Neurocysticerkos: diagnostik och behandling

Sammanfattning

Neurocysticerkos orsakas av larvstadiet av Taenia solium och förvärvas genom fekal-oral ingestion av parasitägg från en människa med intestinal bandmaskinfektion, inte genom att äta otillräckligt tillagat fläskkött. Handläggningen styrs av cystornas lokalisation, antal och utvecklingsstadium samt av förekomst av ödem, hydrocefalus, araknoidit och epileptiska anfall. Globalt beräknas 2,56 till 8,30 miljoner människor ha symtomatisk eller asymtomatisk neurocysticerkos [1].

Diagnosen baseras framför allt på epidemiologisk exponering och DT plus MRT av hjärnan. En cysta med synlig scolex är i praktiken patognomonisk. MRT är bäst för viabla parenkymala, ventrikulära och subaraknoidala cystor, medan DT är känsligast för förkalkningar. Serologi med enzyme-linked immunoelectrotransfer blot, EITB, kan stödja diagnosen, särskilt vid multipla viabla eller extraparenkymala cystor, men ett negativt test utesluter inte en solitär parenkymal lesion eller enbart förkalkad sjukdom.

Hydrocefalus, uttalat intrakraniellt tryck och diffust cerebralt ödem ska behandlas innan antiparasitär terapi övervägs. Vid en eller två viabla parenkymala cystor rekommenderas albendazol tillsammans med kortikosteroid. Vid fler än två viabla parenkymala cystor rekommenderas albendazol plus prazikvantel och kortikosteroid. Degenererande solitärt cysticerkosgranulom behandlas vanligen med albendazol och kortikosteroid. Enbart förkalkade lesioner ska inte behandlas antiparasitärt. Ventrikulära cystor avlägsnas om möjligt neuroendoskopiskt. Subaraknoidal racemös sjukdom kräver specialistvård, ofta med långvarig kombinerad antiparasitär behandling och långsamt nedtrappad antiinflammatorisk behandling. Alla patienter med epileptiska anfall ska få sedvanlig anfallsförebyggande behandling.

Bakgrund och epidemiologi

Människan är den definitiva värden för den adulta bandmasken T. solium. Intestinal infektion, teniasis, uppkommer när en människa äter otillräckligt tillagat griskött som innehåller cysticerker. Cysticerkos uppkommer däremot när en människa sväljer parasitägg som utsöndrats i avföringen från en person med teniasis. Onkosfärerna penetrerar tarmväggen och sprids hematogent till bland annat centrala nervsystemet, ögon, skelettmuskulatur och subkutan vävnad. Autoinfektion kan förekomma hos en bandmaskbärare, men smitta från en annan människa är epidemiologiskt viktig.

Neurocysticerkos är endemisk i stora delar av Latinamerika, Afrika söder om Sahara, Indien, delar av övriga Sydasien, Sydostasien och Kina. Förutsättningar för fortsatt transmission är bristande sanitet, osäker livsmedelshygien, frigående grisar och otillräcklig kontroll av fläskkött. Sjukdomen förekommer även i icke-endemiska länder genom migration och resor. Inkubationstiden kan vara flera år, och vid subaraknoidal sjukdom ibland ett eller två decennier.

Neurocysticerkos är en av de viktigaste förebyggbara orsakerna till förvärvad epilepsi i endemiska områden. Den exakta globala sjukdomsbördan är osäker eftersom tillgången till neuroradiologi och validerad immunodiagnostik är ojämn. Epilepsi är starkt associerad med neurocysticerkos i endemiska populationer, men sambandet varierar med region, urval och radiologisk definition [2].

Sjukdomen är ovanlig i Sverige. Diagnosen bör ändå övervägas vid nytillkomna fokala eller bilaterala tonisk-kloniska anfall, intrakraniell hypertension eller oförklarad meningit hos en person som bott i eller rest till ett endemiskt område. En lång tidsperiod sedan exponeringen utesluter inte diagnosen. Resenärer kan utveckla sjukdom efter kortare vistelser, även utan känd kontakt med grisar [3].

