perifera marginalbiopsier och fryssnitt bör tas där det är tekniskt och diagnostiskt rimligt [1,6].

Invasion av enbart orbitalvägg eller begränsad periorbita kräver inte automatiskt orbital exenteration. Bevarande kan övervägas om invasion i orbitalt fett, ögonmuskler, synnerv eller orbital apex saknas och fria marginaler kan uppnås. Orbital apex, sinus cavernosus, synnervskorsningen, omslutning av arteria carotis interna, massiv hjärninvasion med ödem eller engagemang av större intrakraniella kärl talar vanligen för icke-resektabel sjukdom [1].

Rekonstruktionen ska återställa separation mellan näsa, munhåla och intrakraniellt rum, skydda kärl och möjliggöra postoperativ strålbehandling. Alternativen omfattar obturator, lokala eller regionala lambåer och fria vaskulariserade lambåer.

Strålbehandling

Postoperativ strålbehandling rekommenderas vid:

  • pT3 eller pT4
  • Positiv eller otillräcklig marginal
  • Perineural eller lymfovaskulär invasion
  • Lymfkörtelmetastas
  • Höggradig eller odifferentierad histologi
  • Utbredd ben- eller skallbasinvasion

Behandling kan undvaras efter fullständig resektion av låggradig pT1-tumör utan riskfaktorer. Vid pT2 görs individuell bedömning [1].

IMRT eller VMAT är standard. Typiska kurativa dosnivåer är omkring 60 till 66 Gy postoperativt och 66 till 70 Gy mot makroskopisk tumör, vanligen med 1,8 till 2 Gy per fraktion. Planeringen måste prioritera synnerver, chiasma, retina, linser, tårkörtlar, hjärna, hjärnstam, hypofys och temporallober. Anatomiska förändringar under behandlingen kan motivera adaptiv omplanering [1,6].

Protonbehandling kan övervägas när den ger kliniskt relevant dosbesparing till kritiska organ. Evidensen är huvudsakligen retrospektiv och präglas av selektion. I en metaanalys av 756 protonbehandlade patienter var femårsöverlevnaden 36,8 procent och sena biverkningar av grad 3 eller högre rapporterades hos 35,3 procent, vilket visar att även partikelbehandling medför betydande risk vid avancerad sjukdom [8]. Tillgång och indikationer i Sverige kan vara mer begränsade än i internationella rekommendationer.

Systemisk behandling och induktionskemoterapi

Induktionskemoterapi bör övervägas vid lokalt avancerad, höggradig och potentiellt kemokänslig tumör, särskilt:

  • Skivepitelcancer
  • SNUC
  • Småcellig eller storcellig neuroendokrin cancer
  • Hyams grad III eller IV luktneuroblastom
  • NUT-cancer
  • SMARCB1- eller SMARCA4-deficient cancer
  • Annan snabbt progredierande odifferentierad cancer

Platinabaserade kombinationer används. Partnerläkemedel väljs efter histologi och kan omfatta etoposid, taxan, 5-fluorouracil eller ifosfamid. Regim, dos och dosreduktion ska följa tumörspecifikt onkologiskt protokoll. Respons ska bedömas med MR eller DT senast efter två cykler [1].

Vid god respons kan definitiv kemoradioterapi ge möjlighet till organbevarande. Vid utebliven respons bör kirurgi övervägas om komplett resektion är möjlig. För SNUC visade en metaanalys femårsöverlevnad på 72,6 procent hos patienter som fått induktionskemoterapi, jämfört med 44,5 procent utan sådan behandling, men resultaten bygger huvudsakligen på icke-randomiserade material [9].

Konkomitant cisplatinbaserad kemoradioterapi används vid utvalda höggradiga tumörer och vid definitiv behandling, men evidensen är till stor del extrapolerad från annan huvud-halscancer.

Behandling av halsens lymfkörtlar

Kliniskt eller radiologiskt metastasmisstänkta lymfkörtlar behandlas med halslymfkörtelutrymning, strålbehandling eller båda beroende på primär behandling och sjukdomens utbredning.

Elektiv behandling av cN0-hals är inte rutin vid alla sinonasala tumörer. Den bör särskilt övervägas vid skivepitelcancer och SNUC, höggradigt luktneuroblastom, avancerad T3 till T4-sjukdom och invasion av dura, orbita, infratemporal fossa, munhåla eller nasofarynx. En metaanalys av 1 178 cN0-patienter fann regionala återfall hos 5,9 procent efter elektiv halsbehandling och 15 procent efter observation. Effekten på överlevnad var däremot oklar [10]. Vid SNUC minskade elektiv halsbehandling regionala återfall från 26,4 till 3,7 procent i sammanställda retrospektiva data [11].

