Spontan cervikal artärdissektion: diagnostik och behandling

Sammanfattning

Spontan cervikal artärdissektion innebär en dissektion i den extrakraniella delen av arteria carotis eller arteria vertebralis utan föregående större trauma. Tillståndet är ovanligt i befolkningen men orsakar omkring 15 till 25 procent av ischemisk stroke hos personer yngre än 50 år [1]. Typiska varningssymtom är nytillkommen ensidig huvudvärk eller nacksmärta, partiellt Horners syndrom, pulssynkron tinnitus och kranialnervspares. TIA eller ischemisk stroke kan vara första manifestation. Smärta förekommer hos 65 till 95 procent, cerebral ischemi hos mer än hälften och partiellt Horners syndrom hos omkring en fjärdedel [2].

Vid akut neurologiskt bortfall ska patienten handläggas enligt strokelarm. DT-angiografi från aortabågen genom intrakraniella kärl är vanligen förstahandsundersökning eftersom den är snabb och visar stenos, ocklusion, dissektionsaneurysm och intimal flik. MRT med diffusionssekvenser, MR-angiografi och fettundertryckt T1-viktad kärlväggssekvens är värdefull för att påvisa hjärninfarkt och intramuralt hematom. Vid kvarstående klinisk misstanke trots negativ initial undersökning bör kompletterande bilddiagnostik utföras.

Intravenös trombolys ska inte undanhållas vid dissektionsorsakad ischemisk stroke om sedvanliga kriterier är uppfyllda. Mekanisk trombektomi rekommenderas vid behandlingsbar intrakraniell storkärlsocklusion [3]. Patienter med symtomgivande extrakraniell dissektion utan kontraindikation behandlas antitrombotiskt, vanligen i tre månader. Trombocythämning och antikoagulation är båda accepterade alternativ. Randomiserade data har inte visat någon statistiskt säkerställd skillnad i det sammansatta utfallet stroke, död eller större blödning, även om antikoagulation kan minska ischemisk stroke till priset av fler blödningar [4]. Behandlingen individualiseras efter infarktbörda, embolimisstanke, intraluminal tromb, ocklusion, blödningsrisk och förekomst av intrakraniell utbredning.

De flesta stenoser förbättras inom de första månaderna. Kontroll med DT-angiografi eller MR-angiografi efter omkring tre månader är rimlig när resultatet kan påverka fortsatt antitrombotisk behandling eller aktivitetsråd. Ett kvarstående dissektionsaneurysm har vanligen godartat förlopp och är inte i sig en indikation för intervention [5]. Återkommande dissektion är ovanlig, men risken är högst tidigt och något högre vid fibromuskulär dysplasi, migrän eller ärftlig kärlvävssjukdom.

Bakgrund och epidemiologi

Definition och avgränsning

En artärdissektion uppkommer när blod tränger in i kärlväggen och bildar ett intramuralt hematom. Hematomet kan förskjuta kärlets lumen inåt och orsaka stenos eller ocklusion. Om dissektionen huvudsakligen expanderar utåt kan ett dissektionsaneurysm, ofta benämnt pseudoaneurysm, bildas.

Begreppet cervikal artärdissektion omfattar dissektion av:

• extrakraniella arteria carotis interna
• extrakraniella arteria vertebralis
• mer sällan arteria carotis communis
• flera halsartärer samtidigt

Denna artikel gäller spontan extrakraniell dissektion hos vuxna. Dissektion efter större trubbigt eller penetrerande trauma handläggs delvis enligt andra principer. Intrakraniell artärdissektion skiljer sig också genom större risk för subaraknoidalblödning och ska inte behandlas schablonmässigt som en extrakraniell dissektion [3].

Begreppet spontan innebär inte alltid att en utlösande händelse saknas. Många patienter beskriver mindre mekanisk belastning, exempelvis träning, hosta, kräkning, nackrotation eller ett mindre slag mot huvud eller hals. Gränsen mellan spontan och lindrigt traumautlöst dissektion är därför oskarp.

Incidens och patientgrupper

Äldre populationsdata angav en sammanlagd incidens på cirka 2,6 per 100 000 personår, med 1,72 för karotisdissektion och 0,97 för vertebralisdissektion [6]. En nyare populationsstudie fann en incidens på 4,69 per 100 000 personår. Den registrerade incidensen ökade från 2,30 till 8,93 per 100 000 personår mellan perioderna 2002 till 2006 och 2017 till 2020, sannolikt främst på grund av mer frekvent icke-invasiv kärlavbildning [1].

