Akuta aortasyndrom
Akuta aortasyndrom inbegriper följande tre tillstånd:
Aortadissektion är ett urakut tillstånd med mycket hög mortalitet. Det är viktigt att känna igen detta tillstånd samt att kunna ombesörja den initiala handläggningen eftersom de första timmarna är avgörande för prognosen.
Patofysiologi för aortadissektion
Vid aortadissektion föreligger en defekt i aortans innersta lager (intima). Genom denna defekten tar sig blod ut genom aorta och in i kärlväggen som successivt dissikeras av blodet. Själva dissektionen kan förlöpa mellan intima och media eller mellan media och adventitia. Dissektionen kan progrediera i anterograd eller retrograd riktning längs aorta. En dissektion kan också avstanna spontant.
Aortadissektion kan resultera i följande komplikationer:
Upprinnelsen till dissektionen är alltså en skada på intima. Denna skada kan orsakas av förhållanden inuti aorta. Hypertoni, turbulent flöde, aterosklerotiska plack, etc, är exempel på faktorer som kan resultera i skador på intima. Skador kan också uppstå till följd av blödningar i själva kärlväggen. Detta inträffar vid blödning som utgår från vasa vasorum (små kärl i kärlväggen). Blödning i vasa vasorum leder till intramuralt hematom samt infarkt i kärlväggen; båda dessa resulterar i skador på intima.
Försvagning av intima leder till vidgning av aorta (aortaaneurysm), vilket i sin tur ökar risken för aortadissektion, intramuralt hematom och aortaruptur.
När aortadissektion uppstår så bildas en falsk lumen, äkta lumen och en intima flap. Sistnämnda utgörs av den dissikerade intiman som fladdrar fritt i aortalumen. Figur 1 visar en dissektion i aorta ascendens.
Epidemiologi för aortadissektion
Incidens: 3/100,000 person-år.
Könsfördelning: 66% av alla fall är män.
Medelålder för män: 60 år.
Medelålder för kvinnor: 67 år.
Riskfaktorer för aortadissektion
| KATEGORI | RISKFAKTOR |
| Kardiovaskulära riskfaktorer | Hypertoni - 80% av alla med aortadissektion har känd hypertoni. |
| Hyperlipidemi - Ateroskleros i aorta är en stark riskfaktor för aortadissektion. | |
| Rökning | |
| Missbruk | Narkotikamissbruk |
| Externa orsaker | Olyckor |
| Trauma | |
| Genetik | Marfans syndrom |
| Ehlers-Danlos syndrom | |
| Bikuspid aortaklafff | |
| Familjär aortadissektion | |
| Inflammatoriska sjukdomar | Takayasus arterit |
| Jättecellsarterit | |
| Behçets syndrom | |
| Retroperitoneal fibros | |
| Övrigt | Aortaektasi |
| Syfilis | |
| Itraogent (kirurgi, aniografi, PCI, kateterburna ingrepp) |
De allra flesta patienter med aortadissektion har ingen genetisk predisponering. Genetisk orsak, bikuspid aortaklaff och inflammatoriska orsaker skall misstänkas om patienten är ung.
Klassifikation av aortadissektion enligt DeBakey och Stanford
Aortadissektion kan klassificeras med DeBakey eller Stanford.
DeBakey
Stanford
Intramuralt hematom (IMH)
Intramuralt hematom uppstår vid blödning från vasa vasorum som finns i tunica media. Blödningen resulterar i ett hematom i aortaväggen, vilket i sin tur kan resultera i infarkt i tunica media och tunica intima. Detta kan sedan resultera i aortadissektion. Intramuralt hematom är alltså ett förstadium till aortadissektion. Hematom kan i vissa fall (~10%) resorberas. Cirka 10–30% av alla intramurala hematom progredierar till aortadissektion.
Penetrerande ulceration i aorta (PAU)
Ulcerationer i aorta utgår från aterosklerotiska plack. Sådana plack kan rupturera, vilket kan leda till både trombotisering, intramuralt hematom, aortadissektion eller ruptur.
Proximal aortadissektion (DeBakey typ A)
Dissektion i aorta ascendens har mycket hög dödlighet; med konservativ behandling är 50% döda inom 30 dagar. Risken för ruptur, stroke, hjärttamponad och chock är mycket hög. Stroke uppstår om dissektionen leder till ocklusion av artärer till huvudet. Hjärtinfarkt uppstår om dissektionen ockluderar kranskärlostierna. Detta kan inträffa om dissektionen börjar intill kranskärlen, alternativt om en mer distal dissektion dissikerar i retrograd riktning mot kranskärlen. Eftersom perikardiet omsluter första delen av aorta ascendens så kan hjärttamponad uppstå vid proximala rupturer.