Enkopres: utredning och behandling

Sammanfattning

Enkopres är ett äldre kliniskt begrepp för upprepad avföring på olämplig plats hos ett barn som uppnått en utvecklingsålder där tarmkontroll förväntas, vanligen minst 4 år. I modern terminologi används fekal inkontinens. Den vanligaste formen är retentiv fekal inkontinens, där funktionell förstoppning med fekalom, rektumdilatation och nedsatt signalering leder till överrinningsläckage. Omkring 20 procent av barn som söker för fekal inkontinens saknar förstoppning och kan ha funktionell icke-retentiv fekal inkontinens [1].

Diagnosen är i regel klinisk och bygger på strukturerad anamnes, avföringsdagbok och kroppsundersökning. Fråga särskilt om smärtsam avföring, retentionsbeteende, stora eller hårda avföringar, urinvägssymtom, debutålder, mekoniumavgång, tillväxt, neurologiska symtom, läkemedel och psykosocial belastning. Buköversikt, rektalt ultraljud, laboratorieprov och anorektal manometri behövs inte rutinmässigt. Riktad utredning görs vid alarmsymtom, oklar diagnos eller utebliven förbättring trots korrekt genomförd behandling.

Vid retentiv inkontinens är behandlingen information utan skuldbeläggning, tömning av fekalom, långvarig underhållsbehandling med laxermedel samt regelbundna toalettbesök efter måltid. Polyetylenglykol, PEG, är förstahandsmedel både för fekalomtömning och underhåll. Behandlingen måste ofta fortgå i minst 6 månader och trappas ned först efter en stabil symtomfri period. Vid funktionell icke-retentiv fekal inkontinens ska laxermedel normalt inte användas. Behandlingen är då främst schemalagda toalettbesök, dagbok, positiv förstärkning och insatser mot samtidig psykisk ohälsa eller neuropsykiatrisk problematik.

Bakgrund och epidemiologi

Fekal inkontinens hos barn innebär att avföring återkommande hamnar i underkläder eller på annan olämplig plats efter den utvecklingsålder då tarmkontroll förväntas. Händelserna kan vara ofrivilliga, men ibland sker de delvis avsiktligt. Begreppet enkopres används fortfarande, särskilt inom barnpsykiatri och av familjer, men beskriver inte mekanismen och bör därför kompletteras med uppgift om huruvida förstoppning och avföringsretention föreligger.

Funktionell förstoppning är mycket vanligare än isolerad funktionell fekal inkontinens. En systematisk översikt av populationsbaserade studier fann en sammanvägd prevalens för funktionell förstoppning på 9,5 procent, med stor variation mellan studier och regioner. Motsvarande prevalens för funktionell icke-retentiv fekal inkontinens var 0,4 procent. Funktionell förstoppning var ungefär lika vanlig hos pojkar och flickor [2]. I kliniska grupper är fekal inkontinens vanligare hos pojkar.

Förstoppning debuterar ofta mellan 2 och 4 års ålder, i anslutning till potträning, kostförändringar, förskolestart eller en smärtsam avföring. Mer än 90 procent av kronisk förstoppning hos barn är funktionell [3]. Organiska orsaker ska övervägas utifrån debut, anamnes och status men är ovanliga hos ett i övrigt välmående barn med normal tillväxt.

Fekal inkontinens medför ofta skam, lukt, hudbesvär, mobbning, familjekonflikter och undvikande av skola eller fritidsaktiviteter. Barnet kan felaktigt uppfattas som trotsigt eller lat. Psykologiska symtom eller psykiatriska tillstånd förekommer i kliniska material hos 30 till 50 procent av barn med förstoppning och fekal inkontinens [3]. Sambandet är dubbelriktat. Inkontinensen kan orsaka oro, nedstämdhet och beteendeproblem, samtidigt som exekutiva svårigheter, sensorisk känslighet eller familjestress kan försvåra toalettvanor och behandlingsföljsamhet.