Medelåldern vid diagnos är omkring 45 till 50 år. Tillståndet förekommer dock i alla vuxna åldrar. Könsfördelningen är förhållandevis jämn. Cervikal artärdissektion är en av de viktigaste identifierbara orsakerna till ischemisk stroke hos yngre vuxna och står för omkring 15 till 25 procent av ischemisk stroke före 50 års ålder [1].

Predisponerande och utlösande faktorer

Patogenesen är sannolikt multifaktoriell. En konstitutionell svaghet i kärlväggens bindväv samverkar med mekaniska och biologiska utlösare. Ultrastrukturella avvikelser i kollagen eller elastin har påvisats i hudbiopsier hos ungefär hälften av undersökta patienter, men fynden är ospecifika och saknar rutinmässig diagnostisk betydelse [7].

Kända monogena bindvävssjukdomar förklarar bara en liten minoritet. Vaskulärt Ehlers-Danlos syndrom är den viktigaste tydligt associerade diagnosen. Hos de flesta patienter påvisas ingen sjukdomsorsakande variant i gener för kollagen eller elastin [8].

Faktorer som bör uppmärksammas är:

Fibromuskulär dysplasi påvisades hos 8 procent i en multicenterkohort med spontan cervikal dissektion. Samtidig fibromuskulär dysplasi var associerad med migrän, intrakraniella aneurysm och drygt trefaldigt högre recidivrisk [9].

Graviditet är ovanlig som utlösande faktor, men risken tycks vara koncentrerad till tiden efter förlossning. I en amerikansk registerstudie var incidensen under postpartumperioden omkring 5,5 gånger högre än under jämförelseperioden [10]. Hos en kvinna postpartum med ny svår huvudvärk eller nacksmärta, särskilt vid samtidig hypertoni eller fokalneurologi, ska dissektion därför övervägas.

Patofysiologi

Det intramurala hematomet kan uppkomma genom en intimaskada med inflöde av arteriellt blod eller genom blödning från små kärl i artärväggen. Tre mekanismer styr den kliniska handläggningen:

1. Arteriell embolisering: Trombus bildas vid den skadade intiman och emboliserar distalt. Detta anses vara den viktigaste mekanismen bakom TIA och hjärninfarkt.
2. Hemodynamisk hypoperfusion: Uttalad stenos eller ocklusion kan minska det cerebrala blodflödet, särskilt vid bristfälliga kollateraler.
3. Lokal masseffekt: Utåtväxande hematom eller dissektionsaneurysm kan påverka sympatiska nervfibrer och kranialnerver.

Karotisdissektion sitter vanligen i arteria carotis interna några centimeter distalt om bifurkationen och sträcker sig ibland till skallbasen. Vertebralisdissektion förekommer ofta där kärlet är mekaniskt rörligt, särskilt i segmenten kring halskotornas tvärutskott och över atlasbågen.

Infarkt efter dissektion är ofta embolisk och kan omfatta flera kärlterritorier inom samma cirkulation. Vid karotisdissektion ses främst retinal eller hemisfärisk ischemi. Vertebralisdissektion ger ischemi i hjärnstam, cerebellum, talamus eller occipitallob.

Klinisk bild

Smärta

Huvudvärk eller nacksmärta är det vanligaste symtomet och förekommer hos omkring 65 till 95 procent [2]. Smärtan är ofta:

• nytillkommen och annorlunda än patientens tidigare huvudvärk
• ensidig och ipsilateral till dissektionen
• lokaliserad frontotemporalt, periorbitalt eller i övre halsen vid karotisdissektion
• occipital eller posterolateral i nacken vid vertebralisdissektion
• akut eller gradvis tilltagande
• ibland åskknallsliknande

Smärtans kvalitet och intensitet är inte tillräckligt specifika för att ensam ställa diagnosen. Isolerad smärta förekommer. I en sjukhusbaserad serie hade 8 procent av patienterna enbart huvudvärk eller nacksmärta utan neurologiska symtom, och mediantiden till diagnos var sju dagar [11].

Misstanken bör vara särskilt hög vid nytillkommen ensidig smärta tillsammans med Horners syndrom, pulssynkron tinnitus, fokalneurologi eller nylig ovanlig nackbelastning.

