Dyspne vid ansträngnin

Sammanfattning

Ansträngningsdyspné är en subjektiv upplevelse av andfåddhet under fysisk aktivitet och ska bedömas utifrån utlösande belastning, symtomtröskel och påverkan på funktionsförmågan i vardagen. Tillståndet identifieras genom anamnes och observation i vila och under aktivitet, med särskild uppmärksamhet på bröstsmärta, yrsel, hjärtklappning, perifera ödem, hypoxemi och dyspné som inte står i proportion till belastningen. Symtomen objektiveras med pulsoximetri och funktionsbedömning, exempelvis sexminuters gångtest eller arbetsprov med EKG, medan ergospirometri kan skilja mellan cirkulatorisk, respiratorisk, metabol och neuromuskulär begränsning. EKG, NT-proBNP, spirometri, ekokardiografi och riktad bilddiagnostik väljs utifrån misstänkt bakomliggande orsak, och pulmonell hypertension bekräftas vid behov med högersidig hjärtkateterisering. Behandlingen och den fortsatta handläggningen styrs av den identifierade orsaken, medan misstänkt lungemboli, akut aortadissektion, pågående sjukdomsprocess i hjärtmuskeln eller annan hemodynamisk påverkan kräver akut bedömning och innebär att belastningsprov ska undvikas.

Symtombild och grad av funktionsbegränsning

Karakterisera dyspnén under aktivitet

Ansträngningsdyspné är en subjektiv upplevelse som behöver beskrivas i relation till den aktivitet som utlöser besvären. Fråga inte enbart om patienten blir andfådd, utan klarlägg vid vilken belastning symtomet uppkommer och hur det påverkar vardagen.

Kartlägg särskilt:

• Vilken aktivitet som utlöser dyspnén, exempelvis gång på plan mark, trappgång eller mer intensiv fysisk aktivitet.
• Om dyspnén återkommer vid samma belastningsnivå.
• Om patienten måste sänka tempot, stanna eller helt avstå från aktiviteten.
• Om besvären enbart förekommer vid ansträngning eller även i vila.
• Om prestationsförmågan har försämrats över tid.
• Om symtomet är oproportionerligt i förhållande till den utförda aktiviteten.
• Om samtidig yrsel, bröstsmärta, hjärtklappning, perifera ödem, trötthet eller allmänt obehag förekommer.

Hjärtklappning som börjar och upphör plötsligt, ibland utlöst av ansträngning, kan förekomma vid supraventrikulär takykardi. Dyspné tillsammans med perifera ödem eller tydligt nedsatt funktionsförmåga kan tala för kardiell påverkan. Symtombilden ska därför beskrivas som en helhet och inte reduceras till en isolerad skattning av andfåddhet.

Bedöm vardaglig funktionsnivå

Funktionsbegränsningen bör anges konkret. Dokumentera vad patienten faktiskt klarar och inte klarar, snarare än att använda allmänna formuleringar som ”nedsatt ork”. Fråga om patienten upplever sig begränsad i vardagslivet på grund av sin nuvarande fysiska förmåga. Den upplevda förmågan kan skattas med VAS, där 0 motsvarar sämsta tänkbara fysiska kapacitet och 100 bästa tänkbara fysiska kapacitet.

Vid misstänkt hjärtsjukdom kan funktionsgraden klassificeras enligt NYHA. Hos spädbarn kan Ross-skalan användas. Klassificeringen kompletterar, men ersätter inte, en konkret beskrivning av aktivitetsnivå och symtomtröskel.

Sex minuters gångtest kan användas när arbetsprov inte är möjligt. Testet är däremot inte utformat för riskbedömning eller som ensam grund för ordination av fysisk träning. Ett symtombegränsat arbetsprov på ergometercykel kan bättre visa om patienten klarar successivt ökande belastning.

