Okulomotoriuspares: orsaker, utredning och handläggning

Sammanfattning

Okulomotoriuspares innebär nedsatt funktion i tredje kranialnerven och ger varierande kombinationer av ptos, exotropi, vertikal felställning, nedsatt adduktion, elevation och depression samt pupilldilatation. En komplett pares ger typiskt ett ptotiskt öga som står abducerat och något nedåtriktat. Partiella pareser kan vara betydligt svårare att känna igen.

Akut okulomotoriuspares ska betraktas som ett potentiellt aneurysmsymtom tills motsatsen är visad. Pupillengagemang, smärta, inkomplett pares eller förekomst av vaskulära riskfaktorer kan inte med tillräcklig säkerhet skilja aneurysm från mikrovaskulär ischemi. Alla vuxna med nytillkommen isolerad okulomotoriuspares bör därför genomgå akut intrakraniell kärlavbildning, vanligen DT-angiografi eller MR-angiografi. MR hjärna och orbita med kontrast kompletterar utredningen för infarkt, inflammation, tumör, hypofysapoplexi, lesion i sinus cavernosus och orbital sjukdom. Vid klinisk misstanke om subaraknoidalblödning krävs akut utredning även om paresen är partiell eller pupillen är opåverkad.

Associerade neurologiska eller orbitala fynd hjälper till att lokalisera skadan. Kontralateral hemipares, ataxi eller tremor talar för mesencefal lesion. Samtidig påverkan på kranialnerverna IV, V1, V2 eller VI talar för sinus cavernosus. Synpåverkan, proptos eller uttalad orbital smärta talar för orbital apex eller annan orbital process. Hos personer över 50 år ska jättecellsarterit övervägas, särskilt vid nytillkommen huvudvärk, käkklaudikation, skalpömhet, allmänsymtom eller förhöjda inflammationsmarkörer.

Behandlingen styrs av orsaken. Aneurysm, hypofysapoplexi, stroke, infektion och expansiva processer kräver skyndsam specialistbehandling. Presumerad mikrovaskulär pares behandlas genom optimering av vaskulära riskfaktorer och symtomlindring. Diplopi kan initialt hanteras med ocklusion eller, vid mindre och relativt stabil avvikelse, prisma. Kvarstående stabil skelning kan behandlas med strabismkirurgi. Utebliven tydlig förbättring inom cirka 12 veckor, progress, recidiv eller tillkomst av andra fynd ska föranleda förnyad diagnostisk bedömning.

Bakgrund och epidemiologi

Okulomotoriusnerven innerverar musculus rectus medialis, rectus superior, rectus inferior, obliquus inferior och levator palpebrae superioris. Parasympatiska fibrer löper med nerven till ganglion ciliare och styr pupillkonstriktion och ackommodation. En lesion kan därför påverka ögonmotorik, ögonlock och pupill i olika kombinationer.

En isolerad okulomotoriuspares definieras som dysfunktion i tredje kranialnerven utan andra neurologiska eller lokaliserande fynd. Hos vuxna över 50 år är presumerad mikrovaskulär ischemi en vanlig orsak, men aneurysm, tumör, jättecellsarterit och annan allvarlig sjukdom måste uteslutas [1]. I en prospektiv multicenterstudie av 109 personer över 50 år med akut isolerad pares i tredje, fjärde eller sjätte kranialnerven identifierades en annan orsak än presumerad mikrovaskulär ischemi hos 16,5 procent. Även bland patienter med enbart vaskulära riskfaktorer hade 10 procent en annan bakomliggande diagnos, exempelvis infarkt, tumör, inflammation, hypofysapoplexi eller jättecellsarterit [2]. I en annan prospektiv studie fann bilddiagnostiken en annan orsak än mikrovaskulär neuropati hos 14 procent [3].

Etiologin varierar med ålder och vårdkontext. I en sjukhusbaserad ögonkohort med 137 patienter var trauma vanligast, 38,7 procent, följt av lesioner i sinus cavernosus, 12,4 procent, och orbital inflammation, 9,5 procent [4]. Sådana siffror kan inte överföras direkt till en oselekterad öppenvårdspopulation men illustrerar bredden av möjliga orsaker.