Karotisdissektion

Klassiska manifestationer är:

• ipsilateral huvudvärk, ansiktssmärta eller främre nacksmärta
• partiellt Horners syndrom med mios och lätt ptos, vanligen utan anhidros
• retinal ischemi med amaurosis fugax
• hemisfärisk TIA eller ischemisk stroke
• pulssynkron tinnitus
• nedre kranialnervspares, särskilt av kranialnerverna IX till XII

Kombinationen ensidig huvudvärk eller nacksmärta, partiellt Horners syndrom och retinal eller cerebral ischemi är starkt suggestiv, men hela triaden förekommer bara hos en minoritet.

Vertebralisdissektion

Vanliga manifestationer är:

• unilateral occipital huvudvärk
• posterolateral nacksmärta
• yrsel eller gångataxi
• diplopi, dysartri eller dysfagi
• nystagmus
• unilateral ansiktsnedsättning och kontralateral påverkan på kroppens sensibilitet
• cerebellär eller hjärnstamsrelaterad fokalneurologi
• synfältsbortfall vid occipital infarkt

Isolerad yrsel är ospecifik. Kombinationen akut nacksmärta eller occipital huvudvärk och nytillkommen central yrselbild ska däremot föranleda kärlavbildning.

Cerebral ischemi och tidsförlopp

TIA eller hjärninfarkt förekommer hos mer än hälften av diagnostiserade patienter [2]. Neurologiska symtom kan uppkomma samtidigt med smärtan eller efter ett fritt intervall. Detta diagnostiska fönster är viktigt eftersom en patient med initialt isolerad smärta senare kan utveckla stroke.

Vid övergående eller kvarstående fokalneurologi ska diagnostiken inte fördröjas av att patienten är ung, saknar traditionella vaskulära riskfaktorer eller nyligen fått en muskuloskeletal förklaring till nacksmärtan.

Kliniska alarmsymtom

Omedelbar bedömning med strokelarm är indicerad vid:

• akut fokalneurologiskt bortfall
• retinal ischemi
• central yrselbild med nacksmärta eller huvudvärk
• nytillkommet Horners syndrom
• medvetandepåverkan eller åskknallshuvudvärk
• misstanke om basilarisocklusion
• progressiva eller fluktuerande neurologiska symtom

Utredning och diagnostik

Initial handläggning

Anamnesen ska klarlägga exakt debut, smärtans karaktär, övergående neurologiska symtom, mindre eller större trauma, manipulation av nacken, fysisk aktivitet, infektion, migrän, graviditet eller postpartumperiod samt familjehistoria för dissektion, aneurysm eller plötslig död.

Status bör omfatta:

• fullständigt neurologstatus och NIHSS vid misstänkt stroke
• pupillstorlek och ögonlocksställning
• synfält och synskärpa
• ögonmotorik och nystagmus
• kranialnerver
• cerebellär funktion och gång
• blodtryck i båda armarna vid misstanke om mer utbredd arteriopati
• inspektion efter fenotypiska tecken på bindvävssjukdom

Normalt neurologstatus utesluter inte dissektion.

flowchart TD
A["Nytillkommen huvudvärk eller nacksmärta<br>med fokalneurologi, Horner eller central yrsel"] --> B["Aktivera strokelarm<br>och fastställ debuttid"]
B --> C["DT hjärna och DT-angiografi<br>från aortabåge till intrakraniella kärl"]
C -->|"Infarkt och behandlingsbar ocklusion"| D["Bedöm trombolys och<br>mekanisk trombektomi"]
C -->|"Dissektion utan storkärlsocklusion"| E["Starta individualiserad<br>antitrombotisk behandling"]
C -->|"Negativ eller oklar undersökning<br>men kvarstående misstanke"| F["MRT hjärna, MR-angiografi och<br>fettundertryckt kärlväggsavbildning"]
F -->|"Fortfarande oklar diagnos"| G["Neuroradiologisk omgranskning<br>och överväg kateterangiografi"]
E --> H["Klinisk uppföljning och<br>kärlavbildning efter cirka 3 månader"]
D --> H

DT och DT-angiografi

Vid akut strokemisstanke är nativ DT hjärna och DT-angiografi vanligen den mest praktiska förstahandsstrategin. Undersökningen bör omfatta kärlen från aortabågen till intrakraniella cirkulationen för att inte missa proximal sjukdom, multipla dissektioner eller en intrakraniell storkärlsocklusion.