Patofysiologi och radiologiska stadier

Den viabla cystan innehåller en invaginerad scolex och kan kvarstå i flera år med liten lokal inflammation. När parasiten degenererar exponeras antigen och en inflammatorisk reaktion uppkommer. Denna inflammation, snarare än cystans mekaniska närvaro, orsakar en stor del av symtomen vid parenkymal sjukdom. Antiparasitär behandling kan därför tillfälligt öka ödem, huvudvärk och anfallsrisk.

Parenkymala cystor genomgår typiskt följande stadier:

Förkalkade lesioner är inte alltid kliniskt inaktiva. Episodiskt perifokalt ödem kan uppkomma kring en förkalkning och utlösa anfall. I en prospektiv kohort av symtomatiska patienter med enbart förkalkningar var den beräknade femårsincidensen av nya anfall 36 procent. Perifokalt ödem sågs hos 50 procent av dem som undersöktes med MRT inom fem dagar efter ett anfall, jämfört med 8,7 procent av matchade asymtomatiska kontroller [4].

Extraparenkymal sjukdom har annan biologi och prognos. Intraventrikulära cystor kan migrera och intermittent obstruera likvorflödet. Subaraknoidal racemös neurocysticerkos består ofta av prolifererande, druvklaseliknande membran utan synlig scolex. Den kan orsaka massverkan, kronisk araknoidit, kommunicerande hydrocefalus, kranialnervspåverkan och inflammatorisk vaskulopati med infarkter. Spinal sjukdom är vanligen intradural och extramedullär, ofta som en del av subaraknoidal sjukdom.

Klinisk bild

Symtombilden varierar med cystornas lokalisation, antal och stadium. I en systematisk översikt av patienter som sökt neurologisk vård hade 78,8 procent epileptiska anfall eller epilepsi, 37,9 procent huvudvärk, 16,0 procent fokalneurologiska bortfall och 11,7 procent tecken på förhöjt intrakraniellt tryck [5]. Dessa siffror överskattar sannolikt frekvenserna bland alla infekterade eftersom asymtomatiska personer sällan genomgår neuroradiologi.

Parenkymal sjukdom

Epileptiska anfall är den vanligaste manifestationen. Anfallen är ofta fokala, med eller utan utveckling till bilaterala tonisk-kloniska anfall. Ett första anfall kan uppträda när en viabel cysta börjar degenerera, men återkommande anfall och etablerad epilepsi kan kvarstå efter att lesionen förkalkats.

Huvudvärk är vanligt men ospecifikt. Fokalneurologiska bortfall kan orsakas av uttalat perifokalt ödem, lokal massverkan, postiktal pares eller samtidig vaskulär komplikation. Multipla degenererande cystor kan mer sällan orsaka diffus cysticerkosencefalit med generaliserat cerebralt ödem, huvudvärk, kräkningar, papillödem, medvetandepåverkan och anfall.

Ventrikulär och subaraknoidal sjukdom

Ventrikulär neurocysticerkos ger framför allt hydrocefalus. Huvudvärk, illamående, kräkningar, gångsvårigheter, kognitiv påverkan, papillödem och sänkt medvetandegrad är typiska fynd. Intermittent obstruktion kan ge lägesberoende eller attackvis huvudvärk och plötslig medvetandepåverkan.

Subaraknoidal sjukdom kan ge långvarig eller recidiverande huvudvärk, meningism, hydrocefalus, kranialnervspareser, synnedsättning och stroke. Förloppet är ofta långsamt och episodiskt. I en specialistkohort hade 56 procent hydrocefalus, 18 procent cerebral infarkt och 15 procent symtomatisk spinal sjukdom [6].

