Bukaortaaneurysm

Sammanfattning

Bukaortaaneurysm är en patologisk, vanligen fortskridande vidgning av bukaortan med risk för trombos, distal embolisering och livshotande ruptur. Tillståndet är ofta asymtomatiskt, men nytillkommen buk-, rygg- eller bröstsmärta, särskilt med hypotoni, takykardi, kallsvettighet eller perifer kyla, ska väcka misstanke om symtomgivande aneurysm, dissektion eller ruptur. Diagnosen bekräftas och följs med ultraljud, medan kontrastförstärkt CT används för anatomisk kartläggning, behandlingsplanering och skyndsam diagnostik vid misstänkt akut aortasjukdom. Mindre asymtomatiska aneurysm övervakas med återkommande bilddiagnostik och minskning av kardiovaskulär risk. EVAR eller öppen operation är indicerad vid symtom, tillväxt >0,5 cm på sex månader, diameter ≥5,5 cm hos män eller ≥5,0 cm hos kvinnor, samt omedelbart vid ruptur eller stark misstanke om ruptur.

Definition och klassifikation

Bukaortaaneurysm

Bukaortaaneurysm är en patologisk vidgning av bukaortan. Sjukdomen är vanligen kronisk och fortskridande, med en genomsnittlig diameterökning på cirka 0,3–0,4 cm per år, men tillväxthastigheten varierar mellan patienter och över tid. Aneurysmet kan vara symtomfritt men medför risk för trombos, distal embolisering, dissektion och ruptur.

Beskrivningen ska omfatta:

• största uppmätta diameter
• anatomisk utbredning, inklusive förhållandet till njurartärerna och aortabifurkationen
• aneurysmets form och eventuell asymmetri
• förekomst av tromb i aneurysmsäcken
• förändring jämfört med tidigare undersökningar

Bukaortaaneurysm är oftast infrarenalt. Utbredningen kan även omfatta aortabifurkationen och iliacaartärerna, vilket påverkar möjligheten till endovaskulär aneurysmbehandling, EVAR, respektive öppen operation. Ett säckformat aneurysm bör särskilt uppmärksammas, eftersom ingrepp kan vara rimligt även när sedvanlig diametergräns inte har uppnåtts.

Diameterbestämning

Vid ultraljud kartläggs bukaortan från njurartärernas avgångar till aortabifurkationen. Den största infrarenala diametern mäts i anteroposterior riktning i både längdsnitt och tvärsnitt. Eftersom aneurysmsäcken kan vara asymmetrisk kan ett enstaka mått eller en sned mätprojektion underskatta diametern.

Måtten i längdsnitt och tvärsnitt bör inte skilja sig med mer än 10 %. Vid osäker avgränsning kan diametern anges som ett intervall, exempelvis 54 till 56 mm. Viktiga felkällor är:

• asymmetrisk aneurysmsäck
• svårvisualiserade kärlväggar
• tromber eller plack
• kärlprotesartefakter och akustiska skuggor
• variation med hjärtcykeln
• sned avbildning

En till synes snabb tillväxt måste därför värderas mot mätmetod, bildkvalitet och tidigare undersökningar.

Aneurysm, dissektion och ruptur

Bukaortaaneurysm ska skiljas från aortadissektion. Aneurysm innebär primärt en patologisk diameterökning, medan dissektion innebär att blod tränger in i aortaväggen och delar den i ett äkta och ett falskt lumen. Dissektionen kan fortskrida proximalt eller distalt, engagera långa delar av aorta och försämra blodflödet till avgående artärer. Aneurysm och dissektion kan samtidigt förekomma hos samma patient.

Ruptur innebär att aortaväggens kontinuitet brister med blödning utanför kärlet. Ett kroniskt bukaortaaneurysm övergår därmed till ett akut, omedelbart livshotande tillstånd. Diameter >5,5 cm och tillväxt ≥0,5 cm på sex månader är riskmarkörer för ruptur, inte definitioner av aneurysm. För symtomfria aneurysm anges åtgärdsgränsen till ≥5,5 cm hos män och ≥5,0 cm hos kvinnor. Symtom som kan tillskrivas aneurysmet eller snabb tillväxt kan motivera åtgärd oberoende av diameter.

