Thoraxaortaaneurysm

Sammanfattning

Torakalt aortaaneurysm är en patologisk vidgning av den torakala aortan, definierad som en diameter ≥4,5 cm i aortaroten eller aorta ascendens och som en diameter som är minst 50 % större än i närliggande normal aorta i aorta descendens. Tillståndet är oftast asymtomatiskt men kan ge bröst- eller ryggsmärta, andfåddhet, hosta, heshet, dysfagi eller aortainsufficiens. Plötsligt insättande, mycket kraftig bröst-, rygg- eller buksmärta, neurologiska symtom eller tecken på organischemi ska handläggas akut som misstänkt dissektion eller ruptur. Diagnosen och utbredningen bekräftas med kontrastförstärkt DT eller MR, medan ekokardiografi används för bedömning av aortaroten, proximala aorta ascendens, aortaklaffen och hjärtfunktionen. Behandlingen omfattar bilddiagnostisk uppföljning, blodtryckskontroll och kontroll av övriga kardiovaskulära riskfaktorer, medan aneurysm med hög komplikationsrisk behandlas med öppen kirurgi eller endovaskulär stentgraftbehandling utifrån anatomi, utbredning och operationsrisk.

Definition och anatomisk klassifikation

Grunddefinition

Ett aortaaneurysm är en patologisk vidgning av ett avgränsat segment av aorta. Definitionen måste sättas i relation till vilket aortasegment som är påverkat, eftersom fasta diametergränser används för aortaroten och aorta ascendens, medan aneurysm i aorta descendens definieras i förhållande till närliggande normal aortadiameter.

Begreppen dilatation och aneurysm bör således inte användas som synonymer för aortaroten eller aorta ascendens. En diameter på 4,2 cm motsvarar enligt denna definition dilatation, medan 4,5 cm motsvarar aneurysm. För aorta descendens krävs i stället jämförelse med det intilliggande normala segmentet.

Klassifikation efter aortasegment

Aneurysm i thorakala aorta klassificeras anatomiskt efter aneurysmets huvudsakliga lokalisation:

• Aortarotsaneurysm
• Aneurysm i aorta ascendens
• Aortabågsaneurysm
• Aneurysm i aorta descendens
• Thorakoabdominellt aortaaneurysm

Flera segment kan vara omfattade samtidigt. Klassifikationen bör därför inte begränsas till den punkt där maximal diameter uppmäts. Beskriv vilka segment som omfattas och om förändringen fortsätter över diafragma. När ett aortaaneurysm påvisas, oavsett lokalisation, bör hela aorta bedömas för att identifiera samtidig aneurysmal sjukdom i andra segment.

Lokalisationen har även samband med den vanligaste bakomliggande kärlväggspatologin. Medial degeneration är vanligast vid aneurysm i aorta ascendens, medan ateroskleros är den förändring som oftast är förknippad med aneurysm i aorta descendens. Den anatomiska klassifikationen ger därför viktig information utöver enbart diameterangivelsen.

Äkta aneurysm och pseudoaneurysm

Ett äkta aneurysm omfattar samtliga tre lager i kärlväggen. Kärlväggen är vidgad men dess lager ingår fortfarande i aneurysmväggen.

Vid ett pseudoaneurysm är intima och media avbrutna. Den vidgade strukturen begränsas då av adventitia och ibland av perivaskulärt koagel. Ett pseudoaneurysm är alltså inte ett äkta aneurysm i strikt morfologisk mening och bör benämnas separat i radiologiskt utlåtande och klinisk dokumentation.

Morfologisk klassifikation

Morfologin ska anges tillsammans med lokalisation och maximal diameter. En fullständig anatomisk beskrivning kan exempelvis ange att aneurysmet är fusiformt, omfattar aorta ascendens och har sin största diameter i dess mellersta del.

Standardiserad diametermätning

Aortadiametern ska mätas vid förutbestämda anatomiska nivåer. Den största diametern i varje tvärsnitt ska mätas vinkelrätt mot aortans längdaxel. Vid DT eller MR ska dubbeloblik rekonstruktion användas, inte enbart axiella bilder, eftersom aortans sneda förlopp annars kan ge en felaktigt stor diameter.