Cerebrovaskulära komplikationer beror vanligen på inflammatorisk påverkan på små eller medelstora artärer nära basala cisterner eller Sylvianska fissuren. Publicerade serier har rapporterat stroke hos 4 till 12 procent av patienter med neurocysticerkos, framför allt vid subaraknoidal araknoidit [7].

Spinal och okulär sjukdom

Spinal neurocysticerkos ger ryggsmärta eller radikulär smärta, motoriska och sensoriska bortfall, gångsvårigheter samt blås- och tarmdysfunktion. I en systematisk översikt var cirka 77 procent av lesionerna intradurala och extramedullära. Motoriska bortfall förekom hos 78 procent, smärta hos 64 procent och sensoriska bortfall hos 54 procent [8].

Intraokulär cysticerkos kan ge synnedsättning, glaskroppsgrumling, uveit eller retinal avlossning. En intraokulär cysta måste identifieras före antiparasitär behandling eftersom behandlingsutlöst inflammation kan hota synen.

Utredning och diagnostik

Initial bedömning

Anamnesen ska omfatta:

• födelseland och tidigare bostadsorter
• resor till endemiska områden, även långt tillbaka i tiden
• hygieniska och sanitära förhållanden
• hushållskontakt med person från endemiskt område
• tidigare bandmaskinfektion eller passage av proglottider
• tidigare neurologiska anfall, huvudvärk och fokala symtom
• synsymtom och ryggmärgssymtom
• immunosuppression, inklusive hiv
• graviditet eller planerad graviditet
• aktuella läkemedel, särskilt antiepileptika, kortikosteroider och antiretrovirala läkemedel.

Status ska innefatta fullständigt neurologiskt status, medvetandegrad, gång, kranialnerver och bedömning av tecken på intrakraniell hypertension. Fundoskopi görs för att upptäcka papillödem och, när möjligt, intraokulär cysta.

Akut handläggning prioriteras vid sänkt medvetandegrad, papillödem, progredierande fokalneurologi, status epilepticus eller misstänkt hydrocefalus. Lumbalpunktion är kontraindicerad tills expansiv process och kliniskt betydelsefullt förhöjt intrakraniellt tryck har uteslutits.

Neuroradiologi

Både DT och MRT bör utföras vid misstänkt neurocysticerkos eftersom metoderna kompletterar varandra [9].

DT hjärna utan kontrast är bäst för att påvisa små parenkymala förkalkningar. Kontrastförstärkt DT kan visa ringformad kontrastuppladdning och ödem, men är mindre känslig än MRT för viabla cystor och extraparenkymal sjukdom.

MRT hjärna med och utan gadolinium är bäst för:

• viabla cystor och scolex
• degenererande lesioner och perifokalt ödem
• ventrikulära cystor
• subaraknoidala och racemösa cystor
• araknoidit och ependymit
• hydrocefalus, infarkter och kranialnervspåverkan.

Vid misstänkt ventrikulär eller subaraknoidal sjukdom ska protokollet inkludera högupplösta tredimensionella steady-state-sekvenser, exempelvis FIESTA, CISS eller motsvarande. Cystmembranet kan annars vara svårt att skilja från likvor.

MRT av hela ryggraden med kontrast är indicerad vid myelopati, radikulopati, sfinkterpåverkan eller känd omfattande subaraknoidal sjukdom.

Serologi och övrig laboratoriediagnostik

EITB i serum med renade T. solium-glykoproteiner är det mest etablerade antikroppstestet. Testet har hög sensitivitet vid multipla viabla parenkymala cystor och extraparenkymal sjukdom, men betydligt lägre sensitivitet vid en solitär lesion eller enbart förkalkningar. Ett positivt antikroppstest visar exponering och stödjer diagnosen, men bevisar inte att en aktuell cerebral lesion orsakas av cysticerkos.

