Echinokockos: diagnostik och behandling

Sammanfattning

Echinokockos är en zoonotisk cestodinfektion som hos människa främst förekommer som cystisk echinokockos, orsakad av Echinococcus granulosus sensu lato, eller alveolär echinokockos, orsakad av Echinococcus multilocularis. Sjukdomarna skiljer sig fundamentalt. Cystisk echinokockos ger vanligen välavgränsade cystor, främst i lever och lungor. Alveolär echinokockos växer infiltrativt i levern och kan spridas till angränsande och avlägsna organ. Handläggningen bör ske multidisciplinärt med infektionsläkare, radiolog, interventionell radiolog, leverkirurg och vid behov lungkirurg.

Diagnosen bygger i första hand på bilddiagnostik. Hepatiska cystor klassificeras med WHO-IWGE-systemet som CE1, CE2, CE3a, CE3b, CE4 eller CE5. Stadium, storlek, lokalisation och komplikationer styr valet mellan exspektans, albendazol, perkutan behandling och kirurgi. Serologi är stödjande men kan vara negativ, särskilt vid CE1, CE4, CE5 och isolerad lunginfektion. Punktion eller biopsi av en misstänkt echinokockcysta får inte göras oplanerat på grund av risk för anafylaxi och sekundär spridning.

Vid okomplicerad hepatisk cystisk echinokockos behandlas små CE1- och CE3a-cystor ofta med albendazol, medan större CE1- och CE3a-cystor vanligen lämpar sig för PAIR i kombination med albendazol. CE2 och CE3b kräver ofta kirurgi eller kateterbaserad evakuering vid expertcentrum. Naturligt inaktiva CE4- och CE5-cystor ska vanligen följas utan behandling. Lungcystor behandlas huvudsakligen kirurgiskt. PAIR är kontraindicerat i lunga.

Vid alveolär echinokockos är komplett kirurgisk resektion den enda etablerade potentiellt kurativa behandlingen. Albendazol ges efter radikal resektion i minst två år. Icke-resektabel eller kvarvarande sjukdom behandlas vanligen kontinuerligt och ofta livslångt med albendazol. Uppföljningen är långvarig och baseras huvudsakligen på ultraljud, DT eller MR vid cystisk echinokockos samt DT eller MR, serologi och selektivt FDG-PET/DT vid alveolär echinokockos.

Bakgrund och epidemiologi

Människa är en oavsiktlig mellanvärd. Infektion uppstår genom intag av parasitägg från jord, vatten, födoämnen eller händer som kontaminerats med avföring från en infekterad slutvärd. Infektion förvärvas inte genom att äta kött från infekterade får eller andra mellanvärdar.

De två kliniskt viktigaste formerna är:

• Cystisk echinokockos, vanligen orsakad av E. granulosus sensu lato. Hunddjur är slutvärdar och bland annat får, getter, nötkreatur och svin är mellanvärdar.
• Alveolär echinokockos, orsakad av E. multilocularis. Räv och andra hunddjur är viktigast som slutvärdar, medan smågnagare fungerar som mellanvärdar.

WHO-IWGE rekommenderar att cystisk och alveolär echinokockos betraktas som två separata sjukdomar med skilda diagnostiska och terapeutiska strategier [1].

Cystisk echinokockos

Cystisk echinokockos förekommer på alla kontinenter utom Antarktis. Hög endemicitet ses bland annat i delar av sydöstra Europa, Medelhavsområdet, Mellanöstern, Centralasien, Kina, östra Afrika och Sydamerika. I vissa endemiska områden har incidensen rapporterats till omkring 50 fall per 100 000 personår. Levern är engagerad i cirka 70 procent och lungorna i cirka 20 till 25 procent. Resterande cystor kan förekomma i nästan vilket organ som helst, exempelvis mjälte, njure, hjärta, skelett och centrala nervsystemet [2].

I Sverige är cystisk echinokockos framför allt en importerad sjukdom. Anamnesen bör omfatta födelseland, tidigare bostadsorter, längre vistelser i endemiska områden, kontakt med hundar, arbete med boskap och tidigare kirurgi för echinokockos. Eftersom cystor växer långsamt kan infektionen ha förvärvats årtionden före diagnosen.

