Pleuraeffusion, det vill säga onormal ansamling av vätska i pleurarummet, är ett av de vanligaste fynden inom internmedicin och lungmedicin. Tillståndet är alltid ett symtom på något annat, aldrig en diagnos i sig, och listan över möjliga orsaker sträcker sig från okomplicerad hjärtsvikt till empyem och pleurakarcinos. Den kliniska uppgiften består därför av tre delar: att bedöma om vätskan i sig orsakar respiratorisk påverkan som kräver evakuering, att avgöra om det rör sig om ett transsudat eller ett exsudat, och att identifiera den underliggande sjukdomen.

Sammanfattning

Hjärtsvikt är den enskilt vanligaste orsaken i Sverige, följd av parapneumonisk vätska, malignitet och lungemboli. Ultraljud är förstahandsmetod för att påvisa, kvantifiera och punktera pleuravätska och ska användas rutinmässigt vid tappning eftersom det minskar risken för pneumotorax och misslyckad punktion. Diagnostisk tappning görs vid alla oklara effusioner och vid alla misstänkt infekterade effusioner, men kan avvaktas vid en typisk bilateral effusion hos en patient med känd hjärtsvikt som svarar på diuretika. Lights kriterier klassificerar vätskan som exsudat vid kvot pleuraprotein/serumprotein över 0,5, kvot pleura-LD/serum-LD över 0,6 eller pleura-LD över två tredjedelar av övre referensgränsen för serum-LD; kriterierna är mycket sensitiva för exsudat men klassificerar felaktigt omkring en fjärdedel av transsudaten, framför allt diuretikabehandlad hjärtsvikt, vilket löses med albumin- eller proteingradient mellan serum och pleuravätska. Pleuravätskans pH är den enskilt viktigaste analysen vid misstänkt infektion: pH under 7,20 talar starkt för komplicerad parapneumonisk effusion och indikation för dränage. Vid empyem eller komplicerad parapneumonisk vätska kombineras antibiotika med tunt dränage, och vid otillräcklig evakuering eller septering övervägs intrapleural fibrinolys med alteplas och dornas alfa, alternativt kirurgi. Vid symtomgivande malign pleuravätska väljs mellan talkpleurodes och tunnelerad kvarliggande pleurakateter utifrån om lungan expanderar och utifrån patientens prognos och önskemål.

Pleurarummets fysiologi och patofysiologi

Pleurarummet är en virtuell spalt mellan lungsäckens viscerala och parietala blad. Normalt innehåller varje pleurahåla bara några milliliter vätska, storleksordningen 0,1–0,2 mL/kg kroppsvikt, med mycket låg proteinhalt. Denna vätska fungerar som glidmedel och kopplar mekaniskt ihop lungan med thoraxväggen.

Vätskan bildas genom filtration från den parietala pleurans systemcirkulerade kapillärer och dräneras nästan uteslutande via lymfatiska stomata i den parietala pleuran, framför allt på diafragma och mediastinalt. Dräneringskapaciteten är stor och kan öka mångdubbelt vid ökat inflöde. Kliniskt påvisbar pleuravätska förutsätter därför antingen ett kraftigt ökat inflöde eller en försämrad lymfdränering.

De patofysiologiska mekanismerna är i praktiken sex:

Ökat hydrostatiskt tryck i systemcirkulationen eller lungkretsloppet, som vid vänsterkammarsvikt och övervätskning. Ger ett proteinfattigt transsudat.
Sänkt kolloidosmotiskt tryck vid uttalad hypoalbuminemi. Ovanligt som isolerad orsak, eftersom kroppens säkerhetsmarginaler mot ödem är stora.
Ökad kapillärpermeabilitet vid inflammation, infektion och malignitet i eller intill pleura. Ger ett proteinrikt exsudat.
Försämrat lymfatiskt avflöde vid tumörinväxt i mediastinala lymfkörtlar, efter strålbehandling eller vid skada på ductus thoracicus, det senare med kylotorax som följd.
Sänkt intrapleuralt tryck vid atelektas eller fastväxt lunga, som drar vätska in i spalten (ex vacuo-effusion).
Transdiafragmal passage av vätska från bukhålan, vilket ger hepatiskt hydrotorax vid cirros med ascites samt pleuravätska vid pankreatit och subfrenisk abscess.