Antigenpåvisning i serum eller likvor talar för viabel parasitbörda och kan vara särskilt informativ vid subaraknoidal sjukdom. En systematisk översikt fann att EITB hade sensitivitet omkring 81 till 100 procent vid multipla aktiva parenkymala cystor men ofta under 63 procent vid en solitär cysta. Specificiteten låg vanligen mellan 92 och 100 procent. Antigentest presterade bäst vid multipla aktiva och extraparenkymala cystor [10]. Tillgången till validerad EITB och antigenanalys är begränsad i Sverige och provtagning bör diskuteras med parasitologiskt referenslaboratorium.

Likvor kan vid subaraknoidal sjukdom visa lymfocytär pleocytos, förhöjt protein, sänkt glukos och ibland eosinofiler. Normal likvor utesluter inte sjukdomen. PCR eller metagenomisk sekvensering kan stödja diagnosen i specialfall men är inte standardiserad rutindiagnostik.

Före antiparasitär behandling tas blodstatus, transaminaser, bilirubin och kreatinin. Graviditetstest görs när relevant. Vid planerad längre kortikosteroidbehandling bör risk för latent tuberkulos, hepatit B, Strongyloides stercoralis och opportunistiska infektioner bedömas utifrån exponering och planerad immunsuppressionsgrad.

Hivtest bör erbjudas när kliniken eller epidemiologin motiverar det. Evidensen för handläggning vid samtidig hiv är begränsad. Serologi kan vara falskt negativ vid uttalad immunsuppression, och interaktioner mellan antiretroviral behandling, enzyminducerande antiepileptika och antiparasitära läkemedel måste granskas [11].

Diagnostisk säkerhet

En definitiv diagnos föreligger om något absolut kriterium är uppfyllt:

• histologiskt påvisad cysticerk
• cystisk lesion med synlig scolex på neuroradiologi
• direkt visualiserad subretinal parasit.

I övriga fall vägs typiska neuroradiologiska fynd, positiv EITB, spontan eller behandlingsrelaterad regress av lesionen, extraneural cysticerkos och epidemiologisk exponering samman. De etablerade Del Brutto-kriterierna skiljer mellan definitiv och sannolik diagnos men ersätter inte klinisk differentialdiagnostik, särskilt inte vid en solitär ringformigt kontrastladdande lesion [12].

flowchart TD
A["Misstänkt neurocysticerkos<br>utifrån symtom och exponering"] --> B["DT utan kontrast och MRT<br>med kontrast"]
B --> C["Hydrocefalus, diffust ödem<br>eller hotande inklämning"]
C -->|"Ja"| D["Neurokirurgisk och akut<br>trycksänkande behandling"]
C -->|"Nej"| E["Klassificera lokalisation,<br>stadium och antal"]
D --> E
E --> F["Viabel eller degenererande<br>parenkymal sjukdom"]
E --> G["Enbart förkalkningar"]
E --> H["Ventrikulär sjukdom"]
E --> I["Subaraknoidal eller<br>spinal sjukdom"]
F --> J["Kortikosteroid och<br>antiparasitär behandling"]
G --> K["Ingen antiparasitär behandling<br>behandla anfall"]
H --> L["Neuroendoskopisk bedömning<br>före antiparasitär behandling"]
I --> M["Multidisciplinär specialistvård<br>ofta långvarig behandling"]

Differentialdiagnoser

Differentialdiagnosen bestäms av radiologiskt mönster och epidemiologi.

Biopsi övervägs när diagnosen förblir osäker och resultatet skulle ändra behandlingen. Detta gäller särskilt en atypisk solitär lesion som växer, saknar förväntad regression eller har bilddrag som talar för tumör eller annan infektion.

Behandling

Behandlingen ska individualiseras och helst planeras gemensamt av infektionsläkare, neurolog, neuroradiolog och vid extraparenkymal sjukdom neurokirurg. Antiparasitär behandling är inte en akut åtgärd vid okontrollerat intrakraniellt tryck. Den ska skjutas upp tills hydrocefalus och uttalat ödem är behandlade.

