Pneumotorax: diagnostik och behandling

Sammanfattning

Pneumotorax innebär luft i pleurarummet och indelas i spontan, traumatisk och iatrogen pneumotorax. Spontan pneumotorax klassificeras som primär hos personer utan känd lungsjukdom och sekundär vid underliggande lungsjukdom, men indelningen är kliniskt förenklad eftersom många patienter med primär spontan pneumotorax har subpleurala cystor eller emfysemliknande förändringar. Handläggningen styrs i första hand av fysiologisk påverkan, symtom, underliggande lungsjukdom och möjlighet till säker uppföljning, inte enbart av pneumotoraxens radiologiska storlek [1,2].

Misstänkt övertryckspneumotorax med allvarlig respiratorisk eller cirkulatorisk påverkan är en klinisk diagnos och ska dekomprimeras omedelbart utan att bilddiagnostik fördröjer behandlingen. Hos en hemodynamiskt stabil patient är lungröntgen vanligen förstahandsundersökning. Lungultraljud har särskilt stor betydelse vid trauma och hos kritiskt sjuka, medan DT thorax används när lungröntgen är osäker, vid komplicerat trauma eller när bakomliggande lungsjukdom behöver kartläggas.

Kliniskt stabila patienter med lindrigt symtomgivande primär spontan pneumotorax kan ofta behandlas konservativt oavsett radiologisk storlek, förutsatt strukturerad uppföljning. Om intervention behövs rekommenderas i första hand nålaspiration framför thoraxdrän hos lämpliga patienter med primär spontan pneumotorax [1]. Sekundär spontan pneumotorax kräver oftare inläggning och thoraxdrän på grund av sämre lungreserv och större risk för kvarstående luftläckage. Små drän, vanligen 8 till 14 Fr, är tillräckliga vid okomplicerad pneumotorax. Större drän behövs vid omfattande luftläckage, uttalat subkutant emfysem, samtidig hemotorax eller vissa mekaniskt ventilerade patienter.

Tidigt thoraxkirurgiskt samråd behövs vid kvarstående luftläckage, utebliven lungexpansion, recidiv, bilateral pneumotorax, spontan hemopneumotorax eller när återfallsförebyggande behandling har särskilt hög prioritet. Rökstopp ska rekommenderas. Flygning bör undvikas tills pneumotoraxen är fullständigt radiologiskt läkt och därefter ytterligare minst sju dagar. Sportdykning är i princip kontraindicerad efter spontan pneumotorax om inte specialistbedömning efter definitiv bilateral kirurgisk behandling visar acceptabel risk.

Bakgrund och epidemiologi

Pneumotorax uppstår när luft kommer in i pleurarummet och bryter den normala negativa tryckgradient som håller lungan expanderad. Luften kan komma från lungparenkymet, från atmosfären genom thoraxväggen eller mer sällan från gasbildande infektion.

Klassifikation

Spontan pneumotorax leder till omkring 14 sjukhusinläggningar per 100 000 vuxna och år i brittiska data. Män är drabbade ungefär tre gånger så ofta som kvinnor. Primär spontan pneumotorax utgör omkring 40 procent av spontana pneumotoraxfall [2]. Publicerade incidensuppskattningar varierar, bland annat beroende på om endast sjukhusvårdade fall inkluderas.

Primär spontan pneumotorax förekommer främst hos ungdomar och yngre vuxna. Tobaksrökning är en stark riskfaktor, och även cannabisrökning har associerats med bullös lungsjukdom och pneumotorax. Sekundär spontan pneumotorax förekommer framför allt hos äldre personer och är oftast relaterad till KOL. Andra viktiga orsaker är interstitiell lungsjukdom, nekrotiserande pneumoni, tuberkulos, Pneumocystis jirovecii-pneumoni, cystisk fibros, lungcancer, lymfangioleiomyomatos och Birt-Hogg-Dubés syndrom.

Efter en primär spontan pneumotorax är den sammanvägda återfallsrisken cirka 29 procent inom ett år och 32 procent totalt. Risken är störst under det första året. Kvinnligt kön har i metaanalys varit associerat med högre återfallsrisk, vilket delvis kan bero på katamenial pneumotorax och cystiska lungsjukdomar [3].

