Kranskärlsdissektion

Sammanfattning

Kranskärlsdissektion innebär en dissektion i ett kranskärl som kan hindra blodflödet och orsaka myokardischemi, ibland genom fortplantning av en aortadissektion typ A. Tillståndet kan yttra sig som akut koronart syndrom, men plötsligt maximal bröst- eller ryggsmärta, chock, neurologiska symtom eller annan organischemi ska väcka misstanke om samtidig aortadissektion. EKG-förändringar och troponinstegring kan förekomma, medan koronarangiografi används för att bedöma kärlanatomi, flödeshinder och möjlighet till revaskularisering. Vid misstänkt aortadissektion krävs akut bilddiagnostik av aorta, och trombolys är då kontraindicerad. STEMI med ischemiska symtom i mindre än 12 timmar, eller med kardiogen chock eller annan hemodynamisk instabilitet, behandlas med PCI, medan bypasskirurgi är indicerad om PCI inte är genomförbar; i övriga fall individualiseras behandlingen utifrån klinik och kärlanatomi.

Definition och anatomisk klassifikation av aortadissektion

Definition

Aortadissektion innebär att aortaväggens lager separeras så att blod tränger in i kärlväggen och skapar en ny flödeskanal parallellt med aortas normala lumen. Aortaväggen består av tre lager: intima, media och adventitia. Dissektionen börjar vanligen med en skada eller bristning i intima, varefter blod pressas in i väggen och delar upp denna. Därmed uppkommer:

• ett äkta lumen, som motsvarar aortas ursprungliga flödeskanal
• ett falskt lumen, som bildas genom uppsplittring av kärlväggen
• ett dissektionsmembran som skiljer det äkta från det falska lumen

Båda lumen kan vara genomströmmade i varierande grad. Dissektionen kan fortplanta sig både proximalt, mot aortaroten, och distalt, mot bukaorta och iliacakärl. Den anatomiska utbredningen kan därför vara betydligt större än avståndet från den primära bristningen i intima till närmaste aortaavsnitt.

Aortadissektion utgör huvuddelen av de akuta aortasyndromen. Övriga akuta aortasyndrom är intramuralt hematom, penetrerande aortasår och aortaruptur. Tillstånden kan ge likartade symtom och utreds på liknande sätt, men är morfologiskt skilda. Om det falska lumen trombotiseras kan bilden övergå i eller motsvara ett intramuralt hematom. Engagemang av aorta ascendens handläggs då som typ A.

Anatomisk indelning av aorta

Torakala aorta delas in i:

1. Aorta ascendens, från aortaroten till arcus aortae.
2. Arcus aortae, där bland annat vänster arteria subclavia avgår.
3. Aorta descendens, som börjar distalt om arcus och fortsätter mot bukaorta.

Dissektionen kan börja i samtliga dessa delar. Cirka 65 % av de primära bristningarna i intima är lokaliserade till aorta ascendens, cirka 30 % till aorta descendens, mindre än 10 % till arcus aortae och omkring 1 % till bukaorta. De flesta dissektioner som engagerar aorta ascendens börjar inom några centimeter från aortaklaffen, ofta vid den sinotubulära övergången. De flesta typ B-dissektioner börjar strax distalt om vänster arteria subclavias avgång.

Stanfordklassifikationen

Stanfordklassifikationen är den vanligaste kliniska indelningen och utgår från om aorta ascendens är engagerad.

En typ A-dissektion kan vara begränsad till aorta ascendens men kan också sträcka sig genom arcus, aorta descendens och vidare till iliacakärlen. Det är alltså engagemanget av aorta ascendens, inte enbart läget för bristningen i intima, som avgör klassifikationen.

Dissektion som engagerar arcus aortae men inte aorta ascendens klassificeras enligt traditionell Stanfordindelning som typ B. I vissa modernare system används i stället beteckningen icke-A, icke-B för denna anatomi. Engagemang av arcus bör oavsett terminologi föranleda thoraxkirurgisk bedömning.

