Idiopatisk normaltryckshydrocefalus (iNPH): diagnostik och behandling

Sammanfattning

Idiopatisk normaltryckshydrocefalus, iNPH, är ett långsamt progredierande syndrom hos äldre med gång- och balansstörning, kognitiv svikt och urinvägssymtom i kombination med kommunicerande hydrocefalus. Gångstörningen är vanligen det tidigaste och mest behandlingsbara symtomet. Den fullständiga symtomtriaden behöver inte föreligga. Diagnosen bygger på samlad bedömning av sjukdomsförlopp, neurologstatus, standardiserad gånganalys, kognitiv bedömning och neuroradiologi. MRT bör visa ventrikulomegali, ofta Evans index minst 0,30, och värderas avseende bland annat trånga sulci över högkonvexiteten, vidgade fissura Sylvii och minskad kallosalvinkel. Ett DESH-mönster stärker diagnosen men dess frånvaro utesluter varken iNPH eller behandlingssvar.

Likvortappning med 30-50 ml och standardiserad undersökning före och efter ingreppet används för att stärka diagnosen och uppskatta sannolikheten för shuntsvar. Objektiv förbättring, framför allt av gånghastighet, Timed Up and Go eller 10-meters gångtest, talar starkt för shuntbehandling. Ett negativt tappningstest utesluter inte behandlingsbar iNPH. Vid kvarstående diagnostisk osäkerhet kan upprepad tappning, lumbal infusionstestning eller extern lumbaldränage övervägas vid specialiserat centrum.

Behandlingen är likvordivergerande kirurgi, vanligen ventrikuloperitoneal shunt med programmerbar ventil. En randomiserad placebokontrollerad studie visade att aktiv shuntning hos patienter som förbättrats efter tillfällig likvordränering ökade gånghastigheten med 0,21 m/s mer än placebo efter tre månader [1]. Gång och balans förbättras oftast, medan kognition och kontinens har mer varierande och ofta långsammare behandlingssvar. Överdränage, subduralhematom, infektion och mekanisk shuntdysfunktion är de viktigaste komplikationerna. Regelbunden multidisciplinär uppföljning krävs eftersom försämring kan bero på felaktig ventilinställning, shuntdysfunktion, komplikation eller samtidig neurodegenerativ och vaskulär sjukdom.

Bakgrund och epidemiologi

iNPH är en kommunicerande hydrocefalus utan identifierbar utlösande sjukdom. Tillståndet ska skiljas från sekundär normaltryckshydrocefalus efter exempelvis subaraknoidalblödning, meningit, skalltrauma eller neurokirurgi, samt från medfödda eller utvecklingsrelaterade former av hydrocefalus som blir symtomatiska i vuxen ålder. Beteckningen normaltryckshydrocefalus är historisk. En enstaka lumbal tryckmätning beskriver inte den dynamiska intrakraniella tryckbilden och ett tryck i övre normalområdet utesluter inte diagnosen [2].

Prevalensen ökar kraftigt med åldern, men uppskattningarna varierar med diagnostiska kriterier och undersökningsmetod. I en svensk populationsstudie var prevalensen 0,2 procent vid 70-79 års ålder och 5,9 procent från 80 års ålder [3]. I en prospektiv svensk studie av personer som var minst 65 år var prevalensen 3,7 procent enligt modifierade internationella kriterier men 1,5 procent enligt japanska kriterier. Bland personer som var minst 80 år var motsvarande prevalens 8,9 procent [4]. En MRT-baserad studie av 791 svenska 70-åringar fann möjlig iNPH hos 1,5 procent och radiologiska iNPH-fynd hos sammanlagt 5,1 procent [5].

Skillnaden mellan populationsbaserad prevalens och antalet shuntopererade patienter talar för betydande underdiagnostik. Samtidigt är isolerad ventrikulomegali vanlig hos äldre och får inte likställas med behandlingskrävande iNPH. Evans index över 0,30 förekom hos 16 procent av 70-åringarna i den svenska MRT-studien, medan endast en mindre andel uppfyllde både kliniska och radiologiska kriterier [5].

