Horners syndrom: orsaker och utredning

Sammanfattning

Horners syndrom orsakas av avbrott i den sympatiska innervationen till ögat och kännetecknas av ipsilateral mios, lätt ptos och ibland ansiktsanhidros. Anisokorin är störst i mörker, pupillens ljusreaktion är bevarad och dilatationen efter släckt belysning är fördröjd. Den klassiska triaden är ofta ofullständig, och både ptos och anhidros kan saknas [1]. Syndromet är en lokaliserande klinisk diagnos, inte en etiologisk slutdiagnos. Skadan kan finnas var som helst från hypotalamus, genom hjärnstam och ryggmärg, över lungapex och halsens sympatiska gränssträng, till arteria carotis interna, sinus cavernosus och orbita.

Akut debuterat smärtsamt Horners syndrom ska betraktas som dissektion av arteria carotis interna tills motsatsen har visats. Akut kärlavbildning av huvud och hals med DT-angiografi eller MR-angiografi ska då göras utan att invänta farmakologisk bekräftelse. Samtidiga fokalneurologiska symtom kräver akut strokeutredning. Skuldra eller armsmärta, handsvaghet eller palpabel förändring på halsen talar för en preganglionär process, exempelvis apikal lungtumör, annan malignitet eller plexuspåverkan.

Hos vuxna med nyupptäckt Horners syndrom utan känd orsak bör utredningen som regel avbilda hela den relevanta sympatiska banan. Kliniska fynd styr val och brådska. Om syndromet är isolerat och lokalisationen osäker bör undersökningen omfatta åtminstone huvud, hals och övre thorax samt halskärlen. Apraklonidin kan bekräfta diagnosen genom att reversera anisokorin, men ett negativt test tidigt efter symtomdebut utesluter inte Horners syndrom. Farmakologisk testning får aldrig försena akut bilddiagnostik.

Barn med Horners syndrom utan säker förklaring behöver särskild utredning på grund av risken för neuroblastom eller annan expansiv process. Rekommenderad utredning omfattar noggrann kroppsundersökning, urinanalys av katekolaminmetaboliter samt MR av hjärna, hals och thorax. Normala katekolaminmetaboliter utesluter inte neuroblastom.

Bakgrund och epidemiologi

Horners syndrom, även kallat okulosympatisk pares, är ett syndrom som uppkommer när någon del av den tre-neuronkedja som förmedlar sympatisk innervation till ögat skadas. De karakteristiska fynden är:

• mios på den drabbade sidan
• lätt övre ögonlocksptos
• lätt elevation av nedre ögonlocket
• fördröjd pupilldilatation i mörker
• varierande grad av ipsilateral ansiktsanhidros
• irishypokromi vid medfött eller långvarigt syndrom

Tillståndet är ovanligt. I en sydkoreansk nationell registerstudie uppskattades den kumulativa incidensen till 2,95 per 100 000 vuxna och 2,12 per 100 000 barn under den studerade perioden. Incidensen var högst vid 0 till 4 års ålder bland barn och vid 50 till 54 års ålder bland vuxna [2]. Registerdata påverkas dock av varierande diagnostisk säkerhet, kodningspraxis och tillgång till farmakologisk bekräftelse.

Etiologiska serier ger skilda resultat beroende på hur patienterna har inkluderats. I en kohort med 159 apraklonidinbekräftade fall identifierades en orsak hos 61 procent. Ingrepp i hals, thorax, skallbas eller paraspinalt var vanligast, följt av karotisdissektion, trauma, klusterhuvudvärk, tumör och stroke. Hos 39 procent förblev orsaken okänd eller osäker [3]. Sjukhusbaserade neurologiska material innehåller fler strokefall, medan onkologiska och kirurgiska material innehåller fler tumörer och iatrogena skador.

I de flesta fall där en orsak kan påvisas är den redan känd när ögonfynden uppmärksammas, exempelvis efter kirurgi eller vid hjärnstamsinfarkt. Horners syndrom har störst diagnostisk betydelse när orsaken inte redan är känd. I denna grupp kan syndromet vara den ledtråd som leder till diagnos av karotisdissektion eller malignitet [3].