DeBakeyklassifikationen

DeBakeyklassifikationen delar dissektioner i typ I, II och III utifrån både den primära bristningens ursprung i intima och dissektionens anatomiska utbredning. Den ger därmed mer information om dissektionens längdriktning än Stanfordklassifikationen, men Stanford används oftare för det omedelbara kliniska beslutet.

Modern anatomisk beskrivning kan dessutom ange:

• den primära bristningens lokalisation i intima
• dissektionens utbredning enligt definierade aortazoner
• förekomst och lokalisation av malperfusion
• proximal eller retrograd utbredning

Komplicerad och okomplicerad typ B

Typ B-dissektion delas kliniskt in i komplicerad och okomplicerad form. Ruptur, hotande ruptur eller malperfusion med ischemi i målorgan innebär komplicerad typ B. Malperfusion kan drabba tarm, njurar eller ben och ischemi är den vanligaste akuta komplikationen.

Behandlingsrefraktär hypertoni eller kvarstående smärta i thorax, rygg eller buk betraktas vanligen som indikation för invasiv åtgärd, men inte som en komplikation i sig. På längre sikt finns risk för aneurysmutveckling och ruptur.

Aortadissektion kan även klassificeras tidsmässigt som hyperakut, akut, subakut eller kronisk, vilket betonar att komplikationsrisk och kliniskt förlopp varierar över tid.

Riskfaktorer och associerade aortasjukdomar

Vanliga förvärvade riskfaktorer

Hypertoni är den vanligaste riskfaktorn för aortadissektion. Den långvariga tryckbelastningen bidrar till försvagning av aortaväggen, medan en akut blodtrycksstegring kan utlösa dissektion hos en redan predisponerad person. Vid den initiala riskbedömningen bör därför både känd hypertoni och omständigheter med uttalad blodtrycksstegring efterfrågas.

Andra etablerade riskfaktorer är:

• Manligt kön
• Tidigare aortadissektion
• Aortaaneurysm
• Tidigare hjärt- eller aortakirurgi
• Rökning
• Hereditet för aortasjukdom
• Iatrogen skada på aorta
• Traumatisk aortaskada, särskilt efter trubbigt thoraxtrauma

Aortaaneurysm är en viktig predisponerande aortasjukdom, särskilt vid dissektion som engagerar aorta ascendens. Aneurysm innebär en patologisk vidgning av kärlväggens samtliga lager och avspeglar en strukturellt försvagad aortavägg. Hypertoni, rökning, aterosklerotisk sjukdom, stigande ålder och ärftliga faktorer kan i sin tur bidra till aneurysmutveckling. Kombinationen av aneurysm och nytillkommen akut bröst-, rygg- eller buksmärta ska därför väcka stark misstanke om akut aortasyndrom.

Tidigare hjärt- eller aortakirurgi är relevant eftersom dissektionen kan vara associerad med tidigare ingrepp eller annan iatrogen skada. Vid anamnestagningen bör typ av operation och tidpunkt dokumenteras. Även tidigare aortadissektion innebär kvarstående risk för ny dissektion eller senare aneurysmutveckling.

Riskfaktorer hos yngre patienter

Hos yngre patienter är ärftlig eller medfödd aortasjukdom relativt vanligare än de klassiska förvärvade riskfaktorerna. Följande tillstånd är särskilt associerade med aortadissektion:

Aortadissektion hos en yngre person, särskilt vid samtidig bikuspid aortaklaff, syndromdrag eller hereditet, bör väcka misstanke om ärftlig thorakal aortasjukdom. Detsamma gäller vid dissektion under graviditet eller i anslutning till förlossning. När indikation föreligger kan fortsatt bedömning vid klinisk genetik eller mottagning för vuxna med medfödda hjärtfel bli aktuell.

Associerade akuta aortasjukdomar

Aortadissektion ingår i gruppen akuta aortasyndrom tillsammans med intramuralt hematom, penetrerande aortasår och aortaruptur. Tillstånden kan ge likartade symtom och utreds på liknande sätt.