Etiologi och epidemiologi

Fördelningen av orsaker varierar med vårdnivå. På akutmottagning och medicinklinik dominerar hjärtsvikt kraftigt, följd av pneumoni med parapneumonisk effusion och av malignitet. På lungmedicinsk mottagning, dit patienter remitteras efter att en enkel förklaring uteslutits, är malignitet överrepresenterad.

Transsudat orsakas av hjärtsvikt (oftast bilateralt, ofta större på höger sida), levercirros med hepatiskt hydrotorax (oftast högersidigt), nefrotiskt syndrom, peritonealdialys, uttalad hypoalbuminemi, konstriktiv perikardit, obstruktion av vena cava superior och, ovanligt, myxödem och urinotorax.

Exsudat orsakas av:

Infektion. Parapneumonisk effusion och empyem, tuberkulös pleurit, virusinducerad pleurit, subfrenisk abscess.
Malignitet. Metastaser, framför allt från lungcancer, bröstcancer, lymfom och ovarialcancer, samt primärt malignt pleuramesoteliom.
Lungemboli. Kan ge både exsudat och, mer sällan, transsudat. Ofta liten, ensidig effusion.
Gastrointestinal sjukdom. Akut pankreatit, pankreaspleural fistel, esofagusruptur, efter bukkirurgi.
Autoimmun och inflammatorisk sjukdom. Reumatoid artrit, SLE, granulomatös polyangit, sarkoidos.
Övrigt. Postkardiotomisyndrom, efter hjärtinfarkt (Dresslers syndrom), strålreaktion, kylotorax, hemotorax, läkemedelsutlöst pleurit, asbestrelaterad benign pleuravätska och ovariellt hyperstimuleringssyndrom.

Vid lungembolisering är effusionen ofta liten och kan lätt förbises. Detta är kliniskt betydelsefullt eftersom lungemboli är en behandlingsbar och potentiellt dödlig orsak som inte får missas när man förklarar en liten ensidig effusion med något annat.

Klinisk bild och bilddiagnostik

Små effusioner är ofta asymtomatiska och upptäcks som bifynd. Vid större volymer dominerar ansträngningsdyspné, som ofta är oproportionerlig till volymen eftersom den till stor del beror på nedsatt diafragmafunktion snarare än på förlorad lungvolym. Pleuritisk smärta, det vill säga andningskorrelerad, skarp smärta, talar för inflammation i den parietala pleuran och ses vid infektion, lungemboli, autoimmun pleurit och vid tumörengagemang av bröstväggen. Torrhosta är vanligt.

Statusfynden är dämpad perkussionston, nedsatt eller upphävt andningsljud och nedsatta bröstfremitus över vätskan, ofta med en zon av bronkiellt andningsljud och egofoni vid övre vätskegränsen där lungan är komprimerad. Pleurala gnidningsljud hörs vid pleurit utan större vätskemängd. Vid mycket stora effusioner kan mediastinum vara förskjutet åt motsatt sida; om mediastinum i stället är draget mot effusionen talar det för fastväxt lunga eller bronkobstruktion med atelektas, vilket är viktigt att känna igen inför beslut om pleurodes.

Radiologi

På stående lungröntgen syns effusionen först som utplånad laterala sinus, vilket kräver storleksordningen 200 mL vid frontal projektion; på sidobild kan mindre volymer ses. Hos liggande patient sprids vätskan bakåt och ger en diffus ökning av tätheten över hela lungfältet utan tydlig vätskenivå, vilket är en klassisk felkälla på intensivvårdsavdelning.

Ultraljud är överlägset vid pleuravätska och bör vara standard. Metoden påvisar mycket små vätskemängder, skiljer vätska från förtätad lungvävnad och pleuraförtjockning, visar septeringar och ekogenicitet, samt gör punktionen betydligt säkrare. Ekogen eller septerad vätska talar alltid för exsudat, medan anekogen vätska kan vara antingen transsudat eller exsudat.

Datortomografi med intravenös kontrast, gärna med fördröjd så kallad pleurafas, är indicerad vid exsudat av oklar orsak. Fynd som noduläritet i pleura, cirkumferentiell pleuraförtjockning, förtjockning över 1 cm och engagemang av mediastinala pleuran talar starkt för malignitet. Undersökningen ska helst göras innan pleuravätskan tappas ut, eftersom kvarvarande vätska ger kontrast mot pleuraytorna.

