Sömnrelaterade andningsstörningar hos barn: utredning och behandling

Sammanfattning

Sömnrelaterade andningsstörningar hos barn omfattar främst obstruktiv sömnrelaterad andningsstörning, obstruktiv sömnapné, central sömnapné och sömnrelaterad hypoventilation. Obstruktiv sömnapné förekommer hos ungefär 1 till 5 procent av barn och orsakas ofta av adenotonsillär hypertrofi, men obesitas, kraniofaciala avvikelser, hypotoni och neuromuskulär sjukdom blir allt viktigare med stigande ålder och medicinsk komplexitet [1,2]. Misstänk tillståndet vid vanemässig snarkning, ansträngd eller paradoxal andning, observerade andningsuppehåll, orolig sömn, enures, hyperaktivitet, koncentrationsproblem eller avvikande tillväxt. Anamnes och status kan inte säkert skilja primär snarkning från obstruktiv sömnapné [3].

Nattlig övervakad polysomnografi med koldioxidmätning är referensmetod. Hos barn över 2 år talar ett obstruktivt apné-hypopnéindex på minst 1 händelse per timme, tillsammans med relevanta symtom, för obstruktiv sömnapné. Vanligt använda svårighetsgrader är lindrig sjukdom vid 1 till mindre än 5, måttlig vid 5 till mindre än 10 och svår vid minst 10 händelser per timme. Gränserna måste vägas mot symtom, hypoxemi, hyperkapni och samsjuklighet. De kan inte okritiskt tillämpas på spädbarn [1,4].

Adenotonsilloperation är förstahandsbehandling för i övrigt friska barn med adenotonsillär hypertrofi och verifierad obstruktiv sömnapné. Lindrig sjukdom utan högriskfaktorer kan ibland följas exspektant eller behandlas med intranasal kortikosteroid, med eller utan montelukast. Positivt luftvägstryck används när kirurgi inte är lämplig, vid kvarstående sjukdom efter kirurgi och vid multilevelobstruktion. Bilevel-behandling med reservfrekvens behövs vanligen vid hypoventilation eller respiratorisk muskelsvaghet. Barn med svår sjukdom, obesitas, Downs syndrom, kraniofacial avvikelse, neuromuskulär sjukdom eller kvarstående symtom ska följas objektivt efter behandling [1,5].

Bakgrund och epidemiologi

Sömnrelaterade andningsstörningar är ett samlingsbegrepp för tillstånd där luftflöde, gasutbyte eller andningsreglering störs under sömn. Den kliniskt vanligaste gruppen är obstruktiva tillstånd:

• Primär snarkning, utan apnéer, hypopnéer, hypoventilation eller tydlig sömnfragmentering.
• Övre luftvägsresistens med ökat andningsarbete och respiratoriskt utlösta uppvaknanden.
• Obstruktiv hypoventilation.
• Obstruktiv sömnapné, med återkommande partiell eller fullständig obstruktion.
• Kvarstående obstruktiv sömnapné efter adenotonsilloperation.

Därtill kommer central sömnapné och sömnrelaterad hypoventilation. Dessa tillstånd är mindre vanliga i den allmänna barnpopulationen men viktiga hos spädbarn, barn med hjärnstamspåverkan, neuromuskulär sjukdom, thoraxdeformitet eller medfödd störning av andningsregleringen.

Prevalensen av obstruktiv sömnapné uppskattas vanligen till 1 till 5 procent och vanemässig snarkning är betydligt vanligare. Förekomsten har en första topp under förskoleåren, när adenoid och tonsiller är stora i förhållande till luftvägen, och en andra topp under ungdomsåren, när obesitas blir vanligare [1,2]. Till skillnad från hos vuxna ses ingen konsekvent manlig dominans före puberteten.

Risken är betydligt högre i vissa grupper. Hos barn med obesitas har prevalenser upp till omkring 45 till 60 procent rapporterats. Hos barn med Downs syndrom har studier funnit obstruktiv sömnapné hos ungefär två tredjedelar eller fler, även hos många utan tydlig snarkning eller observerade apnéer [6]. Kvarstående sjukdom efter adenotonsilloperation förekommer hos upp till 40 procent totalt och hos omkring hälften av barn med obesitas eller medicinsk komplexitet [5].