Alveolär echinokockos

Alveolär echinokockos förekommer i delar av norra halvklotet, däribland Central- och Östeuropa, Ryssland, Centralasien, Kina, Japan och delar av Nordamerika. Den geografiska utbredningen av E. multilocularis hos räv i Europa har ökat och parasiten har etablerats även i urbana och periurbana miljöer [3].

Humansjukdomen är fortfarande sällsynt men potentiellt dödlig. Inkubationstiden är ofta 5 till 15 år. Immunsuppression, särskilt efter organtransplantation, vid malignitet och under immunmodulerande behandling, kan medföra snabbare tillväxt, atypisk bilddiagnostik och mer omfattande sjukdom. I sammanställda kohorter var serologins känslighet betydligt lägre hos immunsupprimerade än hos immunkompetenta patienter [4].

Förekomst av E. multilocularis hos djur innebär inte automatiskt hög human incidens. Vid misstänkt inhemsk smitta bör fallet ändå diskuteras med parasitologisk expertis och relevanta smittskyddsfunktioner.

Patofysiologi

Efter att ett ägg har intagits frisätts en onkosfär i tarmen. Den penetrerar tarmväggen och når oftast levern via portacirkulationen. Lever och lungor fungerar därför som de vanligaste anatomiska filtren.

Vid cystisk echinokockos utvecklas en vätskefylld metacestod. Den parasitära cystan består av ett germinativt lager och ett laminerat membran. Värden bildar en fibrös adventitia runt cystan. Från det germinativa lagret kan dottercystor och protoscolices utvecklas. Cystan växer expansivt och komprimerar omgivande vävnad, men infiltrerar normalt inte som en malign tumör.

Läckage eller ruptur kan frisätta antigen och livsdugliga protoscolices. Följderna kan bli urtikaria, anafylaxi och sekundär echinokockos i peritoneum eller pleura. Kommunikation med gallvägar kan orsaka kolangit, ikterus, pankreatit eller persisterande galläckage.

Vid alveolär echinokockos bildas däremot ett nätverk av små vesiklar som växer infiltrativt. Lesionen innehåller ofta nekros, fibros och kalk. Den kan infiltrera gallvägar, portaven, levervener och vena cava samt växa över i diafragma, binjure eller andra närliggande organ. Hematogen eller lymfatisk spridning kan ge metastasliknande manifestationer, framför allt i lungor och hjärna.

Klinisk bild

Cystisk echinokockos

Många cystor upptäcks incidentellt. Symtomen bestäms mer av organ, storlek och komplikationer än av cystans aktivitetsstadium.

Hepatisk sjukdom kan ge:

• dov smärta eller tryck under höger arcus
• tidig mättnadskänsla och illamående
• palpabel resistens eller hepatomegali
• ikterus, klåda eller kolangit vid gallvägskommunikation
• feber och lokal smärta vid bakteriell superinfektion
• akut buk, urtikaria, hypotension eller anafylaxi vid ruptur

Lungengagemang kan ge hosta, dyspné, bröstsmärta eller hemoptys. Ruptur till bronk kan medföra upphostning av klar vätska eller membran, aspiration, asfyxi, eosinofil pneumonit, lungabscess eller anafylaxi. Ruptur till pleura kan orsaka pneumothorax och sekundär pleural spridning.

Skelettengagemang avviker genom infiltrativ växt och kan ge destruktion, patologisk fraktur eller ryggmärgskompression. Cerebral echinokockos kan ge huvudvärk, fokalneurologi, epileptiska anfall och intrakraniell tryckstegring. Hjärtengagemang kan orsaka arytmi, embolisering, utflödeshinder eller tamponad.