Mätmetoden beror på undersökningsteknik:

• Vid ekokardiografi anges diametern i slutdiastole enligt framkant till framkant.
• Vid DT och MR anges diametern i slutdiastole enligt innerkant till innerkant.
• Vid upprepade undersökningar ska samma bilddiagnostiska metod och samma mätmetod användas.

Mätvärdet måste alltid kopplas till exakt anatomisk nivå och undersökningsteknik. Detta är särskilt viktigt när små diameterförändringar ska värderas över tid eller när olika delar av thorakala aorta jämförs.

Etiologi, patologi och genetiska riskfaktorer

Förvärvad och ärftlig sjukdom

Thorakalt aortaaneurysm har en heterogen etiologi där långvarig hemodynamisk belastning, medfödda aortopatier och ärftlig benägenhet samverkar. Hypertoni är den dominerande riskfaktorn och förekommer hos omkring 80 % av patienterna. Hög ålder och manligt kön bidrar också till den populationsrelaterade risken för aortadissektion. Förekomst av aortaaneurysm innebär i sig en ökad dissektionsrisk.

Genetiska faktorer kan vara inblandade i cirka 20 % av fallen. Ärftlig genes ska särskilt övervägas vid:

• debut i ung ålder
• aneurysm i aortaroten eller aorta ascendens
• thorakal aortadissektion
• familjeanamnes på thorakal aortasjukdom
• oförklarad plötslig död i familjen
• perifera eller intrakraniella aneurysm hos patienten eller biologiska släktingar
• syndromdrag eller annan multiorganpåverkan
• bikuspid aortaklaff

Benämningen sporadiskt aneurysm bör undvikas när någon sjukdomsorsakande genetisk variant inte har påvisats. En ärftlig aortopati kan föreligga även vid negativ familjeanamnes och negativ genetisk analys.

Kärlväggspatologi och dissektion

Vid genetiskt medierad aortasjukdom är förändringar i extracellulär matrix eller signalering via transformerande tillväxtfaktor beta, TGF-β, centrala mekanismer. Detta medför nedsatt hållfasthet i aortaväggen och predisponerar för progressiv vidgning, dissektion och ruptur. Syndromassocierade former ger ofta aneurysm i aortaroten och aorta ascendens i yngre ålder och snabbare tillväxt än icke-genetiskt medierade aneurysm.

Aortadissektion uppkommer genom skada i kärlväggens innersta lager, följd av uppsplittring av aortaväggen. Därigenom bildas ett äkta och ett falskt lumen. Dissektionen kan fortskrida både proximalt och distalt. Större aortadiameter medför generellt högre risk, men dissektion kan inträffa vid alla diametrar. Sambandet mellan diameter och dissektionsrisk är särskilt otydligt vid vaskulärt Ehlers-Danlos syndrom.

Ärftlig thorakal aortasjukdom

Ärftlig thorakal aortasjukdom, HTAD, avser thorakal aortasjukdom orsakad av en sällsynt variant med hög penetrans i en enskild gen. Diagnosen kan grundas på något av följande:

• minst två familjemedlemmar med thorakal aortasjukdom
• påvisad patogen eller sannolikt patogen variant i en gen associerad med sjukdomen
• kliniskt diagnostiserat syndrom som medför risk för thorakal aortasjukdom

Syndromassocierad HTAD omfattar bland annat Marfans syndrom, Loeys-Dietz syndrom, vaskulärt Ehlers-Danlos syndrom och Turners syndrom. Dessa tillstånd kan ge aortasjukdom betydligt tidigare än förvärvade former. Även Noonans syndrom anges som riskfaktor hos yngre patienter med aortadissektion.

Icke-syndromassocierad HTAD innebär familjär förekomst utan typiska systemiska manifestationer. Den kan förekomma hos upp till 20 % av patienterna med thorakal aortasjukdom utifrån familjeanamnes. Nedärvningen är vanligen autosomalt dominant, men en patogen variant identifieras endast hos upp till 20 % av dessa familjer. Sjukdomen tenderar att debutera tidigare och ha högre penetrans hos män än hos kvinnor.