• Intramuralt hematom innebär blödning i aortaväggen utan den typiska bilden av två öppna flödeskanaler. Det kan uppkomma när det falska lumenet trombotiseras. Engagemang av aorta ascendens handläggs som dissektion av typ A.
• Penetrerande aortasår är ett annat akut tillstånd i aortaväggen och ingår i samma kliniska spektrum.
• Aortaruptur kan uppstå som komplikation till dissektion eller aneurysm och är ett omedelbart livshotande tillstånd.
• Aneurysmutveckling kan föreligga före dissektionen eller utvecklas senare, särskilt efter dissektion av typ B, med efterföljande risk för ruptur.

Förekomst av någon av dessa aortasjukdomar förstärker misstanken om underliggande generell eller ärftlig svaghet i aortaväggen.

Symtom och klinisk presentation

Akut smärtdebut

Kranskärlsdissektion kan ge symtom och kliniska tecken på pågående myokardischemi. Det centrala i den akuta bedömningen är därför att avgöra om ischemin kvarstår, om det hotade myokardområdet är stort och om det framåtriktade blodflödet i det drabbade kranskärlet är nedsatt. Den kliniska bilden kan således motsvara ett akut koronart syndrom.

När kranskärlspåverkan uppkommer genom att en aortadissektion typ A fortplantar sig till kranskärlen, domineras insjuknandet ofta av den bakomliggande aortadissektionen. Det vanligaste debutsymtomet är då:

• Plötsligt insättande, mycket kraftig smärta i bröstet och/eller ryggen.
• Smärtan är uttalad redan vid debuten, snarare än gradvis tilltagande.
• Samtidiga tecken på myokardischemi kan förekomma när dissektionen hotar blodflödet i ett kranskärl.

Kombinationen av plötslig svår bröst- eller ryggsmärta och tecken på akut myokardischemi ska väcka misstanke om aortadissektion med kranskärlspåverkan. Detta är särskilt viktigt eftersom symtombilden annars kan tolkas som en primär akut hjärtinfarkt.

Cirkulatorisk påverkan

Vid kranskärlspåverkan kan myokardischemin bidra till hemodynamisk instabilitet. Vid samtidig typ A-aortadissektion kan cirkulationspåverkan emellertid även bero på andra allvarliga komplikationer, framför allt:

• Blödning till perikardiet med hjärttamponad.
• Aortainsufficiens.
• Aortaruptur.
• Blödning till pleura med hemotorax.
• Nedsatt perfusion av andra organ.

Kardiogen chock hos en patient med akut svår bröst- eller ryggsmärta är en särskild varningssignal. Vid typ A-dissektion kan chocken orsakas av tamponad, myokardischemi till följd av kranskärlspåverkan eller en kombination av dessa tillstånd. Den kliniska bilden kan därmed vara mer komplex än vid ett isolerat akut koronart syndrom.

Samtidiga symtom på malperfusion

Aortadissektionen kan breda ut sig både proximalt och distalt. Kranskärlsischemi kan därför förekomma samtidigt som ischemi i andra kärlområden. Akuta symtom eller fynd som talar för sådan nedsatt perfusion är:

Förekomst av neurologiska symtom, bukrelaterade ischemisymtom eller akut extremitetsischemi tillsammans med bröst- eller ryggsmärta stärker bilden av ett utbrett akut aortasyndrom snarare än en isolerad kranskärlshändelse.

Kliniska och elektrokardiografiska fallgropar

EKG-förändringar är vanliga vid aortadissektion, oavsett dissektionstyp. Förändringarna kan bero på:

• Direkt påverkan på kranskärlen.
• Aortainsufficiens.
• Hypertoni eller hypotoni.
• Tidigare vänsterkammarhypertrofi.

Troponinstegring förekommer och har rapporterats hos 25 % vid typ A-aortadissektion. Varken ischemiska EKG-förändringar eller förhöjt troponin utesluter därför aortadissektion. Tvärtom kan fynden återspegla att dissektionen har påverkat ett kranskärl.

