Burch-Wartofsky-poäng för tyreotoxikos

Klinisk bakgrund

Tyreotoxisk kris är en livshotande dekompensation av tyreotoxikos med multiorganspåverkan, och mortaliteten har historiskt uppskattats till 20 till 50 procent [1]. Tillståndet är kliniskt svårt att skilja från okomplicerad tyreotoxikos, eftersom hormonnivåer i serum inte separerar de två tillstånden. Beslutet att inleda aggressiv behandling med tyreostatika, jod, kortikosteroider och betablockad på intensivvårdsnivå måste ofta fattas innan laboratorieprover är tillbaka. Burch-Wartofsky-poängen togs fram just för att strukturera denna sängkantsbedömning och ge ett numeriskt stöd för när misstanke om tyreotoxisk kris är tillräckligt stark för att motivera omedelbar behandling.

Beräkning av Burch-Wartofsky

Poängen är en summa av sju kliniska parametrar, var och en viktad efter grad av avvikelse:

$$\text{BWPS} = T + \text{CNS} + \text{GI} + \text{HF} + \text{CHF} + \text{AF} + P$$

där $T$ är temperatur, $\text{CNS}$ är centralnervösa effekter, $\text{GI}$ är gastrointestinal-hepatisk dysfunktion, $\text{HF}$ är hjärtfrekvens, $\text{CHF}$ är hjärtsvikt, $\text{AF}$ är förmaksflimmer och $P$ är utlösande faktor i anamnesen. Varje variabel poängsätts i ordnade steg: temperatur från 0 till 30, CNS från 0 till 30, GI från 0 till 20, hjärtfrekvens från 0 till 25, hjärtsvikt från 0 till 15, förmaksflimmer 0 eller 10, och utlösande faktor 0 eller 10. Maximal poäng är 140.

Tolkning enligt kalkylatorn:

Till skillnad från de flesta kliniska poängsystem härleddes Burch-Wartofsky inte ur en definierad kohort med statistisk modellering. Poängschemat publicerades 1993 som en del av en översiktsartikel om tyreotoxisk kris och baserades på expertbedömning av typiska kliniska tecken vid tillståndet [1]. Det finns ingen ursprunglig härledningskohort med angivna patientantal, incidenser eller utfall att referera till. Detta är centralt för att förstå instrumentets begränsningar: poängstegen och trösklarna återspeglar konsensus snarare än validerade samband.

Tolkning i praktiken

Poängen ska tolkas i sitt kliniska sammanhang, inte som ett facit. Följande handläggning är rimlig utifrån tolkningsbanden:

Poäng < 25: Osannolikt tyreotoxisk kris. Hos en patient med känd eller misstänkt tyreotoxikos men utan tecken på multiorgandekompensation talar poängen mot kris. Vanlig tyreotoxikos handläggs enligt standard. Om kliniska tecken ändå är alarmerande, överväg andra diagnoser (sepsis, drogintoxikation, serotonergt syndrom) som kan efterlikna bilden.

Poäng 25–44: Hotande tyreotoxisk kris. Patienten befinner sig i en riskzon där övergång till manifest kris är möjlig. Sjukhusinläggning är motiverad, med noggrann övervakning och tidig insättning av tyreostatika. Utlösande faktor, oftast infektion eller utebliven medicinering, ska identifieras och behandlas. Återbedöm poängen regelbundet, eftersom tillståndet kan progrediera snabbt.

Poäng ≥ 45: Talar starkt för tyreotoxisk kris. Behandla empiriskt och omedelbart, utan att vänta på bekräftande laboratorieprover. Detta innefattar tyreostatika (metimazol eller propyltiouracil), kortikosteroider, jod (efter tyreostatika för att undvika jodinducerad hormonproduktion), betablockad och intensivvård med stöd av cirkulation och andning. Utlösande faktor ska åtgärdas parallellt [3].

