Motilitetsstörningar i esofagus: diagnostik och behandling

Sammanfattning

Motilitetsstörning i esofagus bör misstänkas vid dysfagi för både fast och flytande föda, regurgitation av osmält föda eller saliv samt icke-kardiell bröstsmärta. Nytillkommen matstrupsdysfagi utreds först med gastroskopi, inklusive biopsier när eosinofil esofagit är möjlig, eftersom mekanisk obstruktion och slemhinnesjukdom måste uteslutas före fysiologisk diagnostik. Högupplöst esofagusmanometri, HRM, är referensmetod när gastroskopin inte förklarar symtomen. Undersökningen ska omfatta sväljningar i liggande och sittande ställning samt provokation enligt Chicago Classification version 4.0 [1].

Akalasi kännetecknas av ofullständig relaxation i esofagogastriska övergången och upphävd normal peristaltik. Esofagogastrisk övergångsobstruktion, EGJOO, är däremot inte en kliniskt säkerställd diagnos enbart på basis av manometri. Dysfagi eller bröstsmärta samt stöd för obstruktion vid tidsbestämd bariumesofagografi med tablett eller funktionell lumenavbildning, FLIP, krävs innan irreversibel behandling övervägs [1,2]. Distal esofagusspasm och hyperkontraktil esofagus är kliniskt relevanta först när manometrifyndet sammanfaller med typiska symtom och mekanisk obstruktion har uteslutits.

Vid akalasi är graderad pneumatisk dilatation, laparoskopisk Heller-myotomi med partiell fundoplikation och peroral endoskopisk myotomi, POEM, etablerade definitiva behandlingar. Typ III-akalasi behandlas vanligen bäst med en lång, individuellt anpassad myotomi, ofta POEM. POEM och Heller-myotomi ger likvärdig symtomkontroll på fem års sikt, men objektiv gastroesofageal reflux är vanligare efter POEM [3]. Botulinumtoxin reserveras främst för patienter som inte tål definitiv behandling. Hypomotilitet, inklusive ineffektiv esofagusmotilitet och upphävd kontraktilitet, behandlas i första hand genom att korrigera bakomliggande sjukdom, optimera refluxbehandling och anpassa måltiderna. Evidensen för prokinetiska läkemedel är otillräcklig [4].

Bakgrund och epidemiologi

Esofagus transporterar bolus genom koordinerad relaxation av övre och nedre sfinktern samt sekventiell peristaltik. Motilitetsstörningar kan delas in i:

1. Utflödeshinder i esofagogastriska övergången, främst akalasi och EGJOO.
2. Spastiska eller hyperkontraktila tillstånd, främst distal esofagusspasm och hyperkontraktil esofagus.
3. Hypokontraktila tillstånd, främst ineffektiv esofagusmotilitet och upphävd kontraktilitet.
4. Sekundära motoriska avvikelser vid exempelvis systemisk skleros, opioidbehandling, refluxsjukdom, diabetes, eosinofil esofagit, tidigare kirurgi eller mekanisk obstruktion.

Chicago Classification version 4.0 klassificerar manometriska mönster hos vuxna med i huvudsak normal anatomi. Klassifikationen kan inte okritiskt tillämpas efter myotomi, fundoplikation, obesitaskirurgi eller annan kirurgi i övre magtarmkanalen. Stor hiatusherniering kan också ge artefakter och förändrade referensvärden [1].

Akalasi är den kliniskt viktigaste primära motilitetsstörningen. En metaanalys från 2024 uppskattade den globala incidensen till 0,78 fall per 100 000 personår och prevalensen till 10,82 per 100 000. Den rapporterade incidensen har ökat, sannolikt framför allt genom bättre diagnostik och bredare tillgång till HRM [5]. Sjukdomen kan debutera i alla åldrar, utan tydlig könsskillnad.

Distal esofagusspasm påvisas hos ungefär 2 till 9 procent av symtomatiska patienter som genomgår manometri, men uppskattningarna påverkas starkt av patienturval och använda diagnoskriterier [6]. Ineffektiv esofagusmotilitet är ett betydligt vanligare manometrifynd och har i äldre material rapporterats hos upp till 30 procent av undersökta patienter. Lindriga avvikelser förekommer även hos symtomfria personer, vilket understryker att ett manometriskt mönster inte automatiskt är symtomorsaken [4].

