Troklearispares: orsaker och utredning

Sammanfattning

Troklearispares, även kallad fjärde kranialnervspares eller superior oblique-pares, ger vanligen binokulär vertikal eller snedställd diplopi som är mest uttalad i nedåtblick och blick åt motsatt sida. Patienten kan kompensera med huvudlutning bort från den påverkade sidan. Diagnosen är i första hand klinisk och bygger på anamnes, cover test med prismamätning i diagnostiska blickriktningar, bedömning av ögonmotilitet, Bielschowskys huvudlutningstest och okulär torsion. Parks-Bielschowskys trestegstest är varken tillräckligt känsligt eller specifikt för att ensamt fastställa diagnosen.

Vanliga etiologier är medfödd dysinnervation, dekompensation av en sedan länge kompenserad medfödd avvikelse, mikroangiopatisk nervischemi, skalltrauma och iatrogen skada. Mindre vanliga men viktiga orsaker är hjärnstamsinfarkt, demyelinisering, tumör, aneurysm, inflammation, infektion och lesioner i sinus cavernosus, tentoriekanten eller orbita. Bilateral pares efter trauma förbises lätt.

Akut förvärvad pares hos barn, yngre vuxna, patienter med progressiva symtom, multipla kranialnervsbortfall eller andra neurologiska fynd ska utredas skyndsamt med MR av hjärna och orbita med kontrast, anpassad till den misstänkta lokalisationen. Akut isolerad pares hos en person över 50 år med vaskulära riskfaktorer kan vara mikroangiopatisk, men riskfaktorer bevisar inte etiologin. Litteraturen ger stöd både för tidig MR av alla akuta okulomotoriska mononeuropatier och för selektiv bilddiagnostik hos typiska äldre patienter. En rimlig klinisk strategi är låg tröskel för tidig MR, alternativt noggrann observation med dokumenterad förbättring inom 6 till 12 veckor. Utebliven förbättring, progression eller nya symtom kräver bilddiagnostik. Symtom kan tillfälligt lindras med ocklusion eller prisma, medan definitiv skelningskirurgi vanligen övervägs först när avvikelsen varit stabil.

Bakgrund och kliniskt relevant anatomi

Nervus trochlearis är den tunnaste kranialnerven och har ett långt intrakraniellt förlopp. Nerven utgår från trokleariskärnan i dorsala mesencefalon, löper runt akvedukten, korsar medellinjen och lämnar hjärnstammen dorsalt. Därefter passerar den genom den perimesencefala cisternen, längs tentoriekanten, genom sinus cavernosus och fissura orbitalis superior till m. obliquus superior. Den långa subaraknoidala sträckan och passagen vid tentoriet gör nerven särskilt känslig för acceleration, deceleration, kirurgi och lokal kompression [1].

Kärnans axon korsar innan nerven lämnar hjärnstammen. En kärnlesion ger därför pares i kontralaterala ögat, medan en fascikulär eller perifer nervskada ger ipsilateral pares. Isolerad pares från en liten kärnlesion är dock ovanlig. Hjärnstamslesioner ger ofta samtidigt ataxi, sensoriska symtom, internukleär oftalmoplegi eller andra kranialnervsbortfall [2].

M. obliquus superior intorterar ögat och bidrar till depression och abduktion. Depressionseffekten är störst när ögat är adducerat. Svaghet ger därför typiskt hypertropi i det påverkade ögat, excyklotorsion och nedsatt depression i adduktion. Funktionsbortfallet märks särskilt vid läsning, gång nedför trappor och andra aktiviteter med nedåtblick.

Troklearispares svarar för ungefär 15 till 20 procent av isolerade okulomotoriska nervpareser i vuxna kliniska material. En systematisk översikt anger en uppskattad incidens på cirka 5,7 per 100 000 personår, men frekvens och etiologisk fördelning varierar betydligt mellan populationsstudier, neurologiska akutmottagningar och högspecialiserade skelningskliniker [1]. I en neurologisk kohort med 502 förvärvade okulomotoriska pareser utgjorde isolerad troklearispares 14,9 procent [3].

