Cauda equina-syndrom: diagnostik och akut handläggning

Sammanfattning

Cauda equina-syndrom är ett kliniskt syndrom orsakat av påverkan på sakrala nervrötter, vanligen genom en stor central lumbal diskherniering. Nytillkommen blåsdysfunktion, tarmdysfunktion, nedsatt känsel i ridbyxeområdet eller sexuell dysfunktion ska väcka misstanke. Bilateral ischias och progredierande motoriska bortfall förstärker misstanken men krävs inte för diagnosen. Normal perineal känsel, normal analsfinktertonus eller låg residualurin utesluter inte tillståndet. Inget enskilt symtom eller undersökningsfynd har tillräcklig sensitivitet för att säkert avfärda kompression [1,2].

Misstänkt cauda equina-syndrom ska handläggas som ett tidskritiskt tillstånd med strukturerad anamnes och neurologstatus, blåsskanning efter miktion och akut MR av lumbosakralryggen. Residualurin på minst 200 ml ökar sannolikheten för kompression, men värdet får endast användas som komplement till den kliniska bedömningen [3]. Vid MR-verifierad kompression ska ryggkirurg omedelbart kontaktas för dekompression så snart det praktiskt och medicinskt kan genomföras, helst inom 24 timmar och senast inom 48 timmar från debut av nytillkomna syndromspecifika symtom. Evidensen för ett exakt tidsfönster är dock osäker och observationsstudier är motsägelsefulla [1,4,5]. Fördröjd presentation är inte ett skäl att avstå från operation.

Bakgrund och epidemiologi

Cauda equina består av lumbala, sakrala och kokcygeala nervrötter nedanför ryggmärgens distala ände. Cauda equina-syndrom innebär dysfunktion i en eller flera sakrala nervrötter från S2 och nedåt, med minst ett av följande:

• blåsdysfunktion eller tarmdysfunktion
• nedsatt känsel i ridbyxeområdet
• sexuell dysfunktion

Ländryggssmärta, radikulär bensmärta och motoriska eller sensoriska bortfall i benen är vanliga men inte nödvändiga för diagnosen [6].

Tillståndet är ovanligt. Rapporterad incidens ligger omkring 0,3 till 0,6 fall per 100 000 invånare och år, men populationsbaserade uppskattningar varierar och kan vara högre beroende på diagnosdefinition och registrering [1]. Den vanligaste orsaken är en stor central eller paracentral diskherniering, oftast på nivån L4-L5 eller L5-S1. I en brittisk prospektiv kohort med 621 opererade patienter fanns kompressionen på L4-L5 hos 50 procent och på L5-S1 hos 36 procent [4].

Andra orsaker är:

• uttalad degenerativ spinal stenos, ibland med en mindre nytillkommen diskherniering
• spinal epidural abscess eller spondylodiskit
• spinalt epiduralt hematom, spontant, postoperativt eller efter neuraxial intervention
• trauma med fraktur, dislokation eller intraspinal blödning
• primär eller metastatisk tumör
• postoperativ kompression, exempelvis av hematom, residualdisk eller felplacerat implantat
• mer sällan kärlmissbildning, inflammatorisk sjukdom eller andra expansiva processer

Diskherniering uppges svara för omkring 45 procent av fallen i blandade material. Iatrogent cauda equina-syndrom efter lumbal kirurgi eller procedur har rapporterats hos cirka 0,2 till 1,2 procent i vissa serier, men risken varierar kraftigt med ingreppstyp och definition [1].

Patofysiologi och klassifikation

Skadan orsakas av mekanisk kompression, venös stas, nedsatt mikrocirkulation och efterföljande ischemi i nervrötterna. Både kompressionens grad och varaktighet är sannolikt betydelsefulla. Sakrala autonoma fibrer styr detrusorfunktion, sfinktrar, tarm och sexualfunktion. Tidig blåspåverkan kan därför yttra sig som förändrad känsla snarare än som uppenbar retention.

Den kliniskt viktigaste klassifikationen beskriver progressionen från misstänkt eller tidigt syndrom till inkomplett syndrom och slutligen retention [6].

Klassifikationen är användbar för kommunikation och prognos men får inte fördröja bilddiagnostik. Övergången mellan stadierna kan vara gradvis eller snabb, och retrospektiv kategorisering har låg överensstämmelse mellan kliniker [4].

Conus medullaris-syndrom kan ge en liknande bild, men orsakas av en lesion kring ryggmärgens distala del, vanligen på kotnivå T12-L1. Symtomen är ofta mer symmetriska och kan innehålla både centralmotoriska och periferneurogena fynd. Kliniken överlappar så mycket att MR krävs för nivådiagnostik [1].

