Hjärt-lungtransplantation

Sammanfattning

Hjärt-lungtransplantation är en behandlingsmöjlighet vid avancerad kombinerad hjärt- och lungsjukdom när all rimlig medicinsk, kateterburen och kirurgisk behandling är uttömd. Kandidater har vanligen terminal hjärtsvikt i NYHA klass III till IV, förväntad överlevnad kortare än 1 år samt betydande påverkan på lungcirkulationen eller andningsförmågan. Utredningen samordnas av transplantationscentrum och omfattar bland annat kardiopulmonellt arbetsprov, ekokardiografi, lungfunktionsundersökningar och högersidig hjärtkateterisering för bedömning av lungartärtryck, PVR och reversibilitet. Beslut fattas multidisciplinärt efter en samlad bedömning av hjärt- och lungfunktion, njur- och leverfunktion, samsjuklighet, psykosociala förutsättningar och kirurgisk risk. Behandlingen utgörs av transplantation av hjärta och lungor, vid behov föregången av mekaniskt cirkulations- eller andningsstöd som LVAD, BiVAD eller ECMO i väntan på transplantation eller beslut.

Indikationer för hjärt-lungtransplantation

Grundläggande förutsättningar

Hjärt-lungtransplantation kan aktualiseras inom ramen för transplantationsutredning hos patienter med avancerad hjärt- och lungsjukdom. För hjärtkomponenten är huvudindikationen terminal hjärtsvikt där samtliga rimliga behandlingsalternativ har uttömts. Följande förutsättningar talar för transplantationsbedömning:

• Uttalad hjärtsvikt i NYHA funktionsklass III till IV.
• Terminal hjärtsvikt med förväntad överlevnad kortare än 1 år.
• All tillgänglig medicinsk behandling har prövats utan tillräcklig effekt.
• Ingen annan lämplig kirurgisk åtgärd bedöms återstå.

Ställningstagandet ska baseras på sjukdomens svårighetsgrad, funktionsnedsättning och prognos, inte enbart på den bakomliggande diagnosen. Utredningen behöver samtidigt klarlägga graden av påverkan på lungcirkulationen och begränsningen av andningsförmågan.

Bakomliggande hjärtsjukdomar

Flera sjukdomsgrupper kan leda till terminal hjärtsvikt och transplantation. Bland patienter som genomgår hjärttransplantation anges följande diagnosfördelning:

Diagnosen i sig utgör inte tillräcklig indikation. Patienten ska ha avancerad sjukdom med svår hjärtsvikt och dålig prognos trots genomförd behandling. Klaffel, medfödda hjärtvitier och ischemisk hjärtsjukdom ska därför bedömas med avseende på om annan kirurgisk eller kateterburen behandling fortfarande är möjlig.

Bedömning av hjärt- och lungfunktion

Kardiopulmonellt arbetsprov är särskilt relevant när maximalt syreupptag och andra arbetsfysiologiska parametrar är av prognostiskt intresse. Detta gäller bland annat vid:

• transplantationsutredning av patienter med hjärt- eller lungsjukdom
• hjärtsvikt
• pulmonell hypertension
• oklar dyspné
• nedsatt kondition eller funktionsförmåga
• behov av att skilja hjärtbetingad från ventilatorisk eller respiratorisk begränsning
• prognostisk bedömning inför lungkirurgi eller annan behandling.

Arbetsprov kan även bidra vid misstanke om dynamisk hyperinflation, ansträngningsutlöst obstruktivitet, hyperventilationssyndrom samt neuromuskulära eller metabola sjukdomsyttringar. Hjärtminutvolym kan beräknas i samband med hjärtkateterisering.

Pulmonell hypertension är en viktig del av bedömningen. Ett lungkärlsmotstånd, PVR, över 3 Wood-enheter anges som en potentiellt reversibel kontraindikation till isolerad hjärttransplantation. Värdet ska därför inte ensamt tolkas som indikation för hjärt-lungtransplantation, utan föranleder fördjupad hemodynamisk bedömning och ställningstagande till reversibilitet.

