Cardiac Physiology in Exercise and Pregnancy

Sammanfattning

Graviditet och fysisk ansträngning ökar kraven på hjärtminutvolymen, och vid begränsad cirkulatorisk reserv kan detta leda till förhöjda fyllnadstryck, pulmonell hypertension, arytmier eller hjärtsvikt. Otillräcklig reserv misstänks vid belastningsrelaterad dyspné, bröstsmärta, synkope eller arytmi samt vid hypoxemi, ventrikeldysfunktion eller hjärtsviktssymtom under graviditet. Bedömningen baseras på symtom, blodtryck, EKG och ekokardiografi, kompletterat med arbetsprov, 6-minuters gångtest eller ergospirometri och vid behov belastningsekokardiografi eller invasiv hemodynamisk undersökning. Vid god hemodynamik uppmuntras regelbunden fysisk aktivitet, medan lågintensiv dynamisk aktivitet och undvikande av extrem eller isometrisk belastning rekommenderas vid nedsatt reserv eller hög risk. Gravida med uttalad hjärtsjukdom ska bedömas och följas av ett multidisciplinärt hjärtteam för gravida, och graviditet avråds vid pulmonell arteriell hypertension på grund av den höga risken, särskilt efter förlossningen.

Cirkulationen i högminutvolymtillstånd

Högminutvolymtillstånd kännetecknas av att hjärtminutvolymen är förhöjd för att möta ett ökat behov av syretransport. Graviditet är ett fysiologiskt exempel. Fysisk ansträngning kräver också att cirkulationen anpassas, men den funktionella toleransen avgörs av patientens grundläggande hemodynamik. Vid hjärtsjukdom kan ett ökat flödeskrav därför blottlägga en begränsad cirkulatorisk reserv.

Hemodynamisk omställning under graviditet

Under graviditeten ökar hjärtminutvolymen med cirka 40 %. Samtidigt ökar pulsen med cirka 20 %, medan systoliskt blodtryck minskar med omkring 5 % och diastoliskt blodtryck med omkring 15 %. Kombinationen av ökad hjärtminutvolym och lägre blodtryck speglar en uttalad cirkulatorisk omställning.

Blodvolymen ökar med cirka 35 % och plasmavolymen med cirka 55 %. Den relativt större ökningen av plasmavolymen bidrar till att Hb sjunker med omkring 20 %. Ett lägre Hb under graviditet måste därför värderas tillsammans med den samtidiga plasmavolymökningen och inte som ett isolerat uttryck för cirkulationssvikt.

Blodvolymen normaliseras vanligen inom 1 till 2 veckor efter förlossningen. Den tidiga perioden efter förlossningen ska därför betraktas som en fortsatt hemodynamiskt aktiv fas, inte som en omedelbar återgång till icke-gravid fysiologi.

Syretransport och cirkulatorisk reserv

Adekvat syretillförsel beror inte enbart på arteriell syremättnad. Hjärtminutvolym och Hb är också centrala. En patient kan upprätthålla tillfredsställande syretransport trots lägre arteriell syremättnad om Hb och hjärtminutvolym är tillräckliga. Omvänt kan nedsatt hjärtminutvolym eller lågt Hb medföra otillräcklig syretillförsel även när blodtrycket förefaller acceptabelt.

Vid avancerad cirkulationsövervakning bör bedömningen därför bygga på en sammanvägning av klinisk perifer cirkulation, blodtryck, centralvenös syremättnad och ekokardiografi. En centralvenös syremättnad över 60 % anges som mål i intensivvårdssammanhang, men värdet måste alltid tolkas utifrån provtagningsplats och klinisk situation. Ett enskilt mätvärde ersätter inte bedömning av hjärtminutvolym och organperfusion.

