Plexusneurit (Parsonage-Turners syndrom): diagnostik och behandling

Sammanfattning

Plexusneurit, även kallad neuralgisk amyotrofi eller Parsonage-Turners syndrom, är en akut inflammatorisk neuropati som vanligen drabbar enskilda nerver eller fasciklar inom och omkring plexus brachialis. Det typiska förloppet är plötslig, mycket svår och ihållande smärta i skuldra eller arm, följd inom timmar till veckor av fläckvis muskelsvaghet och atrofi. Motoriska och sensoriska fynd följer ofta inte samma nervrot, vilket är en viktig skillnad mot cervikal radikulopati. N. suprascapularis, n. thoracicus longus, n. axillaris, n. interosseus anterior och n. interosseus posterior hör till de vanligaste lokalisationerna. Ungefär en tredjedel har asymmetriskt bilateralt engagemang, och n. phrenicus kan påverkas med ortopné och sömnrelaterad hypoventilation som följd [1,2].

Diagnosen är i första hand klinisk. Neurofysiologi stödjer diagnosen, kartlägger axonal skada och utesluter viktiga differentialdiagnoser, men kan vara normal tidigt. Högupplöst nervultraljud och MR-neurografi kan påvisa nervsvullnad, fascikelskada och timglasformade konstriktioner. Rutinmässig MR av halsryggen bör tolkas försiktigt eftersom asymtomatiska degenerativa fynd är vanliga.

Akut behandling inriktas på adekvat analgesi och tidigt ställningstagande till kortikosteroider. Evidensen för steroider bygger på observationsstudier och klinisk erfarenhet, inte randomiserade behandlingsstudier [3,4]. Rehabiliteringen ska bevara ledrörlighet, förbättra skapulakontroll och motverka överbelastning, inte tvinga fram styrka i gravt paretiska muskler. Utebliven klinisk och neurofysiologisk återhämtning, särskilt tillsammans med komplett nervkonstriktion eller torsion, motiverar tidig bedömning vid ett centrum med perifer nervkirurgisk kompetens. Förloppet mäts i månader till år. Bestående smärta, uttröttbarhet och funktionsnedsättning är betydligt vanligare än vad äldre beskrivningar antyder.

Bakgrund och epidemiologi

Plexusneurit är ett traditionellt men något missvisande namn. Sjukdomen är inte alltid begränsad till plexus brachialis, utan kan selektivt drabba en perifer nerv eller enskilda fasciklar inne i en nerv. Benämningen neuralgisk amyotrofi beskriver därför syndromet bättre. Parsonage-Turners syndrom används huvudsakligen om den sporadiska formen.

Historiskt uppskattades incidensen till 2 till 4 fall per 100 000 personår. I en prospektiv primärvårdsstudie, där läkare utbildades att känna igen det klassiska förloppet, diagnostiserades 14 fall i en befolkning på 14 118 personer under ett år. Det motsvarar cirka 1 fall per 1 000 personår och talar för omfattande underdiagnostik [5]. Skillnaden mellan äldre och nyare incidensuppgifter beror sannolikt på att lindriga, distala och atypiska former ofta diagnostiseras som cervikal radikulopati, rotatorkuffsjukdom eller fokal kompressionsneuropati.

Sjukdomen kan debutera i alla åldrar. Sporadisk neuralgisk amyotrofi debuterar i genomsnitt omkring 40 års ålder och är något vanligare hos män. Det finns ingen säker koppling till armens dominans. Ungefär en fjärdedel av patienter med sporadisk sjukdom får minst ett återfall under längre uppföljning [2].

Sporadisk och hereditär form

Hereditär neuralgisk amyotrofi nedärvs vanligen autosomalt dominant och kännetecknas av:

• tidigare debut, ofta under barndom eller tidigt vuxenliv
• flera återkommande attacker
• större sannolikhet för bilateralt engagemang
• vanligare påverkan utanför plexus brachialis
• familjeanamnes på liknande attacker
• ibland dysmorfa drag, exempelvis hypotelorism, gomspalt eller asymmetri i ansiktet

Patogena varianter eller duplikationer i SEPT9 är den enda etablerade monogena orsaken men förklarar inte alla familjer med hereditär sjukdom [6]. I familjer med tidig debut har SEPT9-duplikation även associerats med trombocytdysfunktion och njurcystor, men dessa fynd är inte obligata [7].