Hos barn skiljer sig etiologin tydligt från den hos äldre vuxna. I en pediatrisk serie var 39 procent medfödda, 37 procent traumatiska och 17 procent neoplastiska. Nedsatt synskärpa förekom hos 71 procent redan vid första besöket [5]. En nytillkommen pares hos barn kräver därför neurooftalmologisk och vanligen neuroradiologisk utredning. Amblyopirisken gör handläggningen tidskritisk även när bakomliggande sjukdom inte är akut livshotande.

Anatomisk lokalisation

Nervens långa förlopp gör att okulomotoriuspares kan orsakas av lesioner från mesencefalon till orbita. Lokalisationen är central för valet av bilddiagnostik och differentialdiagnoser.

Kärna och fascikel i mesencefalon

Okulomotoriuskärnkomplexet ligger i rostrala mesencefalon. Skador här orsakas vanligen av infarkt, blödning, demyelinisering eller tumör. Kärnlesioner kan ge särpräglade fynd:

• Levator palpebrae innerveras från en central subkärna, varför en kärnlesion kan ge bilateral ptos.
• Rectus superior innerveras från kontralateral subkärna, varför en ensidig kärnlesion kan ge svaghet i kontralateral elevation.
• Parasympatisk påverkan varierar.

Fascikulära lesioner ger ofta ipsilateral okulomotoriuspares i kombination med kontralaterala långbanetecken. Hemipares talar för påverkan på pedunculus cerebri, medan tremor, ataxi eller andra rörelsestörningar talar för påverkan på nucleus ruber eller cerebellära förbindelser.

Subaraknoidala segmentet

Nerven lämnar mesencefalon och löper mellan arteria cerebri posterior och arteria cerebelli superior, nära arteria communicans posterior. Kompression av ett aneurysm vid förbindelsen mellan arteria carotis interna och arteria communicans posterior är den klassiska livshotande orsaken till akut smärtsam okulomotoriuspares.

De parasympatiska pupillfibrerna ligger ytligt i nerven och är därför särskilt känsliga för yttre kompression. Mikrovaskulär ischemi anses oftare påverka nervens centrala delar. Denna anatomiska modell förklarar varför aneurysmpares ofta engagerar pupillen och mikrovaskulär pares ofta skonar den. Regeln är emellertid inte tillräckligt tillförlitlig för att avgöra om kärlavbildning behövs [6].

Sinus cavernosus och fissura orbitalis superior

I sinus cavernosus löper okulomotoriusnerven tillsammans med kranialnerverna IV, V1, V2 och VI samt sympatiska fibrer kring arteria carotis interna. Kombinerad ögonmuskelpares, ansiktssensorisk påverkan, Horners syndrom, proptos eller venös stas talar därför för denna lokalisation.

Viktiga orsaker är:

• trombos i sinus cavernosus
• karotis-kavernös fistel
• aneurysm i intrakavernösa karotis
• meningiom, metastas, lymfom eller annan tumör
• granulomatös inflammation
• invasiv infektion från sinus eller orbita
• hypofysprocess med lateral utbredning.

Orbita

Efter passage genom fissura orbitalis superior delas nerven i en övre och en nedre gren. Den övre grenen innerverar rectus superior och levator palpebrae. Den nedre innerverar rectus medialis, rectus inferior och obliquus inferior samt för parasympatiska fibrer till ganglion ciliare.

En isolerad grenpares talar därför för distal lesion, men partiell fascikulär påverkan i mesencefalon kan imitera samma mönster. Orbital lokalisation blir mer sannolik vid synnedsättning, proptos, kemos, restriktiv ögonmotilitet eller sensorisk påverkan inom V1.

Klinisk bild

Typiska symtom

Akut förvärvad pares ger vanligen binokulär diplopi. Diplopin försvinner när ett öga täcks. Patienten kan även beskriva ptos, dimsyn, svårighet att fokusera på nära håll, huvudvärk eller smärta kring ögat. Mycket små vertikala felställningar kan ge uttalad diplopi [7].