Patofysiologi med betydelse för handläggningen

Vid idiopatisk akalasi förloras inhibitoriska neuron i plexus myentericus. Minskad signalering med kväveoxid och vasoaktiv intestinal peptid leder till otillräcklig relaxation i nedre esofagussfinktern och förlust av normal peristaltik. Behandlingen återställer inte nervfunktionen utan minskar motståndet i esofagogastriska övergången genom dilatation eller myotomi [7].

Distal esofagusspasm och typ III-akalasi betraktas som närliggande störningar i den inhibitoriska neuromuskulära kontrollen. Vid distal esofagusspasm är sfinkterrelaxationen normal enligt manometrins systemberoende gränsvärde, medan kontraktionerna kommer för tidigt. Vid typ III-akalasi föreligger både nedsatt relaxation och prematura kontraktioner utan normal peristaltik [1,6].

Vid hyperkontraktil esofagus är kontraktionerna alltför kraftiga, men fortfarande peristaltiskt fortledda. Mönstret kan vara reaktivt vid mekaniskt hinder eller EGJOO. Obstruktion måste därför uteslutas innan tillståndet betraktas som primärt.

Ineffektiv esofagusmotilitet innebär svaga, misslyckade eller fragmenterade kontraktioner. Tillståndet kan försämra syra- och bolusclearance men sambandet med dysfagi är varierande. Hypomotilitet är vanlig vid systemisk skleros. Den typiska kombinationen är svag eller upphävd distal peristaltik och hypoton nedre sfinkter, vilket medför uttalad refluxrisk [8].

Långvarig opioidbehandling kan orsaka förhöjt relaxationstryck, prematura kontraktioner, EGJOO, distal esofagusspasm eller ett mönster som liknar typ III-akalasi. Opioidutsättning är därför en diagnostisk och terapeutisk åtgärd när detta är möjligt [9].

Klinisk bild

Anamnes

Matstrupsdysfagi upplevs vanligen som att föda fastnar retrosternalt efter att sväljningen har initierats. Patienten kan dock ange halsen som symtomlokalisation även när hindret sitter distalt. Dysfagi som uppkommer redan vid sväljningsstart, hosta, nasal regurgitation eller aspiration talar mer för orofaryngeal dysfagi och ligger utanför denna artikels huvudsakliga avgränsning.

Följande anamnesuppgifter är särskilt vägledande:

Akalasi

De vanligaste symtomen är progressiv dysfagi för fast och flytande föda, regurgitation, bröstsmärta och viktnedgång. Halsbränna förekommer hos 27 till 42 procent och kan leda till felaktig refluxdiagnos [7]. Regurgitationen består ofta av osmält föda, skum eller saliv, inte surt maginnehåll.

Långvarig sjukdom kan ge dilaterad, slingrig eller sigmoidformad esofagus med uttalad retention, malnutrition, nattlig aspiration och återkommande luftvägsinfektioner. Akut matbolusobstruktion kan förekomma.

EGJOO

EGJOO ger främst dysfagi och icke-kardiell bröstsmärta. Manometrimönstret är heterogent och kan orsakas av tidig eller variantform av akalasi, hiatusherniering, striktur, eosinofil esofagit, infiltrativ tumör, tidigare kirurgi, opioidbehandling eller kateterartefakt. Många patienter har ingen behandlingskrävande obstruktion.

Spastiska och hyperkontraktila störningar

Distal esofagusspasm och hyperkontraktil esofagus ger episodisk dysfagi, retrosternal bröstsmärta eller båda. Symtomen kan utlösas av måltid men behöver inte göra det. Mycket varm eller kall dryck kan vara en utlösande faktor hos enskilda patienter. Innan bröstsmärtan tillskrivs esofagus ska akut och kronisk hjärtsjukdom bedömas efter klinisk sannolikhet.

Symtomens intensitet korrelerar ofta dåligt med kontraktionskraften. Esofageal visceral hypersensitivitet och funktionell bröstsmärta kan bidra. I en shamkontrollerad studie av hyperkontraktila tillstånd förbättrades symtomen lika mycket efter botulinumtoxin och sham, vilket illustrerar den stora placeboeffekten och behovet av återhållsamhet med irreversibel behandling [10].

Hypomotilitet

Ineffektiv motilitet och upphävd kontraktilitet kan ge dysfagi och refluxsymtom, men fyndet kan också vara asymtomatiskt. Vid systemisk skleros förekommer objektiv esofaguspåverkan hos cirka 50 till 90 procent, medan symtom och manometrifynd korrelerar dåligt [8].