Symtomatisk behandling

Epileptiska anfall behandlas enligt vanliga principer. Det finns inte stöd för ett särskilt antiepileptikum vid neurocysticerkos. Valet påverkas av anfallstyp, graviditetspotential, samsjuklighet och interaktioner. Enzyminducerande läkemedel som karbamazepin, fenytoin och fenobarbital kan sänka exponeringen för prazikvantel och i viss mån albendazol. Levetiracetam är därför ofta praktiskt vid samtidig antiparasitär behandling, men någon överlägsen klinisk effekt specifikt vid neurocysticerkos är inte visad.

Status epilepticus behandlas enligt ordinarie akutprotokoll. Analgetika och antiemetika ges vid behov. Hydrocefalus kräver extern ventrikeldränage, endoskopisk tredje ventrikulostomi eller shunt beroende på mekanism och neurokirurgisk bedömning.

Antiparasitär och antiinflammatorisk behandling

Kortikosteroid ska vanligen påbörjas före eller senast samtidigt med antiparasitär behandling, eftersom parasitdöd kan förstärka inflammationen. Vid stabil parenkymal sjukdom används ofta dexametason 0,1 mg/kg per dygn eller prednison 1 mg/kg per dygn, med dos och nedtrappning anpassade efter cystbörda, ödem och symtom [9].

Albendazol kan ge bukbesvär, huvudvärk, transaminasstegring, leukopeni och sällsynt allvarlig benmärgstoxicitet. Blodstatus och leverprover bör kontrolleras vid behandling över 14 dagar och tidigare vid symtom. Behandling ska omprövas vid uttalad leukopeni eller betydande transaminasstegring. Praziquantel ger ofta yrsel, huvudvärk, illamående och buksmärta.

En Cochraneöversikt av 16 randomiserade studier fann att albendazol sannolikt ökade fullständig radiologisk utläkning, relativ risk 1,22, 95 procents konfidensintervall 1,07 till 1,39. Vid en solitär lesion minskade anfallsrecidiv, relativ risk 0,61, 95 procents konfidensintervall 0,40 till 0,91. Evidensen för klinisk nytta vid multipla cystor var däremot mycket osäker [13].

Viabel parenkymal sjukdom

En till två viabla cystor: ge albendazol 15 mg/kg per dygn, högst 1 200 mg per dygn, i 10 till 14 dagar tillsammans med kortikosteroid. Behandla samtidiga anfall.

Fler än två viabla cystor: ge albendazol i samma dos plus prazikvantel 50 mg/kg per dygn i 10 till 14 dagar och kortikosteroid. I en randomiserad fas II-studie med multipla viabla parenkymala cystor försvann 95 procent av cystorna efter kombinationsbehandling jämfört med 30 procent efter enbart albendazol. Fullständig cystutläkning sågs hos 75 respektive 25 procent av patienterna [14].

Mycket hög cystbörda: behandla vid specialistcentrum. Risken för kraftig inflammatorisk reaktion och cerebralt ödem är stor. Kortikosteroiddosen kan behöva ökas och patienten kan behöva inneliggande övervakning.

Diffus cysticerkosencefalit: antiparasitär behandling ska initialt undvikas eftersom samtidig destruktion av många cystor kan förvärra ödemet. Behandla intrakraniellt tryck och inflammation först.

Solitärt degenererande granulom

En solitär kontrastladdande parenkymal lesion hos en epidemiologiskt exponerad patient med anfall behandlas vanligen med albendazol i 7 till 14 dagar och kortikosteroid. Kortikosteroid bör startas 24 till 48 timmar före albendazol när det är praktiskt möjligt.

En metaanalys fann att kortikosteroid som tillägg minskade anfallsrecidiv, kumulativ incidenskvot 0,44, och ökade sannolikheten för fullständig lesionregress, kumulativ incidenskvot 1,37. Evidensens tillförlitlighet var dock låg [15].

