Pneumothorax

Pneumothorax innebär att luft ansamlas i pleurarummet så att lungan helt eller delvis kollaberar. Tillståndet spänner över hela allvarlighetsskalan: från den unga, opåverkade patienten med en liten apikal luftspalt som kan följas expektativt, till ventilpneumothorax med cirkulatorisk kollaps där diagnosen ska ställas kliniskt och dekompression utföras inom sekunder. Den kliniska handläggningen styrs mindre av luftspaltens storlek på röntgenbilden än av patientens symtom, av om det finns en underliggande lungsjukdom och av risken för recidiv.

Sammanfattning

Primär spontanpneumothorax drabbar typiskt unga, långa och smala personer utan känd lungsjukdom och orsakas av ruptur av subpleurala emfysemblåsor tillsammans med en rökningsutlöst ökad pleural genomsläpplighet. Rökning är den dominerande påverkbara riskfaktorn och den enskilt viktigaste åtgärden vid uppföljning. Sekundär spontanpneumothorax uppstår vid befintlig lungsjukdom, oftast KOL, och är alltid ett allvarligare tillstånd eftersom respiratorisk reserv saknas. Diagnosen ställs med stående lungröntgen, medan ultraljud i akutrummet är snabbt och träffsäkert och datortomografi är referensmetod vid oklarhet och inför kirurgi. Storleken bedöms enligt vedertagna gränser, i svensk praxis ofta apikalt avstånd över 3 cm eller lateralt avstånd över 2 cm i hilusnivå som gräns för stor pneumothorax, men behandlingsbeslutet ska väga in symtom, underliggande sjukdom och patientens egna prioriteringar. Randomiserade data visar att konservativ handläggning av primär spontanpneumothorax är likvärdig med dränbehandling vad gäller läkning inom åtta veckor, med färre komplikationer och lägre recidivrisk. Ventilpneumothorax är en klinisk diagnos som ska dekomprimeras omedelbart utan att invänta röntgen. Kirurgi med videoassisterad torakoskopisk bullaresektion och pleurodes övervägs vid recidiv, vid ihållande luftläckage och vid riskyrken.

Bakgrund och epidemiologi

Pneumothorax klassificeras utifrån orsak:

• Primär spontanpneumothorax (PSP). Uppträder utan känd underliggande lungsjukdom.
• Sekundär spontanpneumothorax (SSP). Uppträder som komplikation till befintlig lungsjukdom.
• Traumatisk pneumothorax. Efter penetrerande eller trubbigt våld mot bröstkorgen.
• Iatrogen pneumothorax. Efter medicinska ingrepp.

Incidensen av primär spontanpneumothorax ligger i storleksordningen 20 fall per 100 000 män och år och betydligt lägre hos kvinnor. Insjuknandet är kraftigt åldersberoende med en topp i sena tonåren och tjugoårsåldern. Den klassiska patienten är en lång, smal ung man, och kroppskonstitutionen tros ha betydelse genom att de apikala delarna av lungan utsätts för ett mer negativt pleuratryck.

Rökning är den viktigaste riskfaktorn och ökar risken kraftigt på ett dosberoende sätt, med en riskökning som i studier legat på storleksordningen tiotalet gånger hos män. Även cannabisrökning har kopplats till pneumothorax och till bullös emfysemutveckling hos unga.

Hos en minoritet finns en ärftlig eller systemisk bakgrund som bör efterfrågas aktivt: Birt-Hogg-Dubés syndrom med mutation i folliculin och karakteristiska hudförändringar samt njurtumörer, Marfans syndrom, vaskulär Ehlers-Danlos, alfa-1-antitrypsinbrist, lymfangioleiomyomatos hos kvinnor i fertil ålder, samt Langerhans cellhistiocytos i lungan.

Patogenes

Den klassiska förklaringen till primär spontanpneumothorax är ruptur av subpleurala emfysemblåsor, så kallade blebs och bullae, som ses hos majoriteten vid datortomografi och torakoskopi. Denna modell räcker dock inte ensam: många patienter får recidiv trots att synliga blåsor resekerats, och blåsor förekommer hos personer som aldrig får pneumothorax. Ett kompletterande begrepp är ökad pleural genomsläpplighet, där rökningsutlöst inflammation i de små luftvägarna leder till att den viscerala pleuran blir porös och släpper igenom luft utan att en synlig ruptur behöver föreligga.