Hos barn är troklearispares ofta medfödd. I en populationsbaserad studie av okulomotoriska nervpareser hos barn var nervus trochlearis den vanligast drabbade nerven och svarade för 36 procent av fallen. Medfödd etiologi dominerade bland tredje och fjärde kranialnervspareserna [4]. En senare barnkohort fann att 77 procent av fjärde kranialnervspareserna var medfödda [5].

Klinisk bild

Symtom

Det vanligaste symtomet vid förvärvad pares är plötsligt eller successivt debuterande binokulär diplopi. Bilderna är vanligen vertikalt separerade, men ett horisontellt och torsionellt inslag gör att patienten ofta beskriver dem som sneda eller roterade. Diplopin försvinner när något av ögonen täcks.

Besvären är typiskt:

• värst i nedåtblick
• värre vid blick åt motsatt sida från den paretiska muskeln
• uttalade vid läsning och gång nedför trappor
• förbättrade när huvudet lutas bort från den påverkade sidan
• ibland förenade med illamående eller desorientering på grund av torsion

Patienten kan ha nacksmärta eller muskulär trötthet efter långvarig kompensatorisk huvudlutning. Barn och patienter med medfödd pares rapporterar ofta inte diplopi. De kan i stället uppvisa huvudlutning, ansiktsasymmetri, vertikal skelning, suppression eller amblyopi.

Smärta är inte typisk för en okomplicerad troklearispares men utesluter inte mikroangiopatisk genes. Uttalad, ihållande retroorbital smärta, huvudvärk eller ansiktssmärta ska väcka misstanke om inflammatorisk, neoplastisk eller vaskulär process, särskilt vid samtidig påverkan på kranialnerverna III, V eller VI.

Typiska statusfynd

Vid unilateral pares ses vanligen:

1. Hypertropi i det påverkade ögat i primärposition.
2. Ökad hypertropi vid blick åt motsatt sida.
3. Ökad hypertropi när huvudet lutas mot den påverkade sidan.
4. Nedsatt depression av det påverkade ögat i adduktion.
5. Excyklotorsion i det påverkade ögat.
6. Kompensatorisk huvudlutning åt motsatt sida.

Överaktivitet i ipsilaterala m. obliquus inferior kan utvecklas vid långvarig pares. Kroniska fall kan också få sekundär kontraktur och förändrade dragkrafter i andra extraokulära muskler, vilket gör skelningsmönstret mindre typiskt.

Små vertikala avvikelser kan ge påtaglig diplopi. Storleken i primärposition speglar därför inte alltid symtomens svårighetsgrad. Inkomitansen, torsionen och patientens kvarvarande fusionsförmåga har stor betydelse.

Unilateral och bilateral pares

Bilateral troklearispares uppkommer särskilt efter skalltrauma men kan även orsakas av dorsal mesencefal lesion, hydrocefalus, tumör, kirurgi eller annan intrakraniell sjukdom. Kliniska fynd omfattar ofta:

• alternerande hypertropi beroende på blickriktning och huvudlutning
• uttalad excyklotorsion
• V-mönstrad esotropi eller exotropi
• bilateral nedsättning av depression i adduktion
• relativt liten vertikal avvikelse i primärposition
• svår diplopi i nedåtblick

I en klinisk serie med bilateral superior oblique-pares hade samtliga patienter V-mönster, medan diplopi, onormal huvudställning och objektiv eller subjektiv excyklotorsion var vanliga [6]. Ena sidans pares kan dominera och maskera den andra. Efter trauma bör därför båda ögonen alltid undersökas systematiskt.

Medfödd och dekompenserad medfödd pares

En medfödd pares kan vara asymtomatisk under decennier genom vertikal fusion och anpassad huvudställning. Diplopi kan debutera när fusionsreserven försämras genom ålder, sjukdom, trötthet, synnedsättning i ett öga eller förändrade synkrav.