Utredning och diagnostik

Praktisk utredningsalgoritm

flowchart TD
A["Matstrupsdysfagi,<br>regurgitation eller bröstsmärta"] --> B["Bedöm alarmsymtom,<br>läkemedel och hjärtrisk"]
B --> C["Gastroskopi med riktade<br>och vid behov multipla biopsier"]
C -->|"Mekanisk eller mukosal orsak"| D["Behandla grundorsaken"]
C -->|"Ingen förklaring"| E["Högupplöst manometri<br>enligt Chicago v4.0"]
E -->|"Säker akalasi"| F["Subtyp I, II eller III<br>och behandlingskonferens"]
E -->|"Misstänkt EGJOO<br>eller inkonklusivt fynd"| G["Tidsbestämd bariumesofagografi<br>med tablett och eller FLIP"]
G -->|"Objektiv obstruktion"| H["Uteslut sekundär orsak<br>och överväg sfinkterbehandling"]
G -->|"Ingen objektiv obstruktion"| I["Expektans, refluxutredning<br>eller funktionell diagnos"]
E -->|"Spasm eller<br>hyperkontraktilitet"| J["Uteslut obstruktion, reflux<br>och opioidorsak"]
E -->|"Hypomotilitet"| K["Utred systemsjukdom och reflux<br>anpassa kost och läkemedel"]

Gastroskopi

Gastroskopi är förstahandsundersökning vid nytillkommen matstrupsdysfagi. Syftet är att identifiera cancer, striktur, ring, hiatusherniering, divertikel, främmande kropp, inflammation och andra anatomiska orsaker. Normal slemhinna utesluter inte eosinofil esofagit, varför biopsier ska tas vid klinisk misstanke.

Vid akalasi kan gastroskopin visa vidgad esofagus, kvarhållen saliv eller föda och en sammanpressad, men passerbar, esofagogastrisk övergång. Uttalat motstånd vid passage, nodularitet, ulceration eller asymmetri inger misstanke om pseudoakalasi.

Pseudoakalasi orsakas oftast av tumör i gastroesofageala övergången eller proximala ventrikeln. I en systematisk översikt var medelåldern omkring 60 år, den genomsnittliga viktnedgången nästan 14 kg och symtomdurationen ofta kort [11]. Vid snabb progress, betydande viktnedgång, hög ålder eller svårpasserad övergång bör förnyad gastroskopi, DT torax och buk samt endoskopiskt ultraljud övervägas även om första gastroskopin varit negativ.

Högupplöst manometri

HRM är referensmetod vid dysfagi utan påvisad mekanisk orsak. Chicago Classification version 4.0 rekommenderar fasta i minst fyra timmar, därefter:

1. Minst 30 sekunders basal registrering.
2. Tio sväljningar med 5 ml vatten i ryggläge, med minst 30 sekunder mellan sväljningarna.
3. Multipla snabba sväljningar, fem gånger 2 ml med 2 till 3 sekunders intervall.
4. Minst fem sväljningar med 5 ml vatten i upprätt ställning.
5. Snabbt dryckestest med 200 ml vatten i upprätt ställning.
6. Vid behov komplettering med fast föda, standardiserad testmåltid eller postprandiell registrering [1].

Provokation ökar den diagnostiska träffsäkerheten, kan blottlägga ett utflödeshinder och visar om kontraktil reserv finns [12]. Systemets egna positionsspecifika normalvärden ska användas. För Medtronic-system är övre gränsen för median-IRP 15 mmHg i ryggläge och 12 mmHg i upprätt ställning. Motsvarande gränser för Laborie/Diversatek är 22 respektive 15 mmHg [1].

Centrala manometrimått är:

• IRP, integrated relaxation pressure: relaxation över esofagogastriska övergången.
• DCI, distal contractile integral: kontraktionens amplitud, duration och längd.
• Distal latens: tid från relaxation i övre sfinktern till kontraktionens decelerationspunkt.
• Panesofageal trycksättning: samtidig tryckökning genom esofagus, med 30 mmHg som vägledande nivå.

Diagnoskriterier enligt Chicago Classification version 4.0

En misslyckad kontraktion har DCI under 100 mmHg·s·cm. En svag kontraktion har DCI från 100 till under 450 mmHg·s·cm. Prematur kontraktion kräver distal latens under 4,5 sekunder och DCI minst 450 mmHg·s·cm [1].

