Högersvikt

Sammanfattning

Högersvikt är ett kliniskt och hemodynamiskt tillstånd där höger kammare inte kan upprätthålla ett tillräckligt framåtriktat blodflöde utan ogynnsamma förändringar i fyllnadstrycken. Tillståndet misstänks vid nedsatt ansträngningsförmåga, andfåddhet, trötthet och tecken på systemisk venös stas, såsom halsvenstas, perifera ödem och ascites. Utredningen omfattar EKG, NT-proBNP och ekokardiografi med bedömning av höger kammares storlek och funktion, lungartärtryck, klaffel, shuntar och samtidig vänstersidig hjärtsjukdom. Vid misstänkt pulmonell hypertension är högersidig hjärtkateterisering diagnostisk referensmetod, medan MR, CT och koronarangiografi används utifrån misstänkt bakomliggande orsak. Behandlingen riktas mot grundsjukdomen och utlösande tillstånd, särskilt arytmi, ischemi, lungemboli och hemodynamiska avvikelser, med optimerad hjärtsviktsbehandling och, vid avancerad svikt, bedömning av behovet av mekaniskt cirkulationsstöd eller hjärttransplantation.

Definition och hemodynamiska mekanismer

Klinisk och funktionell definition

Högersvikt är ett kliniskt och hemodynamiskt tillstånd där höger kammare inte förmår upprätthålla ett tillräckligt framåtriktat blodflöde utan ogynnsamt förändrade fyllnadstryck. Tillståndet kan domineras av systolisk kammardysfunktion, men hjärtsvikt kan också förekomma med bevarad ejektionsfraktion. Bedömningen kan därför inte baseras enbart på höger kammares ejektionsfraktion.

Begreppet måste relateras till hjärtats anatomi och cirkulationens uppbyggnad. I en vanlig biventrikulär cirkulation är den morfologiska högerkammaren subpulmonell och pumpar blod till lungcirkulationen. Vid vissa medfödda hjärtfel kan en morfologisk högerkammare i stället fungera som systemkammare. Vid enkammarhjärta och Fontancirkulation avviker fysiologin ytterligare från en vanlig biventrikulär cirkulation. Mekanismer och konsekvenser av kammarsvikt är därför inte utbytbara mellan dessa situationer.

Tryckbelastning, volymbelastning och progressiv dysfunktion

Både en systemisk och en subpulmonell kammare kan vara kroniskt belastad av förhöjt tryck, ökad volym eller en kombination av dessa. Långvarig belastning kan leda till successivt försämrad systolisk funktion. Detta gäller oavsett om den belastade kammaren morfologiskt är höger, vänster eller funktionellt ensam.

Hemodynamiska avvikelser som kan driva förloppet omfattar även klaffinsufficiens, shuntar och andra korrigerbara kvarstående anatomiska tillstånd. Arytmier är särskilt betydelsefulla eftersom en ihållande takyarytmi kan försämra funktionen i både systemisk och subpulmonell kammare. Optimerad hemodynamik och stabil hjärtrytm är därför centrala för att förhindra att latent kammardysfunktion utvecklas till manifest hjärtsvikt.

Kamrarnas ömsesidiga beroende och myokardiella faktorer

Höger och vänster kammare fungerar inte oberoende av varandra. Kamrarnas ömsesidiga beroende innebär att förändrad belastning eller kontraktilitet i den ena kammaren kan försämra den andra kammarens systoliska funktion. Detta är särskilt relevant vid komplex medfödd anatomi, där kamrarnas form, inbördes relation och belastningsförhållanden kan vara förändrade.

Även själva myokardiet kan vara påverkat. Förändrad myokardarkitektur, inklusive icke-kompaktering, kan bidra till systolisk dysfunktion. Myokardskada kan uppkomma efter otillräckligt myokardskydd under hjärtkirurgi med bypass, efter ventrikulotomi eller efter långvarig hypoxi. Ischemisk hjärtsjukdom, antingen åldersrelaterad eller orsakad av medfödda kranskärlsanomalier, kan ytterligare försämra kammarfunktionen.

Särskilda mekanismer vid medfödda hjärtfel

Vid en systemisk högerkammare kan resultat från studier av sviktande vänsterkammare inte utan vidare överföras, eftersom belastning, anatomi och myokardstruktur skiljer sig. Detsamma gäller en sviktande subpulmonell kammare och enkammarfysiologi.

Fontancirkulationen skiljer sig särskilt tydligt från en vanlig cirkulation. Kammarens fyllnad och det systemiska motståndet måste hållas i en känslig balans. Även vid kvarstående höger-vänstershunt kan förändringar i förbelastning och efterbelastning få oproportionerligt stor betydelse. Högersvikt bör därför förstås som ett spektrum av anatomiskt och hemodynamiskt skilda tillstånd, inte som en enhetlig nedsättning av höger kammares ejektionsförmåga.