Den okulosympatiska banan

Kunskap om den sympatiska banans anatomi styr anamnes, status och bilddiagnostik. Banan består av tre neuron och löper genom flera anatomiska områden där allvarlig sjukdom kan förekomma [1,4].

Centralt neuron

Första ordningens neuron utgår från posterolaterala hypotalamus. Fibrerna löper ned genom mesencefalon, pons och laterala medulla till det ciliospinala centret i ryggmärgens intermediolaterala grå substans, huvudsakligen på nivå C8 till T2.

Centrala lesioner ger ofta andra neurologiska fynd eftersom den sympatiska banan ligger nära sensoriska, motoriska, vestibulära och kranialnervsrelaterade banor.

Preganglionärt neuron

Andra ordningens neuron lämnar ryggmärgen, passerar över lungapex och löper i den cervikala sympatiska gränssträngen till ganglion cervicale superius nära karotisbifurkationen.

Den långa intrathorakala och cervikala sträckan gör neuronet utsatt vid:

• apikal lungsjukdom
• mediastinala eller cervikala tumörer
• plexus brachialis-skada
• kirurgi på hals eller thorax
• central venkateterisering
• trauma och hematom
• sjukdom i nedre halsryggmärgen eller övre thorakala ryggmärgen

Postganglionärt neuron

Tredje ordningens neuron utgår från ganglion cervicale superius. Fibrerna följer framför allt arteria carotis interna genom skallbasen och sinus cavernosus. De ansluter därefter till trigeminusnervens första gren och når orbita via de långa ciliarnervarna.

Sudomotoriska fibrer till större delen av ansiktet följer däremot arteria carotis externa. En lesion kring arteria carotis interna kan därför ge mios och ptos utan uttalad ansiktsanhidros. Detta kallas ibland inkomplett Horners syndrom, men frånvaro av anhidros minskar inte behovet av att utesluta dissektion.

Orsaker

Central skada

Centralt Horners syndrom är sällan isolerat. Viktiga orsaker är:

• lateral medullär infarkt
• annan hjärnstamsinfarkt eller hjärnstamsblödning
• vertebralisdissektion
• demyeliniserande sjukdom
• tumör i hypotalamus, hjärnstam eller ryggmärg
• cervikal myelit
• syringomyeli eller syringobulbi
• ryggmärgsinfarkt
• trauma mot halsryggmärgen
• kärlmissbildning

Lateral medullär infarkt är särskilt starkt associerad med Horners syndrom. I en serie med 33 patienter hade 91 procent Horners syndrom, 85 procent ipsilateral ataxi och 85 procent kontralateral nedsättning av smärt- eller temperatursinne [5]. Vertigo, nystagmus, dysfagi och ipsilateral ansiktssensorisk påverkan är andra typiska fynd.

Horners syndrom tillsammans med kontralateral hemipares eller känselnedsättning talar för central lesion. Ipsilateral ataxi och kontralateral smärt- och temperaturpåverkan lokaliserar särskilt till lateral hjärnstam. Ryggmärgsskada kan ge ipsilateral motorisk påverkan och nedsatt vibrations- eller ledsinne tillsammans med kontralateral påverkan på smärt- och temperatursinne.

Preganglionär skada

Preganglionära orsaker omfattar:

• lungcancer i apex, klassiskt Pancoasttumör
• annan apikal lungsjukdom, inklusive infektion eller inflammatorisk process
• mediastinal tumör
• tyreoidea- eller annan halstumör
• metastas eller lymfom
• tumör i sympatiska gränssträngen
• neuroblastom hos barn
• plexus brachialis-skada
• första revbensfraktur
• pneumothorax eller hemothorax
• cervikalt eller mediastinalt hematom
• thoraxkirurgi
• halskirurgi, inklusive tyreoidea- och kärlkirurgi
• central venkateterisering
• regional anestesi eller nervblockad
• dränage i thorax
• strålbehandling eller annan lokal vävnadsskada

Pancoastsyndrom innebär apikal thoraxprocess med påverkan på nedre plexus brachialis och cervikala sympatiska fibrer. Kombinationen Horners syndrom, ipsilateral skuldersmärta, smärta eller parestesier längs armens ulnara sida och svaghet eller atrofi i handmuskulaturen är starkt alarmerande. I en äldre serie med 450 patienter hade 69 procent av de tidigare oupptäckta maligniteterna ett Pancoastliknande syndrom med armsmärta [6].

