Idiopatisk intrakraniell hypertension (IIH): diagnostik och behandling

Sammanfattning

Idiopatisk intrakraniell hypertension (IIH) innebär förhöjt intrakraniellt tryck utan påvisbar intrakraniell expansiv process, hydrocefalus, cerebral ventrombos eller annan sekundär orsak. Tillståndet drabbar framför allt kvinnor i fertil ålder med obesitas, men kan förekomma hos alla kön, åldrar och viktklasser. Huvudvärk är vanligast, men den centrala akuta risken är bestående synnedsättning till följd av papillödem. Diagnosen kräver bekräftat papillödem, normal neurologisk undersökning förutom möjlig abducenspares, adekvat neuro­radiologi inklusive venografi, normal likvorsammansättning och förhöjt öppningstryck vid korrekt utförd lumbalpunktion. Ett öppningstryck över 25 cm H2O stöder diagnosen hos vuxna, men ska alltid tolkas tillsammans med övriga fynd.

Handläggningen har tre parallella mål: att modifiera sjukdomen genom varaktig viktnedgång, att skydda synen och att behandla huvudvärken efter dess fenotyp. Acetazolamid tillsammans med viktbehandling ger en måttlig förbättring av synfält och papillödem vid mild synpåverkan. Snabbt progredierande synnedsättning kräver akut neuro­oftalmologisk och neurokirurgisk bedömning, vanligen med likvoravledning eller fenestrering av synnervsskidan. Venös sinusstentning kan övervägas hos noggrant selekterade patienter men stöds huvudsakligen av observationsdata. Upprepade terapeutiska lumbalpunktioner, shuntning eller stentning ska inte användas rutinmässigt för isolerad huvudvärk.

Bakgrund och epidemiologi

IIH är den primära formen av pseudotumor cerebri-syndrom. Diagnosen förutsätter att en sekundär orsak till intrakraniell hypertension inte identifieras. Benämningen benign intrakraniell hypertension bör undvikas eftersom sjukdomen kan orsaka irreversibel synförlust, kronisk huvudvärk, nedsatt arbetsförmåga och betydande påverkan på livskvaliteten.

Incidensen varierar med populationens förekomst av obesitas. I en prospektiv skotsk populationsstudie var incidensen minst 2,65 per 100 000 personår i hela befolkningen men 37,9 per 100 000 bland kvinnor med obesitas i åldern 15 till 44 år [1]. Internationella riktlinjer anger vanligen en incidens omkring 1 till 3 per 100 000 personår, med en tydlig ökning över tid parallellt med ökande obesitas [2].

Den typiska patienten är en kvinna i fertil ålder med BMI över 30 kg/m². Mer än 90 procent av patienter i flera kliniska material har övervikt eller obesitas. En viktuppgång på omkring 5 till 15 procent under året före insjuknandet har associerats med sjukdomsdebut. Även en måttlig viktuppgång kan utlösa recidiv hos en patient som tidigare varit i remission.

Män, normalviktiga patienter, barn före puberteten och personer över 50 år utgör atypiska grupper. Hos dessa ska sekundära orsaker eftersökas särskilt aktivt. Män förefaller dessutom ha större risk för allvarlig synpåverkan och kan rapportera mindre huvudvärk trots aktiv sjukdom.

Patofysiologi

Den exakta mekanismen är inte klarlagd. Tillståndet kan inte förklaras enbart av överproduktion av likvor. Sannolikt samverkar störd absorption av likvor, förhöjt cerebralt venöst tryck, metabol och hormonell dysreglering samt mekaniska effekter av obesitas.

Stenos i en eller båda sinus transversus är vanligt vid IIH. Sambandet är dubbelriktat: förhöjt intrakraniellt tryck kan komprimera en venös sinus, medan en uttalad stenos kan skapa en transstenotisk tryckgradient och ytterligare försämra det venösa avflödet. Stenosen kan minska när intrakraniellt tryck sänks och är därför inte i sig bevis för primär venös obstruktion.