När den fysiologiska anpassningen inte räcker

Den förväntade graviditetsanpassningen är ett högflödestillstånd. Avvikande maternell hemodynamik kan därför vara kliniskt betydelsefull. Vid tidig fetal tillväxthämning, med manifestation före 32 graviditetsveckor, ses relativt låg maternell hjärtminutvolym och högt perifert kärlmotstånd. Tillståndet är ofta förenat med hypertoni eller preeklampsi och påverkat fetalt blodflöde. Vid sen tillväxthämning, från 32 graviditetsveckor, är de maternella kardiovaskulära förändringarna mindre uttalade.

Graviditetsrisken ökar vid hypoxemi, pulmonell arteriell hypertension, ventrikeldysfunktion, hjärtsviktssymtom och arytmier. Dessa tillstånd begränsar möjligheten att möta graviditetens ökade flödeskrav och motiverar specialistbedömning.

Fysisk aktivitet vid begränsad hemodynamik

Patienter med god hemodynamik bör uppmuntras till regelbunden fysisk aktivitet, men extrem isometrisk belastning bör undvikas. Vid mindre gynnsam hemodynamik är den funktionella kapaciteten mer begränsad. Extrem ansträngning bör då undvikas, medan regelbunden lågintensiv aktivitet, exempelvis promenader, simning eller cykling, kan uppmuntras. Belastningen behöver individualiseras utifrån symtom och cirkulatorisk funktion.

Hemodynamisk anpassning under fysisk ansträngning

Fysisk ansträngning ställer ökade krav på hjärtats förmåga att upprätthålla ett adekvat blodflöde. Den kliniska betydelsen avgörs inte enbart av vilomätningar, utan av hur fyllnadstryck, lungartärtryck, klaffunktion och ventrikelfunktion förändras under belastning. Patienter med till synes acceptabel hemodynamik i vila kan därför utveckla symtomgivande avvikelser först vid ansträngning.

Dynamisk och isometrisk belastning

Vid bedömning av lämplig fysisk aktivitet behöver dynamisk och isometrisk belastning skiljas åt. Dynamisk aktivitet omfattar exempelvis gång, simning och cykling. Isometrisk träning innebär mer uttalad statisk muskelbelastning. Underlaget motiverar särskild försiktighet med extrem isometrisk ansträngning hos patienter med kardiovaskulär sjukdom.

Funktionsbegränsningen blir vanligen tydligare när hemodynamiken är mindre gynnsam. Träningsråd bör därför baseras på symtom, bakomliggande hjärtfel, ventrikelfunktion, arytmirisk och eventuell aortasjukdom, inte enbart på diagnosnamnet.

Belastning kan blottlägga patologiska fyllnadstryck

Belastningshemodynamik är särskilt användbar vid misstänkt hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion. Hos dessa patienter kan fysisk ansträngning medföra stegring av vänsterkammarens slutdiastoliska tryck, pulmonellt inkilningstryck och lungartärtryck. Detta kan förklara ansträngningsdyspné trots att undersökningen i vila inte ger ett entydigt svar.

Viloresultat måste tolkas med försiktighet. En kvot mellan tidig transmitral flödeshastighet och tidig diastolisk mitralisannulushastighet, E/e’, över 9 talar för diastolisk dysfunktion eller förhöjda fyllnadstryck, men har begränsad specificitet. Ett högre gränsvärde på 13 har högre specificitet men lägre sensitivitet. Ett systoliskt lungartärtryck över 35 mmHg eller en trikuspidalisinsufficienshastighet över 2,8 m/s i vila kan också stödja diagnosen, men normala vilovärden utesluter inte en belastningsutlöst avvikelse.

Val av belastningsundersökning

Invasiv hemodynamisk undersökning under fysisk ansträngning kan användas när tidig hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion misstänks och icke-invasiva fynd är otillräckliga. Korrekt insamling och tolkning av tryckdata är avgörande, eftersom felaktigt registrerade värden kan leda till felaktig diagnos och behandling.