Typiska fynd är:

• långsträckt, avsmalnande stenos
• ocklusion med successiv avsmalning
• excentriskt förträngd lumen
• väggförtjockning
• dissektionsaneurysm
• intimal flik eller dubbellumen, vilket är specifikt men relativt ovanligt
• distal intrakraniell embolus

DT-angiografi visualiserar intimal flik, dissektionsaneurysm och höggradig stenos väl och har i en direkt jämförelse visat fler dissektionstecken än MR-baserad angiografi, särskilt vid vertebralisdissektion [12]. Nackdelar är joniserande strålning, jodkontrast och begränsad direkt karakterisering av kärlväggen.

MRT och MR-angiografi

MRT ger samtidig information om kärlvägg och hjärnparenkym. Ett lämpligt protokoll omfattar:

• diffusionsviktad MRT för akut ischemi
• känslighetsviktad sekvens för blödning och tromb
• MR-angiografi av halsens och hjärnans kärl
• fettundertryckt T1-viktad sekvens vinkelrätt mot kärlet
• vid behov högupplöst kärlväggsavbildning

Ett halvmåneformat intramuralt hematom med hög T1-signal är ett viktigt fynd. Signalintensiteten varierar dock med hematomets ålder, varför en mycket tidig undersökning kan vara falskt negativ. MRT är särskilt värdefull när DT-angiografi är osäker, när strålning eller jodkontrast bör undvikas och för att kartlägga mindre infarkter i bakre cirkulationen.

I en studie av högupplöst kärlväggs-MRT var sensitiviteten 95,1 procent och specificiteten 97,0 procent för karotisdissektion, men resultaten kommer från en selekterad population och ska inte betraktas som generell prestanda för all rutin-MRT [13].

Ultraljud

Duplexundersökning kan påvisa:

• högresistent eller dämpat flöde
• lokal hastighetsökning
• ocklusion
• indirekta tecken på distal karotisstenos
• förändring över tid

Metoden är operatörsberoende och har begränsad åtkomst till distala arteria carotis interna, skallbasen och delar av vertebralisartären. Normalt ultraljud utesluter därför inte dissektion. Ultraljud är främst ett komplement och kan användas för uppföljning när den dissekerade sträckan är åtkomlig.

Kateterangiografi

Digital subtraktionsangiografi ger hög upplösning av lumen men visar inte alltid det intramurala hematomet. Eftersom undersökningen är invasiv används den inte rutinmässigt enbart för diagnostik. Den bör övervägas när:

• icke-invasiv avbildning är motsägelsefull
• diagnosen har stor omedelbar behandlingskonsekvens
• endovaskulär behandling planeras
• en alternativ kärlmissbildning måste karakteriseras

Diagnostiska bildkriterier

Diagnosen är säker när typiska kärlväggsfynd eller flera samstämmiga luminala tecken föreligger.

Felaktig överdiagnostik förekommer. I CADISS kunde en central bildgranskning inte bekräfta dissektion hos alla patienter som inkluderats på lokal diagnostik, vilket understryker värdet av neuroradiologisk omgranskning vid osäkra fynd [14].

Laboratorieutredning och bakomliggande arteriopati

Det finns inget blodprov som bekräftar cervikal artärdissektion. Basprover styr akut behandling och omfattar blodstatus, trombocyter, glukos, kreatinin, elektrolyter, PK(INR) och APTT. CRP eller SR tas vid misstanke om inflammatorisk kärlsjukdom.

Rutinmässig trombofiliutredning rekommenderas inte enbart på grund av dissektion. Den kan övervägas vid annan venös eller arteriell trombos, stark familjeanamnes eller klinisk misstanke om antifosfolipidsyndrom.

Utredning av fibromuskulär dysplasi eller annan systemisk arteriopati bör övervägas vid:

• multipla eller återkommande dissektioner
• typiskt pärlbandsutseende i andra kärl
• njurartärstenos eller svårbehandlad hypertoni
• intrakraniellt aneurysm
• dissektion i flera kärlbäddar
• tydlig familjehistoria
• kliniska tecken på ärftlig bindvävssjukdom

Genetisk testning bör vara fenotypstyrd och ske efter klinisk genetisk bedömning. Bred genetisk screening av alla patienter har låg diagnostisk avkastning eftersom kända monogena sjukdomar är sällsynta [8].

Differentialdiagnoser

Hos yngre patienter med stroke ska man undvika att avsluta utredningen efter att en möjlig dissektion identifierats om bildfyndet är osäkert. Samtidig kardioembolisk källa, patent foramen ovale eller trombofili kan förekomma, men fynd ska värderas utifrån sannolik kausalitet.