Akuta aortasyndrom

Akuta aortasyndrom är ett samlingsbegrepp för akuta, potentiellt livshotande skador i aortaväggen:

Tillstånden kan ge likartade symtom och kan inte säkert särskiljas enbart kliniskt. Misstänkt akut aortasyndrom ska därför uteslutas omgående.

Stanfordklassifikation av aortadissektion

Typ B-dissektion klassificeras som komplicerad vid exempelvis ruptur eller nedsatt genomblödning med ischemi i tarm, njurar eller ben. Behandlingsrefraktär hypertoni och kvarstående smärta i bröstkorg, buk eller rygg är också kliniskt betydelsefulla. På längre sikt finns risk för aneurysmutveckling och ruptur. Nytillkommen akut smärta eller cirkulatorisk påverkan hos en patient med känt bukaortaaneurysm ska därför bedömas som möjlig dissektion eller ruptur, inte som enbart symtom från ett stabilt aneurysm.

Epidemiologi och riskfaktorer

Förekomst i Sverige

Bukaortaaneurysm är tydligt ålders- och könsrelaterat. Sjukdomen är upp till fyra gånger vanligare hos män än hos kvinnor och förekomsten ökar med stigande ålder. I det svenska screeningprogrammet har prevalensen av screeningupptäckt bukaortaaneurysm hos män i 65-årsåldern varit omkring 1,5 %.

Prevalensen har minskat över tid. I äldre befolkningsstudier, exempelvis Multicentre Aneurysm Screening Study, MASS, påvisades bukaortaaneurysm hos mer än 4 % av de undersökta männen. Senare svenska screeningstudier har visat en betydligt lägre förekomst, omkring 1,5 % bland 65-åriga män. Den sjunkande prevalensen har sammanfallit med minskad rökning i befolkningen. Även dödligheten till följd av bukaortaaneurysm har minskat.

Den förändrade epidemiologin påverkar bedömningen av screeningens nytta och kostnadseffektivitet. MASS visade efter 13 års uppföljning en 40-procentig minskning av dödligheten till följd av aortaaneurysm och en 3-procentig minskning av risken för död oavsett orsak. Dessa och liknande resultat låg till grund för införandet av nationell screening i Sverige. När sjukdomens prevalens sjunker blir den förväntade nyttan av allmän screening mindre, och värdet av mer riskfaktorbaserade strategier har därför aktualiserats. Det behövs fortsatt kunskap om vilka befolkningsgrupper som har störst nytta av screening.

Riskfaktorer för att utveckla bukaortaaneurysm

Kärlväggen i stora artärer kan försvagas av rökning, aterosklerotisk sjukdom, hypertoni och stigande ålder. Detta ökar benägenheten till sjuklig vidgning. Ärftliga faktorer bidrar sannolikt också genom att påverka kärlväggens hållfasthet.

Riskfaktorerna ska värderas tillsammans. En äldre man som röker eller tidigare har rökt och samtidigt har hypertoni eller aterosklerotisk kärlsjukdom har en högre grundsannolikhet än en patient utan dessa faktorer. Ärftlighet är särskilt relevant när flera biologiska släktingar har aneurysmsjukdom eller när aneurysm förekommer på flera anatomiska nivåer.

Aneurysmsjukdom i andra kärl

Även om aneurysmrisken är störst i aorta kan aneurysm förekomma i perifera artärer, exempelvis arteria poplitea. Förekomst av perifert aneurysm stärker därför misstanken om samtidig aneurysmsjukdom i bukaortan. Omvänt bör ett konstaterat bukaortaaneurysm ses som en markör för möjlig allmän kärlsjukdom, särskilt hos patienter med aterosklerotisk sjukdom.