Mekanismer som styr handläggningen

Retentiv fekal inkontinens

Den vanligaste mekanismen börjar med att barnet håller tillbaka avföring, ofta efter en smärtsam tarmtömning. Avföringen blir kvar i rektum, vatten absorberas och avföringen blir större och hårdare. Nästa tarmtömning blir ännu mer smärtsam, vilket förstärker retentionsbeteendet.

Långvarig retention vidgar rektum och minskar känsligheten för fyllnad. Barnet kan därför sakna tydlig trängning trots en stor avföringsmassa. Mjukare eller halvflytande avföring kan passera förbi fekalomet och läcka ut utan att barnet hinner reagera. Detta överrinningsläckage misstolkas ibland som diarré.

Barnets retentionsbeteende kan se ut som försök att krysta: barnet korsar benen, går på tå, spänner sätesmusklerna, gömmer sig eller vaggar. Syftet är ofta att hindra avföring från att komma ut. Att identifiera denna mekanism är centralt, eftersom kontinensen sällan kan återställas förrän fekalomet är tömt och rektum hållits regelbundet tomt under längre tid [4].

Funktionell icke-retentiv fekal inkontinens

Vid funktionell icke-retentiv fekal inkontinens finns återkommande avföring på olämplig plats utan kliniska tecken på förstoppning eller avföringsretention. Avföringsfrekvens och konsistens är ofta normala, och barnet har inte stora avföringar, smärtsam defekation eller fekalom.

Tillståndet är en klinisk diagnos. Psykosociala och beteendemässiga faktorer är vanligare än vid okomplicerad förstoppning, men diagnosen innebär inte att symtomet är medvetet eller att barnet ska tillskrivas skuld. Behandlingen skiljer sig från den vid retentiv inkontinens, framför allt genom att rutinmässig laxermedelsbehandling kan vara verkningslös eller försämra läckaget [1].

Samtidig blåsfunktionsstörning

Rektal avföringsansamling kan påverka blåsan genom mekanisk kompression, förändrad bäckenbottenaktivitet och gemensam neural reglering. Fråga därför om daginkontinens, enures, täta miktioner, trängningar, uppskjuten miktion, svag stråle och urinvägsinfektioner. Barn med vesikoureteral reflux och samtidig blås- och tarmfunktionsstörning har omkring dubblerad risk för återkommande urinvägsinfektion [5]. Behandling av förstoppningen är en central del av handläggningen av denna kombination.

Klinisk bild

Typiska fynd vid retentiv inkontinens

Vanliga symtom och fynd är:

• läckage av små eller större mängder avföring i underkläderna
• hård, grov eller mycket stor avföring
• färre än tre spontana tarmtömningar per vecka
• smärta, gråt eller kraftig ansträngning vid defekation
• avsiktligt retentionsbeteende
• buksmärta, uppspändhet eller nedsatt aptit
• avföring som täpper till toaletten
• palpabel avföringsmassa i buken eller rektum
• analfissur och ibland en liten mängd ljusrött blod utanpå avföringen
• urininkontinens, enures eller återkommande urinvägsinfektioner.

Läckaget kan förekomma flera gånger dagligen. Barnet märker inte alltid att det har skett, särskilt vid långvarig rektumdilatation. Föräldrar kan beskriva lös avföring, men anamnesen innehåller ofta också perioder med stora och hårda tarmtömningar.

Typiska fynd vid icke-retentiv inkontinens

Barnet har vanligen:

• avföring med normal konsistens och storlek
• normal eller nästan normal avföringsfrekvens
• ingen smärtsam defekation
• inget tydligt retentionsbeteende
• ingen palpabel fekal massa
• avföring på olämplig plats, ibland vid vissa tider eller situationer
• högre förekomst av beteendeproblem, skolsvårigheter eller familjekonflikter.

Mönstret ska analyseras noggrant. Läckage som främst inträffar efter skolan kan bero på att barnet undviker skoltoaletten. Händelser under intensiv lek eller skärmanvändning kan bero på att signaler ignoreras. Stora, formade avföringar i underkläderna talar mer för icke-retentiv inkontinens än små upprepade överrinningsläckage, men observationen är inte diagnostisk i sig.

