Aortainsufficiens (AR/AI)

Sammanfattning

Aortainsufficiens (aortaregurgitation, AR eller AI) innebär att aortaklaffen inte sluter tätt under diastole, så att blod rinner tillbaka från aorta till vänster kammare. Orsaken finns antingen i klaffsegeln eller i aortaroten, och ofta i båda, till exempel vid bikuspid klaff med vidgad aorta ascendens [1,2].

Akut aortainsufficiens orsakas oftast av aortadissektion eller endokardit. Vänster kammare har inte hunnit anpassa sig och patienten utvecklar lungödem eller kardiogen chock. Tillståndet kräver i regel omedelbar operation på thoraxcentrum [1,2]. Betablockad kan öka läckaget och ska undvikas eller ges med stor försiktighet [1,4]. Se aortadissektion, diagnostik och akut handläggning och endokardit, utredning och behandling.

Kronisk aortainsufficiens utvecklas under många år och ger ofta inga symtom förrän vänster kammare är påtagligt dilaterad. Typiska fynd är ett diastoliskt decrescendoblåsljud och stort pulstryck [7]. Ekokardiografi är förstahandsundersökning och bedömer svårighetsgrad, mekanism, vänsterkammarens storlek och funktion samt aortans diameter. Alla patienter med ett nytt diastoliskt blåsljud ska utredas med ekokardiografi.

Vid svår AR är operation indicerad vid symtom oavsett vänsterkammarfunktion, vid LVEF på högst 50 %, LVESD över 50 mm eller indexerad LVESD över 25 mm/m², och vid samtidig hjärtkirurgi. Vid låg operationsrisk kan operation övervägas redan vid LVEF på högst 55 %, indexerad LVESD över 22 mm/m² eller LVESVi över 45 mL/m² [1]. Aortadilatation styr operationen oberoende av läckagets grad.

Läkemedel skjuter inte upp behovet av operation hos patienter utan symtom [12]. Asymtomatisk svår AR följs årligen, och tätare när patienten närmar sig operationsgränserna [1]. Klaffbevarande kirurgi och Ross-operation är alternativ vid erfarna centrum, och TAVI kan övervägas hos symtomatiska patienter som inte kan opereras [1].

Bakgrund och epidemiologi

Den engelska benämningen för aortainsufficiens (AI) är aortic regurgitation (AR), och förkortningen AR används i fortsättningen. Svenska synonymer är aortaklaffläckage och aortaregurgitation.

AR är den tredje vanligaste klaffsjukdomen och står för ungefär 5 % av vuxna som genomgår ingrepp för svår klaffsjukdom [2]. Klaffsjukdom blir mycket vanligare med åldern: förekomsten av måttlig eller svår klaffsjukdom ökar från 0,7 % i åldern 18 till 44 år till 13,3 % från 75 år (alla klaffvitier sammantaget) [6]. I höginkomstländer är degenerativa förändringar den vanligaste orsaken till kronisk AR, medan reumatisk hjärtsjukdom är vanligare i låg- och medelinkomstländer. Kronisk svår AR är vanligare hos män, och bikuspid aortaklaff med samtidig aortadilatation finns hos mer än hälften [1]. Bikuspid klaff förekommer hos omkring 1 % av befolkningen [2].

Riskfaktorer är bikuspid aortaklaff, bindvävssjukdomar som Marfans syndrom, långvarig hypertoni med aortarotsdilatation, tidigare endokardit och reumatisk feber.

Patofysiologi

Akut aortainsufficiens

Akut aortainsufficiens innebär att insufficiensen uppkommer plötsligt. Detta leder till en akut volymbelastning på vänster kammare. Eftersom belastningen kommer plötsligt är vänster kammare inte anpassad och detta leder till stigande LVEDP (left ventricular end diastolic pressure; slutdiastoliskt tryck) och stigande LAP (left atrial pressure). För att hantera detta måste kammaren öka hjärtminutvolymen (CO, cardiac output). Hjärtminutvolym ökar genom att öka hjärtfrekvensen och generera större slagvolymer. Om kammaren inte lyckas öka hjärtminutvolymen så kan följande komplikationer inträda:

1. Lungödem utvecklas pga stigande LAP och stigande LVEDP.
2. Kardiogen chock utvecklas om hjärtminutvolymen blir för låg.

Aortainsufficiens kan leda till myokardischemi eftersom hjärtminutvolymen sjunker samtidigt som myokardiets belastning (och därmed syrebehov) ökar, och eftersom det låga diastoliska trycket i aorta försämrar koronarperfusionen.