En komplett extern okulomotoriuspares ger:

• uttalad ptos
• exotropi på grund av oemotsagd funktion i rectus lateralis
• nedåtställning på grund av oemotsagd funktion i obliquus superior
• kraftigt nedsatt adduktion
• nedsatt elevation
• nedsatt depression, särskilt i adducerat läge.

Vid samtidig parasympatisk påverkan ses en dilaterad och ljusstel eller trögt reagerande pupill samt nedsatt ackommodation. Ptosen kan paradoxalt minska patientens diplopi genom att ockludera det paretiska ögat.

Komplett och partiell pares

En partiell pares kan begränsas till en eller flera muskler, levatorfunktionen eller pupillen. Isolerad pupillpåverkan utan ögonmotorisk svaghet beror däremot sällan på okulomotoriuspares och bör leda till utredning av farmakologisk mydriasis, mekanisk irisskada eller tonisk pupill.

Partiell pares är inte lugnande. Ett aneurysm kan först ge diskret eller fluktuerande ögonmotorisk påverkan och senare progrediera. På samma sätt kan en mikrovaskulär pares vara smärtsam och ibland ha viss pupillasymmetri. Kliniska drag och tid till maximal diplopi har inte tillräcklig prediktiv förmåga för att säkert fastställa etiologin [3].

Pupillundersökning

Pupillerna ska bedömas i både ljus och mörker, före farmakologisk dilatation. Dokumentera:

• pupilldiameter i millimeter på båda ögonen
• anisokorins storlek i ljus och mörker
• direkt och indirekt ljusreaktion
• relativ afferent pupilldefekt
• pupillens form
• eventuell tidigare ögonkirurgi, trauma eller lokal läkemedelsexponering.

Anisokori som är större i ljus talar för bristande parasympatisk konstriktion i den större pupillen. En relativ afferent pupilldefekt orsakas inte av en isolerad okulomotoriuspares och talar för samtidig skada på retina eller synnerv.

En helt pupillsparad komplett pares hos en äldre person med diabetes eller hypertoni är förenlig med mikrovaskulär ischemi, men pupillsparande utesluter inte aneurysm. Modern handläggning bör inte baseras på pupillregeln som ensam urvalsmetod för kärlavbildning [6,8].

Smärta och huvudvärk

Periorbital smärta förekommer både vid aneurysm och mikrovaskulär pares. Plötslig svår huvudvärk, meningism, illamående, kräkningar, medvetandepåverkan eller snabbt progredierande pares ska väcka misstanke om aneurysmruptur och subaraknoidalblödning.

Svår huvudvärk med synfältsdefekt, synnedsättning, hypotension, hyponatremi eller annan hypofyssvikt talar för hypofysapoplexi. Tillståndet orsakas av akut blödning eller infarkt i en hypofystumör och komplicerar cirka 2 till 12 procent av hypofysadenomen [9]. Isolerad okulomotoriuspares kan vara det första fyndet. I en systematisk sammanställning av sådana fall hade 97 procent huvudvärk [10].

Utredning och diagnostik

Initial prioritering

Utredningen ska först besvara tre frågor:

1. Är detta verkligen en okulomotoriuspares?
2. Finns ett aneurysm, en blödning eller annan akut behandlingskrävande orsak?
3. Var längs nervens förlopp sitter lesionen?

Akut isolerad okulomotoriuspares bör inte handläggas med enbart rutinmässig poliklinisk uppföljning innan aneurysm har uteslutits. En vanlig nativ DT hjärna är otillräcklig som ensam undersökning vid diplopi och kan missa både aneurysm, mindre mesencefala lesioner och hypofysapoplexi [11].