Psykosocial och neuropsykiatrisk samsjuklighet

Autism, ADHD, intellektuell funktionsnedsättning och andra utvecklingsrelaterade tillstånd ökar risken för problem med toalettinlärning, förstoppning och inkontinens. Barn med autism har högre förekomst av fekal och urinär inkontinens än typiskt utvecklade barn, även om studiernas definitioner och urval varierar [6]. Behandlingen behöver ofta konkretiseras med visuellt schema, fasta rutiner, tydliga belöningar och anpassning för sensorisk känslighet.

Stressande livshändelser är vanligare hos barn med funktionella defekationsstörningar än hos kontroller. Mobbning, konflikter kring toalettinlärning, sjukhusvistelse och andra belastningar har associerats med fekal inkontinens [7]. Frågor om stress och utsatthet ska ställas varsamt och utan ledande formuleringar. Inkontinens är i sig inte ett specifikt tecken på sexuella övergrepp, men misstanke som väcks genom anamnes, beteende eller status ska handläggas enligt ordinarie rutiner för barn som kan fara illa.

Utredning och diagnostik

Inledande bedömning

Utredningens första mål är att avgöra om barnet har:

1. förstoppningsassocierad retentiv fekal inkontinens
2. funktionell icke-retentiv fekal inkontinens
3. diarré eller annan gastrointestinal sjukdom
4. organisk förstoppning, neurologisk inkontinens eller anatomisk avvikelse.

Diagnosen funktionell förstoppning kan i de flesta fall ställas med anamnes och kroppsundersökning. Internationella riktlinjer rekommenderar inte rutinmässig provtagning eller bilddiagnostik hos barn utan alarmsymtom [8].

flowchart TD
A["Barn minst 4 år<br>med fekal inkontinens"] --> B["Anamnes, avföringsdagbok<br>och kroppsundersökning"]
B --> C["Tecken på förstoppning<br>eller fekalom"]
C -->|"Ja"| D["Retentiv fekal inkontinens<br>Töm fekalom och starta underhåll"]
C -->|"Nej"| E["Alarmsymtom eller<br>organisk sjukdom misstänks"]
E -->|"Ja"| F["Riktad utredning<br>och specialistbedömning"]
E -->|"Nej"| G["Funktionell icke-retentiv<br>fekal inkontinens sannolik"]
G --> H["Toalettprogram, dagbok<br>och positiv förstärkning"]
D --> I["Tidig uppföljning<br>Kontrollera följsamhet och effekt"]
H --> I
I --> J["Otillräcklig förbättring"]
J --> K["Ompröva diagnos, fekalom,<br>dosering och samsjuklighet"]

Anamnes

Dokumentera:

• debutålder och förlopp
• tidpunkt för första mekoniumavgång
• när barnet blev torrt och rent
• antal tarmtömningar per vecka
• avföringens konsistens, storlek och diameter
• smärta, fissur eller blod
• retentionsbeteende
• frekvens, mängd och tidpunkt för läckage
• om läckaget sker vaket, under sömn eller i särskilda miljöer
• buksmärta, uppspändhet, kräkningar och aptit
• kost, vätskeintag och fysisk aktivitet
• toalettmiljö hemma och i skolan
• tidigare behandling, dos, duration, tolerans och faktisk följsamhet
• läkemedel som kan orsaka förstoppning
• urinvägssymtom
• neurologiska symtom och gångavvikelse
• tillväxt, viktnedgång eller försenad pubertet
• familjeanamnes på Hirschsprungs sjukdom, celiaki, inflammatorisk tarmsjukdom eller svår förstoppning
• neuropsykiatrisk funktionsnedsättning, psykisk ohälsa, skolsvårigheter och stress.

En avföringsdagbok under minst 1 till 2 veckor bör registrera tarmtömningar, avföringskonsistens, smärta, läckage, toalettbesök och givna läkemedel. Bristolskalan kan användas av toaletttränade barn.