Oproportionerlig dyspné och hyperventilationsmönster

Vid uttalade symtom trots förhållandevis välbevarad förmåga att klara aktivitet bör andningsmönstret observeras, gärna under trappgång. Suckandning, uttalad bröstkorgsandning, yrsel, pirrningar kring läppar eller i fingrar samt dyspné som framstår som oproportionerlig kan tala för hyperventilationssyndrom. En perifer syremättnad över 98 % kan förekomma. Bedöm även om symtomen kan avledas och om det finns ljud över stämbanden, vilket kan väcka misstanke om stämbandsdysfunktion.

När symtomens svårighetsgrad och den uppgivna funktionsbegränsningen är svåra att värdera kliniskt kan ergospirometri ge ett objektivt mått på prestationsförmågan. Undersökningen kan påvisa kardiell eller pulmonell begränsning, bristande träningstillstånd eller hyperventilation. Skillnaden mellan upplevd dyspné och objektivt uppnådd arbetsförmåga är i sig kliniskt viktig och ska dokumenteras tydligt.

Anamnes, tidsförlopp och riskfaktorer

Debut och tidsförlopp

Fastställ när ansträngningsdyspnén började och om debuten var plötslig eller successiv. Be patienten knyta symtomdebuten till en konkret tidpunkt eller händelse, exempelvis infektion, sjukhusvård, tromboembolism, förändrad medicinering eller tydlig försämring av en tidigare stabil hjärt- eller lungsjukdom. Dokumentera om besvären har varit kontinuerliga, varierande eller återkommande.

Kartlägg därefter förloppet:

• Har dyspnén tilltagit, varit stabil eller förbättrats?
• Har den belastning som utlöser symtom förändrats över tid?
• Förekommer perioder med tydlig försämring?
• Har patienten nyligen haft infektion i övre eller nedre luftvägarna?
• Har dyspnén kvarstått efter en tidigare lungemboli?
• Finns ett tidsmässigt samband med insättning, utsättning eller dosändring av läkemedel?

En pågående infektion kan både påverka symtombilden och möjligheten att genomföra belastningsundersökningar. Inför vissa provokationsundersökningar anges genomgången infektion i övre luftvägarna inom 2 veckor, infektion i nedre luftvägarna inom 4 veckor eller försämring i nedre luftvägarna under de senaste 4 veckorna som kontraindikationer. Anamnesen ska därför ange både typ av infektion och tid sedan tillfrisknande.

Tidigare sjukdomar

Efterfråga etablerad hjärt-kärlsjukdom, inklusive tidigare TIA eller stroke. Fråga även om känd hjärtsvikt, ischemisk hjärtsjukdom, arytmi och klaffsjukdom. Tidigare eller aktuella perifera ödem, angina och känt blåsljud stärker misstanken om en kardiovaskulär komponent.

Lunganamnesen ska särskilt omfatta KOL, tidigare eller återkommande luftvägsinfektioner och sömnapné. Fråga om tidigare lungemboli eller annan tromboembolisk sjukdom samt om kvarstående andningssymtom och aktivitetsbegränsning efter händelsen. Malignitet och nedsatt immunförsvar är också relevanta uppgifter. Vid återkommande infektioner kan en infektionsdagbok under minst 3 till 6 månader ge ett mer tillförlitligt underlag än enbart en bedömning i efterhand.

Njursvikt och diabetes mellitus ska dokumenteras eftersom de både utgör samsjuklighet och är kardiovaskulära riskfaktorer. Notera även neuromuskulär sjukdom, eftersom ergospirometri kan användas för att bedöma om begränsningen främst är cirkulatorisk, andningsrelaterad, ämnesomsättningsrelaterad eller neuromuskulär.

Kardiovaskulär riskprofil

Gör en systematisk riskvärdering och dokumentera följande:

Riskfaktorerna ska vägas samman med symtomen. Vid dyspné, angina, perifera ödem, etablerad hjärt-kärlsjukdom eller ovanstående riskfaktorer finns stöd för EKG. NT-proBNP är relevant vid dyspné eller perifera ödem samt vid låg fysisk kapacitet, MET <4, i kombination med risk för kardiovaskulär sjukdom.