Den individuella riskbedömningen bör således inte baseras enbart på kön eller ålder. Kombinationen av ålder, rökning, hypertoni, aterosklerotisk sjukdom, ärftlighet och annan aneurysmsjukdom ger en mer kliniskt användbar uppskattning av sannolikheten för bukaortaaneurysm.

Patofysiologi och naturalförlopp

Kärlväggsförsvagning och aneurysmbildning

Bukaortaaneurysm uppkommer genom en patologisk försvagning av aortaväggen, vilket medför fortskridande vidgning av kärlet. Vid ett aneurysm är samtliga tre vägglager utvidgade. Försvagningen kan vara relaterad till aterosklerotiska och inflammatoriska förändringar. När kärlväggen successivt förlorar sin strukturella hållfasthet kan aortans diameter öka och en aneurysmsäck utvecklas.

Bukaortaaneurysm är således i första hand en kronisk, fortskridande kärlväggssjukdom. Detta skiljer tillståndet från aortadissektion, där den primära förändringen är en skada i kärlväggens innersta lager. Vid dissektion tränger blod in i väggen och delar upp den så att ett äkta och ett falskt lumen bildas. Aneurysm och dissektion är olika processer, men kan förekomma samtidigt. Ett aortaaneurysm innebär också en ökad risk för dissektion.

Progressiv vidgning

Aneurysmets diameter ökar i genomsnitt med cirka 0,3–0,4 cm per år, men tillväxthastigheten varierar mellan patienter och över tid. Ett aneurysm kan därför vara stabilt under en period och senare börja växa snabbare. Förändringen i diameter måste alltid värderas tillsammans med tidigare mätningar.

En registrerad diameterökning behöver inte enbart avspegla biologisk tillväxt. Mätningen kan påverkas av hjärtcykeln, sned avbildning, asymmetrisk aneurysmsäck, tromber, plack och svårigheter att visualisera hela aneurysmet. Även skillnader mellan undersökare och mätmetoder kan bidra. En till synes snabb storleksökning bör därför verifieras när mätförhållandena varit osäkra.

Tillväxt på mer än 0,5 cm under sex månader betraktas som snabb och är förknippad med hög rupturrisk. Denna gräns är en riskmarkör i det naturliga förloppet och ska inte förväxlas med definitionen av aneurysm.

Trombos och distal embolisering

Blodflödet i en aneurysmatiskt vidgad aorta kan vara förenat med trombbildning i aneurysmsäcken. Tromben kan tillta lokalt och bidra till ocklusion eller utgöra källa till distal embolisering. Följden kan bli försämrad arteriell cirkulation nedanför aneurysmet, framför allt till benen.

Trombotiska och emboliska komplikationer kan således uppträda även utan ruptur. De utgör en viktig del av sjukdomens naturliga förlopp och kan innebära att ett tidigare symtomfritt aneurysm ger kliniska symtom.

Ruptur som slutstadium

Den allvarligaste utvecklingen är ruptur. Ruptur innebär att aortaväggens kontinuitet brister, med risk för omfattande blödning, cirkulationssvikt och död. Ett aneurysm kan förbli symtomfritt under lång tid och därefter övergå i symtomgivande expansion, hotande ruptur eller manifest ruptur.

Rupturrisken ökar med aneurysmets största diameter och anges som hög vid:

• diameter över 5,5 cm
• tillväxt över 0,5 cm under sex månader

Diameter är därmed en central, men inte ensam, riskmarkör. Kvinnor har högre rupturrisk än män redan vid mindre aneurysmdiametrar. Det naturliga förloppet måste därför bedömas utifrån både aktuell storlek, förändring över tid och patientens kön.

Vid ruptur kan blodförlusten snabbt bli massiv. Förloppet kan leda till hypotoni, chock och cirkulatorisk kollaps. Dödligheten vid akut operation efter ruptur anges till 45–50 %, vilket visar den stora prognostiska skillnaden mellan ett intakt och ett rupturerat bukaortaaneurysm.