flowchart TD
A["Misstänkt akut<br>okulomotoriuspares"] --> B["Bekräfta binokulär diplopi<br>och undersök pupill, ptos<br>samt ögonmotilitet"]
B --> C["Akut DT-angiografi eller<br>MR-angiografi av intrakraniella kärl"]
C -->|"Aneurysm eller blödning"| D["Akut neurokirurgisk och<br>neurointerventionell handläggning"]
C -->|"Ingen vaskulär orsak"| E["MR hjärna och orbita<br>med kontrast enligt lokalisation"]
E --> F["Associerade neurologiska,<br>orbitala eller systemiska fynd"]
F -->|"Ja"| G["Riktad akut utredning för<br>stroke, tumör, inflammation,<br>infektion eller hypofysapoplexi"]
F -->|"Nej"| H["Bedöm vaskulära riskfaktorer<br>och jättecellsarterit"]
H --> I["Klinisk uppföljning<br>inom 6 till 12 veckor"]
I -->|"Förbättring"| J["Fortsatt observation och<br>riskfaktorbehandling"]
I -->|"Ingen förbättring eller progress"| K["Ompröva diagnosen och<br>upprepa eller komplettera bilddiagnostik"]

Anamnes

Anamnesen ska omfatta:

• exakt debut, plötslig eller successiv
• huvudvärk eller periokulär smärta
• variation under dagen och uttröttbarhet
• trauma, även lindrigt huvudtrauma
• feber, sinuit, immunhämning eller nylig infektion
• cancer, inflammatorisk sjukdom eller känd hypofystumör
• diabetes, hypertoni, dyslipidemi, rökning och tidigare kärlsjukdom
• antikoagulantia
• nytillkommen huvudvärk, käkklaudikation, skalpömhet, polymyalgisymtom och viktnedgång
• tidigare episoder av diplopi eller okulomotoriuspares
• tidigare skelning, amblyopi eller ögonkirurgi
• läkemedel och möjlig lokal exponering för antikolinergika eller sympatomimetika.

Fluktuation och uttröttbarhet talar för myastenia gravis. Återkommande smärtsam pares med reversibla MR-förändringar längs okulomotoriusnerven kan i sällsynta fall bero på recidiverande smärtsam oftalmoplegisk neuropati, men diagnosen kräver att strukturella, vaskulära och inflammatoriska orsaker har uteslutits [12].

Status

Undersökningen bör innehålla:

• synskärpa på vardera ögat
• pupiller före dilatation
• ögonlockens position och levatorfunktion
• ögonens ställning i primärposition
• ductions och versions i samtliga blickriktningar
• covertest och prismamätning på långt och nära håll
• saccader
• bedömning av eventuell restriktion
• färgsinne och synfält vid misstänkt synnervspåverkan
• exoftalmometri vid misstänkt orbital sjukdom
• biomikroskopi och ögonbottenundersökning
• fullständigt kranialnervsstatus
• motorik, sensibilitet, koordination, gång och medvetandegrad.

Vid komplett pares står ögat typiskt utåt och nedåt, men en fast felställning kan även bero på mekanisk restriktion. Forced duction-test är en specialistundersökning som kan skilja paretisk svaghet från restriktiv motilitet.

Aberrant regeneration innebär felriktad återväxt av nervfibrer. Typiska fynd är ögonlocksretraktion vid adduktion eller depression, pupillkonstriktion vid adduktion och samtidig aktivering av flera okulomotoriusinnerverade muskler. Primär aberrant regeneration utan föregående akut pares talar för långsam kompression, exempelvis aneurysm eller tumör, och ska utredas strukturellt.

Bilddiagnostik

Kärlavbildning

DT-angiografi är ofta förstahandsmetod vid akut presentation eftersom undersökningen är snabb och samtidigt kan visa subaraknoidalblödning. MR-angiografi är ett alternativ när MR finns omedelbart tillgänglig eller när stråldos och jodkontrast bör undvikas. Valet ska inte fördröja diagnostiken.

Modern DT-angiografi och MR-angiografi kan påvisa nästan alla aneurysm som är tillräckligt stora för att orsaka okulomotoriuspares, förutsatt att undersökningen är tekniskt adekvat och granskas av erfaren neuroradiolog [13]. I en serie av aneurysmrelaterade pareser var medelstorleken 7,3 mm. Åtta aneurysm hade initialt missats vid externa granskningar trots att de kunde identifieras retrospektivt på bilderna. Bristande neuroradiologisk erfarenhet och otillräcklig klinisk information bidrog till misstolkningen [13].