Papillödem uppstår när förhöjt tryck fortplantas genom synnervens subaraknoidalrum. Det stör axoplasmatiskt flöde vid lamina cribrosa och orsakar axonal svullnad, venös stas och lokal ischemi. Långvarigt eller uttalat papillödem kan övergå i irreversibel optikusatrofi. Graden av huvudvärk korrelerar däremot dåligt med papillödem, likvortryck och synrisk.

Obesitas, framför allt central adipositet, är kopplad till insulinresistens, androgenöverskott och förändrad glukokortikoidmetabolism. Dessa metabola avvikelser kan påverka natriumtransport och vätskesekretion i plexus choroideus. Patofysiologin motiverar därför både viktreduktion och farmakologisk hämning av likvorsekretionen.

Klinisk bild

Huvudvärk

Huvudvärk förekommer hos upp till 90 procent. Den kan debutera som ny daglig huvudvärk eller som tydlig försämring av tidigare migrän. Klassiska trycksymtom, såsom morgondominans, försämring i liggande och accentuering vid hosta eller Valsalva-manöver, kan förekomma men saknas ofta.

Den vanligaste fenotypen är migränliknande huvudvärk med pulserande eller tryckande smärta, rörelseintolerans, illamående, foto­fobi och fonofobi. Den kliniska bilden kan därför inte skiljas säkert från kronisk migrän enbart genom huvudvärksanamnes [3]. Huvudvärken kan kvarstå efter att papillödem och intrakraniellt tryck normaliserats, vilket talar för en samtidig eller sekundärt etablerad migränbiologi.

Fråga särskilt om:

• antal huvudvärksdagar och migrändagar per månad
• nytillkommen daglig eller snabbt tilltagande huvudvärk
• lägesberoende och Valsalva-känslighet
• akutläkemedel och antal behandlingsdagar
• sömn, snarkning och misstänkt obstruktiv sömnapné
• tidigare migrän
• huvudvärk efter lumbalpunktion eller shuntning, vilket kan tala för lågt likvortryck

Synsymtom

Övergående synobskurationer är korta episoder av grumling eller mörkläggning i ett eller båda ögonen, ofta sekunder långa och ibland utlösta av lägesändring. De är vanliga men inte specifika.

Andra synsymtom är:

• dimsyn
• försämrat perifert seende
• ljusfenomen
• nedsatt kontrastseende
• horisontell binokulär diplopi vid abducenspares
• central synnedsättning vid avancerad sjukdom, makulaödem eller optikusatrofi

Synfältspåverkan är ofta känsligare än synskärpan. Typiska tidiga fynd är förstorad blind fläck, inferonasal defekt, nasal trappa och partiell bågskotom. Senare kan koncentrisk synfältsinskränkning och generell känslighetsnedsättning utvecklas [4].

Papillödem

Papillödem är vanligen bilateralt men kan vara asymmetriskt. Fundusfynd omfattar suddiga papillgränser, upphöjd papill, kärlöverskärning, hyperemi, blödningar, bomullsexsudat och vid höggradigt ödem radiella retinala veck. Papillödemets svårighetsgrad kan graderas med Frisén-skalan från grad 0 till 5.

Diagnostiska fel är vanliga när en normal eller avvikande papill feltolkas som papillödem. Omvänt kan lindrigt papillödem missas. Bedömning av en ögonläkare med erfarenhet av neuro­oftalmologi bör därför eftersträvas innan en invasiv utredning görs när fyndet är osäkert [5].

Övriga symtom och fynd

Pulssynkron tinnitus är vanlig och kan vara uni- eller bilateral. Yrsel, nacksmärta, ryggsmärta, radikulära symtom, kognitiv tröghet och luktfunktionsnedsättning förekommer. Neurologiskt status ska annars vara normalt förutom uni- eller bilateral abducenspares. Fokala bortfall, medvetandepåverkan, epileptiska anfall eller andra kranialnervspareser ska väcka misstanke om alternativ diagnos.