Behandling

Akut ischemisk stroke

Dissektionsorsakad stroke behandlas enligt samma tidskritiska principer som annan akut ischemisk stroke. Dissektion i sig är inte en kontraindikation mot intravenös trombolys. ESO rekommenderar trombolys inom godkänt tidsfönster när sedvanliga inklusions- och exklusionskriterier är uppfyllda [3].

En individbaserad metaanalys av dissektionsrelaterad stroke rapporterade symtomgivande intrakraniell blödning hos 3,1 procent efter trombolys och fann inga tydliga säkerhetsskillnader jämfört med matchade patienter med stroke av andra orsaker [15]. En senare observationsbaserad metaanalys fann inte heller någon signifikant skillnad i symtomgivande intrakraniell blödning eller mortalitet mellan trombolysbehandlade och obehandlade patienter [16]. Evidensen är observationsbaserad, men stöder att trombolys inte ska undanhållas enbart på grund av extrakraniell dissektion.

Vid intrakraniell storkärlsocklusion ska mekanisk trombektomi utföras enligt ordinarie kriterier. En bakomliggande dissektion kan göra kärltillträdet tekniskt svårt, men utgör inte skäl att avstå behandling. I en metaanalys av 193 trombektomibehandlade patienter med dissektionsrelaterad tandemocklusion uppnåddes framgångsrik reperfusion hos 74 procent och funktionellt oberoende efter 90 dagar hos 62,9 procent [17].

Akut stentning av den cervikala dissektionen kan ibland krävas för att nå en intrakraniell tromb eller återställa kritiskt blodflöde. Beslutet ska fattas av interventionell neuroradiolog och strokeläkare eftersom stentning ofta kräver intensiv trombocythämning, vilket kan öka blödningsrisken efter trombolys eller vid stor infarkt.

Antitrombotisk sekundärprevention

Syftet är att minska risken för arterioarteriell embolisering medan kärlväggen läker. Antitrombotisk behandling bör sättas in tidigt hos symtomgivande patienter om det inte finns kontraindikation.

ESO bedömer att antingen trombocythämning eller antikoagulation kan användas vid symtomgivande extrakraniell dissektion [3]. CADISS randomiserade 250 patienter till trombocythämmare eller heparin följt av warfarin under tre månader. Risken för återkommande stroke efter ett år var 2,4 procent, utan säkerställd skillnad mellan grupperna eller i angiografisk rekanalisering [14].

I TREAT-CAD kunde man däremot inte visa att acetylsalicylsyra 300 mg dagligen var icke-underlägset vitamin K-antagonist med mål-INR 2,0 till 3,0. Ischemisk stroke inträffade hos 7 av 91 patienter med acetylsalicylsyra och hos ingen av 82 med antikoagulation i per protokollanalysen, medan en större extrakraniell blödning inträffade i antikoagulationsgruppen [18].

En metaanalys av individdata från CADISS och TREAT-CAD omfattade 444 patienter. Det sammansatta utfallet ischemisk stroke, död eller större blödning inom 90 dagar inträffade hos 1,4 procent med antikoagulation och 4,4 procent med trombocythämning, en skillnad som inte nådde statistisk signifikans. Ischemisk stroke var mindre vanlig med antikoagulation, 0,5 jämfört med 4,0 procent, men två större blödningar inträffade med antikoagulation och ingen med trombocythämning [4].

En större metaanalys som även inkluderade observationsstudier fann lägre risk för ischemisk stroke med antikoagulation, relativ risk 0,63, men högre risk för större blödning, relativ risk 2,25 [19]. Observationsdata kan påverkas av behandlingsselektion och ger inte tillräckligt stöd för rutinmässig antikoagulation till alla.