Genetisk utredning bör övervägas vid återkommande attacker, debut i barndomen, positiv familjeanamnes, attacker utanför plexus brachialis eller förenliga dysmorfa drag. Ett negativt SEPT9-test utesluter inte hereditär neuralgisk amyotrofi.

Patofysiologi och utlösande faktorer

Den mest accepterade modellen kombinerar genetisk predisposition, immunologisk aktivering och mekanisk belastning på sårbara nervsegment. Inflammationen kan vara mycket fokal och angripa en eller flera fasciklar samtidigt som andra fasciklar i samma nerv förblir intakta. Detta förklarar den fläckvisa paresen och varför en kliniskt distal neuropati, exempelvis n. interosseus anterior-pares, kan ha sin anatomiska lesion högt upp i medianusnerven.

Omkring hälften av attackerna föregås av en möjlig immunologisk eller fysisk utlösare. Rapporterade associationer omfattar:

• luftvägsinfektion eller gastrointestinal infektion
• kirurgi och anestesi
• graviditet och puerperium
• vaccination
• kraftig eller ovan fysisk ansträngning
• trauma utan direkt skada mot plexus
• immunmodulerande behandling

Tidsmässig association är inte liktydig med kausalitet. Detta är särskilt viktigt efter infektion eller vaccination, eftersom neuralgisk amyotrofi också förekommer spontant och någon individbaserad risk inte kan beräknas från fallrapporter.

Akut hepatit E är en relevant utlösare. I en brittisk och nederländsk kohort hade 5 av 47 patienter, 10,6 procent, laboratoriemässiga tecken på akut hepatit E. Samtliga hade bilateralt plexusengagemang [8]. En senare prospektiv fallkontrollstudie fann akut hepatit E hos 6 av 51 patienter med neuralgisk amyotrofi, jämfört med 2 matchade kontroller, och associationen var statistiskt signifikant [9]. Hepatit E-relaterade fall tycks oftare vara bilaterala och kan involvera n. phrenicus. Leverprover och hepatit E-serologi bör därför övervägas vid akut bilateral eller extensiv sjukdom, särskilt vid transaminasstegring, ikterus, gastrointestinal prodrom eller epidemiologisk exponering.

Klinisk bild

Akut smärtfas

Hos omkring 96 procent börjar attacken med smärta. Smärtan är typiskt:

• plötslig eller snabbt tilltagande under några timmar
• mycket svår, ofta 7 eller mer på en numerisk skala från 0 till 10
• kontinuerlig, djup, brännande eller skärande
• lokaliserad till skuldra, skapula, nacke, överarm eller underarm
• värst nattetid och ofta sömnstörande
• endast begränsat påverkad av kroppsställning
• dåligt lindrad av paracetamol eller NSAID som monoterapi

I en stor klinisk serie hade smärtan en medianintensitet på 8 vid debut och 9 vid maximal intensitet. Den kontinuerliga akuta smärtfasen varade i genomsnitt omkring fyra veckor [2]. Kortare attacker förekommer, liksom ett hackigt förlopp med flera smärttoppar.

Smärtan kan avta samtidigt som muskelsvagheten blir tydligare. Denna sekvens, svår smärta följd av svaghet när smärtan börjar minska, är diagnostiskt vägledande.

Pares, atrofi och skapulär dyskinesi

Svaghet uppkommer vanligen inom det första dygnet till de första två veckorna, men kan dröja längre. Atrofi kan bli synlig redan efter två till fem veckor vid uttalad axonal skada. Paresen är fläckvis och kan inte alltid lokaliseras till en enda rot, trunk eller perifer nerv.

Vanliga motoriska mönster sammanfattas i tabellen.

Övre och mellersta delen av plexus samt n. thoracicus longus och n. suprascapularis är vanligast engagerade. I en serie med 246 patienter sågs detta mönster i 71,1 procent. Omkring en tredjedel hade bilaterala, vanligen asymmetriska fynd [2].