Den viktigaste kliniska fallgropen är att tolka hela symtombilden som akut hjärtinfarkt när patienten egentligen har typ A-aortadissektion med sekundär kranskärlsischemi. Misstanken bör kvarstå vid plötslig maximal smärtdebut, ryggsmärta, chock, neurologiska symtom eller annan organischemi. Misstänkt aortadissektion är en absolut kontraindikation mot trombolys vid ST-höjningsinfarkt.

Akuta komplikationer och malperfusion

Akut aortadissektion kan snabbt kompliceras av ruptur, blödning, klaffsvikt eller nedsatt blodflöde till aortas grenkärl. Malperfusion innebär att ett eller flera målorgan får otillräcklig blodförsörjning och kan förekomma redan vid ankomsten eller utvecklas under vårdtiden. Nytillkommen organpåverkan, hypotoni eller förändrad smärtbild ska därför betraktas som möjligt fortskridande av dissektionen tills motsatsen är visad.

Livshotande komplikationer vid typ A-dissektion

Typ A-dissektion kan orsaka flera samtidiga komplikationer:

• Aortaruptur, som kan leda till snabb cirkulationskollaps och död.
• Blödning till perikardiet med hjärttamponad, ofta med hypotoni och kardiogen chock.
• Blödning till pleura med hemotorax.
• Akut aortainsufficiens, som kan ge hemodynamisk påverkan och hjärtsvikt.
• Engagemang av kranskärlen, med hotat blodflöde i kranskärlen, myokardischemi och ibland troponinstegring.
• Retrograd eller distal progression av dissektionen, med ytterligare kärl- och organpåverkan.

Takykardi och hypotoni ska särskilt väcka misstanke om ruptur eller tamponad. Vid hemodynamisk instabilitet kan transthorakal ekokardiografi snabbt påvisa perikardvätska, tamponad, aortainsufficiens eller dissektion i aorta ascendens. Undersökningen har dock otillräcklig känslighet för att utesluta dissektion och får inte fördröja akut CT-aorta när patientens tillstånd medger transport.

EKG-förändringar och troponinstegring kan förekomma vid påverkan på kranskärlen. Troponin T är förhöjt hos omkring 25 procent av patienter med typ A-dissektion. En samtidig bild av akut hjärtinfarkt får inte medföra att aortadissektion förbises eller att definitiv diagnostik fördröjs.

Kliniska uttryck för malperfusion

Dissektionen kan försämra blodflödet till hjärna, ryggmärg, tarm, njurar och extremiteter. Den kliniska bilden beror på vilket kärlområde som drabbas.

Undersök upprepade gånger pulsar över hals, armar, ljumskar och fötter samt auskultera kärl och buk. Mät blodtrycket i båda armarna. En sidoskillnad över 20 mmHg eller asymmetriska pulsar kan bero på ensidigt engagemang av arteria subclavia. Ett initialt normalt kärl- eller neurologiskt status utesluter inte senare malperfusion.

Vid misstänkt komplikation tas akut CT av hela aorta från thorax till ljumsknivå för att bedöma dissektionens utbredning och möjlig påverkan på målorgan. Relevanta akuta prover omfattar Hb, LPK, TPK, elektrolytstatus, leverstatus, PK, APTT, troponin T och laktat samt blodgruppering och bastest.

Komplicerad typ B-dissektion

Typ B-dissektion klassificeras som komplicerad vid:

• Ruptur
• Hotande ruptur
• Ischemi i ett eller flera målorgan

Dessa patienter ska i första hand vårdas på intensivvårdsavdelning. Kärlkirurg ska omgående bedöma behovet av ingrepp, vanligen TEVAR eller fenestrering av dissektionsmembranet, vid behov tillsammans med interventionsradiolog. Om retrograd dissektion till aorta ascendens misstänks ska thoraxkirurg kontaktas.

Behandlingsresistent hypertoni eller kvarstående smärta betraktas ofta som indikation för åtgärd, men inte som komplikation i sig. Även dessa fynd kräver förnyad bedömning eftersom de kan signalera ett instabilt förlopp. Efter TEVAR eller fenestrering sker övervakning på postoperativ avdelning eller intensivvårdsavdelning i minst 12 timmar.