Digital subtraktionsangiografi är invasiv men har högst anatomisk upplösning. Den bör övervägas när:

• klinisk misstanke om aneurysm kvarstår trots negativ eller oklar icke-invasiv undersökning
• bildkvaliteten är otillräcklig
• fyndet behöver karakteriseras inför intervention
• neuroradiologisk omgranskning inte säkert kan utesluta kärlpatologi.

MR hjärna och orbita

MR bör omfatta mesencefalon, cisternala nervsegmentet, sinus cavernosus, hypofysregionen, orbital apex och orbita. Tunna snitt, diffusionssekvenser och kontrastförstärkta sekvenser behövs beroende på frågeställningen. MR är särskilt värdefull för att påvisa:

• liten mesencefal infarkt
• demyelinisering
• nervförstoring eller kontrastuppladdning
• leptomeningeal sjukdom
• hypofysapoplexi
• lesion i sinus cavernosus
• orbital inflammation eller tumör.

Akut ögonmotorisk mononeuropati hos en äldre patient bör inte automatiskt förklaras av diabetes eller hypertoni. Vaskulära riskfaktorer förekom hos 61 procent av de patienter som hade en annan orsak än mikrovaskulär neuropati i den prospektiva multicenterstudien [2].

Laboratorieutredning

Laboratorieprover styrs av kliniken. En rimlig basal utredning omfattar blodstatus, glukos eller HbA1c, kreatinin och blodtrycksbedömning. Lipidstatus är relevant för långsiktig riskfaktorbehandling.

Hos personer över 50 år med nytillkommen pares bör SR och CRP tas vid minsta kliniska misstanke om jättecellsarterit. Normala inflammationsmarkörer minskar sannolikheten men får inte ensamma avfärda stark klinisk misstanke. Jättecellsarterit är ett medicinskt akuttillstånd eftersom irreversibel synförlust förekommer hos upp till en femtedel av patienterna och kan förebyggas genom snabb behandling [14].

Vid misstanke om annan etiologi kan riktad provtagning omfatta:

• blododling vid feber eller misstänkt septisk sinustrombos
• hypofyshormoner, kortisol och elektrolyter vid hypofysapoplexi
• acetylkolinreceptorantikroppar vid misstänkt myasteni
• infektionsserologi eller lumbalpunktion vid meningit, neuroborrelios eller annan neuroinfektion
• inflammatorisk och autoimmun utredning vid granulomatös eller vaskulitisk sjukdom
• likvorcytologi vid misstänkt leptomeningeal malignitet.

Lumbalpunktion ska inte göras innan expansiv lesion, blödning eller annan kontraindikation har bedömts.

Differentialdiagnoser

En anatomiskt korrekt okulomotoriuspares ska skiljas från tillstånd som ger ptos, anisokori eller ögonmotorisk störning utan skada på tredje kranialnerven.

Ockulär myasteni kan imitera nästan alla ögonmotoriska pareser men påverkar inte pupillen. Isolerad medial rectus-svaghet kan också bero på internukleär oftalmoplegi, särskilt om det andra ögat uppvisar abduktionsnystagmus.

Sinus cavernosus-syndrom är en lokaliserande beskrivning, inte en etiologisk diagnos. Infektion, trombos, fistel, tumör och inflammation kan ge liknande kranialnervsmönster men kräver helt olika behandling. Kombinationen av diplopi och synförlust är särskilt alarmerande och talar för orbital apex, synnervspåverkan eller omfattande vaskulär process [15].

Orsaker

Behandling

Akut aneurysmrelaterad pares

Påvisat intrakraniellt aneurysm med okulomotoriuspares kräver omedelbar kontakt med neurokirurg och neurointerventionist. Vid misstänkt eller verifierad subaraknoidalblödning följs etablerad akut handläggning för aneurysmal blödning.

Aneurysmet kan behandlas med mikrokirurgisk clipping eller endovaskulär behandling. Valet baseras på rupturstatus, aneurysmets anatomi, patientens ålder och samsjuklighet samt lokal kompetens. En metaanalys av 11 observationsstudier med 384 patienter rapporterade komplett återhämtning av okulomotoriusfunktionen hos 83,6 procent efter clipping och 42,5 procent efter coiling. Skillnaden var tydligast vid rupturerade aneurysm, men resultaten är känsliga för selektionsbias och utgör inte tillräckligt underlag för att låta nervutfallet ensamt styra metodvalet [16].