Pleuratappning och analys av pleuravätska

Diagnostisk pleuratappning är indicerad vid alla effusioner som inte har en självklar förklaring, och alltid vid feber, pleuritisk smärta eller misstanke om infektion. Undantaget är en typisk bilateral effusion hos en patient med säkerställd hjärtsvikt som svarar på diuretikabehandling; om effusionen är ensidig, om patienten är febril eller om den inte viker på behandling ska den tappas.

Ingreppet görs ultraljudsstyrt, med patienten sittande framåtlutad och armen på den aktuella sidan lyft. Insticket läggs ovanför revbenets överkant för att undvika kärl-nervbunten. Rutinmässig kontroll av koagulationsprover och trombocyter görs på många enheter, men en okomplicerad tappning kan i regel utföras vid måttlig koagulationspåverkan. Vanliga komplikationer är pneumotorax, som är betydligt ovanligare med ultraljudsstyrning, samt smärta, blödning och infektion.

Vid terapeutisk tappning bör man vara återhållsam med volymen vid ett och samma tillfälle. Praxis är att avbryta vid bröstsmärta, ihållande hosta eller uttalad obehagskänsla, som talar för att det intrapleurala trycket faller för mycket, och att i regel inte tömma mer än omkring 1,5 liter åt gången, för att minska risken för reexpansionslungödem.

Provtagning

Följande analyser är rutin: protein, laktatdehydrogenas (LD) och glukos i pleuravätska, med samtidiga serumvärden, samt pH taget i blodgasspruta anaerobt och analyserat omgående i blodgasapparat. Därutöver tas celler med differentialräkning, allmän odling (utbytet ökar om vätska också inokuleras i blododlingsflaskor) och cytologi. Cytologiprovet ska vara rikligt, gärna minst 50 mL. Kompletterande analyser styrs av frågeställningen: amylas vid misstanke om pankreassjukdom eller esofagusruptur, triglycerider och kolesterol vid mjölkig vätska, hematokrit vid blodig vätska, adenosindeaminas (ADA) och odling eller PCR för mykobakterier vid tuberkulosmisstanke samt NT-proBNP vid oklar hjärtsviktsfråga.

Lights kriterier och deras begränsningar

Vätskan klassificeras som exsudat om minst ett av tre villkor är uppfyllt: kvoten mellan protein i pleuravätska och protein i serum överstiger 0,5, kvoten mellan LD i pleuravätska och LD i serum överstiger 0,6, eller LD i pleuravätska överstiger två tredjedelar av övre referensgränsen för LD i serum. Uppfylls inget villkor rör det sig om ett transsudat.

Kriterierna är närmast perfekt sensitiva för exsudat, vilket är deras styrka: ett negativt utfall utesluter i praktiken exsudat. Priset är låg specificitet. Omkring en fjärdedel av alla transsudat klassificeras felaktigt som exsudat, framför allt hos hjärtsviktspatienter som fått diuretika, eftersom diuresen koncentrerar pleuravätskans protein- och LD-innehåll.

När den kliniska bilden talar för transsudat men Lights kriterier ger exsudat används i stället gradientmetoden. En serum-pleura-albumingradient över 12 g/L eller en serum-pleura-proteingradient över 31 g/L talar för transsudat och överskuggar då Lights utfall. Förhöjt NT-proBNP i pleuravätska stödjer likaså hjärtsvikt som orsak.