Diagnoskriterier för funktionell förstoppning

Hos ett barn med utvecklingsålder minst 4 år talar minst två av följande symtom under minst 1 månad för funktionell förstoppning, förutsatt att symtomen inte bättre förklaras av annan sjukdom:

Kriterierna är användbara för standardisering, men behandling ska inte nekas ett symtomatiskt barn enbart för att samtliga tids- eller frekvensgränser inte har uppnåtts. Rome IV innebar bland annat en kortare symtomduration än tidigare kriterier och anpassade kriterier för yngre, ännu inte toaletttränade barn [4].

Kroppsundersökning

Undersökningen ska omfatta:

• längd, vikt och tillväxtkurva
• allmäntillstånd och nutritionsstatus
• bukpalpation med bedömning av avföringsmassa, ömhet och uppspändhet
• inspektion av anus och perineum
• analöppningens läge, fissurer, inflammation, ärr, avföring och tecken på anatomisk missbildning
• lumbosakralregionen med avseende på hårtofs, grop, pigmentering, svullnad eller asymmetri
• benens kraft, tonus, reflexer och gång vid neurologisk misstanke
• tyreoidea och tecken på systemsjukdom när anamnesen ger anledning.

Digital rektalundersökning behövs inte hos alla barn. Den är motiverad om diagnosen är osäker, om endast få förstoppningskriterier föreligger, vid alarmsymtom eller vid behandlingsresistent förstoppning. Bedöm avföringsmassa, rektal kaliber, sfinktertonus och anatomiska avvikelser. Undersökningen ska förklaras i förväg och utföras med integritet, samtycke och minsta möjliga obehag.

Alarmsymtom

Laboratorieprov

Rutinmässig provtagning för celiaki, hypotyreos eller hyperkalcemi rekommenderas inte när förstoppning är det enda symtomet och barnet växer normalt. I en retrospektiv kohort med 7 472 barn var celiaki eller hypotyreos med förstoppning som enda symtom mycket ovanligt, och systematisk screening hade lågt diagnostiskt utbyte [9].

Riktade prover kan omfatta:

• transglutaminas-IgA och total-IgA vid tillväxtpåverkan, anemi, bukbesvär eller hereditet för celiaki
• TSH och fritt T4 vid tillväxtpåverkan, trötthet, frusenhet, torr hud eller annan klinisk misstanke
• blodstatus, CRP, SR och albumin vid misstanke om inflammation
• kalcium och elektrolyter vid relevant systemsjukdom eller läkemedelsanamnes
• provtagning för annan diagnos enligt klinisk misstanke.

Bilddiagnostik och funktionsundersökningar

Buköversikt ska inte användas rutinmässigt för att diagnostisera förstoppning eller bedöma behandlingssvar. Sambandet mellan symtom och radiologisk avföringsmängd är svagt, bedömarvariationen stor och rapporterad sensitivitet och specificitet varierar kraftigt [10]. Undersökningen kan undantagsvis övervägas när rektalundersökning inte är möjlig och klinisk bedömning av fekalom är särskilt svår.

Rektalt ultraljud rekommenderas inte rutinmässigt. Rektaldiametern påverkas av tidpunkten för senaste tarmtömning, och det finns betydande överlappning mellan förstoppade och friska barn [4].

Kolontransitundersökning kan övervägas i specialistvård när det är svårt att skilja icke-retentiv inkontinens från dold avföringsretention eller vid noggrant utredd behandlingsresistens. Den är inte ett rutinprov vid typisk funktionell förstoppning.

Anorektal manometri kan användas vid misstanke om Hirschsprungs sjukdom, sfinkterdysfunktion eller komplex behandlingsresistent förstoppning. Avsaknad av rektoanal hämningsreflex stärker misstanken om Hirschsprungs sjukdom, men diagnosen fastställs med rektalbiopsi. Metoder och referensvärden varierar betydligt mellan barnkliniker, vilket begränsar tolkningen [11].