Iatrogen skada är vanligare än vad äldre läroboksserier antyder. I den apraklonidinbekräftade kohorten på 159 patienter orsakades 34 fall av ett ingrepp, varav 24 efter kirurgi och 10 efter andra halsingrepp, framför allt inläggning av central venkateter [3]. Tidsmässigt samband och anatomisk rimlighet kan göra ytterligare bred utredning onödig, men nytillkommen smärta, neurologiska symtom eller ett atypiskt förlopp ska föranleda utredning av komplikation såsom hematom eller kärlskada.

Postganglionär skada

Viktiga postganglionära orsaker är:

• dissektion av arteria carotis interna
• aneurysm, trombos eller annan karotissjukdom
• trauma mot skallbasen eller karotiskanalen
• tumör eller inflammation i karotisskidan
• skallbastumör
• nasofarynxtumör
• lesion i sinus cavernosus
• lesion i orbitaspetsen
• klusterhuvudvärk eller annan trigeminal autonom huvudvärk
• infektion eller inflammatorisk process i skallbasen

Dissektion av arteria carotis interna är den viktigaste akuta orsaken att utesluta. Dissektionen kan följa större eller mindre halstrauma men är ofta spontan. Lokal huvudvärk, ansikts- eller nacksmärta, pulssynkron tinnitus, Horners syndrom och kranialnervspares kan föregå cerebral ischemi. Akut DT-angiografi eller MR med MR-angiografi av huvud och hals krävs vid misstanke. Ultraljud är inte ett tillräckligt förstahandsprov eftersom den distala cervikala och intrakraniella delen av kärlet inte kan bedömas fullständigt [7].

Karotisdissektion kan förekomma utan typisk nacksmärta. I en stor etiologisk serie saknade flera patienter med dissektion tydliga lokala symtom, och Horners syndrom var den viktigaste ledtråden [3]. Frånvaro av trauma, smärta eller cerebral ischemi utesluter därför inte diagnosen.

Klusterhuvudvärk kan orsaka övergående eller bestående postganglionärt Horners syndrom. Diagnosen får inte ställas enbart på grundval av ensidig orbital smärta och autonoma ögonsymtom. Nytillkommet Horners syndrom med ny eller förändrad ensidig huvudvärk kräver först kärlavbildning för att utesluta karotisdissektion [3].

Orsaker hos barn

Barnets ålder och debuttidpunkt är centrala. Medfött eller tidigt uppkommet Horners syndrom kan orsakas av:

• förlossningstrauma, särskilt skulderdystoci eller kraftig manipulation
• plexus brachialis-skada
• medfödd kärlanomali
• medfödd eller tidigt debuterande tumör
• neuroblastom
• skada efter thorax-, hals- eller neurokirurgi

I en serie med 73 barn var 42 procent av fallen medfödda och 42 procent uppkomna efter kirurgi. Bland de medfödda fallen fanns en förlossningsanamnes med tång, sugklocka, skulderdystoci eller annan kraftig manipulation hos 53 procent [8].

Neuroblastom är den malignitet som främst måste uteslutas vid oförklarat Horners syndrom hos yngre barn. I en systematisk översikt av åtta retrospektiva serier hade 17 av 152 barn en expansiv lesion och 12 hade neuroblastom [9]. I en senare tertiärcenterserie påvisades en allvarlig orsak hos 7 av 48 barn, alltså 15 procent. Fem hade neuroblastom, och fyra av dessa hade isolerat Horners syndrom utan andra tumörsymtom [10].

Risken varierar mellan populationer. I en populationsbaserad serie med 20 barn påvisades ingen malignitet under en genomsnittlig uppföljning på 56,5 månader [11]. Skillnaden mot remisscentrens högre risk illustrerar selektionseffekter, men motiverar inte att man avstår från utredning när orsaken är okänd.