IRP kan vara falskt förhöjt vid kateterangulering, hiatusherniering och anatomiska förändringar. Om opioidinducerad dysfunktion är möjlig bör HRM om möjligt göras efter utsättning med hänsyn till preparatets halveringstid [1,9].

Tidsbestämd bariumesofagografi

Tidsbestämd bariumesofagografi mäter esofagustömning efter intag av en standardiserad mängd kontrast i upprätt ställning. Ett använt protokoll omfattar 236 ml barium med mätning efter en och fem minuter. En bariumkolumn över 5 cm efter en minut eller över 2 cm efter fem minuter talar för försämrad tömning [2].

En 13 mm bariumtablett bör inkluderas vid misstänkt utflödeshinder. Retention av tabletten kan påvisa kliniskt relevant obstruktion trots relativt normal passage av flytande kontrast [2]. Klassisk akalasi ger dilatation, retention och fågelnäbbsliknande avsmalning. Vid distal spasm kan korkskruvsliknande kontur ses, men normal undersökning utesluter inte spasm.

FLIP

FLIP utförs vanligen under sederad endoskopi och mäter lumens tvärsnittsarea och intraballongtryck under kontrollerad distension. Därmed beräknas distensibiliteten i esofagogastriska övergången och distensionsutlösta kontraktioner kan kartläggas.

FLIP är särskilt användbart:

• när HRM är inkonklusiv trots stark misstanke om akalasi eller EGJOO
• när manometrikatetern inte kan placeras eller tolereras
• för att bedöma öppningen i esofagogastriska övergången under myotomi eller dilatation
• vid kvarstående symtom efter behandling.

FLIP kompletterar men ersätter inte rutinmässigt HRM. Resultaten påverkas av ballongvolym, kateterposition, sedering och använd analysmetod. Lokala och systemspecifika referensvärden ska användas [2,13].

Refluxmätning

Ambulatorisk pH-mätning eller pH-impedansmätning är inte en primär metod för att diagnostisera motilitetsstörning. Den är relevant vid:

• refluxdominerade symtom med oklar refluxdiagnos
• kvarstående symtom efter myotomi
• planering av invasiv refluxbehandling
• misstänkt reflux som bidragande orsak till spastiska symtom.

Efter akalasibehandling korrelerar refluxsymtom dåligt med objektiv syraexponering. pH-mätning och endoskopi kan därför behövas även när halsbränna saknas.

Differentialdiagnoser

Behandling

Övergripande principer

Behandla patientens kliniska syndrom, inte ett isolerat manometrifynd. Före irreversibel behandling ska följande vara klarlagt:

1. Symtomen är förenliga med den aktuella störningen.
2. Mekanisk och mukosal sjukdom är utesluten.
3. Sekundära orsaker, särskilt opioider och tidigare kirurgi, har värderats.
4. EGJOO har bekräftats med oberoende stöd för obstruktion.
5. Förväntad effekt och risk för reflux, perforation och behov av upprepad behandling har diskuterats.

I svensk praxis är avancerad fysiologisk diagnostik, POEM och komplex akalasikirurgi koncentrerade till specialiserade enheter. Lokala behandlingsvolymer och tillgång till kirurgisk beredskap bör vägas in.

Akalasi

Ingen etablerad behandling återställer normal innervation. Målet är att minska utflödesmotståndet, förbättra tömningen, lindra symtomen och motverka progressiv dilatation.

Val av definitiv behandling

Typ I och II kan behandlas med pneumatisk dilatation, Heller-myotomi eller POEM. Typ II har generellt bäst behandlingssvar oavsett metod. Typ III kräver att den spastiska delen omfattas av myotomin, varför POEM ofta föredras [7].

Pneumatisk dilatation: behandlingen genomförs med ballong över nedre sfinktern, vanligen graderat med 30, 35 och vid behov 40 mm. Efter initial 30 mm dilatation görs klinisk och objektiv utvärdering efter cirka fyra till sex veckor. Perforationsrisken är omkring 2 procent i erfarna händer, men varierar mellan studier. Behandlingen ska därför utföras där perforation kan handläggas akut [7]. I en randomiserad studie gav en graderad dilatationsstrategi och Heller-myotomi jämförbar symtomkontroll efter två år, 86 respektive 90 procent [14].