Läkemedel och tidigare undersökningar

Upprätta en aktuell läkemedelslista och fråga särskilt om antiischemiska läkemedel, eftersom dessa kan påverka symtom och resultat vid arbetsprov. Notera också nyligen genomförd kraftig fysisk ansträngning, eftersom detta kan påverka planerad provokationsundersökning.

Efterfråga tidigare EKG, arbetsprov, ergospirometri och lungfunktionsundersökningar. Dokumentera tidigare uppnådd belastning, orsak till avbrott, arytmier, blodtrycksreaktion, eventuell sänkning av syremättnaden och om undersökningen framkallade symtom som inger misstanke om angina. Jämförelse med tidigare resultat kan tydliggöra om funktionsnedsättningen är nytillkommen eller fortskridande.

Varningssymtom som kräver akut bedömning

Ansträngningsdyspné ska bedömas akut när symtombilden talar för pågående hjärt-, lung- eller kärlsjukdom med risk för snabb försämring. Avstå från arbetsprov eller annan provocerande belastning tills ett akut tillstånd har uteslutits.

Omedelbara tecken på respiratorisk eller cirkulatorisk påverkan

Följande fynd motiverar omedelbar akut bedömning:

• Stridor, tungsvullnad eller snabbt tilltagande angioödem.
• Cyanos eller sjunkande syremättnad.
• Medvetandepåverkan.
• Svag eller svårpalperad radial-, femoral- eller karotispuls.
• Hypotension eller annan klinisk bild förenlig med cirkulatorisk påverkan.
• Allvarlig arytmi med hemodynamisk påverkan.
• Manifest hjärtsvikt med hemodynamisk påverkan i vila.

Bedöm luftväg, andning och cirkulation utan dröjsmål. Kontrollera syremättnad, hjärtfrekvens och blodtryck samt värdera medvetandegrad. Inspektera samtidigt efter utslag, urtikaria och angioödem.

Misstanke om lungemboli

Lungemboli kan ge både akut och mer svårtolkad dyspné. Misstanken stärks av följande kombinationer:

• Takykardi.
• Hemoptys.
• Pleuritisk bröstsmärta.
• Nytillkommen ensidig bensvullnad, smärta eller spänningskänsla.
• Diffus ömhet, lätt värmeökning eller rodnad respektive blånad i benet.
• Riskfaktorer såsom immobilisering, malignitet, tidigare trombos eller känd trombosbenägenhet.

Lungemboli har ofta sitt ursprung i trombos i bäcken eller ben. Avsaknad av tydliga bensymtom utesluter inte venös trombos. Misstänkt akut lungemboli eller lunginfarkt är en absolut kontraindikation mot arbetsprov och ska leda till akut diagnostisk handläggning.

Plötslig bröst- eller ryggsmärta

Plötsligt insättande, mycket kraftig smärta i bröst eller rygg tillsammans med dyspné ska väcka misstanke om akut aortasyndrom. Aortadissektion kan även ge symtom på nedsatt blodförsörjning till olika organ:

• Nytillkomna neurologiska bortfall eller stroke.
• Tecken på tarmischemi.
• Tecken på njurischemi.
• Akut benischemi.
• Myokardischemi.
• Cirkulatorisk kollaps eller kardiogen chock.

Vid typ A-dissektion finns risk för påverkat blodflöde i kranskärlen och tamponad. Misstänkt akut aortadissektion är en absolut kontraindikation mot arbetsprov. Akut ultraljud kan användas vid misstänkt typ A-dissektion, ofta kompletterat med akut datortomografi av aorta och kontakt med thoraxkirurg.

Misstänkt akut hjärtsjukdom

Dyspné under belastning kan vara uttryck för myokardischemi, annan pågående myokardprocess, allvarlig arytmi, tät aortastenos eller hjärtsvikt. Akut bedömning krävs särskilt vid samtidig bröstsmärta, nya EKG-förändringar eller tecken på hemodynamisk påverkan.