Val mellan trombocythämning och antikoagulation

Trombocythämning är ofta rimligt vid:

• liten eller ingen hjärninfarkt
• låg misstanke om pågående embolisering
• hög blödningsrisk
• behov av enkel behandling
• dissektion utan tydlig intraluminal tromb

Antikoagulation kan övervägas vid:

• återkommande TIA eller emboliska infarkter trots trombocythämning
• intraluminal tromb
• flera emboliska infarkter i samma kärlterritorium
• höggradig stenos eller ocklusion med misstänkt embolisk mekanism
• annan etablerad indikation för antikoagulation

Antikoagulation bör användas försiktigt eller undvikas vid:

• stor färsk hjärninfarkt med hög risk för hemorragisk omvandling
• intrakraniell utbredning
• subaraknoidalblödning
• aktiv blödning
• uttalad okontrollerad hypertoni
• misstänkt kärlvävssjukdom med särskilt hög blödningsrisk

Direktverkande orala antikoagulantia används i klinisk praxis men har inte jämförts tillräckligt i randomiserade studier. De randomiserade prövningarna använde huvudsakligen heparin följt av vitamin K-antagonist. Val av direktverkande antikoagulantium är därför en extrapolering från annan tromboembolisk sjukdom och bör göras individuellt.

Kortvarig dubbel trombocythämning kan övervägas hos utvalda patienter med mindre ischemisk stroke eller högrisk-TIA enligt allmän strokepraxis, men evidensen specifikt vid dissektion är otillräcklig [3].

Doser som studerats i randomiserade prövningar

Tabellen återger studerade regimer, inte ett generellt svenskt ordinationsschema. Preparatval och dosering ska anpassas till svensk produktinformation, njurfunktion, blödningsrisk och lokala strokerutiner.

Behandlingstid

Tre månaders antitrombotisk behandling är väl förankrad genom de randomiserade studiernas behandlingsperioder. Därefter bör behovet omprövas utifrån:

• nya ischemiska händelser
• kvarstående uttalad stenos eller intraluminal tromb
• rekanalisering
• dissektionsaneurysm
• annan kardiovaskulär indikation
• blödningsrisk

I TREAT-CAD:s uppföljning mellan tre och sex månader inträffade inga ischemiska händelser. De få nya kliniska eller radiologiska utfallen var blödningar [20]. Detta talar emot slentrianmässig förlängning av intensiv antitrombotisk behandling när patienten är stabil och kärlet har läkt.

Kvarstående kärlförändring innebär inte automatiskt att antikoagulation ska fortsätta. Om annan indikation saknas kan behandlingen ofta avslutas eller övergå till enkel trombocythämning efter tre till sex månader. Långvarig trombocythämning kan vara motiverad efter etablerad hjärninfarkt eller vid annan vaskulär risk, men inte enbart för att patienten tidigare haft en läkt dissektion.

Endovaskulär och kirurgisk behandling

Rutinmässig stentning rekommenderas inte. De flesta dissektioner läker och recidivrisken under medicinsk behandling är låg. Endovaskulär behandling kan övervägas vid:

• återkommande cerebral ischemi trots adekvat antitrombotisk behandling
• kritisk hypoperfusion med dåliga kollateraler
• akut tandemocklusion där stent krävs för trombektomi
• tilltagande dissektionsaneurysm med kompressionssymtom
• särskild anatomisk situation där multidisciplinär bedömning talar för intervention

Evidensen är svag och domineras av selekterade observationsserier. I en systematisk översikt omfattade de prospektiva stentserierna endast 68 patienter, huvudsakligen efter misslyckad medicinsk behandling eller vid traumatisk dissektion. Det sammansatta utfallet stroke eller död var 7 procent [21].

Öppen kirurgi används mycket sällan och är huvudsakligen ett alternativ när endovaskulär behandling inte är möjlig.

Dissektionaneurysm

Ett dissektionsaneurysm är vanligen inte en indikation för stent, operation eller långvarig antikoagulation. I CADISS förekom stroke under ett år hos 1 av 48 patienter med dissektionsaneurysm och hos 7 av 216 utan aneurysm. Antitrombotisk strategi påverkade inte om aneurysmet kvarstod eller utvecklades [5].

Intervention bör förbehållas dokumenterad tillväxt, upprepade emboliska händelser trots behandling eller betydande lokal kompression.

Symtomatisk behandling och mobilisering

Smärta kan behandlas med paracetamol. NSAID bör användas försiktigt tillsammans med antitrombotiska läkemedel på grund av blödningsrisk. Opioider kan undantagsvis behövas kortvarigt vid uttalad akut smärta. Triptaner och ergotaminderivat bör undvikas i den akuta fasen när cerebral ischemi eller kärlspasm inte säkert kan uteslutas.

Sängläge krävs inte för en stabil patient. Tidig mobilisering och sedvanlig strokerehabilitering är lämplig efter neurologiskt status och infarktens omfattning.

