Bells pares hos vuxna: diagnostik och behandling

Sammanfattning

Bells pares är en akut, vanligen ensidig perifer facialispares utan påvisbar annan orsak. Diagnosen är klinisk och förutsätter att stroke, neuroborrelios, Ramsay Hunts syndrom, otit, trauma och tumör har övervägts. Typiskt utvecklas svaghet i panna, ögonslutning och nedre ansiktshalva inom högst 72 timmar, utan andra fokalneurologiska fynd. Rutinmässiga blodprover, virusserologi, lumbalpunktion och bilddiagnostik behövs inte vid en typisk förstagångsepisod [1].

Alla vuxna bör erbjudas peroralt prednisolon så snart som möjligt, helst inom 48 timmar och senast inom 72 timmar. Ett väldokumenterat schema är 60 mg dagligen i 5 dagar, följt av nedtrappning med 10 mg dagligen under ytterligare 5 dagar. Antiviral monoterapi ska inte användas. Tillägg av valaciklovir kan övervägas vid komplett eller mycket uttalad pares, men den möjliga vinsten är liten och osäker. Vid ofullständig ögonslutning är omedelbart korneaskydd med tårsubstitut, ögonsalva och mekanisk slutning nattetid avgörande.

Mer än två tredjedelar återhämtar sig fullständigt även utan behandling, men komplett initial paralys, hög ålder, diabetes och utebliven tidig förbättring innebär sämre prognos. Nytillkomna neurologiska symtom, progredierande pares, bilateral pares, recidiv på samma sida, parotistumör, hörselpåverkan eller utebliven förbättring ska leda till förnyad diagnostik och vanligen specialistbedömning.

Bakgrund och epidemiologi

Bells pares definieras som en akut perifer pares eller paralys av nervus facialis där ingen specifik etiologi kan identifieras efter anamnes och klinisk undersökning. Pares avser kvarvarande rörelse, medan paralys innebär fullständigt bortfall av viljemässig rörelse. Bells pares är en uteslutningsdiagnos och bör inte användas som en generell beteckning för all perifer facialispares [1].

Tillståndet svarar för omkring 60 till 70 procent av perifera facialispareser. Den årliga incidensen anges vanligen till 20 till 30 per 100 000 invånare, men rapporterade intervall varierar mellan cirka 11 och 53 per 100 000 [2]. En koreansk populationsstudie fann en genomsnittlig incidens på 25,9 per 100 000 personår [3]. Livstidsrisken har uppskattats till omkring 1 på 60 [4].

Bells pares förekommer i alla vuxna åldrar. Vissa äldre studier visar högst incidens mellan 15 och 45 års ålder, medan senare registerstudier talar för en ökande risk med stigande ålder. Hypertoni och diabetes är associerade med ökad förekomst, även om kausaliteten och betydelsen för den enskilda patienten är osäkra [3]. Graviditet, särskilt tredje trimestern och den tidiga postpartumperioden, förefaller också medföra ökad risk.

Recidiv rapporteras hos cirka 3 till 15 procent. I en kohort på 341 patienter var recidivfrekvensen 7 procent [5]. Upprepade episoder, särskilt på samma sida, ska dock föranleda omprövning av diagnosen och bedömning av strukturell, inflammatorisk eller ärftlig orsak.

Patofysiologi

Den mest accepterade modellen är en inflammatorisk neuropati med ödem i facialisnervens intratemporala segment. Eftersom nerven passerar genom en trång benkanal kan svullnaden medföra kompression, mikrocirkulatorisk ischemi och i svårare fall axonal degeneration [2].

Reaktivering av latent herpes simplex-virus typ 1 i eller nära ganglion geniculi har föreslagits som utlösande mekanism. Även andra virus och immunmedierade processer har diskuterats, men ingen virusanalys har tillräcklig diagnostisk träffsäkerhet för rutinbruk. Den virala hypotesen motiverar därför inte antiviral monoterapi [6].

Vid lindrig nervskada föreligger främst ledningsblock med god möjlighet till fullständig återhämtning. Vid axonal degeneration sker wallersk degeneration distalt om skadan. Axonal återväxt kan då bli felriktad och ge synkinesier, exempelvis ofrivillig ögonslutning när patienten ler, eller medrörelse kring munnen vid blinkning [2].

