Kongenital hydronefros: diagnostik och uppföljning

Sammanfattning

Kongenital hydronefros är ett ultraljudsfynd, inte en etiologisk diagnos. Den mer precisa termen är prenatal eller postnatal urinvägsdilatation, UTD. Fyndet omfattar allt från övergående vidgning av njurbäckenet till avflödeshinder, vesikoureteral reflux, megauretär, duplexsystem och nedre urinvägsobstruktion. Omkring en tredjedel av prenatalt upptäckta fall normaliseras före födelsen, en tredjedel under de första levnadsåren och en tredjedel kvarstår eller visar sig bero på en medfödd njur- eller urinvägsanomali [1].

Riskbedömningen ska baseras på hela ultraljudsbilden enligt UTD-systemet, inte enbart på njurbäckenets anteroposteriora diameter, APD. Viktiga riskmarkörer är perifer kalixdilatation, avvikande parenkym, dilaterad uretär, avvikande urinblåsa, bilateralitet, singelnjure och oligohydramnios [2,3]. Ett första postnatalt ultraljud utförs vanligen efter 48 timmars ålder eftersom tidig neonatal dehydrering kan dölja dilatationen. Undantag är misstänkt nedre urinvägsobstruktion, uttalad bilateral dilatation, singelnjure med höggradig dilatation eller oligohydramnios, då ultraljud och klinisk bedömning ska göras första levnadsdygnet [4,5].

Vid normalt eller lågriskklassat postnatalt ultraljud räcker vanligen upprepat ultraljud. Miktionsuretrocystografi, MUCG, är indicerad vid misstänkt uretra- eller blåsobstruktion, dilaterad uretär, ureterocele, avvikande urinblåsa, utvalda fall med höggradig UTD samt febril urinvägsinfektion. MAG3-renografi används från cirka 4 till 6 veckors ålder vid misstänkt funktionellt betydelsefullt avflödeshinder. Antibiotikaprofylax rekommenderas inte rutinmässigt vid isolerad lågrisk-UTD. Den kan övervägas vid höggradig UTD, megauretär, höggradig reflux eller blåsanomali, men nyttan ska vägas mot resistensselektion [5-8].

De flesta barn kan handläggas konservativt. Operation övervägs vid symtom, återkommande febrila urinvägsinfektioner, tilltagande dilatation, parenkympåverkan eller försämrad relativ njurfunktion. Barn med två normala postnatala ultraljud kan vanligen avsluta uppföljningen. Kvarstående höggradig UTD, dysplasi, posteriora uretravalvel, bilateral sjukdom eller singelnjure kräver långvarig nefrologisk och urologisk uppföljning.

Bakgrund och epidemiologi

Prenatal urinvägsdilatation är ett av de vanligaste avvikande fynden vid obstetriskt ultraljud och ses i ungefär 1 till 5 procent av graviditeterna. Skillnaden mellan studier beror på gestationsålder, använda APD-gränser och om övergående fynd räknas in [2,9]. Mild isolerad dilatation utgör upp till 80 procent av fallen och normaliseras eller förblir stabil hos flertalet [9].

Begreppet hydronefros beskriver dilatation av njurbäcken och kalixsystem. Det anger inte att ett mekaniskt hinder föreligger. Hydrouretär innebär vidgad uretär, medan hydroureteronefros betecknar samtidig vidgning av uretär och njurens samlingssystem. UTD är därför ett lämpligare samlingsbegrepp vid prenatal diagnostik och initial postnatal handläggning.

Den vanligaste bakomliggande diagnosen vid kvarstående isolerad hydronefros är förträngning eller funktionellt avflödeshinder i övergången mellan njurbäcken och uretär, ureteropelvic junction obstruction, UPJO. Andra viktiga orsaker är vesikoureteral reflux, primär megauretär, duplexsystem med ektopisk uretär eller ureterocele samt posteriora uretravalvel. UPJO och vesikoureteral reflux svarar tillsammans för en stor andel av kliniskt relevanta fall [10].

