Sammanfattning
KOL är en kronisk inflammatorisk sjukdom i luftvägarna och lungorna med bestående luftvägsobstruktion och varierande grad av emfysem. Tillståndet kännetecknas främst av dyspné och funktionsbegränsning, ibland tillsammans med hosta, slemproduktion, återkommande luftvägsinfektioner och exacerbationer. Diagnosen bekräftas med dynamisk spirometri som visar sänkt FEV1/FVC-kvot efter bronkdilatation. Behandlingsval och uppföljning ska baseras på en samlad bedömning av spirometriskt stadium, symtombörda enligt MRC, CAT eller CCQ samt tidigare exacerbationer, inte enbart på FEV1. Vid akut försämring ska alternativa orsaker som pneumoni, lungemboli, hjärtsvikt och pneumotorax övervägas, samtidigt som syresättning, övervakningsbehov och vårdnivå bedöms.
Epidemiologi
Sjukdomsbördan speglas av förekomsten av dyspné
Det tillgängliga epidemiologiska underlaget anger ingen samlad prevalens eller incidens för KOL. Sjukdomens kliniska och vårdmässiga betydelse kan däremot delvis belysas genom förekomsten av dyspné, som är ett centralt symtom vid KOL men inte specifikt för sjukdomen.
Dyspné är vanligt på samtliga vårdnivåer:
| Population eller vårdmiljö | Rapporterad förekomst |
|---|---|
| Befolkningen i stort | 9–13 % |
| Personer ≥70 år | Upp till 37 % |
| Patienter i öppenvård | Upp till 25 % |
| Sjukhusvårdade patienter | Upp till 50 % |
Förekomsten ökar således tydligt med åldern. Den höga symtombördan bland äldre är särskilt relevant vid KOL, eftersom hjärt- och lungsjukdomar som kan orsaka dyspné också är vanligare i högre åldrar. Prevalenssiffrorna för dyspné ska dock inte tolkas som prevalenssiffror för KOL. Dyspné kan orsakas av ett brett spektrum av lungrelaterade, hjärtrelaterade och neurologiska tillstånd, och orsaken behöver vanligen klarläggas genom klinisk bedömning och kompletterande diagnostik.
Dyspné medför även ett betydande akut vårdbehov. Symtomet har rapporterats ligga bakom upp till 3–4 miljoner besök på akutmottagning per år. Uppgiften omfattar alla orsaker till dyspné och kan därför inte direkt hänföras till KOL, men illustrerar den vårdbelastning som andningsbesvär innebär.
Dyspné som prognostisk markör vid KOL
Vid KOL har graden av dyspné prognostisk betydelse och kan förutsäga sjukdomsförloppet bättre än forcerad exspiratorisk volym under första sekunden, FEV1. Detta innebär att den epidemiologiska sjukdomsbördan inte enbart kan beskrivas utifrån förekomsten av luftvägsobstruktion eller nedsatt lungfunktion. Symtombörda och funktionspåverkan är också centrala dimensioner.
Standardiserade mått på dyspné ingår därför i GOLD:s bedömning av KOL. Ur ett epidemiologiskt perspektiv är detta viktigt, eftersom två personer med likartad FEV1 kan ha olika symtombörda och sannolikt olika prognos. Dyspné kan även förutsäga sjukdomsförloppet vid andra kroniska hjärt- och lungsjukdomar, vilket ytterligare understryker behovet av att skilja KOL-relaterad dyspné från andra orsaker.
KOL och pulmonell hypertension
Pulmonell hypertension förekommer i alla åldersgrupper och beräknas beröra omkring 1 % av världens befolkning. Prevalensen är högre hos personer över 65 år, framför allt eftersom både hjärt- och lungsjukdomar som kan orsaka pulmonell hypertension är vanligare i denna åldersgrupp.
Globalt är vänstersidig hjärtsjukdom den vanligaste bakomliggande orsaken till pulmonell hypertension. Lungsjukdom är den näst vanligaste orsaken, och KOL anges särskilt som den viktigaste lungsjukdomen i detta sammanhang. KOL bidrar därmed inte bara till dyspné och luftvägsobstruktion, utan också till den globala bördan av pulmonell hypertension.