Radiologiska förändringar kan föregå symtomen med flera år. Personer med asymtomatisk ventrikulomegali och iNPH-liknande MRT-fynd har en påtaglig risk att senare utveckla klinisk sjukdom och bör följas kliniskt, särskilt om gång eller balans försämras [2]. Profylaktisk shuntbehandling av asymtomatisk ventrikulomegali är däremot inte etablerad.

Vaskulära riskfaktorer är vanliga. Diabetes har rapporterats hos omkring 16-18 procent av patienter med iNPH och förekommer oftare än hos åldersmatchade kontroller [6]. Hypertoni, ischemisk hjärtsjukdom, cerebrovaskulär sjukdom och vitsubstansförändringar är också överrepresenterade. Dessa tillstånd kan bidra till symtomen och påverka den absoluta funktionsnivån, men utgör inte i sig kontraindikationer mot shuntkirurgi.

Patofysiologi

Den bakomliggande mekanismen är inte fullständigt klarlagd. Centralt är störd likvorcirkulation och minskad förmåga att absorbera likvor, med ändrad intrakraniell pulsatilitet och omfördelning av likvorutrymmena. Ventriklarna vidgas samtidigt som subaraknoidalrummen över högkonvexiteten kan bli trånga. Fissura Sylvii och basala cisterner kan däremot vara oproportionerligt vidgade. Kombinationen benämns disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus, DESH [2].

Ventrikulomegalin kan medföra mekanisk deformation och funktionell påverkan på periventrikulära bansystem, frontostriatala nätverk, corpus callosum och strukturer som reglerar gång, exekutiv funktion och blåskontroll. Nedsatt periventrikulär perfusion och samtidig småkärlssjukdom kan bidra. Symtomförbättring efter likvordränering talar för att åtminstone en del av dysfunktionen är reversibel.

iNPH förekommer ofta tillsammans med Alzheimerpatologi, Lewykroppssjukdom, parkinsonism eller cerebrovaskulär sjukdom. Samsjuklighet bör därför ses som regel snarare än undantag i en äldre population. Shuntbehandling kan förbättra den hydrocefaliska komponenten utan att påverka en samtidig progressiv neurodegenerativ sjukdom.

Klinisk bild

Gång och balans

Gångstörningen är det vanligaste, vanligen tidigaste och mest behandlingskänsliga symtomet. Den förekommer i kliniska serier hos 94-100 procent av patienterna [2]. Typiska drag är:

• korta steg och låg gånghastighet
• bredspårighet
• svårighet att initiera gång
• så kallad magnetisk gång, där fötterna förefaller fastna i golvet
• ostadighet vid vändning
• många små korrigerande steg
• nedsatta posturala reflexer
• svårighet att resa sig från stol
• falltendens, ofta bakåt eller åt sidan

Benens motorik är vanligen mer påverkad än armarnas. Kraften kan vara relativt välbevarad vid undersökning i sittande eller liggande, trots uttalad gångfunktionsnedsättning. Tremor, tydlig asymmetri och uttalad rigiditet talar mer för annan eller samtidig parkinsonsjukdom. Till skillnad från Parkinsons sjukdom ger visuella markeringar och andra externa signaler ofta begränsad förbättring av gången [2].

Gångfunktionen bör beskrivas kvantitativt. Timed Up and Go, TUG, kombinerar uppresning, gång, vändning och nedsittning. I ett svenskt nationellt material med 1 300 shuntopererade patienter förbättrades medianvärdet från 19 till 14 sekunder tre månader efter kirurgi [7]. TUG ersätter inte 10-meters gångtest eller klinisk bedömning av balans och gångmönster, eftersom olika instrument fångar delvis olika aspekter.