Genetisk och syndromrelaterad pneumotorax

Familjär ansamling, bilateral eller multipel cystisk lungsjukdom, återkommande pneumotorax eller extrapulmonella fynd ska väcka misstanke om genetisk orsak. Viktiga tillstånd är Birt-Hogg-Dubés syndrom, Marfans syndrom, vaskulärt Ehlers-Danlos syndrom, alfa-1-antitrypsinbrist, tuberös skleros med lymfangioleiomyomatos och vissa former av cutis laxa [4].

Birt-Hogg-Dubés syndrom orsakas av patogena varianter i FLCN och är autosomalt dominant. Typiska fynd är multipla lungcystor, ofta basalt och medialt belägna, hudförändringar i form av fibrofolliculom samt ökad risk för njurcellscancer. Livstidsrisken för pneumotorax uppskattas till 24 till 48 procent [5]. Diagnosen är viktig eftersom patient och anlagsbärande släktingar behöver njurtumörövervakning.

Katamenial pneumotorax definieras vanligen som återkommande pneumotorax inom 72 timmar från menstruationens början. Tillståndet är högersidigt i upp till 90 procent av fallen och kan vara associerat med thorakal och bäckenrelaterad endometrios [6].

Patofysiologi

Vid spontan pneumotorax uppkommer vanligen en alveolopleural fistel genom ruptur av subpleurala blebs, bullae eller annan sjuk lungvävnad. Vid primär spontan pneumotorax kan DT ofta visa emfysemliknande förändringar trots avsaknad av kliniskt känd lungsjukdom. Vid sekundär pneumotorax är parenkymdefekten ofta större och omgivande lunga mindre eftergivlig, vilket bidrar till längre luftläckage och sämre tolerans för även en liten luftansamling.

En enkel pneumotorax är inte synonym med övertryckspneumotorax. Övertryck uppstår när inflödet av luft till pleurarummet överstiger utflödet. Det intrapleurala trycket stiger, den ipsilaterala lungan komprimeras och det venösa återflödet minskar. Hos spontanandande patienter dominerar ofta initialt dyspné, takypné och hypoxemi. Hypotension är ett sent tecken. Hos patienter som får positiv tryckventilation kan cirkulationskollaps utvecklas snabbt.

Klinisk bild

Det vanligaste symtomet är plötslig, ensidig pleuritisk bröstsmärta. Dyspné varierar från obetydlig till uttalad och påverkas mer av lungreserv och tryckförhållanden än av pneumotoraxens radiologiska storlek. Vissa patienter söker först efter flera dygn på grund av kvarstående smärta eller andfåddhet.

Vanliga fynd är:

• ensidigt nedsatta eller upphävda andningsljud
• takypné
• hypersonor perkussionston
• nedsatta bröstkorgsrörelser på den drabbade sidan
• hypoxemi
• subkutant emfysem
• takykardi

Små pneumotoraxer kan ge normalt lungstatus. Frånvaro av klassiska fynd utesluter därför inte diagnosen.

Tecken på övertryckspneumotorax

Misstänk övertryckspneumotorax vid pneumotorax i kombination med något av följande:

• svår eller snabbt progredierande dyspné
• hypoxemi eller cyanos
• hypotension, chock eller hjärtstopp
• ensidigt upphävda andningsljud
• snabbt ökande luftvägstryck hos ventilerad patient
• uttalat subkutant emfysem
• halsvenstas, om hypovolemi inte föreligger
• trakealdeviation, vilket är ett sent och ovanligt fynd

Hos ventilerade patienter är plötslig hypoxemi, hypotension, minskade tidalvolymer och stigande luftvägstryck särskilt alarmerande. Hypotension och trakealdeviation ska inte inväntas. Vid traumatisk hjärtstopp rekommenderas omedelbar behandling av reversibla orsaker, inklusive bilateral thoraxdekompression när övertryckspneumotorax inte kan uteslutas [7].

Riktad anamnes

Anamnesen ska klarlägga:

• tidigare ipsilateral eller kontralateral pneumotorax
• känd KOL, astma, interstitiell lungsjukdom, infektion eller malignitet
• tobaksrökning, cannabis och inhalationsdroger
• nyligt thoraxtrauma eller medicinskt ingrepp
• mekanisk ventilation eller behandling med CPAP
• ärftlighet för pneumotorax, njurcancer eller aortasjukdom
• menstruationsrelation, endometrios, infertilitet och cyklisk skuldersmärta
• arbete eller fritidsaktivitet med särskild tryckrisk, exempelvis pilotarbete eller dykning
• planerad flygresa

Utredning och diagnostik

Initial bedömning

Bedöm enligt ABCDE. Registrera andningsfrekvens, saturation, puls, blodtryck, medvetandegrad och tecken på ökat andningsarbete. Ge syrgas vid hypoxemi, men låt inte syrgasadministration eller bilddiagnostik fördröja dekompression vid misstänkt övertryckspneumotorax.