Under den tidiga läkningsfasen bör patienten undvika:

• kiropraktisk eller annan kraftfull manipulation av halsryggen
• aktiviteter med risk för slag mot huvud eller hals
• extrema eller upprepade nackrotationer och nackextensioner
• tunga maximala lyft med kraftig krystning
• kontaktsport

Exakt tid till återgång är inte studerad i randomiserade försök. Gradvis återgång till lågintensiv fysisk aktivitet är rimlig när patienten är neurologiskt stabil och smärtan avtagit. Aktiviteter med betydande nackbelastning bör vanligen skjutas upp tills klinisk och radiologisk kontroll har genomförts. Expertbedömningar inom idrott betonar särskilt att undvika direkt våld bakom och nedanför örat samt extrema nackrörelser [22].

Uppföljning och prognos

Klinisk uppföljning

Återbesök efter omkring tre månader bör omfatta:

• nya episoder av huvudvärk eller nacksmärta
• TIA, synsymtom eller annan fokalneurologi
• läkemedelsföljsamhet och blödningssymtom
• blodtryck och övriga vaskulära riskfaktorer
• neurologiskt funktionsstatus
• plan för antitrombotisk behandling
• fysisk aktivitet, arbete och bilkörning
• behov av rehabilitering
• ställningstagande till vidare arteriopatiutredning

Patienten ska instrueras att omedelbart söka akut vid nytillkommen fokalneurologi, synförlust, Horners syndrom eller ny svår och avvikande huvudvärk eller nacksmärta.

Uppföljande kärlavbildning

DT-angiografi eller MR-angiografi efter cirka tre månader är rimlig när resultatet kan påverka behandlingslängd, aktivitetsråd eller intervention. MR-baserad kontroll undviker strålning och kan samtidigt visa kvarstående intramuralt hematom. DT-angiografi kan vara bättre vid vertebralisdissektion eller när små luminala detaljer behöver bedömas.

Ytterligare kontroll efter sex till tolv månader kan övervägas vid:

• kvarstående höggradig stenos eller ocklusion
• dissektionsaneurysm som är stort eller osäkert karakteriserat
• nya symtom
• misstänkt progression
• planerad återgång till aktivitet med hög nackbelastning

Antikoagulation förbättrar inte säkert rekanalisationen jämfört med trombocythämning. Detta har visats både i CADISS och i en retrospektiv kohort där minst 50 procents förbättring sågs hos 50 procent med antikoagulation och 48 procent med trombocythämning [14,23].

Prognos

Prognosen styrs huvudsakligen av eventuell hjärninfarkts storlek och lokalisation, inte av den kvarstående kärlförändringen i sig. I en populationsstudie uppnådde 92 procent modifierad Rankinskala 0 till 2 [6]. Många patienter har dock kvarstående huvudvärk, trötthet, kognitiva besvär eller psykisk oro trots gott motoriskt utfall.

CADISS rapporterade en risk för återkommande stroke på 2,4 procent under ett år [14]. En systematisk översikt av 5 898 patienter fann återkommande dissektion hos cirka 4 procent totalt. Uppskattningen var 2 procent inom en månad och 7 procent efter ett år i studier med tillräcklig uppföljning. Endast omkring 2 procent fick recidivdissektion förenad med cerebral ischemi [24]. Skillnaderna mellan tidsuppskattningarna påverkas av hur intensivt och hur länge studierna följde patienterna.

Högre recidivrisk bör misstänkas vid:

• fibromuskulär dysplasi
• migrän
• multipla dissektioner vid första insjuknandet
• familjär dissektion
• vaskulärt Ehlers-Danlos syndrom eller annan genetisk arteriopati

Graviditet efter dissektion

En genomgång före planerad graviditet är lämplig, särskilt vid kvarstående kärlförändring, hypertoni eller misstänkt arteriopati. Tidigare cervikal artärdissektion är inte i sig en absolut kontraindikation mot graviditet eller vaginal förlossning.

I en kohort med 20 fullgångna graviditeter efter tidigare dissektion inträffade inget recidiv under graviditet eller postpartumperiod, oavsett förlossningssätt. Samtliga graviditeter började minst sex månader efter den första dissektionen [25]. Underlaget är litet och rådgivningen bör individualiseras. Kejsarsnitt ska inte väljas enbart på grund av en tidigare läkt dissektion.