Kognitiva symtom

Den typiska kognitiva profilen är subkortikal och frontostriatal:

• sänkt psykomotoriskt tempo
• nedsatt uppmärksamhet
• arbetsminnessvårigheter
• exekutiv dysfunktion
• initiativlöshet och apati
• nedsatt verbal fluens
• svårighet att planera och växla strategi

Fri återgivning kan vara nedsatt medan igenkänning är relativt bättre bevarad, särskilt tidigt i förloppet. Uttalad episodisk minnesstörning, desorientering, afasi eller visuospatial dysfunktion tidigt i förloppet talar mer för samtidig kortikal neurodegeneration. Vid avancerad iNPH kan dock en mer generell demensbild utvecklas.

Apatin kan vara uttalad och misstolkas som depression. MMSE används ofta men är förhållandevis okänsligt för frontala och exekutiva störningar. MoCA, Frontal Assessment Battery, Trail Making Test och test av psykomotorisk hastighet kan ge mer relevant information, förutsatt att samma instrument används före och efter intervention [2].

Urinvägssymtom

Urinträngningar och täta miktioner kommer ofta före inkontinens. Den vanligaste mekanismen är överaktiv blåsa med detrusoröveraktivitet. Vid mer avancerad sjukdom bidrar nedsatt gångförmåga, exekutiv dysfunktion och svårigheter att tolka eller agera på trängningar. Fekal inkontinens kan förekomma men är mindre typisk och bör föranleda bred differentialdiagnostik.

Urinvägssymtom är ospecifika hos äldre. Benign prostataförstoring, urinvägsinfektion, prolaps, läkemedel, diabetes och funktionell inkontinens måste bedömas parallellt.

Symtomutveckling

Förloppet är vanligen långsamt progredierande över månader eller år. Stegvis försämring talar för vaskulär sjukdom och snabbt förlopp för annan neurologisk, infektiös, metabol eller strukturell orsak. Den fullständiga triaden krävs inte. I en svensk populationsstudie hade endast en tredjedel av personerna med möjlig iNPH hela triaden [5].

Utredning och diagnostik

När ska iNPH misstänkas?

Utredning bör initieras vid oförklarad progressiv gång- och balansstörning hos en äldre person, särskilt om kognitiv svikt, apati, trängningar eller inkontinens tillkommer. Ventrikulomegali som incidentellt upptäcks på CT eller MRT bör leda till riktad anamnes och gångbedömning, inte automatiskt till diagnos.

Anamnesen bör inhämtas från både patient och närstående och omfatta:

• debut och progression av gång-, kognitions- och blåssymtom
• fall, hjälpmedel och förändrad aktivitetsnivå
• tidigare subaraknoidalblödning, meningit, skalltrauma eller neurokirurgi
• stroke och vaskulära riskfaktorer
• symtom på Parkinsons sjukdom, Lewykroppssjukdom eller progressiv supranukleär pares
• rygg- och bensymtom som talar för spinal stenos
• läkemedel som kan påverka gång, kognition eller kontinens
• antikoagulantia och trombocythämmare inför invasiv diagnostik och kirurgi

Basal klinisk bedömning

Status bör omfatta fullständigt neurologstatus, ortostatisk blodtrycksmätning, gånginitiering, rak gång, vändning, tandemgång om genomförbar, uppresning och posturala reaktioner. Sensorik, reflexer, tonus, ögonmotorik och cerebellär funktion är viktiga för differentialdiagnostiken.

Före likvortappning eller operationsbeslut bör en reproducerbar baslinje dokumenteras:

Neuroradiologi

MRT hjärna är förstahandsmetod. CT kan påvisa ventrikulomegali men är sämre för differentialdiagnostik, vitsubstansförändringar, akveduktal obstruktion och detaljerad bedömning av subaraknoidalrummen.

Evans index

Evans index är kvoten mellan största bredden av sidoventriklarnas frontalhorn och skallens största inre diameter i samma transaxiella plan. Ett värde på minst 0,30 används traditionellt som gräns för ventrikulomegali. Måttet är lätt att använda men ospecifikt och påverkas av ålder, kön, huvudform och cerebral atrofi [5]. Ett värde under 0,30 minskar sannolikheten för klassisk iNPH men utesluter inte diagnosen om övriga fynd är starkt stödjande.