Fynd som talar för långvarig eller medfödd pares är:

• huvudlutning på äldre fotografier
• ansiktsasymmetri förenlig med långvarig huvudställning
• stor vertikal fusionsamplitud
• amblyopi eller suppression
• liten subjektiv torsion trots objektiv excyklotorsion
• långvarigt skelningsmönster utan neurologiska symtom
• hypoplasi eller avsaknad av troklearisnerven och m. obliquus superior på högupplöst MR

Normal maximal vertikal fusionsamplitud är endast omkring 2 till 3 prismadioptrier. En klart större reserv stöder ett långvarigt tillstånd, men normal fusionsamplitud utesluter inte medfödd pares [7]. Jämförelse av hypertropin i uppåt- och nedåtblick har föreslagits skilja medfödd från förvärvad pares [8], men en MR-verifierad studie kunde inte bekräfta detta. Blickmönstret ska därför inte ensamt avgöra etiologin [7].

Orsaker

Etiologin påverkas starkt av ålder och remisspopulation. Medfödd avvikelse dominerar hos barn. Hos vuxna är mikroangiopatisk ischemi, trauma och dekompenserad medfödd pares vanligast. I en serie med 80 vuxna med akut vertikal diplopi bedömdes 60 procent ha vaskulär etiologi, 21 procent traumatisk etiologi, 5 procent en strukturell hjärnlesion och 5 procent dekompensation [9]. I ett annat tertiärmaterial var 64 procent av de förvärvade troklearispareserna traumatiska, vilket illustrerar betydande selektionsskillnader [10].

Medfödda former

Medfödd troklearispares betraktas som ett kongenitalt kranialt dysinnervationssyndrom. Högupplöst MR kan visa frånvaro eller hypoplasi av nervus trochlearis, ofta i kombination med hypoplasi av m. obliquus superior [11]. I olika bilddiagnostiska serier har avsaknad av den ipsilaterala nerven påvisats hos en stor andel patienter med kliniskt medfödd superior oblique-pares [1].

Muskelhypoplasi är inte liktydigt med medfödd etiologi. Kronisk förvärvad denervation kan också ge muskelatrofi. Fullständig aplasi talar däremot starkt för ett utvecklingsrelaterat tillstånd.

Mikroangiopatisk ischemi

Mikroangiopatisk pares uppträder huvudsakligen hos äldre personer med diabetes, hypertoni, dyslipidemi eller andra vaskulära riskfaktorer. Debuten är ofta akut och paresen isolerad. De flesta förbättras spontant inom veckor till några månader.

Etiologin är emellertid en sannolikhetsdiagnos. Förekomst av hypertoni eller diabetes visar inte att nervparesen är ischemisk. I en omfattande neurologisk kohort där alla genomgick MR och merparten även likvoranalys hade endast 21 procent av troklearispareserna diabetes utan annan identifierad förklaring, medan 25 procent klassificerades som inflammatoriska och 39 procent förblev idiopatiska [3]. Resultaten påverkas sannolikt av neurologisk remissselektion och en omfattande utredningsstrategi.

Trauma

Skalltrauma är en central orsak, särskilt hos yngre vuxna. Nervens långa, tunna förlopp gör den känslig för skjuvkrafter även utan direkt fraktur eller fokal hjärnskada. Paresen kan vara bilateral och kvarstående. Att traumat förefaller lindrigt utesluter inte nervskada.

Traumatisk pares kan förekomma tillsammans med tredje eller sjätte kranialnervspares, traumatisk optikusneuropati, orbital fraktur eller diffus axonal skada. Bilddiagnostik riktas främst mot associerad intrakraniell och orbital skada, eftersom själva nervskadan ofta inte syns på rutinmässig MR.