Klinisk bild

Blåsdysfunktion

Blåssymtom ska efterfrågas konkret. Frågan om patienten är inkontinent är otillräcklig. Tidiga symtom omfattar:

• förändrad känsla av blåsfyllnad
• minskad eller förlorad urinträngning
• svårighet att initiera miktion
• svag eller avbruten urinstråle
• behov av bukpress
• nytillkommen känsla av ofullständig tömning
• förändrad känsel när urinen passerar
• nytillkomna episoder av urinläckage

Smärtfri retention och överrinningsinkontinens är sena fynd. Smärta, opioider, antikolinerga läkemedel, förstoppning, prostataförstoring och oro kan samtidigt orsaka miktionssvårigheter och måste vägas in utan att neurologisk orsak avfärdas.

Sensoriska och sexuella symtom

Fråga om domning, stickning eller förändrad känsel perianalt, över genitalia, insidan av låren och glutealt. Patienten kan beskriva förändrad känsel vid toalettbesök, avtorkning, samlag eller kontakt med underkläder.

Sexuell dysfunktion kan bestå av nytillkommen erektionssvikt, nedsatt genital känsel, utebliven orgasm eller förändrad ejakulation. Symtomen underrapporteras om de inte efterfrågas uttryckligen.

Tarmfunktion

Tarmsymtom omfattar nytillkommen fekal inkontinens, nedsatt känsla av rektal fyllnad, svårighet att skilja gas från avföring eller oförmåga att initiera defekation. Förstoppning i sig är ospecifikt, särskilt vid opioidbehandling.

Smärta och bortfall i benen

Ländryggssmärta och ischias är vanliga. Bilateral ischias betraktas som en varningssignal, men låg sensitivitet gör att frånvaro inte utesluter syndromet. I en prospektiv studie var sensitiviteten för bilateral ischias 32,4 procent [3]. Motoriska bortfall kan omfatta svaghet i fotledsflexion, stortåextension, plantarflexion eller knäfunktion. Bortfallen kan vara asymmetriska.

I den brittiska kohorten hade 96 procent ryggsmärta, 93 procent ischias, 83 procent blåsdysfunktion och 81 procent nedsatt känsel i ridbyxeområdet. Tarmdysfunktion rapporterades hos 39 procent och sexuell dysfunktion hos 38 procent av dem som hade bedömts avseende sexualfunktion [4].

Varningssymtom har sammantaget låg sensitivitet, omkring 0,19 till 0,43 i en systematisk översikt. Specificiteten var högre, omkring 0,62 till 0,88. Ett positivt fynd motiverar därför snabb utredning, medan frånvaro inte säkert kan avfärda diagnosen [2].

Utredning och diagnostik

Omedelbar bedömning

Dokumentera tidpunkt för debut och progression av blåssymtom, perineal känselstörning, tarmbesvär, sexuell dysfunktion och motoriska bortfall. Exakt symtomdebut är ofta svår att fastställa. Ange därför vilket symtom som tidsätts och om uppgiften kommer från patienten, journalen eller undersökaren.

Efterfråga samtidigt riskfaktorer och möjliga alternativa orsaker:

• feber, nylig infektion, intravenöst drogbruk eller immunsuppression
• känd malignitet eller oförklarad viktnedgång
• trauma
• antikoagulantia, koagulationsrubbning eller trombocythämning
• nylig lumbal kirurgi, lumbalpunktion, epiduralbedövning eller spinal injektion
• tidigare miktionsproblem, bäckenbottenbesvär eller neurologisk sjukdom
• läkemedel som påverkar blåsfunktionen

Undersökningen ska omfatta:

1. Gångförmåga om detta är säkert.
2. Motorik i höft, knä, fotled och stortå.
3. Sensibilitet i relevanta lumbala och sakrala dermatom.
4. Patellar- och akillesreflexer.
5. Perineal och perianal känsel, helst för både lätt beröring och stick.
6. Viljemässig analkontraktion om rektal undersökning bedöms kliniskt motiverad.
7. Blåspalpation och mätning av residualurin efter miktion.

Undersökningen ska inte försena MR. Digital rektalundersökning av vilotonus har låg diagnostisk träffsäkerhet. I en metaanalys av sex studier med 741 patienter var sensitiviteten endast 0,23 till 0,53. Normal tonus kan därför ge falsk trygghet och får aldrig användas för att utesluta kompression [7].