Tidigt säkrande av aneurysmet är viktigt för att förebygga ruptur eller reblödning och kan gynna nervåterhämtningen. I en serie med 20 coilbehandlade patienter förbättrades 95 procent helt eller delvis. Komplett återhämtning kunde ske efter flera månader och i ett fall så sent som efter 20 månader [17].

Presumerad mikrovaskulär pares

Diagnosen presumerad mikrovaskulär okulomotoriuspares bör ställas först efter adekvat kärlavbildning och klinisk bedömning. Behandlingen består av:

• optimering av diabeteskontroll
• blodtrycksbehandling
• behandling av dyslipidemi enligt patientens totala kardiovaskulära risk
• rökstopp
• bedömning av övrig vaskulär sekundärprevention.

Det saknas stöd för att kortikosteroider förbättrar en okomplicerad mikrovaskulär okulomotoriuspares. Trombocythämning ska inte sättas in enbart för nervparesens skull, men kan vara indicerad av patientens övriga kardiovaskulära risk eller etablerade kärlsjukdom.

Smärta behandlas symtomatiskt. Nytillkommen eller tilltagande svår smärta, pupillförändring eller neurologiska symtom kräver omedelbar omprövning.

Hypofysapoplexi

Hypofysapoplexi kräver akut multidisciplinär handläggning med endokrinolog, neurokirurg och ögonläkare. Kortisolbrist kan vara livshotande. Hormonell stabilisering får därför inte fördröjas i väntan på fullständig diagnostik.

Kirurgisk dekompression används framför allt vid medvetandepåverkan, uttalad synnedsättning eller betydande synfältsdefekt. Noggrant övervakad konservativ behandling kan ge goda resultat hos selekterade patienter med bevarad syn och stabil neurologi, men jämförande studier är huvudsakligen retrospektiva [9]. I systematiskt sammanställda fall med isolerad okulomotoriuspares återhämtade sig 82 procent fullständigt och 11 procent partiellt [10].

Jättecellsarterit

Vid klinisk misstanke om jättecellsarterit ska glukokortikoidbehandling inledas omedelbart och inte invänta biopsi eller bilddiagnostisk bekräftelse. Handläggningen bör ske i nära samråd med reumatolog eller annan lokalt ansvarig specialist. Temporalisbiopsi eller ultraljud och kompletterande kärlavbildning planeras skyndsamt enligt lokala rutiner. Svensk diagnostik och läkemedelsbehandling kan skilja sig från internationella riktlinjer och bör följa aktuellt regionalt vårdprogram.

Infektion, inflammation och tumör

Septisk trombos i sinus cavernosus och invasiv orbital eller sinunasal infektion kräver akut intravenös antimikrobiell behandling, odlingar och ställningstagande till kirurgisk dränering. Immunhämmade personer med smärtsam oftalmoplegi, proptos och nekrotiska förändringar i näsa eller gom ska bedömas akut för invasiv svampinfektion.

Inflammatorisk sjukdom behandlas orsaksinriktat först efter att infektion och malignitet rimligen har uteslutits. Kortikosteroidrespons bekräftar inte Tolosa-Hunts syndrom, eftersom lymfom och andra lesioner också kan förbättras tillfälligt.

Tumörer behandlas utifrån histologi och lokalisation med kirurgi, strålbehandling, systemisk onkologisk behandling eller kombinationer. Smygande progress och primär aberrant regeneration är viktiga varningssignaler för kompressiv lesion.

Symtomatisk behandling av diplopi

Under återhämtningsfasen kan diplopin behandlas med:

• ocklusion av ena glasögonglaset
• matt folie på glaset
• tillfällig ögonlapp
• Fresnelprisma vid mindre och relativt stabil deviation
• permanent slipat prisma när avvikelsen stabiliserats och är prismakorrigerbar.