Tolkning av övriga analyser

Lågt pH (under 7,20) och lågt glukos (under cirka 3,3 mmol/L). Talar för komplicerad parapneumonisk effusion eller empyem. Ses också vid reumatoid pleurit, där glukos ofta är extremt lågt, samt vid malignitet, tuberkulos och esofagusruptur. Lågt pH vid malign effusion talar för sämre prognos och för att pleurodes har lägre chans att lyckas.
Celler. Neutrofil dominans talar för en akut process: parapneumonisk effusion, lungemboli, pankreatit. Lymfocytdominans talar för tuberkulos, malignitet, kylotorax, kronisk effusion efter kranskärlskirurgi eller reumatoid sjukdom. Eosinofili över 10 procent är ofta ospecifik och associeras med luft eller blod i pleura, läkemedel, lungemboli och parasitsjukdom.
Amylas. Förhöjt vid pankreassjukdom, esofagusruptur (då med salivamylas som dominerande isoenzym) och ibland vid malignitet.
Triglycerider och kolesterol. Triglycerider över cirka 1,24 mmol/L talar för kylotorax, som orsakas av skada på eller obstruktion av ductus thoracicus. Pseudokylotorax har i stället högt kolesterolinnehåll och kristaller, uppträder efter många års kronisk effusion med förtjockad pleura, klassiskt vid tuberkulos och reumatoid artrit.
Hematokrit. Kvot mellan pleuravätskans och blodets hematokrit över 0,5 definierar hemotorax, som ofta kräver thoraxkirurgisk handläggning.
ADA. Förhöjt värde vid lymfocytär effusion stödjer tuberkulös pleurit. Analysens positiva prediktiva värde är dock starkt beroende av prevalensen, och i svensk lågprevalensmiljö är ett förhöjt värde långt ifrån bevisande.

När cytologin inte räcker

Cytologins sammanlagda utbyte vid malign pleuravätska ligger kring 60 procent men varierar kraftigt med tumörtyp: högt vid adenokarcinom, lågt vid skivepitelcancer, lymfom och särskilt vid mesoteliom. Ett andra prov ökar utbytet något; fler än så tillför lite. Vid kvarstående misstanke om malignitet är torakoskopi i lokalanestesi den metod som har högst diagnostiskt utbyte, väl över 90 procent, och som dessutom tillåter talkpudring i samma seans. Bildledd pleurabiopsi är ett alternativ när det finns en fokal pleuraförtjockning att rikta mot.

Parapneumonisk pleuravätska och empyem

Omkring 40 procent av patienter med bakteriell pneumoni utvecklar någon grad av pleuravätska. Förloppet beskrivs klassiskt i tre stadier: en exsudativ fas med steril, lättflytande vätska; en fibrinopurulent fas med bakterieinvasion, fibrindeposition och septeringar; och slutligen en organisationsfas där fibroblaster bildar ett stelt skal som fångar in lungan.

Kliniskt indelas vätskan i tre kategorier med olika handläggning:

Okomplicerad parapneumonisk effusion. Fritt flytande, pH över 7,20, normalt glukos, negativ odling och gramfärgning. Behandlas med antibiotika enbart.
Komplicerad parapneumonisk effusion. pH under 7,20, glukos under cirka 3,3 mmol/L, kraftigt förhöjt LD eller positiv odling eller gramfärgning. Kräver dränage utöver antibiotika.
Empyem. Frank var i pleurarummet. Kräver alltid dränage. Vid frank var behövs ingen pH-mätning.

Antibiotikabehandlingen ska täcka pneumokocker, streptokocker av anginosusgruppen, stafylokocker och anaeroba bakterier, som är betydligt vanligare vid pleurainfektion än vid pneumoni utan effusion. Val av preparat följer lokala Stramaanvisningar och styrs av om infektionen är samhällsförvärvad eller vårdrelaterad. Behandlingstiden är lång, typiskt flera veckor, och styrs av kliniskt svar, CRP-utveckling och radiologisk regress.

Dränage sker med tunt dränage, typiskt 10–14 French, som har visat sig fungera lika bra som grova dränage och medför mindre smärta. Dränet kan avvecklas när vätskan i huvudsak är evakuerad, patienten är feberfri med sjunkande CRP och produktionen är låg.

Vid otillräcklig evakuering, framför allt vid septerad eller multilokulär vätska, används intrapleural fibrinolys. Den regim som har bäst evidensstöd kombinerar alteplas och dornas alfa, administrerade i dränet två gånger dagligen under tre dygn, där fibrinolytikum löser upp fibrinstråk och dornas sänker vätskans viskositet genom att bryta ner extracellulärt DNA. Enbart fibrinolytikum eller enbart dornas har inte samma effekt. Beslut om intrapleural fibrinolys tas i samråd med lung-, infektions- eller thoraxkirurgisk kompetens, och det finns kontraindikationer som gör att vissa patienter i stället bör opereras primärt. Vid utebliven förbättring är videoassisterad torakoskopisk kirurgi med dekortikering nästa steg.