Strukturella och vaskulära lesioner

Tumörer, meningiom, metastaser, schwannom, kärlmissbildningar och aneurysm är ovanligare än mikroangiopati och trauma men får inte förbises. Troklearisschwannom kan ge långsamt progressiv isolerad pares. Lesioner vid tentoriekanten, petroklivala regionen, sinus cavernosus eller hjärnstammen ger oftare ytterligare neurologiska fynd.

Aneurysm orsakar betydligt oftare tredje kranialnervspares än isolerad troklearispares, men aneurysm i basilarisområdet eller cerebellära artärer förekommer. Subaraknoidalblödning kan i sällsynta fall presentera med isolerad pares. Plötslig svår huvudvärk kräver därför akut handläggning oberoende av ögonmotorikens mönster [12].

Inflammatoriska och infektiösa orsaker

Multipel skleros, neurosarkoidos, vaskulit och inflammatoriska processer i sinus cavernosus eller orbita kan påverka nerven. Tolosa-Hunts syndrom är en uteslutningsdiagnos vid smärtsam oftalmoplegi och kräver att infektion, neoplasi, aneurysm, trombos och annan inflammation har övervägts.

Rapporterade infektiösa orsaker omfattar varicella-zoster, meningit, borrelios, tuberkulos, sinusit och opportunistisk infektion. Isolerad troklearispares är ovanlig vid dessa tillstånd. Feber, meningism, utslag, immunsuppression eller multipla kranialnervsbortfall motiverar bredare utredning.

Jättecellsarterit är en sällsynt men behandlingskrävande orsak till diplopi och okulomotorisk pares hos personer över 50 år. Fråga efter nytillkommen huvudvärk, skalpömhet, käkklaudikation, polymyalgisymtom, viktnedgång och synfenomen. Normala inflammationsmarkörer minskar sannolikheten men utesluter inte sjukdomen helt [13].

Iatrogen pares

Nerven kan skadas vid kirurgi i bakre skallgropen, petroklivala området, tentoriet eller sinus cavernosus. Pares har även rapporterats efter epilepsikirurgi, mikrovaskulär dekompression och strålkirurgi. Många postoperativa pareser förbättras inom 3 till 6 månader, men direkt nervskada kan ge bestående bortfall [1].

Utredning och diagnostik

Initial bedömning

Utredningen ska besvara tre frågor:

1. Är diplopin binokulär?
2. Är ögonmotorikmönstret förenligt med troklearispares?
3. Finns tecken på en akut eller behandlingsbar bakomliggande orsak?

Monokulär diplopi kvarstår när det andra ögat täcks och orsakas vanligen av optisk störning, exempelvis brytningsfel, torra ögon, katarakt eller korneal oregelbundenhet. Troklearispares orsakar binokulär diplopi som försvinner när något av ögonen täcks.

Anamnes

Dokumentera:

• exakt tidpunkt och tempo för debut
• om diplopin är binokulär, vertikal, torsionell eller sned
• variation över dygnet och uttröttbarhet
• påverkan av blick, läsning, trappgång och huvudlutning
• huvudvärk, ögonsmärta eller ansiktssmärta
• trauma, även veckor eller månader tidigare
• tidigare episoder av diplopi eller skelning
• gamla fotografier med huvudlutning
• synnedsättning i ett öga
• diabetes, hypertoni, dyslipidemi, rökning och kärlsjukdom
• cancersjukdom, infektion, autoimmun sjukdom och immunsuppression
• nylig neurokirurgi eller skallbasingrepp
• ptos, dysfagi, dysartri, extremitetssvaghet eller andningssymtom

Variabilitet, uttröttbar ptos eller växlande ögonmotorik talar mer för okulär myasteni än för en fixerad nervpares.