Naturalförlopp och prognos

Det saknas sjukdomsspecifika uppgifter om kranskärlsdissektionens naturliga förlopp och prognos i det tillgängliga materialet. Kvantitativa uppgifter om spontan läkning, återinsjuknande, hjärtinfarkt, hjärtsvikt och mortalitet kan därför inte anges utan att medicinskt innehåll tillförs från andra källor.

Initial medicinsk stabilisering

Omedelbar vårdnivå och behandlingsmål

Kranskärlsdissektion med pågående myokardischemi handläggs initialt utifrån samma kliniska allvarlighetsgrad som andra akuta koronara tillstånd. Stabilisering och ställningstagande till revaskularisering ska ske parallellt. De omedelbara målen är att:

• identifiera kvarstående ischemi och hotat myokardområde
• upptäcka hemodynamisk instabilitet eller kardiogen chock
• bedöma behovet av akut koronarangiografi och revaskularisering
• identifiera akut hjärtsvikt eller mekanisk komplikation
• undvika fördröjning när akut PCI eller kirurgi är indicerad

Behandlingsbeslut ska grundas på den kliniska indikationen. Kön, etnicitet eller andra icke-medicinska faktorer ska inte påverka tillgången till revaskularisering.

Hemodynamisk stabilisering

Vid samtidig akut hjärtsvikt är behandlingen målstyrd och inriktas på symtomlindring, avlastning av vätskeöverskott och identifiering av utlösande faktorer. Patienten ska följas med avseende på tecken på försämrad cirkulation och otillräcklig organperfusion.

Vid otillräckligt svar på medicinsk behandling eller tilltagande hemodynamisk instabilitet kan lungartärkateterisering övervägas för att styra doseringen av vasoaktiva läkemedel eller inotrop behandling. Om hemodynamiken talar för kardiogen chock kan mekaniskt cirkulationsstöd behövas. Valet av stödform och tidpunkt måste individualiseras och samordnas med invasiv kardiolog och, när kirurgi kan bli aktuell, thoraxkirurg.

Akut revaskularisering

Vid kranskärlsdissektion med STEMI och ischemiska symtom under mindre än 12 timmar ska PCI genomföras för att förbättra överlevnaden. Vid STEMI med kardiogen chock eller annan hemodynamisk instabilitet är PCI indicerad oavsett tiden från symtomdebut. Om PCI inte är tekniskt genomförbar är bypasskirurgi indicerad.

Mekaniska komplikationer omfattar bland annat ventrikelseptumruptur, mitralisinsufficiens till följd av papillarmuskelinfarkt eller papillarmuskelruptur samt ruptur av hjärtats fria vägg. När kirurgi krävs rekommenderas bypass i samband med operationen i syfte att förbättra överlevnaden.

När den optimala behandlingsstrategin är oklar bör beslut fattas multidisciplinärt. Bedömningen ska väga samman klinisk stabilitet, ischemins omfattning, angiografisk anatomi, teknisk genomförbarhet och kirurgiska alternativ. Patienten ska, när tillståndet medger, informeras om förväntad nytta, risker, behandlingskonsekvenser och möjliga alternativ före koronarangiografi eller revaskularisering.

Antitrombotisk behandling

Det angivna underlaget ger inte stöd för en särskild läkemedelsbehandling vid akut kranskärlsdissektion. Rekommendationer om dubbel trombocythämning vid dissektion i andra kärlområden kan inte direkt överföras till kranskärlsdissektion. Val av trombocythämning eller antikoagulation måste därför individualiseras utifrån den koronara åtgärden, förekomst av stent, dokumenterad trombos, infarktstorlek och blödningsrisk.

Om stent sätts krävs ställningstagande till dubbel trombocythämning. Operatörens ordination ska följas, eftersom val av läkemedel och behandlingstid påverkas av ingreppets karaktär och stenttyp. Någon specifik laddningsdos eller behandlingstid för kranskärlsdissektion kan inte anges utifrån det tillgängliga materialet.