Kolonmanometri är en högspecialiserad undersökning som främst används inför ställningstagande till invasiv behandling eller kirurgi.

Differentialdiagnoser

Behandling

Förklara mekanismen och minska skulden

Samtalet med barnet och vårdnadshavarna är en behandlingsåtgärd. Förklara att läckaget vanligen orsakas av en överfylld och mindre känslig ändtarm, inte av lathet eller avsiktlig olydnad. Förbud, skäll, skam och bestraffning ska upphöra. Målet är regelbunden, mjuk och smärtfri avföring samt återvunnen känsel och kontroll.

Barnet ska involveras på en utvecklingsanpassad nivå. En enkel teckning av tarmen kan underlätta. Förbered familjen på att läckaget tillfälligt kan öka under fekalomtömning och att underhållsbehandlingen ofta behöver fortsätta långt efter att de första symtomen förbättrats.

Toalettprogram

Barnet ska sitta på toaletten i 5 till 10 minuter, vanligen efter frukost och middag eller efter dagens större måltider. Den gastrokoliska reflexen utnyttjas då för att underlätta tarmtömning.

Fötterna ska vila stadigt på pall eller golv. Höfter och knän bör vara böjda, gärna med knäna något högre än höfterna. Barnet ska luta sig lätt framåt och slappna av i bäckenbotten. Aktiviteten ska vara lugn och förutsägbar.

Belöningen ska avse beteenden som barnet kan styra, exempelvis att sätta sig på toaletten, ta läkemedlet eller fylla i dagboken. Belöna inte enbart rena underkläder eller producerad avföring. Ett enkelt poängsystem med små, regelbundna belöningar fungerar ofta bättre än stora och avlägsna mål.

Beteendeinsatser i kombination med laxermedel kan minska läckage vid förstoppningsassocierad inkontinens. Biofeedback har däremot inte visat någon generell tilläggseffekt till konventionell behandling [12].

Tömning av fekalom

Vid kliniskt fekalom ska tarmen tömmas innan underhållsbehandling kan förväntas fungera. Oral PEG är förstahandsval. Rekommenderad dos är 1 till 1,5 g/kg per dygn under 3 till 6 dagar [4]. Dosen kan delas och blandas i tillräcklig mängd vätska enligt produktens anvisning.

Behandlingen kan ge buksmärta, lös avföring och tillfälligt ökat läckage. Familjen behöver därför en praktisk plan för dagar hemma, toalettillgång och hudvård. Kontrollera efter avslutad kur att riklig avföring har kommit och att buk- eller rektalfynd har minskat.

Rektala lavemang kan vara ungefär lika effektiva som oral PEG, men upplevs ofta som mer invasiva och kan ge obehag eller rädsla. De kan användas när oral tömning misslyckats, inte tolereras eller behöver ske snabbare. Val av preparat och dos ska följa barnanpassad produktinformation och lokal barnmedicinsk rutin. Fosfatinnehållande lavemang ska användas med stor försiktighet, särskilt vid njursjukdom, dehydrering, misstänkt obstruktion eller gastrointestinal missbildning, eftersom allvarliga elektrolytrubbningar kan uppstå.

Underhållsbehandling

Efter tömning startas eller fortsätts PEG i underhållsdos, vanligen 0,2 till 0,8 g/kg per dygn. En praktisk startdos är omkring 0,4 g/kg per dygn, därefter titrering efter effekt [8]. Målet är en mjuk, smärtfri avföring dagligen eller minst varannan dag, utan retentionsbeteende och utan läckage.

Dosen ska justeras efter kliniskt svar:

• hård eller gles avföring, smärta eller fortsatt retention talar för dosökning
• vattnig avföring utan fekalom talar för dosminskning
• fortsatt läckage med samtidig hård avföring talar inte för att behandlingen är för stark, utan ofta för kvarstående retention eller otillräcklig tömning.