Bikuspid aortaklaff förekommer hos cirka 1–2 % av befolkningen och är förknippad med thorakal aortopati. Dissektion är dock mindre vanlig än vid HTAD.

Genetisk värdering och familjeutredning

Vid aneurysm i aortaroten eller aorta ascendens ska en familjeanamnes omfattande minst tre generationer inhämtas. Efterfråga thorakal aortasjukdom, oförklarad plötslig död samt perifera och intrakraniella aneurysm. Vid riskfaktorer för HTAD rekommenderas genetisk vägledning vid expertcentrum och därefter genetisk analys när det är indicerat.

Om en patogen eller sannolikt patogen variant identifieras ska biologiska släktingar i riskzonen erbjudas kaskadtestning, oavsett ålder. Anlagsbärare ska undersökas med TTE om aortaroten och aorta ascendens kan visualiseras tillfredsställande, annars med DT eller MR. Om ingen sjukdomsorsakande variant identifieras rekommenderas ändå bilddiagnostisk screening av förstagradssläktingar. Screening bör övervägas från 25 års ålder, eller 10 år före den yngsta insjuknande släktingens ålder, beroende på vilket som inträffar först. Vid normalt initialt fynd bör fortsatt screening vart femte år till 60 års ålder övervägas.

Naturalförlopp och risk för expansion och ruptur

Progressiv aortavidgning

Thoraxaortaaneurysm är i regel en progressiv sjukdom. Den försvagade aortaväggen utsätts kontinuerligt för pulserande och hemodynamisk belastning, vilket kan medföra successiv diameterökning. Det naturliga förloppet varierar dock betydligt mellan patienter och bestäms framför allt av aneurysmets lokalisering, bakomliggande orsak, aktuella diameter och förekomst av symtom.

Den genomsnittliga tillväxthastigheten för thorakala aortaaneurysm anges till cirka 0,1–0,2 cm per år. Detta är ett befolkningsgenomsnitt och beskriver inte säkert förloppet hos den enskilda patienten. Ett aneurysm kan vara stabilt mellan flera undersökningar, medan ett annat expanderar snabbare. Bedömningen måste därför bygga på upprepade diametermätningar och inte enbart på en enstaka undersökning.

Mätningar över tid bör värderas med hänsyn till att olika bilddiagnostiska metoder och mätplan kan ge olika resultat. En påvisad diameterökning måste vara trovärdig innan den betraktas som verklig expansion. Samtidigt får en misstänkt snabb ökning inte avfärdas, eftersom tilltagande diameter är kopplad till ökad risk för en akut aortahändelse.

Faktorer som påverkar förloppet

Aneurysmets etiologi har prognostisk betydelse. Thoraxaortaaneurysm vid Marfans syndrom kan expandera snabbare än sporadiska aneurysm. Vissa patienter med Loeys-Dietz syndrom, särskilt vid patogena varianter i TGFBR1 eller TGFBR2, kan drabbas av ruptur vid mindre diameter i aortaroten än patienter med Marfans syndrom. Även vissa former av familjär, icke-syndromisk thorakal aortasjukdom är förenade med allvarliga aortahändelser vid mindre diametrar.

Det innebär att den absoluta diametern inte ensam kan användas för att bedöma risken. Hos patienter med ärftlig aortasjukdom kan en diameter som innebär relativt låg risk vid sporadiskt aneurysm vara mer betydelsefull. Orsak, lokalisering och individuellt förlopp måste därför vägas samman.

Diameter, symtom och risk för akut aortahändelse

Risken för ruptur ökar med aneurysmets storlek och är även högre vid symtom. Följande ungefärliga årliga risker har rapporterats för thorakala aortaaneurysm:

Dessa siffror är övergripande uppskattningar och ska inte användas isolerat för beslut hos en enskild patient. De tar inte fullt ut hänsyn till skillnader i aneurysmets lokalisering, genetiska bakgrund eller symtombild. Det centrala sambandet är att rupturrisken stiger när diametern ökar.