Fulminant IIH

Fulminant IIH är en ovanlig form med snabbt försämrad syn inom dagar eller veckor, ofta inom fyra veckor efter symtomdebut. Varningsfynd är snabbt sjunkande synskärpa, progredierande synfältsdefekter, höggradigt papillödem, täta synobskurationer och papillblödningar. Tillståndet är en synhotande akutsituation. Utredning och kirurgisk planering måste ske parallellt.

Utredning och diagnostik

Utredningen ska bekräfta papillödem, kvantifiera synpåverkan, påvisa förhöjt intrakraniellt tryck och utesluta sekundära orsaker.

flowchart TD
A["Misstänkt papillödem<br>eller typiska symtom"] --> B["Mät blodtryck<br>och gör neurologiskt status"]
B --> C["Ögonundersökning<br>synskärpa, pupiller, fundus,<br>synfält och OCT"]
C -->|"Papillödem bekräftat"| D["Akut MR hjärna<br>med MR-venografi"]
C -->|"Osäkert fynd"| E["Neuro­oftalmologisk bedömning<br>uteslut pseudopapillödem"]
D --> F["Uteslut expansivitet,<br>hydrocefalus, inflammation<br>och venös trombos"]
F --> G["Lumbalpunktion i sidoläge<br>öppningstryck och likvoranalys"]
G --> H["Bedöm diagnostiska kriterier<br>och sekundära orsaker"]
H --> I["Gradera synrisk<br>och starta behandling"]
I -->|"Snabb synförsämring"| J["Akut neurokirurgisk eller<br>neuro­oftalmologisk intervention"]
I -->|"Stabil synfunktion"| K["Viktbehandling, acetazolamid<br>och fenotypstyrd huvudvärksbehandling"]

Initial bedömning

Mät blodtrycket omedelbart. Accelererad eller malign hypertoni kan orsaka bilateral papill­svullnad. Ett systoliskt blodtryck på minst 180 mm Hg eller diastoliskt blodtryck på minst 120 mm Hg tillsammans med akut organskada kräver separat akut handläggning [2].

Dokumentera:

• vikt, längd, BMI och nylig viktförändring
• blodtryck
• synskärpa med bästa korrektion
• färgseende vid misstänkt optikusneuropati
• pupillreaktioner och relativ afferent pupilldefekt
• ögonmotorik och eventuell abducenspares
• intraokulärt tryck
• dilaterad fundusundersökning
• standardiserad automatisk perimetri
• fundusfotografi och optisk koherenstomografi, OCT

Synfält ska upprepas om resultatet är opålitligt eller inte stämmer med övriga fynd. En reproducerbar försämring är viktigare än ett enstaka avvikande test.

OCT kvantifierar papillödem genom bland annat peripapillär retinal nervfiberlagertjocklek och papillvolym. Metoden är särskilt användbar longitudinellt. Minskad nervfiberlagertjocklek kan emellertid betyda både förbättrat ödem och axonförlust. Gangliecellslagret, synfältet och den kliniska bilden måste därför bedömas samtidigt. Vid uttalat papillödem är automatiska segmenteringsfel vanliga och bilderna måste granskas manuellt [6].

Neuro­radiologi

MR hjärna med kontrast och MR-venografi är förstahandsundersökning. Vid akut situation där MR inte kan utföras inom rimlig tid kan DT hjärna och DT-venografi göras, följt av MR vid behov.

Undersökningen ska utesluta:

• expansiv intrakraniell lesion
• hydrocefalus
• strukturell missbildning
• leptomeningeal sjukdom
• cerebral venös sinustrombos
• annan venös avflödesobstruktion

Fynd som stödjer förhöjt intrakraniellt tryck är partiellt tom sella, utvidgade perioptiska likvorrum, slingriga synnerver, tillplattning av bakre ögongloben, protrusion av synnervspapillen och bilateral stenos i sinus transversus. Fynden är stödjande men inte patognomona och ersätter inte lumbalpunktion.