Patofysiologi

Den pediatriska övre luftvägen hålls öppen genom en balans mellan negativt inspiratoriskt tryck, anatomisk kaliber och aktivitet i farynx dilatormuskulatur. Under sömn minskar muskeltonus och ventilatoriskt svar på hypoxi och hyperkapni. En anatomiskt trång eller eftergivlig luftväg kan då kollapsa.

Adenotonsillär hypertrofi är den vanligaste anatomiska orsaken hos förskolebarn, men tonsillstorlek ensam förutsäger inte sjukdom. Obesitas bidrar genom fettinlagring kring luftvägen, lägre lungvolym, ökad luftvägskollaps och förändrad ventilatorisk kontroll. Kraniofaciala avvikelser kan minska luftvägens skelettmässiga utrymme, exempelvis vid mikrognati, retrognati, mellanansiktshypoplasi och smal överkäke.

Hos barn med Downs syndrom samverkar mellanansiktshypoplasi, relativ makroglossi, hypotoni, smal nasofarynx, lymfoid hypertrofi och obesitas. Multilevelobstruktion är därför vanlig och adenotonsilloperation är mer sällan botande [6].

Neuromuskulär sjukdom kan ge både obstruktion och hypoventilation. Under REM-sömn uppkommer fysiologisk atoni i interkostal och accessorisk andningsmuskulatur, vilket gör barnet mer beroende av diafragma. Tidig hypoventilation visar sig därför ofta först under REM-sömn, därefter under övrig sömn och slutligen även i vaket tillstånd [7].

Spädbarn skiljer sig från äldre barn genom högre larynxläge, relativt stor tunga, eftergivlig bröstkorg, mer REM-sömn och omognare ventilatorisk kontroll. Laryngomalaci, koanalatresi, stenos i apertura piriformis, mikrognati och annan medfödd luftvägsavvikelse är viktigare än tonsillhypertrofi under det första levnadsåret [8].

Klinisk bild

Nattliga symtom

Vanemässig snarkning, ofta definierad som snarkning minst tre nätter per vecka, är det vanligaste symtomet. Fråga särskilt efter:

• ansträngd andning och indragningar
• paradoxala thorax- och bukrörelser
• observerade apnéer, flämtningar eller kvävningsljud
• orolig sömn och ovanliga sovställningar
• munandning och nästäppa
• svettningar
• upprepade uppvaknanden
• sekundär enures
• morgonhuvudvärk
• cyanos eller desaturationer
• långsam matning, hosta eller aspiration hos spädbarn
• stridor, särskilt hos spädbarn och vid misstänkt laryngomalaci.

Snarkning har hög sensitivitet men låg specificitet. Observerade apnéer och ansträngd andning är mer specifika men saknas hos många barn med verifierad sjukdom. Varken enstaka symtom eller kombinationer av anamnes och status har tillräcklig diagnostisk precision för att ersätta sömnregistrering [3].

Dagtidssymtom och samsjuklighet

Uttalad sömnighet är mindre typisk än hos vuxna. Yngre barn visar oftare:

• hyperaktivitet, impulsivitet eller aggressivitet
• koncentrationssvårigheter
• försämrad exekutiv funktion eller skolprestation
• irritabilitet och emotionell labilitet
• trötthet utan att somna dagtid
• morgonhuvudvärk
• dålig livskvalitet.

Tillväxten kan vara hämmad på grund av ökat andningsarbete, störd tillväxthormonfrisättning eller matningssvårigheter. Samtidigt är övervikt och obesitas viktiga riskfaktorer, särskilt hos äldre barn.

Obehandlad obstruktiv sömnapné är associerad med neurobeteendemässiga konsekvenser, systemisk och pulmonell hypertension, autonom dysfunktion och metabol påverkan. De flesta pediatriska kardiovaskulära studier är små, men longitudinella data visar förbättring av vissa högersidiga hjärtparametrar, hjärtfrekvens och inflammationsmarkörer efter behandling [9]. Svår sjukdom eller kliniska tecken på kardiopulmonell påverkan motiverar blodtrycksmätning och vid behov kardiologisk bedömning.

Riskgrupper

Tröskeln för objektiv utredning ska vara låg vid:

Utredning och diagnostik

Inledande bedömning

Utredningen ska fastställa vilken typ av andningsstörning som föreligger, sjukdomens svårighetsgrad och vilka behandlingsbara mekanismer som bidrar.