Validering och prestanda

Eftersom Burch-Wartofsky inte härletts ur en kohort finns ingen härledningsprestanda att jämföra med. Den bästa tillgängliga externa datan kommer från en prospektiv multicenterregisterstudie från Japan, där 110 patienter med tyreotoxisk kris enligt Japanese Thyroid Association (JTA) diagnostiska kriterier inkluderades mellan 2018 och 2022 [2]. I denna kohort hade 95 procent av patienterna en Burch-Wartofsky-poäng på minst 25, vilket bekräftar att poängen fångar i stort sett alla patienter med kris enligt JTA-kriterierna. Mer specifikt hade 86 procent av patienter med definitiv JTA-diagnos en poäng på minst 45, medan motsvarande andel bland patienter med misstänkt kris endast var 47 procent [2]. Detta tyder på att tröskeln ≥ 45 har god sensitivitet för uttalad kris men kan missa lindrigare eller atypiska fall.

Studien visade också ett viktigt fynd: avsaknad av feber (under 38 °C) var oberoende associerat med dålig prognos vid dag 30 [2]. Detta är problematiskt för Burch-Wartofsky, där feber är den högst viktade enskilda parametern (upp till 30 poäng). Patienter med apatisk eller hypoterm presentation kan alltså få en låg poäng trots svår sjukdom, ett mönster som beskrivits i fallrapporter av apatisk tyreotoxisk kris med kardiogen chock.

En narrativ översikt från 2024 jämförde tillgängliga diagnostiska system och fann att Burch-Wartofsky och JTA-kriterierna är de mest använda, men att båda har brister i sensitivitet för lindrigare fall och bygger delvis på subjektiv klinisk bedömning som varierar mellan bedömare [4]. Ingen av systemen har utvärderats i en rigorös prospektiv studie med c-statistik eller formell kalibreringsanalys mot en oberoende goldstandard, vilket delvis beror på att tyreotoxisk kris saknar ett entydigt diagnostiskt referenstest.

Begränsningar

Burch-Wartofsky-poängen gäller för patienter med känd eller misstänkt tyreotoxikos. Den ska inte användas för att screena oklara febertillstånd hos patienter utan thyroidsjukdom, eftersom flera parametrar (feber, takykardi, agitation, förmaksflimmer) är ospecifika och kan ge falskt höga poäng vid sepsis, drogintoxikation eller annan kritisk sjukdom.

Flera komponenter är subjektiva. Graden av CNS-påverkan (lindrig agitation kontra måttlig psykos kontra svår koma) och hjärtsviktssvårighetsgrad (perifera ödem kontra basala rassel kontra lungödem) kräver klinisk tolkning som varierar mellan bedömare [4]. Poängen bör därför ses som ett stöd, inte som ett diagnostiskt test.

Den största fallgropen är att låg poäng kan ge falsk trygghet vid atypisk presentation. Apatisk tyreotoxisk kris, som drabbar äldre patienter och kan presenteras med letargi, hypotermi och hjärtsvikt utan feber, kan ge en poäng under 25 trots livshotande sjukdom [2]. Om klinisk misstanke kvarstår ska poängen inte avgöra om behandling sätts in.

Slutligen saknar poängen en laboratoriekomponent. JTA-kriterierna inkluderar thyroidhormonnivåer och har i den japanska registerstudien visat sig fungera väl som diagnostiskt ramverk med lägre mortalitet när riktlinjerna följdes [2]. Burch-Wartofsky kompletteras därför ibland med JTA-kriterierna, särskilt i länder där dessa är etablerade.

Källor

1. Burch HB, Wartofsky L. Life-threatening thyrotoxicosis. Thyroid storm. Endocrinol Metab Clin North Am. 1993;22(2):263–77. PMID: 8325286
2. Furukawa Y, Tanaka K, Isozaki O m.fl. Prospective Multicenter Registry-Based Study on Thyroid Storm: The Guidelines for Management From Japan Are Useful. J Clin Endocrinol Metab. 2024;110(1):e87–e96. PMID: 38454797
3. Taylor P, Okosieme O, Effraimidis G m.fl. Management of thyroid emergencies: joint consensus statement on management of thyroid storm. Eur Thyroid J. 2026;15(4):ETJ260043. PMID: 42554462
4. Elendu C, Amaechi DC, Amaechi EC m.fl. Diagnostic criteria and scoring systems for thyroid storm: An evaluation of their utility – comparative review. Medicine. 2024;103(13):e37396. PMID: 38552097