Blodgas kan vara relevant vid sekundär pneumotorax, respiratorisk svikt eller misstänkt koldioxidretention. Rutinmässiga laboratorieprover diagnostiserar inte pneumotorax men behövs inför invasiv behandling eller när infektion, blödning eller annan samtidig sjukdom misstänks.

Lungröntgen

Hos en stabil patient är frontal lungröntgen i stående eller sittande position vanligen förstahandsundersökning. Diagnosen baseras på en synlig visceral pleuralinje med avsaknad av lungkärlsteckning perifert om linjen.

Expirationsbild ger normalt inte tillräcklig ytterligare information för att motivera rutinmässig användning. En frontal bild i ryggläge har lägre känslighet, särskilt vid trauma. Luft kan då samlas anteriort och basalt i stället för apikalt.

Radiologiska storleksmått varierar mellan riktlinjer. Ett vanligt europeiskt mått är avståndet mellan lungkant och thoraxvägg i hilusnivå. Ett avstånd på minst 2 cm har tidigare definierats som stor pneumotorax. Franska riktlinjer definierar dessutom stor pneumotorax som en synlig luftspalt längs hela axillarlinjen [8]. Måtten är inte direkt utbytbara och uppskattar pleuravolymen ofullständigt. Kliniska symtom och fysiologisk påverkan ska därför väga tyngre än en enskild storleksgräns.

Lungultraljud

Lungultraljud kan utföras omedelbart vid sängen och är särskilt användbart vid trauma, intensivvård och graviditet. Fynd som talar för pneumotorax är:

• upphävd pleuraglidning
• avsaknad av B-linjer
• avsaknad av lungpuls
• barcode sign eller stratosphere sign i M-mode
• lung point, som har hög specificitet men inte alltid kan påvisas

Avsaknad av pleuraglidning är inte specifik och kan även förekomma vid huvudbronksintubation, pleurala adherenser, apné, svår KOL eller efter pleurodes. I en Cochraneöversikt av trubbigt thorakoabdominellt trauma hade ultraljud för thoraxskada hög sammanvägd känslighet och specificitet, men studierna var heterogena [9]. En senare traumagenomgång rapporterade cirka 91 procents sensitivitet för ultraljud jämfört med 47 procent för konventionell lungröntgen, med specificitet omkring 98 till 99 procent [10].

Ett negativt ultraljud utesluter inte en liten, atypiskt belägen eller lokulerad pneumotorax. Vid hög klinisk misstanke behövs kompletterande bilddiagnostik.

DT thorax

DT är känsligast för pneumotorax och referensmetod vid diagnostisk osäkerhet. Indikationer omfattar:

• misstänkt pneumotorax trots negativ eller svårtolkad lungröntgen
• trubbigt eller penetrerande multitrauma hos stabil patient
• misstänkt lokulerad pneumotorax
• samtidig hemotorax, lungkontusion eller trakeobronkiell skada
• avvikande eller recidiverande spontan pneumotorax
• misstanke om cystisk, interstitiell eller genetisk lungsjukdom
• planering av kirurgi i utvalda fall

Rutinmässig DT rekommenderas inte efter varje okomplicerad förstagångsepisod av primär spontan pneumotorax. Tröskeln bör dock vara låg vid bilateral eller basal cystbildning, familjeanamnes, kvinnlig patient med recidiv eller fynd som talar för bakomliggande sjukdom.

Diagnos av sekundär spontan pneumotorax

Känd lungsjukdom innebär sekundär pneumotorax. I flera riktlinjer handläggs även personer över 50 år med betydande rökanamnes som sekundär pneumotorax, eftersom ockult KOL är vanligt och behandlingssvikt efter nålaspiration är vanligare [2]. Detta är en klinisk riskindelning, inte en absolut biologisk gräns.