PEG ger i randomiserade studier något fler tarmtömningar än laktulos och minskar behovet av ytterligare laxermedel, men evidensens kvalitet är låg eller mycket låg på grund av kort uppföljning och heterogena studier [13]. Om PEG inte tolereras eller inte är tillgängligt kan laktulos användas. Laktulos kan orsaka gasbildning och buksmärta.

Vid otillräcklig effekt trots adekvat PEG-dos kan ett stimulerande laxermedel användas som tillägg efter klinisk bedömning. Exakt preparat och dos bör följa svensk produktresumé eller lokal barnmedicinsk riktlinje, eftersom tillgängliga beredningar och åldersgränser varierar. Barn med återkommande behov av höga doser, kombinationsbehandling eller rektal behandling bör bedömas av barnläkare.

Behandlingstid och nedtrappning

Underhållsbehandlingen ska vanligen fortsätta i minst 2 månader och tills barnet varit stabilt symtomfritt i minst 1 månad. Vid etablerad enkopres behövs ofta minst 6 till 12 månaders behandling. Endast omkring 61 procent kan avsluta laxermedel inom 6 till 12 månader [4].

Trappa ned gradvis, exempelvis genom små dosminskningar med flera veckors mellanrum. Abrupt utsättning ökar risken för återfall. Vid återkommande hård avföring, retention eller läckage återgår man till senast effektiva dos och bedömer om fekalom har återbildats.

Kost, vätska och aktivitet

Rekommendera normalt fiberintag, normal vätsketillförsel och åldersanpassad fysisk aktivitet. Att pressa barnet att dricka stora mängder extra vätska har inte visad effekt om vätskeintaget redan är normalt. Evidensen för extra fibertillskott är osäker, och fiber ska inte ersätta laxermedel vid fekalom eller etablerad retentiv inkontinens [14].

Probiotika och synbiotika rekommenderas inte som rutinbehandling. En systematisk översikt av 52 randomiserade studier fann överlag hög risk för bias och ingen övertygande effekt av probiotika, extra vatten eller rutinmässig biofeedback [15].

Komjölksfri kost ska inte provas rutinmässigt. En tidsbegränsad eliminationsperiod kan övervägas i specialistbedömda, behandlingsresistenta fall med samtidig allergimisstanke. Dietistkontakt behövs vid längre elimination.

Hudvård och praktiskt stöd

Tvätta huden varsamt med vatten eller mild oparfymerad produkt och torka utan friktion. Barriärkräm kan användas vid irritation. Planera tillgång till ombyte och diskret förvaring i skola eller förskola. Skolpersonal behöver, med barnets och vårdnadshavarnas medgivande, känna till toalettplanen och säkerställa att barnet får gå på toaletten utan dröjsmål.

Funktionell icke-retentiv fekal inkontinens

Behandlingen består av:

• tydlig information och avlastning från skuld
• kartläggning av tid, plats och utlösande situationer
• schemalagda toalettbesök
• avföringsdagbok
• positiv förstärkning av önskat beteende
• tillgänglig och trygg toalett i skolan
• bedömning och behandling av ADHD, autism, ångest, depression, trotsproblematik eller familjekonflikt när detta föreligger.

Laxermedel ska inte ges rutinmässigt när förstoppning säkert saknas. Om diagnosen är osäker kan en transitundersökning eller förnyad specialistbedömning hjälpa till att identifiera dold retention. Tillståndet är ofta långvarigt och förbättringen sker gradvis med återfall [1].

Psykologiska insatser

Remiss till psykolog, barnpsykiatri eller habilitering är motiverad när:

• uttalade beteendeproblem hindrar behandlingen
• barnet har ångest, depression, självskada eller omfattande skolfrånvaro
• neuropsykiatrisk problematik är oupptäckt eller otillräckligt behandlad
• familjekonflikten kring toalett och avföring är svår
• barnet har stark toalettfobi
• det finns misstanke om trauma eller utsatthet.

Psykologisk behandling ersätter inte fekalomtömning och laxermedel vid retentiv inkontinens. Insatserna ska samordnas.