Anamnesen bör omfatta sömntider, insomning, skärmanvändning, läkemedel, allergisk rinit, astma, tidigare luftvägskirurgi, viktutveckling, neuropsykiatriska symtom och familjens observationer. Mobilfilm från typisk sömn kan ge stöd men är inte diagnostisk.

Status ska minst innehålla:

• längd, vikt och BMI uttryckt mot åldersanpassade tillväxtkurvor
• blodtryck
• näsandning, septum, slemhinna och näsmusslor
• tonsillstorlek och svalginspektion
• tungstorlek och tungposition
• gomform, bett och eventuell korsbett
• käkarnas relation och mellanansiktets utveckling
• röstkvalitet, stridor och munandning
• neuromuskulär funktion, tonus och tecken på skolios
• tecken på pulmonell hypertension eller hjärtsvikt vid svår sjukdom.

Frågeformulär som Pediatric Sleep Questionnaire och OSA-18 kan kvantifiera symtom och livskvalitet men ska inte användas för att utesluta eller bekräfta diagnosen [1,2].

Polysomnografi

Övervakad nattlig polysomnografi är referensmetod när kliniken inger misstanke om obstruktiv sömnapné och är särskilt viktig inför kirurgi hos barn med hög risk. Registreringen bör omfatta EEG-baserad sömnstadieindelning, ögonrörelser, muskeltonus, luftflöde, thorax- och bukrörelser, pulsoximetri, EKG, kroppsläge, ljud eller video och endtidal eller transkutan koldioxid [4].

Polysomnografi är särskilt indicerad:

• när anamnesen talar för obstruktiv sömnapné
• före adenotonsilloperation hos barn yngre än 2 år
• vid obesitas, Downs syndrom, kraniofacial avvikelse, neuromuskulär sjukdom, sicklecellssjukdom eller mukopolysackaridos
• när tonsillstorlek och rapporterad symtomsvårighet inte överensstämmer
• vid misstänkt central sömnapné eller hypoventilation
• inför titrering av CPAP eller bilevel-behandling
• vid kvarstående symtom efter behandling
• efter behandling av måttlig eller svår sjukdom och hos högriskbarn [4,10].

Diagnostiska mått

Hos barn över 2 år kräver diagnosen vanligen både relevanta symtom eller kliniska fynd och minst ett obstruktivt respiratoriskt event per timmes sömn. Ett alternativt diagnostiskt mönster är obstruktiv hypoventilation, definierad som koldioxid över 50 mmHg under mer än 25 procent av total sömntid tillsammans med snarkning, flödesbegränsning eller paradoxal thorakoabdominell rörelse [1,2].

Följande svårighetsgradering används ofta, men är inte universellt validerad:

AHI är inte ensamt avgörande. Långvarig hypoventilation, uttalad hypoxemi, täta uppvaknanden, tillväxtpåverkan, pulmonell hypertension eller neurokognitiv påverkan kan motivera aktiv behandling även vid relativt lågt AHI. Europeiska rekommendationer talar för behandling vid AHI över 5, samt vid AHI 1 till 5 om barnet har relevant morbiditet, risk för kvarstående sjukdom eller medicinsk komplexitet [11].

Alternativ när polysomnografi inte är tillgänglig

Nattlig pulsoximetri kan prioritera barn med sannolik måttlig eller svår sjukdom. Upprepade kluster av desaturationer, särskilt minst tre sänkningar under 90 procent och återkommande sänkningar på minst 4 procent, stärker misstanken. Ett normalt eller inkonklusivt resultat utesluter inte obstruktiv sömnapné eftersom många barn har obstruktion utan betydande desaturation [1,5].

Begränsad kardiorespiratorisk polygrafi kan vara användbar i erfarna verksamheter, men underskattar ofta AHI eftersom faktisk sömntid inte mäts. Hypoventilation missas om koldioxid inte registreras. Hemtest för sömnapné och konsumentprodukter som mäter puls, rörelse eller snarkning är inte tillräckligt validerade för rutinmässig pediatrisk diagnostik.