Arbetsprov ska inte genomföras vid:

• Misstanke om pågående myokardprocess.
• Okontrollerad eller allvarlig arytmi med hemodynamisk påverkan.
• Symtomgivande tät aortastenos.
• Manifest hjärtsvikt med påverkad hemodynamik i vila.

I tveksamma fall bör patienten bedömas av erfaren kollega innan belastning övervägs.

Pneumotorax och anafylaxi

Akut dyspné med ensidigt nedsatta eller upphävda andningsljud och hypersonor eller tympanisk perkussionston talar för pneumotorax. Progressiva symtom kräver akut bedömning och bilddiagnostik. Lungröntgen är grundundersökning, medan ultraljud kan vara värdefullt i akutrummet.

Efter möjlig allergenexponering ska dyspné tillsammans med stridor, tungsvullnad, cyanos, cirkulatorisk påverkan eller medvetandepåverkan handläggas som misstänkt systemisk överkänslighetsreaktion. Enbart hud- eller slemhinnesymtom är inte anafylaxi, men progredierande generaliserad urtikaria eller angioödem kan vara förebud till en allvarligare reaktion.

Klinisk undersökning i vila och under ansträngning

Undersökningen ska klarlägga om symtomen kan reproduceras och om de samtidigt åtföljs av avvikande cirkulatoriskt eller respiratoriskt svar. Eftersom status i vila kan vara normalt behöver patienten ofta observeras under den aktivitet som utlöser dyspnén. Belastningen ska dock inte genomföras innan risken med provokationen har bedömts.

Undersökning i vila

Bedöm först allmäntillstånd, vakenhet, oro och förmåga att samtala obehindrat. Registrera andningsfrekvens, puls, blodtryck och perkutan syremättnad. Observera andningsmönstret, särskilt:

• snabb eller ytlig andning
• uttalad bröstkorgsandning
• återkommande suckandning
• tecken på hyperventilation
• hörbara ljud från luftvägarna eller över stämbanden

Auskultera hjärta och lungor. Vilo-EKG bör kontrolleras inför standardiserad belastning. Fråga om symtomen har förändrats sedan föregående bedömning och om patienten har bröstsmärta i vila, nytillkommen viloangina eller anamnes på svimning vid ansträngning. Vid astma eller KOL ska aktuell luftvägsobstruktion värderas och det ska klarläggas om patienten tagit ordinerade luftrörsvidgare.

Kontrollera om det finns omständigheter som gör belastning olämplig. Pågående hjärtmuskelskada, arytmi med hemodynamisk påverkan, akut aortadissektion, akut lungemboli eller lunginfarkt, symtomgivande tät aortastenos och manifest hjärtsvikt med hemodynamisk påverkan i vila utgör absoluta kontraindikationer mot arbetsprov. Relativa kontraindikationer omfattar bland annat feber över 37,9 °C, potentiellt allvarlig arytmi eller överledningsrubbning, tät klaffstenos och viloblodtryck över 230 mmHg systoliskt eller 120 mmHg diastoliskt.

Observation under enkel fysisk aktivitet

Om patienten är stabil kan en enkel symtomprovokation, exempelvis trappgång, ge kliniskt viktig information. Välj en aktivitet som motsvarar den som brukar framkalla besvären och observera patienten kontinuerligt. Notera:

En hög syremättnad, exempelvis över 98 %, utesluter inte uttalade symtom vid hyperventilation. Om respiratorisk alkalos misstänks kan blodgasanalys ge stöd.

Standardiserad belastningsundersökning

Vid arbetsprov registreras EKG och symtom under belastning. Syremättnad kan följas kontinuerligt, och spirometri eller PEF kan utföras före och efter belastning vid särskild frågeställning. Vid ergospirometri analyseras dessutom ventilation, syreupptag och koldioxidutsöndring i varje andetag. Metoden kan bidra till att skilja mellan cirkulatorisk, respiratorisk, ämnesomsättningsrelaterad eller neuromuskulär begränsning samt påvisa bristande fysisk träning, hyperventilation eller hyperinflation.