De flesta thoraxaortaaneurysm är asymtomatiska under stora delar av förloppet. Symtom kan uppstå när aneurysmet expanderar och komprimerar eller eroderar närliggande vävnad. Bröstsmärta, andfåddhet, hosta, heshet och dysfagi kan förekomma. Ett aneurysm i aorta ascendens kan orsaka aortainsufficiens med åtföljande hjärtsvikt. Kompression av vena cava superior kan ge venös stas i huvud, hals och övre extremiteter. Förekomst av symtom är prognostiskt betydelsefull och förknippad med högre rupturrisk.

Ruptur och dissektion

De allvarligaste händelserna i det naturliga förloppet är aortadissektion, ruptur och plötslig död. Vid dissektion uppstår en skada i intiman, varefter blod tränger in mellan aortaväggens lager och skapar ett nytt lumen. Vid ofullständig ruptur återstår endast en tunn vävnadshinna som begränsar blödningen, vilket innebär överhängande risk för fullständig ruptur.

Ruptur av aorta ascendens in i perikardiet kan orsaka hjärttamponad och är omedelbart livshotande. Skillnaden i utfall mellan planerad och akut kirurgi understryker betydelsen av att förebygga dessa händelser. Rapporterad operationsrelaterad mortalitet för proximal thorakal aortakirurgi är 2,2 % vid elektiv kirurgi, jämfört med 17,2 % vid akut kirurgi. Målet med profylaktisk åtgärd är därför att ingripa när risken för framtida dissektion, ruptur eller plötslig död bedöms överstiga den förväntade operationsrisken.

Klinisk bild och komplikationer

Akut symtombild

Aneurysm i bröstaortan kan kompliceras av aortadissektion eller ruptur. Den typiska akuta symtombilden är plötsligt insättande, mycket kraftig smärta i bröstet eller ryggen. Vid typ B-dissektion kan smärtan även vara lokaliserad till buken. Smärtan kan vara behandlingsrefraktär och förekomma tillsammans med svårbehandlad hypertoni.

Akut smärta hos en patient med känt aneurysm i bröstaortan ska väcka stark misstanke om dissektion, hotande ruptur eller manifest ruptur. Detsamma gäller nytillkomna neurologiska symtom, buksmärta eller tecken på ischemi i en extremitet, även om tydlig bröstsmärta saknas.

Malperfusion och målorganischemi

När dissektionen påverkar blodflödet i aortas avgående kärl kan nedsatt blodförsörjning uppstå. Symtombilden bestäms då av vilket målorgan som drabbas. Ischemi är den vanligaste akuta komplikationen vid typ B-dissektion.

Vid typ A-dissektion kan dissektionen fortplanta sig ut i kranskärlen eller på annat sätt hota kranskärlsflödet. Följden kan bli myokardischemi. Denna komplikation kan dominera den kliniska bilden och måste bedömas i relation till den samtidiga risken för ruptur och hjärttamponad.

Ruptur och blödning

Ruptur är en livshotande komplikation. Vid ofullständig ruptur hålls kärlet endast samman av en tunn kvarvarande hinna, med överhängande risk för omfattande blödning. Blödningens lokalisation avgör den fortsatta kliniska utvecklingen.

Den allvarligaste formen är ruptur till perikardiet. Blodansamling i perikardiet kan ge hjärttamponad med kardiogen chock. Ruptur kan även orsaka blödning till pleura med hemotorax. Fullständig aortaruptur kan snabbt leda till död.

Fynd eller symtom som talar för komplicerad akut aortasjukdom är:

• manifest eller misstänkt ruptur
• tecken på hotande ruptur
• stroke eller annan cerebral ischemi
• tarmischemi
• njurischemi
• benischemi
• myokardischemi
• hjärttamponad eller kardiogen chock

Klaffpåverkan och övriga komplikationer

Typ A-dissektion kan orsaka aortainsufficiens. Detta är särskilt relevant när dissektionen engagerar aortaroten eller den proximala delen av aorta ascendens. Den kliniska belastningen kan förstärkas om aortainsufficiens förekommer samtidigt med myokardischemi, tamponad eller annan cirkulationspåverkan.