Behandlingsresistent förstoppning och inkontinens

Innan tillståndet bedöms som behandlingsresistent ska följande kontrolleras:

1. Är diagnosen korrekt?
2. Är fekalomet fullständigt tömt?
3. Är underhållsdosen tillräcklig?
4. Tas läkemedlet faktiskt varje dag?
5. Har familjen fått skriftliga instruktioner?
6. Finns smärta eller fissur som utlöser fortsatt retention?
7. Fungerar toalettställning och toalettillgång?
8. Finns obehandlad ADHD, autism, ångest eller familjestress?
9. Finns alarmsymtom eller läkemedel som kräver omprövning?
10. Har uppföljningen varit tillräckligt tät?

Barn med kvarstående svåra symtom trots strukturerad behandling bör remitteras till barnläkare eller barngastroenterolog. Randomiserade studier av behandling vid svår refraktär barnförstoppning är få och ger inget robust stöd för lubiproston, prukaloprid, botulinumtoxin eller andra specialbehandlingar framför etablerad behandling [16].

Transanal irrigation kan övervägas i specialiserad vård när optimerad oral och rektal läkemedelsbehandling inte ger kontroll. En metaanalys av fem studier med 192 barn rapporterade framgång hos 62 procent. Smärta förekom hos 21,7 procent och 5,7 procent avbröt tidigt på grund av intolerans [17].

Antegrad tarmsköljning genom appendikostomi eller cekostomi kan övervägas vid mycket svår funktionell eller organisk defekationsstörning. I en liten prospektiv kohort förbättrades gastrointestinal livskvalitet, men omkring en tredjedel fick mindre komplikationer och 10 procent behövde kirurgisk revision [18]. Beslut kräver multidisciplinär bedömning och noggrann information om tidsåtgång, stomivård och komplikationer.

Transkutan neuromodulering har gett lovande resultat i små studier, men underlaget bygger på få deltagare och varierande protokoll [19]. Implantation av sakral nervstimulator ska betraktas som experimentell eller högspecialiserad behandling hos barn. Publicerade studier är heterogena och komplikationsfrekvensen är betydande [20].

Uppföljning och prognos

Tidig uppföljning

Följ upp efter fekalomtömning, vanligen inom 1 till 2 veckor, och därefter med 2 till 6 veckors intervall tills behandlingen fungerar stabilt. Telefon- eller videouppföljning kan användas för dosjustering när diagnosen är klar och alarmsymtom saknas.

Vid varje uppföljning dokumenteras:

• antal tarmtömningar
• konsistens och smärta
• antal läckageepisoder
• retentionsbeteende
• läkemedelsdos och faktisk följsamhet
• toalettbesök
• buk- och urinvägssymtom
• frånvaro från skola och påverkan på livskvalitet
• biverkningar och familjens möjlighet att genomföra planen.

Fortsatt läckage de första veckorna innebär inte automatiskt behandlingssvikt. Rektal känsel och diameter normaliseras långsamt. Däremot ska oförändrat kraftigt läckage föranleda kontroll av fekalom, dosering och följsamhet.

Behandlingsmål

Praktiska behandlingsmål är:

• mjuk, smärtfri avföring dagligen eller minst varannan dag
• inget aktivt retentionsbeteende
• inga läckageepisoder
• självständiga och konfliktfria toalettvanor
• normal skolnärvaro och deltagande i aktiviteter
• stabilitet under längre tid innan läkemedel trappas ned.

Prognos

Prognosen är god för många men återfall är vanliga. Tidig behandling och konsekvent uppföljning förbättrar förutsättningarna. I en långtidsuppföljning från en specialiserad klinik hade 80 procent ett gott kliniskt resultat vid 16 års ålder, men omkring en fjärdedel hade kvarstående symtom som vuxna. Senare symtomdebut, lång fördröjning före specialistkontakt och låg avföringsfrekvens vid bedömningen var associerade med sämre långtidsresultat [21].