Lumbalpunktion

Lumbalpunktion görs efter att kontraindicerande expansivitet har uteslutits. Patienten ska ligga avslappnad i sidoläge, med benen utsträckta och manometern nollad i nivå med spinalkanalen. Mätningen görs när vätskepelaren stabiliserats. Smärta, Valsalva-manöver, oro, sedering, kraftig höftflexion och felaktigt nolläge kan påverka resultatet.

Minsta likvoranalys omfattar:

• celltal
• protein
• glukos, med samtidig P-glukos när relevant
• ytterligare analyser styrda av kliniken

Hos vuxna talar ett öppningstryck över 25 cm H2O för intrakraniell hypertension. Intervallet 25 till 30 cm H2O är en klinisk gråzon. Ett enstaka värde ska inte ensamt avgöra diagnosen eftersom likvortrycket varierar över dygnet och mellan mätningar. Om värdet inte stämmer med papillödem, bilddiagnostik och symtom bör tekniska fel övervägas, och lumbalpunktionen kan behöva upprepas. I selekterade komplicerade fall kan kontinuerlig eller telemetrisk tryckmätning övervägas [7].

Det finns inte tillräckligt stöd för att en viss tappad volym eller ett visst sluttryck förbättrar långtidsutfallet. Symtomlindring efter lumbalpunktion är inte diagnostisk eftersom även patienter med primär huvudvärk kan förbättras tillfälligt.

Diagnoskriterier

Reviderade kriterier för pseudotumor cerebri-syndrom ligger till grund för diagnostiken [8].

IIH utan papillödem

IIH utan papillödem är ovanligt och överdiagnostiseras lätt hos patienter med kronisk migrän och ett måttligt förhöjt öppningstryck. Om papillödem saknas kan diagnosen ställas när övriga kriterier är uppfyllda och uni- eller bilateral abducenspares föreligger. Utan abducenspares kan diagnosen endast föreslås om minst tre av följande fyra bildfynd finns:

1. tom sella
2. tillplattning av bakre ögongloben
3. utvidgat perioptiskt subaraknoidalrum, med eller utan slingrig synnerv
4. stenos i sinus transversus

Tre av fyra MR-fynd har rapporterats ha hög specificitet men begränsad sensitivitet. En isolerad tom sella eller venös sinusstinos räcker inte. Synhot har inte visats vid etablerad IIH utan papillödem, varför invasiv behandling av isolerad huvudvärk bör undvikas [9].

Laboratorieutredning och sekundära orsaker

Blodstatus bör kontrolleras hos alla eftersom uttalad anemi kan associeras med intrakraniell hypertension. Övrig provtagning individualiseras och kan omfatta elektrolyter, kreatinin, leverstatus, CRP, tyreoideaprover, graviditetstest samt utredning av koagulationsrubbning eller systemisk inflammatorisk sjukdom.

Läkemedelsanamnesen är central. Starkast dokumenterad association till läkemedelsutlöst intrakraniell hypertension finns för vitamin A-derivat, tetracykliner, rekombinant tillväxthormon och litium. Kortikosteroider, framför allt utsättning efter längre behandling, har en svagare men relevant association [10]. Hormonella preventivmedel är inte generellt kontraindicerade och en tidsmässig association bör bedömas kritiskt.

Differentialdiagnoser

Den viktigaste initiala differentialdiagnosen är sekundär intrakraniell hypertension. Cerebral venös sinustrombos kan kliniskt vara omöjlig att skilja från IIH och måste uteslutas med venografi.

Behandling

Övergripande principer

Behandlingen ska samtidigt:

1. modifiera sjukdomen genom viktnedgång
2. skydda synen
3. minska huvudvärksrelaterad funktionsnedsättning

Synfunktionens utveckling avgör hur snabbt behandlingen måste eskaleras. Huvudvärkens intensitet kan inte användas som mått på synrisk.