Skapulavingning är ett viktigt men inte obligat fynd. Den kan vara subtil i vila och framträda först när patienten långsamt lyfter armarna framåt eller gör en armhävning mot vägg. Skapulär dyskinesi kan också bero på kombinerad svaghet i serratus anterior, trapezius och rhomboideer. En instabil skapula försämrar all armfunktion och kan ge skenbar deltoideus- eller bicepssvaghet.

Sensoriska och autonoma symtom

Sensoriska symtom är vanliga men mindre funktionsbegränsande än paresen. Vid noggrann undersökning har cirka 78 procent ett fläckvist sensoriskt bortfall [2]. Smärtans, sensibilitetsbortfallets och paresens utbredning behöver inte överensstämma. Detta är karakteristiskt och talar mot en isolerad radikulopati.

Parestesier, allodyni och rörelseutlöst elektrisk smärta kan kvarstå efter den akuta fasen. Cirka 15 procent har fokala autonoma symtom, exempelvis handödem, temperatur- eller färgskillnad och vasomotorisk instabilitet.

Diafragmaengagemang

N. phrenicus påverkas hos cirka 7,6 procent [10]. Både unilateral och bilateral diafragmapares kan ge betydande symtom. Fråga aktivt efter:

• dyspné i ryggläge
• behov av flera kuddar
• försämring vid framåtböjning eller simning
• fragmenterad sömn
• dagtrötthet och morgonhuvudvärk
• oförklarad restriktiv ventilationsinskränkning

Unilateral diafragmapares kan ge uttalad ortopné trots måttliga fynd vid auskultation och normal syremättnad i sittande. Bilateral pares kan orsaka nattlig hypoventilation och kräva icke-invasiv ventilationsbehandling.

Atypiska presentationer

Diagnosen ska inte avfärdas enbart för att det klassiska förloppet saknas. I den stora kliniska serien hade 3,7 procent smärtfri sjukdom, 3,3 procent pares före smärtdebut och 22,4 procent engagemang utanför plexus brachialis [2]. Andra möjliga lokalisationer är plexus lumbosacralis, n. laryngeus recurrens, kranialnerver och bukväggsnerver.

Utredning och diagnostik

Klinisk diagnostik

Det finns inget enskilt blodprov eller undersökningsfynd som bekräftar alla fall. Diagnosen bygger på kombinationen av tidsförlopp, fläckvis neurologiskt bortfall och frånvaro av en bättre förklaring.

Tre frågor är särskilt användbara:

1. Började tillståndet med akut, ovanligt svår och ihållande smärta?
2. Tillkom fläckvis svaghet efter smärtdebuten?
3. Följer smärta, pares och känselbortfall olika nerv- eller rotområden?

Tre jakande svar ger stark misstanke om neuralgisk amyotrofi. Normal passiv glenohumeral rörlighet stödjer diagnosen. Tydligt inskränkt passiv utåtrotation talar i stället för adhesiv kapsulit eller annan ledpatologi, även om sekundär kapsulit kan utvecklas senare.

Status

Status bör omfatta båda övre extremiteterna eftersom bilaterala fynd lätt missas.

• Inspektera skapulornas läge i vila.
• Observera skapularörelsen vid långsam flexion och abduktion.
• Testa serratus anterior med framåtriktat tryck mot vägg.
• Testa trapezius, rhomboideer, supra- och infraspinatus, deltoideus, biceps, triceps samt underarmens och handens individuella muskler.
• Gradera styrkan enligt MRC-skalan och dokumentera rörelseomfång.
• Undersök biceps-, brachioradialis- och tricepsreflexer.
• Kartlägg stickkänsel bilateralt över skuldra, arm, underarm och hand.
• Bedöm passiv utåtrotation och abduktion i axelleden.
• Palpera efter sekundär myofasciell ömhet och bedöm eventuell subluxation.
• Fråga efter ortopné och observera bukväggens rörelse vid djup inandning.
• Undersök nedre extremiteter vid misstanke om mononeuritis multiplex eller generaliserad neuropati.

Vid serratussvaghet kan abduktionen förbättras om undersökaren manuellt stabiliserar skapula mot thorax. Detta skiljer nedsatt skapulamekanik från primär deltoideuspares.