Klinisk bild och komplikationer

Asymtomatiskt aneurysm

Bukaortaaneurysm är ofta asymtomatiskt och upptäcks genom screening eller vid bilddiagnostik av annan anledning. Avsaknad av symtom innebär inte att tillståndet är stabilt. Aneurysmet är vanligen fortskridande och växer i genomsnitt cirka 0,3–0,4 cm per år, men tillväxthastigheten varierar både mellan patienter och över tid.

Vid uppföljning är förändringen i diameter central. Tillväxt med mer än 0,5 cm under sex månader betraktas som snabb och är förenad med hög rupturrisk. En uppmätt storleksförändring måste dock värderas mot tidigare undersökningar och möjliga mätfel. Asymmetrisk aneurysmsäck, svåravbildade kärlväggar samt protesartefakter eller skuggning kan påverka mätningen.

Symtomgivande aneurysm och akut aortasyndrom

Nytillkomna symtom hos en patient med känt eller misstänkt bukaortaaneurysm är en kliniskt betydelsefull förändring. Buk- eller ryggsmärta kan signalera symtomgivande expansion, hotande ruptur eller konstaterad ruptur. Plötsligt insättande mycket kraftig bröst- eller ryggsmärta talar även för aortadissektion eller annat akut aortasyndrom.

Nytillkommen buk-, rygg- eller bröstsmärta tillsammans med cirkulatorisk påverkan ska handläggas som misstänkt akut aortasjukdom. Frånvaro av uttalad hypotoni utesluter inte ruptur, eftersom blödningen initialt kan vara begränsad och hemodynamiken därefter snabbt försämras. Symtomgivande eller snabbt växande aneurysm är indikation för operativ åtgärd oavsett diameter.

Ruptur och cirkulationssvikt

Ruptur är den allvarligaste komplikationen och kan orsaka omfattande blodförlust, chock och död. Risken är hög vid aneurysmdiameter över 5,5 cm eller tillväxt över 0,5 cm på sex månader. Kvinnor har högre rupturrisk än män vid mindre diametrar.

Tecken på stor blödning och begynnande cirkulationssvikt är:

• hypotoni
• takykardi
• kallsvettighet
• ökad andningsfrekvens
• oro
• perifer blekhet och kyla
• fluktuerande eller sjunkande medvetandegrad

Tillståndet kan försämras snabbt. Dödligheten vid akut operation efter ruptur är cirka 45–50 %.

Tromboemboli och malperfusion

Tromb kan bildas i aneurysmsäcken och orsaka ocklusion eller distal embolisering. Nytillkommen smärta, kyla, blekhet, känselnedsättning eller nedsatt rörlighet i ett ben ska väcka misstanke om akut benischemi och föranleda omedelbar kärlkirurgisk bedömning.

Vid samtidig aortadissektion kan försämrat blodflöde i aortas avgående kärl ge otillräcklig organperfusion. Den kliniska bilden beror på vilket organ som drabbas och kan omfatta:

• stroke
• tarmischemi
• njurischemi
• benischemi
• myokardischemi om dissektionen påverkar kranskärlen

Behandlingsrelaterade komplikationer

Komplikationsmönstret skiljer sig mellan öppen aortakirurgi och EVAR.

Efter EVAR ska insticksställena samt benens cirkulation observeras. Bedöm värme, färg, känsel, rörlighet och smärta. Vadmuskelsmärta kan signalera hotande kompartmentsyndrom. Vid blödning från insticksstället ska kompression påbörjas och ansvarig kärlkirurg kontaktas. Detsamma gäller vid varje nytillkommen förändring i benets cirkulationsstatus.

EVAR medför mindre blodförlust och lägre sjuklighet på kort sikt än öppen operation, men fler sena ingrepp kan behövas. Fortsatt bilddiagnostisk uppföljning krävs därför för att upptäcka läckage och expansion av aneurysmsäcken.