Utvecklingen av pulmonell hypertension är, oavsett bakomliggande sjukdom, förknippad med mer uttalade symtom och ökad mortalitet. Hos patienter med KOL utgör samtidig pulmonell hypertension därför en epidemiologiskt och prognostiskt betydelsefull komplikation.
Förändringar efter covid-19-pandemin
Intresset för dyspné har ökat under och efter SARS-CoV-2-pandemin. Detta beror både på ökad förekomst av andfåddhet i samband med covid-19 och på kvarstående symtom efter genomgången infektion. För epidemiologisk bedömning av KOL innebär detta att dyspné i befolkningen inte utan vidare kan tillskrivas kronisk obstruktiv lungsjukdom. Överlappande symtombilder vid KOL, hjärtsjukdom, annan lungsjukdom och postcovid kan påverka både vårdsökande och diagnostik.
Riskfaktorer
Några specifika riskfaktorer för att utveckla KOL anges inte här. Det går därför inte att rangordna exponeringar, ange riskökningar eller beskriva samband med exempelvis ålder, ärftlighet eller yrkesexponering.
KOL som riskfaktor för sekundär spontanpneumothorax
Etablerad KOL, särskilt tillsammans med emfysem, är en underliggande lungsjukdom som medför risk för sekundär spontanpneumotorax. Andra lungsjukdomar med motsvarande koppling är:
- Astma
- Alfa-1-antitrypsinbrist
- Cystisk fibros
- Lungfibros
- Sarkoidos
- Svåra lunginfektioner
- Lungtumörer
- Tillstånd som kräver respiratorbehandling
Sekundär spontanpneumotorax hos en patient med KOL kan leda till respiratorisk insufficiens. Nytillkommen, snabbt insättande andningskorrelerad bröstsmärta eller dyspné ska därför föranleda bedömning av pneumotorax, även om symtomen initialt är begränsade. Nedsatta andningsljud och hypersonor eller tympanisk perkussionston stärker misstanken. Cirkulationspåverkan ska väcka misstanke om ventilpneumotorax.
Riskbedömning inför behandling
KOL med emfysem innebär befintlig eller ökad risk för pneumotorax och kan därför utgöra kontraindikation eller relativ kontraindikation vid behandlingar där pneumotorax är en möjlig komplikation. Riskbedömningen ska utgå från förekomsten av emfysem och patientens respiratoriska reserv samt från den planerade åtgärdens komplikationsprofil.
Symtom och klinisk presentation
Symtombilden vid stabil KOL
KOL är en kronisk inflammatorisk sjukdom i luftvägar och lungor med bestående luftvägsobstruktion och varierande grad av emfysem. Den kliniska bilden ska bedömas utifrån både aktuell symtombörda och tidigare exacerbationer. Lungfunktionsnedsättningen är kronisk och normaliseras inte spontant eller efter behandling, men symtomens svårighetsgrad kan variera.
Dyspné är ett centralt symtom. Bedöm hur andfåddheten påverkar fysisk aktivitet, vardagsfunktion och förmågan att förflytta sig. Symtombördan bör värderas strukturerat med något av följande instrument:
| Instrument | Lägre symtombörda | Högre symtombörda |
|---|---|---|
| MRC | 0 till 1 | ≥2 |
| CAT | <10 | ≥10 |
| CCQ | 0 till 1 | >1 |
Gränserna används tillsammans med exacerbationsanamnesen vid klinisk svårighetsgradering enligt GOLD. En patient kan ha betydande symtom trots att den spirometriska stadieindelningen ensam inte ger en fullständig bild av sjukdomens kliniska konsekvenser. Fråga därför specifikt efter begränsningar i aktivitet och förändringar över tid, inte enbart efter symtom i vila.
Exacerbationer som del av presentationen
Tidigare exacerbationer är en central del av den kliniska bedömningen. Kartlägg antalet försämringsepisoder och om någon har krävt sjukhusvård. I GOLD-indelningen skiljs följande exacerbationsmönster:
- Färre än 2 exacerbationer utan sjukhusvård talar för lägre exacerbationsrisk.
- Minst 2 exacerbationer eller minst 1 exacerbation som krävt sjukhusvård placerar patienten i grupp E.