Klinisk bild

Pupillfynd

Mios är det mest konstanta fyndet. Pupillen är mindre på den drabbade sidan, men reagerar normalt eller nästan normalt på ljus eftersom den parasympatiska konstriktorfunktionen är bevarad. Anisokorin är störst i mörker, till skillnad från tillstånd där den större pupillen är patologisk.

Dilatationsfördröjning kan demonstreras genom att först belysa båda ögonen och därefter släcka rumsbelysningen. Den friska pupillen dilaterar snabbt, medan Hornerpupillen dilaterar långsammare. Anisokorin är ofta störst efter cirka 4 till 5 sekunder och minskar sedan när den mindre pupillen gradvis hinner ikapp. Frånvaro av tydlig dilatationsfördröjning utesluter inte syndromet eftersom fyndet kan vara intermittent [1].

Ögonlock

Ptosen orsakas av pares i Müllers muskel och är vanligen lätt, ofta omkring 1 till 2 mm. Nedre ögonlocket kan samtidigt vara lätt uppdraget genom påverkan på dess glatta retraktormuskel. Detta minskar ögonspringan och kan ge intryck av enoftalmus, men verklig enoftalmus föreligger vanligen inte.

I en modern kohort varierade ptosen från 0,5 till 4 mm, med ett medelvärde på 1,7 mm. Tretton procent hade anisokori utan dokumenterad ptos, och ett fåtal hade ptos utan mätbar anisokori [3]. Avsaknad av något enskilt komponentfynd utesluter alltså inte diagnosen.

Anhidros och vasomotoriska fynd

Utbredningen av anhidros kan ge viss anatomisk vägledning:

Anhidros är svår att bedöma i tempererade inomhusmiljöer och rapporteras sällan spontant. I akutskedet kan den drabbade ansiktshalvan vara varm och rodnad. Senare kan den bli blekare. Hos spädbarn kan så kallat Harlekinfenomen uppträda, med rodnad och svettning på den friska sidan men inte på den drabbade.

Irishypokromi

Sympatisk innervation bidrar till normal pigmentering av iris under tidig utveckling. Ett medfött eller tidigt uppkommet Horners syndrom kan därför ge ljusare iris på den drabbade sidan. Fyndet talar för lång duration men bevisar inte att tillståndet är ofarligt eller att det uppkom vid födelsen. Gamla fotografier är värdefulla för att fastställa debuttidpunkt.

Lokaliserande symtom

Utredning och diagnostik

Bekräfta att den lilla pupillen är patologisk

Undersök pupillerna både i ljus och mörker. Dokumentera:

• pupilldiameter på båda sidor i standardiserad belysning
• direkt och indirekt ljusreaktion
• anisokori i ljus respektive mörker
• dilatationsfördröjning efter släckt ljus
• ögonlockens position och ögonspringans höjd
• ögonmotorik och eventuell diplopi
• relativ afferent pupilldefekt
• irisfärg och tecken på tidigare trauma, uveit eller kirurgi
• ansiktssvettning och hudtemperatur om det är praktiskt möjligt

Vid Horners syndrom är den mindre pupillen patologisk och anisokorin ökar i mörker. En relativ afferent pupilldefekt förklaras inte av ett isolerat Horners syndrom och talar för samtidig optikus- eller retinal sjukdom.

Digital pupillometri kan objektivera pupilldiameter och dilatationsfördröjning. I en mindre studie gav kombinationen av mer än 0,5 mm skillnad i maximal pupilldiameter eller en förlängd återhämtningstid efter ljusstimulus en sensitivitet på 94,7 procent och specificitet på 93,3 procent [12]. Senare data talar också för hög sensitivitet men mer måttlig specificitet. Pupillometri är ett komplement och ersätter inte etiologisk utredning [13].

Farmakologisk bekräftelse

Apraklonidin är det mest praktiska bekräftande testet på många neurooftalmologiska enheter. Medlet har svag alfa-1-agonistisk effekt. Efter sympatisk denervation utvecklas adrenerg överkänslighet i iris dilatatormuskel, varvid Hornerpupillen dilaterar medan den friska pupillen förändras mindre eller kontraheras. Ett positivt test innebär typiskt att anisokorin reverseras.