Endoskopi och radiologi

Vaken flexibel nasofaryngoskopi används vid näsobstruktion, misstänkt adenoidhypertrofi, stridor eller annan övre luftvägsavvikelse. Vanlig lateral halsröntgen och datortomografi har begränsat värde för dynamisk kollaps och datortomografi medför strålning.

Läkemedelsinducerad sömnendoskopi, DISE, bör övervägas vid:

• kvarstående obstruktiv sömnapné efter adenotonsilloperation
• svår sjukdom trots små tonsiller
• misstänkt multilevelobstruktion
• Downs syndrom eller kraniofacial avvikelse
• misstänkt tungbasobstruktion eller sömnberoende laryngomalaci
• planering av ytterligare luftvägskirurgi.

DISE kan visa exempelvis kvarstående adenoidvävnad, hypertrofi av tungtonsill, tungbaskollaps, lateral farynxkollaps eller supraglottisk kollaps. Metoden kräver pediatrisk anestesi och standardiserad dokumentation. Evidensen för förbättrade långtidsutfall efter DISE-styrd kirurgi är fortfarande begränsad [5,12].

Spädbarn

Hos barn yngre än 2 år ska polysomnografiska resultat tolkas mot ålder. Både obstruktiva och centrala händelser är vanligare hos nyfödda och minskar markant under de första levnadsmånaderna. Ett oAHI över 5 kan förekomma även hos friska nyfödda och ska inte automatiskt klassificeras som måttlig eller svår sjukdom enligt kriterier för äldre barn [8].

Bedöm symtom, gasutbyte, tillväxt, matning, vaken luftvägsobstruktion och anatomisk orsak. Stridor, cyanos, apnéer, indragningar eller matningssvårigheter motiverar skyndsam barnlungmedicinsk och öron-, näs- och halsmedicinsk bedömning.

flowchart TD
A["Snarkning, ansträngd andning,<br>apnéer eller riskfaktor"] --> B["Anamnes, tillväxt, blodtryck,<br>ÖNH-status och neurologiskt status"]
B --> C["Misstanke om sömnrelaterad<br>andningsstörning"]
C -->|"Låg risk och lindriga symtom"| D["Överväg oximetri eller<br>planerad polysomnografi"]
C -->|"Högriskbarn, spädbarn eller<br>måttliga till svåra symtom"| E["Polysomnografi med<br>koldioxidmätning"]
D --> F["Normalt eller inkonklusivt resultat<br>utesluter inte sjukdom"]
F --> E
E --> G["Obstruktiv sömnapné"]
E --> H["Central apné eller<br>hypoventilation"]
G --> I["Bedöm adenotonsiller, obesitas,<br>näsa, käkar och multilevelobstruktion"]
H --> J["Utred neurologisk, neuromuskulär,<br>kardiell eller genetisk orsak"]
I --> K["Orsaksriktad behandling<br>och planerad uppföljning"]
J --> L["Ventilationsstöd och<br>behandling av grundsjukdom"]

Differentialdiagnoser

Central sömnapné kan förekomma vid prematuritet, Chiari-missbildning, hjärnstamstumör eller skada, epilepsi, hjärtsvikt, opioidexponering, neuromuskulär sjukdom och hög höjd. Medfött centralt hypoventilationssyndrom orsakas vanligen av patogen variant i PHOX2B och kännetecknas av bristande ventilatoriskt svar på hyperkapni och hypoxi, ofta tillsammans med autonom dysfunktion [13]. Diagnosen kräver genetisk verifiering och specialiserad livslång uppföljning.

Behandling

Behandlingen ska riktas mot sjukdomens mekanism och svårighetsgrad, inte enbart mot AHI. Samtidiga faktorer som näsobstruktion, obesitas, sömnbrist, allergisk rinit och exponering för tobaksrök ska behandlas.

Exspektans vid lindrig sjukdom

Aktiv exspektans kan övervägas under cirka 6 månader hos ett i övrigt friskt barn med lindrig obstruktiv sömnapné, små symtom, normal tillväxt och utan uttalad hypoxemi, hyperkapni eller kardiovaskulär påverkan. Strategin ska inkludera behandling av rinit, viktåtgärder vid övervikt och planerad klinisk omprövning.