Vid typ B-dissektion skiljer man kliniskt mellan komplicerad och okomplicerad dissektion. Ruptur, hotande ruptur eller målorganischemi innebär komplicerad dissektion. Behandlingsrefraktär hypertoni och kvarstående svår smärta betraktas vanligen som indikationer för åtgärd, men räknas inte i sig som komplikationer.

Efter kirurgisk eller endovaskulär behandling kan komplikationer omfatta blödning, inklusive från anastomoser, hjärttamponad, embolier och infektion. Vid behandling av aneurysm i bröstaortan finns även risk för ryggmärgsischemi, eftersom grenar från aorta som bidrar till ryggmärgens blodförsörjning kan behöva täckas. Detta kan medföra övergående eller bestående paraplegi. Risken för ryggmärgsischemi med paraplegi anges till omkring 3 till 8 procent vid behandling av aneurysm i bröstaortan.

Diagnostik och differentialdiagnostik

Klinisk diagnostik

Aneurysm i bröstaortan upptäcks ofta som bifynd eftersom flertalet är asymtomatiska. Diagnosen kan misstänkas vid avvikande lungröntgen eller vid bilddiagnostik utförd av annan anledning. Utredningen ska fastställa:

• vilket segment som är vidgat: aortarot, aorta ascendens, arcus eller aorta descendens
• maximal aortadiameter
• aneurysmets utbredning och relation till aortas förgreningar
• eventuell aortaklaffinsufficiens eller hjärtpåverkan
• tecken på dissektion, ruptur eller nedsatt organperfusion
• om fynden talar för ärftlig thorakal aortasjukdom

Vid akut insättande kraftig bröst-, rygg- eller buksmärta ska ett okomplicerat aneurysm inte förutsättas. Patienten måste skyndsamt utredas för akut aortasyndrom, framför allt dissektion eller ruptur. Tecken på ischemi i tarm, njurar eller ben talar för nedsatt organperfusion. Dissektion som engagerar aorta ascendens klassificeras som Stanford typ A, medan dissektion med början distalt om vänster arteria subclavias avgång klassificeras som typ B.

Bilddiagnostik

Kontrastförstärkt DT och MR är känsliga och specifika metoder för bedömning av thorakala aneurysm. Undersökningen ska omfatta hela det relevanta aortasegmentet och möjliggöra bedömning av förgreningskärlen. Vid DT av den thorakala aortan kan EKG-styrd bildtagning över hjärtat användas för att minska rörelseartefakter, särskilt vid bedömning av aortarot och aorta ascendens.

Diametern ska mätas reproducerbart på motsvarande anatomiska nivå vid upprepade undersökningar. Jämförelse med tidigare bilder är central eftersom förändring över tid påverkar riskbedömningen. Metoden för aortamätning är inte fullständigt standardiserad, varför mätmetod och bilddiagnostisk metod bör hållas så konsekventa som möjligt.

Differentialdiagnostiskt ställningstagande

Den viktigaste differentialdiagnostiska frågan är om patienten har ett stabilt aneurysm eller ett akut aortasyndrom. Aortadissektion identifieras genom dissektionsmembran och uppdelning i sant och falskt lumen, medan ruptur misstänks vid kontrastläckage eller blödning utanför aorta. Vid typ B-dissektion ska förekomst av ruptur, nedsatt organperfusion, behandlingsrefraktär hypertoni eller kvarstående smärta värderas, eftersom detta skiljer komplicerad från okomplicerad dissektion.

Symtom kan även bero på aneurysmets följdtillstånd snarare än på tillväxten i sig. Dyspné och hjärtsvikt kan orsakas av aortaklaffinsufficiens vid aneurysm i aorta ascendens. Hosta, heshet och dysfagi kan bero på kompression av luftvägar, recurrensnerv respektive esofagus. Stas i huvud, hals och armar kan tala för kompression av vena cava superior. Bilddiagnostiken ska därför inte enbart bekräfta aortavidgning utan även klarlägga om ett sådant anatomiskt samband föreligger.