Prognosen vid pleurainfektion är allvarligare än vad många förväntar sig, med en mortalitet i storleksordningen 10–20 procent hos vuxna och betydligt högre hos äldre och multisjuka. Risken kan struktureras med RAPID-poängen, som väger njurfunktion, ålder, förekomst av var, om infektionen är samhällsförvärvad eller vårdrelaterad, samt albuminnivå.

Malign pleuravätska och andra särskilda tillstånd

Malign pleuravätska innebär spridd sjukdom och medför i regel en förväntad överlevnad på månader snarare än år, med betydande variation mellan tumörtyper. Behandlingen är i grunden palliativ och ska styras av symtom, inte av vätskemängd på röntgenbilden. En asymtomatisk malign effusion behöver inte åtgärdas.

Vid symtomgivande effusion är det första steget en terapeutisk tappning, som både lindrar och besvarar två avgörande frågor: förbättras dyspnén, och expanderar lungan efter tömning? Om lungan inte expanderar, så kallad fastväxt lunga, kan pleurodes inte lyckas eftersom pleurabladen aldrig kommer i kontakt med varandra.

Vid recidiverande effusion med expanderbar lunga finns två likvärdiga huvudalternativ. Talkpleurodes utförs antingen som instillation av talkuppslamning via dränage eller som talkpudring under torakoskopi och kräver inneliggande vård men ger möjlighet till en definitiv lösning. Tunnelerad kvarliggande pleurakateter, som patienten eller hemsjukvården tappar intermittent, kräver ingen inneliggande vård, fungerar även vid fastväxt lunga och leder hos en del patienter till spontan pleurodes över tid. Nackdelen är kateterrelaterad infektion och den praktiska bördan av skötsel. Valet styrs av lungans expanderbarhet, förväntad överlevnad och framför allt patientens egen prioritering mellan sjukhusvistelse och hemmabaserad skötsel. En kombination av kvarliggande kateter och talk ökar andelen som uppnår pleurodes.

Vid hepatiskt hydrotorax är grundprincipen att behandla den underliggande leversjukdomen och ascites med natriumrestriktion och diuretika, och att undvika kvarliggande pleuradränage, som här är förenat med hög risk för elektrolytrubbning, protein- och vätskeförluster samt infektion. Transjugulär intrahepatisk portosystemisk shunt är ett alternativ hos selekterade patienter.

Vid tuberkulös pleurit är effusionen en immunologisk reaktion snarare än ett uttryck för stor bakteriemängd; vätskan är lymfocytär, direktmikroskopi är nästan alltid negativ och odlingsutbytet lågt. Diagnosen ställs oftast med pleurabiopsi som visar granulom, eller ex juvantibus vid stark klinisk misstanke. Behandlingen är sedvanlig tuberkulosbehandling, och dränage behövs sällan.

Kylotorax kräver att man identifierar orsaken, oftast lymfom eller kirurgisk skada på ductus thoracicus. Behandlingen kombinerar dränering med fettreducerad kost med medellångkedjiga triglycerider eller parenteral nutrition, riktad behandling av grundsjukdomen och, vid uteblivet svar, ligering eller embolisering av ductus thoracicus.

Källor

Roberts ME, Rahman NM, Maskell NA m.fl. British Thoracic Society Guideline for pleural disease. Thorax 2023. PMID: 37433578
Porcel JM. Pearls and myths in pleural fluid analysis. Respirology 2011. PMID: 20573057
Chubb SP, Williams RA. Biochemical Analysis of Pleural Fluid and Ascites. Clin Biochem Rev 2018. PMID: 30473591
Psallidas I, Corcoran JP, Rahman NM. Management of parapneumonic effusions and empyema. Semin Respir Crit Care Med 2014. PMID: 25463162
Feller-Kopman DJ, Reddy CB, DeCamp MM m.fl. Management of Malignant Pleural Effusions. An Official ATS/STS/STR Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2018. PMID: 30272503
Bibby AC, Dorn P, Psallidas I m.fl. ERS/EACTS statement on the management of malignant pleural effusions. Eur Respir J 2018. PMID: 30054348
Munavvar M, Bodtger U, Carus A m.fl. Current Trends in Treating Malignant Pleural Effusion: Evidence, Guidelines, and Best Practice Recommendations. JCO Oncol Pract 2025. PMID: 39689269
Porcel JM. Identifying transudates misclassified by Light's criteria. Curr Opin Pulm Med 2013. PMID: 23508114

Pleuraeffusion