Vid sekundär spontanpneumothorax är KOL med emfysem den vanligaste orsaken, följd av cystisk fibros, interstitiella lungsjukdomar, nekrotiserande pneumoni, lungabscess, tuberkulos, pneumocystispneumoni vid immunbrist samt lungcancer, både primärt och som komplikation till behandling.

Iatrogen pneumothorax är i praktiken den vanligaste formen på sjukhus. De dominerande orsakerna är transtorakal lungbiopsi och punktion, inläggning av central venkateter i vena subclavia, pleuratappning, transbronkiell biopsi och övertrycksventilation. Vid mekanisk ventilation kan barotrauma ge pneumothorax som snabbt övergår i ventilpneumothorax, eftersom respiratorn fortsätter trycka in luft i pleurarummet.

Katameniell pneumothorax är en särskild form som drabbar kvinnor, uppträder i nära anslutning till menstruationsstart, oftast är högersidig och orsakas av torakal endometrios. Diagnosen missas ofta och bör övervägas hos kvinnor med recidiverande pneumothorax.

Klinisk bild

Insjuknandet är oftast akut, med ensidig pleuritisk bröstsmärta och dyspné. Smärtan är skarp och andningskorrelerad och kan stråla mot skuldra eller rygg. Symtomen debuterar typiskt i vila, inte under ansträngning, vilket ibland förvånar patienten. Torrhosta är vanligt.

Symtomtyngden korrelerar dåligt med luftspaltens storlek, och relationen skiljer sig mellan de två spontanformerna. Vid primär spontanpneumothorax kan en ung, i övrigt frisk person ha förvånansvärt beskedliga besvär trots en stor kollaps, och symtomen avtar ofta redan inom det första dygnet. Vid sekundär spontanpneumothorax kan även en liten luftspalt utlösa uttalad dyspné och respiratorisk svikt, eftersom lungfunktionsreserven redan är förbrukad. Denna skillnad är den viktigaste enskilda faktorn bakom att SSP nästan alltid handläggs mer aggressivt.

Statusfynden vid en liten pneumothorax kan vara helt normala. Vid större luftmängd finns nedsatt eller upphävt andningsljud, hypersonor eller tympanisk perkussionston och nedsatta bröstfremitus på den drabbade sidan. Subkutant emfysem med krepitationer i hud över thorax och hals talar för luftläckage till mjukdelarna.

Ventilpneumothorax

Ventilpneumothorax, även kallad tryck- eller övertryckspneumothorax, uppstår när luft strömmar in i pleurarummet under inandning men inte kan lämna det under utandning. Trycket i pleurarummet stiger successivt över atmosfärstrycket, mediastinum förskjuts åt motsatt sida och det venösa återflödet till hjärtat stryps.

Bilden domineras därför av cirkulatorisk påverkan: takykardi, hypotoni, halsvenstas och till slut pulslös elektrisk aktivitet. Därtill kommer uttalad dyspné, hypoxi, ensidigt upphävt andningsljud och i uttalade fall trakealdeviation bort från den drabbade sidan, som dock är ett sent och opålitligt fynd. Tillståndet ska diagnostiseras kliniskt. Att skicka en cirkulatoriskt påverkad patient till röntgen innan dekompression är ett allvarligt handläggningsfel.

Riskgrupperna är patienter i respirator, traumapatienter och patienter med pleuradrän som slutat fungera.

Differentialdiagnoser

Vid akut ensidig bröstsmärta med dyspné bör följande övervägas:

• Lungemboli. Delar riskbild och symtombild, och kan förekomma samtidigt.
• Akut koronart syndrom. Framför allt hos äldre och vid atypisk smärtlokalisation.
• Pneumoni och pleurit. Ger feber och inflammatoriskt svar.
• Perikardit. Smärta som lindras i framåtlutat läge, gnidningsbiljud, typiska EKG-förändringar.
• Muskuloskeletal bröstsmärta och revbensfraktur. Palpationsömhet, rörelseutlöst smärta.
• Esofagusruptur (Boerhaaves syndrom). Efter kraftig kräkning, ofta med pneumomediastinum och pleuravätska.
• Aortadissektion. Rivande eller migrerande smärta, pulsdifferens.