Alveolär echinokockos

Alveolär echinokockos upptäcks ofta som en incidentell levertumör eller först när centrala strukturer har engagerats. Vanliga manifestationer är:

• långvarig smärta eller obehag i övre delen av buken
• hepatomegali
• kolestas och obstruktiv ikterus
• återkommande bakteriell kolangit
• leverabscess eller nekrotisk kavitet
• portal hypertension, portavenstrombos eller Budd-Chiari-liknande bild
• viktnedgång och nedsatt allmäntillstånd vid avancerad sjukdom

Extrahepatisk spridning kan ge hosta och dyspné vid lungengagemang eller fokalneurologiska symtom vid cerebral sjukdom. Frånvaro av symtom utesluter inte lokalt avancerad sjukdom.

Utredning och diagnostik

Inledande handläggning

Vid en misstänkt echinokocklesion ska man först bedöma om patienten har en akut komplikation. Anafylaxi, sepsis, kolangit, gallvägsobstruktion, intrakraniell tryckstegring och hotande cyst- eller organruptur kräver skyndsam handläggning.

Ta därefter ställning till följande:

1. Talar morfologin för cystisk eller alveolär echinokockos?
2. Vilka organ är engagerade?
3. Vilket WHO-stadium har varje cystisk leverlesion?
4. Finns gallvägskommunikation, kärlinväxt, infektion eller ruptur?
5. Är lesionen tekniskt resektabel eller åtkomlig för perkutan behandling?
6. Finns graviditet, leversjukdom, benmärgssjukdom eller läkemedelsinteraktioner som påverkar albendazolbehandling?

flowchart TD
A["Misstänkt echinokockos<br>på bilddiagnostik"] --> B["Bedöm akut komplikation<br>och undvik oplanerad punktion"]
B --> C["Kartlägg lever, lungor<br>och övriga relevanta organ"]
C --> D["Cystisk, välavgränsad<br>morfologi"]
C --> E["Infiltrativ leverlesion<br>med nekros eller kalk"]
D --> F["WHO-stadieindela varje cysta<br>och bedöm komplikationer"]
E --> G["Misstänk alveolär echinokockos<br>och PNM-stadieindela"]
F --> H["Välj exspektans, albendazol,<br>perkutan behandling eller kirurgi"]
G --> I["Bedöm radikal resektabilitet<br>och starta benzimidazol"]
H --> J["Långvarig bilddiagnostisk<br>uppföljning"]
I --> J

Laboratorieprover

Basal utredning bör omfatta:

• blodstatus med differentialräkning
• ALAT, ASAT, ALP, GT och bilirubin
• albumin och PK(INR) vid omfattande leversjukdom
• kreatinin
• CRP vid misstänkt bakteriell komplikation
• graviditetstest när detta är relevant före benzimidazolbehandling

Eosinofili kan förekomma men har låg diagnostisk känslighet och specificitet. Normala leverprover utesluter inte omfattande leverechinokockos.

Bilddiagnostik vid cystisk echinokockos

Ultraljud är förstahandsmetod för hepatisk och annan ytligt belägen abdominal cystisk echinokockos. Undersökningen ska beskriva cystans storlek, segment, stadium, relation till kärl och gallvägar samt tecken på infektion eller ruptur. WHO-stadieindelningen är central eftersom den styr behandling [5].

CL är inte en bekräftad echinokockcysta och ska utredas som ospecifik cystisk lesion. CE1 kan också likna en enkel levercysta, medan dottercystor, hydatidsand och lossnade membran är mer specifika fynd.

DT ger bättre kartläggning av kalk, gas, ruptur, infektion och relation till angränsande organ. MR är särskilt värdefull för gallvägskommunikation, cystinnehåll och preoperativ anatomisk kartläggning. MRCP bör övervägas vid kolestas, ikterus, dilaterade gallvägar eller centralt belägna stora cystor. Kontrastförstärkt ultraljud kan bidra när en solid eller cystisk tumör är en viktig differentialdiagnos [7].

Vid bekräftad eller starkt misstänkt abdominal cystisk echinokockos bör thorax undersökas, vanligen med lungröntgen eller DT beroende på klinisk situation. Vid primär lungcysta ska levern och övriga buken undersökas med ultraljud.