I en studie av 31 ögon med okulosympatisk pares och 54 kontrollögon gav apraklonidin 0,5 procent en genomsnittlig dilatation på 2,04 mm i de påverkade ögonen, medan kontrollögonen kontraherades svagt. Anisokorin reverserades i samtliga ensidiga fall [14]. Apraklonidin kan även höja ögonlocket. En förändring i ögonspringans asymmetri kan stödja tolkningen men är inte ensam diagnostisk [15].

Testet kan vara falskt negativt tidigt efter nervskadan, innan denervationens receptoröverkänslighet har utvecklats. Positiva test har rapporterats redan inom timmar eller något dygn, men ett negativt tidigt resultat utesluter inte syndromet [1,16]. Om kliniken talar för dissektion eller stroke ska bilddiagnostik göras omedelbart oberoende av testresultat.

Kokainögondroppar hämmar återupptag av noradrenalin. Den normala pupillen dilaterar medan Hornerpupillen reagerar betydligt mindre. Kokain är diagnostiskt användbart men svårtillgängligt och omfattas av särskilda regler. Hydroxyamfetamin har använts för att skilja postganglionär från central eller preganglionär skada, men lokalisationens tillförlitlighet är begränsad och tillgången är låg [6,16]. Modern bilddiagnostik bör inte fördröjas för farmakologisk lokalisation.

Exakta beredningar och tillgänglighet varierar. I Sverige bör farmakologisk testning genomföras enligt lokal ögonklinisk rutin. Kokain och hydroxyamfetamin är inte rutinmässigt tillgängliga på alla enheter.

Akut handläggningsalgoritm

flowchart TD
A["Misstänkt Horners syndrom"] --> B["Akut debut, smärta,<br>trauma eller neurologiska symtom"]
B -->|"Ja"| C["Akut klinisk bedömning<br>och bilddiagnostik"]
C --> D["DT-angiografi eller MR-angiografi<br>av huvud och hals"]
C --> E["MR hjärna och riktad undersökning<br>vid fokalneurologiska fynd"]
B -->|"Nej"| F["Bekräfta kliniskt eller med<br>apraklonidin om tillgängligt"]
F --> G["Känd anatomiskt rimlig orsak,<br>exempelvis nyligt ingrepp"]
G -->|"Ja"| H["Riktad kontroll och utredning<br>vid atypiskt förlopp"]
G -->|"Nej"| I["Avbilda sympatiska banan:<br>huvud, hals och övre thorax"]
I --> J["Barn utan säker orsak:<br>MR och katekolaminmetaboliter"]

Bilddiagnostik hos vuxna

Akut smärtsamt eller traumatiskt syndrom

Gör akut DT-angiografi eller MR med MR-angiografi av huvud och hals. DT-angiografi är snabb och lättillgänglig och visualiserar kärllumen, dissektionsrelaterad förträngning och pseudoaneurysm. MR med fettsupprimerade kärlväggssekvenser kan visa intramuralt hematom. Valet beror på klinisk situation och lokal tillgänglighet.

Vid samtidig fokalneurologi ska strokeprotokoll användas och hjärnan avbildas akut. Vid misstanke om vertebralisdissektion eller lateral medullär infarkt ska även bakre cirkulationen bedömas.

Kateterangiografi behövs sällan enbart diagnostiskt och reserveras huvudsakligen för oklara fall eller när endovaskulär behandling övervägs. Karotisultraljud ensamt är otillräckligt [7].

Kliniskt central lokalisation

MR hjärna med särskild uppmärksamhet på hypotalamus och hjärnstam är förstahandsundersökning. Vid tecken på myelopati eller ryggmärgslokalisation kompletteras med kontrastförstärkt MR av halsryggmärg och övre thorakala ryggmärg.

Preganglionär lokalisation

DT thorax med god visualisering av lungapex är lämplig vid misstänkt apikal lung- eller mediastinal process. MR hals, thoraxapertur eller plexus brachialis kan behövas vid neurologiska armsymtom eller misstänkt mjukdelsprocess.