Belastningsekokardiografi med liggande cykling kan användas för att:

• påvisa ansträngningsutlöst utflödesobstruktion vid hypertrof kardiomyopati
• identifiera ansträngningsutlöst mitralisinsufficiens eller diastolisk dysfunktion vid oförklarad ansträngningsdyspné
• bedöma den funktionella betydelsen av mitralstenos under belastning

Belastningen ska anpassas efter patientens hemodynamiska reserv och avbrytas på symtomstyrd nivå när kliniskt betydelsefull begränsning uppkommer.

Hjärtfrekvens, slagvolym och Frank–Starling-mekanismen

Hjärtminutvolymens två komponenter

Hjärtminutvolymen bestäms av hjärtfrekvensen och slagvolymen:

Hjärtminutvolym = hjärtfrekvens × slagvolym

Slagvolymen kan omvänt beräknas genom att hjärtminutvolymen, uttryckt i ml/minut, divideras med hjärtfrekvensen. Hos en vuxen i vila anges hjärtminutvolymen normalt till 5–8 l/minut och slagvolymen till 60–100 ml/slag. Hjärtindex, där hjärtminutvolymen relateras till kroppsytan, är normalt 2,5–4,0 l/minut/m². Indexering är särskilt användbar när patienter av olika kroppsstorlek jämförs.

En ökning av hjärtminutvolymen kan således åstadkommas genom högre hjärtfrekvens, större slagvolym eller en kombination av båda. Hur mycket respektive komponent kan bidra beror på hjärtats fyllnad, kontraktila funktion, klaffunktion och det motstånd som ventriklarna arbetar mot.

Hjärtfrekvensens betydelse

Under fysisk ansträngning bedöms hjärtfrekvensen fortlöpande tillsammans med arbetsbelastning, symtom, blodtryck och EKG. En normal pulsreaktion måste värderas i relation till uppnådd belastning. I ett lokalt exempel på normalt arbetsprov uppnåddes en maxpuls på 162 slag/minut, motsvarande 95 procent av beräknad maxpuls, vid 95 procent av förväntad fysisk prestationsförmåga. En isolerad pulssiffra är därför mindre informativ än relationen mellan hjärtfrekvens, belastning och symtom.

Om förmågan att öka slagvolymen är begränsad blir hjärtminutvolymen mer frekvensberoende. Detta illustreras tydligt efter hjärttransplantation. Det transplanterade hjärtat är denerverat och har begränsad möjlighet att reglera slagvolymen. Tidigt postoperativt eftersträvas därför en hjärtfrekvens på 100–120 slag/minut, ofta med isoprenalin eller pacemaker, för att upprätthålla adekvat hjärtminutvolym.

Hjärtfrekvensen påverkar även den tid som står till för diastolisk fyllnad och klaffregurgitation. Vid aortainsufficiens kan en ökad frekvens minska den diastoliska regurgitationstiden och förbättra det framåtriktade flödet. Bradykardi undviks därför i detta specifika hemodynamiska sammanhang.

Slagvolym och Frank–Starling-mekanismen

Frank–Starling-mekanismen beskriver sambandet mellan ventrikelfyllnad och efterföljande slagvolym. När den diastoliska fyllnaden ökar kan hjärtat, inom sitt funktionella arbetsområde, öka den framåtriktade slagvolymen. Mekanismen förutsätter att ventrikeln kan ta emot den ökade fyllnaden och omsätta den i effektiv kontraktion.

Fyllnadens betydelse måste samtidigt bedömas tillsammans med fyllnadstrycken. Medeltrycket i höger förmak, motsvarande centralt ventryck, ligger normalt omkring 5 mmHg, medan pulmonellt kapillärt inkilningstryck normalt är 5–12 mmHg. En liten slagvolym behöver alltså inte betyda att fyllnaden är otillräcklig. Den kan även förekomma vid höga fyllnadstryck om ventrikeln är styv, dilaterad eller har nedsatt funktion. Vid låg slagvolym behöver därför hjärtfrekvens, fyllnadstryck och ventrikelfunktion värderas gemensamt.