Neurofysiologi

Elektroneurografi och nål-EMG är den viktigaste kompletterande undersökningen. Syftet är att:

• stödja en multifokal axonal neuropati
• kartlägga drabbade nerver och fasciklar
• uppskatta skadans svårighetsgrad
• skilja plexusneuropati från radikulopati
• utesluta multifokal motorisk neuropati, generell polyneuropati och kompressionsneuropati
• dokumentera reinnervation över tid

Nål-EMG visar spontanaktivitet, reducerad rekrytering och senare neurogena motoriska enhetspotentialer. Denervation kan vara svår att påvisa under de första två till tre veckorna. Ett normalt tidigt EMG utesluter därför inte diagnosen. Undersökningen måste styras av den kliniska bilden. Ett standardprotokoll som endast omfattar deltoideus, biceps och vanliga handmuskler kan missa en isolerad suprascapularis-, thoracicus longus- eller interosseusneuropati.

Sensoriska nervsvar kan vara reducerade vid en postganglionär lesion. Normala sensoriska svar talar däremot inte emot sjukdomen eftersom fascikelskadan kan vara motoriskt selektiv. Paraspinal EMG-aktivitet stödjer radikulopati men kan förekomma samtidigt av andra skäl.

Vid seriell neurofysiologi sågs första elektrofysiologiska tecken till återhämtning hos 79,3 procent efter i genomsnitt 5,8 månader. Bland patienter med minst ett års uppföljning uppnådde drygt hälften komplett elektrofysiologisk återhämtning [11].

Nervultraljud

Högupplöst nervultraljud bör riktas mot kliniskt misstänkta nerver. Möjliga fynd är:

1. fokal eller segmentell nervsvullnad
2. fascikulär svullnad
3. inkomplett konstriktion
4. komplett timglasformad konstriktion
5. fascikeltorsion eller sammanflätning

N. suprascapularis, n. thoracicus longus, n. medianus med fasciklar till n. interosseus anterior, n. radialis med fasciklar till n. interosseus posterior, n. axillaris och n. musculocutaneus bör undersökas utifrån statusfynden [12].

Vid klinisk n. interosseus anterior-pares sitter lesionen ofta i motsvarande fasciklar högt i medianusnerven, proximalt om den anatomiska avgången. Motsvarande gäller interosseus posterior-fasciklar i radialnerven. Ultraljudet ska därför inte begränsas till den distala nervgrenen.

En komplett konstriktion är förenad med sämre spontan återhämtning än enbart svullnad eller inkomplett konstriktion, men undersökningens diagnostiska träffsäkerhet och optimala tidpunkt är ännu inte slutligt fastställda.

MR och MR-neurografi

MR av halsryggen är motiverad vid ett rent radikulärt mönster, myelopatiska tecken, trauma eller annan misstanke om strukturell halsryggssjukdom. Degenerativa förändringar är vanliga även hos patienter med säker neuralgisk amyotrofi och får inte tillmätas etiologisk betydelse om nivå och klinik inte överensstämmer.

MR av skuldra kan visa neurogent muskelödem efter cirka två veckor och senare atrofi och fettinlagring. Den kan samtidigt identifiera rotatorkuffruptur, bursit, labrumskada eller annan lokal differentialdiagnos.

MR-neurografi kan visa T2-signalökning, nervförtjockning och fokala konstriktioner. I en liten prospektiv serie sågs direkt nervpåverkan i rötter hos 53 procent, trunkar hos 47 procent och fasciklar hos 40 procent. Muskeldenervation påvisades hos 53 procent [13]. Vid ett högspecialiserat centrum sågs timglasformade konstriktioner hos 90,2 procent av 123 patienter med kliniskt och elektrofysiologiskt bekräftad sjukdom [14]. Den höga frekvensen kan inte direkt generaliseras till oselekterade patienter eftersom materialet kom från ett tertiärt remisscentrum och omfattade många svårt drabbade fall.

Laboratorieutredning

Vid typisk, lokaliserad förstagångsattack utan systemsymtom krävs ingen omfattande laboratorieutredning. Prover väljs efter klinisk misstanke:

• blodstatus, CRP och SR
• elektrolyter, glukos och HbA1c
• kreatinkinas vid oklar muskelsvaghet
• ALAT, ASAT, ALP och bilirubin
• hepatit E IgM och vid behov HEV-RNA
• borreliaserologi vid relevant exponering och förenlig klinik
• HIV-test
• autoimmun och vaskulitrelaterad utredning vid mononeuritis multiplex
• serumelfores och immunfixation vid misstanke om paraproteinemi

Likvorundersökning behövs sällan. Lätt proteinstegring är ospecifik. Pleocytos bör väcka misstanke om infektion eller annan inflammatorisk process.