De vanligaste orsakerna till akut aortainsufficiens är aortadissektion och endokardit. Mer sällsynta orsaker är trauma och komplikationer till kateterburna ingrepp [2]. Vid mycket svår akut AR utjämnas trycken i aorta och vänster kammare snabbt, vilket kan göra att diastolisk reversering i aorta utebli på ekokardiografi [2]. Klassiska tecken på kronisk AR, som stort pulstryck, är därför ofta svaga eller saknas.

Kronisk aortainsufficiens

Om aortainsufficiens utvecklas successivt så kommer kammaren anpassa sig till volymbelastningen. Anpassningen innebär dessvärre att kammaren dilateras. Detta ger inledningsvis större diastolisk volym och ökad compliance. För att hantera större diastoliska volymer tvingas myokardiet bli hypertrofiskt. Dilatationen och hypertrofin möjliggör för kammaren att upprätthålla hjärtminutvolymen och förhindra tryckstegring i kammare och förmak.

Kronisk aortainsufficiens leder till dilatation och hypertrofi av vänster kammare.

Dilatation och hypertrofi leder till remodellering i myokardiet och neurohormonella störningar som försämrar hemodynamiken. Kronisk aortainsufficiens leder därför gradvis till försämrad kontraktil funktion och fibrosutveckling i myokardiet. Kontraktil dysfunktion utvecklas parallellt med att aortainsufficiensen blir mer uttalad (dvs läckagevolymen ökar). Wall stress, vilket är belastningen på de enskilda muskelfibrerna, ökar alltså samtidigt som den kontraktila funktionen försämras.

Kronisk aortainsufficiens leder också till stigande LVEDP och LAP, vilket i sin tur ger förhöjda tryck i lungcirkulationen, med efterföljande lungödem. Denna hjärtsvikt förvärras när hjärtminutvolymen reduceras och koronarperfusionen försämras.

Orsaker till aortainsufficiens

AR beror på en avvikelse i klaffsegeln, en vidgad aortarot eller en kombination [1,2]. Ekokardiografiskt delas mekanismen in i tre typer: normal segelrörelse vid vidgad aorta eller segelperforation (typ I), för stor segelrörelse med prolaps (typ II) och begränsad segelrörelse (typ III) [2]. Mekanismen avgör om klaffen kan repareras eller bevaras.

Tabell 1. Orsaker till aortainsufficiens

Klinisk bild

Akut aortainsufficiens

Patienten har ofta svår andnöd, takykardi och hypotension och kan befinna sig i kardiogen chock eller ha lungödem [2]. Vid aortadissektion tillkommer plötslig svår bröst- eller ryggsmärta, och vid endokardit feber och tecken på infektion. Eftersom trycken i aorta och vänster kammare snabbt utjämnas kan blåsljudet vara kort och svagt, och stort pulstryck och perifera tecken kan saknas. Ett diastoliskt blåsljud hos en akut sjuk patient ska därför ge misstanke även när blåsljudet är diskret. Handläggningen beskrivs under Behandling nedan, se även akut lungödem och kardiogen chock.

Kronisk aortainsufficiens

De flesta patienter har inga symtom under lång tid, trots uttalad AR och progressiv vänsterkammarpåverkan. Symtom som uppkommer är ansträngningsdyspné, trötthet, palpitationer och bröstsmärta, och senare tecken på hjärtsvikt. Symtom är den vanligaste indikationen för operation [2,15]. I en stor kohort hade 79 % av patienterna klass I-indikation vid operationen, oftast symtom, och dessa hade sämre postoperativ överlevnad än patienter som opererades på tidigare indikation [15]. Det talar för att patienter bör remitteras innan symtomen är uttalade.

Status

Det mest användbara fyndet är ett tidigt diastoliskt blåsljud. Ett sådant blåsljud ökar sannolikheten för AR påtagligt (positiv likelihood ratio 8,8 till 32 för minst lindrig AR) och frånvaro av tidigt diastoliskt blåsljud gör AR osannolik (negativ likelihood ratio 0,1 till 0,3) [7]. De flesta perifera tecken har var för sig låg sensitivitet och specificitet [7]. Blåsljudet är ett högfrekvent decrescendoblåsljud som lyssnas efter vid vänster sternalkant med patienten sittande och framåtlutad i utandning, se klaffysiologi och hjärtljud och blåsljud hos vuxna.