Risken för postnatal urologisk patologi ökar med graden av prenatal dilatation. I en metaanalys var risken 11,9 procent vid mild, 45,1 procent vid måttlig och 88,3 procent vid svår prenatal hydronefros. Sambandet gällde däremot inte vesikoureteral reflux, vars förekomst var relativt oberoende av dilatationsgraden [11]. Siffrorna kommer från studier med heterogena klassifikationer och ska användas för rådgivning, inte som absoluta individuella prognoser.

Orsaker och handläggningsrelevant patofysiologi

Övergående eller fysiologisk dilatation

Mild isolerad njurbäckendilatation kan bero på övergående variationer i urinproduktion, uretärperistaltik och mognad av urinvägarna. Dilatationen saknar då ureterpåverkan, parenkymavvikelse och blåspatologi. Spontan regress är vanlig.

UPJO

Vid UPJO hindras urinflödet mellan njurbäcken och proximal uretär. Ultraljudet visar typiskt dilaterat njurbäcken och kalixsystem utan dilaterad uretär. Tillståndet är vanligare på vänster sida och kan vara bilateralt. Orsaken är oftast en medfödd funktionell eller anatomisk förträngning, men ett korsande kärl kan bidra hos äldre barn.

Dilatation är inte liktydigt med skadligt tryck eller operationskrävande obstruktion. Naturalförloppet sträcker sig från spontan förbättring till progressiv funktionsförlust. Bedömningen måste därför kombinera seriella ultraljud, symtom och relativ njurfunktion, inte enbart renografins dränagekurva [12].

Vesikoureteral reflux

Vesikoureteral reflux, VUR, innebär retrograd passage av urin från urinblåsan till uretär och ibland njurbäcken. Primär VUR beror på en otillräcklig ventilmekanism i den intramurala uretären och förbättras ofta när barnet växer. Sekundär reflux kan orsakas av högt blåstryck vid posteriora uretravalvel, neurogen blåsa eller blåsdysfunktion.

Ultraljud kan vara normalt även vid höggradig reflux. VUR kan därför varken diagnostiseras eller säkert uteslutas med ultraljud. Samtidigt motiverar denna begränsning inte rutinmässig MUCG hos alla barn med mild UTD, eftersom undersökningen är invasiv och upptäckt av låggradig asymtomatisk reflux sällan ändrar handläggningen.

Megauretär

Megauretär definieras som en uretärdiameter på minst 7 mm. Den kan vara refluxiv, obstruktiv, både refluxiv och obstruktiv eller varken refluxiv eller obstruktiv. Primär icke-refluxiv megauretär beror vanligen på ett funktionellt eller anatomiskt avvikande distalt uretärsegment [5,13].

De flesta asymtomatiska barn kan observeras. I en systematisk översikt av 290 barn med primär icke-refluxiv megauretär normaliserades tillståndet hos 61 procent, medan 13 procent senare opererades. Evidensen var begränsad av små, huvudsakligen retrospektiva studier [14].

Posteriora uretravalvel och annan nedre urinvägsobstruktion

Posteriora uretravalvel förekommer hos pojkar och är den viktigaste medfödda orsaken till obstruktion i nedre urinvägarna. Prenatala tecken är förstorad eller tjockväggig urinblåsa, dilaterad bakre uretra, bilateral hydroureteronefros, avvikande njurparenkym och oligohydramnios. En ensidig eller måttlig dilatation utesluter inte valvel.

Obstruktionen kan påverka njurarnas utveckling redan intrauterint. Avlastning efter födelsen kan därför inte återställa redan etablerad dysplasi. I en metaanalys utvecklade i genomsnitt 37,9 procent av barn med posteriora uretravalvel kronisk njursjukdom och 13,6 procent terminal njursvikt. Ett lägsta postnatalt kreatinin över cirka 88 mikromol/l, motsvarande 1 mg/dl, var starkt förknippat med senare kronisk njursjukdom [15].