Diagnostiskt flödesschema

flowchart TD
A["Akut svår smärta i<br>skuldra eller arm"] --> B["Noggrant motoriskt, sensoriskt<br>och skapulärt status"]
B -->|"Fläckvis pares efter smärtdebut"| C["Misstänk neuralgisk amyotrofi"]
B -->|"Rent radikulärt eller mekaniskt mönster"| D["Utred halsrygg eller<br>skulderled"]
C --> E["EMG och neurografi<br>vid rätt tidpunkt"]
C --> F["Fråga om ortopné och<br>bilaterala symtom"]
C --> G["Tidig analgesi och ställningstagande<br>till kortikosteroid"]
F -->|"Misstänkt diafragmapares"| H["Sittande och liggande spirometri<br>samt diafragmaultraljud"]
E -->|"Svår pares eller utebliven återhämtning"| I["Nervultraljud eller<br>MR-neurografi"]
I -->|"Komplett konstriktion eller torsion"| J["Bedömning vid perifer<br>nervkirurgisk enhet"]
I -->|"Ingen komplett konstriktion"| K["Fortsatt rehabilitering och<br>seriell klinisk uppföljning"]

Differentialdiagnoser

Samtidig förekomst är möjlig. En patient kan exempelvis ha asymtomatisk cervikal spondylos eller en mindre rotatorkuffskada och ändå ha neuralgisk amyotrofi. Diagnosen ska grundas på vilket fynd som bäst förklarar tidsförloppet och den samlade neurologiska utbredningen.

Behandling

Akut handläggning

Den akuta handläggningen har fyra mål:

1. ge tillräcklig smärtlindring
2. överväga tidig antiinflammatorisk behandling
3. identifiera diafragmaengagemang och annan omfattande neuropati
4. förebygga sekundär stelhet och felbelastning

Akut svår smärta kräver ofta kombinationsanalgesi. Paracetamol eller NSAID ensamt är vanligen otillräckligt. Kortvarig opioidbehandling kan behövas efter individuell riskbedömning. Gabapentin, pregabalin eller amitriptylin kan övervägas vid kvarstående neuropatisk smärta, men har långsammare effekt och är sällan tillräckliga som ensam behandling under den första intensiva smärtfasen.

NSAID ska doseras enligt svensk produktresumé och undvikas eller användas restriktivt vid njursvikt, ulkussjukdom, antikoagulation och betydande kardiovaskulär risk. Den äldre litteraturens mycket höga diklofenakdoser ska inte tillämpas i svensk praxis.

Kortikosteroider

Cochraneöversikten identifierade inga randomiserade eller kvasirandomiserade behandlingsstudier [3]. Den viktigaste observationsstudien jämförde 50 kortikosteroidbehandlade patienter med 203 historiska kontroller. Medianen till initial smärtlindring var 12,5 dagar jämfört med 20,5 dagar. Styrkeåterhämtning under första månaden sågs hos 18 procent jämfört med 6,3 procent, och 44 procent jämfört med 10,7 procent rapporterade ett gott utfall efter ett år [4]. Historiska kontroller och möjlig selektionsbias begränsar slutsatserna.

Kortikosteroid bör övervägas så snart som möjligt, helst under de första dagarna och vanligen inom fyra veckor från debut. Nyttan efter att den akuta smärtfasen upphört är osäker. Kontraindikationer och risker, särskilt infektion, diabetes, psykiatrisk sjukdom, ulkusrisk och osteoporos, ska vägas in.

Ett i litteraturen ofta använt peroralt schema är prednisolon 60 mg dagligen i sju dagar, följt av minskning med 10 mg dagligen under fem dagar. Detta är ett observationsbaserat schema och inte en evidensbaserad standard. Vid mycket svår eller extensiv sjukdom används vid vissa expertcentrum högdos intravenös metylprednisolon, men jämförande data saknas. Svensk lokal praxis kan avvika och bör följas.