Blåsskanning

Mät residualurin så snart som möjligt efter frivillig miktion. Dokumentera om patienten kunde känna blåsfyllnad, initiera miktion normalt och tömma utan bukpress. Om patienten inte kan miktera ska blåsan skannas före kateterisering och tappad volym dokumenteras.

I en prospektiv studie av 260 patienter hade gränsen minst 200 ml sensitivitet 94,1 procent, specificitet 66,8 procent och negativt prediktivt värde 98,7 procent [3]. Resultatet är dock populationsberoende och ska inte tolkas som att lägre värden utesluter syndromet. I en serie med MR-verifierade medicolegala fall hade 13 av 26 patienter tydlig kompression trots residualurin på högst 200 ml. Samtliga hade inkomplett syndrom och genomgick akut dekompression [8]. Även i den stora brittiska kohorten hade 59 procent av de blåsskannade patienterna residualurin under 200 ml [4].

Bilddiagnostik

Akut MR av lumbosakralryggen utan kontrast är förstahandsundersökning vid misstänkt kompression. Undersökningen ska identifiera kompressionens nivå, grad och orsak. Samtliga identifierade internationella riktlinjer i en systematisk översikt rekommenderade akut MR vid relevanta varningsfynd [9].

Kontrast bör övervägas när infektion, tumör, inflammatorisk process eller postoperativ komplikation misstänks. Vid kliniska tecken på conus- eller ryggmärgspåverkan ska undersökningen utvidgas kranialt. Om MR är absolut kontraindicerad eller inte genomförbar kan DT-myelografi användas efter diskussion med radiolog och ryggkirurg. Vanlig DT utan myelografi är mindre känslig för mjukdelskompression och är inte ett likvärdigt alternativ.

En hög andel akuta MR-undersökningar är negativa för relevant kompression. Det är en förväntad följd av att kliniska fynd har låg sensitivitet och specificitet, inte ett argument för att höja tröskeln vid välgrundad misstanke [10].

Laboratorieprover

Laboratorieprover får inte fördröja MR eller kirurgkontakt. Inför möjlig operation tas vanligen blodstatus, elektrolyter, kreatinin, glukos, koagulationsprover och blodgruppering enligt lokal rutin. CRP, leukocyter och blododlingar är särskilt viktiga vid misstänkt infektion. Frånvaro av feber eller låg inflammatorisk aktivitet utesluter inte epidural abscess. Den klassiska triaden ryggsmärta, feber och neurologiskt bortfall förekommer endast hos cirka 10 till 15 procent [11].

Differentialdiagnoser

Spontant spinalt epiduralt hematom är sällsynt men tidskritiskt. En systematisk översikt fann att preoperativ neurologisk svårighetsgrad, warfarinbehandling och tiden till evakuering var associerade med utfallet [12].

MR-negativ misstanke

MR-negativt misstänkt cauda equina-syndrom innebär att patienten har kompatibla symtom men ingen radiologisk kompression som förklarar dem. Möjliga mekanismer är akut smärtutlöst störning av blåskontroll, läkemedelseffekt, tidigare blåsdysfunktion och funktionella neurologiska symtom. Den vetenskapliga litteraturen är heterogen och något etablerat enhetligt behandlingsprotokoll saknas [10].

En negativ lumbal MR avslutar inte automatiskt utredningen. Kontrollera att rätt anatomiskt område avbildats och överväg infektion, tumör, conuslesion, inflammatorisk polyradikulopati och urologisk sjukdom. Vid nya eller progredierande objektiva bortfall krävs omvärdering och ibland förnyad eller utvidgad bilddiagnostik.

Akut handläggning

flowchart TD
A["Nytillkommen blåspåverkan,<br>ridbyxeanestesi, tarm- eller<br>sexuell dysfunktion"] --> B["Strukturerad anamnes och<br>fullständigt neurologstatus"]
B --> C["Blåsskanning efter miktion<br>utan att fördröja MR"]
C --> D["Akut MR lumbosakralrygg<br>och tidig ryggkirurgkontakt"]
D -->|"Kompression"| E["Fastställ orsak, nivå och<br>neurologisk svårighetsgrad"]
D -->|"Ingen kompression"| F["Ompröva differentialdiagnoser<br>och behov av utvidgad MR"]
E --> G["Optimera inför operation<br>och behandla retention"]
G --> H["Kirurgisk dekompression<br>så snart som möjligt"]
H --> I["Postoperativ kontroll av<br>motorik, känsel och blåsfunktion"]