Svår fetal nedre urinvägsobstruktion med oligohydramnios medför även risk för lunghypoplasi. I PLUTO-studien var effekten av prenatal vesikoamniotisk shunt på överlevnad osäker, och sannolikheten för överlevnad med normal njurfunktion var låg oavsett strategi. Fetal intervention ska därför endast övervägas vid multidisciplinärt fostermedicinskt centrum [16].

Prenatal diagnostik och riskklassificering

Ultraljudsfynd som ska dokumenteras

Vid prenatal UTD ska utlåtandet ange:

• gestationsålder
• unilateral eller bilateral dilatation
• maximal intrarenal APD för varje njurbäcken
• central respektive perifer kalixdilatation
• njurstorlek, parenkymtjocklek och ekogenicitet
• kortikomedullär differentiering och eventuella cystor
• uretärdilatation
• urinblåsans storlek, vägg och tömning
• eventuell dilatation av bakre uretra
• fostervattenmängd
• singelnjure eller annan njur- och urinvägsanomali
• associerade extrarenala missbildningar.

APD varierar med mätplan, blåsfyllnad och urinproduktion. Mätningen ska göras transversellt genom njurhilus och avse maximal intrarenal diameter. Förändringar på några millimeter kan bero på mätvariation. Trenden och de övriga morfologiska fynden är viktigare än en enskild närliggande gränsvärdesmätning [17].

UTD-klassifikation prenatalt

UTD-systemet sammanför APD, kalixdilatation, parenkym, uretärer, urinblåsa och fostervatten i en gemensam riskklassifikation [2,3].

Gränsvärdena ska inte användas isolerat. En APD på 8 mm i tredje trimestern med tjockväggig urinblåsa och hydrouretär är ett högriskfynd, trots att APD i sig ligger inom A1-intervallet.

Prenatal uppföljning

Vid UTD A1 görs vanligtvis ett kontrollultraljud i tredje trimestern. Normalisering före födelsen minskar risken för postnatal patologi, men ett postnatalt ultraljud är ändå motiverat om tydlig UTD tidigare har dokumenterats.

UTD A2 till A3 bör följas med upprepade ultraljud, ofta var fjärde till sjätte vecka beroende på gestationsålder och fynd. Syftet är att bedöma progression, parenkymutveckling, urinblåsa och fostervatten samt planera förlossning och neonatal handläggning. Isolerad hydronefros är i sig sällan indikation för prematur förlossning eller kejsarsnitt.

Prenatal specialistkonferens med fostermedicinare, barnurolog, barnnefrolog och neonatolog är särskilt viktig vid:

• bilateral höggradig UTD
• avvikande urinblåsa eller misstänkt nedre urinvägsobstruktion
• oligohydramnios
• parenkymdysplasi eller cystor
• dilatation i singelnjure
• samtidig extrarenal missbildning
• misstänkt syndrom eller relevant familjeanamnes.

Genetisk utredning övervägs framför allt vid multipla missbildningar, bilateral dysplasi, cystiska njurar eller familjehistoria av svår medfödd njursjukdom [5].

Klinisk bild efter födelsen

De flesta barn med prenatalt upptäckt UTD är asymtomatiska. Kliniska symtom talar för komplikation eller mer uttalad obstruktion.

Varningssignaler under nyföddhetsperioden är:

• utebliven miktion eller svag urinstråle
• palpabel urinblåsa eller bukresistens
• stigande kreatinin
• oliguri eller uttalad postobstruktiv polyuri
• elektrolytrubbning
• respiratorisk påverkan efter oligohydramnios
• feber, slöhet eller dåligt födointag
• urinläckage från navel eller annan misstänkt fistel.

Senare kan barnet debutera med febril urinvägsinfektion, flanksmärta, kräkningar, hematuri, njursten, dålig viktuppgång, hypertoni eller miktionssymtom. Intermittent buk- eller flanksmärta i samband med stort vätskeintag kan förekomma vid UPJO.