DESH

DESH omfattar:

• ventrikulomegali
• trånga sulci och subaraknoidalrum över högkonvexiteten och medialt
• oproportionerligt vidgade fissura Sylvii och basala likvorrum

Mönstret skiljer sig från generell cerebral atrofi, där både ventriklar och kortikala sulci vanligen är vidgade. DESH tillsammans med typisk gångstörning ger starkt stöd för iNPH [2]. Frånvaro av DESH får dock inte användas som ensamt skäl att neka fortsatt utredning eller shuntbehandling.

Kallosalvinkel och andra fynd

Kallosalvinkeln mäts på en koronär bild vinkelrät mot linjen mellan främre och bakre kommissuren, vanligen vid bakre kommissurens nivå. En vinkel under 90 grader är vanlig vid iNPH och kan hjälpa till att skilja hydrocefalus från atrofi [5]. Även vidgade temporalhorn, uppåtbuktande ventrikeltak och fokalt vidgade sulci kan stödja diagnosen.

Periventrikulära och djupa vitsubstansförändringar är vanliga. De kan representera transependymalt vätskeflöde, småkärlssjukdom eller båda. Uttalade förändringar innebär inte automatiskt att behandling saknar effekt.

Ingen enskild bildmarkör kan pålitligt förutsäga shuntsvar. I en systematisk översikt var kallosalvinkel och periventrikulära förändringar statistiskt associerade med behandlingssvar, men den diagnostiska styrkan var låg. DESH och Evans index kunde inte ensamma skilja svarande från icke svarande patienter [8]. Faskontrast-MRT av akveduktalt likvorflöde, radionuklidcisternografi och perfusionsundersökningar rekommenderas därför inte som rutinmässiga fristående urvalstest.

Likvortappning

Vid tappningstest görs lumbalpunktion med mätning av öppningstryck och analys av celler, protein och glukos. Vanligen tappas 30-50 ml likvor. Det finns inget säkert stöd för att exakt volym inom detta intervall avgör testets diagnostiska värde. Kontraindikationer mot lumbalpunktion och antitrombotisk behandling ska handläggas enligt sedvanliga lokala rutiner.

Gången bör testas omedelbart före och vid samma standardiserade tidpunkter efter tappningen. Förbättring kan ses inom några timmar men är ofta tydligast efter 24-48 timmar. Kognition och blåsfunktion kan reagera senare. En praktisk modell är gångtest efter 2-4 timmar och nästa dag, med ytterligare bedömning efter 2-4 dagar om det initiala resultatet är negativt men den kliniska misstanken hög.

I SINPHONI-materialet hade förändring av den sammanlagda iNPH-skalan en sensitivitet på 71,3 procent och specificitet på 65 procent för shuntsvar [9]. I en annan studie var omkring 11 procents förbättring av TUG efter ett dygn associerad med sensitivitet 78,3 procent och specificitet 80 procent [10]. En absolut förbättring av TUG med cirka 5 sekunder har också föreslagits som kliniskt användbar gräns hos långsamma patienter [11]. Trösklarna ska inte tillämpas mekaniskt, eftersom absolut och relativ förändring påverkas starkt av baslinjefunktionen.

Svenska data visar att tappningstestets negativa prediktiva värde är lågt. Med Hellström iNPH-skala förbättrades 78 procent efter shuntkirurgi, trots att tappningstestets sensitivitet och specificitet för det totala operationsutfallet endast var 68 respektive 52 procent [12]. Ett positivt test stärker alltså operationsindikationen, medan ett negativt test måste vägas mot klinik och bilddiagnostik.

Infusionstest och extern lumbaldränage

Vid lumbal infusionstest tillförs vätska under kontrollerade former och motståndet mot likvorutflöde beräknas. Förhöjt utflödesmotstånd ökar sannolikheten för shuntsvar, men normal undersökning utesluter inte effekt [13]. Metoden kräver erfarenhet, standardiserad utrustning och lokal referensmetodik.