Mekaniskt cirkulationsstöd inför transplantationsbeslut

Patienter som accepterats för hjärttransplantation men löper risk att avlida under väntetiden kan behöva mekaniskt cirkulationsstöd i väntan på transplantation. Detta gäller även vid multiorgansvikt eller en potentiellt reversibel kontraindikation, exempelvis förhöjt PVR eller något förhöjt BMI.

Vid urakut hjärtsjukdom eller cirkulatorisk chock efter hjärtkirurgi kan korttidsstöd användas i väntan på beslut. Om fortsatt stöd krävs kan patienten senare övergå till långtidsstöd, förutsatt att patienten bedöms vara en möjlig transplantationskandidat. Förekommande stödsystem omfattar LVAD, RVAD, BIVAD och ECMO. VAD kan användas i väntan på hjärttransplantation, särskilt vid hjärtsvikt i NYHA klass IV. Hos enstaka patienter kan stödet i stället användas i väntan på återhämtning och därefter avvecklas.

Pulmonell hypertension och förhöjd lungkärlsresistens

Pulmonell hypertension och förhöjd lungkärlsresistens, PVR, måste kartläggas noggrant vid transplantationsutredningen. Det avgörande är att skilja en egentlig lungkärlssjukdom från tryckstegring orsakad av vänstersidig hjärtsjukdom, lungsjukdom, hypoxi, kronisk tromboembolism eller hög hjärtminutvolym. Ett förhöjt lungartärtryck innebär inte automatiskt att PVR är förhöjd.

Hemodynamisk definition

Pulmonell hypertension definieras som medeltryck i lungartären, mPAP, >20 mmHg. Pulmonell arteriell hypertension, PAH, är en prekapillär form med följande invasiva kriterier:

Ett inkilningstryck >15 mmHg talar för vänstersidig hjärtsjukdom som förklaring till den pulmonella hypertensionen. Detta är särskilt viktigt vid avancerad hjärtsvikt, där lungartärtrycket kan vara förhöjt sekundärt till höga vänstersidiga fyllnadstryck.

Förhöjt PVR påverkar möjligheten till isolerad hjärttransplantation. PVR >3 Wood-enheter anges som en potentiellt reversibel kontraindikation till hjärttransplantation och kan motivera mekaniskt cirkulationsstöd som brygga till transplantation. Bedömningen ska därför omfatta både resistansens nivå och dess reversibilitet.

Utredning inför transplantationsbeslut

Den grundläggande bedömningen omfattar EKG, lungröntgen, NT-proBNP och ekokardiografi. EKG är patologiskt hos mer än 80 procent av patienterna med PAH, ofta med högerkammarhypertrofi eller P pulmonale, men ett normalt EKG utesluter inte pulmonell hypertension. Lungröntgen visar ofta vidgade centrala lungartärer och kan samtidigt ge hållpunkter för lungsjukdom eller vänstersidig hjärtsjukdom.

Ekokardiografi används för att:

• uppskatta systoliskt högerkammar- och lungartärtryck via trikuspidalisregurgitation
• bedöma högerkammarens storlek och funktion
• identifiera höger förmaksförstoring och förhöjt höger förmakstryck
• upptäcka små slagvolymer, perikardvätska och andra tecken på högerkammarsvikt
• påvisa vänsterkammarsvikt, klaffsjukdom, medfödda hjärtfel eller shunt

Trikuspidalisregurgitationens flödeshastighet bör normalt vara <2,8 m/s, motsvarande en tryckskillnad på 31 mmHg. Doppleruppskattningen kan dock både under- och överskatta det invasivt uppmätta trycket.

Högersidig hjärtkateterisering krävs för att säkerställa PAH och ger underlag för prognos, behandlingsval och transplantationsstrategi. Under kateteriseringen kan ett dilatationstest genomföras med kortverkande kärlvidgande läkemedel, vanligen inhalerat NO eller prostacyklin. Testet är positivt om mPAP sjunker med minst 10 mmHg till 40 mmHg eller lägre, samtidigt som hjärtminutvolymen bibehålls eller ökar.