I CHAT-studien, som omfattade skolbarn med huvudsakligen lindrig till måttlig sjukdom utan långvarig desaturation, normaliserades polysomnografin efter 7 månader hos 46 procent med exspektans jämfört med 79 procent efter tidig adenotonsilloperation. Operation förbättrade symtom, beteende och livskvalitet men inte det primära neuropsykologiska måttet för uppmärksamhet och exekutiv funktion [14]. Resultaten ska inte extrapoleras till spädbarn, svår sjukdom eller högriskbarn.

Adenotonsilloperation

Adenotonsilloperation är förstahandsbehandling vid verifierad obstruktiv sömnapné och adenotonsillär hypertrofi. Tonsillotomi kan ge mindre postoperativ smärta och blödning än fullständig tonsillektomi, men kvarvarande vävnad kan hypertrofiera och långtidsdata är mindre säkra [1,2].

Familjen ska informeras om att operationen ofta förbättrar men inte alltid botar sjukdomen. Risken för kvarstående sjukdom är högre vid:

• obesitas
• ålder över cirka 7 år
• svårt preoperativt oAHI
• Downs syndrom
• kraniofacial eller neuromuskulär sjukdom
• astma
• multilevelobstruktion.

Barn yngre än 3 år eller med svår obstruktiv sömnapné, definierad i kirurgiska riktlinjer som AHI minst 10 per timme, SpO2-nadir under 80 procent eller båda, bör övervakas inneliggande under natten efter tonsilloperation [10]. Även andra kliniska riskfaktorer, exempelvis neuromuskulär sjukdom, pulmonell hypertension, svår obesitas och aktuell luftvägsinfektion, kan motivera högre övervakningsnivå.

Perioperativ antibiotikaprofylax rekommenderas inte rutinmässigt. Kodein ska inte användas efter tonsilloperation hos barn yngre än 12 år på grund av risk för oförutsägbar morfinexponering och andningsdepression [10].

Antiinflammatorisk behandling

Intranasal kortikosteroid kan övervägas vid lindrig obstruktiv sömnapné, särskilt vid samtidig rinit eller adenoidhypertrofi. Placebokontrollerade studier har visat små förbättringar av oAHI, men en Cochraneöversikt bedömde evidensen för AHI-effekt som osäker [15]. Preparat och dos bör följa godkänd pediatrisk behandling av rinit, eftersom den optimala dosen specifikt för obstruktiv sömnapné inte är fastställd.

Montelukast kan övervägas som tidsbegränsad specialistbehandling vid lindrig till måttlig sjukdom, särskilt om kirurgi avvaktas eller vid lindrig kvarstående sjukdom. I en randomiserad studie på barn 2 till 10 år minskade AHI från i genomsnitt 9,2 till 4,2 efter 16 veckor, medan placebo inte gav förbättring [16]. En metaanalys fann kortsiktig förbättring med montelukast ensamt och större förbättring i kombination med intranasal kortikosteroid, men långtidsnytta och patientcentrerade utfall är otillräckligt studerade [17].

Montelukast kan orsaka mardrömmar, sömnstörning, irritabilitet, aggressivitet, ångest, depression och suicidala symtom. Informera familjen, avstå vid betydande psykiatrisk anamnes och avbryt vid nytillkomna neuropsykiatriska symtom. Internationella studier av obstruktiv sömnapné har använt följande doser, men svensk produktinformation, indikation och lokala rekommendationer måste kontrolleras före ordination.

Intranasal kortikosteroid och montelukast ska inte fördröja kirurgi eller ventilationsstöd vid svår sjukdom, uttalad hypoxemi, hypoventilation eller organpåverkan.

Positivt luftvägstryck

CPAP är indicerat när:

• adenotonsilloperation inte är lämplig eller avböjs
• adenotonsillerna inte är förstorade
• sjukdomen kvarstår efter operation
• barnet har multilevelobstruktion
• definitiv kirurgi behöver senareläggas
• kirurgisk risk är hög.

Trycket ska helst titreras under polysomnografi. Automatisk CPAP kan användas selektivt, framför allt hos äldre barn och som övergång i väntan på titrering, men kräver uppföljning av residual-AHI, läckage och kliniskt svar [5].