Anpassning under graviditet

Under graviditet ökar blodvolymen med cirka 35 procent, plasmavolymen med cirka 55 procent, hjärtfrekvensen med cirka 20 procent och hjärtminutvolymen med cirka 40 procent. Den större cirkulerande volymen skapar förutsättningar för ökad fyllnad och slagvolym enligt Frank–Starling-principen, medan den högre hjärtfrekvensen ytterligare bidrar till den ökade hjärtminutvolymen.

Den fysiologiska anpassningen kräver således både volymhantering och frekvensökning. Hos patienter med begränsad förmåga att öka slagvolymen blir cirkulationen mer beroende av hjärtfrekvensen. Om ventrikeln samtidigt har svårt att hantera den ökade fyllnaden kan fyllnadstrycken stiga utan en proportionell ökning av slagvolymen. Kliniskt är det därför viktigare att bedöma samspelet mellan hjärtfrekvens, slagvolym och fyllnad än att tolka någon av variablerna isolerat.

Blodtryck och kärlmotstånd under arbete

Tre blodtryckskomponenter måste särskiljas

Blodtrycksreaktionen under arbete beskrivs med systoliskt blodtryck, diastoliskt blodtryck och medelartärtryck. Samtliga kan erhållas direkt från övervakningsutrustningen. Värdena ska bedömas tillsammans och i relation till arbetsbelastning, hjärtfrekvens och hjärtminutvolym. Ett enskilt blodtrycksvärde ger inte en fullständig bild av den cirkulatoriska belastningen.

Vid arbetsprov bör blodtrycket dokumenteras vid definierade belastningsnivåer. Det uppmätta arbetet måste motsvara den effekt som anges av utrustningen. Felaktig mekanisk belastning kan annars skapa en skenbar avvikelse mellan blodtrycksreaktionen och den registrerade arbetsintensiteten.

Systemvaskulär resistens

Systemiskt kärlmotstånd, SVR, uttrycker det perifera kärlmotståndet. Det är därmed ett mått på det motstånd som vänster kammare måste övervinna för att åstadkomma ett systemiskt blodflöde. Referensvärdet i vila är 800 till 1 200 dyn × s × cm⁻⁵.

SVR ska inte tolkas isolerat. Samma arteriella tryck kan förekomma vid olika kombinationer av hjärtminutvolym och perifert kärlmotstånd. Bedömningen under arbete behöver därför omfatta:

• systoliskt, diastoliskt och medelartärtryck
• hjärtfrekvens
• hjärtminutvolym
• hjärtindex
• slagvolym
• aktuell och faktiskt utförd arbetsbelastning

Hjärtminutvolymen i vila är normalt 5 till 8 liter/minut. För jämförelse mellan personer av olika kroppsstorlek används hjärtindex, det vill säga hjärtminutvolym relaterad till kroppsytan. Referensvärdet i vila är 2,5 till 4,0 liter/minut/m². Dessa intervall är viloreferenser och ska inte användas som gränsvärden för ett normalt eller patologiskt arbetssvar.

Pulmonell vaskulär resistens och tryck i lilla kretsloppet

Pulmonellt kärlmotstånd, PVR, beskriver kärlmotståndet i lilla kretsloppet. Vid hemodynamisk bedömning under arbete behöver PVR relateras till trycket i arteria pulmonalis, hjärtminutvolymen och vänstersidigt fyllnadstryck uppskattat med kiltryck.

Dynamisk hemodynamik under arbete kan ge diagnostisk information som inte framkommer i vila, bland annat vid tidig hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion. Tolkningen måste dock baseras på samtidiga tryck- och flödesmätningar. Ett förhöjt tryck i lilla kretsloppet kan inte ensamt avgöra om belastningen huvudsakligen är relaterad till lungkärlen eller till vänstersidiga fyllnadstryck.