Radiologiskt är den viktigaste differentialdiagnosen en stor emfysembulla, som på lungröntgen kan likna en pneumothorax. Skillnaden är avgörande, eftersom ett dränage som läggs in i en jättebulla ger ett iatrogent bronkopleuralt läckage. Vid minsta osäkerhet, särskilt hos en patient med känt emfysem, ska datortomografi göras före dränage. Ett stöd i tolkningen är att pneumothoraxens gränslinje följer thoraxväggens kontur medan bullans vägg är konkav mot bröstväggen.

Utredning

Lungröntgen i stående frontal projektion är förstahandsundersökning. Fyndet är en tunn visceral pleuralinje med luft utan lungteckning perifert om den. Sidobild kan komplettera vid osäkerhet. Rutinmässiga exspirationsbilder rekommenderas inte längre eftersom de inte förbättrar utbytet nämnvärt.

Hos liggande patient är lungröntgen betydligt osäkrare. Luften samlas då ventralt och basalt och ger istället ett ovanligt djupt och skarpt avgränsat costofreniskt vinkelrum, det så kallade deep sulcus sign, ökad genomskinlighet över övre bukregionen och en ovanligt skarpt tecknad hjärtkontur. Detta är en central felkälla inom intensivvård och traumaomhändertagande.

Ultraljud är snabbt, kan utföras vid sängkanten och har hög träffsäkerhet i vana händer. De diagnostiska hållpunkterna är upphävd lungglidning, avsaknad av B-linjer och ett så kallat streckkodsmönster i M-mode i stället för det normala strandmönstret. Det mest specifika fyndet är lungpunkten, där normal lungglidning övergår i upphävd glidning på samma bild. Enstaka svenska riktlinjer anger sensitivitet i storleksordningen 90 procent och mycket hög specificitet. Metoden är särskilt värdefull vid trauma och hos liggande patient, där lungröntgen är svag.

Datortomografi är referensmetod. Undersökningen är indicerad vid osäker diagnos, vid misstanke om underliggande lungsjukdom, vid komplex eller multilokulär bild, vid trauma och inför planerad kirurgi. Inför kirurgi bör undersökningen helst göras medan lungan fortfarande är kollaberad, eftersom emfysemblåsor då avtecknar sig tydligare och kirurgen kan planera resektionen.

Blodgas tas vid uttalad dyspné, vid sekundär spontanpneumothorax och vid nedsatt saturation. Rutinmässiga labprover tillför lite vid okomplicerad primär spontanpneumothorax.

Diagnostiska kriterier och storleksbedömning

Diagnosen är radiologisk och kräver ingen ytterligare bekräftelse. Klassificeringen i liten och stor pneumothorax är däremot inte enhetlig internationellt, och de olika systemen ger ibland olika svar på samma bild.

I svensk praxis används vanligen en kombination av två mått: apikalt avstånd mellan lungspets och thoraxkupol under 3 cm, eller lateralt avstånd mellan lunga och thoraxvägg i hilusnivå under 2 cm, definierar en liten pneumothorax. Motsvarande mått över dessa gränser definierar en stor pneumothorax. Ett lateralt avstånd på 2 cm motsvarar grovt räknat att omkring halva hemitorax volym är luftfylld, vilket illustrerar hur missvisande begreppet liten kan vara.

Nyare riktlinjer betonar att storleken bara är en av flera faktorer i behandlingsbeslutet. Lika viktiga är hur symtomatisk patienten är, om det finns en underliggande lungsjukdom, hur långt patienten har till sjukhus, om det är ett recidiv och vilken avvägning patienten själv gör mellan snabb symtomlindring och risken för ingreppsrelaterade komplikationer.

Vid misstanke om ventilpneumothorax gäller inga radiologiska kriterier alls. Diagnosen är klinisk, ställs på kombinationen av respiratorisk och cirkulatorisk påverkan med ensidigt upphävt andningsljud, och behandlas omedelbart.

Behandling

Ventilpneumothorax

Omedelbar dekompression. Traditionellt anvisas grov kanyl i andra interkostalrummet i medioklavikularlinjen, men eftersom bröstväggen där ofta är tjockare än kanylens längd rekommenderas numera i stället fjärde eller femte interkostalrummet i främre till mellersta axillarlinjen, det vill säga i den så kallade säkra triangeln. Nåldekompression är en tillfällig åtgärd; ett thoraxdrän ska läggas in omedelbart därefter. Hos vaken patient med tydlig klinisk bild kan man gå direkt på dränage. Fingertorakostomi är ett alternativ prehospitalt och vid trauma.