Familjen bör få en skriftlig återfallsplan. Vid återkomst av hård avföring, smärta eller retention ökas underhållsbehandlingen tidigt. Vid tydligt fekalom upprepas tömningsbehandling. Ett återfall ska beskrivas som en förväntad del av sjukdomsförloppet, inte som misslyckande.

Källor

1. Koppen IJ m.fl. Management of functional nonretentive fecal incontinence in children: Recommendations from the International Children's Continence Society. Journal of Pediatric Urology 2016. PMID: 26654481
2. Koppen IJN m.fl. Prevalence of Functional Defecation Disorders in Children: A Systematic Review and Meta-Analysis. Journal of Pediatrics 2018. PMID: 29656863
3. Classen M m.fl. Constipation in Children and Adolescents. Deutsches Ärzteblatt International 2022. PMID: 36261928
4. Levy EI m.fl. Functional constipation in children: challenges and solutions. Pediatric Health, Medicine and Therapeutics 2017. PMID: 29388621
5. Meena J m.fl. Prevalence of Bladder and Bowel Dysfunction in Toilet-Trained Children With Urinary Tract Infection and/or Primary Vesicoureteral Reflux: A Systematic Review and Meta-Analysis. Frontiers in Pediatrics 2020. PMID: 32300575
6. Niemczyk J m.fl. Incontinence in autism spectrum disorder: a systematic review. European Child and Adolescent Psychiatry 2018. PMID: 29019014
7. Philips EM m.fl. Stressful Life Events in Children With Functional Defecation Disorders. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 2015. PMID: 26192701
8. Tabbers MM m.fl. Evaluation and treatment of functional constipation in infants and children: evidence-based recommendations from ESPGHAN and NASPGHAN. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 2014. PMID: 24345831
9. Chogle A, Saps M. Yield and cost of performing screening tests for constipation in children. Canadian Journal of Gastroenterology 2013. PMID: 24228262
10. Berger MY m.fl. Value of abdominal radiography, colonic transit time, and rectal ultrasound scanning in the diagnosis of idiopathic constipation in children: a systematic review. Journal of Pediatrics 2012. PMID: 22341242
11. Yates G m.fl. Anorectal manometry in pediatric settings: A systematic review of 227 studies. Neurogastroenterology and Motility 2021. PMID: 33118295
12. Brazzelli M m.fl. Behavioural and cognitive interventions with or without other treatments for the management of faecal incontinence in children. Cochrane Database of Systematic Reviews 2011. PMID: 22161370
13. Gordon M m.fl. Osmotic and stimulant laxatives for the management of childhood constipation. Cochrane Database of Systematic Reviews 2016. PMID: 27531591
14. Tabbers MM m.fl. Nonpharmacologic treatments for childhood constipation: systematic review. Pediatrics 2011. PMID: 21949142
15. Wegh CAM m.fl. Nonpharmacologic Treatment for Children with Functional Constipation: A Systematic Review and Meta-analysis. Journal of Pediatrics 2022. PMID: 34536492
16. Gordon M m.fl. Treatments for intractable constipation in childhood. Cochrane Database of Systematic Reviews 2024. PMID: 38895907
17. Bolia R m.fl. Transanal irrigation in children with functional constipation: A systematic review and meta-analysis. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 2024. PMID: 38558090
18. Baaleman DF m.fl. Long-Term Outcomes of Antegrade Continence Enemas to Treat Constipation and Fecal Incontinence in Children. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 2023. PMID: 37195883
19. Correia RR m.fl. Transcutaneous Neuromodulation for Constipation and Fecal Incontinence in Children: A Systematic Review and Meta-Analysis. Life 2023. PMID: 36836787
20. Dewberry L m.fl. Systematic review: sacral nerve stimulation in the treatment of constipation and fecal incontinence in children with emphasis in anorectal malformation. Pediatric Surgery International 2019. PMID: 31256299
21. Bongers ME m.fl. Long-term prognosis for childhood constipation: clinical outcomes in adulthood. Pediatrics 2010. PMID: 20530072