Bilddiagnostik vid alveolär echinokockos

Alveolär echinokockos ger vanligen en oregelbunden infiltrativ leverlesion med blandning av nekros, små vesiklar, fibros och kalk. DT är bäst för att visa kalk och anatomisk utbredning. MR med MRCP är värdefull för att kartlägga vesikulära strukturer, gallvägar och kärl. Thorax-DT ingår i stadieindelningen. MR hjärna bör göras vid neurologiska symtom och vid avancerad eller disseminerad sjukdom.

WHO:s PNM-system beskriver lokal utbredning och spridning på ett sätt som liknar onkologisk TNM-klassifikation [8].

Den fullständiga PNM-kategorin och stadium I till IV bör anges inför behandlingskonferens. Resektabilitet kan inte avgöras enbart av stadiet utan kräver detaljerad leverkirurgisk bedömning.

FDG-PET/DT visar metabol aktivitet i värdens inflammatoriska randzon snarare än parasiten själv. Metoden kan bidra vid bedömning av biologisk aktivitet, behandlingssvar och eventuellt utsättning av långvarig benzimidazolbehandling, men en negativ undersökning utesluter inte livsduglig parasit.

Serologi

Echinokockserologi ska användas som stöd till bilddiagnostiken, inte som fristående screeningtest hos en patient med ospecifika symtom. Vid cystisk echinokockos varierar känsligheten kraftigt med organ, antal cystor, storlek, väggintegritet och WHO-stadium. Känsligheten är högst vid CE2 och CE3 samt lägre vid CE1, CE4 och CE5. Isolerade lungcystor är ofta seronegativa. ELISA eller motsvarande känsligt test kan användas som första analys, följt av immunoblot som bekräftelse [6].

Ett negativt resultat utesluter således inte sjukdom när bilddiagnostiken är typisk. Ett positivt resultat bekräftar inte att en lesion är aktiv och kan kvarstå länge efter framgångsrik behandling.

Vid alveolär echinokockos har tester mot mer specifika antigen, exempelvis Em2 och Em18, högre diagnostiskt värde. Em18-baserade tester har i serier varit positiva hos cirka 90 till 97 procent av immunkompetenta patienter med typiska leverlesioner [9]. Känsligheten är lägre vid immunsuppression och tidig eller liten lesion.

Histologi och molekylär diagnostik

Histologi eller PCR kan bekräfta diagnosen och särskilja arter. Vävnadsprov är särskilt relevant när alveolär echinokockos inte kan skiljas från malignitet eller annan infiltrativ leversjukdom. Provtagningen ska planeras multidisciplinärt. En misstänkt cystisk echinokockcysta ska inte punkteras som en vanlig levercysta eller tumör. Om provtagning är nödvändig ska beredskap finnas för anafylaxi, läckage och sekundär spridning.

Resektionsmaterial och aspirat ska skickas för histopatologi och, efter överenskommelse med speciallaboratorium, molekylär artbestämning. Laboratoriet ska varnas i förväg om misstanken.

Diagnostisk säkerhetsnivå

Praktiskt kan diagnosen beskrivas som:

• Möjlig: epidemiologisk exponering och en förenlig men ospecifik lesion.
• Sannolik: karakteristisk bilddiagnostik tillsammans med positiv serologi.
• Bekräftad: typisk parasitstruktur i histologi, protoscolices eller membran i cystinnehåll, eller specifik nukleinsyrapåvisning.

Vid typisk CE2-, CE3a- eller CE3b-morfologi kan diagnosen vara kliniskt tillräckligt säker för behandling även utan invasiv bekräftelse.

Differentialdiagnoser

Echinokockos och malignitet kan förekomma samtidigt. En positiv serologi får därför inte användas för att avfärda kontrastladdande solida komponenter eller ett atypiskt progressivt förlopp.

Behandling

Övergripande principer

Behandlingsbeslut bör fattas vid ett centrum med erfarenhet av echinokockos. För varje lesion dokumenteras art eller klinisk sjukdomstyp, organ, stadium, diameter, komplikation och planerad åtgärd.

Akuta allergiska reaktioner behandlas enligt sedvanlig anafylaxialgoritm. Bakteriell kolangit, abscess och sepsis behandlas med antibiotika och adekvat dränage. Vid misstänkt ruptur ska spridning till peritoneum, pleura eller gallvägar kartläggas.