Histologispecifika principer

Skivepitelcancer

Resektabel cancer behandlas vanligen med kirurgi följd av riskanpassad strålbehandling. Induktionskemoterapi kan övervägas vid höggradig, lokalt avancerad eller orbitahotande tumör. Definitiv kemoradioterapi är ett alternativ vid icke-resektabel sjukdom eller när kirurgin medför oacceptabel funktionell förlust.

Luktneuroblastom

Kirurgi och postoperativ strålbehandling är standard vid flertalet lokaliserade tumörer. Höggradig eller avancerad tumör behandlas ofta med induktionskemoterapi och multimodal behandling. En systematisk översikt fann bäst femårsöverlevnad efter kirurgi kombinerad med strålbehandling, medan trimodal behandling även inkluderande kemoterapi hade bäst långtidsresultat i avancerade fall [12]. Halsen ska följas noggrant eftersom nodala metastaser kan uppträda sent.

Adenoidcystisk cancer

Kirurgi följd av strålbehandling används ofta, särskilt vid perineural växt, avancerat stadium eller snäv marginal. Femårsöverlevnaden är omkring 68 procent, men tioårsöverlevnaden sjunker till omkring 40 procent, vilket speglar sena lokala återfall och fjärrmetastaser [13]. Perineural spridning ska kartläggas till skallbasen och inkluderas i strålfältet.

Slemhinnemelanom

Resektabel tumör behandlas primärt kirurgiskt med fria marginaler. Postoperativ strålbehandling förbättrar lokal kontroll men förhindrar inte den dominerande risken för fjärrmetastaser [14]. Samlad femårsöverlevnad är omkring 34,8 procent [15]. Endoskopisk resektion ger i selekterade material minst jämförbar överlevnad med öppen kirurgi, förutsatt att adekvata marginaler kan uppnås [16].

Vid avancerad eller metastaserad sjukdom används immunterapi enligt melanomprinciper. Molekylärt riktad behandling kan vara aktuell vid exempelvis aktiverande KIT- eller BRAF-förändring. Svensk läkemedelsanvändning och subventionsstatus kan avvika från internationell praxis och ska kontrolleras i aktuella nationella protokoll.

Recidiv och metastaserad sjukdom

Lokalt återfall är den vanligaste behandlingssvikten. Vid isolerat, resektabelt återfall ger salvagekirurgi bäst möjlighet till varaktig kontroll. Operation bör bara genomföras om fria marginaler bedöms möjliga. Vid återkommande sinonasal skivepitelcancer var positiva marginaler efter salvagekirurgi förenade med kraftigt försämrad lokal kontroll och överlevnad [17].

Rebestrålning med IMRT eller protoner kan övervägas efter individuell dosrekonstruktion, särskilt vid liten tumörvolym och långt intervall från tidigare behandling. Riskerna omfattar synförlust, radionekros, fistel, osteoradionekros och allvarlig kärlblödning. Vid spridd skivepitelcancer används systemisk behandling enligt principer för recidiverande eller metastaserad huvud-halscancer, men de avgörande immunterapistudierna har ofta exkluderat sinonasala primärtumörer. Kliniska studier bör därför prioriteras när sådana finns.

Uppföljning och prognos

Uppföljningen ska upptäcka behandlingsbart återfall och hantera sena komplikationer. En rimlig klinisk struktur är:

  • År 1: med 1 till 3 månaders intervall
  • År 2: med 2 till 6 månaders intervall
  • År 3 till 5: med 4 till 8 månaders intervall
  • Därefter: minst årligen och längre vid histologier med sena återfall

Varje besök bör omfatta symtom, kranialnervsstatus, syn vid behov, halsstatus och endoskopi av operationsområdet. Endoskopi är specifik för ytligt återfall men har låg känslighet för submukös, skallbasnära eller svårtillgänglig tumör [18].

En postterapeutisk MR efter omkring 3 till 4 månader ger en baslinje. Fortsatt MR planeras utifrån histologi, stadium och möjlighet till endoskopisk inspektion. Tidig FDG-PET-DT kan ge falskt positiva fynd eftersom inflammatorisk hypermetabolism kan kvarstå länge efter kirurgi och strålbehandling [17,18]. Thoraxbilddiagnostik är särskilt viktig vid slemhinnemelanom, adenoidcystisk cancer, höggradigt luktneuroblastom och annan tumör med risk för hematogen spridning.

Sena följder omfattar kronisk krustabildning, mukociliär dysfunktion, epistaxis, epifora, anosmi, syn- och hörselnedsättning, trismus, tandproblem, osteoradionekros, hypofysinsufficiens, temporallobsnekros och neurokognitiva eller psykosociala problem. Livskvaliteten försämras ofta initialt efter behandling och återhämtas under månader, men patienter med malign tumör stabiliseras ofta på en lägre nivå än före behandlingen, särskilt efter kombinerad strålbehandling och kemoterapi [19]. Uppföljningen bör därför inkludera tandvård, nutrition, endokrin funktion, syn, hörsel, lukt, psykisk hälsa och rehabilitering [20].