Ocklusion av ett öga försämrar inte nervens återhämtning. Bilkörning och riskfyllt arbete ska undvikas så länge patienten har okontrollerad diplopi eller inte uppfyller medicinska synkrav.

Botulinumtoxin i extraokulär muskulatur kan i utvalda fall minska felställningen under väntan på återhämtning eller användas vid kronisk paralytisk skelning. Evidensen för tredje nervpares är begränsad och behandlingen kräver strabologisk kompetens. I en retrospektiv blandad kohort med tredje och sjätte nervpares minskade den genomsnittliga deviationsvinkeln från 35,1 till 9,9 prismadioptrier, men studien saknade obehandlad kontrollgrupp [18].

Strabismkirurgi och ptoskirurgi

Kirurgi övervägs när den bakomliggande sjukdomen är behandlad, spontan återhämtning har avstannat och deviationen varit stabil, vanligen i minst 6 månader. Målet är i första hand acceptabel ögonställning och ett område med enkel binokulär syn i primärposition och nedåtblick. Full normalisering av motiliteten är sällan möjlig vid komplett pares.

Valet av metod beror på om paresen är komplett eller partiell, kvarvarande funktion i enskilda muskler, kontrakturer, torsion, pupillfunktion och tidigare operationer. Vid komplett pares kan omfattande transpositionskirurgi behövas. I en internationell kohort med 98 patienter minskade median exotropi från 70 till 1 prismadioptri efter nasal transposition av delad rectus lateralis. Kirurgiskt definierad framgång uppnåddes hos 69 procent, men tekniska svårigheter förekom hos 30 procent och synhotande komplikationer hos 11 procent [19]. Sådan kirurgi ska därför koncentreras till erfarna strabologiska enheter.

Ptosen bör vanligen korrigeras först efter att ögonställningen stabiliserats. Att öppna ett öga som fortfarande är kraftigt felställt kan blottlägga besvärande diplopi. Korneal känsel, Bells fenomen och förmåga till ögonslutning ska bedömas före ptoskirurgi.

Barn

Barn ska bedömas tidigt av barnögonläkare. Behandlingen omfattar refraktionskorrektion, amblyopibehandling och vid behov ocklusion av det bättre ögat enligt individuell ordination. Synutvecklingen kan skadas även när paresens neurologiska orsak är stabil.

I en långtidsuppföljd pediatrisk kohort hade 35 procent kvarstående synnedsättning på grund av amblyopi. Endast 3 av 20 barn återfick full okulomotoriusfunktion och mätbart stereoseende [5]. Tidig amblyopibehandling och planering av ögonmuskelkirurgi är därför viktigare än passiv väntan.

Uppföljning och prognos

Uppföljningen ska dokumentera pupillstorlek, ptos, ögonställning, rörelseomfång och diplopi. Fotografier och prismamätning underlättar jämförelse över tid.

Vid presumerad mikrovaskulär pares bör första kontrollen ske inom ungefär 6 veckor och en ny bedömning senast omkring 12 veckor. De flesta sådana pareser börjar förbättras inom denna period och återhämtas ofta inom cirka 3 månader. Fullständig återhämtning kan ta längre tid.

Följande förlopp kräver tidigare kontakt, kompletterad bilddiagnostik eller diagnostisk omprövning:

• ökande ptos eller ögonmotorisk svaghet
• nytillkommen eller ökande anisokori
• tillkomst av andra kranialnervsbortfall
• synnedsättning, synfältsdefekt eller relativ afferent pupilldefekt
• proptos, kemos eller feber
• annan neurologisk påverkan
• utebliven tydlig förbättring inom cirka 12 veckor
• ofullständig återhämtning utan fastställd orsak
• recidiverande pares.

Prognosen beror främst på etiologi och skadans omfattning. Mikrovaskulär pares har vanligen god prognos. Efter aneurysmbehandling kan förbättring fortsätta under många månader [17]. Trauma med komplett pares har sämre prognos, särskilt vid nervavulsion eller omfattande skallbasskada. Tumörrelaterad och inflammatorisk pares kan förbättras om orsaken behandlas tidigt, men långvarig denervation medför muskelkontraktur och aberrant regeneration.