Utredning av möjlig ärftlighet

Vid aneurysm i aortarot eller aorta ascendens ska familjeanamnesen omfatta minst tre generationer och särskilt efterfråga thorakal aortasjukdom, oförklarad plötslig död samt perifera eller intrakraniella aneurysm. Genetisk rådgivning och ställningstagande till genetisk testning rekommenderas vid riskfaktorer för ärftlig thorakal aortasjukdom, exempelvis syndromtecken eller insjuknande före 60 års ålder. Vid påvisad patogen eller sannolikt patogen variant rekommenderas kaskadtestning av biologiska släktingar i riskzonen, oavsett ålder.

Bilddiagnostisk uppföljning

Syfte och val av undersökning

Bilddiagnostisk uppföljning ska bedöma aneurysmets storlek och utbredning samt identifiera förändringar som kan påverka fortsatt handläggning. Kontrollerna behöver därför vara jämförbara över tid och omfatta det relevanta aortasegmentet. Vid samtidig eller tidigare aortadissektion krävs dessutom bedömning av dissektionens utbredning.

Datortomografi av aorta, CT-aorta, är central när hela bröstaortan behöver kartläggas. Vid dissektion i aortabågen eller typ B-dissektion undersöks hela aorta ned till ljumsknivå. Detta möjliggör bedömning av både thorakal och mer distal sjukdom. Vid misstänkt typ A-dissektion kan ultraljud av hjärtat användas i den akuta diagnostiken, men undersökningen kompletteras ofta med akut CT-aorta för att fastställa dissektionens utbredning.

Val av undersökningsmetod och undersökningsområde ska framgå tydligt av remissen. Ange:

• känt aneurysm och dess anatomiska lokalisation
• eventuell tidigare dissektion
• tidigare aortakirurgi
• aktuell frågeställning, exempelvis diameterförändring eller postoperativ kontroll
• vilken tidigare undersökning som ska användas för jämförelse

Jämförbarhet mellan undersökningar

Bedömningen ska göras mot tidigare bilddiagnostik. Små skillnader mellan två undersökningar kan bero på mätmetod, bildplan eller svårbedömd anatomi snarare än verklig expansion. Full klarhet om de anatomiska förhållandena är därför en förutsättning för tillförlitlig uppföljning.

Mätosäkerheten kan öka vid:

• asymmetrisk aneurysmutformning
• transplantatrelaterade artefakter eller skuggor
• svårbedömda kärlsegment
• olika bildplan eller mätpunkter mellan undersökningarna

Om ett mått avviker väsentligt från föregående undersökning bör bildmaterialet granskas med särskild hänsyn till om samma anatomiska nivå och projektion har använts. Vid osäker diameterbestämning ska detta framgå av utlåtandet och kompletterande radiologisk bedömning övervägas.

Utlåtandet bör tydligt ange maximal diameter, anatomisk nivå och jämförelse med föregående undersökning. Vid dissektion bör även dissektionens utbredning beskrivas. Bildmaterialet och undersökningssvaret ska arkiveras enligt verksamhetens gällande rutiner.

Uppföljning efter kirurgi för dissektion

Alla patienter som opererats för aortadissektion ska genomgå postoperativ CT-aorta. Undersökningen utgör bas för den fortsatta bilddiagnostiska uppföljningen. Den postoperativa kontrollen behöver planeras innan vårdtillfället avslutas, med tydlig ansvarsfördelning mellan opererande centrum och patientens hemortssjukhus.

Den fortsatta uppföljningen bör utgå från den postoperativa CT-undersökningen och anpassas till kvarvarande aortasjukdom. Något enhetligt kontrollintervall kan inte tillämpas utan hänsyn till anatomi, tidigare ingrepp och förändring över tid.

Prioritering och specialistbedömning

Thorakala aneurysm och dissektioner som närmar sig behandlingsgränsen bör bedömas på specialistmottagning. Även mindre förändringar kan motivera mottagningsbedömning om ytterligare bildgranskning eller klinisk värdering förväntas påverka patientnyttan.

Lokala prioriteringsrutiner anger följande handläggning för nyupptäckta thorakala aneurysm och dissektioner:

Dessa prioriteringstider ersätter inte individuell bedömning. Nytillkomna akuta symtom som inger misstanke om dissektion eller ruptur ska inte invänta planerad uppföljning utan föranleder akut diagnostik.