Extern lumbaldränage innebär kontinuerlig dränering under flera dygn med upprepade funktionsbedömningar. Metoden kan vara mer sensitiv än engångstappning men är mer resurskrävande och medför risk för infektion, huvudvärk, överdränage och fall. Den är främst aktuell när sannolikheten för iNPH är betydande men tappningstestet är negativt eller svårtolkat.

Likvorbiomarkörer

Det finns ingen biomarkör som bekräftar eller utesluter iNPH. Analys av amyloid-beta 42, total-tau och fosforylerat tau kan vara relevant vid misstanke om samtidig Alzheimerpatologi. iNPH kan i sig ge lågt amyloid-beta 42, medan total-tau och fosforylerat tau typiskt är lägre än vid Alzheimers sjukdom [14,15]. Ett Alzheimerliknande biomarkörmönster talar för samsjuklighet och kan förutsäga mindre kognitiv förbättring, men utesluter inte gångförbättring eller shuntbehandling [16].

Diagnostiska kategorier

De japanska kriterierna ger en praktiskt användbar gradering [2]:

Internationella och japanska kriterier skiljer sig, bland annat beträffande tryckgränser, krav på symtom och DESH. Klassificeringen bör därför dokumenteras tillsammans med de faktiska kliniska och radiologiska fynden.

flowchart TD
A["Progressiv gång- eller balansstörning<br>med kognitiva eller urinvägssymtom"] --> B["Neurologisk bedömning<br>och MRT hjärna"]
B --> C["Ventrikulomegali och fynd<br>förenliga med kommunicerande hydrocefalus"]
C -->|"Nej"| D["Utred annan orsak<br>och följ vid kvarstående misstanke"]
C -->|"Ja"| E["Uteslut sekundär hydrocefalus<br>och behandla bidragande samsjuklighet"]
E --> F["Standardiserad baslinje<br>TUG, 10 m gång, kognition, kontinens"]
F --> G["Likvortappning 30 till 50 ml<br>med upprepad funktionsbedömning"]
G -->|"Objektiv förbättring"| H["Neurokirurgisk bedömning<br>för shuntbehandling"]
G -->|"Ingen tydlig förbättring"| I["Ompröva klinik och MRT<br>samt differentialdiagnoser"]
I -->|"Fortsatt hög sannolikhet"| J["Upprepad tappning, infusionstest<br>eller extern lumbaldränage"]
I -->|"Låg sannolikhet"| D
J -->|"Stöd för shuntsvar"| H
J -->|"Inget stöd"| K["Individuell multidisciplinär bedömning<br>och klinisk uppföljning"]

Differentialdiagnoser

iNPH diagnostiseras inte genom att alla andra sjukdomar fullständigt utesluts. Frågan är i stället om en hydrocefalisk komponent sannolikt bidrar till funktionsnedsättningen och kan förbättras med shuntning.

Medial frontal gångstörning efter stroke, ortopedisk sjukdom, synnedsättning och vestibulär sjukdom kan samtidigt bidra. Samsjuklighet ska dokumenteras domän för domän. En patient kan exempelvis ha gångstörning av iNPH och spinal stenos samt kognitiv svikt av både iNPH och Alzheimerpatologi.

Behandling

Shuntkirurgi

Det finns ingen etablerad läkemedelsbehandling som korrigerar iNPH. Acetazolamid, upprepade terapeutiska lumbalpunktioner och rehabilitering kan inte ersätta definitiv likvordivergerande kirurgi hos en lämplig operationskandidat.

Ventrikuloperitoneal shunt är vanligast. En kateter placeras i sidoventrikeln och kopplas via en ventil till en distal kateter i bukhålan. Alternativ är lumboperitoneal och ventrikuloatriell shunt. Valet påverkas av anatomi, tidigare bukkirurgi, spinal sjukdom, operatörens erfarenhet och lokala rutiner. En metaanalys av 33 studier och 2 461 patienter fann förbättring hos mer än 75 procent efter shuntning. Gång förbättrades hos cirka 75 procent, kognition hos drygt 60 procent och kontinens hos cirka 55 procent [17].