Diagnostik och differentialdiagnoser

Klinisk misstanke och initial bedömning

Bukaortaaneurysm upptäcks ofta vid screening eller bilddiagnostik av annan anledning. Sannolikheten är högre vid stigande ålder, manligt kön, rökning, hypertoni, aterosklerotisk sjukdom, hereditet eller aneurysm i andra artärer.

Vid känt eller misstänkt aneurysm ska nytillkommen buk-, rygg- eller bröstsmärta bedömas skyndsamt. Hypotoni, takykardi, kallsvettighet, ökad andningsfrekvens, perifer kyla eller blekhet och medvetandepåverkan talar för cirkulationssvikt och möjlig ruptur. Frånvaro av hypotoni utesluter inte ruptur. Plötsligt insättande mycket kraftig bröst- eller ryggsmärta ska också väcka misstanke om aortadissektion.

Bedöm tecken på nedsatt organperfusion:

• stroke eller andra akuta neurologiska symtom
• tarmischemi
• njurischemi
• benischemi med smärta, kyla, blekhet, känselpåverkan eller nedsatt rörlighet
• myokardischemi
• kardiogen chock, exempelvis vid tamponad vid typ A-dissektion

Vid misstänkt akut aortasyndrom tas EKG samt Hb, Lpk, Tpk, elektrolytstatus, leverstatus, PK, APTT, troponin T och laktat. Blodgruppering och bastest görs inför möjlig akut intervention. Proverna kan påvisa blödning, organischemi och komplikationer men ersätter inte bilddiagnostik.

Ultraljud

Ultraljud används för att bekräfta och följa bukaortaaneurysm. Bukaortan undersöks från njurartärernas avgångar till aortabifurkationen. Distala aorta identifieras i tvärsnitt och längdsnitt, och färgdoppler samt vid behov spektraldoppler används för att verifiera flöde.

Största infrarenala diameter mäts i anteroposterior riktning, både i längdsnitt och tvärsnitt. Skillnaden mellan måtten bör inte överstiga 10 %. Eftersom aneurysmsäcken kan vara asymmetrisk kan ett enstaka mått eller en olämplig projektion underskatta diametern. Vid osäkerhet kan ett intervall anges, exempelvis 54 till 56 mm.

Viktiga felkällor är:

• asymmetrisk aneurysmsäck
• svåravbildad aneurysmsäck
• artefakter från stentgraft eller akustiska skuggor efter EVAR
• annan mätprojektion än vid tidigare kontroll

Om diametern är svår att bestämma eller avviker väsentligt från föregående undersökning bör tidigare bilder granskas och kompletterande radiologisk undersökning övervägas.

Datortomografi

Kontrastförstärkt CT används för anatomisk kartläggning, behandlingsplanering och skyndsam diagnostik vid misstänkt akut aortasjukdom. Vid aortadissektion kartläggs dissektionens utbredning. Dissektion i aortabågen eller typ B-dissektion undersöks med CT av hela aortan ned till ljumsknivå.

CT kan även identifiera trombos, ocklusion, distal embolisering och komplikationer efter EVAR, inklusive endoläckage och fortsatt tillväxt av aneurysmsäcken. Metoden innebär strålning och kräver potentiellt njurtoxiskt kontrastmedel. Valet mellan ultraljud och CT ska därför styras av frågeställning, klinisk angelägenhetsgrad och patientens riskprofil.

Differentialdiagnoser

Screening och övervakning av icke-opererade aneurysm

Screening och fortsatt handläggning

Ultraljud är förstahandsmetod vid screening och återkommande kontroll av ett icke-opererat bukaortaaneurysm. Metoden är icke-invasiv och har inga kända medicinska komplikationer. Screeningfyndet styr fortsatt handläggning:

Ett nyupptäckt bukaortaaneurysm bör bedömas vid kärlkirurgisk mottagning oavsett storlek, förutsatt att fortsatt utredning och eventuell behandling bedöms rimlig med hänsyn till samsjuklighet och interkurrent sjukdom. Om aorta inte kan bedömas, exempelvis på grund av skymmande tarmgas, ska detta anges uttryckligen och informationen förmedlas till ansvarig remittent eller kärlkirurgisk mottagning.