Diagnostiskt flöde

flowchart TD
A["Akut bröstsmärta eller dyspné<br>misstänk pneumotorax"] --> B["ABCDE och fysiologisk bedömning"]
B -->|"Allvarlig respiratorisk eller cirkulatorisk påverkan"| C["Behandla som övertryckspneumotorax<br>omedelbar dekompression"]
C --> D["Definitiv thoraxdränering<br>och akut orsaksutredning"]
B -->|"Stabil patient"| E["Lungröntgen<br>eller lungultraljud i akut situation"]
E -->|"Pneumotorax bekräftad"| F["Klassificera spontan, traumatisk<br>eller iatrogen"]
E -->|"Negativ eller oklar bild<br>men kvarstående misstanke"| G["DT thorax"]
F --> H["Bedöm symtom, lungsjukdom,<br>storlek och uppföljningsmöjlighet"]
H --> I["Välj konservativ behandling,<br>aspiration, drän eller kirurgi"]

Differentialdiagnoser

Behandling

Övertryckspneumotorax

Övertryckspneumotorax med svår respiratorisk eller cirkulatorisk påverkan ska dekomprimeras omedelbart. Lungröntgen eller DT får inte inväntas.

Hos en intuberad eller peri-arrestpatient är öppen eller fingerassisterad thorakostomi i fjärde eller femte interkostalrummet inom den säkra triangeln en snabb och tillförlitlig metod när kompetens finns. Vid traumatiskt hjärtstopp rekommenderas bilateral thorakostomi, eftersom klinisk sidobestämning är osäker och samtidig bilateral skada kan förekomma [7].

Om thorakostomi inte omedelbart kan utföras görs nåldekompression med grov och tillräckligt lång kateter enligt lokalt traumaprotokoll. Vanliga insticksställen är fjärde eller femte interkostalrummet anteriort om mellersta axillarlinjen eller andra interkostalrummet medioklavikulärt. Nåldekompression kan misslyckas genom otillräcklig kateterlängd, knickning, koagel eller felaktig placering. Den ska därför följas av definitiv thoraxdränering så snart som möjligt. I traumalitteraturen har nåldekompression lägre och mer varierande framgång än kirurgisk dekompression [10].

Primär spontan pneumotorax

Konservativ behandling

Konservativ behandling är lämplig för en kliniskt stabil patient med inga eller lindriga symtom, utan högriskfaktorer och med möjlighet till snabb återkomst och strukturerad uppföljning. Radiologisk storlek är inte i sig en absolut indikation för intervention.

I en randomiserad studie av 316 patienter mellan 14 och 50 år med en första, ensidig, måttlig till stor primär spontan pneumotorax uppnåddes radiologisk expansion inom åtta veckor hos 94,4 procent med konservativ behandling och 98,5 procent med intervention. Endast 15,4 procent i den konservativa gruppen behövde senare intervention. Resultatet var dock känsligt för hur saknade data hanterades, vilket begränsar generaliserbarheten [11].

Inför hemgång ska patienten:

• vara hemodynamiskt stabil
• inte behöva syrgas
• ha hanterbar smärta och dyspné
• kunna mobilisera
• förstå alarmsymtom
• ha säker kontaktväg och planerad kontroll
• kunna återkomma snabbt vid försämring

Ny klinisk bedömning och lungröntgen görs enligt lokal rutin, ofta inom några dagar vid större kvarvarande pneumotorax och därefter tills radiologisk läkning. En kontroll först efter två till fyra veckor är endast rimlig hos noggrant selekterade patienter med mycket stabilt förlopp.

Syrgas ges vid hypoxemi till individuellt målsatt saturation. Äldre små studier har antytt snabbare resorption vid hög syrgaskoncentration, men evidensen är otillräcklig för rutinmässig högdosbehandling av normoxemiska patienter. Undvik okritisk syrgastillförsel till patienter med risk för hyperkapnisk svikt [12].

Nålaspiration

När intervention behövs vid primär spontan pneumotorax rekommenderar den europeiska riktlinjen nålaspiration framför thoraxdrän som initial behandling [1]. Aspiration utförs med kateter i pleurarummet och trevägskran eller aspirationssystem. Avbryt vid motstånd, uttalad hosta, försämring eller om stora luftvolymer fortsätter att aspireras utan tecken på läkning. Traditionellt har aspiration över 2,5 liter betraktats som tecken på kvarstående luftläckage och indikation för drän [12].