Läkemedelsbehandling

Albendazol är förstahandsval. Det har bättre och mer förutsägbart upptag än mebendazol men oral biotillgänglighet är ändå låg. Läkemedlet tas tillsammans med fettrik måltid för att öka absorptionen. Vid långvarig behandling, terapisvikt, malabsorption eller oväntad toxicitet bör koncentrationsbestämning av den aktiva metaboliten albendazolsulfoxid övervägas i samråd med expertcentrum.

Blodstatus och leverprover kontrolleras före behandling, efter cirka två veckor och därefter vanligen månadsvis under de första tre månaderna. Vid stabil långtidsbehandling kan intervallet förlängas. Tätare kontroller behövs vid leverpåverkan, dosändring eller samtidig hepatotoxisk behandling. Levertoxicitet är relativt vanlig, medan kliniskt betydelsefull benmärgssuppression är sällsynt men potentiellt allvarlig [20].

Albendazol ska avbrytas eller pausas vid uttalad transaminasstegring, ikterus, neutropeni eller annan allvarlig toxicitet. Exakta gränser bör bestämmas tillsammans med infektionsläkare och klinisk farmakolog med hänsyn till grundsjukdom och lokal produktinformation.

Benzimidazoler är kontraindicerade eller kräver särskild specialistbedömning vid tidig graviditet, aktiv svår leversjukdom och betydande benmärgssuppression. Fertila patienter ska informeras om graviditetsprevention. Svensk produktinformation och tillgänglighet kan avvika från internationella rekommendationer.

Stadiumanpassad behandling av hepatisk cystisk echinokockos

Behandlingen av okomplicerade levercystor baseras på WHO-stadium och storlek. Evidensen från randomiserade studier är begränsad. En Cochraneöversikt från 2024 fann endast tre små randomiserade studier med totalt 180 deltagare och mycket låg säkerhet för flertalet jämförelser [11]. Rekommendationerna bygger därför till stor del på kohorter, långtidsuppföljning och expertkonsensus.

Storleksgränserna är vägledande, inte absoluta. Ytligt läge, central gallvägsrelation, graviditet, flera cystor, tidigare behandling och lokal kompetens kan ändra strategin [10].

Exspektans vid CE4 och CE5

Asymtomatiska, okomplicerade och naturligt inaktiva CE4- och CE5-cystor ska inte behandlas enbart för att de finns. I en prospektiv kohort sågs ingen reaktivering bland 46 obehandlade inaktiva cystor, medan 8 av 17 cystor som blivit inaktiva efter benzimidazol senare reaktiverades [12]. I en annan kohort förblev 98,5 procent av 66 naturligt inaktiva levercystor inaktiva [13].

Cystor som har inaktiverats efter albendazol eller intervention kräver tätare uppföljning än spontant inaktiva cystor. Serologi ska inte användas ensam för att bedöma aktivitet.

PAIR och annan perkutan behandling

PAIR betyder punktion, aspiration, instillation och reaspiration. Metoden lämpar sig främst för okomplicerade CE1- och CE3a-cystor i levern. Den ska utföras av ett erfaret team med albendazolbehandling, anestesiberedskap och möjlighet att hantera blödning, anafylaxi och galläckage.

Före ingreppet ska gallvägskommunikation uteslutas så långt möjligt. Aspirerad vätska bedöms avseende gallinnehåll innan skolicid lösning instilleras. Skolicid får inte injiceras vid kommunikation med gallvägarna på grund av risk för kemisk kolangit och skleroserande gallgångsskada.

PAIR är olämpligt vid:

• CE2 och CE3b med många dottercystor, om inte en modifierad kateterteknik används
• CE4 och CE5
• säker eller misstänkt gallvägskommunikation
• ytlig cysta med stor spillrisk
• svårtillgänglig anatomisk lokalisation
• lungcysta
• cerebral, kardiell eller spinal echinokockos

Randomiserade data är få. En äldre Cochraneöversikt fann att PAIR plus albendazol i en liten studie gav liknande cystutfall som kirurgi men färre komplikationer och kortare vårdtid. Underlaget bedömdes som otillräckligt för säkra slutsatser [14].