Ultraljudsteknik och diametermätning

Patienten undersöks i ryggläge med bar buk och gärna lätt böjda knän för att minska bukväggens muskelspänning. Vid adipositas kan höger sidoläge förbättra avbildningen. Identifiera distala aorta i längd- och tvärsnitt. Använd färgdoppler och vid behov spektraldoppler för att verifiera kärlets lumen och flödet.

Vid aneurysmkontroll undersöks aorta från njurartärernas avgångar till aortabifurkationen för bedömning av aneurysmets utbredning. Största infrarenala diameter mäts anteroposteriort där aorta är som vidast. Om lokal vidgning saknas mäts diametern cirka 1–3 cm ovanför bifurkationen.

Mätningen görs enligt principen framkant till framkant. Den främre markören placeras vid främre adventitians främre begränsning och den bakre markören vid bakre kärlväggens främre begränsning. Trombpålagringar och större plack ska ingå i diametern, som mäts ut till adventitian. Vid diameter över 25 mm registreras största diameter när pulsvågen vidgar aorta maximalt.

Vid diameter ≥30 mm mäts aorta både i längdsnitt och tvärsnitt. Måtten bör överensstämma inom 10 %. Anatomisk lägesmarkör används för att visa var det största måttet har registrerats.

Jämförelse över tid och mätosäkerhet

Tillförlitlig övervakning kräver konsekvent mätmetod och jämförelse med tidigare bilder. Detta är särskilt viktigt eftersom den genomsnittliga tillväxten är cirka 0,3–0,4 cm per år, medan mätningen påverkas av undersökare, bildplan och hjärtcykel.

Viktiga felkällor är:

• asymmetrisk eller svåravgränsad aneurysmsäck
• sned avbildning, som kan ge falskt för stor diameter
• akustiska skuggor och andra artefakter
• varierande mätfas i hjärtcykeln
• olika akustiska fönster eller mätmetoder

Vid större aneurysm kan tidigare bilder vägleda valet av akustiskt fönster. Om ett annat fönster ger ett större och mer representativt mått ska detta rapporteras. Vid osäkerhet kan ett intervall anges, exempelvis 54–56 mm. En väsentlig avvikelse från föregående mätning ska föranleda bildgranskning och diskussion med erfaren läkare. Kompletterande radiologisk bilddiagnostik bör övervägas om storleken inte kan fastställas tillförlitligt.

En diameterökning >0,5 cm på sex månader talar för snabb tillväxt och är indikation för operativ åtgärd oavsett aneurysmets storlek. Innan detta bedöms som verklig tillväxt måste skillnader i bildkvalitet och mätmetod uteslutas. Även nytillkomna symtom medför ställningstagande till operation oavsett diameter. För asymtomatiska aneurysm anges åtgärd vid ≥5,5 cm hos män och ≥5,0 cm hos kvinnor.

Dokumentation och riskreduktion

Vid normalt screeningfynd sparas en bild i längdsnitt. Vid diameter ≥30 mm dokumenteras även tvärsnitt med mätmarkörer. Trombpålagringar ska framgå. Vid nyupptäckt eller känt aneurysm sparas dessutom representativa rörliga bildsekvenser i båda planen. Utlåtandet ska ange största infrarenala diameter, mätplan, utbredning och förekomst av trombmassor.

Under övervakning rekommenderas blodtrycksbehandling till <130/80 mmHg för att minska kardiovaskulär risk, även om betablockerare och hämmare av renin-angiotensinsystemet inte har visats minska aneurysmets tillväxthastighet. Statin och trombocythämmare används för att minska aterosklerosrelaterade kardiovaskulära händelser, men deras aneurysmspecifika effekt är inte fastställd. Vid välkontrollerat blodtryck kan aerob aktivitet med lätt till måttlig intensitet uppmuntras 30–60 minuter minst 3–4 dagar per vecka. Intensiv isometrisk belastning, tunga lyft med Valsalvamanöver, explosiv ansträngning och kollisionsidrott bör undvikas.