Intravenöst immunglobulin och annan immunterapi

IVIg ska inte ges rutinmässigt vid sporadisk neuralgisk amyotrofi. En retrospektiv serie med tio patienter som fick IVIg tillsammans med metylprednisolon rapporterade motorisk förbättring hos nio, men utan randomisering, blindning eller jämförbar kontrollgrupp går behandlingseffekten inte att särskilja från spontan återhämtning [15]. Plasmautbyte och andra immunmodulerande behandlingar stöds endast av enstaka fallrapporter.

IVIg kan diskuteras med neuromuskulärt expertcentrum vid snabbt progredierande, bilateral eller mycket extensiv sjukdom, särskilt om differentialdiagnosen omfattar annan immunmedierad neuropati. Hepatit E-association i sig utgör inte etablerad indikation för IVIg.

Fysioterapi och arbetsterapi

Rehabiliteringen ska anpassas till nervläkningens långsamma förlopp. Målen är att:

• bibehålla passiv och aktiv ledrörlighet
• förhindra kapsulit och kontraktur
• minska drag och överbelastning på instabila skulderstrukturer
• återinlära ändamålsenlig skapulär motorik
• förbättra aktivitetsbalans och energihushållning
• återställa funktion i arbete och dagliga aktiviteter

Under den akuta smärtfasen kan armen avlastas kortvarigt, men långvarig immobilisering bör undvikas. Patienten bör flera gånger dagligen ta ut smärtbegränsad passiv eller aktiv rörlighet i axel, armbåge, handled och fingrar.

Gravt paretiska muskler ska inte tränas med yttre belastning. En muskel med styrka under MRC 3 kan inte övervinna gravitationen och riskerar överbelastning om vikter läggs till. Kompensatorisk hård träning av trapezius eller levator scapulae vid serratuspares kan öka myofasciell smärta utan att stabilisera skapula.

Ett randomiserat försök med 47 patienter med kvarstående skapulär dyskinesi jämförde sedvanlig vård med ett multidisciplinärt program omfattande motorisk återinlärning, fysioterapi, arbetsterapi och strategier mot smärta och uttröttbarhet. Kliniskt relevant funktionsförbättring uppnåddes hos 59 procent jämfört med 33 procent, vilket motsvarade ett number needed to treat på 4 [16]. Programmet stödjer aktiv, diagnosspecifik rehabilitering snarare än generell styrketräning.

Praktiska åtgärder kan omfatta:

• stöd för underarmen vid sittande och stående
• ergonomisk anpassning av arbetsplats
• minskning av upprepat arbete över skulderhöjd
• uppdelning av aktiviteter i kortare intervall
• träning av skapulär kontroll med låg belastning
• funktionell träning av handgrepp och finmotorik
• hjälpmedel och tillfällig arbetsanpassning

Skapulära ortoser kan ge symtomlindring hos vissa men får inte sitta så hårt att andning eller skapularotation begränsas.

Sekundär skulderpatologi och långvarig smärta

Efter den akuta neuropatiska fasen orsakas smärtan ofta av instabil skapula, överbelastade kompensationsmuskler, glenohumeral subluxation, bursit eller kapsulit. Smärtans mekanism ska omvärderas innan läkemedel eskaleras.

Behandlingen kan innefatta:

• riktad fysioterapi
• avlastning och aktivitetsanpassning
• lokal behandling av samtidig bursit eller kapsulit
• läkemedel mot neuropatisk smärta vid kvarstående elektrisk eller brännande smärta
• multidisciplinär smärtrehabilitering vid långvarig funktionsbegränsande smärta

Lokal kortikosteroidinjektion kan vara motiverad vid objektivt belagd sekundär bursit eller kapsulit, men behandlar inte själva neuropatin.

Diafragmapares

Vid misstanke om n. phrenicus-engagemang ska patienten utredas med sittande och liggande spirometri samt diafragmaultraljud. En tydlig minskning av vitalkapaciteten i liggande stödjer diafragmasvaghet. Blodgas, nattlig pulsoximetri eller transkutan koldioxidmätning kan behövas vid sömnrelaterade symtom.