Utredningen ska även inriktas på behandlingsbara eller alternativa orsaker. Spirometri inklusive diffusionskapacitet, helst totala lungvolymer, samt blodgas används för att bedöma lungsjukdom och hypoxi. Lungscintigrafi krävs vid misstanke om kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension, CTEPH. En vanlig CT utförd för akut lungemboli kan missa kroniska förändringar. Vid avvikande leverstatus eller leversjukdom bör portal hypertension bedömas med ultraljud och doppler av lever och portakärl.

Perioperativ betydelse

Efter hjärt-lungmaskin kan atelektaser, mekaniskt lungtrauma och inflammationspåslag ge ventilations-perfusionsstörning och sänkt syremättnad. Acidos, hypoxi och hyperkarbi höjer PVR och kan utlösa eller förvärra högerkammarsvikt. Hjärtmuskelpåverkan efter hjärt-lungmaskin kan ytterligare försämra högerkammarfunktionen.

Använd lungskyddande ventilation med tidalvolym 5–6 ml/kg och PEEP 5–10 mmHg. Höj i första hand andningsfrekvensen snarare än tidalvolymen och eftersträva SaO₂ >94 procent. Tiden med enlungsventilation efter hjärt-lungmaskin bör hållas så kort som möjligt. Vid cirkulations- eller ventilationssvårigheter bedöms högerkammarfunktionen med transesofageal ekokardiografi. Milrinon, inhalerat NO eller inhalerat epoprostenol kan användas för att sänka PVR och avlasta höger kammare.

Utredning och selektion av transplantationskandidater

Organisation och praktiskt genomförande

Utredningen ska samordnas av ett transplantationscentrum och omfatta både hjärt- och lungtransplantationskompetens. Dagtid initieras hjärttransplantationsutredning via hjärttransplantationsmottagningen och lungtransplantationsutredning via transplantationskoordinator. Provtagning och övriga undersökningar genomförs enligt centrumets aktuella kontrollistor.

Utredningen ska besvara tre praktiska frågor:

1. Är hjärt- och lungsjukdomen tillräckligt avancerad för transplantation?
2. Är annan medicinsk eller kirurgisk behandling uttömd?
3. Finns samtidig sjuklighet eller andra förhållanden som medför att ingreppet inte kan genomföras eller att resultatet sannolikt blir otillfredsställande?

Bedömningen behöver göras skyndsamt hos patienter med snabb försämring, cirkulatorisk chock eller mekaniskt cirkulationsstöd.

Centrala bedömningsområden

Ventilations- och perfusionsscintigrafi ska ingå när sidofördelningen av lungfunktionen behöver fastställas. Resultatet identifierar den sämst fungerande lungan och används även i operationsplaneringen.

Patienter med mekaniskt cirkulationsstöd

Patienter med LVAD, RVAD, BiVAD eller ECMO kan utredas som transplantationskandidater. Stödet kan användas som brygga till transplantation när patienten redan är accepterad men är för sjuk för att invänta donator. Det kan också användas som brygga till beslut vid urakut hjärtsjukdom eller cirkulatorisk chock, när transplantationslämpligheten ännu inte kan avgöras.

Hos dessa patienter ska utredningen särskilt beakta:

• eventuell multiorgansvikt och om den bedöms vara reversibel
• pågående antikoagulation
• tidigare sternotomi och förväntat långvarigt dissektionsarbete
• ljumskkanylering av vena eller arteria femoralis
• ökad risk för perioperativ blödning efter hjärt-lungmaskin.

Mekaniskt stöd innebär alltså inte automatiskt att patienten är accepterad för transplantation. Vid brygga till beslut krävs förnyad bedömning innan långtidsstöd eller transplantationslistning aktualiseras.

Samlad selektion och omprövning

Slutbedömningen ska baseras på den samlade hjärt-, lung-, organfunktions-, psykosociala och kirurgiska riskprofilen. En enskild avvikelse ska inte bedömas isolerat, men betydande njursvikt, hög ålder eller andra kontraindikationer kan medföra att hjärttransplantation inte accepteras och att annan behandlingsstrategi övervägs.