Efter aspiration observeras patienten och lungexpansionen kontrolleras kliniskt och radiologiskt. Vid otillräcklig expansion, fortsatt uttalade symtom eller återkommande luftansamling läggs thoraxdrän.

En uppdaterad metaanalys av sex randomiserade studier med 759 patienter fann likvärdig omedelbar framgång och återfallsrisk efter tolv månader för nålaspiration och thoraxdrän. Aspiration gav färre komplikationer och i genomsnitt 2,22 dagar kortare vårdtid [13]. En tidigare Cochraneöversikt fann högre omedelbar framgång med drän men kortare vårdtid och färre biverkningar med aspiration, utan säker skillnad i ettårsresultat [14].

Ambulatorisk behandling

Ett litet katetersystem med envägsventil kan möjliggöra poliklinisk behandling av stabil primär spontan pneumotorax. Metoden kräver erfaren personal, skriftliga instruktioner, tillgång till akut återbedömning och vanligen kontroll varje eller varannan dag tills katetern kan avlägsnas.

I RAMPP-studien var medianvårdtiden under de första 30 dagarna noll dagar med ambulatorisk behandling och fyra dagar med standardbehandling. Biverkningar var vanligare med den ambulatoriska strategin, och samtliga 14 allvarliga händelser inträffade i denna grupp. Händelserna inkluderade tillväxande pneumotorax, kateterstopp, dislokation och återinläggning [15]. Metoden bör därför endast användas inom en organiserad vårdkedja.

Thoraxdrän

Thoraxdrän används vid:

• fysiologisk påverkan
• svåra eller kvarstående symtom
• misslyckad aspiration
• stort eller kontinuerligt luftläckage
• samtidig hemotorax
• bilateral pneumotorax
• behov av positiv tryckventilation
• otillräckliga förutsättningar för säker konservativ eller ambulatorisk behandling

Vid okomplicerad spontan pneumotorax är 8 till 14 Fr vanligen tillräckligt. Dränet ansluts till vattenlås eller digitalt dränagesystem. Kontrollera läge och funktion kliniskt och med bilddiagnostik. Ett drän utan bubblor kan betyda att luftläckaget har upphört, men även att dränet är blockerat eller felplacerat.

Rutinmässigt initialt sug rekommenderas inte. Sug kan övervägas vid utebliven lungexpansion eller kvarstående luftläckage efter kontroll av dränets läge och funktion. Vanligt lågt negativt tryck är 10 till 20 cm H₂O, men evidensen för förbättrat utfall är svag och sug kan i vissa fall vidmakthålla fisteln [2].

Dränet kan avlägsnas när lungan är expanderad och luftläckaget har upphört. Rutinmässig klampning före avlägsnande är omdiskuterad. Ett bubblande drän får inte klampas eftersom övertryckspneumotorax då kan utvecklas. Om klampningsprov används ska det ske under tydlig övervakning med möjlighet till omedelbar öppning.

Sekundär spontan pneumotorax

Patienter med sekundär spontan pneumotorax har mindre fysiologisk reserv och bör vanligen läggas in. Syrgas ges vid hypoxemi med hänsyn till eventuell risk för koldioxidretention. Små asymtomatiska pneumotoraxer kan i undantagsfall observeras inneliggande, men evidensen för konservativ poliklinisk behandling är otillräcklig.

Thoraxdrän, vanligen 8 till 14 Fr, är förstahandsval när pneumotoraxen är tekniskt åtkomlig och patienten har dyspné, hypoxemi eller en betydande luftansamling. Nålaspiration kan övervägas i selekterade fall, men underlaget är betydligt svagare än vid primär spontan pneumotorax. En liten randomiserad undergruppsstudie har antytt kortare vårdtid med aspiration, men resultaten räcker inte för rutinmässig användning [2].

Ambulatorisk behandling med mycket små integrerade katetersystem har gett hög behandlingssvikt vid sekundär pneumotorax och bör inte vara standard. Ett konventionellt drän med envägsventil kan övervägas i särskilt utvalda fall efter stabilisering och specialistbedömning.

Traumatisk pneumotorax

Handlägg enligt etablerade traumaprinciper. En instabil patient med misstänkt övertryckspneumotorax dekomprimeras omedelbart. Hos en stabil patient används lungultraljud och lungröntgen som snabbdiagnostik, medan DT identifierar ockult pneumotorax och samtidiga skador.