Bilevel-behandling används vid samtidig hypoventilation, neuromuskulär svaghet eller otillräcklig ventilation med CPAP. Reservfrekvens behövs ofta när barnets egen andningsdrive eller muskelkraft inte säkert upprätthåller ventilationen. Hos neuromuskulärt svaga barn är enbart CPAP olämpligt om huvudproblemet är hypoventilation, eftersom CPAP inte ger inspiratoriskt ventilationsstöd [7].

Behandlingsmålet är användning under hela sömntiden. I systematiska data var den genomsnittliga följsamheten endast cirka 57 procent och användningen omkring 4 till 5 timmar per natt [19]. Förbättra följsamheten genom:

• åldersanpassad maskutprovning
• gradvis desensibilisering dagtid
• befuktning och behandling av nästäppa
• tidig kontakt inom några veckor
• regelbunden granskning av apparatdata
• beteendestöd och delaktighet för barnet
• aktiv hantering av läckage, tryckobehag och hudskada.

Vid långvarig behandling ska ansikts- och käkutveckling följas. Masktryck kan bidra till mellanansiktsretrusion, särskilt när behandlingen startar tidigt [5].

Obesitasbehandling

Viktreduktion ska ingå i behandlingen men får inte vara den enda omedelbara åtgärden vid måttlig eller svår sjukdom. Remittera till multiprofessionell obesitasverksamhet med kostbehandling, fysisk aktivitet, beteendestöd och bedömning av metabola komplikationer.

En systematisk översikt av ungdomar med obesitas visade att multiprofessionella viktreduktionsprogram minskade AHI och ODI och att obstruktiv sömnapné normaliserades hos 46 till 80 procent i de inkluderade studierna. Evidensen byggde huvudsakligen på icke randomiserade studier [20]. CPAP eller annan effektiv behandling ska fortsätta tills objektiv omvärdering visar att den inte längre behövs.

Ortodontisk behandling

Snabb maxillär expansion kan övervägas hos växande barn med dokumenterad transversal maxillär trångställning, hög smal gom och ofta korsbett. Ortodontisk indikation ska föreligga oberoende av sömnapnén. Behandlingen är inte en generell ersättning för adenotonsilloperation eller CPAP. Sammanställda studier visar förbättring av AHI och syremättnad, men evidensen är låg eller mycket låg och studierna är ofta okontrollerade [21].

Mandibelframdragande apparatur och orofacial myofunktionell behandling kan användas i utvalda fall med relevant käkavvikelse eller muskeldysfunktion, men underlaget är otillräckligt för rutinbehandling.

Kvarstående obstruktiv sömnapné

Kvarstående sjukdom definieras vanligen som oAHI minst 1 efter adenotonsilloperation, men behandlingsbehovet styrs av symtom, samsjuklighet och svårighetsgrad. Vid oAHI minst 5 eller betydande symtom bör aktiv behandling normalt erbjudas [5].

Utred näsobstruktion, kvarstående eller återväxt adenoidvävnad, hypertrofi av tungtonsill, tungbaskollaps, laryngomalaci och kraniofacial trängsel. DISE eller dynamisk magnetkameraundersökning kan vägleda behandling. Möjliga åtgärder är:

• CPAP
• viktreduktion
• tungtonsillektomi vid hypertrofi
• supraglottoplastik vid sömnberoende laryngomalaci
• näskirurgi vid tydlig anatomisk obstruktion
• ortodontisk behandling vid maxillär konstriktion
• avancerad käkkirurgi i utvalda kraniofaciala fall
• trakeostomi vid livshotande och terapiresistent obstruktion.

ATS rekommendationer för dessa åtgärder är huvudsakligen villkorade och grundade på mycket låg evidens [5]. Multidisciplinär konferens mellan barnlungmedicin, sömnmedicin, öron-, näs- och halssjukvård, anestesi, ortodonti och relevanta specialiteter är lämplig vid komplex sjukdom [12].

Spädbarn och laryngomalaci

Spädbarn med laryngomalaci och lindriga symtom kan ofta följas eftersom tillståndet vanligen förbättras med mognad. Supraglottoplastik övervägs vid måttlig eller svår obstruktiv sömnapné, cyanos, uttalade indragningar, pulmonell hypertension, aspirationsproblem eller tillväxthämning. Operation minskar ofta AHI men är mindre framgångsrik vid neurologisk sjukdom, hypotoni eller multilevelobstruktion [22].