Evidensen har stärkts genom den placebokontrollerade PENS-studien. Studien omfattade 99 patienter som hade förbättrats efter tillfällig likvordränering och randomiserades till aktiv eller praktiskt taget stängd programmerbar shunt. Efter tre månader hade gånghastigheten ökat med 0,23 m/s i den aktiva gruppen och 0,03 m/s i placebogruppen. Den justerade skillnaden var 0,21 m/s, med 95 procents konfidensintervall 0,12-0,31. Gång och balans förbättrades också, medan skillnaderna i MoCA och blåssymtom inte var statistiskt säkerställda vid denna tidpunkt [1]. En tidigare pilotstudie hade visat ett liknande mönster men var för liten för säker effektbestämning [18].

Patientselektion

Shuntbehandling bör erbjudas när följande faktorer sammantaget talar för en kliniskt relevant och behandlingsbar hydrocefalisk komponent:

• progressiv typisk gång- och balansstörning
• ventrikulomegali med stödjande MRT-fynd
• ingen bättre samlad förklaring till funktionsnedsättningen
• objektiv förbättring efter likvortappning eller dränage, eller mycket typisk klinisk och radiologisk bild
• rimlig möjlighet till meningsfull funktionell vinst
• acceptabel operations- och blödningsrisk

Hög ålder är inte i sig en kontraindikation. Amerikanska riktlinjer fann att stigande ålder inte säkert minskade sannolikheten för behandlingssvar [13]. Vaskulär samsjuklighet bör optimeras men ska inte automatiskt leda till avslag. I svenska registerdata påverkade diabetes, hypertoni, hjärtsjukdom eller tidigare stroke i huvudsak inte graden av långsiktig förbättring efter shuntning [19].

Förväntningarna måste individualiseras. En patient med avancerad neurodegeneration kan få bättre gång men fortsatt kognitiv försämring. En rullstolsburen patient kan få stor relativ förbättring utan att återfå självständig gång. Målet bör formuleras konkret, exempelvis säkrare förflyttning, färre fall, självständig toalettgång eller minskat hjälpbehov.

Ventilval och inställning

Programmerbar ventil föredras ofta eftersom öppningstrycket kan justeras utan operation. Detta är särskilt värdefullt vid underdränage, lägesberoende huvudvärk, hygrom eller subduralhematom. I metaanalys var programmerbara ventiler associerade med färre revisioner och subdurala vätskeansamlingar än fasta ventiler, men jämförelsen byggde huvudsakligen på observationsdata [17].

Initial ventilinställning och justeringsalgoritm varierar mellan shuntsystem och centra. Det finns därför ingen universell tryckinställning som kan anges oberoende av ventilmodell, patientens längd, buktryck och överdränagerisk. Ventilmodell och aktuell inställning ska framgå tydligt i journalen. Efter MRT måste inställningen kontrolleras om den använda ventilen kan påverkas av magnetfältet.

Komplikationer

Viktiga tidiga och sena komplikationer är:

• subduralhygrom eller subduralhematom
• lägesberoende lågtryckshuvudvärk
• intrakraniell blödning
• shuntinfektion
• sårkomplikation
• kateterobstruktion, dislokation eller fraktur
• distal kateterkomplikation i buk eller kärl
• underdränage och uteblivet behandlingssvar
• kramper, mer sällan

I PENS-studien förekom subduralhematom hos 12 procent med aktiv shunt och 2 procent med placeboläge under de första tre månaderna. Lägesberoende huvudvärk förekom hos 59 respektive 28 procent [1]. Frekvenserna avspeglar aktiv övervakning i en studie och kan inte direkt överföras till all klinisk verksamhet.

I det svenska hydrocefalusregistret utvecklade 10 procent av 1 846 shuntopererade patienter subduralhematom. Hos patienter med programmerbar ventil kunde flertalet hanteras genom höjning av öppningstrycket, medan fasta ventiler oftare krävde kirurgi [20]. Nytillkommen huvudvärk, konfusion, fokalneurologi, försämrad gång eller sänkt vakenhet efter shuntning ska föranleda akut bedömning och vanligen CT hjärna.