Medicinsk behandling och riskfaktorkontroll

Behandlingsmål

Medicinsk behandling vid aneurysm i torakala aorta syftar främst till att minska den hemodynamiska belastningen på aortaväggen och reducera den samlade kardiovaskulära risken. Behandlingen ska framför allt:

• uppnå god blodtryckskontroll
• minska risken för aortadissektion och fortsatt aneurysmtillväxt
• förebygga andra kardiovaskulära händelser, exempelvis hjärtinfarkt och stroke
• påverka modifierbara riskfaktorer såsom rökning, övervikt och fysisk inaktivitet

Det finns otillräckligt stöd för att något enskilt läkemedel specifikt minskar risken för aortadissektion vid ärftlig torakal aortasjukdom. Läkemedelsvalet behöver därför anpassas efter blodtryck, samsjuklighet, tolerans och övriga kardiovaskulära indikationer.

Blodtrycksbehandling

Okontrollerad hypertoni ökar risken för aortadissektion. Blodtrycket ska därför kontrolleras regelbundet och antihypertensiv behandling sättas in eller intensifieras vid hypertoni.

Ett mer intensivt systoliskt mål under 120 mmHg kan ge ytterligare nytta hos utvalda patienter, men evidensen är begränsad. Behandlingen måste individualiseras och målet ska inte eftersträvas på bekostnad av toleransen. Följ blodtryck och kliniska symtom efter insättning och dosändringar. Säkerställ även följsamhet och efterfråga eventuella hinder för regelbunden behandling.

Lipider och aterosklerotisk risk

Optimal kardiovaskulär riskbehandling rekommenderas vid aortaaneurysm för att minska risken för större kardiovaskulära händelser. Aneurysm av aterosklerotiskt ursprung samt aneurysm med samtidigt penetrerande aterosklerotiskt ulkus eller bilddiagnostiskt påvisat aterom betraktas som ateromatös aortasjukdom. Statinbehandling bedöms då inom ramen för patientens aterosklerotiska hjärt-kärlsjukdom och övriga riskprofil.

Det finns prekliniska data som talar för att statiner kan motverka tillväxt och ogynnsam ombyggnad även vid icke-aterosklerotiskt aneurysm i torakala aorta, men detta är inte tillräckligt för att fastställa en specifik effekt på aneurysmet.

Rökning, vikt och övriga riskfaktorer

Riskfaktorer ska inventeras aktivt och åtgärdas strukturerat:

• Vid rökning ska patienten informeras om riskerna och erbjudas stöd för rökstopp. Under vårdtid kan nikotinplåster erbjudas, liksom remiss till tobakspreventiv mottagning.
• Vid övervikt ska kostvanor och viktminskning diskuteras. Uppföljning eller remiss till vårdcentral kan behövas.
• Ge råd om hälsosam kost och minskad alkoholkonsumtion.
• Efterfråga symtom eller anamnes som talar för sömnapné och överväg remiss för sömnutredning.
• Identifiera samtidig perifer kärlsjukdom och annan kardiovaskulär samsjuklighet när detta är kliniskt motiverat.

Fysisk aktivitet

Vid välkontrollerat blodtryck är det rimligt att rekommendera 30 till 60 minuters aerob aktivitet av lätt till måttlig intensitet minst 3 till 4 dagar per vecka. Fysisk aktivitet kan vid behov ordineras som FaR och anpassas tillsammans med fysioterapeut.

Patienten ska undvika:

• intensiv isometrisk träning, exempelvis tunga lyft
• aktiviteter som kräver Valsalvamanöver
• plötslig maximal eller explosiv ansträngning
• kontaktsporter med kollisionsrisk

Efter operation för aortaaneurysm eller aortadissektion rekommenderas hjärtrehabilitering.

Läkemedel och psykisk hälsa

Fluorokinoloner bör generellt undvikas hos patienter med aortaaneurysm. De kan övervägas endast vid stark klinisk indikation när ett rimligt behandlingsalternativ saknas.