Efter listning måste uppgifterna hållas aktuella. Längd och vikt ska uppdateras, särskilt hos barn och patienter med långvarigt mekaniskt stöd. Även provtagningsplan och planerad immunsuppression behöver vara aktuella. Irreversibel antikoagulerande eller trombocythämmande behandling ska fortlöpande utvärderas och omprövas under tiden på väntelistan, med ansvarig kardiolog och transplantationskoordinator involverade.

Ålder, samsjuklighet och kontraindikationer

Urvalet inför hjärt-lungtransplantation måste uppfylla kraven för både hjärt- och lungtransplantation. En enskild riskfaktor behöver inte utesluta transplantation, men flera relativa kontraindikationer kan sammantaget innebära oacceptabel perioperativ risk eller otillräcklig förväntad långtidsnytta. Bedömningen ska väga kronologisk ålder mot biologisk ålder, funktionsnivå, samsjuklighet, rehabiliteringsförmåga och möjligheten att genomföra den intensiva eftervården.

Ålder och biologisk reserv

Hög ålder är inte en absolut kontraindikation för hjärttransplantation. Patienter under 65 år bedöms ofta vara lämpligare med hänsyn till förväntad livslängd, men många hjärttransplantationsprogram accepterar patienter upp till 70 års ålder. Vid lungtransplantation anges över 65 år som en relativ kontraindikation.

För hjärt-lungtransplantation måste åldersbedömningen därför individualiseras och vara särskilt restriktiv när hög ålder kombineras med annan riskökning. Kronologisk ålder ska inte bedömas isolerat. Biologisk ålder, fysisk reserv, rörlighet, nutritionsstatus och samsjuklighet är avgörande. Uttalad immobilitet och oförmåga att delta i fysioterapi eller rehabilitering är en kontraindikation, medan begränsad funktionsnivå, bland annat värderad med sex minuters gångtest, utgör en relativ kontraindikation.

Organdysfunktion och annan samsjuklighet

Irreversibel dysfunktion i ett organ som inte ersätts vid hjärt-lungtransplantationen talar starkt mot ingreppet. Reversibilitet och prognostisk betydelse måste klarläggas före beslut.

Tidigare sternotomier, mediastinal strålbehandling och komplex medfödd hjärtsjukdom utgör inte automatiskt hinder, men ökar den kirurgiska komplexiteten och måste vägas in i helhetsbedömningen.

Infektion, malignitet och nutrition

Aktiv bakteriell blodbanesinfektion och okontrollerad virusinfektion, inklusive okontrollerad HIV- eller hepatitinfektion, utgör kontraindikationer vid lungtransplantation. Aktiv infektion betraktas vid hjärttransplantation som en relativ kontraindikation, även om infekterat mekaniskt vänsterkammarstöd i vissa fall kan utgöra skäl för transplantation. Infektioner som är behandlingsresistenta eller medför hög risk för svår sjuklighet efter transplantation, exempelvis Burkholderia cenocepacia eller Mycobacterium abscessus, är relativa kontraindikationer.

Aktiv malignitet eller malignitet utan tillräckligt lång remissionstid utesluter transplantation. Vid tidigare malignitet ska risken för progression eller återfall under immunsuppression bedömas tillsammans med onkolog. Malignitet med dålig prognos talar mot transplantation.

BMI över 35 kg/m² är en kontraindikation inför hjärttransplantation, och viktnedgång till BMI under 35 kg/m² rekommenderas. Vid lungtransplantation är BMI under 18 eller över 30 till 35 kg/m² relativa kontraindikationer.

Psykosociala kontraindikationer

Följande kan omöjliggöra transplantation:

• Aktivt alkohol- eller drogmissbruk.
• Obehandlingsbar, irreversibel psykiatrisk sjukdom som kan påverka transplantationsresultatet.
• Psykologisk instabilitet som äventyrar uppföljning eller den intensiva läkemedelsbehandlingen.
• Uttalad tidigare bristande följsamhet.
• Otillräckligt socialt stöd för säker öppenvård.
• Andra omständigheter som hindrar patienten från att medverka i eftervård och rehabilitering.