En liten DT-upptäckt pneumotorax hos spontanandande, stabil patient kan ofta observeras med upprepade kliniska undersökningar och bildkontroll. Risken för progression är större vid positiv tryckventilation. I traumastudier har 6 till 9,5 procent av ockulta pneumotoraxer progredierat till behov av drän, och andelen har varit upp till omkring 14 procent hos ventilerade patienter [10].

Okomplicerad traumatisk pneumotorax kan behandlas med 14 Fr kateter hos stabil, vaken patient. Vid hemopneumotorax, hemodynamisk instabilitet, stort luftläckage eller svår thoraxskada används vanligen 24 till 32 Fr. Ännu större drän har inte visat tydlig ytterligare nytta [10].

En öppen pneumotorax täcks akut med ett ventilerande ocklusivt förband. Helt tät tresidig improviserad förslutning kan fungera dåligt och ska ersättas med ändamålsenligt ventilerat förband. Thoraxdrän placeras genom separat incision, inte genom traumakanalen, och definitiv kirurgisk sårrevision utförs.

Iatrogen pneumotorax

En liten och asymtomatisk iatrogen pneumotorax hos spontanandande patient kan ofta observeras. Ge syrgas vid hypoxemi och kontrollera kliniskt och radiologiskt tills tillståndet är stabilt. Aspiration eller ett litet thoraxdrän används vid dyspné, tillväxt, hypoxemi eller större pneumotorax.

Tröskeln för drän ska vara låg vid:

• pågående positiv tryckventilation
• uttalad underliggande lungsjukdom
• fortsatt luftläckage efter biopsi
• bilateral pneumotorax
• klinisk eller radiologisk progression

Kvarstående luftläckage

Definitionen varierar. Luftläckage efter 48 timmar kan betraktas som tidigt kvarstående läckage och bör föranleda specialistbedömning. Ett läckage som kvarstår i mer än 5 till 7 dagar betecknas ofta som persisterande luftläckage [16].

Kontrollera först:

• att dränet ligger intrapleuralt
• att slang och kopplingar är täta
• att dränet inte är blockerat eller knickat
• att hålen i dränet inte ligger utanför thorax
• om en stor bronkopleural fistel eller trakeobronkiell skada föreligger

Thoraxkirurg bör kontaktas tidigt, ofta redan efter 48 timmar vid betydande läckage eller utebliven lungexpansion. Vid mekanisk ventilation ska tidalvolym, PEEP och topptryck minimeras så långt gasutbyte och grundsjukdom tillåter. Tidig avveckling av övertrycksventilation underlättar fistelläkning [17].

Behandlingsalternativ är:

• VATS med resektion av bleb eller bulla samt pleurodes
• autolog blodpleurodes
• kemisk pleurodes när pleurabladen ligger an
• endobronkiell ventil vid lokaliserbart läckage hos patient som inte kan opereras
• ambulatoriskt drän med envägsventil i selekterade fall

Vid autolog blodpleurodes instilleras vanligtvis 50 till 100 ml av patientens eget venblod genom ett befintligt drän. Randomiserade data vid sekundär pneumotorax talar för att omkring 1 ml/kg kan vara tillräckligt, med rapporterad läkning hos 82 procent jämfört med 9 procent efter koksalt [12]. Metoden kan ge feber, dränblockering eller pleurainfektion och bör användas enligt lokalt protokoll.

Endobronkiella envägsventiler kan minska luftflödet genom en fistel. Läckaget lokaliseras vanligen genom bronkoskopisk ballongocklusion. Evidensen består främst av fallserier med varierande framgång och risk för pneumoni, hypoxemi, migration eller utebliven effekt på grund av kollateral ventilation [16,17].

Återfallsförebyggande behandling

Överväg thoraxkirurgisk behandling vid:

• andra ipsilaterala pneumotoraxen
• första kontralaterala pneumotoraxen
• synkron bilateral spontan pneumotorax
• kvarstående luftläckage eller utebliven expansion
• spontan hemopneumotorax
• första episod med övertryck och betydande fysiologisk påverkan
• yrke eller aktivitet där recidiv innebär särskild fara, exempelvis pilot eller dykare
• graviditet där recidivrisken bedöms särskilt problematisk
• stark patientpreferens för maximal återfallsreduktion

Vanlig behandling är VATS med resektion av synliga blebs eller bullae och mekanisk eller kemisk pleurodes. Tidig VATS efter en första primär spontan pneumotorax minskade recidiv i en randomiserad studie, särskilt hos patienter med bullae minst 1 cm på DT. Författarna rapporterade störst nytta vid bullae minst 2 cm, men rutinmässig DT-selektion och operation efter första episoden är inte etablerad standard [18].