Kirurgisk och endovaskulär behandling

Val av invasiv strategi

Det finns inga specificerade, sjukdomsspecifika kriterier för val mellan perkutan kranskärlsintervention (PCI), öppen kranskärlskirurgi och fortsatt medicinsk behandling vid kranskärlsdissektion. Beslut om invasiv behandling måste därför individualiseras och baseras på den kliniska indikationen, kärlanatomin, förekomst av flödeshinder och möjligheten att genomföra ingreppet på ett säkert sätt.

Ställningstagandet bör göras av en erfaren interventionskardiolog. Om öppen kirurgi kan bli aktuell behöver en thoraxkirurg involveras tidigt. Det saknas stöd för att ange en generell förstahandsmetod eller för att rekommendera rutinmässig intervention vid samtliga kranskärlsdissektioner.

Endovaskulär behandling

Vid angioplastik förs en ledare förbi den kärlförändring som ska behandlas. En ballongkateter förs därefter över ledaren och vidgas i kärlförändringen för att vidga lumen. Behandlingen kan kombineras med stent om enbart ballongvidgning ger ett otillräckligt resultat eller om dissektionen fortfarande hindrar blodflödet.

Stentbehandling medför behov av trombocythämmande behandling. Behandlingen ska ordineras individuellt av operatören. Evidensen för trombocythämning vid dissektion och stentinläggning är inte omfattande, och särskild hänsyn måste tas till samtidig blödningsrisk. Någon generell dosering eller behandlingslängd för kranskärlsdissektion kan inte anges.

Valet av stenttyp och ingreppsteknik ska göras av interventionskardiologen. Uppgifter från andra kärlbäddar om metallstentar, täckta stentar eller läkemedelsavgivande stentar kan inte utan vidare överföras till kranskärlsdissektion. Det finns inte heller stöd för att ange förväntat tekniskt resultat, återförträngning eller komplikationsfrekvens specifikt för detta tillstånd.

Öppen coronarkirurgi

Om kirurgisk revaskularisering väljs kan etablerade kärlgraft för kranskärlskirurgi användas, inklusive arteria thoracica interna och arteria radialis. Det finns dock inga angivna sjukdomsspecifika rekommendationer om val av kärlgraft, antal anastomoser eller hur det dissekerade segmentet ska hanteras.

Kranskärlskirurgi är ett större ingrepp i bröstkorgen och den kirurgiska risken ska bedömas samlat. En generell kirurgirelaterad riskskattning får inte användas ensam som beslutsgrund, eftersom patientens samsjuklighet, akuta cirkulatoriska situation och ingreppets omfattning också måste vägas in.

Trombocythämning och planerad kirurgi

Pågående dubbel trombocythämning är särskilt viktig efter nyligen genomförd PCI med stent eller vid akut koronart syndrom. Om en elektiv operation övervägs bör den om möjligt skjutas upp tills dubbelbehandlingen är avslutad. Om detta inte är möjligt ska ansvarig kardiolog kontaktas innan behandlingen ändras.

Inför eventuell epiduralanestesi ska trombocythämmare sättas ut enligt gällande perioperativ rutin. Vid akut kirurgi måste trombosrisken efter stent vägas mot blödningsrisken, och avsteg från standardrutiner kräver individuell ordination av kardiolog, operatör och anestesiolog.

Långsiktig medicinsk behandling och uppföljning

Individualisera behandlingen efter kliniska följder

Det finns inte stöd för en enhetlig långtidsbehandling som ska ges till alla patienter med kranskärlsdissektion. Behandlingen behöver i stället styras av om patienten har genomgått hjärtinfarkt eller PCI, har kvarvarande ischemi, nedsatt vänsterkammarfunktion, arytmi, hypertoni eller annan etablerad aterosklerotisk sjukdom. Vid utskrivningen ska patienten få en läkemedelsberättelse med tydlig indikation för varje preparat, planerad behandlingstid och ansvarig mottagning.