Shuntinfektion misstänks vid feber, sårrodnad, buksmärta, meningism eller oförklarad neurologisk försämring. Handläggningen kräver omedelbar neurokirurgisk kontakt, odlingar och ofta avlägsnande eller externalisering av shuntsystemet i kombination med antibiotika.

Rehabilitering och övrig behandling

Fysioterapi och arbetsterapi bör påbörjas tidigt efter operation, särskilt hos patienter med långvarig inaktivitet, fallrädsla eller uttalad balansstörning. Träningen bör omfatta gånghastighet, vändningar, uppresning, dynamisk balans, styrka och säkra förflyttningar. Hjälpmedel ska omprövas efter förbättring men inte avvecklas för tidigt.

Parallellt behandlas bidragande tillstånd som ortostatism, synnedsättning, artros, polyneuropati, depression, sömnapné och överaktiv blåsa. Vaskulära riskfaktorer bör behandlas enligt sedvanlig praxis.

Uppföljning och prognos

Planerad uppföljning

En praktisk uppföljningsplan är klinisk kontroll omkring 4-12 veckor efter operation och därefter efter 6 och 12 månader. Fortsatt årlig uppföljning är lämplig vid stabilt tillstånd, med tidigare bedömning vid försämring. Lokala svenska rutiner varierar mellan neurokirurgiska och neurologiska centra.

Samma instrument som användes preoperativt ska upprepas:

• TUG och 10-meters gångtest
• gångvideo vid behov
• balansbedömning
• kognitivt test
• kontinensskala
• ADL, fall och hjälpbehov
• patientens och närståendes globala skattning

Gången förbättras ofta inom dagar till veckor. Blåsfunktion och kognition kan förbättras senare och mindre uttalat. Utebliven tidig kognitiv förbättring betyder därför inte att shunten saknar effekt om gång och vardagsfunktion förbättras.

Försämring efter initial förbättring

Vid nytillkommen eller återkommande symtom bör följande bedömas systematiskt:

1. Är försämringen akut eller långsamt progredierande?
2. Finns lågtryckshuvudvärk, fokalneurologi eller konfusion som talar för överdränage eller subduralhematom?
3. Har ventilen rätt inställning?
4. Finns tecken på mekanisk shuntdysfunktion eller infektion?
5. Har annan sjukdom tillkommit, exempelvis stroke, infektion, läkemedelsbiverkan, spinal stenos eller neurodegeneration?
6. Försämras alla iNPH-domäner eller endast en?

Akut neurologisk försämring ska utredas skyndsamt med bilddiagnostik. Vid långsammare försämring kan ventiljustering och strukturerad utvärdering före och efter justeringen vara tillräckligt. Vid misstänkt shuntdysfunktion krävs neurokirurgisk bedömning. Normal ventrikelstorlek eller oförändrade ventriklar utesluter inte shuntfel.

Långtidsresultat

Behandlingsvinsten kan kvarstå i flera år, men samtidig åldersrelaterad och neurodegenerativ sjukdom påverkar långtidsförloppet. I ett svenskt registermaterial var omkring 40 procent förbättrade med minst ett steg på självskattad modifierad Rankinskala 2-6 år efter operation, och omkring 60 procent uppgav att hälsotillståndet var bättre än före operation [19].

Komplikationer och revisioner är inte ovanliga. I samma material genomgick 26 procent minst en reoperation under upp till tio års uppföljning, främst på grund av mekaniska problem, infektion eller subduralhematom. När komplikationerna identifierades och behandlades sågs ingen tydlig negativ effekt på det långsiktiga behandlingsresultatet [19].

Shuntbehandlade patienter med iNPH har som grupp högre mortalitet än den allmänna befolkningen. I en svensk studie var mortalitetens hazardkvot 1,81. Patienter som efter operation förbättrades både i gång och funktionell självständighet hade däremot en överlevnad som liknade kontrollpopulationens [21]. Resultatet understryker betydelsen av tidig diagnostik, adekvat patientselektion, komplikationsövervakning och behandling av samsjuklighet.