Vid cykelergospirometri registreras först en vilofas. Därefter cyklar patienten vanligen två minuter utan belastning med en trampfrekvens omkring 50 varv per minut, följt av en stegvis ökande belastning vald för sammanlagt 8 till 12 minuters cykling. Systoliskt blodtryck mäts och patienten graderar bentrötthet, andfåddhet och bröstsmärta enligt Borg CR10 varje minut. Efter avslutad belastning fortsätter registrering av gasutbyte i 1 till 2 minuter, EKG följs ytterligare 5 till 10 minuter och blodtrycket kontrolleras efter 2, 4 och 6 minuter, tätare vid avvikelser eller klinisk påverkan. Innan patienten lämnar undersökningen ska symtomen ha stabiliserats och patienten må bra.

Initial diagnostik och funktionsbedömning

Den initiala diagnostiken ska objektivt fastställa symtomen, bedöma patientens prestationsförmåga och avgöra om begränsningen främst är respiratorisk, cirkulatorisk, metabol eller neuromuskulär. Undersökning i vila behöver därför ofta kompletteras med mätningar under aktivitet. Välj belastning utifrån patientens vanliga symtomutlösande situation och allmänna funktionsnivå.

Basal funktionsbedömning

Börja med en reproducerbar aktivitet, exempelvis gång på plan mark, trappgång eller uppresning från stol. Registrera:

• syremättnad med pulsoximeter före och under aktivitet
• grad av dyspné med Borgs CR10-skala eller VAS 0–100 mm
• upplevd ansträngning med Borgs RPE-skala 6–20
• gånghastighet och eventuell gångsträcka
• tid till symtomdebut och orsak till att aktiviteten avbryts
• förmåga att tala under belastning
• förekomst av bröstsmärta, yrsel eller uttalad bentrötthet
• andningsmönster, inklusive bröstkorgsandning, suckandning eller tendens att hålla andan

Hos en kraftigt andningspåverkad patient mäts syremättnaden först i vila. Om patienten är relativt opåverkad kan pulsoximetri göras direkt under gång eller trappgång. Mätning med finger- eller örongivare kan användas. Resultatet ska alltid relateras till symtom och genomförd belastning.

Bedöm även hur dyspnén påverkar dagliga aktiviteter. Observation vid påklädning och hygien kan ge mer kliniskt relevant information än ett isolerat test. Arbetsterapeutisk ADL-bedömning kan komplettera den medicinska och fysioterapeutiska funktionsbedömningen.

Val av standardiserat funktionstest

Vid gångtest ska symtom, syremättnad och genomförd prestation dokumenteras tillsammans. Testet kan också ge patienten ökad tilltro till den egna gångförmågan och möjligheten att vara fysiskt aktiv.

Lungfunktionsdiagnostik

Dynamisk spirometri ingår när en respiratorisk begränsning behöver bedömas. Lungfunktionsundersökning kan användas för att:

• värdera symtom och avvikande laboratorieresultat
• mäta sjukdomens påverkan på lungfunktionen
• undersöka personer med ökad risk för lungsjukdom
• bedöma prognos eller risk inför operation och annan fysisk belastning

Vid kvarstående oklar dyspné trots normala sedvanliga andningsfysiologiska undersökningar kan kompletterande undersökning av ojämn ventilation i perifera luftvägar övervägas.

Ergospirometri vid oklar eller oproportionerlig dyspné

Ergospirometri genomförs vanligen på ergometercykel, alternativt löpband, med stegvis ökande belastning enligt rampprotokoll. EKG, blodtryck och syremättnad registreras samtidigt som ventilation och utandningsluftens innehåll av syre och koldioxid analyseras andetag för andetag. Undersökningen kan bland annat bestämma syreupptag, anaerob tröskel och ventilatorisk effektivitet. Patienten skattar dyspné, bentrötthet och eventuell bröstsmärta under provet.