Klinisk bild

Typiskt förlopp

Symtomen utvecklas snabbt, vanligen under några timmar och definitionsmässigt inom högst 72 timmar. Svagheten omfattar hela den ipsilaterala ansiktshalvan:

• minskad pannrynkningsförmåga
• oförmåga att höja ögonbrynet
• svag eller ofullständig ögonslutning
• utslätat nasolabialveck
• hängande mungipa
• svårighet att blåsa upp kinden, vissla eller hålla kvar vätska i munnen
• läckage av saliv och mat från den påverkade sidan

Debuten kan föregås eller åtföljas av dov smärta kring örat eller mastoiden. Smakförändring på tungans främre två tredjedelar, hyperakusis, minskad tårproduktion och subjektiv domningskänsla i ansiktet kan förekomma. Objektiv känselnedsättning talar däremot för annan diagnos. Hyperakusis orsakas av påverkan på nerven till musculus stapedius.

Fullständig perifer facialispares kan ge Bell-fenomen, där ögat roterar uppåt när patienten försöker sluta ögonlocken. Bell-fenomen är ett fysiologiskt skydd och inte orsaken till paresen.

Symtomen ska ha nått maximal svårighetsgrad inom 72 timmar. Fortsatt tydlig försämring därefter, långsamt smygande debut eller fluktuerande svaghet är atypiskt och ska leda till fördjupad utredning.

Gradering

Ansiktsfunktionen bör dokumenteras vid första besöket, helst med fotografi eller video efter patientens samtycke. Bedöm ansiktet i vila och vid:

• pannrynking
• lätt och kraftig ögonslutning
• näsrynking
• leende med stängd mun
• leende med synliga tänder
• uppblåsning av kinderna
• plutning med läpparna

House-Brackmann-skalan är enkel och allmänt känd. Sunnybrook-skalan är känsligare för regionala förändringar och synkinesier och har bättre reproducerbarhet vid uppföljning [7].

House-Brackmann-grad V till VI eller motsvarande betraktas som svår pares. Skalan är grov och kan ge samma grad trots stora regionala skillnader. Sunnybrook-skalan graderar vilosymmetri, viljemässig rörelse och synkinesi till ett sammanvägt resultat mellan 0 och 100, där 100 motsvarar normal funktion [7].

Utredning och diagnostik

Initial klinisk bedömning

Bells pares diagnostiseras genom ett typiskt akut förlopp, perifer utbredning och frånvaro av annan identifierbar orsak. Utredningens viktigaste uppgift är inte att bekräfta Bells pares med ett test, utan att upptäcka patienter som har en annan sjukdom.

Efterfråga särskilt:

• exakt tidpunkt för debut och tid till maximal svaghet
• samtidiga arm-, ben-, tal-, balans- eller känselsymtom
• huvudvärk, feber, nackstyvhet eller allmänpåverkan
• öronvärk, hörselnedsättning, tinnitus, yrsel eller blåsor
• fästingexponering, erythema migrans och radikulär smärta
• nylig otit, trauma, operation eller tandingrepp
• tidigare facialispares och om den satt på samma sida
• parotissvullnad, hudtumör eller tidigare cancer
• diabetes, immunhämning, HIV-risk och inflammatorisk systemsjukdom
• graviditet och postpartumperiod

Status ska omfatta fullständigt neurologiskt status, öronstatus, inspektion av hörselgång och munhåla, palpation av parotis samt hudinspektion kring ytterörat och skalpen. Bedöm hörsel grovt och komplettera vid behov med stämgaffelprov eller audiometri. Dokumentera korneans utseende, grad av ögonslutning och eventuell ögonsmärta.

Central eller perifer pares

En supranukleär lesion, exempelvis hemisfärisk stroke, ger oftast kontralateral svaghet främst i nedre ansiktshalvan, med relativt bevarad pannmotorik och ögonslutning. En perifer facialispares påverkar vanligen både panna, öga och mun på samma sida.

Pannsparande är dock inte ett absolut test. Pontin stroke kan ge ett perifert mönster, och central facialispares kan ibland påverka även övre ansiktet. Plötslig ansiktssvaghet tillsammans med dysartri, diplopi, ataxi, känselbortfall, extremitetspares eller annan fokalneurologi ska därför handläggas som misstänkt stroke.