Tabell 2. Fynd vid status

Utredning och diagnostik

Vad görs i primärvård och när remitteras

Alla patienter med ett nytt eller tidigare okänt diastoliskt blåsljud, och patienter med stort pulstryck eller ansträngningsdyspné utan annan förklaring, remitteras till ekokardiografi [7]. Vid misstänkt akut AR, det vill säga plötslig andnöd eller chock med diastoliskt blåsljud, bröstsmärta eller tecken på endokardit, ska patienten skickas akut till sjukhus med ambulans.

Vid misstänkt aortadissektion gör D-dimer under 500 ng/mL dissektion osannolik, och EKG-triggad DT från hals till bäcken är den föredragna undersökningen vid hög sannolikhet [3]. Fokuserad ekokardiografi på akutmottagning bedömer perikardvätska, aortarotsdiameter och AR [3]. Vid misstänkt endokardit tas blododlingar före antibiotika, se endokardit.

EKG kan visa tecken på vänsterkammarhypertrofi vid kronisk AR. BNP kan bidra vid bedömning av risk för vänsterkammarskada [1].

Ekokardiografi vid aortainsufficiens

Ekokardiografi är förstahandsmetod. Bedömningen är integrativ och omfattar kvalitativa, semikvantitativa och kvantitativa parametrar, tillsammans med klaffens morfologi, mekanism och konsekvenser för vänster kammare [1,2,8]. Blodtrycket vid undersökningen ska noteras eftersom högt blodtryck kan leda till överskattning av läckagevolymen [1]. Se även ekokardiografi.

Tabell 3. Ekokardiografisk gradering av kronisk aortainsufficiens enligt British Society of Echocardiography [2]

ESC/EACTS 2025 anger i stort sett samma kriterier för svår AR (vena contracta över 6 mm, PHT under 200 ms, jetbredd 65 % eller mer av LVOT, holodiastolisk reversering med slutdiastolisk hastighet på 20 cm/s eller mer, EROA 30 mm² eller mer, RVol 60 mL/slag eller mer, RF över 50 % med ekokardiografi och över 40 % med CMR) [1].

2D ekokardiografi

Bilderna rekvireras i PLAX och PSAX. Klaffområdet bör zoomas in. Följande parametrar bedöms visuellt:

• Ses prolaps av någon cusp? Hur många cuspar kan skönjas?
• Ses vegetationer eller förkalkningar på klaffen?
• Är aortaroten dilaterad? Är vänster kammare dilaterad?
• Är vänster kammare hypertrofisk?
• Är vänster kammares kontraktilitet (LVEF, ejektionsfraktion) normal?
• Om ventrikeln är normalstor och arbetar normalt eller hyperdynamiskt trots lungödem eller chock ska akut aortainsufficiens misstänkas. Indirekta tecken är tidig stängning av mitralisklaffen, kort deceleration av mitralisinflödet och diastolisk mitralisinsufficiens [2].

Aortans diameter mäts i PLAX vid sinus Valsalvae, sinotubulär junktion och aorta ascendens, eftersom mekanismen och aortans storlek avgör om klaffen kan bevaras [1,2].

Jetdiameter

I PLAX mäter man bredden på insufficiensens jet omedelbart under klaffen och jämför med LVOTs diameter. Om jetstrålen är <25% av LVOT så föreligger mild AR. Om ≥65% så föreligger uttalad (severe) aortainsufficiens (Figur 1).

Vena contracta

Vena contracta mäts också i PLAX med förstoring. Vena contracta är jetstrålens smalaste diameter och avspeglar insufficiensens area. Vena contracta <0.3 cm indikerar mild aortainsufficiens och vena contracta >0.6 cm indikerar uttalad aortainsufficiens (Figur 2).

Tryckhalveringstid (PHT, Pressure Halve Time)

Tryckhalveringstid (PHT, Pressure Halve Time) definieras som tiden det tar för tryckskillnaden i aorta och vänster kammare att halveras under diastole. PHT mäts med kontinuerlig doppler i apikal vy (3C eller 5C). PHT <200 ms indikerar uttalad aortainsufficiens. PHT >500 ms indikerar mild aortainsufficiens (Figur 3).