Metoden är särskilt användbar när tidigare utredning inte har förklarat symtomen. Den kan påvisa kardiell eller pulmonell begränsning, låg fysisk träningsnivå, hyperventilation eller hyperinflation. Vid misstänkt hyperventilationssyndrom är oproportionerlig dyspné, yrsel, pirrningar runt läppar eller fingrar, suckandning och respiratorisk alkalos stödjande fynd. Ergospirometri kan då kompletteras med arteriella blodgaser.

Belastningsundersökning ska inte utföras vid pågående hjärtmuskelprocess. Relativa kontraindikationer är instabil angina under de senaste 1–2 dygnen, dåligt allmäntillstånd, feber, okontrollerad hjärtsvikt, allvarlig arytmi, uttalad aortastenos och viloblodtryck över 230/120 mmHg.

Pulmonell hypertension och högerkammardysfunktion

Pulmonell hypertension ska övervägas vid oförklarad ansträngningsdyspné, särskilt när patienten även har trötthet, hjärtklappning, hemoptys eller synkope. Andfåddhet vid ansträngning är det dominerande symtomet och förekommer hos cirka 80 % av patienterna med pulmonell hypertension. Statusfynden kan initialt vara diskreta. Förstärkt pulmonaliskomponent av andra hjärttonen och holosystoliskt blåsljud förenligt med trikuspidalisinsufficiens stärker misstanken. Perifera ödem, ascites och halsvenstas talar för manifest högerkammarsvikt.

Pulmonell hypertension definieras hemodynamiskt som ett medeltryck i lungartären, mPAP, på >20 mmHg. Pulmonell arteriell hypertension, PAH, förutsätter dessutom pulmonell kärlresistans, PVR, >2 WU och normalt vänstersidigt fyllnadstryck med inkilningstryck i lungartären, PAWP, ≤15 mmHg.

Identifiera sannolik bakomliggande mekanism

Pulmonell hypertension är ett hemodynamiskt tillstånd med flera möjliga orsaker. Vänstersidig hjärtsjukdom är den vanligaste orsaken och måste skiljas från PAH.

Anamnesen bör därför särskilt omfatta ärftlighet för PAH, symtom på reumatisk systemsjukdom, leversjukdom, tidigare tromboembolism samt användning av droger eller exponering för toxiska ämnen. Notera statusfynd förenliga med bindvävssjukdom, leversjukdom eller djup ventrombos.

Bedöm högerkammaren med ekokardiografi

Ekokardiografi har en central roll. Hos 70 till 80 % av patienterna med pulmonell hypertension finns trikuspidalisinsufficiens. Återflödeshastigheten används för att uppskatta systoliskt högerkammartryck och lungartärtryck. Flödeshastigheten bör normalt vara <2,8 m/s, motsvarande en tryckskillnad på cirka 31 mmHg. Både under- och överskattning förekommer, varför värdet inte ska bedömas isolerat.

Efterfråga samtidigt:

• högerkammardilatation och nedsatt högerkammarfunktion
• höger förmaksförstoring
• dilaterad vena cava inferior eller dilaterade levervener
• liten slagvolym
• avplanat kammarseptum
• perikardvätska
• vänsterkammarfunktion, klaffel och möjliga hjärtshuntar.

Högerkammardysfunktion och högerkammarsvikt har prognostisk betydelse. Högriskfynd innefattar kliniska tecken på högerkammarsvikt, upprepade synkoper, WHO-funktionsklass IV, höger förmaksarea >26 cm², TAPSE/SPAP <0,19 mm/mmHg samt måttlig eller stor perikardvätska. NT-proBNP kan vara förhöjt, men ett normalt värde utesluter inte PAH.

Bekräfta och klassificera invasivt

Om någon tydlig orsak inte identifieras krävs högersidig hjärtkateterisering för att säkerställa PAH. Undersökningen mäter mPAP, PVR, PAWP, höger förmakstryck och hjärtminutvolym. Ett PAWP >15 mmHg talar för vänstersidig hjärtsjukdom. Hjärtkateterisering bör även övervägas vid pulmonell hypertension sekundär till hjärt- eller lungsjukdom när högerkammartrycket är oproportionerligt högt i förhållande till grundsjukdomen.