Mätkvalitet och felkällor

Vid kombinerad arbetsfysiologisk och hemodynamisk undersökning kan felaktig kalibrering, bristande synkronisering mellan flödes- och gaskoncentrationssignaler, funktionsstörningar i gassensorer samt felaktigt inmatade patientuppgifter påverka helhetsbedömningen. Maskläckage och felaktigt angivet dödutrymme kan dessutom förvränga de samtidiga respiratoriska mätningarna.

En avvikande blodtrycks- eller motståndsprofil ska därför alltid prövas mot datakvaliteten. Kontrollera särskilt att belastningen varit korrekt, att mätvärdena är tidsmässigt samordnade och att förändringar i tryck bedöms tillsammans med förändringar i blodflöde.

Kardiovaskulära förändringar under graviditet

Hemodynamisk omställning

Graviditet medför en uttalad cirkulatorisk belastning. Förändringarna ska betraktas som fysiologiska hos den hjärtfriska gravida, men de kan få stor klinisk betydelse vid pulmonell hypertension, ventrikeldysfunktion, hjärtsvikt, hypoxemi eller arytmi.

De viktigaste förändringarna jämfört med före graviditeten är:

Den ökade blodvolymen och hjärtminutvolymen innebär ett påtagligt ökat volymarbete för hjärtat. Samtidigt sjunker blodtrycket, särskilt det diastoliska. Kombinationen av högre hjärtminutvolym och lägre arteriellt blodtryck är förenlig med en minskad perifer kärlresistens under den normala graviditeten.

Blodvolymen normaliseras vanligen inom 1 till 2 veckor efter förlossningen. Tiden efter förlossningen är därför inte omedelbart hemodynamiskt neutral. Hos patienter med begränsad kardiovaskulär reserv krävs fortsatt uppmärksamhet även efter avslutad graviditet.

Plasmavolym, hemoglobin och syretransport

Plasmavolymen ökar mer än den totala blodvolymen. Samtidigt sjunker hemoglobinkoncentrationen med cirka 20 %. Detta mönster talar för en fysiologisk hemodilution och ska beaktas när hemoglobinvärdet bedöms under graviditet. Ett lägre uppmätt Hb behöver alltså tolkas mot bakgrund av den kraftiga plasmavolymökningen.

Syrgaskonsumtionen ökar med 20 till 50 %. Cirkulationen ska därmed både hantera en större intravaskulär volym och tillgodose ett högre metabolt behov. Även ventilationen anpassas: minutventilationen ökar med 50 % och andetagsvolymen med 40 %, medan andningsfrekvensen är i stort sett oförändrad. PaO₂ stiger med omkring 10 %, medan PaCO₂ och bikarbonat sjunker med cirka 15 % vardera. Dessa samtidiga förändringar påverkar bedömningen av dyspné, blodgaser och fysisk belastning hos den gravida.

Trombocytantalet minskar med omkring 10 %, medan koagulationsfaktorer ökar med 30 till 250 %. Graviditeten innebär således både hemodilution och en tydlig förändring av koagulationssystemet. Även njurgenomblödningen påverkas, vilket avspeglas i att GFR ökar med cirka 50 %.

När den fysiologiska anpassningen blir riskfylld

Vid hjärt-kärlsjukdom avgörs toleransen av om cirkulationen kan möta volymökningen och den cirka 40-procentiga ökningen av hjärtminutvolymen. Risken ökar vid:

• hypoxemi
• pulmonell arteriell hypertension
• ventrikeldysfunktion
• symtom på hjärtsvikt
• arytmier

Särskilt hög risk föreligger vid pulmonell arteriell hypertension eller kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension. Europeiska riktlinjer har avrått från graviditet vid pulmonell arteriell hypertension. Nyare fallserier antyder bättre prognos hos patienter med lågriskprofil, men risken är fortfarande betydande. Modernare fallserier anger en mödradödlighet på omkring 5 till 33 %, och risken är särskilt uttalad efter förlossningen.