Källor

1. Luciano MG m.fl. A Randomized Trial of Shunting for Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. New England Journal of Medicine 2025. PMID: 40960253
2. Nakajima M m.fl. Guidelines for Management of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus (Third Edition): Endorsed by the Japanese Society of Normal Pressure Hydrocephalus. Neurologia Medico-Chirurgica 2021. PMID: 33455998
3. Jaraj D m.fl. Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurology 2014. PMID: 24682964
4. Andersson J m.fl. Prevalence of idiopathic normal pressure hydrocephalus: A prospective, population-based study. PLoS One 2019. PMID: 31141553
5. Constantinescu C m.fl. Prevalence of Possible Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus in Sweden: A Population-Based MRI Study in 791 70-Year-Old Participants. Neurology 2024. PMID: 38165321
6. Hudson M m.fl. Comorbidity of diabetes mellitus in idiopathic normal pressure hydrocephalus: a systematic literature review. Fluids and Barriers of the CNS 2019. PMID: 30744635
7. Sundström N m.fl. The timed up and go test in idiopathic normal pressure hydrocephalus: a Nationwide Study of 1300 patients. Fluids and Barriers of the CNS 2022. PMID: 35012586
8. Thavarajasingam SG m.fl. Radiological predictors of shunt response in the diagnosis and treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus: a systematic review and meta-analysis. Acta Neurochirurgica 2023. PMID: 36435931
9. Ishikawa M m.fl. The value of the cerebrospinal fluid tap test for predicting shunt effectiveness in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Fluids and Barriers of the CNS 2012. PMID: 22239832
10. Ishikawa M m.fl. Early and delayed assessments of quantitative gait measures to improve the tap test as a predictor of shunt effectiveness in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Fluids and Barriers of the CNS 2016. PMID: 27876063
11. Yamada S m.fl. Timed up and go test at tap test and shunt surgery in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Neurology: Clinical Practice 2017. PMID: 29185546
12. Rydja J m.fl. Evaluating the cerebrospinal fluid tap test with the Hellström iNPH scale for patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. Fluids and Barriers of the CNS 2021. PMID: 33827613
13. Halperin JJ m.fl. Practice guideline: Idiopathic normal pressure hydrocephalus: Response to shunting and predictors of response. Neurology 2015. PMID: 26644048
14. Manniche C m.fl. Cerebrospinal Fluid Biomarkers in Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus versus Alzheimer's Disease and Subcortical Ischemic Vascular Disease: A Systematic Review. Journal of Alzheimer's Disease 2019. PMID: 30741681
15. Chen Z m.fl. Cerebrospinal fluid Aβ42, t-tau, and p-tau levels in the differential diagnosis of idiopathic normal-pressure hydrocephalus: a systematic review and meta-analysis. Fluids and Barriers of the CNS 2017. PMID: 28486988
16. Nakajima M m.fl. Differentiating comorbidities and predicting prognosis in idiopathic normal pressure hydrocephalus using cerebrospinal fluid biomarkers: a review. Croatian Medical Journal 2021. PMID: 34472742
17. Giordan E m.fl. Outcomes and complications of different surgical treatments for idiopathic normal pressure hydrocephalus: a systematic review and meta-analysis. Journal of Neurosurgery 2019. PMID: 30497150
18. Luciano M m.fl. Placebo-Controlled Effectiveness of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus Shunting: A Randomized Pilot Trial. Neurosurgery 2023. PMID: 36700738
19. Andrén K m.fl. Long-term effects of complications and vascular comorbidity in idiopathic normal pressure hydrocephalus: a quality registry study. Journal of Neurology 2018. PMID: 29188384
20. Sundström N m.fl. Subdural hematomas in 1846 patients with shunted idiopathic normal pressure hydrocephalus: treatment and long-term survival. Journal of Neurosurgery 2018. PMID: 29076787
21. Andrén K m.fl. Survival in treated idiopathic normal pressure hydrocephalus. Journal of Neurology 2020. PMID: 31713102