Indikationer för EVAR och öppen operation

När ska operativ behandling övervägas?

Beslut om behandling fattas av kärlkirurg efter samlad bedömning av rupturrisk, aneurysmets anatomi, patientens fysiologiska reserv, samsjuklighet och förväntade livslängd. Aneurysmets diameter är central, men får inte bedömas isolerat.

Operativ åtgärd är indicerad vid:

• symtomgivande bukaortaaneurysm, oavsett diameter
• aneurysmtillväxt >0,5 cm under sex månader
• asymtomatiskt aneurysm med diameter minst 5,5 cm hos män
• asymtomatiskt aneurysm med diameter minst 5,0 cm hos kvinnor
• ruptur eller stark misstanke om ruptur, vilket kräver omedelbar kärlkirurgisk handläggning

Symtom som bedöms härröra från aneurysmet innebär ökad risk även om diametern ligger under den vanliga tröskeln för elektiv operation. Patienten ska därför inte enbart återföras till ordinarie ultraljudskontroller. Vid ruptur eller infrarenalt dissekerande aneurysm kan både akut EVAR och öppen operation användas. Metodvalet avgörs av anatomi, cirkulatoriskt tillstånd, tillgänglig kompetens och patientens samlade risk.

Profylaktisk operation är inte automatiskt motiverad enbart för att ett diametervärde har uppnåtts. Den förväntade nyttan måste överstiga den perioperativa risken. Patienter med mycket begränsad förväntad livslängd, omkring 2 till 3 år, opereras i regel inte elektivt.

Val mellan EVAR och öppen operation

När både EVAR och öppen operation är anatomiskt möjliga bör metodvalet göras genom delat beslutsfattande. Patienten behöver informeras om skillnaden mellan lägre tidig belastning efter EVAR och större behov av långvarig bilddiagnostisk kontroll och eventuella nya ingrepp.

Anatomiska och patientrelaterade förutsättningar

Inför EVAR används kontrastförstärkt datortomografi för att kartlägga aneurysmets relation till njurartärerna, aortas övriga grenar och iliacakärlen. Det måste finnas tillräckliga zoner av icke-aneurysmatisk artär för tät infästning proximalt och distalt. Även kärldiameter, vinkling och möjligheten att föra in stentgraftet via femoralartärerna påverkar genomförbarheten. Elektiv EVAR bör följa stentgraftets godkända anatomiska användningsområde.

EVAR ger jämfört med öppen operation mindre blodförlust, lägre 30-dagarsmortalitet och morbiditet samt kortare sjukhusvistelse. Fördelen är särskilt relevant hos äldre och patienter med hög perioperativ risk. Någon säker skillnad i långtidsöverlevnad har däremot inte visats, och efter EVAR är nya ingrepp vanligare. Öppen operation kan därför vara fördelaktig hos yngre patienter med lång förväntad livslängd och låg operationsrisk.

Riskskattning får inte ensam styra behandlingen. Slutligt metodval ska väga samman aneurysmets rupturrisk, anatomisk lämplighet, samsjuklighet, fysiologisk reserv, förväntad överlevnad och patientens möjlighet att genomgå den livslånga bilddiagnostiska uppföljning som krävs efter EVAR.

Akut handläggning vid symtom, ruptur och akuta aortasyndrom

När ska akut aortasjukdom misstänkas?

Nytillkommen buk-, rygg- eller bröstsmärta hos en patient med känt eller misstänkt bukaortaaneurysm ska bedömas skyndsamt. Misstanken stärks av hypotoni, takykardi, kallsvettighet, ökad andningsfrekvens, perifer blekhet eller kyla, oro eller fluktuerande medvetandegrad. Frånvaro av hypotoni utesluter inte hotande eller manifest ruptur.