Diastolisk reversering

Diastolisk reversering kan upptäckas med dopplerregistrering i suprasternal vy med pulsad doppler placerad i proximala aorta descendens. Syftet med dopplerregistrering är att avgöra om det föreligger backflöde i aorta under diastole; detta backflöde kallas diastolisk reversering. Observera att unga personer har en mycket eftergivlig aorta som under diastole ger en rekyl som orsakar normalfysiologisk reversering. Man kan särskilja normal och patologisk reversering med hjälp av spektralkurvan. Patologisk diastolisk reversering fortgår under hela diastole och har som regel en hastighet ≥20 cm/s i slutet av diastole. För att beskriva att reverseringen fortgår under hela diastole använder man beteckningen holodiastolisk reversering (Figur 4). Vid mycket svår akut AR kan reverseringen i stället bli kort eftersom trycket i aorta och vänster kammare utjämnas [2].

Beräkning av läckagevolym (Vregurg) och läckagearea (EROA)

Läckagevolym (regurgitation volume, Vregurg) kan beräknas med tre olika metoder.

Metod 1: Med hjälp av slagvolym

Enligt kontinuitetsekvationen är flödet över mitralisklaffen lika stort som flödet över aortaklaffen. Med pulsad doppler kan volymen över aortaklaffen (slagvolym) och mitralisklaffen beräknas. Skillnaden mellan dessa volymer är ekvivalent med läckagevolymen (Vregurg). Vid aortainsufficiens ökar slagvolymen över aortaklaffen (SVaorta) isolerat, eftersom den omfattar både den volym som når kroppen och den volym som läcker tillbaka under diastole. Denna volymen kan beräknas med följande formel:

SVaorta = AreaLVOT × VTILVOT

Blodvolymen som passerar mitralklaffen är däremot ekvivalent med den anterograda slagvolymen över klaffen (SVmitralis):

SVmitralis = Areamitralisklaff × VTImitralisklaff

Således kan läckagevolymen (Vregurg) beräknas enligt följande:

Vregurg = SVaorta - SVmitralis

Denna formel fungerar inte i närvaro av mitralinsufficiens.

Man kan också beräkna SVaorta med följande formel:

SVaorta = LVEDV - LVESV
(Simpsons metod)
LVEDV = Left ventricular end diastolic volume; LVESV = left ventricular end systolic volume

Metod 2: PISA (Proximal Isovelocity Surface Area)

Läckagevolym kan också beräknas genom att multiplicera den effektiva läckagearean (EROA, effective regurgitation orifice area) med läckagestrålens VTI (VTIARjet):

Vregurg = EROA × VTIARjet

EROA är den effektiva läckagearean och beräknas med hjälp av PISA (se proximal isovelocity surface area). PISA utgör en halvcirkel som ses med färgdoppler. PISA skall mätas noggrant, vilket kräver att området zoomas in och färgdopplerns sektor skall minimeras för att öka upplösningen (högre frame rate). Om läckaget är snett riktat bör en parasternal vy användas för mätningen. Om läckaget är centralt riktat bör en apikal vy användas. Justera dopplerns baseline (Nyquistgränsen) för att optimera bilden. Följande mätningar görs:

1. PISA-radien
2. Läckagets maxhastighet (kontinuerlig doppler)
3. Läckagets VTI

Följande formler används sedan för att beräkna EROA:

PISA = 2π × rPISA²

EROA = PISA × valiasing / vmaxAR

Här är valiasing den hastighet vid vilken färgdopplern visar aliasing och vmaxAR läckagets maxhastighet.

Om läckagevolymen (Vregurg) redan beräknats så kan EROA erhållas med följande formel:

EROA = Vregurg / VTIARjet

Gradering av insufficiens med EROA

Om EROA är <0.1 cm2 så bedöms aortainsufficiensen som mild. Om EROA är >0.3 cm2 så bedöms insufficiensen som uttalad.

Gradering av insufficiens med Vregurg

Läckagevolym <30 ml/slag innebär att aortainsufficiensen är mild. Läckagevolym >60 ml/slag klassificeras som uttalad aortainsufficiens.

Metod 3: Läckagefraktion (Fregurg)

Läckagefraktion (Fregurg) är andelen blod, av volymen som flödar i anterograd riktning över aortaklaffen, som flödar tillbaka till kammaren. Fraktionen beräknas med följande formel:

Fregurg = Vregurg / SVaorta

där SVaorta = areaLVOT × VTILVOT.

Läckagefraktion <30% bedöms som mild aortainsufficiens. Läckagefraktion >50% indikerar uttalad aortainsufficiens. Gränserna för jetbredd, läckagevolym och läckagefraktion följer British Society of Echocardiography [2].