Kandidaturen kan förändras över tid. Behandlad infektion, viktnedgång, förbättrad rehabiliteringsförmåga eller stabiliserade psykosociala förhållanden kan motivera en ny bedömning.

Väntelista, organallokering och etiska överväganden

Beslut om väntelisteplacering

Beslut om att godkänna en patient för hjärt-lungtransplantation fattas vid transplantationscentrum efter multidisciplinär bedömning. Väntelisteplacering innebär inte en garanti för transplantation. Patienten måste fortlöpande vara medicinskt lämplig, och ett donerat organblock måste vara förenligt med mottagarens förutsättningar.

Innan patienten aktiveras ska följande vara kontrollerat och dokumenterat:

• blodgruppering
• HLA-typning
• analys av HLA-antikroppar
• aktuell medicinsk status och vikt
• praktisk beredskap att inställa sig för transplantation
• betalningsgaranti när detta krävs, exempelvis vid gränsöverskridande vård

Transplantationskoordinatorn ska informeras när patienten anmäls och aktiveras på väntelistan, men även om patienten avböjs eller senare inaktiveras. Informationen till patienten ska tydligt skilja mellan att vara godkänd för transplantation och att vara aktiv på väntelistan och kunna få organerbjudanden.

Organallokering och beredskap

Organfördelningen förutsätter att donatororganen är medicinskt lämpliga för den aktuella mottagaren. Blodgrupp och immunologiska analyser måste därför vara tillgängliga när ett erbjudande bedöms. För hjärt-lungtransplantation krävs dessutom att både hjärt- och lungkomponenten kan användas för samma mottagare, vilket begränsar antalet möjliga organerbjudanden.

Patientens aktuella hälsoläge måste vägas in vid varje erbjudande. Tidigare godkännande räcker inte om nytillkomna medicinska omständigheter har förändrat riskbilden. Transplantationscentrum behöver därför ha aktuella uppgifter och en fungerande plan för kontakt och transport. För patienter som vårdas i ett annat land eller långt från transplantationscentrum ska transportplanen tas fram i förväg tillsammans med ansvarig läkare och koordinator.

Kritiskt sjuka patienter kan behöva mekaniskt cirkulationsstöd som brygga till transplantation när de bedöms vara för sjuka för att invänta organ utan stöd. Underlaget beskriver LVAD, RVAD, biventrikulärt mekaniskt cirkulationsstöd och ECMO som möjliga former av stöd inför hjärttransplantation. Sådant stöd medför inte i sig att transplantation kan genomföras. Lämpligheten för transplantation måste fortlöpande omprövas, särskilt vid multiorgansvikt eller andra nytillkomna komplikationer.

Uppföljning under väntetiden

Väntelistan är ett dynamiskt kliniskt tillstånd, inte ett avslutat beslut. Följande ska följas systematiskt:

• aktuell status, hälsoläge och vikt
• nytillkommen infektion, organsvikt eller annan medicinsk försämring
• HLA-antikroppar enligt transplantationscentrums provtagningsplan
• läkemedel som kan öka risken vid akut operation
• patientens möjlighet och vilja att genomgå transplantation

För gränsöverskridande patienter anges rapportering av status och vikt samt provtagning av HLA-antikroppar var tredje månad, med omedelbar rapportering vid försämring eller dödsfall. Även andra väntelistade patienter behöver uppföljning med intervall som fastställs av transplantationscentrum.

Antikoagulerande eller trombocythämmande behandling vars effekt inte kan hävas ska utvärderas och omprövas under väntetiden. Ansvarig kardiolog ansvarar för den medicinska bedömningen och transplantationskoordinatorerna för att uppföljningen genomförs.

Inaktivering och etiska principer

Patienten ska inaktiveras när ett tillfälligt medicinskt hinder gör transplantation olämplig. Orsak, ansvarig bedömning och villkor för återaktivering ska dokumenteras. Vid medicinskt betingad inaktivering krävs en ny läkarbedömning innan återaktivering.