Laboratorieprover

Rutinmässig laboratorieutredning rekommenderas inte vid en typisk förstagångsepisod [1]. Prover väljs efter klinisk misstanke:

• P-glukos eller HbA1c vid känd diabetes, hyperglykemisymtom eller inför steroidbehandling hos riskpatient
• borreliaserologi vid rimlig epidemiologisk och klinisk misstanke
• HIV-test vid riskexponering, bilateral pares eller annan misstanke om immunbrist
• inflammationsprover och riktade autoimmuna analyser vid systemsymtom
• lumbalpunktion vid misstänkt neuroborrelios, meningit, polyradikulit, inflammatorisk neuropati eller annan central infektion

En positiv borreliaserologi i serum bevisar inte neuroborrelios, eftersom antikroppar förekommer hos friska personer i endemiska områden och kan kvarstå efter genomgången infektion. Vid klinisk misstanke om neuroborrelios bör serum och cerebrospinalvätska analyseras samtidigt med cellräkning, protein och borreliaspecifikt antikroppsindex [8]. Bilateral facialispares, erythema migrans, svår nattlig radikulär smärta och meningitsymtom stärker misstanken. Frånvaro av känt fästingbett utesluter inte infektion.

Bilddiagnostik

Datortomografi eller magnetkameraundersökning ska inte göras rutinmässigt vid typisk Bells pares [1]. Magnetkamera med kontrast längs hela facialisnervens förlopp är lämplig vid:

• långsamt progredierande eller fluktuerande pares
• utebliven klinisk förbättring inom cirka 2 till 3 månader
• fortsatt försämring efter de första 72 timmarna
• recidiv på samma sida
• multipla kranialnervsbortfall eller annan fokalneurologi
• hörselnedsättning, uttalad yrsel eller tecken på cerebellopontin process
• misstänkt parotis-, temporalbens- eller skallbastumör

Undersökningen bör täcka hjärnstam, cerebellopontina vinkeln, inre hörselgång, facialisnervens intratemporala kanal, stylomastoidområdet och parotis [2]. Datortomografi av temporalbenet är främst motiverad vid trauma, mastoidit, kolesteatom eller misstänkt benförändring.

Neurofysiologi

Neurofysiologisk undersökning behövs inte vid lindrig eller måttlig ofullständig Bells pares. Prognosen är då vanligen god och resultatet ändrar sällan den akuta behandlingen [1].

Elektroneurografi kan övervägas vid komplett paralys. Undersökningen jämför amplituden i det sammansatta muskelsvaret mellan sjuk och frisk sida. Den är mest informativ från cirka 72 timmar till 21 dagar efter debut, eftersom wallersk degeneration ännu inte nått det extratemporala nervsegmentet under de första dygnen. Testet bör vid behov upprepas och tolkas tillsammans med elektromyografi [9].

Nålelektromyografi är mest informativ efter cirka 2 till 3 veckor. Fibrillationspotentialer talar för denervation, medan polyfasiska potentialer senare kan visa begynnande reinnervation. Elektromyografi kan också påvisa reinnervation innan klinisk rörelse återkommer [9].

Neurofysiologi är framför allt motiverad vid komplett paralys, prognostisk osäkerhet, traumatiskt nervbortfall eller långvarig pares. Ett kraftigt reducerat muskelsvar innebär sämre prognos men är inte i sig tillräckligt skäl för kirurgisk dekompression.

Klinisk handläggningsalgoritm

flowchart TD
A["Akut ensidig<br>ansiktssvaghet"] --> B["Neurologiskt status,<br>öron, munhåla, parotis och öga"]
B --> C["Annan fokalneurologi<br>eller atypiskt förlopp"]
C -->|"Ja"| D["Akut riktad utredning<br>för stroke eller annan orsak"]
C -->|"Nej"| E["Perifer pares i panna,<br>öga och mun inom 72 timmar"]
E --> F["Blåsor, hörselpåverkan,<br>borreliamisstanke eller trauma"]
F -->|"Ja"| G["Riktad provtagning,<br>bilddiagnostik eller specialistkontakt"]
F -->|"Nej"| H["Sannolik Bells pares"]
H --> I["Prednisolon inom 72 timmar<br>och omedelbart ögonskydd"]
I --> J["Komplett eller mycket<br>uttalad pares"]
J -->|"Ja"| K["Överväg valaciklovir<br>och neurofysiologi"]
J -->|"Nej"| L["Klinisk uppföljning"]
K --> L
L --> M["Ingen förbättring, försämring<br>eller restpares efter 3 månader"]
M -->|"Ja"| N["ÖNH, neurologi eller<br>facialisnervteam samt MR"]
M -->|"Nej"| O["Avsluta när funktion<br>och ögonslutning återställts"]

Differentialdiagnoser

Ramsay Hunts syndrom kan föregå blåsutslaget eller förekomma utan synliga vesikler, så kallad zoster sine herpete. Uttalad öronsmärta, hörselpåverkan och vestibulära symtom ska därför väga tungt även om hudstatus initialt är normalt.