Primär spontanpneumothorax

Vid liten pneumothorax hos en opåverkad patient är expektans förstahandsalternativet. Luft resorberas spontant från pleurarummet i en takt på ett par procent av hemitorax volym per dygn, och processen kan påskyndas med syrgas i hög koncentration, som ökar kvävegradienten mellan pleurarummet och blodet. Svensk praxis förutsätter att det gått minst några timmar från symtomdebut med kontrollröntgen som visar att luftspalten inte progredierar, innan hemgång med planerad kontrollröntgen övervägs. Patienten ska informeras om att söka akut vid ökade symtom, samt att avstå från tunga lyft och krystning.

Vid stor eller symtomgivande primär spontanpneumothorax finns flera alternativ. Enkel nålaspiration lyckas hos omkring hälften till två tredjedelar och medför färre inläggningar och kortare vårdtid än dränage utan att öka recidivrisken. Om aspiration misslyckas eller om patienten är påverkad läggs ett tunt pleuradrän, i regel 8–14 French, som fungerar lika bra som grova dränage vid ren luftläckage och är betydligt mindre smärtsamt. Sug ska inte kopplas rutinmässigt från början, eftersom snabb reexpansion ökar risken för reexpansionslungödem; sug övervägs vid utebliven expansion eller kvarstående luftläckage.

En viktig kunskapsuppdatering är att konservativ handläggning håller även vid stor primär spontanpneumothorax. I en randomiserad studie var expektans jämförbar med omedelbar dränbehandling när det gäller andelen med utläkt pneumothorax efter åtta veckor, samtidigt som konservativ handläggning gav färre komplikationer och färre recidiv. Detta har förskjutit handläggningen mot ett symtomstyrt förhållningssätt hos den opåverkade patienten.

Ambulant behandling med enkelriktad ventil eller ett litet digitalt dränagesystem gör att utvalda patienter kan skötas polikliniskt i stället för inneliggande, vilket förkortar vårdtiden men kräver strukturerad uppföljning.

Sekundär spontanpneumothorax

Här är tröskeln för intervention betydligt lägre. Patienter med sekundär spontanpneumothorax ska i praktiken alltid läggas in, eftersom kombinationen av grundsjukdom och kollaberad lunga kan leda till andningssvikt, och man ska vara generös med dränbehandling även vid en till synes liten luftspalt. Samtidig behandling av grundsjukdomen, syrgas med försiktighet vid koldioxidretention och adekvat smärtlindring hör till handläggningen.

Persisterande luftläckage och kirurgi

Ett luftläckage som är oförändrat efter fem till sju dygns dränbehandling motiverar kontakt med thoraxkirurg. Det operativa standardingreppet är videoassisterad torakoskopisk kirurgi med resektion av emfysemblåsor kombinerat med en pleurodesåtgärd: mekanisk pleuraabrasion, apikal pleurektomi eller talkpudring. Kirurgi sänker recidivrisken drastiskt, från cirka en tredjedel efter enbart dränage till några få procent.

Vedertagna kirurgiska indikationer vid spontanpneumothorax är:

• andra recidivet på samma sida
• recidiv inom kort tid på samma sida
• oförändrat luftläckage efter fem till sju dygn
• bilateral pneumothorax
• samtidig hemopneumothorax
• riskyrken och riskaktiviteter, framför allt pilot, kabinbesättning och dykare
• tidigare pneumothorax på motsatt sida

Hos patienter med sekundär spontanpneumothorax som inte tål kirurgi är kemisk pleurodes via dränet ett alternativ, liksom bronkoskopisk placering av endobronkiella ventiler i det segment som läcker.

Komplikationer till dränbehandling

Ett thoraxdrän är inte ett ofarligt ingrepp, vilket är en del av skälet till att expektans vunnit mark vid primär spontanpneumothorax. Dränet ska läggas inom den säkra triangeln, som avgränsas av pectoralis majors laterala kant framtill, latissimus dorsis framkant baktill och en horisontell linje i höjd med bröstvårtan nedtill. Utanför denna zon ökar risken för skada på diafragma, lever, mjälte, hjärta och stora kärl.