Etiskt måste organfördelningen förena nytta, medicinsk angelägenhetsgrad och rättvis tillgång. Beslut ska baseras på dokumenterade medicinska förutsättningar och tillämpas konsekvent. Administrativa krav får inte sammanblandas med medicinsk prioritering, men måste vara uppfyllda så att ett organerbjudande inte går förlorat. Patienten ska få realistisk information om osäker väntetid, risken att försämras eller avlida på väntelistan samt möjligheten till tillfällig eller permanent inaktivering.

Mekaniskt cirkulationsstöd i väntan på transplantation

Syfte och behandlingsstrategi

Mekaniskt cirkulationsstöd, MCS, kan användas när patienten inte bedöms kunna överleva fram till transplantation med enbart läkemedelsbehandling. Målet är att stabilisera cirkulation och gasutbyte, förebygga fortsatt multiorgansvikt och skapa tid för transplantation eller förnyat ställningstagande. Mekaniskt långtidsstöd kan dessutom förbättra nedsatt funktion i njurar och lever samt minska förhöjd lungkärlsresistens.

Behandlingen ska ha ett tydligt definierat mål:

Om patienten varken kan återfå organfunktionen eller bli aktuell för transplantation saknas fortsatt mål för det tillfälliga stödet, och behandlingen behöver avslutas efter multidisciplinärt ställningstagande.

ECMO som korttidsstöd

Extrakorporealt livsuppehållande stöd, ECLS, är ett samlingsbegrepp för tillfälligt cirkulatoriskt eller respiratoriskt stöd. När kretsen innehåller en oxygenator benämns behandlingen ECMO. Blodet leds då genom en extern pump och oxygenator där syresättning och avlägsnande av koldioxid sker.

ECMO anläggs företrädesvis perkutant via femoral ven och artär när VA-konfiguration används. Behandlingen inleds ofta för att snabbt stabilisera cirkulation och respiration. Därefter bedöms om patienten kan återhämta sig, gå vidare till transplantation eller behöver övergå till mekaniskt långtidsstöd. VV-ECMO kan användas från någon vecka till flera veckor. Behandlingstiden med VA-ECMO är vanligen begränsad till någon vecka.

VAD som cirkulatorisk brygga

Vid isolerad hjärtsvikt utan behov av oxygenator används mekaniskt kammarstöd, VAD. Valet styrs av vilken kammare som behöver avlastas:

• LVAD avlastar vänster kammare.
• RVAD avlastar höger kammare.
• BiVAD avlastar båda kamrarna.

Den avgörande frågan inför valet mellan LVAD och BiVAD är om höger kammare kan upprätthålla tillräcklig funktion utan mekaniskt stöd. Vid LVAD-inläggning stöds inte höger kammare, varför inotrop och lungkärlsvidgande behandling ofta behövs perioperativt. Om uttalad eller förväntad högerkammarsvikt föreligger kan tidigt planerat biventrikulärt stöd vara mer ändamålsenligt än senare övergång från LVAD till BiVAD.

HeartMate 3 är en implanterbar LVAD där blodet drivs av ett elektriskt styrt pumphjul. Drivlinan tunneleras och förs ut genom bukväggen. Excor är ett extrakorporealt, pneumatiskt drivet BiVAD-system. Vid primäroperationen kan Excor-slangarna initialt anslutas till två Rotaflow-korttidsstöd och efter stabilisering bytas till Excor-pumpar. Mekaniskt långtidsstöd kan upprätthållas i månader till år.

Fortlöpande omprövning

Under hela stödperioden krävs upprepad bedömning av transplantationsmöjlighet, höger- och vänsterkammarfunktion, gasutbyte samt funktion i njurar och lever. Pågående antikoagulation påverkar både stödbehandlingen och blödningsrisken vid den kommande operationen. Irreversibel antikoagulerande eller trombocythämmande behandling ska därför fortlöpande utvärderas och omprövas av ansvarig kardiolog i samverkan med transplantationscentrum.

Kirurgisk teknik vid hjärt-lungtransplantation

Operationsåtkomst och positionering

Operationsåtkomsten väljs utifrån behovet av exponering av hjärta, stora kärl och båda lungorna samt eventuell samtidig rekonstruktiv hjärtkirurgi.