Föräldrar ska informeras om att spädbarn med urinvägsinfektion ofta har ospecifika symtom. Feber utan tydligt fokus, slöhet, matningssvårigheter eller kräkningar ska föranleda snabb urinprovtagning.

Postnatal utredning och diagnostik

Initial klinisk bedömning

Ta del av samtliga prenatala utlåtanden, inte bara den sista APD-mätningen. Undersök buk, yttre genitalia, sakralregion och blodtryck när det är praktiskt möjligt. Dokumentera miktion och urinstråle.

Serumkreatinin, elektrolyter och syra-basstatus behövs vid bilateral höggradig UTD, singelnjure med dilatation, parenkymavvikelse, oligohydramnios, misstänkt nedre obstruktion eller klinisk njurfunktionspåverkan. Kreatinin under de första levnadsdagarna påverkas av moderns nivå och ska vid högriskbild följas seriellt. Cystatin C påverkas mindre av maternellt kreatinin och kan användas där metoden är validerad [5].

Tidpunkt för postnatalt ultraljud

Ett ultraljud under de första 24 till 48 timmarna kan underskatta UTD på grund av låg cirkulerande volym och låg urinproduktion. Vid stabil lågriskbild bör undersökningen därför göras efter 48 timmar, ofta mellan dag 3 och 7.

Ultraljud första levnadsdygnet är indicerat vid:

• misstänkt posteriora uretravalvel eller annan nedre urinvägsobstruktion
• bilateral höggradig UTD
• avvikande eller kraftigt utspänd urinblåsa
• oligohydramnios med misstänkt urinvägsorsak
• höggradig UTD i singelnjure
• oliguri, anuri eller palpabel blåsa.

Ett tidigt normalt ultraljud avslutar inte utredningen. Vid prenatal UTD bör undersökningen upprepas efter förbättrad hydrering, vanligen vid 2 till 4 veckors ålder. Vid megauretär har en andel barn med initialt normalt ultraljud avvikande fynd vid senare kontroll [13].

Postnatal UTD-klassifikation

Klassifikationen bestäms av det mest allvarliga fyndet. En njure med APD 12 mm och tunn, hyperekogen parenkym klassificeras således som P3, inte P1. Duplexsystem, ureterocele och singelnjure kräver separat anatomisk beskrivning och specialistbedömning även om de inte fångas fullständigt av P-klassen.

flowchart TD
A["Prenatalt påvisad UTD"] --> B["Misstänkt nedre obstruktion,<br>bilateral höggradig UTD<br>eller dilaterad singelnjure"]
B -->|"Ja"| C["Bedömning första dygnet:<br>ultraljud, njurprover,<br>diures och barnurolog"]
B -->|"Nej"| D["Ultraljud efter 48 timmar,<br>vanligen dag 3 till 7"]
C --> E["Kvarstående UTD<br>riskklassificeras"]
D --> E
E -->|"P0 eller P1"| F["Nytt ultraljud<br>efter 2 till 4 veckor<br>eller enligt riskbild"]
E -->|"P2"| G["Barnurologisk bedömning,<br>överväg MUCG och MAG3"]
E -->|"P3"| H["Snar specialistbedömning,<br>MUCG vid blåsa eller uretär,<br>funktionsutredning"]
F --> I["Två normala ultraljud<br>minst 2 månader isär"]
I -->|"Ja"| J["Avsluta rutinmässig<br>uppföljning"]
I -->|"Nej"| K["Fortsatt riskanpassat<br>ultraljud och utredning"]

MUCG

MUCG är referensmetod för att diagnostisera och gradera VUR och för att avbilda uretra. Undersökningen bör inte göras rutinmässigt vid isolerad UTD P1.

Indikationer omfattar:

• misstänkt posteriora uretravalvel eller annan blåshals- eller uretraobstruktion
• avvikande, tjockväggig eller trabekulerad urinblåsa
• bilateral hydroureteronefros hos pojke
• dilaterad uretär eller megauretär
• ureterocele
• febril urinvägsinfektion vid känd UTD
• utvalda fall med UTD P3 eller komplex anatomi.