Behandling

Kortikosteroider

Peroralt kortikosteroid är förstahandsbehandling för vuxna med Bells pares. Behandlingen ska påbörjas så snart som möjligt, helst inom 48 timmar och senast inom 72 timmar [1]. Den stora skandinaviska randomiserade studien omfattade 829 vuxna och visade att prednisolon förkortade tiden till fullständig återhämtning, med hazardkvot 1,40 och 95 procents konfidensintervall 1,18 till 1,64 [10].

I en efteranalys var återhämtningen signifikant bättre när prednisolon inleddes inom 24 timmar eller mellan 25 och 48 timmar. Någon statistiskt säker effekt kunde inte visas i gruppen som påbörjade behandling mellan 49 och 72 timmar, men riktlinjer rekommenderar ändå behandling inom hela 72-timmarsfönstret [11]. Evidensen efter 72 timmar är otillräcklig. Vid sent inkomna patienter görs en individuell bedömning, särskilt om paresen fortfarande förvärras eller nyligen blivit komplett.

Ett välstuderat schema är prednisolon 60 mg en gång dagligen i 5 dagar, följt av 50, 40, 30, 20 och 10 mg under dag 6 till 10 [10]. Ett alternativ i vissa internationella riktlinjer är cirka 1 mg/kg dagligen under 7 till 10 dagar [12]. För svensk klinisk användning är 60 mg med fem dagars nedtrappning ett enkelt och direkt studiedokumenterat schema.

Prednisolon förbättrar chansen till fullständig återhämtning vid såväl lindrig, måttlig som svår pares. I den skandinaviska studien var fullständig återhämtning efter 12 månader vid svår pares 51 procent med prednisolon och 31 procent utan prednisolon. Motsvarande siffror var 68 respektive 51 procent vid måttlig pares och 83 respektive 73 procent vid lindrig pares [13]. Prednisolon minskar också risken för lindriga och måttliga restsymtom och synkinesier [14].

Kort behandling har vanligen acceptabel säkerhet. Försiktighet och individuell riskbedömning krävs vid:

• svårreglerad diabetes
• pågående allvarlig infektion
• aktivt ulkus eller nylig gastrointestinal blödning
• svår okontrollerad hypertoni
• anamnes på steroidutlöst psykos eller mani
• betydande interaktioner eller annan samtidig immunsuppression

Diabetes är inte i sig en kontraindikation, men patienten behöver information om hyperglykemirisken och tätare glukoskontroller. Intravenös metylprednisolon ger möjligen snabbare tidig förbättring men har inte visat bättre resultat efter 3 månader än peroral prednisolon och rekommenderas inte rutinmässigt [15].

Högdosregimer med initial prednisolondos på minst 80 till 100 mg har i metaanalyser associerats med mindre risk för utebliven återhämtning, men underlaget bygger huvudsakligen på studier med allvarlig risk för bias. Standarddos 50 till 60 mg förblir därför rimligt förstahandsval [16].

Antiviral behandling

Antiviral monoterapi är ineffektiv och ska inte användas vid Bells pares [1]. Tillägg av antiviral behandling till kortikosteroid kan erbjudas vid komplett eller mycket uttalad pares, särskilt om kliniken väcker misstanke om herpesvirusrelaterad neurit utan att uppfylla kriterier för Ramsay Hunts syndrom.

Den skandinaviska randomiserade studien fann ingen effekt av valaciklovir på tiden till återhämtning, vare sig ensamt eller som tillägg till prednisolon [10]. En Cochraneöversikt med 14 studier och 2 488 deltagare fann att kombinationen möjligen hade liten eller ingen effekt på ofullständig återhämtning jämfört med kortikosteroid ensamt, riskkvot 0,81 med 95 procents konfidensintervall 0,38 till 1,74. Resultatet var mycket osäkert. Kombinationen minskade däremot sena synkinesier eller krokodiltårar, riskkvot 0,56 med 95 procents konfidensintervall 0,36 till 0,87 [6].