Avvikande hemodynamik hos modern kan också förekomma vid obstetriska komplikationer. Tidig fostertillväxthämning, med debut före graviditetsvecka 32, är associerad med relativt låg hjärtminutvolym hos modern och hög perifer kärlresistens. Detta avviker från den normala graviditetens mönster och förekommer ofta tillsammans med hypertoni eller preeklampsi.

Hjärtats belastning under graviditet och fysisk aktivitet

Två belastningar med delvis olika tidsförlopp

Graviditet innebär en långvarig cirkulatorisk omställning, medan fysisk aktivitet ger en övergående ökning av hjärtats arbete. Den kliniska betydelsen avgörs av om hjärtat och lungkretsloppet kan öka blodflödet utan att fyllnadstryck, lungartärtryck eller arytmibelastning blir ogynnsamma.

Under graviditet ökar blodvolymen med 40 till 100 %, hjärtminutvolymen med 30 till 50 % och syrekonsumtionen med cirka 20 %. Samtidigt minskar det perifera kärlmotståndet med omkring 40 %. Fysisk aktivitet kräver därutöver en akut ökning av blodflödet till arbetande muskulatur. En gravid patient med begränsad kardiovaskulär reserv kan därför tolerera vila men utveckla symtom vid vardagsaktivitet eller träning.

Begränsad reserv vid hjärtsjukdom

Hos patienter med medfödd hjärtsjukdom ska fysisk aktivitet bedömas utifrån det anatomiska hjärtfelet, kvarstående hemodynamiska avvikelser, elektrofysiologisk status och tidigare fysisk kapacitet. Särskild försiktighet krävs vid:

• systolisk dysfunktion i systemkammaren
• obstruktion i systemkammarens utflöde
• pulmonell hypertension
• hemodynamiskt betydelsefulla arytmier
• aortadilatation.

Symtom utesluter inte automatiskt fysisk aktivitet, men de ska påverka val av intensitet och fortsatt utredning. För de flesta patienter med medfödd hjärtsjukdom är regelbunden aktivitet på måttlig nivå möjlig. Dynamisk aktivitet är generellt lämpligare än statisk aktivitet. Innan mer krävande motions- eller idrottsaktivitet rekommenderas bör den fysiska arbetsförmågan bedömas, så att en otränad patient inte utsätts för olämpligt hög intensitet.

Vid god hemodynamik kan regelbunden träning uppmuntras, med undvikande av extrem isometrisk belastning. Vid mindre gynnsam hemodynamik bör ytterligheter i ansträngning undvikas, medan regelbunden lågintensiv aktivitet som gång, simning eller cykling kan vara lämplig.

Pulmonell hypertension innebär särskild sårbarhet

Vid pulmonell arteriell hypertension eller kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension kan höger kammare ha svårt att hantera den ökade belastningen. Den förstorade livmoderns kompression av vena cava inferior kan minska det venösa återflödet, samtidigt som graviditeten kräver högre hjärtminutvolym. Dyspné, bröstsmärta, synkope eller tecken på dekompenserad högerkammarsvikt kan debutera redan under andra trimestern.

Förlossningen medför ytterligare risk genom hemodynamiska förskjutningar, potentiell blödning och anestesi. Tidigt efter förlossningen kan minskad förbelastning till följd av blödning och försämrad myokardkontraktilitet bidra till ökat pulmonellt kärlmotstånd och hemodynamisk instabilitet. De flesta dödsfallen i denna högriskgrupp inträffar under de första dagarna efter förlossningen och orsakas av akut högerkammarsvikt.