Ögonundersökning

Undersökningen bör omfatta:

• synskärpa och refraktion
• pupillreaktioner
• ögonlock, särskilt ptos och uttröttbarhet
• ögonens ställning i primärposition
• unilateral och alternerande cover test
• prismacover test i primärposition, sidoblick, uppåtblick och nedåtblick
• mätning vid höger och vänster huvudlutning
• duaktioner och versioner
• saccader och följerörelser
• konvergens
• bedömning av proptos och orbitala tecken
• främre segment och ögonbotten
• torsionsbedömning

Objektiv torsion kan bedömas genom papillens och foveas relation i ögonbotten, gärna dokumenterad med fundusfotografi. Subjektiv torsion mäts med dubbel Maddox-stav. Ny subjektiv excyklotorsion är vanligare vid förvärvad pares, men även medfödda och andra vertikala skelningar kan ge torsion.

Parks-Bielschowskys trestegstest

Vid klassisk unilateral höger troklearispares ses:

1. Höger hypertropi i primärposition.
2. Ökad höger hypertropi i vänsterblick.
3. Ökad höger hypertropi vid huvudlutning åt höger.

Testet lokaliserar den cyclovertikala muskel som bäst förklarar ett inkomitant skelningsmönster. Det är inte ett direkt test av nerven. I en MR-verifierad studie uppfyllde endast 70 procent av patienterna med tydlig atrofi av m. obliquus superior alla tre stegen. Tjugioåtta procent uppfyllde två steg och 2 procent endast ett [14]. Ett negativt test utesluter således inte pares. Positivt test kan ses vid skew deviation, mekaniska förändringar i extraokulära muskler eller deras pulley-system och andra former av vertikal skelning.

Neurologiskt status

Bedöm särskilt:

• kranialnerverna II, III, V, VI, VII och VIII
• pupiller och ögonlock
• kornealreflex och ansiktssensibilitet
• nystagmus och internukleär oftalmoplegi
• gång och koordination
• motorik, sensibilitet och reflexer
• tal, sväljning och vestibulära symtom

Kombinerad okulomotorisk pares talar starkt emot en okomplicerad mikroangiopatisk mononeuropati. I en stor kohort var inflammatoriska och expansiva processer kraftigt överrepresenterade när flera kranialnerver var påverkade [3].

När behövs akut bilddiagnostik?

Akut DT och kärlavbildning är indicerad vid:

• plötslig svår huvudvärk eller misstänkt subaraknoidalblödning
• akut fokalneurologi eller misstänkt stroke
• betydande huvudtrauma
• medvetandepåverkan
• misstänkt sinus cavernosus-trombos eller annan akut kärlprocess

MR med kontrast bör utföras skyndsamt vid:

• förvärvad pares hos barn
• akut pares hos yngre vuxen utan tydlig traumatisk förklaring
• progressivt eller fluktuerande förlopp som inte säkert är myastent
• bilateral pares
• multipla kranialnervsbortfall
• papillädem, optikuspåverkan, ataxi eller annan neurologi
• cancersjukdom eller immunsuppression
• uttalad eller ihållande smärta
• återkommande pares
• atypiskt skelningsmönster
• utebliven klinisk förbättring
• oklar diagnos där skew deviation, orbital sjukdom eller muskelpares övervägs

MR-protokollet bör omfatta hjärna med diffusionssekvenser, tunna snitt genom hjärnstammen och vid behov kontrastförstärkta sekvenser genom skallbas, sinus cavernosus och orbita. MR-angiografi eller DT-angiografi kompletterar vid misstanke om aneurysm eller kärlmissbildning. Högupplösta cisternografiska sekvenser kan visualisera nervus trochlearis och är särskilt användbara vid misstänkt medfödd nervaplasi eller liten nervskidetumör [11,15].