Akuta aortasyndrom omfattar aortadissektion, intramuralt hematom, penetrerande aortasår och aortaruptur. Vanligaste debuten vid dissektion är plötsligt insättande, mycket kraftig smärta i bröst eller rygg. Symtom på nedsatt organperfusion kan dominera bilden:

• stroke eller annan akut neurologisk påverkan
• tarmischemi
• njurischemi
• benischemi
• myokardischemi vid typ A-dissektion
• tamponad med kardiogen chock vid typ A-dissektion

Misstänkt akut aortasyndrom ska uteslutas omgående.

Omedelbara åtgärder

Påbörja samtidig stabilisering, diagnostik och kontakt med opererande specialitet. Övervaka kontinuerligt EKG och blodtryck samt följ medvetandegrad, perifer cirkulation och diures. Bedöm särskilt benens temperatur, färg, känsel och motorik eftersom trombos, embolisering eller dissektionsrelaterad cirkulationsstörning kan orsaka akut extremitetsischemi.

Ta EKG och följande laboratorieprover:

• Hb, LPK och TPK
• elektrolytstatus och leverstatus
• PK och APTT
• troponin T
• laktat
• blodgruppering och bastest

Vid misstänkt rupturerat bukaortaaneurysm ska kärlkirurg kontaktas omedelbart. Symtomgivande aneurysm eller tillväxt >0,5 cm på sex månader är indikation för operativ bedömning oavsett aneurysmets diameter. Vid typ A-dissektion tas omedelbar kontakt med thoraxkirurg för ställningstagande till akut operation.

Akut bilddiagnostik

Kontrastförstärkt CT av aorta används för att bekräfta akut aortasjukdom, fastställa utbredningen och planera behandling. Vid välgrundad misstanke om dissektion eller rupturerat aortaaneurysm hos en påverkad patient ska personal från akutmottagningen eller anestesipersonal följa med under undersökningen.

Vid misstänkt dissektion bör CT omfatta hela aorta till ljumsknivå. Vid akut dissektion anges EKG-synkroniserad CT från hals till bäcken som förstahandsmetod. Ultraljud kan användas i den akuta diagnostiken vid misstänkt typ A-dissektion, men kompletteras ofta med CT för kartläggning av dissektionens utbredning.

Bilddiagnostik får inte orsaka onödigt dröjsmål med definitiv behandling hos en cirkulatoriskt instabil patient med stark misstanke om ruptur. Handläggningen ska då styras i direkt samråd med kärlkirurg, anestesiolog och opererande enhet.

Blodtryck, hjärtfrekvens och smärta vid dissektion

Ge skyndsam smärtlindring och behandla uttalad oro. Vid dissektion eller motsvarande akut aortaväggsskada eftersträvas kontrollerad sänkning av blodtryck och hjärtfrekvens med bibehållen organperfusion.

Blodtrycket ska inte sänkas mer än att diures och annan organperfusion bibehålls. Vid invasiv blodtrycksmätning vid dissektion är höger arteria radialis lämplig, eftersom truncus brachiocephalicus sällan är engagerad. Målvärdena avser dissektion och ska inte okritiskt överföras till en patient med ruptur och pågående blödning.

Definitiv behandling och perioperativa risker

Rupturerat bukaortaaneurysm kräver omedelbar operativ handläggning. EVAR används vid akuta infrarenala aneurysm när anatomin medger detta och utförs vanligen perkutant via båda arteriae femorales. Öppen operation är nödvändig när endovaskulär behandling inte är möjlig eller inte är lämplig.

Var beredd på stor blodförlust, myokardischemi, akut njursvikt med hyperkalemi, distal trombos eller embolisering samt ryggmärgsischemi. Vid akut öppen operation används artärnål, kontinuerligt EKG, direkt mätning av artärtryck och MAP samt timdiures. Efter EVAR ska blödning från femorala insticksställen och ischemi i behandlat ben aktivt eftersökas.