En normal lungröntgen utesluter inte apikal tumör. Tvärsnittsbilddiagnostik ska väljas vid Horners syndrom tillsammans med skulder- eller armsmärta.

Isolerat syndrom utan säker lokalisation

Om anamnes och status inte lokaliserar lesionen bör undersökningen täcka den anatomiska banan från hjärna eller skallbas till åtminstone övre thorax. I en serie med 88 patienter med isolerat Horners syndrom och MR/MR-angiografi från supraorbital nivå till T4 hade 20 procent en orsak på bilddiagnostik. Karotisdissektion var vanligast [17].

En annan vuxenkohort fann en kausal lesion hos 24 av 179 avbildade patienter, 12,8 procent. Allvarlig patologi fanns hos 9 procent av hela kohorten. Akut debut eller smärta ökade misstanken, men frånvaro av symtom uteslöt inte allvarlig sjukdom [18].

MR-baserade, anatomiskt riktade protokoll kan påvisa hjärnstamsinfarkt, ryggmärgssjukdom, apikal lungtumör, paravertebral tumör och karotisdissektion [19]. Praktiskt krävs ofta mer än en sekvens eller modalitet. Remissen bör uttryckligen ange Horners syndrom, sida, debuttidpunkt och eventuella lokaliserande symtom.

Vid ett långvarigt, stabilt syndrom som tydligt kan dokumenteras på gamla fotografier och där en benign orsak är säker kan akut utredning undvaras. Om orsaken är okänd bör åtminstone en fullständig basal bilddiagnostisk genomgång övervägas, även när syndromet är asymtomatiskt.

Utredning hos barn

Barn med oförklarat Horners syndrom bör handläggas i samarbete mellan barnläkare, barnögonläkare och barnradiolog. Utredningen ska omfatta:

1. Noggrann graviditets- och förlossningsanamnes.
2. Genomgång av tidigare kirurgi, trauma, kärlkateterisering och infektion.
3. Granskning av fotografier för att bedöma debuttidpunkt.
4. Fullständigt neurologiskt och oftalmologiskt status.
5. Palpation av hals, supraklavikulära områden och buk.
6. Bedömning av plexus brachialis och extremitetsfunktion.
7. Urinanalys av homovanillinsyra och vanillinmandelsyra, eller lokalt rekommenderade katekolaminmetaboliter.
8. MR av hjärna, hals och thorax med kontrast när orsaken inte är säker.

I en neuroblastomserie var katekolaminmetaboliter tydligt förhöjda hos 10 av 14 barn, alltså 71 procent. Ett normalt urinprov utesluter därför inte tumör och får inte användas som ersättning för bilddiagnostik [20].

MR ger ingen joniserande strålning och kan täcka centrala, cervikala och thorakala delar av banan. Undersökningen kan dock kräva sedering hos små barn. Bildfältet måste inkludera övre thorax eftersom cervikala neuroblastom och tumörer i thoraxaperturen kan missas vid enbart MR hjärna och hals [21]. Ultraljud och lungröntgen kan vara kompletterande men utesluter inte en djup hals- eller apikal thoraxprocess.

Apraklonidin hos spädbarn är kontroversiellt eftersom systemiska alfa-adrenerga effekter, inklusive somnolens, bradykardi, hypoxi och nedsatt andning, har rapporterats. En retrospektiv serie med 46 barn, varav 19 var högst 6 månader, noterade inga systemiska biverkningar efter apraklonidin 0,5 procent. Punktion av tårkanalen under en minut användes när möjligt och barnen observerades efter testet [22]. Serien är dock för liten för att utesluta sällsynta allvarliga reaktioner. Testning av spädbarn ska därför ske under specialistansvar med minimerad systemisk absorption och lämplig observation. Ett negativt test får inte avbryta utredningen vid stark klinisk misstanke.

Differentialdiagnoser

Fysiologisk anisokori

Fysiologisk anisokori är vanlig och brukar vara ungefär lika stor i ljus och mörker. Ingen konsekvent dilatationsfördröjning föreligger och farmakologiskt test är negativt. Tidigare fotografier kan visa långvarig stabil asymmetri. Samtidig lätt mekanisk eller aponeurotisk ptos kan skapa en felaktig bild av Horners syndrom.