Vanliga och viktiga komplikationer är felaktigt dränläge, antingen subkutant eller intraparenkymalt, blödning från interkostalkärl, infektion i insticksstället och empyem, samt smärta som ofta underskattas. Reexpansionslungödem uppträder när en långvarigt kollaberad lunga expanderas för snabbt, typiskt med sug, och yttrar sig som hosta, dyspné och ensidiga infiltrat inom timmar. Risken minskas genom att avstå från sug initialt och genom att låta expansionen ske gradvis.

Ett drän som slutat bubbla och där lungan är expanderad kan avvecklas, i regel efter en period med klampat eller observerat drän och en kontrollröntgen som visar bibehållen expansion. Dränet ska dras i exspiration eller under valsalvamanöver för att undvika luftinsug.

Iatrogen och traumatisk pneumothorax

Iatrogen pneumothorax utan symtom och utan progress kan ofta följas expektativt med syrgas och kontrollröntgen. Undantaget är patienter i respirator, som praktiskt taget alltid ska dräneras eftersom övertrycksventilation snabbt kan driva fram en ventilpneumothorax.

Vid traumatisk pneumothorax handläggs patienten enligt traumaprinciper. Kombinationen med hemothorax kräver grövre dränage. Öppen pneumothorax med sugande bröstkorgsskada täcks med ett förband som tillåter luft att lämna men inte att komma in, följt av dränage.

Uppföljning

Kontrollröntgen görs tills lungan är fullt expanderad. Vid kvarstående liten luftspalt hos en opåverkad patient kan fortsatt expektans med upprepade kontroller väljas.

Rökstopp är den enskilt viktigaste sekundärpreventiva åtgärden och ska tas upp vid varje kontakt. Risken för recidiv efter en första primär spontanpneumothorax ligger i storleksordningen 25–50 procent, med störst risk under det första året, och rökning ökar recidivrisken påtagligt.

Patienten ska få tydliga råd om aktiviteter. Flygresa avråds under omkring en månad efter att pneumothoraxen läkt ut och lungan är fullt expanderad på röntgen, eftersom det sänkta kabintrycket expanderar kvarvarande luft. Dykning med tuber avråds permanent om inte definitiv kirurgisk åtgärd genomförts, eftersom trycket vid uppstigning kan orsaka livshotande lungbristning.

Vid recidiverande eller på annat sätt atypisk pneumothorax bör man utreda en bakomliggande orsak. Datortomografi av thorax kartlägger blåsor och interstitiell sjukdom. Hos kvinnor i fertil ålder bör lymfangioleiomyomatos och katameniell pneumothorax övervägas. Vid hereditet, hudförändringar eller njurtumör i släkten bör Birt-Hogg-Dubés syndrom övervägas, vilket har konsekvenser för både patienten och släktingar.

Källor

1. Roberts ME, Rahman NM, Maskell NA m.fl. British Thoracic Society Guideline for pleural disease. Thorax 2023. PMID: 37433578
2. Brown SGA, Ball EL, Perrin K m.fl. Conservative versus Interventional Treatment for Spontaneous Pneumothorax. N Engl J Med 2020. PMID: 31995686
3. Huan NC, Sidhu C, Thomas R. Pneumothorax: Classification and Etiology. Clin Chest Med 2021. PMID: 34774177
4. Plojoux J, Froudarakis M, Janssens JP m.fl. New insights and improved strategies for the management of primary spontaneous pneumothorax. Clin Respir J 2019. PMID: 30615303
5. Mohamed MMG, Patolia S, Nayak R. Needle aspiration versus tube thoracostomy in patients with symptomatic primary spontaneous pneumothorax: an updated meta-analysis of randomized controlled trials. J Thorac Dis 2024. PMID: 38983182
6. Cheng HS, Wong C, Chiu PH m.fl. Management of spontaneous pneumothorax: a mini-review on its latest evidence. J Thorac Dis 2024. PMID: 39144356
7. Wong A, Galiabovitch E, Bhagwat K. Management of primary spontaneous pneumothorax: a review. ANZ J Surg 2019. PMID: 29974615
8. Shah K, Tran J, Schmidt L. Traumatic pneumothorax: updates in diagnosis and management in the emergency department. Emerg Med Pract 2022. PMID: 35467819