En aktuell eller nyligen genomgången försämring ska värderas i förhållande till patientens vanliga funktionsnivå. Snabb försämring, kraftigt ökad symtombörda eller svår organpåverkan kan vara uttryck för avancerad sjukdom eller en akut komplikation.
Hosta, slem och återkommande infektioner
Kronisk hosta, slemproduktion och återkommande luftvägsinfektioner kan förekomma vid samtidig bronkiektassjukdom. Även icke-produktiv hosta, hemoptys, dyspné, trötthet och viktnedgång kan ingå i den symtombilden. Om dessa besvär är framträdande hos en patient med KOL bör de därför inte automatiskt tillskrivas den kroniska luftvägsobstruktionen. Symtomen kan motivera bedömning av samtidig eller bakomliggande lungsjukdom.
Tecken på avancerad eller respiratoriskt instabil sjukdom
Avancerad sjukdom kännetecknas av snabb progression och/eller svår organpåverkan med överhängande risk för fortsatt försämring, stor symtombörda och död. Misstänk hypoxi vid uttalad dyspné eller kliniska tecken på syrebrist.
Följande fynd talar för respiratorisk instabilitet och kräver särskild vaksamhet:
- cyanos
- rassel vid lungauskultation
- halsvenstas
- perifera ödem
- hög puls
- hög andningsfrekvens
- växling mellan bröst- och bukandning
Hög puls och hög andningsfrekvens är tecken på ökat andningsarbete, ofta vid svår luftvägsobstruktion. Halsvenstas och perifera ödem kan samtidigt tala för cirkulatorisk påverkan. Samsjuklighet med hjärt-kärlsjukdom är vanlig vid KOL och kan bidra till eller dominera den kliniska bilden. Nytillkommen eller oproportionerlig dyspné bör därför inte utan vidare betraktas som enbart KOL-relaterad.
KOL och emfysem kan också vara förknippade med pulmonell hypertension. Vid misstänkt hypoxi anges pO₂ <7,4 kPa i vila, eller pO₂ <8 kPa tillsammans med pulmonell hypertension, som kliniskt betydelsefulla nivåer. Lungcancer är dessutom vanligare hos patienter med KOL än vad den gemensamma exponeringen för tobaksrökning ensam kan förklara. Viktnedgång, hemoptys eller tydligt förändrad symtombild bör därför uppmärksammas särskilt.
Kroppsundersökning
Kroppsundersökningen vid misstänkt eller etablerad KOL ska bedöma patientens aktuella fysiologiska tillstånd, funktionspåverkan och tecken på samtidig sjukdom. Statusfynd kan bidra till bedömningen av svårighetsgrad och behovet av fortsatt utredning, men kan inte ensamt bekräfta eller utesluta KOL. Diagnosen kännetecknas av kronisk luftvägsobstruktion, påvisad som sänkt FEV1/FVC-kvot vid spirometri efter bronkdilatation.
Basal bedömning
Registrera följande:
Bedöm värdena tillsammans med patientens aktuella andfåddhet, funktionsnivå och tidigare exacerbationer. En enstaka mätning beskriver endast situationen vid undersökningstillfället. Jämför därför om möjligt med tidigare dokumenterade värden, särskilt syremättnad och kroppsvikt.
Syremättnaden ska dokumenteras tydligt. Ange om patienten får syrgas vid mätningen, eftersom detta påverkar tolkningen. Om syremättnaden avviker från patientens tidigare nivå eller inte stämmer överens med det kliniska tillståndet behöver patienten bedömas vidare.
Vikt, längd och BMI ingår i den strukturerade bedömningen. Kroppsvikten är också relevant för uppföljning över tid. Ofrivillig viktnedgång ska uppmärksammas, eftersom den kan motivera bedömning av annan eller samtidig sjukdom.
Hjärta och cirkulation
Hjärt-kärlsjukdom är vanlig hos patienter med KOL. Undersökningen ska därför inte begränsas till luftvägar och lungor. Bedöm cirkulationen kliniskt och värdera puls och blodtryck i relation till symtombilden. Vid riktad hjärtbedömning kan palpation av femoralispulsar ingå.