Vid stark misstanke om posteriora uretravalvel görs MUCG skyndsamt efter initial blåskateterisering och stabilisering. Undersökningen ska omfatta adekvat blåsfyllnad, sidobild av uretra under miktion och bild efter blåstömning. Ett negativt eller svårtolkat resultat utesluter inte valvel om indirekta fynd och klinik kvarstår. Cystoskopi kan då behövas [5].

Kontrastförstärkt miktionsurosonografi kan på erfarna centra påvisa reflux utan joniserande strålning. Metoden avbildar dock uretra sämre och ersätter inte MUCG vid misstänkt posteriora uretravalvel.

MAG3-renografi

Dynamisk renografi med technetium-99m-MAG3 används för att bedöma relativ njurfunktion och urinavflöde. Undersökningen bör normalt inte göras före 4 till 6 veckors ålder eftersom neonatal tubulär funktion är omogen. Tidigare undersökning kan bli svårtolkad.

Vanliga indikationer är:

• APD cirka 15 till 20 mm eller mer med misstänkt UPJO
• UTD P2 eller P3 med uttalad eller progressiv dilatation
• primär megauretär, särskilt vid uretärdiameter minst 10 mm
• parenkymförtunning eller asymmetrisk njurtillväxt
• återkommande smärta, febril urinvägsinfektion eller njursten
• kontroll efter pyeloplastik när ultraljud och klinik inte ger tillräcklig information.

Bedömningen ska inkludera relativ funktion, kurvans utseende, respons på diuretikum, hydrering, blåstömning och eventuell lägesändring. Ett långsamt avflöde från ett mycket dilaterat system är inte ensamt bevis för skadlig obstruktion. Vanliga varningsgränser är relativ funktion under 40 procent eller en reproducerbar minskning på minst 5 till 10 procent vid seriella undersökningar [12,14].

DMSA, MR-urografi och övrig utredning

DMSA-skintigrafi används inte rutinmässigt vid isolerad hydronefros. Den kan vara relevant för att bedöma dysplasi, kortikala defekter efter pyelonefrit, ektopisk njurvävnad eller funktionsfördelning när andra metoder är otillräckliga.

MR-urografi kan ge detaljerad anatomi och funktion utan joniserande strålning och är särskilt användbar vid komplexa duplexsystem eller oklar anatomi. Nackdelarna är begränsad tillgänglighet, lång undersökningstid och ofta behov av sedering eller anestesi.

Differentialdiagnoser

Behandling

Exspektans och föräldrainformation

Konservativ handläggning är förstahandsstrategi för de flesta asymtomatiska barn. UTD-klassifikationen styr undersökningsintensiteten men ersätter inte individuell bedömning. I en kohort med prenatal A2 till A3 hade 70 procent kvarstående postnatal patologi och samtliga barn som behövde tidig urologisk operation hade postnatal P3, medan A1-gruppen hade mycket gynnsamt förlopp [18].

Föräldrar bör få tydlig information om:

• att hydronefros inte automatiskt innebär njurskada eller operation
• planerade undersökningar och varför de görs
• symtom på urinvägsinfektion och behov av snabb urinodling
• att förändringar mellan ultraljud kan bero på hydrering och blåsfyllnad
• att uppföljningen kan behöva intensifieras om dilatationen tilltar.

Akut behandling vid nedre urinvägsobstruktion

Vid misstänkta posteriora uretravalvel ska urinblåsan avlastas omedelbart med en tunn uretralkateter. Övervaka diures, vikt, natrium, kalium, kreatinin och syra-basstatus eftersom postobstruktiv polyuri och saltförluster kan bli betydande. Vätskebehandling anpassas till urinproduktion och kliniskt status.