Initiala åtgärder

• Kontakta ryggkirurgisk enhet tidigt, gärna parallellt med beställning av MR.
• Håll patienten fastande när operation kan bli aktuell.
• Ge adekvat analgesi, men dokumentera neurologstatus före sederande behandling när det är möjligt.
• Sätt perifer venkateter och ta preoperativa prover.
• Dokumentera antikoagulantia, senaste dos och indikation. Reversering planeras tillsammans med kirurg, anestesiolog och vid behov koagulationsexpert.
• Vid retention ska blåsan avlastas. Dokumentera skannad volym, tappad volym, känsla av kateterdrag om detta testas och om retentionen var smärtsam eller smärtfri.
• Vid trauma immobiliseras och utreds patienten enligt etablerad traumaprincip.
• Steroider rekommenderas inte rutinmässigt vid diskorsakat cauda equina-syndrom eftersom stöd för nytta saknas [1]. Tumörkompression är en separat situation och ska handläggas enligt protokoll för malign spinal kompression.

Kirurgisk behandling

MR-verifierad kompression med förenlig klinik behandlas med dekompression av nervrötterna och åtgärd av orsaken, vanligen laminektomi eller laminotomi med diskektomi. Exakt ingrepp bestäms av kompressionens nivå, utbredning, spinal stabilitet och etiologi.

Operationen ska genomföras så snart det är säkert och praktiskt möjligt. Konsensusrekommendationer anger helst mindre än 24 timmar och inom 48 timmar från debut av akuta syndromspecifika symtom [1]. Ett sådant mål får inte misstolkas som att det är acceptabelt att invänta 48 timmar efter att diagnosen fastställts.

Evidensen bakom tidsgränserna är huvudsakligen retrospektiv och heterogen. En äldre metaanalys av 322 patienter fann bättre motorisk, sensorisk, urin- och tarmfunktion när dekompression utfördes inom 48 timmar jämfört med senare, men ingen säker skillnad mellan mindre än 24 timmar och 24 till 48 timmar [5]. En senare metaanalys av 22 studier och 852 patienter fann kvarstående blåsdysfunktion hos 24,6 procent i studier med dekompression inom 48 timmar, jämfört med 50,3 procent där den genomsnittliga tiden översteg 48 timmar. Konfidensintervallen var breda och studierna hade betydande risk för störfaktorer [13].

Den prospektiva brittiska kohorten fann däremot ingen oberoende association mellan tid till operation och blåsfunktion eller funktionsnivå efter ett år. Patienter med svårare retention opererades tidigare, vilket illustrerar indikationsbias. Nästan alla opererades inom ett dygn efter inläggning, varför studien inte kan visa att sjukhusorsakad fördröjning är säker [4].

Praktiskt gäller därför:

• operera utan onödigt dröjsmål när klinik och MR är förenliga
• prioritera särskilt patienter med progredierande bortfall eller inkomplett syndrom, där ytterligare funktion kan gå förlorad
• operera även vid etablerad retention, eftersom förbättring fortfarande är möjlig
• avstå inte från operation enbart för att 24 eller 48 timmar har passerat

I en liten serie med fullständigt syndrom och operation efter i genomsnitt 11 dagar uppnådde 74 procent ett optimalt urinfunktionsutfall, även om återhämtningen ofta tog månader [14]. Även serier av sent presenterande patienter visar att neurologisk förbättring kan fortsätta länge efter dekompression [15].

Uppföljning och prognos

Kontrollera postoperativt motorik, sensibilitet i benen och ridbyxeområdet, blåsfunktion, tarmfunktion och nytillkomna smärtor. Akut försämring efter operation kräver omedelbar kontakt med operatör och ofta ny akut MR för att utesluta hematom, residualkompression eller annan komplikation.

Blåsfunktionen följs med vätskebalans, miktionsförsök och residualurin. Vid kvarstående tömningssvårigheter behövs plan för intermittent kateterisering eller kvarliggande kateter, blåsträning och uppföljning inom urologi eller rehabiliteringsmedicin. Urodynamik kan bli aktuell vid kvarstående eller oklara besvär men ingår normalt inte i den akuta diagnostiken.

Rehabiliteringen bör efter behov omfatta:

• fysioterapi för gång, styrka och balans
• arbetsterapeutisk bedömning
• blåsa- och tarmprogram
• bäckenbottenkompetens
• smärtbehandling
• sexologisk eller urologisk bedömning
• psykologiskt stöd och arbetslivsinriktad rehabilitering

Prognosen bestäms i hög grad av neurologisk svårighetsgrad vid behandling. Preoperativ kateterkrävande retention och uttalad sakral känselnedsättning är ogynnsamma markörer, men utesluter inte återhämtning.