Bilddiagnostik vid typisk mikroangiopatisk presentation

Den optimala strategin är omdiskuterad. I en prospektiv studie av 93 patienter över 50 år med akut isolerad tredje, fjärde eller sjätte kranialnervspares hittades en relevant lesion hos endast 1 patient [16]. En annan prospektiv studie av 66 patienter över 50 år fann däremot alternativa orsaker hos 14 procent, däribland tumör, hjärnstamsinfarkt, aneurysm, demyelinisering och hypofysapoplexi [17]. En senare översikt rekommenderade kontrastförstärkt MR för alla akuta isolerade okulomotoriska mononeuropatier, eftersom en liten men kliniskt betydelsefull andel hade strukturella lesioner [18].

I praktiken är två strategier rimliga:

• Tidig MR: Föredras när tillgången är god, diagnostiken är osäker eller patienten önskar maximal etiologisk säkerhet.
• Strukturerad observation: Kan övervägas hos en patient över 50 år med akut, isolerad, kliniskt typisk pares, vaskulära riskfaktorer och helt normalt neurologiskt status. Patienten måste följas och visa tydlig förbättring inom 6 till 12 veckor.

Avsaknad av förbättring, progression eller nytillkomna neurologiska fynd ska leda till MR även om presentationen initialt bedömts som mikroangiopatisk.

Laboratorieprover

Basal provtagning vid misstänkt mikroangiopatisk etiologi omfattar blodtryck, plasmaglukos eller fasteglukos, HbA1c och lipidstatus. Proverna identifierar riskfaktorer men fastställer inte nervparesens mekanism.

Vid misstänkt jättecellsarterit tas CRP, SR och blodstatus med trombocyter. Behandling och fortsatt utredning får inte fördröjas vid hög klinisk misstanke.

Övrig provtagning styrs av anamnes och status:

• blodstatus och inflammationsmarkörer vid infektion eller inflammation
• borrelia-, syfilis-, HIV- eller zosterdiagnostik vid relevant exposition och klinik
• autoimmun provtagning vid misstänkt systemisk inflammatorisk sjukdom
• tyreoideaprover vid misstänkt endokrin orbitopati
• myasteniprover vid variabel oftalmoplegi

Lumbalpunktion

Likvoranalys är inte rutin vid en typisk isolerad pares. Den övervägs vid misstanke om meningit, encefalit, neuroborrelios, neurosyfilis, varicella-zosterinfektion, inflammatorisk CNS-sjukdom, leptomeningeal malignitet eller intrakraniell tryckrubbning. MR bör vanligen föregå lumbalpunktion när expansiv lesion eller tryckstegring är möjlig.

flowchart TD
A["Binokulär vertikal eller<br>torsionell diplopi"] --> B["Ögonmotorik, prismacover,<br>huvudlutning och torsion"]
B --> C["Mönster förenligt med<br>troklearispares"]
C --> D["Trauma, neurologiska fynd,<br>smärta eller flera kranialnerver"]
D -->|"Ja"| E["Akut eller skyndsam MR<br>och riktad kärlavbildning"]
D -->|"Nej"| F["Barn, yngre vuxen,<br>bilateral eller progressiv pares"]
F -->|"Ja"| G["MR hjärna och orbita<br>med kontrast"]
F -->|"Nej"| H["Över 50 år och typisk<br>isolerad presentation"]
H --> I["Bedöm kärlriskfaktorer<br>och överväg tidig MR"]
I --> J["Klinisk uppföljning inom<br>6 till 8 veckor"]
J --> K["Tydlig förbättring"]
K -->|"Ja"| L["Fortsatt uppföljning<br>till stabilitet"]
K -->|"Nej"| M["MR med kontrast och<br>förnyad differentialdiagnostik"]

Differentialdiagnoser

Skew deviation

Skew deviation orsakas av störning i vestibulo-okulära banor och kan bero på infarkt, blödning, demyelinisering, tumör eller annan lesion i hjärnstam, cerebellum eller talamus. Den kan efterlikna troklearispares och även ge positivt huvudlutningstest. Samtidig ataxi, nystagmus, ocular tilt reaction eller annan fokalneurologi talar för skew. Okulär torsion kan ge ytterligare ledning. Avvikelsen minskar ibland tydligt i ryggläge, men testet är inte ensamt diagnostiskt [19].