Förkalkad parenkymal sjukdom

Ge inte albendazol eller prazikvantel. Det finns ingen viabel parasit att behandla, och antiparasitär behandling förebygger inte episoder med perifokalt ödem. Anfall behandlas som strukturell epilepsi. Kortikosteroid rekommenderas inte rutinmässigt vid isolerat perifokalt ödem eftersom naturalförloppet ofta är självbegränsande och försämring kan uppkomma vid nedtrappning. Svåra, recidiverande episoder ska diskuteras med expertcentrum.

Ventrikulär sjukdom

Neuroendoskopiskt avlägsnande är förstahandsval när cystan är tekniskt åtkomlig. Antiparasitär behandling före kirurgi bör undvikas eftersom behandlingsutlöst inflammation kan göra cystmembranet skört och försvåra extraktionen. Om fullständig extraktion lyckas och ingen annan viabel sjukdom finns behövs ofta ingen antiparasitär efterbehandling.

Vid adherent cysta, samtidig ependymit eller tekniskt omöjlig extraktion krävs individuell planering med likvoravlastning, kortikosteroid och senare antiparasitär behandling. En metaanalys av 314 neuroendoskopiskt behandlade patienter rapporterade fullständig extraktion hos 90 procent och reintervention hos 3 procent, men underlaget bestod huvudsakligen av observationsstudier [16].

Subaraknoidal racemös sjukdom

Subaraknoidal neurocysticerkos ska behandlas vid ett centrum med erfarenhet av avancerad neuroinfektiologi, neurologi och neurokirurgi. Hydrocefalus behandlas före antiparasitär terapi.

Albendazol 15 mg/kg per dygn används ofta tillsammans med prazikvantel 50 mg/kg per dygn. Behandlingen är vanligen betydligt längre än vid parenkymal sjukdom och fortsätter tills cystor, kontrastuppladdning och inflammatoriska likvorfynd har gått tillbaka. Behandling över ett år kan krävas. Kortikosteroid ges i hög dos och trappas ned långsamt. Snabb nedtrappning kan utlösa recidiv av araknoidit, huvudvärk, kranialnervspåverkan eller vaskulit.

I en observationskohort fick patienterna albendazol under en median på 0,55 år, prazikvantel under 0,96 år och kortikosteroid under 1,09 år. Varaktigt inaktiv sjukdom uppnåddes hos 29 av 30 behandlade patienter, men kortikosteroidtoxiciteten var betydande, inklusive avaskulär nekros hos 24 procent [17]. Dessa resultat kan inte direkt jämställas med randomiserad evidens.

Metotrexat eller TNF-hämmare kan övervägas som kortikosteroidsparande behandling vid kronisk steroidberoende inflammation. I en liten observationsserie förbättrades majoriteten efter etanercept och kunde minska kortikosteroiddosen [18]. Behandlingen är off label och kräver screening för tuberkulos, hepatit och andra infektioner samt noggrann specialistuppföljning.

Spinal sjukdom

Progressiva neurologiska bortfall, ryggmärgskompression eller diagnostisk osäkerhet talar för kirurgisk dekompression och cystextraktion, följd av kortikosteroid och antiparasitär behandling. En systematisk översikt fann störst andel neurologisk förbättring, 78 procent, efter kombinerad kirurgisk och farmakologisk behandling, men resultaten är känsliga för selektionsbias och heterogena fallserier [8].

Okulär sjukdom

Vid misstänkt intraokulär cysta ska ögonläkare bedöma patienten före antiparasitär behandling. Subretinala eller intravitreala cystor avlägsnas vanligen kirurgiskt. Antiparasitär behandling utan kontroll av den okulära lokalisationen kan ge synhotande inflammation.