Kirurgi vid cystisk echinokockos

Kirurgi är särskilt aktuell vid:

• stora CE2- eller CE3b-cystor
• gallvägskommunikation
• ytlig cysta med rupturrisk
• kompression av stora kärl, gallvägar eller andra vitala strukturer
• sekundär infektion som inte kan hanteras perkutant
• ruptur eller omfattande sekundär spridning
• cystor i lunga, hjärta, hjärna eller andra riskorgan

Målet är komplett avlägsnande utan spill. Radikala metoder, såsom total pericystektomi eller anatomisk leverresektion, minskar kvarvarande parasitvävnad men kan öka risken för blödning och gallvägsskada. Konservativa operationer innebär öppning och tömning av cystan samt behandling av restkaviteten. Valet styrs av lokalisation och kirurgisk erfarenhet.

Operationsfältet ska skyddas mot spill. Gallvägskommunikation ska identifieras och förslutas. Hyperton natriumklorid eller annan skolicid lösning får inte komma in i gallvägarna. Albendazol ges vanligen före och efter ett ingrepp där spill kan uppstå. Vid intakt en bloc-resektion kan den postoperativa behandlingstiden ibland förkortas.

ERCP är indicerat vid tydlig intrabiliär ruptur med obstruktiv ikterus, kolangit eller parasitmaterial i gallgångarna samt vid postoperativt persisterande galläckage. Rutinmässig preoperativ ERCP utan kliniska eller radiologiska tecken på gallvägskommunikation rekommenderas inte [15].

Pulmonell cystisk echinokockos

Kirurgi är huvudbehandling för operabla lungcystor. Parenkymbesparande teknik med avlägsnande av cystan och slutning av bronkiala fistlar bör eftersträvas. Lobektomi behövs sällan. Vid samtidiga lung- och levercystor prioriteras ofta lungoperationen eftersom lungcystan har större risk för ruptur till bronk eller pleura.

Albendazol ska inte rutinmässigt påbörjas långt före operation av en intakt lungcysta. Läkemedelsinducerad membrandegeneration kan öppna en cystobronkiell fistel och orsaka asfyxi, pneumothorax eller anafylaxi. Albendazol startas ofta en till två dagar före kirurgi och fortsätts en till tre månader efter ett ingrepp där spill kan ha skett. Vid sluten radikal resektion kan behandling efter operation ibland utelämnas [16].

PAIR och diagnostisk punktion är kontraindicerade vid lungcystor eftersom de kan orsaka pleural spridning och skada bronkepitel om skolicid lösning läcker till luftvägarna. En liten asymtomatisk och säkert inaktiv CE4- eller CE5-lungcysta kan i utvalda fall följas utan operation.

Behandling av alveolär echinokockos

Alla patienter ska bedömas vid ett leverkirurgiskt expertcentrum. Komplett resektion med mikroskopiskt fria marginaler är den enda etablerade potentiellt kurativa behandlingen. Kirurgin planeras enligt onkologiska principer och kan omfatta större hepatektomi, kärlrekonstruktion eller resektion av angränsande organ.

Albendazol ska ges efter radikal resektion i minst två år. Patienten följs därefter i minst tio år och ofta längre. Traditionellt har bred resektionsmarginal eftersträvats, men moderna kirurgiska serier visar att mindre marginal kan vara acceptabel om komplett resektion uppnås och kombineras med långvarig benzimidazolbehandling [18].

Vid icke-resektabel, inkomplett resekerad eller metastaserad sjukdom ges albendazol kontinuerligt och vanligen livslångt. Benzimidazoler är huvudsakligen parasitostatiska. Avbrott kan därför leda till återväxt [17].