Nattlig icke-invasiv ventilation är förstahandsbehandling vid symtomgivande hypoventilation efter phrenicusneuropati [17]. Regelbunden spirometri och diafragmaultraljud används för att följa återhämtningen. De flesta patienter får åtminstone måttlig förbättring inom två år, men förloppet kan vara långvarigt [10].

Perifer nervkirurgi

Kirurgi är inte rutinbehandling. Den bör övervägas vid:

• komplett timglasformad konstriktion eller fascikeltorsion
• utebliven klinisk förbättring
• avsaknad av reinnervation vid seriell EMG
• svår funktionsbegränsande pares trots adekvat konservativ behandling

Möjliga ingrepp är extern eller intern neurolys, epineurolys, perineurolys, direkt nervsutur eller nervgraft. Valet beror på om nerven är svullen, inkomplett konstrigerad, komplett konstrigerad eller anatomiskt avbruten.

I en serie med 42 patienter och 47 konstrigerade nerver fick majoriteten god återhämtning efter neurolys, sutur eller graft, men studien saknade obehandlad jämförelsegrupp [18]. I en senare serie med kronisk pares och bildverifierad konstriktion förbättrades 9 av 11 opererade patienter, jämfört med 3 av 13 konservativt behandlade. De opererade hade haft utebliven återhämtning under minst sex månader med seriell dokumentation, eller ingen förbättring under tolv månader [19]. Materialen är små och selekterade, vilket gör optimal tidpunkt osäker.

Vid komplett konstriktion eller torsion bör perifer nervkirurg konsulteras tidigt, ofta redan efter tre månader utan återhämtning. Vid mindre uttalad konstriktion kan klinisk och neurofysiologisk utveckling följas under tre till sex månader. Senremiss först efter ett eller två år riskerar att försämra möjligheten till funktionell reinnervation.

Vid permanent funktionsbortfall kan senrekonstruktion med sen- eller muskeltransfer övervägas, vanligen först när spontan nervåterhämtning bedömts osannolik, ofta efter 18 månader [6].

Uppföljning och prognos

Uppföljningsplan

En rimlig uppföljning omfattar:

• tidig klinisk kontroll efter två till fyra veckor
• ny styrke- och funktionsbedömning efter cirka tre månader
• seriell neurofysiologi vid svår pares eller oklar återhämtning
• nervultraljud eller MR-neurografi vid utebliven förbättring
• löpande rehabiliteringsbedömning av skapulär funktion, ledrörlighet och aktivitetsförmåga
• lungfunktionsuppföljning vid phrenicuspåverkan

Dokumentera enskilda muskler, inte bara generell armstyrka. Patientrapporterade utfall om sömn, smärta, uttröttbarhet, arbetsförmåga och aktiviteter i dagligt liv är viktiga eftersom MRC-gradering inte fångar uthållighet eller skapulär kontroll.

Återhämtning

Nervläkning tar månader till år. Tidiga positiva prognostiska tecken är:

• minskande smärta
• återkomst av viljemässig muskelaktivitet
• nytillkomna motoriska enhetspotentialer på EMG
• minskande nervsvullnad
• frånvaro av komplett konstriktion
• bibehållen ledrörlighet

I neurofysiologiska serier börjar reinnervation ofta bli synlig efter omkring sex månader [11]. Klinisk funktion kan förbättras både genom reinnervation och genom bättre biomekanisk kompensation.

Prognosen är mindre gynnsam än äldre läroboksuppgifter om nästan fullständig återhämtning antyder. I serien med 246 patienter hade ungefär två tredjedelar kvarstående smärta eller pares efter minst tre år [2]. Uppföljning av 89 patienter visade att en fjärdedel till en tredjedel hade betydande långvarig smärta eller uttröttbarhet, medan hälften till två tredjedelar upplevde begränsningar i vardagen [20]. Smärta och uttröttbarhet korrelerade dåligt med manuell styrkegradering, vilket understryker behovet av bred funktionsbedömning.

Samtidigt återfår de flesta en betydande del av sin funktion. Prognosen varierar mellan enskilda nerver. Komplett axonal skada, utebliven reinnervation, komplett konstriktion, omfattande bilateralt engagemang och hereditär sjukdom är förenade med långsammare eller sämre återhämtning.