Patienten bör informeras om att kortikosteroid är den etablerade behandlingen och att tilläggsvinsten av antiviral behandling är osäker. Vid kliniskt Ramsay Hunts syndrom gäller annan handläggning, där kombination av kortikosteroid och antiviral behandling vanligen rekommenderas skyndsamt [12].

Läkemedelsdoser

Valaciklovirdosen i tabellen är den som användes i den stora skandinaviska studien [10]. Aciklovirschemat stöds av kliniska översikter men är mindre praktiskt på grund av tät dosering [17].

Ögonskydd

Ögonskydd ska sättas in omedelbart när blinkningen är otillräcklig eller ögat inte kan slutas fullständigt. Exponeringskeratopati kan utvecklas snabbt och i svåra fall ge ulceration, infektion och bestående synskada.

Behandlingen anpassas efter graden av lagofthalmos:

• konserveringsfritt tårsubstitut upprepade gånger dagtid
• smörjande ögonsalva till natten
• skyddsglasögon utomhus, särskilt vid blåst och torr miljö
• mekanisk slutning av ögonlocket nattetid med hudvänlig tejp
• fuktkammare nattetid vid uttalad exponering

Vid tejpning ska ögonlocket vara helt slutet och tejpen placeras så att den inte kan skava mot kornea. En lös ögonlapp utan säker slutning under kan förvärra uttorkningen och är otillräcklig som enda åtgärd.

Ögonläkare ska kontaktas skyndsamt vid:

• ögonsmärta
• rodnad
• ljuskänslighet
• synnedsättning
• korneal grumling eller epiteldefekt
• nedsatt kornealsensibilitet
• fortsatt uttalad exponering trots konservativa åtgärder

Vid långvarig lagofthalmos kan tillfällig tarsorafi, botulinumtoxininducerad ptos eller inläggning av ögonlocksvikt bli aktuellt genom specialist.

Ansiktsrehabilitering

Alla patienter behöver information om det naturliga förloppet och råd att undvika kraftfulla, repetitiva grimager under den tidiga paralytiska fasen. Hård träning mot motstånd har ingen etablerad nytta och kan teoretiskt främja olämpliga kompensationsmönster.

Specialiserad neuromuskulär ansiktsrehabilitering kan övervägas vid:

• House-Brackmann-grad V till VI
• kvarstående tydlig pares efter de första veckorna
• begynnande synkinesier
• kontraktur eller förhöjd vilotonus
• betydande tal-, ät- eller psykosocial funktionspåverkan

En systematisk översikt av 19 nyare studier, totalt 854 deltagare, fann stöd för individuellt anpassade ansiktsövningar både tidigt och vid kroniska restsymtom. Studierna var dock heterogena och medgav inte säker metaanalys [18]. I en randomiserad studie gav tidig fysioterapi snabbare och bättre återhämtning främst hos patienter med House-Brackmann-grad V till VI, men inte någon säker minskning av synkinesier [19].

Rehabiliteringen bör ledas av fysioterapeut eller logoped med särskild erfarenhet av perifer facialispares. Den kan omfatta långsamma selektiva rörelser, avslappning, mjukdelsbehandling, spegelåterkoppling och träning för att minska medrörelser. Rutinmässig elektrisk stimulering rekommenderas inte, eftersom behandlingsnyttan är osäker och selektiv muskelkontroll kan försämras.

Evidensen för akupunktur, laserbehandling och hyperbar syrgas är otillräcklig för rutinmässig rekommendation.

Kirurgi

Kirurgisk dekompression av facialisnerven ska inte användas rutinmässigt vid Bells pares. Cochraneöversikten identifierade endast två små studier med totalt 65 deltagare och mycket låg evidenssäkerhet. Ingen säker förbättring kunde visas, medan sensorineural hörselnedsättning, tinnitus och störd tårfunktion förekom efter operation [20].

Även vid komplett paralys och mer än 90 procents degeneration på elektroneurografi är behandlingen kontroversiell. Eventuellt ställningstagande ska ske på högspecialiserad nivå efter noggrann diagnostisk omprövning.