Pleural abrasion och apikal pleurektomi har inte visat säker skillnad i recidiv. Abrasion har associerats med kortare operation, mindre blodförlust och något kortare dränage- och vårdtid [19]. Kombination av mekanisk och kemisk pleurodes kan minska recidiv jämfört med enbart mekanisk pleurodes, men underlaget är begränsat och heterogent [20].

Kemisk pleurodes via thoraxdrän är ett alternativ när kirurgi är kontraindicerad eller avböjs. Steril graderad talk är vanligast. I en systematisk översikt varierade recidiv efter enbart thoraxdrän mellan 26 och 50 procent, jämfört med cirka 2,5 till 10 procent efter torakoskopisk talkpoudrage. Studierna var heterogena och huvudsakligen observationella [21]. Pleurodes via drän kräver att lungan är tillräckligt expanderad så att visceralt och parietalt pleura kan komma i kontakt.

Uppföljning och prognos

Alla patienter med spontan pneumotorax bör följas upp av läkare med kunskap om pleurasjukdom. Uppföljningen ska säkerställa radiologisk läkning, identifiera bakomliggande lungsjukdom och diskutera recidivrisk, rökstopp, arbete, flygning och dykning.

Rökning

Rökstopp ska rekommenderas efter varje spontan pneumotorax. I metaanalys var rökstopp associerat med cirka 74 procents lägre återfallsrisk, oddskvot 0,26 [3]. Även cannabis och inhalationsdroger bör avrådas.

Fysisk aktivitet

Lätt aktivitet kan återupptas efter symtomförbättring. Det finns inte stöd för långvarig generell aktivitetsrestriktion efter radiologisk läkning. Tung fysisk ansträngning och kontaktsport bör undvikas tills patienten är symtomfri och pneumotoraxen har läkt. Bröstsmärta eller dyspné under återhämtningen ska föranleda ny bedömning.

Flygning och dykning

Kommersiell flygning ska undvikas så länge någon pneumotorax kvarstår. Flygning kan vanligen tillåtas tidigast sju dagar efter dokumenterad fullständig radiologisk läkning [2]. Längre väntetid och specialistbedömning kan behövas efter traumatisk pneumotorax, recidiv eller vid cystisk lungsjukdom.

Sportdykning med komprimerad gas är i princip kontraindicerad efter spontan pneumotorax på grund av risken för snabbt expanderande intrapleural gas under uppstigning. Undantag kan övervägas först efter definitiv bilateral kirurgisk behandling, normal postoperativ DT och normal lungfunktion, bedömt av dykmedicinsk specialist.

När bakomliggande sjukdom ska eftersökas

Överväg DT, lungmedicinsk bedömning och vid behov klinisk genetisk utredning vid:

• recidiverande eller bilateral pneumotorax
• familjeanamnes på pneumotorax
• basal, medial eller multipel lungcystbildning
• hudpapler förenliga med fibrofolliculom
• njurcancer hos patienten eller i familjen
• fenotyp som talar för bindvävssjukdom
• pneumotorax hos kvinna med cystisk lungsjukdom
• menstruationsrelaterade episoder

Om Birt-Hogg-Dubés syndrom diagnostiseras rekommenderas livslång njurtumörövervakning, vanligen med MR från vuxen ålder, samt genetisk vägledning och erbjudande om familjeutredning [5].

Vid misstänkt katamenial pneumotorax bör patienten bedömas gemensamt av thoraxkirurg och gynekolog med endometrioskompetens. VATS kan kombineras med behandling av pleura-, lung- och diafragmalesioner. Postoperativ hormonell suppression kan minska återfallsrisken, men behandlingen behöver individualiseras [6].

Prognos

Prognosen efter primär spontan pneumotorax är god, men recidiv är vanligt. Risken är störst under det första året och påverkas av fortsatt rökning, kvinnligt kön, låg kroppsvikt, underliggande lungsjukdom och cystor eller bullae. Sekundär spontan pneumotorax medför högre risk för respiratorisk svikt, längre luftläckage, återinläggning och död. Särskilt ogynnsam prognos ses vid svår KOL och interstitiell lungsjukdom.