Definitiv behandling är vanligen endoskopisk valvelablation. Om uretra är för liten, kateteravlastning inte fungerar eller barnet är instabilt kan vesikostomi eller annan temporär avledning behövas. Dessa barn kräver livslång uppmärksamhet på njurfunktion, blåsdysfunktion och blodtryck även efter tekniskt lyckad avlastning.

Antibiotikaprofylax

Rutinmässig kontinuerlig antibiotikaprofylax rekommenderas inte vid isolerad UTD P0 eller P1. I en kohort var incidensen av urinvägsinfektion före första bilddiagnostiken 1,4 procent och profylax var inte associerad med lägre risk [19]. En systematisk översikt av prenatal hydronefros fann jämförbara sammanlagda UVI-frekvenser med och utan profylax, 9,9 respektive 7,5 procent. Underlaget var dock huvudsakligen icke-randomiserat och gav en möjlig signal om nytta vid höggradig dilatation [6].

Profylax kan övervägas under utredning eller tidig spädbarnstid vid:

• UTD P3
• hydroureter eller megauretär, särskilt minst 10 mm
• höggradig VUR
• avvikande urinblåsa eller posteriora uretravalvel
• återkommande febril urinvägsinfektion
• andra individuella riskfaktorer, exempelvis uttalad fimos och komplex bilateral anomali.

Vid VUR efter en febril eller symtomatisk urinvägsinfektion minskade trimetoprim-sulfametoxazol recidivrisken i RIVUR-studien, relativ risk 0,55, men minskade inte njurärr. Resistens mot trimetoprim-sulfametoxazol vid E. coli-recidiv var 63 procent med profylax och 19 procent med placebo [7]. En separat metaanalys fann 6,4 gånger högre odds för multiresistent recidivinfektion vid profylax [8]. Beslutet ska därför omprövas regelbundet.

Internationella rekommendationer anger varierande preparat och doser. Nedanstående doser kommer från den schweiziska konsensusrekommendationen och RIVUR-studien. Svenska preparatval och åldersbegränsningar kan avvika och ska kontrolleras mot aktuell regional barninfektions-, barnnefrologisk och läkemedelsinformation.

Trimetoprim-sulfametoxazol och nitrofurantoin undviks vanligen under neonatalperioden. Profylax är inte en ersättning för snabb diagnostik och behandling av febril urinvägsinfektion.

Omskärelse var i en metaanalys av 8 968 pojkar med prenatal hydronefros associerad med lägre UVI-frekvens, 4,9 procent jämfört med 18,1 procent, poolad oddskvot 0,28 [20]. Underlaget var observationsbaserat. Omskärelse kan diskuteras vid återkommande infektioner eller mycket hög risk, men är inte rutinåtgärd vid mild UTD och måste bedömas utifrån medicinsk indikation, familjens värderingar och svensk praxis.

Kirurgi vid UPJO

Pyeloplastik övervägs vid en kombination av följande:

• återkommande flanksmärta
• återkommande febril urinvägsinfektion
• njursten eller hematuri kopplad till stas
• progressiv bäcken- och kalixdilatation
• tilltagande parenkymförtunning
• relativ njurfunktion under cirka 40 procent
• reproducerbar funktionsminskning på minst 5 till 10 procent
• bilateral obstruktion eller hotad funktion i singelnjure.

Ett isolerat förlängt renografiskt halveringstidvärde är inte tillräckligt operationskriterium. Standardbehandlingen är dismembered pyeloplasty, öppen, laparoskopisk eller robotassisterad beroende på ålder, anatomi och lokala resurser. Tillfällig nefrostomi eller stent behövs sällan men kan användas vid infekterad obstruktion eller akut hotad njurfunktion.

Kirurgi vid megauretär och VUR

Primär icke-refluxiv megauretär observeras om barnet är asymtomatiskt och njurfunktionen stabil. Operation övervägs vid återkommande febril UVI, symtom eller sten, ökande uretärdilatation, relativ funktion under 40 procent eller försämring över tid. Uretärdiameter över 14 mm är förknippad med högre operationsrisk men ska inte ensam avgöra handläggningen [13].