Bestående diplopi och ptos kan ha stor påverkan på läsning, gång, arbete och livskvalitet. Patienter med kvarstående pares efter aneurysmbehandling beskriver betydande funktionella konsekvenser av både diplopi och ptos [20]. Uppföljningen bör därför inte avslutas när den livshotande orsaken har behandlats. Neurooftalmologisk rehabilitering, prismabedömning och ställningstagande till ögonmuskelkirurgi eller ptoskirurgi behövs ofta.

Källor

1. Kung NH, Van Stavern GP. Isolated Ocular Motor Nerve Palsies. Seminars in Neurology 2015. PMID: 26444399
2. Tamhankar MA m.fl. Isolated third, fourth, and sixth cranial nerve palsies from presumed microvascular versus other causes: a prospective study. Ophthalmology 2013. PMID: 23747163
3. Chou KL m.fl. Acute ocular motor mononeuropathies: prospective study of the roles of neuroimaging and clinical assessment. Journal of the Neurological Sciences 2004. PMID: 15050435
4. Zhang X, Wei S. Etiology, localization of the lesion, and prognosis for patients firstly diagnosed in ophthalmology department with oculomotor nerve palsy. Journal of Central South University Medical Sciences 2020. PMID: 33472998
5. Mudgil AV, Repka MX. Ophthalmologic outcome after third cranial nerve palsy or paresis in childhood. Journal of AAPOS 1999. PMID: 10071894
6. Patel RD, Burdon MA. Isolated third cranial nerve palsies: modern management principles. Eye 2022. PMID: 33323979
7. Cornblath WT. Diplopia due to ocular motor cranial neuropathies. Continuum 2014. PMID: 25099103
8. Bruce BB, Biousse V, Newman NJ. Third nerve palsies. Seminars in Neurology 2007. PMID: 17577867
9. Briet C m.fl. Pituitary Apoplexy. Endocrine Reviews 2015. PMID: 26414232
10. Rosso M m.fl. Isolated Third Cranial Nerve Palsy in Pituitary Apoplexy: Case Report and Systematic Review. Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases 2021. PMID: 34303962
11. Margolin E, Lam CTY. Approach to a Patient with Diplopia in the Emergency Department. Journal of Emergency Medicine 2018. PMID: 29426788
12. Furia A, Liguori R, Donadio V. Recurrent Painful Ophthalmoplegic Neuropathy: A case report with atypical features and a review of the literature. Cephalalgia 2023. PMID: 36694449
13. Elmalem VI m.fl. Underdiagnosis of posterior communicating artery aneurysm in noninvasive brain vascular studies. Journal of Neuro-Ophthalmology 2011. PMID: 21150642
14. Dasgupta B, Giant Cell Arteritis Guideline Development Group. Concise guidance: diagnosis and management of giant cell arteritis. Clinical Medicine 2010. PMID: 20849016
15. Lemos J, Eggenberger E. Neuro-Ophthalmological Emergencies. The Neurohospitalist 2015. PMID: 26425250
16. Gaberel T m.fl. Clipping Versus Coiling in the Management of Posterior Communicating Artery Aneurysms with Third Nerve Palsy: A Systematic Review and Meta-Analysis. World Neurosurgery 2016. PMID: 26409080
17. Kassis SZ m.fl. Recovery of third nerve palsy after endovascular treatment of posterior communicating artery aneurysms. World Neurosurgery 2010. PMID: 20452864
18. Kim M, Lew H. Binocular Visual Rehabilitation in Paralytic Strabismus by Botulinum A Toxin Chemodenervation. Korean Journal of Ophthalmology 2022. PMID: 34823346
19. Shah AS m.fl. Worldwide outcomes of nasal transposition of the split lateral rectus muscle for strabismus associated with 3rd-nerve palsy. British Journal of Ophthalmology 2023. PMID: 34880051
20. Shapiro JN, Delott LB, Trobe JD. Impact of Diplopia and Ptosis From Lingering Third Nerve Palsy After Treatment of Cerebral Aneurysms. Journal of Neuro-Ophthalmology 2024. PMID: 38085606