Prognosen bestäms framför allt av histologi, T- och N-stadium, skallbas- eller orbitainvasion, tumörgrad, perineural växt och kirurgisk marginal. Lokal kontroll är avgörande vid skivepitelcancer, medan fjärrmetastaser dominerar behandlingssvikten vid slemhinnemelanom och ofta uppträder sent vid adenoidcystisk cancer.

Källor

  1. Resteghini C, Baujat B, Bossi P m.fl. Sinonasal malignancy: ESMO-EURACAN Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-up. ESMO Open 2025. PMID: 39986703
  2. Binazzi A, Ferrante P, Marinaccio A. Occupational exposure and sinonasal cancer: a systematic review and meta-analysis. BMC Cancer 2015. PMID: 25885319
  3. Skálová A, Agaimy A, Bradova M m.fl. Molecularly defined sinonasal malignancies: an overview with focus on the current WHO classification and recently described provisional entities. Virchows Archiv 2024. PMID: 38491228
  4. Siddiqui F, Smith RV, Yom SS m.fl. ACR appropriateness criteria nasal cavity and paranasal sinus cancers. Head & Neck 2017. PMID: 28032679
  5. Jakimovska F, Stojkovski I, Kjosevska E. Nasal Cavity and Paranasal Sinus Cancer: Diagnosis and Treatment. Current Oncology Reports 2024. PMID: 38935225
  6. Lund VJ, Clarke PM, Swift AC m.fl. Nose and paranasal sinus tumours: United Kingdom National Multidisciplinary Guidelines. Journal of Laryngology and Otology 2016. PMID: 27841122
  7. Azem O, Nabulsi O, Jelinek M, Joshi N. Radiation Therapy in the Management of Head and Neck Mucosal Melanoma. Cancers 2024. PMID: 39409922
  8. Vasudevan SS, Candelo E, Sharifi A m.fl. Survival, Tumor Control, and Safety Outcomes of Proton Therapy in Sinonasal Cancer Population: A Systematic Review and Meta-Analysis. Head & Neck 2025. PMID: 39853705
  9. Burggraf M, Schiele S, Thölken R m.fl. Contemporary treatment and outcome of sinonasal undifferentiated carcinoma: A meta-analysis. Head & Neck 2024. PMID: 39162231
  10. Galloni C, Locatello LG, Bruno C m.fl. The Role of Elective Neck Treatment in the Management of Sinonasal Carcinomas: A Systematic Review of the Literature and a Meta-Analysis. Cancers 2021. PMID: 33924359
  11. Faisal M, Seemann R, Lill C m.fl. Elective neck treatment in sinonasal undifferentiated carcinoma: Systematic review and meta-analysis. Head & Neck 2020. PMID: 31922316
  12. De Bonnecaze G, Lepage B, Rimmer J m.fl. Long-term carcinologic results of advanced esthesioneuroblastoma: a systematic review. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2016. PMID: 25323151
  13. Mauthe T, Holzmann D, Soyka MB m.fl. Overall and disease-specific survival of sinonasal adenoid cystic carcinoma: a systematic review and meta-analysis. Rhinology 2023. PMID: 37703531
  14. Na'ara S, Mukherjee A, Billan S m.fl. Contemporary Multidisciplinary Management of Sinonasal Mucosal Melanoma. OncoTargets and Therapy 2020. PMID: 32214828
  15. Rojas-Lechuga MJ, Jubés S, Molina-García M m.fl. Survival Outcomes in Sinonasal Mucosal Melanoma: Systematic Review and Meta-Analysis. Journal of Personalized Medicine 2024. PMID: 39728033
  16. Hur K, Zhang P, Yu A m.fl. Open Versus Endoscopic Approach for Sinonasal Melanoma: A Systematic Review and Meta-analysis. American Journal of Rhinology & Allergy 2019. PMID: 30616359
  17. Kravitz MB, Annadata V, Ilyaev B m.fl. Recurrent Sinonasal Squamous Cell Carcinoma: Current Insights and Treatment Advances. Cancers 2024. PMID: 39796633
  18. Workman AD, Palmer JN, Adappa ND. Posttreatment surveillance for sinonasal malignancy. Current Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery 2017. PMID: 27846019
  19. Chow VJ, Tsetsos N, Poutoglidis A m.fl. Quality of life in sinonasal tumors: an up-to-date review. Current Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery 2022. PMID: 34889851
  20. Han AY, Nader ME, Lam K, Su SY. Current status of sinonasal cancer survivorship care. Head & Neck 2023. PMID: 37449544

Uppdaterad 15 september 2026