Viktnedgång

Viktnedgång är den enda etablerade sjukdomsmodifierande behandlingen vid typisk IIH. Alla patienter med övervikt eller obesitas ska tidigt erbjudas strukturerat stöd med kostbehandling, fysisk aktivitet och beteendeförändring. Samtalet bör vara sakligt och icke-stigmatiserande.

En viktnedgång på omkring 5 till 10 procent är ett rimligt första mål, men en del patienter behöver omkring 15 procent för remission. Viktstabilitet efter uppnådd remission är viktig eftersom viktuppgång ökar recidivrisken.

Bariatrisk kirurgi bör diskuteras vid aktiv IIH och BMI minst 35 kg/m² när varaktig viktnedgång inte har uppnåtts konservativt. I en randomiserad studie av 66 kvinnor gav bariatrisk kirurgi jämfört med ett kommersiellt viktprogram ett 6,0 cm H2O lägre intrakraniellt tryck efter 12 månader och 8,2 cm H2O lägre tryck efter 24 månader. Viktskillnaden var 21,4 kg efter 12 månader och 26,6 kg efter 24 månader [11]. Resultaten kan inte utan vidare generaliseras till män eller patienter med BMI under 35 kg/m².

Acetazolamid

Acetazolamid hämmar karbanhydras och minskar likvorsekretionen. Det är förstahandsmedel vid aktiv IIH med papillödem, särskilt när synfältet är påverkat.

I IIH Treatment Trial randomiserades 165 patienter med mild synfältsnedsättning till viktreducerande lågsaltdiet plus acetazolamid eller placebo. Efter sex månader var förbättringen av synfältets perimetriska medelavvikelse 0,71 dB större med acetazolamid. Papillödem och synrelaterad livskvalitet förbättrades också, men någon specifik huvudvärkseffekt kunde inte visas [12]. En Cochrane-översikt bedömde den samlade evidensen som låg på grund av få studier, bortfall och osäker klinisk betydelse av effektstorleken [13].

Starta vanligen med 250 till 500 mg två gånger dagligen. Titrera efter tolerans, papillödem och synfält. Många patienter tolererar omkring 1 g per dygn. I IIHTT användes maximalt 4 g per dygn, men endast 44 procent nådde denna dos.

Vanliga biverkningar är parestesier, trötthet, dysgeusi, illamående, diarré och polyuri. Metabol acidos, hypokalemi och njursten kan förekomma. Kontrollera kreatinin, elektrolyter och bikarbonat före eller kort efter insättning och därefter utifrån dos, njurfunktion och symtom. Undvik eller dosanpassa vid betydande njursvikt. Ett diffust sulfonamidutslag kräver omedelbar bedömning.

Topiramat

Topiramat har svag karbanhydrashämmande effekt, förebygger migrän och kan underlätta viktnedgång. Det är ett alternativ vid dominerande migränfenotyp, otillräcklig tolerans för acetazolamid eller behov av samtidig migränprofylax. Kliniska data vid IIH är betydligt svagare än för acetazolamid. En liten öppen jämförelse fann förbättrade synfält med både topiramat och acetazolamid, men studien var inte placebokontrollerad och hade begränsad storlek [14].

Starta med 25 mg till natten och öka vanligen veckovis till 50 mg två gånger dagligen efter tolerans. Kognitiv tröghet, parestesier, depression, njursten och akut trångvinkelglaukom är viktiga risker. Topiramat är teratogent och ska undvikas under graviditet samt hos den som planerar graviditet. Det kan minska effekten av vissa hormonella preventivmedel, särskilt vid högre doser.

Doser

Furosemid och andra diuretika används ibland, men tillräckliga data för dosering och klinisk effekt vid IIH saknas. De bör inte rutinmässigt ersätta acetazolamid.