Clamshell-snittet utformas som en bilateral främre torakosternotomi genom fjärde eller femte interkostalrummet, från den ena medioaxillarlinjen till den andra. Sternum delas transversellt med såg. Båda arteriae mammariae internae identifieras och ligeras. Vid denna åtkomst ska huddesinfektion och steril dukning omfatta ett brett område långt lateralt och kaudalt på båda sidor. Minst en ljumske hålls tillgänglig.

Hjärt-lungmaskin och kanylering

Vid hjärt-lungtransplantation krävs planerad tillgång till extrakorporeal cirkulation. Perfusionisten ska finnas på operationsavdelningen och hjärt-lungmaskinen vara uppkopplad när anestesin inleds. Perikardiet öppnas för att exponera hjärtat och möjliggöra kanylering.

Aortan kanyleras vanligen i aorta ascendens. Den venösa kanyleringen anpassas till ingreppets hjärtkirurgiska del. Vid öppen hjärtkirurgi används bikaval kanylering med friläggning av vena cava superior och inferior. Vid dubbellungimplantation med cirkulationsstöd kan en tvåstegskanyl placeras via höger förmaksöra. Om aortan klampas ges kardioplegi antegrad och vid behov retrograd.

Hjärt-lungmaskinen avlastar hjärtat och möjliggör kompression av vänster kammare när den vänstra förmaksmanschetten ska exponeras och anastomoseras. Detta är särskilt betydelsefullt på vänster sida, där anatomin annars begränsar åtkomsten.

Explantation och implantation av lungorna

Om lungorna implanteras sekventiellt börjar man vanligen på den preoperativt sämsta sidan. Sidan bestäms med ledning av ventilations- och perfusionsskintigrafi. Ventilationen till denna lunga stängs av och recipientens lunga avlägsnas.

Anastomoserna utförs i följande ordning:

1. Bronkanastomos.
2. Anastomos mellan donatorns förmaksmanschett och recipientens vänstra förmak.
3. Anastomos av lungartären.

När den första lungan är implanterad genomförs motsvarande moment på den andra sidan. Vid sekventiella torakotomier vänds patienten mellan sidorna. Vid clamshell-snitt kan båda sidor nås i ryggläge utan vändning.

Ventilation, reperfusion och avslutning

En vänstersidig dubbellumentub används för att möjliggöra enlungsventilation och tömning av höger lunga på luft. Den första perioden med enlungsventilation pågår från operationens början till fullt flöde på hjärt-lungmaskinen. Därefter stängs ventilationen av till båda lungorna. Inför och under avveckling från hjärt-lungmaskinen ventileras båda transplantaten.

Tängerna på lungartärerna släpps och avluftning av lungartär och förmak sker via ännu inte helt knutna anastomoser. Hjärt-lungmaskinens flöde minskas successivt så att genomblödningen av lungorna ökar gradvis. Lungorna rekryteras under ventilation, med särskild kontroll av kvarvarande atelektaser.

Avvecklingen sker försiktigt under transesofageal ekokardiografi samt övervakning av centralt ventryck och artärtryck. Vid behov följs även lungartärtryck och vänster förmakstryck. Efter avslutad hjärt-lungmaskinsbehandling kan enlungsventilation återupptas kortvarigt för kirurgisk inspektion och blödningskontroll.

Thoraxdrän placeras apikalt och basalt på båda sidor. Undertrycket ordineras av operatören, vanligen omkring 20 cm H₂O. Om fortsatt intensivvård i respirator planeras byts dubbellumentuben till en enkellumentub innan transport.

Tidig postoperativ vård och transplantationsresultat

Initial intensivvård

Den tidiga vården efter hjärt-lungtransplantation sker på thoraxintensivvårdsavdelning och kombinerar principerna för postoperativ hjärtkirurgi med särskild övervakning av de transplanterade lungorna. Vid ankomst kopplas kontinuerlig EKG-övervakning samt invasiv tryckmätning. PA- och CVP-system nollställs och kontrolleras systematiskt. Patienten ska handläggas som infektionskänslig.