EKG är inte en del av själva kroppsundersökningen, men bör övervägas vid känd hjärtsjukdom eller enligt särskild ordination. Nytillkomna eller oproportionerliga besvär ska inte automatiskt tillskrivas KOL, särskilt inte när den kliniska bilden kan tala för samtidig hjärt-kärlsjukdom.
Funktionell bedömning
KOL:s kliniska svårighetsgrad avgörs inte enbart av lungfunktionen. Bedöm hur andfåddheten påverkar patientens förmåga att förflytta sig och vara fysiskt aktiv. Observera patienten i relevanta vardagsmoment när det är möjligt. Funktionsbedömningen ska relateras till den uppgivna symtombördan.
Vid behov kan den fysiska kapaciteten undersökas mer standardiserat. Exempel på etablerade funktionsundersökningar är:
- 6-minuters gångprov
- arbetsprov med ergometercykel
Valet beror på patientens ålder, funktionsgrad och frågeställning. Sådana undersökningar kan användas som en enstaka mätning av funktionell status eller för jämförelse före och efter behandling, exempelvis vid lungtransplantation, lungresektion eller lungvolymsreducerande kirurgi.
Tolkning av status
Kroppsundersökningen ska vägas samman med symtom, exacerbationsanamnes och spirometri. Bristande överensstämmelse mellan symtom och objektiva fynd bör föranleda en bredare bedömning, eftersom samsjuklighet är vanlig. Lungcancer förekommer också oftare hos patienter med KOL än vad den gemensamma exponeringen för tobaksrökning ensam kan förklara.
Var särskilt uppmärksam på:
- förändrad syremättnad
- avvikande puls eller blodtryck
- tydligt försämrad fysisk funktion
- ofrivillig viktnedgång
- symtom eller statusfynd som inte rimligen förklaras av den kända graden av luftvägsobstruktion
Avsaknad av tydliga statusfynd utesluter inte KOL. Omvänt är kroppsundersökningen inte diagnostisk utan behöver kompletteras med spirometri efter bronkdilatation.
Lungfunktionsundersökning
Spirometri är den centrala undersökningen
KOL manifesteras spirometriskt som sänkt FEV1/FVC-kvot efter bronkdilatation. Dynamisk spirometri med bronkdilatation ska därför ingå när KOL misstänks. Om reversibilitetstest inte tidigare har utförts bör undersökningen kompletteras med detta.
Bedömningen ska omfatta:
- FEV1/FVC efter bronkdilatation, för att påvisa kvarstående luftvägsobstruktion.
- FEV1 uttryckt som procent av förväntat värde, för spirometrisk stadieindelning.
- Jämförelse med tidigare spirometri, särskilt avseende förändring över tid.
- Förekomst av variabilitet eller reversibilitet, vilket kan motivera fortsatt utredning av annan eller samtidig obstruktiv lungsjukdom.
Lungfunktionsnedsättningen vid KOL är kronisk och når inte förväntade normalvärden, vare sig spontant eller efter behandling. Ett reversibilitetstest ska dock inte bedömas isolerat. Om resultaten visar betydande variabilitet eller om den kliniska frågeställningen kvarstår kan fortsatt undersökning med PEF-kurva, metakolintest, blodeosinofiler eller FeNO övervägas.
Spirometrisk stadieindelning baserad på FEV1 i procent av förväntat värde har tidigare varit styrande för behandlingsval. Nuvarande svårighetsgradering väger även in symtombörda och exacerbationsfrekvens. Lungfunktionsvärdet är således en del av helhetsbedömningen och ska inte ensamt användas för att värdera sjukdomens kliniska svårighetsgrad.
Diffusionskapacitet och syresättning
Diffusionskapacitet bör ingå i den lungfysiologiska bedömningen, särskilt när emfysem misstänks eller när spirometrin inte förklarar patientens funktionspåverkan. Patienter med emfysem kan ha relativt välbevarade spirometrivärden men sänkt diffusionskapacitet. Normal eller endast lindrigt avvikande spirometri utesluter därför inte emfysem.