CTEPH måste aktivt bekräftas eller uteslutas med lungscintigrafi. CT thorax med protokoll för kronisk lungemboli kan komplettera, eftersom ett vanligt protokoll för akut lungemboli kan missa kroniska förändringar. Vid misstänkt lungsjukdom används spirometri inklusive diffusionskapacitet och helst totala lungvolymer, blodgas samt vid behov HRCT.

Hjärtsvikt vid medfödda hjärtfel

Medfödda hjärtfel omfattar en heterogen grupp där den kliniska betydelsen varierar från asymtomatisk organisk hjärtsjukdom till uttalad hjärtsvikt. Incidensen är knappt 2 % bland levande födda barn. Vissa hjärtfel ger akuta symtom redan under de första levnadsdygnen, medan andra upptäcks först senare i livet. Genom förbättrad barnkardiologi och kirurgi når allt fler vuxen ålder. I Sverige finns uppskattningsvis 40 000 till 50 000 vuxna med medfödda hjärtfel, och de flesta behöver livslång uppföljning.

Vid nytillkommen eller progredierande ansträngningsdyspné hos en vuxen med medfött hjärtfel ska hjärtsvikt övervägas, men symtomet är inte specifikt. Bedöm samtidigt om besvären kan bero på pulmonell hypertension, arytmi, lungsjukdom, perifer kärlsjukdom eller problem med pacemaker eller annan implanterad hjärtenhet. Oro för sjukdom och upplevd nedsättning av prestationsförmågan kan också vara skäl till objektiv funktionsbedömning.

Gradera funktionsbegränsningen

Funktionsnivån bör dokumenteras med NYHA-klass och kompletteras med en konkret beskrivning av vilken aktivitet som utlöser symtom. Detta möjliggör jämförelse över tid och kan fånga försämring även när patienten fortfarande klarar vardagliga aktiviteter.

En förändring från tidigare stabil funktionsnivå är kliniskt viktig. Dokumentera därför inte enbart aktuell NYHA-klass, utan även om gångsträcka, vardagsaktivitet eller återhämtning efter belastning har försämrats.

Riktad diagnostik

EKG är motiverat vid dyspné eller perifera ödem och vid etablerad hjärt-kärlsjukdom. Hos patienter med medfött hjärtfel kan EKG även bidra till bedömningen när arytmi misstänks eller när pacemaker eller annan hjärtenhet behöver kontrolleras.

NT-proBNP kan användas som hjärtsviktsmarkör vid:

• dyspné eller perifera ödem
• nyupptäckt blåsljud
• låg funktionskapacitet, under 4 MET, tillsammans med risk för kardiovaskulär sjukdom
• symtom på eller tidigare känd kardiovaskulär sjukdom inför kirurgi med intermediär eller hög risk

Resultatet måste värderas tillsammans med symtom, status och övriga undersökningsfynd. Utredningen behöver anpassas till det medfödda hjärtfelets typ, tidigare ingrepp och eventuell implanterad hjärtenhet.

Säkerhet vid belastningsprov

Belastningsprov kan användas för att objektivera nedsatt prestationsförmåga, men ska inte genomföras rutinmässigt vid instabil cirkulation. Avstå från provet vid:

• manifest hjärtsvikt med hemodynamisk påverkan i vila
• okontrollerad eller allvarlig arytmi med hemodynamisk påverkan
• misstanke om pågående myokardprocess
• symtomgivande tät aortastenos
• akut lungemboli, lunginfarkt eller aortadissektion

I vissa fall kan belastningsprov ändå övervägas efter individuell bedömning och diskussion med erfaren kollega. Vid medfött hjärtfel bör val av test och tolkning relateras till patientens grundanatomi, tidigare behandling och aktuella funktionsnivå.