Den omedelbara bedömningen inriktas på:

• gasutbyte och ventilatorbehov
• tecken på reperfusionsödem
• höger- och vänsterkammarfunktion
• blödning och koagulopati efter extrakorporeal cirkulation
• behov av inotropt stöd, vasopressorbehandling eller fortsatt ECMO
• njurfunktion och vätskebalans
• anastomoskomplikationer och luftläckage

Bronkoskopi används för kontroll av trakealanastomosen och suturlinjen. Lungröntgen utförs enligt rutin efter hjärtoperation och därutöver vid klinisk indikation.

Ventilation och andningsvård

Ventilationen ska vara lungprotektiv. Volymkontrollerad ventilation kan användas, men vid stort luftläckage är tryckkontrollerad ventilation lämpligare.

Tillförsel av inhalerat NO före ventilationsstart har inte visats minska reperfusionsskadan. NO kan däremot användas som cirkulationsunderstöd när det är indicerat och bör då om möjligt avvecklas under det första postoperativa dygnet.

Patienten placeras i hjärtläge så snart tillståndet medger. Detta förbättrar ventilations- och perfusionsförhållandet och avlastar höger kammare. Extubation eftersträvas så tidigt som möjligt utifrån cirkulatorisk och respiratorisk stabilitet. Efter extubation ordineras PEP-mask och intermittent CPAP efter behov. Fysioterapi, mobilisering och fortsatt rehabilitering ska påbörjas tidigt.

Reperfusionsödem och cirkulation

Reperfusionsödem kan ge försämrat gasutbyte och ökat andningsunderstöd. Riskfaktorer är extrakorporeal cirkulation, blödning med upprepade transfusioner, infektion eller sepsis, hjärt- och njursvikt samt hyperinflammation. Behandlingen omfattar:

• CPAP
• vätskerestriktion
• diuretika när det är kliniskt indicerat
• kolloid framför större tillförsel av kristalloid

Cirkulationen följs med klinisk bedömning, invasiva tryck och UCG. Praktiska tidiga mål är CVP 5–10 mmHg och SvO₂ >60 %. Vätskebalansen eftersträvas kring noll, även om detta ofta inte är möjligt första dygnet. Diuretika ges vanligen inte under det första dygnet. Vid tilltagande njursvikt bör dialys övervägas tidigt.

EKG tas under operationsdygnet och första postoperativa dygnet. UCG utförs dagligen initialt för att identifiera anastomosstenos, trombos samt höger- eller vänsterkammarsvikt. Om ECMO kvarstår upprepas UCG dagligen och ECMO avvecklas så snart cirkulation och gasutbyte tillåter.

Blödning, koagulation och infektion

Koagulopati är vanlig efter extrakorporeal cirkulation. Bidragande mekanismer är kvarvarande preoperativ antikoagulation, trombocytdysfunktion, utspädning av koagulationsfaktorer och hypotermi. Heparin neutraliseras med protamin, med beaktande av risken för pulmonell vasokonstriktion. Ocplex, fibrinogen, trombocyter och faktor VII ges utifrån tromboelastografi.

Antibiotikaprofylax fortsätter med cefotaxim 1 g intravenöst tre gånger dagligen till dess att odlingssvar från donatorlungorna föreligger. Första postoperativa dosen ges 8 timmar efter den första dosen. Vid cefalosporinallergi används trimetoprim-sulfametoxazol enligt transplantationscentrumets ordination. Patienter med cystisk fibros kan behöva en särskild antibiotikaregim utifrån tidigare kolonisering.

Bedömning av det tidiga transplantationsresultatet

Det tidiga resultatet bedöms genom successivt förbättrat gasutbyte, möjlighet till lungprotektiv ventilation och extubation, stabil cirkulation utan tilltagande understöd samt bevarad kammarfunktion. Frånvaro av betydande anastomosförträngning, trombos, uttalat reperfusionsödem och okontrollerad blödning är centrala beslutspunkter. Behov av fortsatt ECMO eller upprepad UCG innebär att resultatet ännu inte kan betraktas som stabilt och kräver fortsatt tät multidisciplinär bedömning.