Magnetkamera, datortomografi och övrig utredning

CMR och 3D-ekokardiografi mäter vänsterkammarvolymer och EF mer noggrant än 2D-ekokardiografi och är användbara när ekokardiografin är osäker eller värdena inte stämmer med kliniken [1,2]. Vid CMR gäller läckagefraktion över 40 % som svår AR [1]. I en studie med 113 patienter med måttlig eller svår AR på ekokardiografi utvecklade 85 % av dem med läckagefraktion över 33 % på CMR symtom eller operationsindikation, jämfört med 8 % av dem med lägre fraktion [9]. LVESVi på 43 mL/m² eller mer på CMR var oberoende kopplad till ogynnsamt förlopp (HR 2,53) hos asymtomatiska patienter med bevarad EF och föreslås kunna vägleda handläggning [10].

Vid vidgad aorta ascendens på ekokardiografi rekommenderas EKG-triggad DT eller CMR för att bekräfta maxdiametern och som baslinje [1]. DT är den metod som bäst avbildar aortaroten och aorta [2].

Belastningsprov bör göras när det är möjligt hos patienter med svår AR utan symtom som ännu inte uppfyller kriterier för operation, för att avslöja symtom [1]. Stressekokardiografi är inte användbart för att gradera AR, eftersom läckaget kan underskattas vid hög puls [2]. Strain kan hjälpa att identifiera subklinisk vänsterkammardysfunktion, och sämre global longitudinell strain än cirka minus 19 % var kopplad till ökad femårsmortalitet vid svår AR med bevarad EF [1,11].

Differentialdiagnoser

Behandling

Akut aortainsufficiens

Akut svår AR kräver i regel omedelbar operation, beroende på orsaken [1]. Vid endokardit med ny hjärtsvikt i NYHA-klass IV, lungödem eller kardiogen chock ska operation göras inom 24 timmar, oberoende av infektionsstatus och hur länge antibiotika har getts [5]. Vid akut dissektion i aorta ascendens är tidig mortalitet obehandlat 1 till 2 % per timme [4]. Vid dissektion är klaffen i de flesta fall i grunden normal och kan ofta bevaras vid operationen [3].

Patienten vårdas ofta på intensivvårdsavdelning, och cirkulations- och andningsstöd kan behövas i väntan på operation [2]. Betablockad ökar diastolens längd och därmed läckagevolymen. Vid dissektion rekommenderas annars intravenös betablockad för att sänka puls och tryck, men vid akut AR ska försiktighet iakttas, och beslutet fattas tillsammans med thoraxkirurg och intensivvårdsläkare [1,3,4]. Temporär snabb pacing kan förkorta diastolen och tillfälligt förbättra hemodynamiken fram till operationen [1]. TAVI har endast beskrivits i enstaka fall vid akut AR [1].

Kronisk aortainsufficiens: medicinsk behandling

Ingen läkemedelsbehandling kan stoppa eller vända sjukdomsförloppet [16]. ACE-hämmare eller dihydropyridinkalciumblockerare kan ge symtomlindring hos patienter med kronisk svår AR som inte kan opereras [1]. Vid asymtomatisk svår AR fördröjde varken nifedipin 20 mg två gånger dagligen eller enalapril 20 mg dagligen operation i en randomiserad studie med 95 patienter. Under sju års uppföljning opererades 39 % i kontrollgruppen, 50 % i enalaprilgruppen och 41 % i nifedipingruppen, och läckagevolym, vänsterkammarstorlek och EF skilde sig inte [12]. Behandling för att skjuta upp operation rekommenderas därför inte [1]. Förhöjt blodtryck behandlas enligt vanliga principer, eftersom det annars ökar belastningen på vänster kammare och kan överskatta läckaget på ekokardiografi [1,16].

Betablockerare förlänger diastolen och ökar läckagevolymen och ska användas med försiktighet när de behövs av annan orsak [1]. I en observationsstudie med 756 patienter med svår AR var betablockerare ändå associerade med bättre överlevnad (HR 0,74), men studien kan inte avgöra orsakssambandet [13]. Efter operation kan betablockerare ges tillsammans med ACE-hämmare eller ARB vid systolisk hjärtsvikt eller för frekvenskontroll [1]. Vid Marfans syndrom används betablockerare eller ARB för att bromsa tillväxt av aortaroten, och vid samtidig AR avgörs valet individuellt [4]. Vid hjärtsvikt följs vanliga riktlinjer, se hjärtsvikt.