Oculomotoriuspares

En partiell oculomotoriuspares kan ge ptos, men den patologiska pupillen är då vanligen den större. Ögonmotoriken kan visa adduktions-, elevations- eller depressionssvaghet. Akut smärtsam oculomotoriuspares med pupillpåverkan kräver omedelbar utredning av intrakraniellt aneurysm.

Mekanisk eller aponeurotisk ptos

Ögonlocksptos utan typisk anisokori kan bero på levatoraponeuros, tumör, inflammation eller annan mekanisk belastning. Pupillfynden måste bedömas oberoende av ögonlocket.

Myastenia gravis

Myasten ptos varierar över dagen och kan åtföljas av diplopi. Pupillerna påverkas inte. Uttalad variabilitet, uttröttbarhet och normal pupillfunktion talar emot Horners syndrom.

Farmakologisk mios

Exponering för exempelvis pilokarpin eller opioider kan orsaka mios. Ensidig okulär exponering kan efterlikna Horners syndrom, men anamnes, avsaknad av typisk ptos och avvikande farmakologisk reaktion ger vägledning.

Strukturell irisskada

Tidigare uveit, ögontrauma eller kirurgi kan ge synekier, irisatrofi och oregelbunden pupill. Spaltlampsundersökning identifierar strukturella förändringar. Pupillens form och ljusreaktion är ofta avvikande.

Tonic pupil och annan parasympatisk skada

Vid tonic pupil är den större pupillen patologisk, reagerar svagt på ljus och kan visa långsam tonisk konstriktion vid närseende. Anisokorin blir större i stark belysning, alltså motsatt mönster jämfört med Horners syndrom.

Pseudoenoftalmus och ögonlocksasymmetri

Skillnader i globposition, orbital anatomi, ögonlock eller ansiktsskelett kan ge intryck av mindre ögonspringa. Verklig enoftalmus är inte ett typiskt resultat av sympatisk denervation.

Behandling

Horners syndrom kräver i sig sällan behandling. Handläggningen riktas mot orsaken, exempelvis akut behandling av stroke eller kärldissektion, onkologisk utredning av tumör, antibiotika vid infektion eller åtgärd av postoperativ komplikation.

Farmakologiska pupilltest är diagnostiska och ska inte användas som långvarig behandling. Apraklonidin kan tillfälligt minska både mios och ptos, men regelbunden användning begränsas av lokala biverkningar och takyfylaxi [15].

Bestående lätt ptos ger sällan funktionella problem hos vuxna. Rekonstruktiv ögonlockskirurgi kan övervägas först när orsaken är färdigutredd och tillståndet stabilt. Hos barn måste synutveckling, refraktion, skelning och risk för amblyopi bedömas.

Uppföljning och prognos

Prognosen bestäms av grundsjukdomen. Okulosympatisk funktion kan förbättras efter reversibel kompression, trauma eller kärlskada, men återhämtningen är oförutsägbar och kan ta månader. Ett stabilt resttillstånd med lätt mios och ptos är vanligt.

Efter negativ initial utredning bör dokumentation omfatta symtomdebut, pupillmått i ljus och mörker, ögonlocksposition, resultat av farmakologiskt test samt exakt bilddiagnostisk täckning. Klinisk återbedömning är motiverad om utredningen varit begränsad eller debuttidpunkten osäker.

Ny smärta, huvudvärk, fokalneurologi, dysfagi, heshet, skulder- eller armsymtom, viktnedgång eller palpabel resistens kräver omedelbar förnyad utredning. Diagnosen idiopatiskt Horners syndrom bör användas först efter adekvat avbildning av den relevanta sympatiska banan.

Barn med negativ initial utredning ska följas kliniskt, särskilt under de första åren. Föräldrar bör informeras om att söka vid nytillkommen knöl på halsen, andningssymtom, smärta, motorisk påverkan, allmänpåverkan eller förändring av ögonfynden. Uppföljningen ska också säkerställa normal synutveckling.