GLP-1-receptoragonister

GLP-1-receptoragonister kan vara relevanta genom både viktnedgång och möjlig direkt hämning av likvorsekretionen. I en liten dubbelblind studie med 15 kvinnor sänkte exenatid intrakraniellt tryck med omkring 5,7 cm H2O efter 2,5 timmar, 6,4 cm H2O efter 24 timmar och 5,6 cm H2O efter 12 veckor, utan signifikant viktnedgång under studieperioden [15]. Studien var för liten för säkra slutsatser om syn, huvudvärk och långtidssäkerhet.

GLP-1-receptoragonister kan ordineras enligt godkänd indikation för obesitas eller diabetes, men ska ännu inte betraktas som etablerad trycksänkande IIH-behandling. Tillgänglighet och subvention i Sverige styrs av aktuell produktresumé och nationella begränsningar.

Huvudvärksbehandling

Behandla huvudvärken efter aktuell fenotyp, parallellt med trycksänkande och sjukdomsmodifierande behandling.

Vid migränfenotyp kan triptan kombineras med NSAID eller paracetamol och antiemetikum. Begränsa triptaner och kombinationsanalgetika till högst 10 dagar per månad. Enkla analgetika bör användas högst 15 dagar per månad. Opioider bör undvikas.

Profylax väljs med hänsyn till vikt, graviditetsplanering, depression och kognitiva symtom. Topiramat kan vara lämpligt. Candesartan eller viktneutrala migränprofylaktiska alternativ kan övervägas. Läkemedel som ofta ger viktuppgång, exempelvis valproat, pizotifen och vissa tricykliska antidepressiva, är mindre lämpliga. Onabotulinumtoxin A och CGRP-riktad behandling kan användas vid samtidig kronisk migrän enligt vanliga migränkriterier, men evidens för en särskild effekt på IIH saknas.

Regelbundna sömnvanor, måltider, fysisk aktivitet, tillräcklig vätsketillförsel och behandling av obstruktiv sömnapné kan minska huvudvärksbördan.

Lumbalpunktion som behandling

Trycklindringen efter lumbalpunktion är kortvarig eftersom likvor kontinuerligt nybildas. Huvudvärken kan förbättras, vara oförändrad eller försämras genom postpunktionell lågtryckshuvudvärk. Upprepade terapeutiska lumbalpunktioner rekommenderas därför inte som långtidsbehandling.

En enstaka lumbalpunktion eller tillfällig lumbaldränage kan användas som brygga vid snabbt hotad syn i väntan på definitiv kirurgi. Det får inte fördröja kirurgisk åtgärd.

Akut synhotande sjukdom

Vid dokumenterad snabb synförsämring är medicinsk behandling ensam otillräcklig. Patienten ska läggas in eller handläggas skyndsamt i multidisciplinärt samarbete mellan neuro­oftalmolog, neurolog, neurokirurg och vid behov interventionell neuroradiolog.

Kortikosteroider rekommenderas inte rutinmässigt. De kan ge viktuppgång och efter utsättning reboundfenomen. Evidensen för synbevarande effekt är otillräcklig.

Likvoravledning

Ventrikuloperitoneal shunt föredras ofta framför lumboperitoneal shunt eftersom revisionsbehovet sannolikt är lägre. Neuronavigation underlättar kateterplacering i de ofta normalstora ventriklarna. Programmerbar ventil med antisifon- eller antigravitationsfunktion kan minska överdränage.

Komplikationer omfattar obstruktion, dislokation, infektion, buksmärta, lågtryckshuvudvärk, subduralhematom och förvärvad tonsillnedpressning. En systematisk genomgång fann inget kirurgiskt alternativ som var entydigt överlägset, och underlaget bestod huvudsakligen av fallserier [16].

Fenestrering av synnervsskidan

Fenestrering kan övervägas vid ensidigt eller uttalat asymmetriskt synhot, särskilt där lokal expertis finns. Ingreppet avlastar synnerven men påverkar inte alltid det generella intrakraniella trycket eller huvudvärken. Övergående diplopi, anisokori och papillblödning förekommer. Sällsynta allvarliga komplikationer är retinal kärlocklusion, retrobulbär blödning och traumatisk optikusskada.