Indikationer för operation

Operationsindikationen vid kronisk svår AR bygger på symtom och på läckagets effekt på vänsterkammarens storlek och funktion [1]. Aortadilatation styr kirurgin oberoende av AR:s grad.

Tabell 4. Indikationer för operation vid svår aortainsufficiens enligt ESC/EACTS 2025 [1]

Operation kan också diskuteras hos utvalda asymtomatiska patienter med låg risk och uttalad dilatation (LVEDD över 65 mm) när vänsterkammardiametrar ökar eller LVEF sjunker vid uppföljning [1]. Enligt en översikt anger ACC/AHA 2020 LVEF på högst 55 % som klass I-indikation vid asymtomatisk svår AR, vilket skiljer sig från ESC där klass I gäller vid högst 50 % [16].

För aorta gäller att operation rekommenderas vid maxdiameter på 55 mm eller mer i aortarot eller aorta ascendens. Vid ytterligare riskfaktorer kan 50 mm övervägas hos utvalda patienter med låg risk på erfarna centrum, och vid samtidig klaffoperation bör aorta ersättas redan vid 45 mm [1]. Se även thoraxaortaaneurysm.

Evidensen för att operera före symtom är observationell. I en kohort med 170 patienter var överlevnaden efter 15 år 78 % hos dem som opererades tidigt enligt riktlinjerna och 53 % hos dem som opererades sent [14]. I en större kohort med 748 patienter hade patienter med LVESDi 20 till 25 mm/m² HR 1,53 och de med 25 mm/m² eller mer HR 2,23 för död jämfört med under 20 mm/m² [15]. Observationsdata av detta slag stödjer att tidigare operation kan vara gynnsam när risken är låg.

Klaffbevarande kirurgi och Ross-operation

Klaffersättning är fortfarande standardoperation vid de flesta fall av AR, se klaffproteser, val, antikoagulation och uppföljning. Vid rotdilatation med bra klaffvävnad (böjliga segel med normal rörlighet) har valve-sparing aortic root replacement (VSARR, David-operation) visat bättre långtidsöverlevnad och färre tromboemboliska komplikationer och endokarditer än kompositgraft (Bentall) och bör väljas av erfarna centrum, särskilt hos patienter med lång förväntad livslängd [1]. I en prospektiv serie på 220 patienter med aortarotsaneurysm (medelålder 46 år, 40 % Marfans syndrom) var tioårsöverlevnaden 88 % och frihet från måttlig eller svår AR efter tio år 85 %, högre efter reimplantation (94 %) än efter remodellering (75 %) [18].

Klaffreparation, till exempel segelplikering och höjdkorrigering [16], bör övervägas hos utvalda patienter på erfarna centrum när hållbart resultat förväntas, även vid bikuspid klaff [1]. Hållbarheten är starkt beroende av operatör och centrum [16], och reparation av bikuspida klaffar ger bättre långtidsresultat när klaffen är symmetrisk [1].

Ross-operationen, där patientens egen pulmonalisklaff flyttas till aortaläget (Figur 5), kan vara ett alternativ till protes hos välvalda unga patienter när den görs av erfarna kirurger [1]. I en propensity-matchad jämförelse av 208 par hade Ross-operation och mekanisk klaffersättning likvärdig överlevnad och frihet från reintervention, men stroke och större blödning var betydligt färre efter Ross-operation (HR 0,09) [19].

TAVI vid aortainsufficiens

TAVI kan övervägas på erfarna centrum hos symtomatiska patienter med AR som inte kan opereras enligt Heart Team, om anatomin är lämplig (klass IIb, evidensnivå B) [1]. Evidensen är begränsad. Klaffar avsedda för aortastenos ger vid AR större risk för felplacering och kvarstående läckage, och en andra klaff behövdes hos omkring 10 % [1]. I ett internationellt register med 331 patienter hade nyare klaffgenerationer högre procedurframgång än tidigare generationer (81 % mot 61 %), och kvarstående AR av måttlig grad eller värre efter ingreppet gav högre ettårsmortalitet (46 % mot 22 %) [20]. Den dedikerade Trilogy-klaffen prövades i en enarmad studie med 180 symtomatiska patienter med hög operationsrisk: teknisk framgång 95 %, 30 dagars mortalitet 2 %, ettårsmortalitet 7,8 % och permanent pacemaker hos 24 % [21]. Nästan hälften av de screenade patienterna (48 %) bedömdes olämpliga, och uppföljningen är kort [21]. En randomiserad studie mot kirurgi pågår [16].