Vid mikrognati och glossoptos kan lägesanpassning, nasofaryngeal luftväg, CPAP eller kirurgisk mandibeldistraktion bli aktuella. Bukläge ska inte rekommenderas rutinmässigt utanför specialistledd bedömning eftersom det ökar risken för plötslig spädbarnsdöd. CPAP är ett alternativ om kirurgi inte är möjlig eller inte ger tillräcklig effekt. Högflödesbehandling via näsgrimma kan användas i enstaka specialistfall när CPAP inte tolereras, men långtidsunderlaget är begränsat [8,23].

Central sömnapné och hypoventilation

Behandla bakomliggande orsak, exempelvis Chiari-missbildning, hjärtsvikt, läkemedelseffekt eller epilepsi. Syrgas kan minska desaturationer men korrigerar inte säkert hypoventilation och kan maskera koldioxidretention. Behandling ska därför titreras under registrering av både syremättnad och koldioxid.

Vid neuromuskulär sjukdom och sömnrelaterad hypoventilation är bilevel-behandling med reservfrekvens eller volymstyrt ventilationsstöd förstahandsalternativ. Hoststöd, sekretmobilisering och behandling av aspiration är ofta nödvändiga parallellt [7].

Medfött centralt hypoventilationssyndrom saknar etablerad farmakologisk behandling. Barnet behöver livslångt ventilationsstöd, ofta via trakeostomi tidigt i livet eller icke-invasivt stöd i selekterade fall, samt övervakning för hjärtrytmrubbningar, autonom dysfunktion och associerad Hirschsprungs sjukdom [13].

Uppföljning och prognos

Alla barn ska följas kliniskt efter behandling. Bedöm snarkning, ansträngd andning, apnéer, sömnkvalitet, dagfunktion, enures, skolprestation, tillväxt och blodtryck. Frågeformulär kan användas för att följa symtom och livskvalitet men ersätter inte objektiv kontroll hos högriskbarn.

Ny polysomnografi rekommenderas eller bör starkt övervägas:

• efter behandling av måttlig eller svår obstruktiv sömnapné
• vid kvarstående eller återkommande symtom
• vid obesitas, Downs syndrom, kraniofacial avvikelse eller neuromuskulär sjukdom
• efter ytterligare luftvägskirurgi
• efter ortodontisk behandling av sömnapné
• vid förändrad klinik under CPAP eller bilevel-behandling
• när tryckbehov kan ha ändrats genom tillväxt, viktförändring eller kirurgi [4].

Efter kirurgi görs objektiv kontroll vanligen tidigast efter 6 till 8 veckor. Vid komplex kvarstående sjukdom föreslår expertkonsensus ofta omkring 3 månader, så att postoperativ svullnad och tillfälligt förändrad sömnarkitektur har hunnit normaliseras [12].

Kvarstående sjukdom är vanlig och återfall kan ske vid viktuppgång, pubertet, adenoidåterväxt eller förändrad kraniofacial anatomi. Barn med långvarig PAP-behandling behöver återkommande kontroll av mask, hud, nässlemhinna, apparatdata, ansiktsutveckling och faktisk användning under hela sömntiden.

Prognosen är god när orsaken är isolerad adenotonsillär hypertrofi och barnet saknar obesitas eller annan samsjuklighet. Barn med syndrom, hypotoni, neuromuskulär sjukdom eller obesitas behöver ofta kombinerad och långvarig behandling. Normaliserat AHI är inte det enda målet. Behandlingen ska även ge förbättrat gasutbyte, återställd sömn, bättre dagfunktion och minskad belastning på barn och familj.