Venös sinusstentning

Venös sinusstentning förutsätter vanligen verifierad relevant sinusstinos, förhöjd transstenotisk tryckgradient och kvarstående aktiv sjukdom trots konventionell behandling. Patienten behöver trombocythämmande behandling och långtidsuppföljning.

En metaanalys av 36 studier med 1 066 patienter rapporterade förbättring av tinnitus hos 95 procent, papillödem hos 89 procent, synsymtom hos 88 procent och huvudvärk hos 79 procent. Behandlingssvikt eller komplikationer förekom hos 13,7 procent [17]. Resultaten måste tolkas med försiktighet eftersom studierna huvudsakligen var okontrollerade, patientselektionen varierade och långtidsdata är begränsade. Kärlperforation, subduralblödning, stenttrombos, migration och stentnära restenos är viktiga risker.

Stentning ska inte göras rutinmässigt för isolerad huvudvärk. Äldre jämförande sammanställningar visar lovande symtomresultat men endast evidens av låg kvalitet [18].

Graviditet

Inför graviditet bör målet vara remission eller stabil sjukdom med bevarad synfunktion. Hormonella preventivmedel är inte generellt kontraindicerade vid IIH.

Topiramat ska undvikas under graviditet. Acetazolamid har gett fosterskador i djurstudier, medan humanstudier är begränsade och inte tydligt visat ökad missbildningsrisk. Det ska därför inte användas rutinmässigt under graviditet, särskilt inte under första trimestern. Om synen är hotad kan behandling övervägas efter individuell diskussion mellan patient, obstetriker och specialist med erfarenhet av IIH [19].

Gravida i okulär remission kan vanligen kontrolleras varje trimester. Aktivt papillödem kräver tätare kontroll, ofta var sjätte till åttonde vecka eller oftare beroende på synfält. Överdriven graviditetsrelaterad viktuppgång bör undvikas, men aktiv viktreduktionsdiet rekommenderas inte under graviditet.

Vaginal förlossning och epidural eller spinal anestesi är i regel säkra vid stabil IIH. Förlossningssätt ska styras av obstetriska indikationer. Undantag är sällsynta patienter med höggradigt papillödem och snabbt progredierande synnedsättning nära förlossningen.

Uppföljning och prognos

Uppföljningen styrs primärt av papillödemets grad och synfältets utveckling, inte av huvudvärkens svårighetsgrad. Vid varje besök under aktiv sjukdom bör följande dokumenteras:

• synskärpa
• pupiller
• standardiserat synfält
• papillödemgrad
• fundusfoto eller OCT
• vikt och BMI
• huvudvärksdagar och akutläkemedelsdagar
• behandling, följsamhet och biverkningar

Intervallen är vägledande och ska kortas vid osäkra synfält, uttalade papillblödningar, försämrad synskärpa, täta synobskurationer eller bristande följsamhet.

Höggradigt papillödem, nedsatt synskärpa, manligt kön och mer än 30 synobskurationer per månad har associerats med större risk för behandlingssvikt och kräver särskilt tät övervakning [20]. Synfältet kan förbättras med behandling, särskilt i nasala och peripapillära områden, men etablerad optikusatrofi är irreversibel [21].

När papillödemet försvunnit och synfältet är stabilt kan acetazolamid vanligen trappas ned individuellt. Det finns ingen validerad standard för nedtrappning. Viktstabilitet ska kontrolleras långsiktigt. Nytillkommen viktuppgång, pulssynkron tinnitus, synobskuration eller synfältsförändring bör leda till förnyad ögonundersökning.