Graviditet

Regurgiterande klaffvitier tolereras i regel väl under graviditet, och profylaktisk operation rekommenderas inte om det inte finns klass I- eller IIa-indikation [1]. Komplikationer är mindre sannolika utom vid högrisksituationer: vänsterkammarsystolisk dysfunktion, pulmonell hypertension och hjärthändelser före graviditeten [1].

Kvinnor med känd AR bör få rådgivning före graviditet och planeras tillsammans med ett multidisciplinärt graviditetshjärtteam (Pregnancy Heart Team) [1]. Behöver klaffen ersättas hos en kvinna som planerar graviditet rekommenderas biologisk protes, eftersom mekaniska klaffar kräver K-vitaminantagonister med risk för fosterskada och blödning, och Ross-operation kan övervägas på erfaret centrum [1]. Aortarotsdilatation, till exempel vid Marfans syndrom, kräver individuell bedömning av aortadiametern före och under graviditeten med delat beslutsfattande [4], se thoraxaortaaneurysm.

Uppföljning och prognos

Asymtomatiska patienter med svår AR följs kliniskt och med ekokardiografi varje år, och var tredje till sjätte månad när de närmar sig operationsgränserna eller visar progressiv dilatation eller fallande EF. CMR är särskilt användbart vid sådan uppföljning [1]. Måttlig AR följs årligen kliniskt, med ekokardiografi vartannat år [1]. British Society of Echocardiography föreslår 12 till 24 månader vid måttlig AR och 6 till 12 månader vid svår AR som inte uppfyller operationskriterier. Vid lindrig AR med avvikande klaff eller aortarot på 40 mm eller mer är intervallet tre till fem år, och en anatomiskt normal klaff med aortarot under 40 mm behöver ingen rutinuppföljning [2].

Aortan följs separat. När basdiametern är över 45 mm görs en ny ekokardiografi efter sex månader för att bekräfta stabilitet, därefter årligen, och en ökning med mer än 3 mm bekräftas med DT eller CMR [1]. Efter reparation av aortaroten kvarstår hos patienter med Marfans syndrom och andra bindvävssjukdomar risk för dissektion i opererade delar, och livslång regelbunden uppföljning på expertcentrum krävs [1].

Förstagradssläktingar till patienter med bikuspid klaff har aortadilatation i omkring 10 % och bör uppmuntras till ekokardiografisk screening. Vid bindvävssjukdom görs bilddiagnostik och genetisk testning av förstagradssläktingar [1]. Fysisk aktivitet vid aortadilatation och AR saknar säkra data. Tävlingsidrott med stor isometrisk belastning avråds vid bindvävssjukdom, medan en friare hållning sannolikt är lämplig i övriga fall [1].

Behovet av endokarditprofylax vid tandingrepp bedöms enligt endokarditprofylax.

Prognosen beror på tidpunkten för operation. Sen operation var kopplad till fler dödsfall i hjärtsvikt och plötslig död [14], och aortaklaffkirurgi var kopplad till bättre överlevnad hos patienter med minst måttlig till svår kronisk AR [15].

Vanliga frågor

Är lindrig aortainsufficiens farlig?

Lindrig AR ger vanligen inga symtom och progredierar långsamt. Vid lindrig AR med avvikande klaff eller aortarot på 40 mm eller mer föreslås kontroll med ekokardiografi efter tre till fem år, medan en normal klaff med smal aortarot inte behöver följas rutinmässigt [2].

Kan man behandla aortainsufficiens med tabletter?

Läkemedel kan lindra symtom när operation inte är möjlig, men skjuter inte upp behovet av operation hos patienter utan symtom [1,12]. Behandlingen av svår AR är kirurgisk, och tidpunkten avgörs av symtom, vänsterkammarens storlek och funktion samt aortans diameter.

När ska aortainsufficiens opereras?

Vid symtom, vid LVEF på högst 50 %, LVESD över 50 mm eller LVESDi över 25 mm/m², eller när patienten ändå opereras på aorta eller kranskärl. Vid låg operationsrisk kan operation övervägas något tidigare [1].

Hur skiljer man akut från kronisk aortainsufficiens?

Akut AR ger plötsligt lungödem eller chock, vanligen vid dissektion eller endokardit, och vänster kammare är ofta normalstor på ekokardiografi. Kronisk AR ger gradvis vänsterkammardilatation och stort pulstryck [2].

