Diagnostisk poäng för myxödemkoma

Klinisk bakgrund

Myxödemkoma är en sällsynt men potentiellt dödlig dekompensation av svår hypotyreos, med en dödlighet som i moderna serier anges till 30–50 % [2]. Diagnosen är svår av tre skäl: patienten är ofta obetydligt kontaktbar och anamnesen därmed otillgänglig, symtomen överlappar med sepsis och metabolisk encefalopati, och thyroidhormonvärdena i serum korrelerar dåligt med klinisk svårhetsgrad [2]. Diagnostisk poäng för myxödemkoma, ibland kallad Popoveniuc-poängen, togs fram just för att strukturera den kliniska misstanken när laboratorievärden inte är tillgängliga eller inte speglar allvaret. Instrumentet är ett stöd för att fatta behandlingsbeslut, inte ett test som bekräftar eller utesluter diagnos på egen hand.

Beräkning av Diagnostisk poäng

Poängen är en viktad summa av kliniska fynd och funktionsnedsättningar i sex domäner:

$$\text{Poäng} = T + C + G + B + E + P + L + K + H + N + G_{\text{lyk}} + O + R + F$$

där varje variabel representerar graden av påverkan inom respektive domän: $T$ = termoreglering (0, 10 eller 20 beroende på kroppstemperatur), $C$ = centrala nervsystemet (0–30), $G$ = gastrointestinalt (0–20), $B$ = bradykardi (0–30), $E$ = andra EKG-förändringar (0 eller 10), $P$ = perikard-/pleuravätska (0 eller 10), $L$ = lungödem (0 eller 15), $K$ = kardiomegali (0 eller 15), $H$ = hypotoni (0 eller 20), $N$ = hyponatremi (0 eller 10), $G_{\text{lyk}}$ = hypoglykemi (0 eller 10), $O$ = hypoxemi (0 eller 10), $R$ = hyperkapni (0 eller 10), och $F$ = nedsatt glomerulär filtrationshastighet (0 eller 10). En utlösande händelse tillägger 10 poäng.

Härledningskohorten utgjordes av 21 patienter vid MedStar Washington Hospital Center och tillhörande institutioner i Washington DC, varav 14 klassificerades som myxödemkoma och 7 omklassificerades som icke-myxödemkoma efter retrospektiv granskning [1]. Dessutom hämtades 22 publicerade fall från litteraturen. De domäner som ingår i poängen valdes utifrån hur väl de skilde MC-patienter från icke-MC-patienter i denna kohort. Tröskeln ≥60 sattes vid den punkt där alla 14 MC-patienter i den egna kohorten låg över gränsen, medan 6 av 7 icke-MC-patienter låg under [1].

Tolkning i praktiken

Originalartikeln definierade riskzonen som 45–59 poäng [1], baserat på att litteraturfallen med lägre poäng låg inom detta intervall. Kalkylatorn använder en mer konservativ nedre gräns på 25, motsvarande det lägsta värde bland icke-MC-patienterna i härledningskohorten [1].

Validering och prestanda

Ingen extern validering av poängen har publicerats. Prestandadata härrör uteslutande från härledningsstudien, som bygger på 21 retrospektivt granskade patienter plus 22 publicerade fall [1]. I den egna kohorten hade poängen 100 % sensitivitet och 86 % specificitet vid tröskeln 60, med en area under ROC-kurvan på 0,88 (95 % konfidensintervall 0,65–1,00) [1,2]. Oddskvoten per poängenhet var 1,09 (95 % KI 1,01–1,16, p = 0,019) [1].

Det breda konfidensintervallet och den lilla kohortstorleken gör att sensitiviteten är uppenbart överskattad. Att alla 14 MC-patienter i den egna kohorten låg över 60 är en konsekvens av att tröskeln sattes vid denna punkt, vilket cirkulärt garanterar 100 % sensitivitet i den populationen. I litteraturkohorten hamnade endast 16 av 22 MC-patienter över 60, och 6 patienter låg mellan 45 och 55, vilket indikerar att sensitiviteten i en oberoende population sannolikt är lägre [1].

En separat indisk prospektiv studie av 23 patienter med myxödemkoma validerade inte Popoveniuc-poängen men påvisade att flera av dess enskilda komponenter var prognostiskt betydelsefulla: hypotoni (p = 0,01), bradykardi (p = 0,03), hypotermi som inte svarade på behandling (p = 0,01), sepsis (p = 0,01) och nedsatt GCS (p = 0,03) vid ankomst korrelerade alla med mortalitet [3]. I samma studie var SOFA-poängen det starkaste prognostiska verktyget, med en tröskel ≥6 som förutspådde död med 92 % sensitivitet och 100 % specificitet [3].

Begränsningar

Poängen gäller för primär hypotyreos. Vid sekundär hypotyreos (hypofys/hypotalamus) kan TSH inte användas för att bekräfta diagnosen, och kliniska fynd som hypoglykemi och hypotoni kan vara lika framträdande. Poängen har inte validerats specifikt för denna subgrupp [1].

Termen "myxödemkoma" är vilseledande: de flesta patienter är inte i koma vid presentation, utan uppvisar somnolens, slöhet eller stupor [2]. Att kräva koma innan poängen beräknas kan fördröja diagnosen. Omvänd gäller också: enstaka fynd som nedsatt medvetande har låg specificitet och bör inte ensamt driva poänguppbyggnaden [2].

Inga prospektiva studier har använt poängen i realtid vid akutmottagningen. Dess sannolika prestanda i en oberoende population är sämre än i härledningskohorten, särskilt vad gäller sensitivitet. Behandling ska inte fördröjas i väntan på att poängen beräknas om klinisk misstanke är hög [4].

Vid paus av thyroxin-substitutionsbehandling kan patienten utveckla svår dekompensation utan utlösande infektion eller annan händelse [3]. Denna population kan ha en annan poängprofil än de som dekompenserar på grund av en intercurrent händelse.

Källor

1. Popoveniuc G, Chandra T, Sud A, m.fl. A diagnostic scoring system for myxedema coma. Endocr Pract 2014;20(8):808–17. PMID: 24518183
2. Valerio Aguirre RA, Ocaña Martinez KC, Martinez Rodriguez EU, m.fl. From the Popoveniuc Score to Therapeutic Protocols: A Comprehensive Review of Myxedema Coma. Cureus 2026;18(1):e101023. PMID: 41658844
3. Dutta P, Bhansali A, Masoodi SR, m.fl. Predictors of outcome in myxoedema coma: a study from a tertiary care centre. Crit Care 2008;12(1):R1. PMID: 18173846
4. Taylor P, Gibb F, Medici M, m.fl. Management of endocrine emergencies: joint consensus statement for management of myxoedema coma. Eur Thyroid J 2026;15(4):ETJ260044. PMID: 42466568