Källor

1. Griffin KJ m.fl. Epidemiology of Spontaneous Cervical Artery Dissection: Population-Based Study. Stroke 2024. PMID: 38288608
2. Keser Z m.fl. Cervical Artery Dissections: Etiopathogenesis and Management. Vascular Health and Risk Management 2022. PMID: 36082197
3. Debette S m.fl. ESO guideline for the management of extracranial and intracranial artery dissection. European Stroke Journal 2021. PMID: 34746432
4. Kaufmann JE m.fl. Antithrombotic Treatment for Cervical Artery Dissection: A Systematic Review and Individual Patient Data Meta-Analysis. JAMA Neurology 2024. PMID: 38739383
5. Larsson SC m.fl. Prognosis of carotid dissecting aneurysms: Results from CADISS and a systematic review. Neurology 2017. PMID: 28087823
6. Lee VH m.fl. Incidence and outcome of cervical artery dissection: a population-based study. Neurology 2006. PMID: 17130413
7. Gunduz ME m.fl. Spontaneous cervical artery dissection: is it really a connective tissue disease? A comprehensive review. Frontiers in Neurology 2023. PMID: 37885478
8. Debette S, Markus HS. The genetics of cervical artery dissection: a systematic review. Stroke 2009. PMID: 19390073
9. Bonacina S m.fl. Clinical Features of Patients With Cervical Artery Dissection and Fibromuscular Dysplasia. Stroke 2021. PMID: 33504192
10. Salehi Omran S m.fl. Association between Pregnancy and Cervical Artery Dissection. Annals of Neurology 2020. PMID: 32525238
11. Arnold M m.fl. Pain as the only symptom of cervical artery dissection. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 2006. PMID: 16820416
12. Vertinsky AT m.fl. Comparison of multidetector CT angiography and MR imaging of cervical artery dissection. AJNR American Journal of Neuroradiology 2008. PMID: 18635617
13. Xie S m.fl. Diagnostic potential of routine brain MRI and high-resolution, multi-contrast vessel wall imaging in the detection of internal carotid artery dissection. Frontiers in Neurology 2023. PMID: 37251240
14. Markus HS m.fl. Antiplatelet Therapy vs Anticoagulation Therapy in Cervical Artery Dissection: The Cervical Artery Dissection in Stroke Study Randomized Clinical Trial Final Results. JAMA Neurology 2019. PMID: 30801621
15. Zinkstok SM m.fl. Safety and functional outcome of thrombolysis in dissection-related ischemic stroke: a meta-analysis of individual patient data. Stroke 2011. PMID: 21799165
16. Lin J m.fl. Safety and Efficacy of Thrombolysis in Cervical Artery Dissection-Related Ischemic Stroke: A Meta-Analysis of Observational Studies. Cerebrovascular Diseases 2016. PMID: 27199235
17. Dmytriw AA m.fl. Endovascular thrombectomy for tandem acute ischemic stroke associated with cervical artery dissection: a systematic review and meta-analysis. Neuroradiology 2020. PMID: 32166447
18. Engelter ST m.fl. Aspirin versus anticoagulation in cervical artery dissection: an open-label, randomised, non-inferiority trial. Lancet Neurology 2021. PMID: 33765420
19. Yaghi S m.fl. Anticoagulation Versus Antiplatelets in Spontaneous Cervical Artery Dissection: A Systematic Review and Meta-Analysis. Stroke 2024. PMID: 38847098
20. Engelter ST m.fl. The 6-months follow-up of the TREAT-CAD trial: Aspirin versus anticoagulation for stroke prevention in patients with cervical artery dissection. European Stroke Journal 2025. PMID: 39910883
21. Pini R m.fl. Medical and interventional outcome of dissection of the cervical arteries: Systematic review and meta-analysis. Journal of Vascular Surgery 2024. PMID: 38636608
22. Saw AE m.fl. Vertebral artery dissection in sport: Expert opinion of mechanisms and risk-reduction strategies. Journal of Clinical Neuroscience 2019. PMID: 31399319
23. Ramchand P m.fl. Recanalization after Extracranial Dissection: Effect of Antiplatelet Compared with Anticoagulant Therapy. Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases 2018. PMID: 29100856
24. Lounsbury E m.fl. Recurrence of cervical artery dissection: A systematic review and meta-analysis. International Journal of Stroke 2024. PMID: 37661311
25. Assif M m.fl. Cervical Artery Dissection in Young Women: Risk of Recurrence During Subsequent Pregnancies. Neurology Clinical Practice 2021. PMID: 34992962