Uppföljning och prognos

Tidig uppföljning

Patienten bör få tydliga instruktioner om att söka igen vid neurologisk försämring, nya öron- eller ögonsymtom eller fortsatt progression. Tidig kontroll inom ungefär en vecka är lämplig vid komplett pares, osäker ögonslutning, diabetes, graviditet eller diagnostisk osäkerhet.

Vid kontroll dokumenteras:

• House-Brackmann- eller Sunnybrook-grad
• viljemässig rörelse i olika ansiktsregioner
• ögonslutning och korneastatus
• nya neurologiska eller otologiska symtom
• glukosnivåer hos diabetespatient
• följsamhet till ögonskydd

De första tecknen på förbättring är ofta återkomst av tonus eller små rörelser kring mun eller öga. Avsaknad av förbättring under de första veckorna är inte i sig diagnostiskt, men fullständigt stillastående funktion efter 2 till 3 månader kräver omvärdering.

Prognostiska faktorer

Mer än två tredjedelar av vuxna med typisk Bells pares återhämtar sig fullständigt spontant [17]. Många med ofullständig pares börjar förbättras inom 2 till 3 veckor och återfår normal eller nästan normal funktion inom 3 månader. Vid komplett paralys kan återhämtningen ta 6 till 12 månader.

Faktorer som talar för god prognos är:

• ofullständig pares
• tidig återkomst av rörelse
• yngre ålder
• bevarat framkallat muskelsvar
• tidigt insatt prednisolon

Faktorer associerade med sämre eller långsammare återhämtning är:

• initial komplett paralys
• House-Brackmann-grad V till VI
• utebliven förbättring efter cirka 3 veckor
• uttalad axonal degeneration
• hög ålder
• diabetes
• recidiverande pares

Prednisolon minskar risken för resttillstånd. Efter 12 månader hade 184 av 829 deltagare i den skandinaviska studien Sunnybrook-resultat under 90. Detta gällde 71 av dem som fått prednisolon och 113 av dem som inte fått prednisolon [14].

Synkinesier och andra restsymtom

Synkinesier kan utvecklas gradvis när nerven reinnerverar ansiktsmuskulaturen. I den skandinaviska studien förekom synkinesi hos 21,3 procent efter 12 månader, men endast 6,6 procent hade måttlig till svår synkinesi [21]. Ett lågt Sunnybrook-resultat efter en månad var den tydligaste prediktorn.

Andra sena komplikationer är:

• kontraktur och förhöjd vilotonus
• hemifacial spasm
• krokodiltårar vid måltid
• kvarstående muntorrhet eller smakstörning
• tal- och ätproblem
• ögonirritation
• socialt undvikande, ångest eller depression

Förstahandsbehandling av synkinesi är specialiserad neuromuskulär återträning. Botulinumtoxin typ A kan användas av erfaren behandlare när synkinesier, hyperkinesi eller asymmetri ger funktionella besvär. En systematisk översikt av 34 studier med 1 314 patienter visade förbättring i patientrapporterad synkinesi, men doser och injektionsmönster varierade kraftigt. Behandlingen måste därför individualiseras och bör inte beskrivas med ett generellt standardschema [22].

När specialist ska kopplas in

ÖNH-läkare, neurolog, ögonläkare eller facialisnervteam bör involveras beroende på problembild. Specialistbedömning är särskilt motiverad vid:

• diagnostisk osäkerhet
• komplett paralys och behov av prognostisk neurofysiologi
• ny eller tilltagande neurologi
• hörselnedsättning, svår yrsel eller uttalad otalgi
• otit, vesikler eller misstänkt Ramsay Hunts syndrom
• bilateral pares
• recidiv, särskilt på samma sida
• parotisresistens eller annan tumörmisstanke
• utebliven förbättring efter cirka 2 månader
• ofullständig återhämtning efter 3 månader
• kvarstående ögonexponering eller korneala symtom
• besvärande synkinesi eller kontraktur

Recidiverande Bells pares behandlas akut på samma sätt som första episoden, men återhämtningen kan vara långsammare. I en kohort var den slutliga ansiktsfunktionen ändå jämförbar med den efter en första episod [5].

Graviditet

Bells pares under graviditet förekommer oftast i tredje trimestern. I en litteraturöversikt av 559 patienter inträffade 65 procent av fallen under tredje trimestern, och preeklampsi var den vanligaste rapporterade samsjukligheten [23]. Blodtryck, proteinuri och andra tecken på preeklampsi ska därför bedömas.