Långvariga restsymtom är vanliga. I en metaanalys med minst ett års uppföljning hade 43,3 procent kvarstående blåsdysfunktion, 31,1 procent tarmdysfunktion, 53,3 procent sensoriska bortfall, 38,4 procent motorisk svaghet och 40,1 procent sexuell dysfunktion [13]. I den prospektiva brittiska kohorten hade cirka hälften onormal blåsfunktion och 43 procent onormal tarmfunktion efter ett år. Av dem som kateteriserades före operation behövde 26 procent fortfarande kateter vid ett år. Samtidigt förbättrades funktionsnivå, mobilitet och flera symtom tydligt, och de flesta preoperativt kateteriserade blev kateterfria [4].

Patienten bör informeras om att återhämtningen kan fortsätta under månader eller längre, särskilt för blåsa, tarm, sexualfunktion och känsel. Uppföljningen ska aktivt efterfråga dessa områden eftersom de annars lätt underskattas.

Källor

1. Vaishya S, Pojskic M, Bedi MS m.fl. Cauda equina, conus medullaris and syndromes mimicking sciatic pain: WFNS spine committee recommendations. World Neurosurg X 2024. PMID: 38496349
2. Dionne N, Adefolarin A, Kunzelman D m.fl. What is the diagnostic accuracy of red flags related to cauda equina syndrome, when compared to Magnetic Resonance Imaging? A systematic review. Musculoskelet Sci Pract 2019. PMID: 31132655
3. Katzouraki G, Zubairi AJ, Hershkovich O m.fl. A prospective study of the role of bladder scanning and post-void residual volume measurement in improving diagnostic accuracy of cauda equina syndrome. Bone Joint J 2020. PMID: 32475252
4. Woodfield J, Hoeritzauer I, Jamjoom AAB m.fl. Presentation, management, and outcomes of cauda equina syndrome up to one year after surgery, using clinician and participant reporting: A multi-centre prospective cohort study. Lancet Reg Health Eur 2023. PMID: 36426378
5. Ahn UM, Ahn NU, Buchowski JM m.fl. Cauda equina syndrome secondary to lumbar disc herniation: a meta-analysis of surgical outcomes. Spine 2000. PMID: 10851100
6. Lavy C, Marks P, Dangas K m.fl. Cauda equina syndrome: a practical guide to definition and classification. Int Orthop 2022. PMID: 34862914
7. Tabrah J, Wilson N, Phillips D m.fl. Can digital rectal examination be used to detect cauda equina compression in people presenting with acute cauda equina syndrome? A systematic review and meta-analysis of diagnostic test accuracy studies. Musculoskelet Sci Pract 2022. PMID: 35180641
8. Todd N, Dangas K, Lavy C. Post-void bladder ultrasound in suspected cauda equina syndrome: data from medicolegal cases and relevance to magnetic resonance imaging scanning. Int Orthop 2022. PMID: 35182176
9. Hennessy O, Devitt AT, Synnott K m.fl. Assessment and early investigation of cauda equina syndrome: a systematic review of existing international guidelines and summary of the current evidence. Eur Spine J 2025. PMID: 40000448
10. McDonnell J, Ahern DP, Gibbons D m.fl. A systematic review of the presentation of scan-negative suspected cauda equina syndrome. Surgeon 2020. PMID: 31201127
11. Alerhand S, Wood S, Long B m.fl. The time-sensitive challenge of diagnosing spinal epidural abscess in the emergency department. Intern Emerg Med 2017. PMID: 28779448
12. Vastani A, Baig Mirza A, Khoja AK m.fl. Prognostic factors and surgical outcomes of spontaneous spinal epidural haematoma: a systematic review and meta-analysis. Neurosurg Rev 2022. PMID: 36538111
13. Kumar V, Baburaj V, Rajnish RK m.fl. Outcomes of cauda equina syndrome due to lumbar disc herniation after surgical management and the factors affecting it: a systematic review and meta-analysis of 22 studies with 852 cases. Eur Spine J 2022. PMID: 34581849
14. Jha V, Deep G, Pandita N m.fl. Factors affecting urinary outcome after delayed decompression in complete cauda equina syndrome: A regression model study. Eur J Trauma Emerg Surg 2022. PMID: 33454810
15. Dhatt S, Tahasildar N, Tripathy SK m.fl. Outcome of spinal decompression in cauda equina syndrome presenting late in developing countries: case series of 50 cases. Eur Spine J 2011. PMID: 21594752