Heller-myotomi: myotomin kombineras med partiell Dor- eller Toupet-fundoplikation. Fundoplikation minskar patologisk syraexponering jämfört med myotomi utan refluxskydd [7].

POEM: den submukosala tunneln möjliggör lång myotomi genom det spastiska segmentet och över esofagogastriska övergången. I en randomiserad studie var behandlingsframgången efter fem år 81 procent efter POEM och 40 procent efter en begränsad pneumatisk dilatationsserie. Protonpumpshämmare användes samtidigt oftare efter POEM [15]. Resultatet innebär inte att pneumatisk dilatation saknar plats, eftersom utfallet påverkas av dilatationsprotokoll, patientselektion och möjligheten till upprepade dilatationer.

POEM var inte sämre än Heller-myotomi med Dor-fundoplikation efter fem år, med klinisk framgång hos 75 respektive 71 procent. Patologisk syraexponering påvisades däremot hos 62 procent efter POEM och 31 procent efter Heller-myotomi bland de patienter som genomgick pH-mätning [3]. Patienten bör därför informeras om att god dysfagikontroll efter POEM kan kombineras med asymtomatisk reflux.

Botulinumtoxin och läkemedel

Botulinumtoxin injiceras endoskopiskt i sfinkterområdet. En total dos på 100 enheter fördelad på flera kvadranter är bäst studerad. Symtomlindring ses initialt hos ungefär 79 procent, men minskar till omkring 41 procent efter ett år [7]. Upprepade injektioner kan ges till sköra patienter.

Kalciumflödeshämmare och nitrater ger kortvarig sänkning av sfinktertrycket men är mindre effektiva än endoskopisk eller kirurgisk behandling. De kan användas som kort brygga eller när definitiv behandling och botulinumtoxin inte är möjliga.

Doserna är hämtade från internationell litteratur. Sublinguala beredningar och indikationer kan avvika från svensk produktinformation och tillgänglighet [7].

Kvarstående eller återkommande symtom efter akalasibehandling

Dysfagi efter behandling kan bero på ofullständig myotomi, ärrbildning, återkommande sfinkterobstruktion, refluxstriktur, funktionell dysfagi eller avancerad dilatation med dålig esofagustömning. Enbart Eckardt-poäng bör inte styra återbehandling.

Utredningen omfattar vanligen gastroskopi och tidsbestämd bariumesofagografi. FLIP eller HRM kan komplettera. Behandlingsalternativ är ny pneumatisk dilatation, revisionsmyotomi eller POEM. POEM kan användas som räddningsbehandling efter tidigare dilatation eller Heller-myotomi, men planeringen bör ske multidisciplinärt [16]. Esofagektomi är en sista utväg vid terminal, kraftigt dilaterad esofagus med svår stas och upprepade behandlingsmisslyckanden.

EGJOO

Manometrisk EGJOO utan objektiv obstruktion ska inte behandlas med myotomi. Handläggningen är:

1. Granska undersökningen för artefakt och hiatusherniering.
2. Uteslut striktur, eosinofil esofagit, tumör och postoperativ anatomi.
3. Om möjligt reducera eller sätt ut opioider.
4. Bekräfta stas eller nedsatt öppning med tidsbestämd bariumesofagografi, tablett eller FLIP.
5. Avvakta vid lindriga symtom utan stöd för obstruktion.

Vid uttalad dysfagi och säkerställd fysiologisk obstruktion kan botulinumtoxin, pneumatisk dilatation eller myotomi övervägas. Evidensen är betydligt svagare än vid akalasi, och spontan förbättring förekommer. Behandlingen bör individualiseras vid en enhet med esofagusfysiologisk kompetens [17].

Distal esofagusspasm och hyperkontraktil esofagus

Först behandlas sekundära faktorer. Opioider ska om möjligt sättas ut. Reflux behandlas om den är objektivt belagd eller starkt sannolik. Mekaniskt utflödeshinder måste uteslutas.

Vid lindriga symtom är information, långsamt ätande, små tuggor, vätska till maten och undvikande av individuella utlösare ofta tillräckligt. Nitrater, nifedipin eller sildenafil kan prövas vid svåra intermittenta symtom, men evidensen är begränsad och biverkningar vanliga [6].