Källor

1. Kanagalingam S, Miller NR. Horner syndrome: clinical perspectives. Eye Brain 2015. PMID: 28539793
2. Han J, Park SY, Lee JY. Nationwide population-based incidence and etiologies of pediatric and adult Horner syndrome. J Neurol 2021. PMID: 33090271
3. Sabbagh MA, De Lott LB, Trobe JD. Causes of Horner Syndrome: A Study of 318 Patients. J Neuroophthalmol 2020. PMID: 31609831
4. Davagnanam I, Fraser CL, Miszkiel K m.fl. Adult Horner's syndrome: a combined clinical, pharmacological, and imaging algorithm. Eye 2013. PMID: 23370415
5. Sacco RL, Freddo L, Bello JA m.fl. Wallenberg's lateral medullary syndrome. Clinical-magnetic resonance imaging correlations. Arch Neurol 1993. PMID: 8503798
6. Maloney WF, Younge BR, Moyer NJ. Evaluation of the causes and accuracy of pharmacologic localization in Horner's syndrome. Am J Ophthalmol 1980. PMID: 7425056
7. Keser Z, Meschia JF, Lanzino G. Craniocervical Artery Dissections: A Concise Review for Clinicians. Mayo Clin Proc 2022. PMID: 35379423
8. Jeffery AR, Ellis FJ, Repka MX m.fl. Pediatric Horner syndrome. J AAPOS 1998. PMID: 10532753
9. Braungart S, Craigie RJ, Farrelly P m.fl. Paediatric Horner's syndrome: is investigation for underlying malignancy always required? Arch Dis Child 2019. PMID: 31186293
10. Graef S, Chiu HH, Wan MJ. The risk of a serious etiology in pediatric Horner syndrome: indications for a workup and which investigations to perform. J AAPOS 2020. PMID: 32522708
11. Smith SJ, Diehl N, Leavitt JA m.fl. Incidence of pediatric Horner syndrome and the risk of neuroblastoma: a population-based study. Arch Ophthalmol 2010. PMID: 20212203
12. Yoo YJ, Yang HK, Hwang JM. Efficacy of digital pupillometry for diagnosis of Horner syndrome. PLoS One 2017. PMID: 28575101
13. Disse LR, Bockisch CJ, Weber KP m.fl. Differentiation of Horner Syndrome and Physiological Anisocoria by Automated Pupillometry. J Neuroophthalmol 2025. PMID: 40833793
14. Koc F, Kavuncu S, Kansu T m.fl. The sensitivity and specificity of 0.5% apraclonidine in the diagnosis of oculosympathetic paresis. Br J Ophthalmol 2005. PMID: 16234449
15. Fierz FC, Disse LR, Bockisch CJ m.fl. Apraclonidine, An eye opener. Front Ophthalmol 2022. PMID: 38983513
16. Mughal M, Longmuir R. Current pharmacologic testing for Horner syndrome. Curr Neurol Neurosci Rep 2009. PMID: 19664368
17. Beebe JD, Kardon RH, Thurtell MJ. The Yield of Diagnostic Imaging in Patients with Isolated Horner Syndrome. Neurol Clin 2017. PMID: 27886891
18. Sadaka A, Schockman SL, Golnik KC. Evaluation of Horner Syndrome in the MRI Era. J Neuroophthalmol 2017. PMID: 28445191
19. Digre KB, Smoker WR, Johnston P m.fl. Selective MR imaging approach for evaluation of patients with Horner's syndrome. AJNR Am J Neuroradiol 1992. PMID: 1595449
20. Smith SJ, Diehl NN, Smith BD m.fl. Urine catecholamine levels as diagnostic markers for neuroblastoma in a defined population: implications for ophthalmic practice. Eye 2010. PMID: 20865029
21. Khalatbari H, Ishak GE. Imaging of Horner syndrome in pediatrics: association with neuroblastoma. Pediatr Radiol 2021. PMID: 33025064
22. Eldib AA, Patil P, Nischal KK m.fl. Safety of apraclonidine eye drops in diagnosis of Horner syndrome in an outpatient pediatric ophthalmology clinic. J AAPOS 2021. PMID: 34737082