Okulär myasteni

Okulär myasteni kan efterlikna varje okulomotorisk nervpares. Misstänk diagnosen när mätvärdena varierar mellan undersökningar, när ptos tillkommer eller när svagheten ökar vid uthållig blick. AChR-antikroppar har lägre känslighet vid rent okulär än generaliserad myasteni. Single-fiber-EMG är känsligare, men ett negativt resultat utesluter inte sjukdomen, särskilt vid isolerad diplopi. Ispåsetest är främst användbart när ptos föreligger [20].

Behandling i väntan på etiologisk diagnos

Behandlingen riktas primärt mot orsaken. Misstänkt stroke, jättecellsarterit, infektion, aneurysm, sinus cavernosus-trombos eller expansiv lesion handläggs utan dröjsmål enligt respektive tillstånd.

Symtomatisk behandling kan bestå av:

• ocklusion av ett glas eller ett öga
• partiell genomskinlig folie för att bryta diplopin
• Fresnel-prisma vid övergående eller föränderlig avvikelse
• inslipat prisma vid stabil, mindre avvikelse
• anpassning av arbetsavstånd och läsposition

Prisma fungerar bäst när avvikelsen är liten eller måttlig och relativt komitant i de blickriktningar som patienten använder. I en retrospektiv serie var 92 procent av patienter med diplopi på grund av fjärde kranialnervspares nöjda med prismabehandling, och 86 procent fortsatte använda prismat under uppföljningen [21].

Skelningskirurgi övervägs vid kvarstående diplopi, uttalad huvudställning eller funktionellt begränsande skelning efter att avvikelsen stabiliserats. Valet av muskel och ingrepp styrs av avvikelsens storlek, inkomitans, bilateralitet, torsion och sekundära muskelkontrakturer. Evidensen för vilken operationsmetod som är bäst är svag. En Cochrane-översikt fann endast två små randomiserade studier med sammanlagt 45 deltagare och kunde inte fastställa optimal kirurgisk metod [22].

Uppföljning och prognos

Vid sannolik mikroangiopatisk pares bör ett återbesök planeras inom ungefär 6 till 8 veckor. Dokumentera diplopi, prismamätningar, huvudlutning, torsion och ögonmotorik. Uppföljningen ska fortsätta tills tydlig förbättring eller stabilitet föreligger.

I en vuxenkohort med akut troklearispares återhämtade sig 79 procent fullständigt. Genomsnittlig tid till full återhämtning var cirka 46 dagar. Komplett återhämtning sågs hos 92 procent av fallen med bedömd vaskulär etiologi men hos 65 procent efter trauma [9]. Större initial avvikelse, uttalad torsion, ihållande huvudlutning och traumatisk eller strukturell etiologi var förenade med sämre prognos.

Fynd som kräver omprövning av diagnosen är:

• tilltagande pares
• nytillkommen ptos eller pupillavvikelse
• påverkan på ytterligare kranialnerver
• ny huvudvärk eller ögonsmärta
• ataxi, svaghet, känselstörning eller dysartri
• utebliven förbättring efter 6 till 12 veckor
• kvarstående eller ökande avvikelse efter 3 månader
• återkommande episoder

Mikroangiopatiska pareser förbättras vanligen inom 2 till 3 månader. Traumatisk, neoplastisk och iatrogen pares har mer varierande förlopp. Dekompenserad medfödd pares brukar inte återgå spontant till tidigare full kompensation, även om symtomen kan variera med fusionsförmågan.

Hos barn ska synutveckling, refraktion och amblyopirisk följas. Även om barnet inte rapporterar diplopi kan långvarig huvudlutning och vertikal skelning motivera behandling. Samarbete mellan ögonläkare, ortoptist, neurolog, neuroradiolog och vid behov neurokirurg är särskilt viktigt vid atypiska, bilaterala eller progressiva fall.