Pepparmyntsolja gav subjektiv förbättring hos 24 av 38 patienter i en okontrollerad pilotstudie, med högst svarsfrekvens vid distal spasm och EGJOO. Resultatet är hypotesgenererande och ingen standardiserad dos kan rekommenderas [18].

Botulinumtoxin bör inte rutinmässigt användas vid hyperkontraktil esofagus eftersom det inte var bättre än sham [10]. POEM kan övervägas vid svår, dokumenterad distal spasm eller hyperkontraktilitet med dysfagi, viktnedgång och utebliven effekt av konservativ behandling. Underlaget består huvudsakligen av små serier utan kontrollerad jämförelse, varför selektionen ska vara strikt [19].

Vid kvarstående bröstsmärta trots behandlad reflux och frånvaro av behandlingskrävande obstruktion bör funktionell bröstsmärta och visceral hypersensitivitet övervägas. Centrala neuromodulatorer kan minska funktionell bröstsmärta, men det finns inte övertygande evidens för effekt vid funktionell dysfagi [20].

Ineffektiv motilitet och upphävd kontraktilitet

Behandlingen riktas mot symtom och bakomliggande sjukdom:

• anpassa konsistens, tugga noggrant och ta vätska till fast föda
• optimera tandstatus och nutritionsintag
• behandla dokumenterad reflux
• dilatera samtidig peptisk striktur
• identifiera systemisk skleros, diabetes, läkemedelseffekt och annan systemsjukdom
• undvik om möjligt läkemedel som ytterligare minskar kontraktionskraften.

Protonpumpshämmare behandlar reflux men återställer inte peristaltik. Metoklopramid och domperidon har inte visat kliniskt meningsfull förbättring av esofaguskroppens motorik och bör inte användas enbart för IEM. Buspiron, prukaloprid, mosaprid och betanekol har påverkat enskilda fysiologiska mått i små studier, men symtomnyttan är osäker och rutinbehandling kan inte rekommenderas [4].

Vid systemisk skleros är kraftfull syrahämning ofta central på grund av dålig clearance och hög risk för esofagit. Protonpumpshämmare tas 30 till 60 minuter före måltid och kan behöva ges två gånger dagligen. Fundoplikation innebär betydande risk för postoperativ dysfagi vid upphävd kontraktilitet och ska endast övervägas efter avancerad fysiologisk bedömning [8].

Uppföljning och prognos

Akalasi

Klinisk behandlingseffekt bedöms vanligen med dysfagi, regurgitation, bröstsmärta, viktutveckling och Eckardt-poäng. Eckardt-skalan omfattar dessa fyra domäner med totalpoäng 0 till 12. Poäng högst 3 används ofta som definition av klinisk framgång, men symtom och objektiv tömning kan vara diskordanta [2].

Efter definitiv behandling bör uppföljningen omfatta:

• klinisk kontroll av dysfagi, regurgitation, vikt och aspirationssymtom
• låg tröskel för tidsbestämd bariumesofagografi vid kvarstående eller återkommande symtom
• gastroskopi vid dysfagi för att utesluta stas, refluxesofagit, striktur och malignitet
• strukturerad bedömning av reflux efter POEM eller myotomi
• protonpumpshämmare vid påvisad esofagit eller patologisk syraexponering.

Akalasi är associerad med ökad risk för esofaguscancer, framför allt skivepitelcancer. En metaanalys uppskattade incidensen av skivepitelcancer till cirka 312 fall per 100 000 patientår och adenocarcinom till cirka 21 fall per 100 000 patientår [21]. Trots den relativa riskökningen är den absoluta risken låg, och internationella riktlinjer är inte eniga om rutinmässig endoskopisk cancerövervakning. Individualiserad surveillance kan övervägas vid lång sjukdomsduration, uttalad stas, megaesofagus, rökning eller nytillkomna symtom, men ett evidensbaserat intervall saknas.

Övriga motilitetsstörningar

Distal esofagusspasm och hyperkontraktil esofagus har vanligen godartat förlopp. Manometriska fynd kan variera över tid och symtomen kan förbättras utan invasiv behandling. En liten andel kan utveckla ett mönster inom akalasispektrumet, vilket motiverar ny utredning vid progressiv dysfagi, viktnedgång eller ökande stas [6].

IEM har oftast stabilt förlopp och kräver sällan specifik uppföljning om alarmsymtom saknas. Bevarad kontraktil reserv vid multipla snabba sväljningar talar för bättre funktionell reserv. Vid systemisk skleros styrs uppföljningen även av refluxkomplikationer, nutrition och eventuell lungsjukdom.