Uretärreimplantation med excision av det dysfunktionella distala segmentet är etablerad definitiv behandling. Hos små spädbarn kan stor uretär i förhållande till liten blåsa göra ingreppet tekniskt svårt. Temporär avledning, stent eller endoskopisk ballongdilatation kan då övervägas vid erfarna barnurologiska centra.

VUR behandlas i första hand utifrån infektioner, refluxgrad, njurstatus, ålder och blåsdysfunktion. Låggradig asymtomatisk reflux går ofta tillbaka spontant. Kirurgisk eller endoskopisk behandling övervägs vid återkommande febrila infektioner trots adekvat profylax, progressiv njurpåverkan eller kvarstående höggradig reflux. Cochraneöversikten visade att kirurgi plus antibiotika kan minska febrila recidiv jämfört med antibiotika ensamt, men någon säker minskning av nytillkommen njurskada kunde inte visas [21].

Uppföljning och prognos

Riskanpassad ultraljudsuppföljning

Intervallen är vägledande. Tätare kontroll behövs vid snabbt ökande dilatation, försämrad njurfunktion, bilateral sjukdom eller singelnjure. Undersökningar bör om möjligt utföras med jämförbar teknik och dokumenterad blåsfyllnad. En förändring bör ofta bekräftas innan irreversibla behandlingsbeslut fattas.

När uppföljningen kan avslutas

Vid låg risk kan uppföljningen avslutas efter två normala postnatala ultraljud med minst cirka två månaders mellanrum, förutsatt att:

• APD är under 10 mm
• perifer kalixdilatation saknas
• parenkymtjocklek och utseende är normala
• uretärerna inte är dilaterade
• urinblåsan är normal
• barnet inte har singelnjure, febril UVI eller annan CAKUT.

I en svensk populationsbaserad uppföljning vid 12 till 15 års ålder hade barn med tidig postnatal APD högst 7 mm och i övrigt normalt ultraljud ingen kvarstående UTD, nedsatt eGFR eller albuminuri. Detta stöder att långvarig kontroll av mild normaliserad UTD inte behövs [22].

Långtidsuppföljning vid kvarstående risk

Barn med kvarstående P2 eller P3, parenkymdysplasi, bilateral sjukdom, singelnjure, höggradig VUR, posteriora uretravalvel eller genomgången rekonstruktiv kirurgi bör följas av barnnefrolog och barnurolog enligt diagnos. Uppföljningen omfattar vid behov:

• blodtryck minst årligen
• längd, vikt och tillväxt
• serumkreatinin och skattad GFR
• urinprov för albuminuri eller proteinuri
• elektrolyter och syra-basstatus vid nedsatt njurfunktion
• ultraljud av njurar, uretärer och urinblåsa
• bedömning av residualurin och blåsfunktion
• förstoppning och blåsa-tarmdysfunktion
• rådgivning om feber och urinvägsinfektion
• planerad överföring till vuxennefrologi eller vuxenurologi.

Permanent parenkymskada ses hos omkring 40 procent av barn med måttlig eller svår UTD i vissa långtidsstudier, medan hypertoni, proteinuri eller reducerad eGFR rapporteras hos endast 0 till 5 procent under barndom och ungdom [1]. Risken är betydligt lägre vid mild isolerad UTD.

I den svenska långtidskohorten hade barn med större postnatala ultraljudsavvikelser 8,9 gånger högre odds för permanent njurskada, och en fastställd CAKUT-diagnos var associerad med 14 gånger högre odds. Trots detta hade inget barn nedsatt eGFR vid 12 till 15 års ålder [22]. Prognosen är således oftast god, men morfologisk njurskada och framtida kronisk njurrisk motiverar fortsatt kontroll i högriskgrupper.