Palliativ resektion utan tydligt komplikationsförebyggande syfte rekommenderas inte rutinmässigt. Interventioner kan däremot behövas för:

• gallvägsobstruktion och kolangit
• infekterad nekrotisk kavitet
• portal eller hepatisk venös obstruktion
• symtomgivande kompression
• fokala extrahepatiska manifestationer

ERCP, perkutan gallvägsdränering och abscessdränage kan vara nödvändiga men bör planeras med leverkirurg och interventionell radiolog. Levertransplantation är ett sällsynt sista alternativ vid terminal, leverbegränsad sjukdom som inte kan resekeras. Risken för återväxt under immunsuppression kräver noggrann selektion och fortsatt benzimidazolbehandling.

Utsättning av albendazol vid icke-resekerad sjukdom kan endast övervägas i särskilt utvalda fall efter flera års stabilitet, negativ Em18-serologi och avsaknad av metabol aktivitet vid FDG-PET/DT. Varken negativ serologi eller negativ PET/DT är ensamt tillräckligt. I en liten kohort korrelerade förändringar i FDG-upptag med serologisk aktivitet, men enskilda patienter uppvisade avvikande förlopp [19].

Uppföljning och prognos

Cystisk echinokockos

Uppföljning görs primärt med samma bildmetod som bäst visar den behandlade lesionen, vanligen ultraljud för levercystor och MR eller DT för lungor och djupa lokalisationer.

Ett praktiskt schema efter aktiv behandling är:

• bilddiagnostik efter cirka 3 till 6 månader
• därefter vid 12 månader
• årligen i minst 5 år
• längre uppföljning vid CE2, CE3b, flera organ, spill, sekundär echinokockos eller tidigare recidiv

Efter PAIR eller läkemedelsbehandling bedöms minskad vätskeandel, ökande solidifiering, membrankollaps, minskad storlek och övergång till CE4 eller CE5. Storleksminskning är inte nödvändig för framgång, och kvarstående kavitet betyder inte automatiskt livsduglig parasit.

Naturligt inaktiva CE4- och CE5-cystor kan följas efter 6 till 12 månader och därefter årligen. Om stabil inaktiv morfologi har dokumenterats i fem år kan fortsatta kontroller ofta avslutas eller glesas ut. Cystor som inaktiverats genom behandling bör följas tätare, särskilt under de första 18 till 24 månaderna efter avslutad albendazolbehandling.

Serologi kan minska efter radikal kirurgi men normaliseras långsamt och kan förbli positiv i åratal. Stigande antikroppsnivå tillsammans med bilddiagnostisk förändring stärker misstanken om recidiv, men serologi ska inte styra ensam.

Prognosen är vanligen god för okomplicerad lever- eller lungcysta som handläggs korrekt. Recidivrisken ökar vid spill, inkomplett kirurgi, peritoneal eller pleural spridning, CE3b-morfologi och otillräcklig uppföljning. Icke-hepatiska manifestationer kräver organspecifik långtidsuppföljning eftersom WHO:s leverbaserade behandlingsalgoritm inte alltid är tillämplig [22].

Alveolär echinokockos

Efter radikal resektion bör DT eller MR utföras minst årligen under de första åren, tillsammans med leverprover och artspecifik serologi. Uppföljning i minst tio år rekommenderas, men livslång klinisk uppmärksamhet är rimlig.

Vid icke-resektabel sjukdom följs:

• kliniska symtom och vikt
• blodstatus och leverprover
• albendazolexponering vid behov
• DT eller MR, ofta var 6:e till 12:e månad
• Em18 eller annan tillgänglig specifik serologi
• FDG-PET/DT vid oklar aktivitet eller inför eventuell behandlingsutsättning

Obehandlad avancerad alveolär echinokockos har mycket dålig prognos. Långvarig benzimidazolbehandling har påtagligt förbättrat överlevnaden och kan stabilisera även omfattande sjukdom under många år [17]. Tidig diagnos och komplett resektion ger bäst möjlighet till varaktig bot.