Pulsoximetri utförs i vila och kan kompletteras under aktivitet. Mätning vid ansträngning, exempelvis gång i trappor eller 25 benböj, är ett känsligt sätt att upptäcka sjunkande syresättning. Normalt ska syrgasmättnaden inte minska mer än någon enstaka procent. En tydligare sänkning bör föranleda bedömning av om annan lungsjukdom, exempelvis interstitiell lungsjukdom, kan föreligga.
Kompletterande lungfysiologiska undersökningar
Valet av kompletterande undersökning styrs av vilket fynd som behöver förklaras.
| Klinisk frågeställning | Kompletterande undersökning |
|---|---|
| Misstänkt emfysem trots välbevarad spirometri | Diffusionskapacitet |
| Misstänkt restriktiv ventilationsinskränkning | Statisk spirometri |
| Misstänkt svaghet i andningsmuskulaturen | Mätning av maximal inspiratorisk och maximal exspiratorisk muskelstyrka |
| Misstänkt påverkan på små luftvägar | Inertgasutsköljning och impulsoscillometri |
| Syresättningsproblem vid aktivitet | Pulsoximetri under ansträngning |
| Bedömning av fysisk funktionsförmåga | 6 minuters gångtest eller uppresningstest |
Vid misstänkt bronkiolit kan undersökning av små luftvägar med inertgasutsköljning och impulsoscillometri kombineras med CT thorax med expirationsbilder. Om en restriktiv ventilationsinskränkning påvisas kan blodgas och nattlig mätning behöva komplettera bedömningen, särskilt vid misstanke om underventilering.
Funktionella tester och regional lungfunktion
Sex minuters gångtest kan användas för att bedöma funktionsstatus vid KOL och för jämförelse före och efter behandling. Under testet kan gångsträcka, dyspné, ansträngningsgrad och syresättning följas. Även uppresningstest kan användas för att värdera fysisk förmåga.
Regional lungfunktionsskintigrafi mäter fördelningen av ventilation och perfusion mellan olika lungområden. Undersökningen används framför allt inför lungresektion, lungtransplantation eller lungvolymreducerande kirurgi samt vid uppföljning efter behandling. Den ersätter inte spirometri utan besvarar en separat fråga om hur den samlade lungfunktionen är regionalt fördelad.
Akuta exacerbationer och luftvägsinfektioner
Bedöm exacerbationen i sitt kliniska sammanhang
En akut försämring hos en patient med KOL ska inte automatiskt tillskrivas grundsjukdomen. Luftvägsinfektion kan utlösa eller efterlikna en exacerbation, men även kardiovaskulära och andra pulmonella tillstånd kan ge akut dyspné, hosta eller försämrad syresättning.
Dokumentera aktuell försämring och tidigare exacerbationsanamnes, inklusive behov av sjukhusvård. Exacerbationsfrekvensen ingår tillsammans med symtombördan i GOLD-indelningen:
| GOLD-grupp | Exacerbationsanamnes | Symtombörda |
|---|---|---|
| A | <2 exacerbationer, ingen sjukhusvårdad | MRC 0–1, CAT <10 eller CCQ 0–1 |
| B | <2 exacerbationer, ingen sjukhusvårdad | MRC ≥2, CAT ≥10 eller CCQ >1 |
| E | ≥2 exacerbationer eller minst 1 sjukhusvårdad exacerbation | Oberoende av angiven symtombörda |
En sjukhusvårdad exacerbation är således en viktig beslutspunkt och placerar patienten i grupp E även om färre än två exacerbationer har förekommit.
Uteslut alternativa akuta diagnoser
Vid atypiskt förlopp, uttalad allmänpåverkan eller otillräcklig förbättring behöver annan orsak övervägas.
| Möjlig orsak | Klinisk betydelse |
|---|---|
| Akut exacerbation av bronkit | Vanlig orsak till akut försämring |
| Pneumoni, inklusive pneumokockpneumoni | Infektiös differentialdiagnos |
| Lungemboli med lunginfarkt | Viktig akut differentialdiagnos |
| Akut vänsterkammarsvikt | Kan orsaka akut dyspné och hypoxi |
| Bronkialcancer | Ska övervägas vid avvikande eller kvarstående symtom |
| Trauma med lungkontusion | Relevant efter thoraxtrauma |
| Iatrogen komplikation | Bedöm relation till nyligen genomförd åtgärd eller behandling |
| Tuberkulos | Infektiös differentialdiagnos |
| Aortaaneurysm | Allvarlig differentialdiagnos vid förenlig klinik |
Samsjuklighet med hjärt-kärlsjukdom är vanlig vid KOL. Lungcancer förekommer också oftare hos patienter med KOL än vad den gemensamma riskfaktorn tobaksrökning ensam kan förklara.