Kronisk huvudvärk kan kvarstå trots okulär remission och ska då behandlas som ett självständigt problem. Upprepade lumbalpunktioner eller shuntrevisioner ska inte göras utan objektiva tecken på aktiv tryckstegring eller synhot. OCT och telemetrisk tryckmätning kan i selekterade fall hjälpa till att skilja recidiv från migrän eller shuntrelaterad lågtryckshuvudvärk [7].

Prognosen för synen är god när diagnosen ställs tidigt, synfunktionen följs systematiskt och behandling eskaleras vid objektiv försämring. Prognosen för huvudvärk och livskvalitet är mer varierande. Sjukdomen kan vara monofasisk, recidiverande eller kroniskt aktiv. Varaktig viktnedgång, regelbunden uppföljning och tidig behandling av samtidig migrän är centrala för långtidsresultatet.

Källor

1. Goudie C m.fl. The incidence of idiopathic intracranial hypertension in Scotland: a SOSU study. Eye 2019. PMID: 31040381
2. Mollan SP m.fl. Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 2018. PMID: 29903905
3. Raoof N, Hoffmann J. Diagnosis and treatment of idiopathic intracranial hypertension. Cephalalgia 2021. PMID: 33631966
4. Wall M m.fl. Visual Field Outcomes for the Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial. Investigative Ophthalmology and Visual Science 2016. PMID: 26934136
5. Friedman DI. Papilledema and idiopathic intracranial hypertension. Continuum 2014. PMID: 25099098
6. Prem Senthil M m.fl. Exploring the utility of retinal optical coherence tomography as a biomarker for idiopathic intracranial hypertension: a systematic review. Journal of Neurology 2024. PMID: 38856724
7. Mitchell JL m.fl. Novel advances in monitoring and therapeutic approaches in idiopathic intracranial hypertension. Current Opinion in Neurology 2019. PMID: 30865008
8. Friedman DI m.fl. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology 2013. PMID: 23966248
9. Mollan SP m.fl. Current Perspectives on Idiopathic Intracranial Hypertension without Papilloedema. Life 2021. PMID: 34073844
10. Tan MG m.fl. Drug-Induced Intracranial Hypertension: A Systematic Review and Critical Assessment of Drug-Induced Causes. American Journal of Clinical Dermatology 2020. PMID: 31741184
11. Mollan SP m.fl. Effectiveness of Bariatric Surgery vs Community Weight Management Intervention for the Treatment of Idiopathic Intracranial Hypertension: A Randomized Clinical Trial. JAMA Neurology 2021. PMID: 33900360
12. NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group Writing Committee m.fl. Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss: the idiopathic intracranial hypertension treatment trial. JAMA 2014. PMID: 24756514
13. Piper RJ m.fl. Interventions for idiopathic intracranial hypertension. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015. PMID: 26250102
14. Goyal A, Zarroli K. Should topiramate be initial therapy in the management of idiopathic intracranial hypertension?: A literature review. Medicine 2023. PMID: 37861536
15. Mitchell JL m.fl. The effect of GLP-1RA exenatide on idiopathic intracranial hypertension: a randomized clinical trial. Brain 2023. PMID: 36907221
16. Kalyvas AV m.fl. Efficacy, complications and cost of surgical interventions for idiopathic intracranial hypertension: a systematic review of the literature. Acta Neurochirurgica 2017. PMID: 27830325
17. Azzam AY m.fl. Venous sinus stenting for idiopathic intracranial hypertension: An updated Meta-analysis. Journal of the Neurological Sciences 2024. PMID: 38457956
18. Lai LT m.fl. Visual outcomes and headache following interventions for idiopathic intracranial hypertension. Journal of Clinical Neuroscience 2014. PMID: 24974193
19. Thaller M m.fl. Managing idiopathic intracranial hypertension in pregnancy: practical advice. Practical Neurology 2022. PMID: 35450962
20. Wall M m.fl. Risk factors for poor visual outcome in patients with idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2015. PMID: 26245929
21. Hoffmann J m.fl. European headache federation guideline on idiopathic intracranial hypertension. Journal of Headache and Pain 2018. PMID: 30298346