Lungemboli som orsak till nytillkommen eller förvärrad dyspné

Lungemboli ska övervägas vid nytillkommen eller oförklarligt förvärrad ansträngningsdyspné, även när symtomen inte är dramatiska i vila. Diagnosen är kliniskt svår och kan inte uteslutas med normal lungröntgen. Dyspné och andningsrelaterad pleuritsmärta är de vanligaste respiratoriska symtomen. Hemoptys, takykardi, arytmi, hypoxemi, bröstsmärta, synkope och uttalad trötthet stärker misstanken.

Bedöm sannolikheten utifrån riskprofil och klinisk bild

Lungemboli uppkommer vanligen genom embolisering från en trombos i bäcken eller ben. Fråga därför efter ensidig svullnad, smärta, spänningskänsla, diffus ömhet, lätt värmeökning, rodnad eller blåaktig missfärgning av benet. Djup ventrombos kan dock vara asymtomatisk. Plötslig smärta som ”smäller till” i vaden är sällan trombos, medan svullnad som utvecklats under några dagar är mer typisk.

Riskfaktorer kan grupperas efter bakomliggande mekanism:

Malignitet är särskilt viktig att efterfråga. Kombinationen av nytillkommen dyspné och en tydlig tromboembolisk riskfaktor bör leda till riktad diagnostik även om auskultationsfynd eller lungröntgen inte ger någon förklaring.

Identifiera hemodynamisk påverkan

En akut lungemboli ökar den pulmonella kärlresistensen och belastar höger kammare. Vid omfattande kärlocklusion kan detta utvecklas till akut högerkammarsvikt, minskad fyllnad av vänster kammare, sjunkande hjärtminutvolym och obstruktiv chock.

Hypoxi tillsammans med tilltagande cirkulatorisk svikt, perifer eller cerebral hypoperfusion, hypotension eller synkope talar för allvarlig lungemboli och kräver omedelbar akut handläggning. Parametrar som har samband med ökad risk för hemodynamisk kollaps är:

• puls >100/min
• systoliskt blodtryck 90–100 mmHg
• andningsfrekvens >20/min
• POX <90 %
• laktat >2
• hjärtsvikt
• aktiv cancer
• förhöjt troponin

Välj bilddiagnostik efter klinisk situation

Datortomografisk lungangiografi, DTLA, används för att diagnostisera lungemboli. Vanlig lungröntgen kan inte påvisa själva lungembolin. Om DTLA inte kan utföras, exempelvis på grund av kontrastallergi, nedsatt njurfunktion eller graviditet, kan ventilations- och perfusionsscintigrafi användas. Ett fynd förenligt med lungemboli är en perfusionsdefekt med bevarad ventilation, så kallad ventilations-perfusionsdiskrepans, i minst ett segment eller två subsegment med utbredning enligt lungkärlens anatomi.

Kompressionsultraljud av proximala vener i nedre extremiteterna kan påvisa samtidig djup ventrombos. Ett positivt fynd har hög specificitet men låg sensitivitet för lungemboli. Ett negativt ultraljud utesluter därför inte diagnosen.

Vid hemodynamisk påverkan kan ekokardiografi snabbt visa indirekta tecken på tryckbelastning av höger kammare, exempelvis högerkammardilatation, basal kvot mellan höger och vänster kammare >1,0, avplanat interventrikulärt septum, McConnell-tecken eller dilaterad vena cava inferior med nedsatt inspiratorisk kollaps. Även TAPSE <16 mm eller systolisk vävnadsdopplerhastighet S′ <9,5 cm/s talar för nedsatt högerkammarfunktion. Högerkammarbelastning i kombination med förhöjt troponin och/eller NT-proBNP motsvarar intermediär-hög risk och motiverar noggrann övervakning samt en förutbestämd plan vid försämring.

Kvarstående dyspné efter lungemboli

Dyspné, nedsatt fysisk funktion och aktivitetsbegränsning kan kvarstå efter den akuta episoden. Vid bestående eller återkommande ansträngningsdyspné ska kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension, CTEPH, övervägas som möjlig följd av tidigare lungemboli.