Oro, depression och posttraumatiska stressymtom bör efterfrågas vid kliniskt betydelsefull aortasjukdom. Ge tydlig information, bemöt aktivitetsrelaterad rädsla och erbjud stöd när symtomen påverkar livskvalitet, beslutsförmåga eller funktionsnivå.

Kirurgisk och endovaskulär behandling

Val av behandlingsstrategi

Definitiv behandling innebär antingen öppen kirurgisk ersättning av det sjuka aortasegmentet med kärlgraft eller endovaskulär exklusion med stentgraft. Metodvalet styrs av aneurysmets lokalisation och utbredning, relationen till viktiga aortagrenar, möjligheten att få säker proximal och distal infästning samt patientens ålder, samsjuklighet och samlade operationsrisk.

Öppen aortakirurgi räknas som högriskkirurgi, med en ungefärlig ingreppsrelaterad 30-dagarsrisk över 5 % för kardiovaskulär död, hjärtinfarkt eller stroke. Endovaskulär aneurysmbehandling klassificeras som kirurgi med intermediär risk, motsvarande cirka 1 till 5 %. Dessa uppskattningar avser själva ingreppet och tar inte hänsyn till patientens samsjuklighet. De får därför inte användas som enda beslutsgrund.

Någon signifikant skillnad i långsiktig mortalitet mellan öppen och endovaskulär behandling har inte visats i det redovisade underlaget. Den endovaskulära metodens kortsiktiga fördelar motvägs delvis av ett större behov av förnyade ingrepp.

Öppen kirurgi i aorta ascendens

Vid aneurysm i aorta ascendens avlägsnas vanligen det vidgade aortasegmentet och ersätts med ett rakt suprakoronart kärlgraft. Om aneurysmets storlek eller läge kräver mer omfattande rekonstruktion anpassas kanylering, graft och eventuella ytterligare anastomoser individuellt.

Ingreppet genomförs vanligen med hjärt-lungmaskin. Standardkanylering i aorta och venös tvåstegskanyl kan användas när anatomin tillåter detta. Vid mer omfattande sjukdom kan arteriell kanylering behöva ske via höger arteria subclavia eller ljumsken. Cirkulationsstillestånd och cerebral perfusion kan bli aktuella beroende på aneurysmets utbredning.

Ruptur eller ofullständig ruptur är ett livshotande tillstånd som kräver akut operation på grund av risken för massiv blödning och hjärttamponad. Ruptur till perikardiet med efterföljande tamponad är en särskilt allvarlig komplikation.

Endovaskulär behandling

Torakal endovaskulär aortareparation, TEVAR, utförs under röntgengenomlysning. Vanligen punkteras båda arteriae femorales perkutant, men kirurgisk friläggning kan behövas. Ett eller flera stentgraft förs upp och placeras så att den behandlade defekten täcks med överlappning mot frisk aorta både proximalt och distalt.

Vid dissektion används TEVAR oftast för att täcka det proximala ingångshålet och styra blodflödet till det sanna lumen. Om cirkulationen till berörda organ är hotad kan ingreppet kompletteras med:

• stentning av viscerala artärgrenar
• stentning av njurartärer eller bäckenartärer
• fenestrering av dissektionsmembranet, oftast infrarenalt

När sjukdomen omfattar aortasegment där viktiga kärlgrenar annars skulle täckas kan fenestrerade graft, FEVAR, eller förgrenade graft, BEVAR, användas för att bevara blodförsörjningen till dessa grenar. Beslut om endovaskulär åtgärd fattas av kärlkirurg. Ingreppet genomförs ofta tillsammans med interventionsradiolog.

Komplikationer och behov av fortsatt kontroll

Viktiga perioperativa komplikationer vid aortakirurgi är stor blodförlust, myokardischemi, akut njursvikt, hyperkalemi, distal trombos eller embolisering samt ryggmärgsischemi. Efter endovaskulär behandling måste möjligheten till endoläckage beaktas. Läckage kan åter trycksätta aneurysmet och därmed medföra fortsatt tillväxt och rupturrisk. Särskilt betydelsefullt är bristande tätning vid graftets infästning eller läckage i dess skarvar. Bilddiagnostisk kontroll efter ingreppet är därför en integrerad del av behandlingen.