Källor

1. Alexandrou A m.fl. Trochlear Nerve Palsy: A Systematic Review of Etiologies and Diagnostic Insights. Diagnostics 2025. PMID: 41374463
2. Cornblath WT. Diplopia due to ocular motor cranial neuropathies. Continuum 2014. PMID: 25099103
3. Hörner R m.fl. The spectrum and differential diagnosis of acquired ocular motor nerve palsies: a clinical study of 502 patients. Journal of Neurology 2022. PMID: 34537871
4. Holmes JM m.fl. Pediatric third, fourth, and sixth nerve palsies: a population-based study. American Journal of Ophthalmology 1999. PMID: 10218690
5. Priya S m.fl. Pediatric ocular motor cranial nerve palsy: Demographics and etiological profile. Indian Journal of Ophthalmology 2021. PMID: 33913847
6. Merino PS m.fl. Bilateral superior oblique palsy: etiology and therapeutic options. European Journal of Ophthalmology 2014. PMID: 24030536
7. Demer JL. Vertical Comitance of Hypertropia in Congenital and Acquired Superior Oblique Palsy. Journal of Neuro-Ophthalmology 2022. PMID: 34670252
8. Ivanir Y, Trobe JD. Comparing Hypertropia in Upgaze and Downgaze Distinguishes Congenital From Acquired Fourth Nerve Palsies. Journal of Neuro-Ophthalmology 2017. PMID: 27787462
9. Oh SY, Oh SY. Clinical outcomes and aetiology of fourth cranial nerve palsy with acute vertical diplopia in adults. Eye 2020. PMID: 31932705
10. Phuljhele S m.fl. Acquired Ocular Motor Palsy: Current Demographic and Etiological Profile. Asia-Pacific Journal of Ophthalmology 2020. PMID: 31990742
11. Kim JH, Hwang JM. Imaging of Cranial Nerves III, IV, VI in Congenital Cranial Dysinnervation Disorders. Korean Journal of Ophthalmology 2017. PMID: 28534340
12. Adachi K m.fl. Isolated trochlear nerve palsy with perimesencephalic subarachnoid haemorrhage. BMJ Case Reports 2012. PMID: 22778469
13. Walters B m.fl. Lessons of the month 4: Giant cell arteritis with normal inflammatory markers and isolated oculomotor nerve palsy. Clinical Medicine 2020. PMID: 32188666
14. Manchandia AM, Demer JL. Sensitivity of the three-step test in diagnosis of superior oblique palsy. Journal of AAPOS 2014. PMID: 25459202
15. Demer JL m.fl. High-resolution magnetic resonance imaging demonstrates abnormalities of motor nerves and extraocular muscles in patients with neuropathic strabismus. Journal of AAPOS 2006. PMID: 16678748
16. Murchison AP m.fl. Neuroimaging and acute ocular motor mononeuropathies: a prospective study. Archives of Ophthalmology 2011. PMID: 21402985
17. Chou KL m.fl. Acute ocular motor mononeuropathies: prospective study of the roles of neuroimaging and clinical assessment. Journal of the Neurological Sciences 2004. PMID: 15050435
18. Tamhankar MA, Volpe NJ. Management of acute cranial nerve 3, 4 and 6 palsies: role of neuroimaging. Current Opinion in Ophthalmology 2015. PMID: 26367093
19. Hernowo A, Eggenberger E. Skew deviation: clinical updates for ophthalmologists. Current Opinion in Ophthalmology 2014. PMID: 25250734
20. Behbehani R. Ocular Myasthenia Gravis: A Current Overview. Eye and Brain 2023. PMID: 36778719
21. Tamhankar MA m.fl. Success of prisms in the management of diplopia due to fourth nerve palsy. Journal of Neuro-Ophthalmology 2011. PMID: 21378578
22. Chang MY m.fl. Surgical interventions for vertical strabismus in superior oblique palsy. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017. PMID: 29178265