Läkemedelsföljsamhet ska aktivt efterfrågas vid återbesök. Patienten ska veta vilka läkemedel som inte får avslutas på egen hand och vart hen ska vända sig vid biverkningar, blödning eller behov av tillfälligt behandlingsuppehåll.

Trombocythämning efter PCI eller hjärtinfarkt

Om dubbel trombocythämning har ordinerats efter PCI eller hjärtinfarkt ska vikten av obruten behandling särskilt betonas. Tillfälligt uppehåll eller förtida avslutning ska inte ske utan kontakt med behandlande mottagning. Underlaget anger ingen sjukdomsspecifik behandlingstid vid kranskärlsdissektion. Behandlingens längd måste därför framgå av utskrivningsinformationen och anpassas efter genomförd intervention, ischemisk risk och blödningsrisk.

Patienter med trippelbehandling eller annan komplicerad antitrombotisk behandling bör följas av läkare. Vid anemi eller andra påtagligt avvikande laboratorievärden krävs tidigare bedömning och ställningstagande till fortsatt behandling.

Blodtryck och hjärtskyddande behandling

Blodtrycket bör kontrolleras strukturerat. Vid behov kan hemblodtrycksmätning användas eller kontroll ordnas via vårdcentral. Målblodtryck ska anges i remiss eller vårdplan när individuell målnivå har beslutats.

När ACE-hämmare eller angiotensinreceptorblockerare är indicerade titreras dessa i första hand upp, följt av betablockerare. Doshöjningen begränsas av bland annat hypotoni och njurfunktionsnedsättning. Kreatinin och elektrolyter kontrolleras 1 till 2 veckor efter dosökning av ACE-hämmare eller angiotensinreceptorblockerare. Betablockerare kan även vara aktuella vid arytmi eller annan kardiell indikation, men någon generell långtidsordination enbart på grund av dissektionen kan inte anges.

Vid hjärtinfarkt med vänsterkammarfunktion motsvarande EF <35 % under vårdtiden ska remiss för förnyad ekokardiografi finnas. Om EF fortfarande är <35 %, minst 40 dagar efter hjärtinfarkten, och patienten har symtom motsvarande NYHA II till III trots adekvat medicinsk behandling, ska fortsatt handläggning diskuteras med erfaren kardiolog, inklusive bedömning av indikation för primärprofylaktisk ICD.

Lipider och övrig kardiovaskulär prevention

Hos patienter där lipidsänkande sekundärprevention är indicerad är behandlingsmålet LDL-kolesterol <1,4 mmol/L och minst 50 % sänkning från utgångsvärdet. Om atorvastatin 80 mg tolereras bör behandlingen behållas. Vid otillräcklig måluppfyllelse kan ezetimib läggas till. Lipidsänkande behandling ska dock kopplas till patientens samlade kardiovaskulära indikation och inte automatiskt till dissektionsdiagnosen.

Rökstopp, fysisk aktivitet och viktkontroll ska tas upp. Vid ångest, depression eller uttalat behov av stresshantering erbjuds kontakt med kurator eller psykolog. Vid typ 2-diabetes och etablerad aterosklerotisk sjukdom bör behandling med SGLT2-hämmare, GLP-1-receptoragonist eller båda övervägas utifrån diabetesindikationen.

Planerad uppföljning

Återbesöket bör omfatta symtom, blodtryck, puls, EKG, läkemedelsföljsamhet och bedömning av funktionsnivå. Ekokardiografi och funktionsundersökning kan behövas beroende på hjärtfunktion och kvarvarande symtom. Hjärtrehabilitering bör planeras, med individuellt anpassad fysisk aktivitet.

Läkaruppföljning ska prioriteras vid:

• kvarvarande ischemi eller nytillkomna bröstsmärtor
• hjärtsvikt eller påtagligt nedsatt vänsterkammarfunktion
• arytmi eller genomgånget hjärtstopp
• komplikationer under vårdtiden eller PCI
• trippelbehandling eller annan komplicerad läkemedelsbehandling
• njursvikt, respiratorisk insufficiens, anemi eller andra tydliga laboratorieavvikelser
• bristande följsamhet eller betydande psykologisk belastning.