Källor

1. Bitners AC, Arens R. Evaluation and Management of Children with Obstructive Sleep Apnea Syndrome. Lung 2020. PMID: 32166426
2. Leung TN, Cheng JW, Chan AK. Paediatrics: how to manage obstructive sleep apnoea syndrome. Drugs in Context 2021. PMID: 33828609
3. Certal V, Catumbela E, Winck JC m.fl. Clinical assessment of pediatric obstructive sleep apnea: a systematic review and meta-analysis. Laryngoscope 2012. PMID: 22886768
4. Aurora RN, Zak RS, Karippot A m.fl. Practice parameters for the respiratory indications for polysomnography in children. Sleep 2011. PMID: 21359087
5. Ehsan Z, Ishman SL, Soghier I m.fl. Management of Persistent, Post-adenotonsillectomy Obstructive Sleep Apnea in Children: An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2024. PMID: 37890009
6. Gastelum E, Cummins M, Singh A m.fl. Treatment Considerations for Obstructive Sleep Apnea in Pediatric Down Syndrome. Children 2021. PMID: 34828787
7. Chidambaram AG, Jhawar S, McDonald CM m.fl. Sleep Disordered Breathing in Children with Neuromuscular Disease. Children 2023. PMID: 37892338
8. Polytarchou A, Moudaki A, Van de Perck E m.fl. An update on diagnosis and management of obstructive sleep apnoea in the first 2 years of life. European Respiratory Review 2024. PMID: 38296343
9. Ehsan Z, Ishman SL, Kimball TR m.fl. Longitudinal Cardiovascular Outcomes of Sleep Disordered Breathing in Children: A Meta-Analysis and Systematic Review. Sleep 2017. PMID: 28329042
10. Mitchell RB, Archer SM, Ishman SL m.fl. Clinical Practice Guideline: Tonsillectomy in Children, Update, Executive Summary. Otolaryngology Head and Neck Surgery 2019. PMID: 30921525
11. Kaditis AG, Alonso Alvarez ML, Boudewyns A m.fl. Obstructive sleep disordered breathing in 2- to 18-year-old children: diagnosis and management. European Respiratory Journal 2016. PMID: 26541535
12. Ishman SL, Maturo S, Schwartz S m.fl. Expert Consensus Statement: Management of Pediatric Persistent Obstructive Sleep Apnea After Adenotonsillectomy. Otolaryngology Head and Neck Surgery 2023. PMID: 36757810
13. Maloney MA, Kun SS, Keens TG m.fl. Congenital central hypoventilation syndrome: diagnosis and management. Expert Review of Respiratory Medicine 2018. PMID: 29486608
14. Marcus CL, Moore RH, Rosen CL m.fl. A randomized trial of adenotonsillectomy for childhood sleep apnea. New England Journal of Medicine 2013. PMID: 23692173
15. Kuhle S, Hoffmann DU, Mitra S m.fl. Anti-inflammatory medications for obstructive sleep apnoea in children. Cochrane Database of Systematic Reviews 2020. PMID: 31978261
16. Kheirandish-Gozal L, Bandla HP, Gozal D. Montelukast for Children with Obstructive Sleep Apnea: Results of a Double-Blind, Randomized, Placebo-Controlled Trial. Annals of the American Thoracic Society 2016. PMID: 27439031
17. Liming BJ, Ryan M, Mack D m.fl. Montelukast and Nasal Corticosteroids to Treat Pediatric Obstructive Sleep Apnea: A Systematic Review and Meta-analysis. Otolaryngology Head and Neck Surgery 2019. PMID: 30513051
18. Goldbart AD, Greenberg-Dotan S, Tal A. Montelukast for children with obstructive sleep apnea: a double-blind, placebo-controlled study. Pediatrics 2012. PMID: 22869829
19. Watach AJ, Xanthopoulos MS, Afolabi-Brown O m.fl. Positive Airway Pressure Adherence in Pediatric Obstructive Sleep Apnea: A Systematic Scoping Review. Sleep Medicine Reviews 2020. PMID: 32120165
20. Roche J, Isacco L, Masurier J m.fl. Are obstructive sleep apnea and sleep improved in response to multidisciplinary weight loss interventions in youth with obesity? A systematic review and meta-analysis. International Journal of Obesity 2020. PMID: 31911659
21. Bucci R, Rongo R, Zunino B m.fl. Effect of orthopedic and functional orthodontic treatment in children with obstructive sleep apnea: A systematic review and meta-analysis. Sleep Medicine Reviews 2023. PMID: 36525781
22. Cerritelli L, Migliorelli A, Larini A m.fl. Laryngomalacia and Obstructive Sleep Apnea in Children: From Diagnosis to Treatment. Children 2024. PMID: 38539319
23. Kaditis AG, Alonso Alvarez ML, Boudewyns A m.fl. ERS statement on obstructive sleep disordered breathing in 1- to 23-month-old children. European Respiratory Journal 2017. PMID: 29217599