Kan man bli gravid med aortainsufficiens?

Ja, regurgiterande vitier tolereras oftast väl, men kvinnan bör få rådgivning före graviditet, särskilt vid vänsterkammarpåverkan, pulmonell hypertension eller aortadilatation [1].

Källor

1. Praz F, Borger MA, Lanz J, m.fl. 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2025. PMID: 40878295
2. Victor K, Ring L, Tsampasian V, m.fl. Echocardiographic assessment of aortic regurgitation: a practical guideline from the British Society of Echocardiography. Echo Res Pract 2025. PMID: 39871328
3. Mazzolai L, Teixido-Tura G, Lanzi S, m.fl. 2024 ESC Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases. Eur Heart J 2024. PMID: 39210722
4. Isselbacher EM, Preventza O, Hamilton Black J 3rd, m.fl. 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease. Circulation 2022. PMID: 36322642
5. Delgado V, Ajmone Marsan N, de Waha S, m.fl. 2023 ESC Guidelines for the management of endocarditis. Eur Heart J 2023. PMID: 37622656
6. Nkomo VT, Gardin JM, Skelton TN, m.fl. Burden of valvular heart diseases: a population-based study. Lancet 2006. PMID: 16980116
7. Choudhry NK, Etchells EE. The rational clinical examination. Does this patient have aortic regurgitation? JAMA 1999. PMID: 10376577
8. Lancellotti P, Tribouilloy C, Hagendorff A, m.fl. European Association of Echocardiography recommendations for the assessment of valvular regurgitation. Part 1: aortic and pulmonary regurgitation (native valve disease). Eur J Echocardiogr 2010. PMID: 20375260
9. Myerson SG, d'Arcy J, Mohiaddin R, m.fl. Aortic regurgitation quantification using cardiovascular magnetic resonance: association with clinical outcome. Circulation 2012. PMID: 22879371
10. Malahfji M, Crudo V, Kaolawanich Y, m.fl. Influence of cardiac remodeling on clinical outcomes in patients with aortic regurgitation. J Am Coll Cardiol 2023. PMID: 36882135
11. Alashi A, Mentias A, Abdallah A, m.fl. Incremental prognostic utility of left ventricular global longitudinal strain in asymptomatic patients with significant chronic aortic regurgitation and preserved left ventricular ejection fraction. JACC Cardiovasc Imaging 2018. PMID: 28624411
12. Evangelista A, Tornos P, Sambola A, m.fl. Long-term vasodilator therapy in patients with severe aortic regurgitation. N Engl J Med 2005. PMID: 16192479
13. Sampat U, Varadarajan P, Turk R, m.fl. Effect of beta-blocker therapy on survival in patients with severe aortic regurgitation: results from a cohort of 756 patients. J Am Coll Cardiol 2009. PMID: 19628121
14. Tornos P, Sambola A, Permanyer-Miralda G, m.fl. Long-term outcome of surgically treated aortic regurgitation: influence of guideline adherence toward early surgery. J Am Coll Cardiol 2006. PMID: 16516086
15. Yang LT, Michelena HI, Scott CG, m.fl. Outcomes in chronic hemodynamically significant aortic regurgitation and limitations of current guidelines. J Am Coll Cardiol 2019. PMID: 30846339
16. Tsai CM, Lai KY, Su YC, m.fl. Asymptomatic aortic regurgitation: evolving imaging markers and contemporary intervention strategies. J Clin Med 2026. PMID: 41517588
17. Loeys BL, Dietz HC, Braverman AC, m.fl. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet 2010. PMID: 20591885
18. David TE, Feindel CM, Webb GD, m.fl. Long-term results of aortic valve-sparing operations for aortic root aneurysm. J Thorac Cardiovasc Surg 2006. PMID: 16872961
19. Mazine A, David TE, Rao V, m.fl. Long-term outcomes of the Ross procedure versus mechanical aortic valve replacement: propensity-matched cohort study. Circulation 2016. PMID: 27496856
20. Yoon SH, Schmidt T, Bleiziffer S, m.fl. Transcatheter aortic valve replacement in pure native aortic valve regurgitation. J Am Coll Cardiol 2017. PMID: 29191323
21. Vahl TP, Thourani VH, Makkar RR, m.fl. Transcatheter aortic valve implantation in patients with high-risk symptomatic native aortic regurgitation (ALIGN-AR): a prospective, multicentre, single-arm study. Lancet 2024. PMID: 38552656