Alla patienter ska återbedömas vid snabb symtomprogress, ofrivillig viktnedgång, anemi, gastrointestinal blödning, matbolusobstruktion eller nytillkomna aspirationssymtom. Ett tidigare manometrifynd får aldrig användas för att avfärda en nytillkommen strukturell sjukdom.

Källor

1. Yadlapati R m.fl. Esophageal motility disorders on high-resolution manometry: Chicago classification version 4.0. Neurogastroenterology and Motility 2021. PMID: 33373111
2. Gyawali CP m.fl. ACG Clinical Guidelines: Clinical Use of Esophageal Physiologic Testing. American Journal of Gastroenterology 2020. PMID: 32769426
3. Hugova K m.fl. Per-oral endoscopic myotomy versus laparoscopic Heller's myotomy plus Dor fundoplication in patients with idiopathic achalasia: 5-year follow-up of a multicentre, randomised, open-label, non-inferiority trial. Lancet Gastroenterology and Hepatology 2025. PMID: 40112837
4. Jandee S m.fl. Management of Ineffective Esophageal Hypomotility. Frontiers in Pharmacology 2021. PMID: 34122066
5. Lee K m.fl. Global trends in incidence and prevalence of achalasia, 1925-2021: A systematic review and meta-analysis. United European Gastroenterology Journal 2024. PMID: 38430514
6. Zaher EA m.fl. Distal Esophageal Spasm: An Updated Review. Cureus 2023. PMID: 37551217
7. Vaezi MF m.fl. ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Achalasia. American Journal of Gastroenterology 2020. PMID: 32773454
8. Carlson DA m.fl. Advances in the evaluation and management of esophageal disease of systemic sclerosis. Current Rheumatology Reports 2015. PMID: 25475597
9. Ortiz V m.fl. A concise review of opioid-induced esophageal dysfunction: is this a new clinical entity? Diseases of the Esophagus 2018. PMID: 29529126
10. Mion F m.fl. Botulinum toxin for the treatment of hypercontractile esophagus: Results of a double-blind randomized sham-controlled study. Neurogastroenterology and Motility 2019. PMID: 30974039
11. Schizas D m.fl. Pseudoachalasia: a systematic review of the literature. Esophagus 2020. PMID: 31989338
12. Fox MR m.fl. Chicago classification version 4.0 technical review: Update on standard high-resolution manometry protocol for the assessment of esophageal motility. Neurogastroenterology and Motility 2021. PMID: 33729668
13. Savarino E m.fl. Use of the Functional Lumen Imaging Probe in Clinical Esophagology. American Journal of Gastroenterology 2020. PMID: 33156096
14. Boeckxstaens GE m.fl. Pneumatic dilation versus laparoscopic Heller's myotomy for idiopathic achalasia. New England Journal of Medicine 2011. PMID: 21561346
15. Kuipers T m.fl. Peroral endoscopic myotomy versus pneumatic dilation in treatment-naive patients with achalasia: 5-year follow-up of a randomised controlled trial. Lancet Gastroenterology and Hepatology 2022. PMID: 36206786
16. Hashimoto R m.fl. Per oral endoscopic myotomy as salvage therapy in patients with achalasia refractory to endoscopic or surgical therapy is technically feasible and safe: Systematic review and meta-analysis. Digestive Endoscopy 2020. PMID: 32012360
17. Shahsavari D m.fl. Management of the patient with esophagogastric junction outflow obstruction. Current Opinion in Gastroenterology 2021. PMID: 34059606
18. Khalaf MHG m.fl. Impact of Peppermint Therapy on Dysphagia and Non-cardiac Chest Pain: A Pilot Study. Digestive Diseases and Sciences 2019. PMID: 30771044
19. Familiari P m.fl. POEM for non-achalasia spastic oesophageal motility disorders. Best Practice and Research Clinical Gastroenterology 2024. PMID: 39209412
20. Yeh JH m.fl. Central neuromodulators for patients with functional esophageal disorders: A systematic review and meta-analysis. Digestive and Liver Disease 2024. PMID: 38851975
21. Tustumi F m.fl. Esophageal achalasia: a risk factor for carcinoma. A systematic review and meta-analysis. Diseases of the Esophagus 2017. PMID: 28859394