Källor

1. Herthelius M. Antenatally detected urinary tract dilatation: long-term outcome. Pediatric Nephrology 2023. PMID: 36920569
2. Nguyen HT m.fl. Multidisciplinary consensus on the classification of prenatal and postnatal urinary tract dilation, UTD classification system. Journal of Pediatric Urology 2014. PMID: 25435247
3. Nguyen HT m.fl. 2021 update on the urinary tract dilation classification system: clarifications, review of the literature, and practical suggestions. Pediatric Radiology 2022. PMID: 34981177
4. Capolicchio JP m.fl. Canadian Urological Association and Pediatric Urologists of Canada guideline on the investigation and management of antenatally detected hydronephrosis. Canadian Urological Association Journal 2018. PMID: 29319488
5. Bahadori A m.fl. Swiss Consensus on Prenatal and Early Postnatal Urinary Tract Dilation: Practical Approach and When to Refer. Children 2024. PMID: 39767990
6. Easterbrook B m.fl. Antibiotic prophylaxis for prevention of urinary tract infections in prenatal hydronephrosis: An updated systematic review. Canadian Urological Association Journal 2017. PMID: 28265307
7. RIVUR Trial Investigators m.fl. Antimicrobial prophylaxis for children with vesicoureteral reflux. New England Journal of Medicine 2014. PMID: 24795142
8. Selekman RE m.fl. Uropathogen Resistance and Antibiotic Prophylaxis: A Meta-analysis. Pediatrics 2018. PMID: 29954832
9. Yalçınkaya F m.fl. Management of antenatal hydronephrosis. Pediatric Nephrology 2020. PMID: 31811536
10. Chiodini B m.fl. Clinical Outcome of Children With Antenatally Diagnosed Hydronephrosis. Frontiers in Pediatrics 2019. PMID: 30984723
11. Lee RS m.fl. Antenatal hydronephrosis as a predictor of postnatal outcome: a meta-analysis. Pediatrics 2006. PMID: 16882811
12. Vemulakonda VM. Ureteropelvic junction obstruction: diagnosis and management. Current Opinion in Pediatrics 2021. PMID: 33470672
13. Rivetti G m.fl. Primary non-refluxing megaureter: Natural history, follow-up and treatment. European Journal of Pediatrics 2024. PMID: 38441661
14. Buder K m.fl. Non-surgical management in children with non-refluxing primary megaureter: a systematic review and meta-analysis. Pediatric Nephrology 2023. PMID: 36995462
15. Meneghesso D m.fl. Nadir creatinine as a predictor of renal outcomes in PUVs: A systematic review and meta-analysis. Frontiers in Pediatrics 2023. PMID: 37009274
16. Morris RK m.fl. Percutaneous vesicoamniotic shunting versus conservative management for fetal lower urinary tract obstruction, PLUTO: a randomised trial. Lancet 2013. PMID: 23953766
17. Wolmer C m.fl. Predicting clinically significant events in children with ureteropelvic junction obstruction. Frontiers in Pediatrics 2024. PMID: 38853782
18. Singh N m.fl. A Retrospective Analysis to Evaluate Role of the New UTD Classification System in Prenatal Prediction of Severity and Postnatal Outcome in Antenatally Diagnosed Urinary Tract Dilatation Abnormalities. Journal of Obstetrics and Gynaecology of India 2021. PMID: 34408346
19. Varda BK m.fl. The association between continuous antibiotic prophylaxis and UTI from birth until initial postnatal imaging evaluation among newborns with antenatal hydronephrosis. Journal of Pediatric Urology 2018. PMID: 29891187
20. Wahyudi I m.fl. Circumcision reduces urinary tract infection in children with antenatal hydronephrosis: Systematic review and meta-analysis. Journal of Pediatric Urology 2023. PMID: 36371332
21. Williams G m.fl. Interventions for primary vesicoureteric reflux. Cochrane Database of Systematic Reviews 2019. PMID: 30784039
22. Herthelius M m.fl. Antenatally detected urinary tract dilatation: a 12-15-year follow-up. Pediatric Nephrology 2020. PMID: 32577807