Provtagning, övervakning och vårdnivå
Bedöm andningsfrekvens och syrgasmättnad samt behov av radiologisk diagnostik. Vid misstänkt allvarlig infektion ska patienten omvärderas kliniskt och vårdnivån bedömas. Ta ställning till om vård på avdelning, intermediärvårdsavdelning eller intensivvårdsavdelning är mest lämplig och dokumentera eventuella vårdbegränsningar.
Relevanta mikrobiologiska undersökningar väljs utifrån anamnes, klinisk bild och tidigare odlingsresultat. Möjliga undersökningar omfattar:
- blododling
- sputumodling
- nasofarynxprov
- PCR eller antigentest för luftvägsvirus
- diagnostik av atypiska luftvägspatogener
- pneumokock- och legionellaantigen
- pleuravätskeprov vid pleuravätska och klinisk indikation
Vid misstänkt sepsis ska ordinerad antibiotikabehandling kontrolleras avseende preparat, dos och dosintervall. Behovet av kompletterande röntgen eller ultraljud ska värderas. Fortsatta kontroller kan ordineras enligt NEWS2, med övervägande av kontinuerlig övervakning av puls, EKG, SpO2 och blodtryck vid NEWS ≥7.
Smittförebyggande åtgärder
Hosta, snuva och halsont talar för möjlig luftvägsinfektion. Luftvägssekret kan innehålla mikroorganismer och sprida smitta till omgivningen. Ge patienten praktiska förutsättningar och tydliga instruktioner för god host- och nyshygien. Vid misstänkt luftvägsinfektion bör patienten vårdas på eget rum. Anpassa information och stöd efter patientens kognitiva och kommunikativa förmåga.
Trombosrisk under akut försämring
Akut infektion och respiratorisk svikt är var för sig riskfaktorer för venös tromboembolism. Förväntad immobilisering i mer än tre dygn innebär högre risk. Gör därför strukturerad trombosriskbedömning hos inneliggande patienter, samtidigt som lungemboli behålls som differentialdiagnos vid akut eller oförklarad respiratorisk försämring.
Differentialdiagnoser
KOL ska inte användas som standardförklaring till all dyspné, hosta eller funktionsbegränsning, särskilt inte när symtomen är nytillkomna, progredierar snabbt eller inte svarar som förväntat på behandling. Flera differentialdiagnoser kan dessutom förekomma samtidigt med KOL. Utredningen behöver därför väga samman tidsförlopp, exponeringsanamnes, samsjuklighet, spirometri och bilddiagnostik.