Underlaget om behandling i graviditet är begränsat och bygger huvudsakligen på observationsstudier. Prednisolon kan efter individuell nytta-riskbedömning användas när behandlingsvinsten bedöms överväga riskerna, särskilt vid svår pares. Samråd med obstetriker är lämpligt vid komplicerad graviditet. Ögonskydd får inte fördröjas.

Källor

1. Baugh RF m.fl. Clinical practice guideline: Bell's palsy. Otolaryngology Head and Neck Surgery 2013. PMID: 24189771
2. Pauna HF m.fl. Task force of the Brazilian Society of Otology: evaluation and management of peripheral facial palsy. Brazilian Journal of Otorhinolaryngology 2024. PMID: 38377729
3. Jeong J m.fl. Risk factors for Bell's palsy based on the Korean National Health Insurance Service National Sample Cohort data. Scientific Reports 2021. PMID: 34862431
4. Holland NJ, Bernstein JM. Bell's palsy. BMJ Clinical Evidence 2014. PMID: 24717284
5. Mancini P m.fl. Recurrent Bell's palsy: outcomes and correlation with clinical comorbidities. Acta Otorhinolaryngologica Italica 2019. PMID: 31708578
6. Gagyor I m.fl. Antiviral treatment for Bell's palsy, idiopathic facial paralysis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2019. PMID: 31486071
7. Tedeschi R m.fl. Beyond the smile: a systematic review of diagnostic tools for peripheral facial paralysis. Acta Neurologica Belgica 2024. PMID: 39198355
8. Rauer S m.fl. Guidelines for diagnosis and treatment in neurology: Lyme neuroborreliosis. German Medical Science 2020. PMID: 32341686
9. Guntinas-Lichius O m.fl. Facial nerve electrodiagnostics for patients with facial palsy: a clinical practice guideline. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2020. PMID: 32270328
10. Engström M m.fl. Prednisolone and valaciclovir in Bell's palsy: a randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre trial. Lancet Neurology 2008. PMID: 18849193
11. Axelsson S m.fl. Prednisolone in Bell's palsy related to treatment start and age. Otology and Neurotology 2011. PMID: 21099725
12. Fieux M m.fl. French Society of ENT guidelines. Management of acute Bell's palsy. European Annals of Otorhinolaryngology, Head and Neck Diseases 2020. PMID: 32636146
13. Axelsson S m.fl. Bell's palsy: the effect of prednisolone and/or valaciclovir versus placebo in relation to baseline severity in a randomised controlled trial. Clinical Otolaryngology 2012. PMID: 22776019
14. Berg T m.fl. The effect of prednisolone on sequelae in Bell's palsy. Archives of Otolaryngology Head and Neck Surgery 2012. PMID: 22652942
15. Abdu SH m.fl. Comparison of oral versus intravenous steroid in the management of Bell's palsy: a systematic review and meta-analysis of randomized clinical trials. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2024. PMID: 37940744
16. Gupta KK m.fl. Comparing the use of high-dose to standard-dose corticosteroids for the treatment of Bell's palsy in adults: a systematic review and meta-analysis. Otology and Neurotology 2023. PMID: 36706448
17. Dalrymple SN m.fl. Bell Palsy: Rapid Evidence Review. American Family Physician 2023. PMID: 37054419
18. Khan AJ m.fl. Physical therapy for facial nerve paralysis, Bell's palsy: an updated and extended systematic review of the evidence for facial exercise therapy. Clinical Rehabilitation 2022. PMID: 35787015
19. Nicastri M m.fl. Efficacy of early physical therapy in severe Bell's palsy: a randomized controlled trial. Neurorehabilitation and Neural Repair 2013. PMID: 23549520
20. Menchetti I m.fl. Surgical interventions for the early management of Bell's palsy. Cochrane Database of Systematic Reviews 2021. PMID: 33496980
21. Bylund N m.fl. Synkinesis in Bell's palsy in a randomised controlled trial. Clinical Otolaryngology 2017. PMID: 27882653
22. de Jongh FW m.fl. Botulinum toxin A treatment in facial palsy synkinesis: a systematic review and meta-analysis. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2023. PMID: 36544062
23. Jones H m.fl. Bell's palsy in pregnancy: a scoping review of risk factors, treatment and outcomes. Laryngoscope Investigative Otolaryngology 2023. PMID: 37899862