Klinisk värdering av belastningstolerans

Bedömningen bör inte begränsas till symtom i vila. Blodtryck, EKG, ekokardiografi, 6-minuters gångtest och ergospirometri kan användas för att värdera hjärtfunktion och fysisk kapacitet. Vid PAH eller CTEPH kan även högersidig hjärtkateterisering behövas. Belastningsrelaterad dyspné, bröstsmärta, synkope eller arytmi ska betraktas som tecken på att den cirkulatoriska reserven kan vara otillräcklig, särskilt under graviditet.

Arbetsförmåga vid medfödd och förvärvad hjärtsjukdom

Funktionsnivån kan inte bedömas enbart i vila

Patienter med medfödd hjärtsjukdom uppvisar stor variation i fysisk arbetsförmåga, även efter kirurgisk eller kateterburen korrektion. Begränsningen kan vara uttalad vid komplex hjärtsjukdom men förekommer också hos patienter som fungerar väl i vardagen. Nedsatt arbetsförmåga hos vuxna med medfödd hjärtsjukdom har dessutom prognostisk betydelse.

Bedömningen ska därför utgå från faktisk prestationsförmåga och inte enbart från anatomisk diagnos eller vilofynd. Relevanta komponenter är:

• uppnådd belastning och andel av förväntad arbetsförmåga
• symtom som andfåddhet, bröstsmärta, yrsel eller hjärtklappning
• hjärtfrekvens- och blodtrycksreaktion
• arytmier och ST-T-förändringar under arbete
• hemodynamisk status, inklusive ventrikelfunktion, pulmonell hypertoni och kvarstående strukturella avvikelser
• patientens aktivitetsnivå, upplevda hälsa och förmåga att genomföra vardagsaktiviteter

Arbetsprov kan genomföras på ergometercykel eller gångmatta. Kardiopulmonellt arbetsprov ger ytterligare information om den samlade cirkulatoriska och ventilatoriska begränsningen. Sex minuters gångtest kan användas för att bedöma funktionsförmåga, särskilt när maximalt arbetsprov inte är lämpligt. Muskelstyrka och självrapporterad fysisk aktivitet kan komplettera bedömningen.

Tolkning av uppnådd belastning

Uppnådd maximal belastning ska jämföras med ett relevant referensvärde som tar hänsyn till bland annat ålder, kön och längd. För standardiserat cykelarbetsprov kan arbetsförmågan klassificeras enligt följande:

Det angivna 95-procentiga konfidensintervallet är 75–134 %. Resultatet måste dock vägas samman med symtom, EKG samt puls- och blodtrycksreaktion. En normal uppnådd belastning utesluter inte kliniskt betydelsefull arytmi eller ogynnsam hemodynamik.

Vid kardiopulmonellt arbetsprov ska tekniska fel övervägas om resultaten är oväntade eller inbördes motstridiga. Maskläckage, felaktigt angivet dödutrymme, bristande kalibrering, osynkroniserade flödes- och gaskoncentrationssignaler, funktionsfel i gassensorer samt felaktigt registrerad ålder, längd, vikt eller kön kan påverka resultatet. Kontrollera också att den mekaniska belastningen motsvarar angiven effekt.

Individuell rekommendation om fysisk aktivitet

Fysisk aktivitet ska inte rutinmässigt begränsas enbart på grund av medfödd eller förvärvad hjärtsjukdom. Rekommendationen ska baseras på aktuell hemodynamik, arbetsprov och riskprofil.

Träningsprogram för personer med medfödd hjärtsjukdom kan förbättra arbetsförmågan. Studier omfattar aerob träning, högintensiv intervallträning och styrketräning, men valet måste anpassas individuellt. Även vid förvärvad hjärt-kärlsjukdom bör ordinationen bygga på objektiv funktionsbedömning och ingå i strukturerad hjärtrehabilitering eller sekundärprevention. Hos vuxna med medfödd hjärtsjukdom behöver samtidiga förvärvade riskfaktorer och hjärt-kärlsjukdom identifieras och förebyggande åtgärder sättas in i tid.