Viktiga differentialdiagnoser
| Diagnosgrupp | Exempel | Fynd som bör väcka misstanke | Fortsatt bedömning |
|---|---|---|---|
| Annan obstruktiv luftvägssjukdom | Astma, bronkiektasier, bronkiolit | Luftvägsobstruktion eller återkommande luftvägssymtom där KOL inte förklarar helheten | Lungfunktionsundersökning och bilddiagnostik utifrån klinisk frågeställning |
| Interstitiell lungsjukdom | Idiopatisk lungfibros, ospecifik interstitiell pneumonit, sarkoidos, hypersensitivitetspneumonit, kryptogen organiserande pneumoni | Progressiv ansträngningsdyspné, torrhosta, infiltrat eller restriktiv fysiologi | Noggrann exponerings-, läkemedels-, hereditets- och systemsjukdomsanamnes samt DT thorax |
| Kardiovaskulär sjukdom | Hjärtsvikt, ischemisk hjärtsjukdom, arytmi | Dyspné eller funktionsnedsättning som är oproportionerlig mot den pulmonella funktionsnedsättningen | EKG, syremättnad och NT-proBNP. Vid misstänkt hjärtsjukdom transthorakal ekokardiografi och objektiv funktionsbedömning |
| Pulmonell kärlsjukdom | Lungemboli, kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension, pulmonell arteriell hypertension, vaskulit | Tidigare lungemboli, oförklarad dyspné, pulmonell hypertension eller kvarstående funktionsbegränsning | Vid misstänkt kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension används kliniska uppgifter tillsammans med ventilations-/perfusionsskintigrafi, kontrastförstärkt DT thorax och vid behov pulmonalisangiografi |
| Infektion | Pneumoni, bronkit, trakeit, pneumocystispneumoni | Akut eller subakut försämring, särskilt vid nytillkomna infiltrat | Riktad infektionsutredning och bilddiagnostik |
| Malignitet | Bronkogen lungcancer, metastaserande sjukdom | Nytillkomna eller oförklarade symtom och avvikande bilddiagnostik | Vidare radiologisk och onkologiskt inriktad utredning |
| Hypoventilation eller mekanisk begränsning | Obesitashypoventilationssyndrom, neuromuskulär sjukdom, kyfoskolios, kronisk pleuravätska | Hyperkapni, muskelsvaghet, uttalad obesitas eller bröstkorgsdeformitet | Blodgas, lungfunktionsundersökning, bilddiagnostik och vid misstänkt muskelsvaghet mätning av inspiratoriskt och expiratoriskt tryck |
Interstitiell lungsjukdom och exponeringsrelaterad sjukdom
Interstitiell lungsjukdom kan felaktigt bedömas som KOL-exacerbation, pneumoni eller hjärtsvikt, särskilt vid akut insjuknande. De flesta interstitiella lungsjukdomar har dock ett mer smygande förlopp över månader till år. Subakut utveckling över veckor till månader kan ses vid sarkoidos, bindvävssjukdomsassocierad interstitiell lungsjukdom, läkemedelsutlöst lungsjukdom och kryptogen organiserande pneumoni.
Fråga specifikt efter:
- Yrkesmässig eller miljörelaterad exponering, exempelvis asbest eller fågelkontakt.
- Läkemedel som kan orsaka interstitiell lungsjukdom, bland annat nitrofurantoin, amiodaron, metotrexat och bleomycin.
- Bindvävssjukdom eller associerade symtom, exempelvis Raynauds fenomen.
- Interstitiell lungsjukdom hos nära släkting.
- Hemoptys, som bör leda tanken till exempelvis diffus alveolär blödning, granulomatös polyangit eller sekundär infektion.
Vid hypersensitivitetspneumonit är en möjlig antigenexponering central. Icke-fibrotisk sjukdom kan likna luftvägsinfektion. Fibrotisk hypersensitivitetspneumonit kan vara svår att skilja från idiopatisk lungfibros och ospecifik interstitiell pneumonit, även efter lungbiopsi. Sarkoidos talar mer för framträdande hilusadenopati, extrapulmonellt engagemang och välformade icke-nekrotiserande granulom.
Hjärtsjukdom och pulmonell hypertension
Kardiovaskulär sjukdom är vanlig och ofta odiagnostiserad vid KOL. Hjärtsvikt förekommer oftare hos patienter med KOL än hos kontrollpersoner, och ventrikeldysfunktion kan vara oupptäckt. Nytillkommen dyspné, försämrad prestationsförmåga eller symtom som inte motsvaras av lungfunktionsnedsättningen ska därför föranleda hjärtbedömning.
Tidigare lungemboli i kombination med annars oförklarad dyspné eller pulmonell hypertension ska väcka misstanke om kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension. En undergrupp har kronisk tromboembolisk sjukdom med dyspné och funktionsbegränsning trots att pulmonell hypertension inte kan påvisas i vila.
Hyperkapni kräver etiologisk omprövning
Vid hyperkapni ska orsaken inte automatiskt tillskrivas KOL. PaCO₂ ≥45 mmHg talar för hypoventilation. Beakta samtidig bröstkorgssjukdom, neuromuskulär svaghet, sederande läkemedel, kronisk opioidbehandling, uttalad hypotyreos, centralnervös lesion och obesitashypoventilationssyndrom. Det senare kräver BMI ≥30 kg/m² och kronisk hypoventilation dagtid med PaCO₂ ≥45 mmHg, utan annan känd förklaring.