Källor

1. Brunetti E, Kern P, Vuitton DA m.fl. Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. Acta Tropica 2010. PMID: 19931502
2. Pakala T, Molina M, Wu GY. Hepatic Echinococcal Cysts: A Review. Journal of Clinical and Translational Hepatology 2016. PMID: 27047771
3. Gottstein B, Stojkovic M, Vuitton DA m.fl. Threat of alveolar echinococcosis to public health: a challenge for Europe. Trends in Parasitology 2015. PMID: 26115902
4. Autier B, Gottstein B, Millon L m.fl. Alveolar echinococcosis in immunocompromised hosts. Clinical Microbiology and Infection 2023. PMID: 36528295
5. Stojković M, Weber TF, Junghanss T. Clinical management of cystic echinococcosis: state of the art and perspectives. Current Opinion in Infectious Diseases 2018. PMID: 30124496
6. Tamarozzi F, Silva R, Fittipaldo VA m.fl. Serology for the diagnosis of human hepatic cystic echinococcosis and its relation with cyst staging: A systematic review of the literature with meta-analysis. PLoS Neglected Tropical Diseases 2021. PMID: 33909640
7. Tao Y, Wang YF, Wang J m.fl. Pictorial review of hepatic echinococcosis: Ultrasound imaging and differential diagnosis. World Journal of Gastroenterology 2024. PMID: 39474399
8. Kern P, Wen H, Sato N m.fl. WHO classification of alveolar echinococcosis: principles and application. Parasitology International 2006. PMID: 16343985
9. Ito A, Sako Y, Yamasaki H m.fl. Development of Em18-immunoblot and Em18-ELISA for specific diagnosis of alveolar echinococcosis. Acta Tropica 2003. PMID: 12606094
10. Hager J, Sergi CM. Pediatric Echinococcosis of the Liver in Austria: Clinical and Therapeutical Considerations. Diagnostics 2023. PMID: 37046561
11. Kuehn R, Uchiumi LJ, Tamarozzi F. Treatment of uncomplicated hepatic cystic echinococcosis (hydatid disease). Cochrane Database of Systematic Reviews 2024. PMID: 38994714
12. Stojkovic M, Rosenberger KD, Steudle F m.fl. Watch and Wait Management of Inactive Cystic Echinococcosis: Does the Path to Inactivity Matter: Analysis of a Prospective Patient Cohort. PLoS Neglected Tropical Diseases 2016. PMID: 27992434
13. Lissandrin R, Tamarozzi F, Mariconti M m.fl. Watch and Wait Approach for Inactive Echinococcal Cyst of the Liver: An Update. American Journal of Tropical Medicine and Hygiene 2018. PMID: 29869600
14. Nasseri-Moghaddam S, Abrishami A, Taefi A m.fl. Percutaneous needle aspiration, injection, and re-aspiration with or without benzimidazole coverage for uncomplicated hepatic hydatid cysts. Cochrane Database of Systematic Reviews 2011. PMID: 21249654
15. Dolay K, Akbulut S. Role of endoscopic retrograde cholangiopancreatography in the management of hepatic hydatid disease. World Journal of Gastroenterology 2014. PMID: 25386073
16. Weber TF, Junghanss T, Stojković M. Pulmonary cystic echinococcosis. Current Opinion in Infectious Diseases 2023. PMID: 37578473
17. Autier B, Robert-Gangneux F, Dion S. Chemotherapy for the treatment of alveolar echinococcosis: Where are we? Parasite 2024. PMID: 39311470
18. Kamiyama T. Recent advances in surgical strategies for alveolar echinococcosis of the liver. Surgery Today 2020. PMID: 31768657
19. Husmann L, Deibel A, Skawran S m.fl. Follow-up PET/CT of alveolar echinococcosis: Comparison of metabolic activity and immunodiagnostic testing. PLoS One 2022. PMID: 35767557
20. Hong ST. Albendazole and Praziquantel: Review and Safety Monitoring in Korea. Infection and Chemotherapy 2018. PMID: 29637747
21. Lupia T, Corcione S, Guerrera F m.fl. Pulmonary Echinococcosis or Lung Hydatidosis: A Narrative Review. Surgical Infections 2021. PMID: 33297827
22. Dietrich CF, Douira-Khomsi W, Gharbi H m.fl. Cystic echinococcosis, review and illustration of non-hepatic manifestations. Medical Ultrasonography 2020. PMID: 32399540