Graviditet

Akuta anfall och intrakraniell hypertension behandlas oberoende av graviditeten. Antiparasitär behandling kan i de flesta fall skjutas upp till efter förlossningen eftersom den sällan är akut livräddande vid stabil parenkymal sjukdom. Albendazol bör särskilt undvikas under första trimestern om behandlingen inte är nödvändig. Kortikosteroid kan användas när moderns neurologiska tillstånd kräver det. Val av antiepileptikum ska följa ordinarie principer för graviditet, med särskild hänsyn till teratogenicitet och folsyrabehov.

Uppföljning och prognos

Radiologisk och klinisk uppföljning

Vid viabel eller degenererande parenkymal sjukdom görs klinisk uppföljning efter avslutad behandling och MRT efter ungefär sex månader. MRT upprepas därefter minst var sjätte månad tills cystkomponenten har försvunnit. DT behövs om frågan gäller kvarvarande förkalkning.

Uppföljningen ska dokumentera:

• nya eller kvarstående epileptiska anfall
• följsamhet och biverkningar av antiepileptika
• huvudvärk och fokalneurologiska symtom
• tecken på intrakraniell hypertension
• lesionernas antal, stadium, ödem och kontrastuppladdning
• blodstatus och leverprover vid längre antiparasitär behandling
• kortikosteroidkomplikationer, exempelvis diabetes, hypertoni, osteoporos, infektion, katarakt och avaskulär nekros.

Vid subaraknoidal sjukdom behövs betydligt tätare och långvarigare uppföljning. MRT görs ofta var tredje månad under aktiv behandling. Likvorcelltal, protein, glukos och, när tillgängligt, T. solium-antigen eller DNA kan användas tillsammans med bilddiagnostik. Normaliserade likvorfynd och omätbart antigen har i observationsstudier varit starkt associerade med varaktigt inaktiv sjukdom [6,17].

Antiepileptisk behandling och utsättning

Patienter med anfall ska få antiepileptisk behandling åtminstone under den aktiva inflammatoriska fasen. Utsättning kan övervägas efter minst sex månaders anfallsfrihet om lesionen har försvunnit fullständigt, inget kvarstående ödem finns och patienten saknar andra riskfaktorer.

Fortsatt eller längre behandling är rimlig vid:

• kvarvarande förkalkning
• persisterande cysta eller granulom
• genombrottsanfall under behandling
• fler än två tidigare anfall
• epileptiform aktivitet på EEG
• strukturell kortikal skada
• recidiverande perifokalt ödem.

Vid solitär lesion var den totala anfallsrisken efter utsättning inte tydligt relaterad till om antiepileptika givits i 6, 12 eller 24 månader. Hos patienter vars lesion förkalkats var återfallsrisken däremot lägre efter 24 än efter 6 månaders behandling, kumulativ incidenskvot 1,79 för den kortare behandlingen [15].

Prognos

Prognosen är god vid enstaka parenkymal cysta om anfallen kontrolleras och hydrocefalus saknas. Radiologisk utläkning innebär dock inte alltid att anfallsrisken försvinner, eftersom kvarvarande förkalkning och glios kan vara epileptogena.

Ventrikulär sjukdom har god prognos efter fullständig endoskopisk extraktion och adekvat behandling av hydrocefalus. Shuntdysfunktion, ependymit och adherenta cystor ökar risken för recidiv och komplikationer.

Subaraknoidal och spinal sjukdom har högst risk för bestående funktionsnedsättning. Prognosen förbättras av tidig diagnos, kontroll av hydrocefalus, långvarig suppression av inflammation och behandling tills objektiva tecken på viabel parasitbörda har försvunnit. Infarkter, optikuspåverkan och långvarig ryggmärgskompression kan ge irreversibla bortfall.

Patienten bör informeras om att infektionen förvärvats från en människa med intestinal T. solium, inte direkt från griskött. Patienten och relevanta hushållskontakter bör utredas för teniasis enligt lokal smittskydds- och parasitologisk praxis. Identifiering och behandling av en bandmaskbärare förebygger nya fall. Svensk praxis för smittspårning och tillgång till specialanalyser kan avvika från internationella riktlinjer och bör förankras med infektionsklinik, klinisk mikrobiologi och regional smittskyddsenhet.