Riskbedömning och klinisk handläggning under graviditet

Bedöm före graviditet när det är möjligt

Alla kvinnor med medfödd hjärtsjukdom bör erbjudas rådgivning inför graviditet. Vid minst måttligt komplex hjärtsjukdom ska bedömningen göras av ett multidisciplinärt graviditetshjärtteam med kompetens inom kardiologi för vuxna med medfödd hjärtsjukdom, obstetrik och anestesi. Klinisk genetik, neonatologi och andra specialiteter kopplas in efter behov.

Riskbedömningen ska anpassas individuellt och baseras på mWHO 2.0-klassifikation, kompletterad med:

• funktionsstatus före graviditeten
• ventrikelfunktion
• hjärtfelets eller klaffelets svårighetsgrad
• betydande resttillstånd efter korrektion
• hypoxemi eller cyanos
• pulmonell arteriell hypertension, PAH
• tidigare hjärtsvikt eller andra kardiella händelser
• tidigare eller pågående arytmier

Vid misstänkt klaffsjukdom bör klinisk bedömning och transthorakal ekokardiografi utföras före graviditet. Kvinnor med svår klaffsjukdom ska få rådgivning av en kardiolog med särskild erfarenhet av klaffsjukdom under graviditet. Arbetsprov kan övervägas före graviditet hos asymtomatiska kvinnor med svår klaffsjukdom. Kardiopulmonellt arbetsprov kan bidra till prognosbedömningen vid medfödd hjärtsjukdom. En flack hjärtfrekvensreaktion under arbete är förknippad med ökad risk för kardiella komplikationer hos modern och komplikationer hos det nyfödda barnet.

Kliniska faktorer som avgör risknivån

PAH är förenad med särskilt hög risk. Trots modern behandling kvarstår betydande dödlighet hos modern, framför allt efter förlossningen. Europeiska riktlinjer avråder därför från graviditet vid PAH. Om graviditet ändå konstateras ska riskerna redovisas tidigt och graviditetsavbrytande diskuteras. Kvinnans autonomi ska respekteras genom tydlig information och gemensamt beslutsfattande inom graviditetshjärtteamet.

Vårdplan och monitorering

För kvinnor med betydande hjärtsjukdom ska teamet upprätta en individuell plan för graviditeten, förlossningen och tiden efter förlossningen. Planen ska ange vårdnivå, kontrollintervall, behov av hjärtövervakning samt när akut omprövning krävs. Svår klaffsjukdom bör följas vid ett tertiärt centrum med kardiolog, obstetriker, anestesiolog och vid behov hjärtkirurgisk kompetens.

Vid PAH eller kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension, CTEPH, krävs uppföljning både via specialistmödravård och PAH-specialistcentrum:

• Första och början av andra trimestern: månadsvis klinisk bedömning, rutinprover inklusive NT-proBNP och troponin T samt ekokardiografi.
• Från mitten av andra trimestern: motsvarande kontroll varannan vecka.
• Tredje trimestern: individuellt anpassade intervall. Vissa patienter behöver klinisk kontroll varje vecka och ekokardiografi varannan vecka.

Övervakningen ska särskilt inriktas på infektion, graviditetsdiabetes, hypertoni, preeklampsi, blödning, tromboemboliska komplikationer och högerkammarsvikt.

Läkemedel, förlossning och postpartum

Risken för fosterskador ska bedömas för samtliga läkemedel. ACE-hämmare och angiotensinreceptorblockerare ska inte användas under graviditet. Oral antikoagulationsbehandling kräver särskild planering eftersom vitamin K-antagonister är teratogena, särskilt vid högre doser.

Tidpunkt och förlossningssätt ska beslutas av graviditetshjärtteamet utifrån hjärtsjukdomens svårighetsgrad. Planeringen måste även omfatta övervakning efter förlossningen, eftersom risken vid PAH och CTEPH är särskilt uttalad efter förlossningen.