Re-expansionsödem är en ovanlig men potentiellt allvarlig komplikation efter snabb expansion av en stor eller långvarig pneumotorax. Misstänk tillståndet vid nytillkommen hosta, hypoxemi och lungödem kort efter dränering. Behandlingen är understödjande med syrgas och vid behov intensivvård. Vid stor långvarig pneumotorax bör dräneringen ske under noggrann klinisk övervakning.

Källor

1. Walker S m.fl. Joint ERS/EACTS/ESTS clinical practice guidelines on adults with spontaneous pneumothorax. European Respiratory Journal 2024. PMID: 38806203
2. Shorthose M m.fl. The contemporary management of spontaneous pneumothorax in adults. Breathe 2023. PMID: 38229681
3. Walker SP m.fl. Recurrence rates in primary spontaneous pneumothorax: a systematic review and meta-analysis. European Respiratory Journal 2018. PMID: 30002105
4. Boone PM m.fl. The Genetics of Pneumothorax. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2019. PMID: 30681372
5. Geilswijk M m.fl. ERN GENTURIS clinical practice guidelines for the diagnosis, surveillance and management of people with Birt-Hogg-Dubé syndrome. European Journal of Human Genetics 2024. PMID: 39085584
6. Nezhat C m.fl. Thoracic Endometriosis Syndrome: A Review of Diagnosis and Management. JSLS 2019. PMID: 31427853
7. Weegenaar C m.fl. Pre-hospital management of traumatic cardiac arrest 2024 position statement: Faculty of Prehospital Care, Royal College of Surgeons of Edinburgh. Scandinavian Journal of Trauma, Resuscitation and Emergency Medicine 2024. PMID: 39741363
8. Jouneau S m.fl. SPLF/SMFU/SRLF/SFAR/SFCTCV Guidelines for the management of patients with primary spontaneous pneumothorax. Respiratory Medicine and Research 2023. PMID: 37003203
9. Stengel D m.fl. Point-of-care ultrasonography for diagnosing thoracoabdominal injuries in patients with blunt trauma. Cochrane Database of Systematic Reviews 2018. PMID: 30548249
10. Waydhas C m.fl. Prehospital management of chest injuries in severely injured patients: a systematic review and clinical practice guideline update. European Journal of Trauma and Emergency Surgery 2024. PMID: 38308661
11. Brown SGA m.fl. Conservative versus Interventional Treatment for Spontaneous Pneumothorax. New England Journal of Medicine 2020. PMID: 31995686
12. Cheng HS m.fl. Management of spontaneous pneumothorax: a mini-review on its latest evidence. Journal of Thoracic Disease 2024. PMID: 39144356
13. Mohamed MMG m.fl. Needle aspiration versus tube thoracostomy in patients with symptomatic primary spontaneous pneumothorax: an updated meta-analysis of randomized controlled trials. Journal of Thoracic Disease 2024. PMID: 38983182
14. Carson-Chahhoud KV m.fl. Simple aspiration versus intercostal tube drainage for primary spontaneous pneumothorax in adults. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017. PMID: 28881006
15. Hallifax RJ m.fl. Ambulatory management of primary spontaneous pneumothorax: an open-label, randomised controlled trial. Lancet 2020. PMID: 32622394
16. Dugan KC m.fl. Management of Persistent Air Leaks. Chest 2017. PMID: 28267436
17. Kurman JS. Persistent air leak management in critically ill patients. Journal of Thoracic Disease 2021. PMID: 34527361
18. Olesen WH m.fl. Surgical treatment versus conventional chest tube drainage in primary spontaneous pneumothorax: a randomized controlled trial. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 2018. PMID: 29509892
19. Chang J m.fl. Pleural abrasion versus apical pleurectomy for primary spontaneous pneumothorax: a systematic review and meta-analysis. Journal of Cardiothoracic Surgery 2023. PMID: 37024894
20. Asban A m.fl. Mechanical or chemical and mechanical pleurodesis for spontaneous pneumothorax: what is the most effective approach in preventing recurrence? European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 2020. PMID: 32463893
21. Hallifax RJ m.fl. Effectiveness of chemical pleurodesis in spontaneous pneumothorax recurrence prevention: a systematic review. Thorax 2017. PMID: 27803156