Källor

1. World Health Organization. WHO guidelines on management of Taenia solium neurocysticercosis. WHO Guidelines Approved by the Guidelines Review Committee 2021. PMID: 34520139
2. Gripper LB, Welburn SC. The causal relationship between neurocysticercosis infection and the development of epilepsy: a systematic review. Infectious Diseases of Poverty 2017. PMID: 28376856
3. Del Brutto OH. Neurocysticercosis among international travelers to disease-endemic areas. Journal of Travel Medicine 2012. PMID: 22414036
4. Nash TE, Pretell EJ, Lescano AG m.fl. Perilesional brain oedema and seizure activity in patients with calcified neurocysticercosis: a prospective cohort and nested case-control study. Lancet Neurology 2008. PMID: 18986841
5. Carabin H, Ndimubanzi PC, Budke CM m.fl. Clinical manifestations associated with neurocysticercosis: a systematic review. PLoS Neglected Tropical Diseases 2011. PMID: 21629722
6. Nash TE, O'Connell EM. Subarachnoid neurocysticercosis: emerging concepts and treatment. Current Opinion in Infectious Diseases 2020. PMID: 32868512
7. Marquez JM, Arauz A. Cerebrovascular complications of neurocysticercosis. The Neurologist 2012. PMID: 22217610
8. Barrie U, Badejo O, Aoun SG m.fl. Systematic review and meta-analysis of management strategies and outcomes in adult spinal neurocysticercosis. World Neurosurgery 2020. PMID: 32224269
9. White AC Jr, Coyle CM, Rajshekhar V m.fl. Diagnosis and treatment of neurocysticercosis: 2017 clinical practice guidelines by the IDSA and ASTMH. Clinical Infectious Diseases 2018. PMID: 29481580
10. Van Acker L, Toribio L, Chachage M m.fl. Accuracy of immunological tests on serum and urine for diagnosis of Taenia solium neurocysticercosis: a systematic review. PLoS Neglected Tropical Diseases 2024. PMID: 39527651
11. Jewell PD, Abraham A, Schmidt V m.fl. Neurocysticercosis and HIV/AIDS co-infection: a scoping review. Tropical Medicine and International Health 2021. PMID: 34228854
12. Del Brutto OH. Diagnostic criteria for neurocysticercosis, revisited. Pathogens and Global Health 2012. PMID: 23265554
13. Monk EJM, Abba K, Ranganathan LN. Anthelmintics for people with neurocysticercosis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2021. PMID: 34060667
14. Garcia HH, Lescano AG, Gonzales I m.fl. Cysticidal efficacy of combined treatment with praziquantel and albendazole for parenchymal brain cysticercosis. Clinical Infectious Diseases 2016. PMID: 26984901
15. Abraham A, Bustos JA, Carabin H m.fl. The effectiveness of anti-inflammatory and anti-seizure medication for individuals with single enhancing lesion neurocysticercosis: a meta-analysis and expert group-based consensus recommendations. PLoS Neglected Tropical Diseases 2021. PMID: 33788843
16. Mendieta-Barrera CD, Punukollu A, Rios-Hurtado C m.fl. Neuroendoscopic management of intraventricular neurocysticercosis: a systematic review and meta-analysis. Clinical Neurology and Neurosurgery 2025. PMID: 40381508
17. Nash TE, O'Connell EM, Hammoud DA m.fl. Natural history of treated subarachnoid neurocysticercosis. American Journal of Tropical Medicine and Hygiene 2020. PMID: 31642423
18. Nash TE, Ware JM, Coyle CM m.fl. Etanercept to control inflammation in the treatment of complicated neurocysticercosis. American Journal of Tropical Medicine and Hygiene 2019. PMID: 30608049