Komplikationer och prognostiska faktorer
Bestående lungfunktionsnedsättning
Lungfunktionsnedsättningen vid KOL är kronisk. Patienten uppnår inte förväntade normalvärden, vare sig spontant eller efter behandling. Behandling kan ändå ha gynnsam effekt, varför en kvarstående spirometrisk avvikelse inte ska likställas med behandlingssvikt. Prognosen behöver bedömas bredare än utifrån en enskild lungfunktionsmätning.
Spirometrisk stadieindelning efter FEV1 i procent av förväntat värde, stadium I till IV, beskriver graden av lungfunktionsnedsättning. Den är prognostiskt relevant men ska inte ensam styra bedömningen av sjukdomens svårighetsgrad. Aktuell symtombörda och tidigare exacerbationer behöver vägas in parallellt.
Exacerbationer som prognostisk markör
Anamnesen på exacerbationer är central eftersom återkommande försämringsepisoder och behov av sjukhusvård identifierar patienter med mer belastande sjukdom. Enligt GOLD placeras patienten i grupp E vid:
- Minst 2 exacerbationer, eller
- Minst 1 exacerbation som krävt sjukhusvård
En exacerbation som kräver sjukhusvård är således en viktig grund för bedömningen även om patienten inte haft flera försämringsepisoder. Patienter med färre än två exacerbationer och utan sjukhusvård delas i stället in i grupp A eller B utifrån symtombördan.
| Prognostisk dimension | Klinisk bedömning | Betydelse |
|---|---|---|
| Lungfunktion | Spirometriskt stadium I till IV utifrån FEV1 i procent av förväntat | Beskriver graden av bestående lungfunktionsnedsättning |
| Exacerbationer | Antal under föregående period och förekomst av sjukhusvård | Minst 2 exacerbationer eller minst 1 exacerbation som kräver sjukhusvård innebär GOLD E |
| Dyspné | MRC 0–1 respektive ≥2 | Bidrar till bedömning av symtombörda och svårighetsgrad |
| Samlad symtombörda | CAT <10 respektive ≥10 | Skiljer låg från högre symtombörda |
| Hälsostatus | CCQ 0–1 respektive >1 | Kompletterar bedömningen av klinisk påverkan |
| Samsjuklighet | Särskilt hjärt-kärlsjukdom och lungcancer | Kan påverka symtom, vårdbehov och kliniskt förlopp |
Kardiovaskulär samsjuklighet
Hjärt-kärlsjukdom är vanlig vid KOL och är en viktig del av den prognostiska helhetsbedömningen. Nytillkommen eller oproportionerlig dyspné bör därför inte automatiskt tillskrivas försämrad luftvägsobstruktion. Samtidig kardiovaskulär sjukdom kan bidra till funktionsbegränsning och påverka vårdbehovet. Bedömningen av prognosen bör därför omfatta både svårighetsgraden av KOL och förekomsten av annan betydelsefull sjukdom.
Lungcancer och bronkiektasier
Lungcancer är vanligare hos patienter med KOL än vad den gemensamma riskfaktorn tobaksrökning ensam kan förklara. Nya eller förändrade luftvägssymtom ska därför bedömas kliniskt och inte rutinmässigt förklaras av etablerad KOL.
KOL kan också förekomma tillsammans med bronkiektasier. Vid en avvikande klinisk bild, exempelvis återkommande luftvägsproblem som inte motsvarar den förväntade bilden vid KOL, bör samtidig strukturell lungsjukdom övervägas.
Samlad prognostisk bedömning
Prognosen kan inte beskrivas tillräckligt med enbart FEV1. Bedömningen bör innefatta:
- spirometriskt stadium
- symtombörda enligt MRC, CAT eller CCQ
- antal exacerbationer
- tidigare exacerbation som krävt sjukhusvård
- kardiovaskulär och annan samsjuklighet
- misstanke om lungcancer eller bronkiektasier
Det anges inga säkra kvantitativa riskökningar eller överlevnadstal för dessa faktorer. De bör därför användas för klinisk riskbedömning och prioritering av uppföljning, inte för att ange en exakt individuell prognos.