Återfall och patientinformation

Återfall förekommer hos cirka 26 procent vid sporadisk sjukdom under längre uppföljning och betydligt oftare vid hereditär neuralgisk amyotrofi [2]. Ett nytt smärtanfall kan drabba samma eller motsatt arm och behöver inte ha samma nervutbredning.

Det finns ingen etablerad profylaktisk behandling. Patienten bör informeras om att tidigt söka vård vid ny svår skulder- eller armsmärta, särskilt om svaghet tillkommer. En tidigare attack ska dokumenteras tydligt för att minska risken för upprepade felutredningar eller onödig kirurgi mot halsrygg och skulderled.

Källor

1. Holle JF m.fl. Neuralgic Amyotrophy. Deutsches Arzteblatt International 2024. PMID: 38835178
2. van Alfen N, van Engelen BG. The clinical spectrum of neuralgic amyotrophy in 246 cases. Brain 2006. PMID: 16371410
3. van Alfen N, van Engelen BGM, Hughes RAC. Treatment for idiopathic and hereditary neuralgic amyotrophy (brachial neuritis). Cochrane Database of Systematic Reviews 2009. PMID: 19588414
4. van Eijk JJ m.fl. Evaluation of prednisolone treatment in the acute phase of neuralgic amyotrophy: an observational study. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 2009. PMID: 19321467
5. van Alfen N m.fl. Incidence of neuralgic amyotrophy (Parsonage Turner syndrome) in a primary care setting: a prospective cohort study. PLoS One 2015. PMID: 26016482
6. Meiling JB m.fl. Parsonage-Turner Syndrome and Hereditary Brachial Plexus Neuropathy. Mayo Clinic Proceedings 2024. PMID: 38176820
7. Neubauer K m.fl. Hereditary neuralgic amyotrophy in childhood caused by duplication within the SEPT9 gene: A family study. Cytoskeleton 2019. PMID: 30019529
8. van Eijk JJ m.fl. Neuralgic amyotrophy and hepatitis E virus infection. Neurology 2014. PMID: 24401685
9. Ripellino P m.fl. Neuropathies related to hepatitis E virus infection: A prospective, matched case-control study. European Journal of Neurology 2024. PMID: 37548584
10. van Alfen N m.fl. Phrenic neuropathy and diaphragm dysfunction in neuralgic amyotrophy. Neurology 2018. PMID: 30054437
11. Feinberg JH m.fl. The electrodiagnostic natural history of parsonage-turner syndrome. Muscle & Nerve 2017. PMID: 28044362
12. Cignetti NE m.fl. A standardized ultrasound approach in neuralgic amyotrophy. Muscle & Nerve 2023. PMID: 36040106
13. Upadhyaya V m.fl. MR neurography in Parsonage-Turner syndrome. Indian Journal of Radiology and Imaging 2019. PMID: 31741594
14. Sneag DB m.fl. Hourglass-like constrictions on MRI are common in electromyography-confirmed cases of neuralgic amyotrophy (Parsonage-Turner syndrome): A tertiary referral center experience. Muscle & Nerve 2024. PMID: 37610034
15. Naito KS m.fl. Intravenous immunoglobulin with methylprednisolone pulse therapy for motor impairment of neuralgic amyotrophy: clinical observations in 10 cases. Internal Medicine 2012. PMID: 22728480
16. Janssen RMJ m.fl. Effectiveness of an outpatient rehabilitation programme in patients with neuralgic amyotrophy and scapular dyskinesia: a randomised controlled trial. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 2023. PMID: 36697215
17. Farr E, D'Andrea D, Franz CK. Phrenic Nerve Involvement in Neuralgic Amyotrophy (Parsonage-Turner Syndrome). Sleep Medicine Clinics 2020. PMID: 33131663
18. Pan Y m.fl. Hourglass-like constrictions of peripheral nerve in the upper extremity: a clinical review and pathological study. Neurosurgery 2014. PMID: 24662504
19. Krishnan KR m.fl. Outcomes of Microneurolysis of Hourglass Constrictions in Chronic Neuralgic Amyotrophy. Journal of Hand Surgery American Volume 2021. PMID: 32868098
20. van Alfen N, van der Werf SP, van Engelen BG. Long-term pain, fatigue, and impairment in neuralgic amyotrophy. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation 2009. PMID: 19254608