Orsaker och utlösande tillstånd

Högersvikt kan uppstå genom primär sjukdom i höger kammare, ökad belastning från lungkretsloppet, medfödda hjärtfel eller som följd av vänstersidig hjärtsjukdom. Flera mekanismer förekommer ofta samtidigt. Vid en akut försämring ska man därför både fastställa den bakomliggande hjärtsjukdomen och aktivt söka ett behandlingsbart utlösande tillstånd.

Primär hjärtmuskelsjukdom och ischemi

Kardiomyopati kan ge högersvikt genom direkt påverkan på höger kammare eller som del av en biventrikulär svikt. Relevanta former är:

• Dilaterad kardiomyopati
• Hypertrof kardiomyopati
• Restriktiv kardiomyopati
• Arytmogen högerkammarkardiomyopati, ARVC
• Vänsterkammarnonkompaktering
• Läkemedelsinducerad kardiomyopati
• Myokardit
• Kronisk avstötning efter hjärttransplantation

ARVC är särskilt viktig vid kombinationen av högerkammarpåverkan och ventrikulära arytmier. Familjeanamnes på kardiomyopati, tidig hjärtsvikt eller plötslig död stärker misstanken om ärftlig hjärtmuskelsjukdom.

Ischemisk hjärtsjukdom kan orsaka eller förvärra kammarsvikt. Akut ischemi kan dessutom utlösa ventrikeltakykardi eller ventrikelflimmer och därmed snabbt ge hemodynamisk kollaps. Kvarvarande ischemi efter akut koronart syndrom eller PCI ska betraktas som en möjlig bidragande faktor vid nytillkommen eller försämrad hjärtsvikt.

Tryckbelastning och pulmonell hypertension

Ökat tryck i lungkretsloppet belastar höger kammare. Orsaken till pulmonell hypertension avgör det fortsatta kliniska resonemanget.

Akut lungemboli eller lunginfarkt är en central behandlingsbar orsak till akut högerkammarbelastning och ska övervägas vid plötslig dyspné, cirkulatorisk påverkan eller oförklarad akut högersvikt.

Klaffel och medfödda hjärtfel

Klaffsjukdom och medfödda hjärtfel kan leda till kronisk volym- eller tryckbelastning och slutligen högersvikt. Hos vuxna med medfödda hjärtfel är cirkulationens anatomi avgörande. Särskilt utsatta situationer är:

• Systemisk höger kammare
• Fontancirkulation
• Enkammarhjärta efter palliativ kirurgi
• Shuntrelaterad pulmonell hypertension
• Komplexa medfödda hjärtfel

Mekanismerna vid systemisk höger kammare och framför allt Fontancirkulation skiljer sig tydligt från dem vid vanlig biventrikulär cirkulation. Försämrad hemodynamik eller hjärtrytm kan därför få stor betydelse även utan en ny strukturell skada.

Utlösande tillstånd vid akut försämring

Följande tillstånd bör eftersökas särskilt:

• Bradyarytmi eller uttalad takykardi
• Förmaksflimmer, supraventrikulär takykardi eller ventrikeltakykardi
• Akut eller kvarvarande myokardischemi
• Akut lungemboli
• Pågående hjärtmuskelprocess, exempelvis myokardit
• Hjärttamponad
• Akut aortadissektion
• Respiratorisk insufficiens
• Njursvikt
• Anemi
• Komplikation efter PCI eller annan hjärtintervention
• Bristande följsamhet till ordinerad behandling

Vid förekomst av takykardi och hypotension ska hjärttamponad misstänkas, särskilt efter hjärtkirurgi eller annan intervention. Akut ultraljudsundersökning är då indicerad. Patienter med implanterad utrustning kan även behöva kontroll av pacemaker eller annan implanterad utrustning eftersom rytm- och funktionsproblem kan bidra till försämringen.

Symtom och klinisk presentation

Typisk symtombild

Symtombilden beror på om högersvikten utvecklas gradvis eller uppträder som en akut hemodynamisk försämring. Tidigt kan symtomen vara ospecifika och statusfynden diskreta. Misstanken behöver därför väckas av kombinationen av nedsatt ansträngningsförmåga, symtom från lungkretsloppet och tecken på systemisk venös stas.

Vanliga symtom är:

• Andfåddhet vid ansträngning, särskilt när pulmonell hypertension ligger bakom belastningen på höger kammare. Vid pulmonell hypertension förekommer detta hos cirka 80 % och är det dominerande symtomet.
• Trötthet och nedsatt fysisk prestationsförmåga.
• Hjärtklappning, som kan tala för samtidig supraventrikulär eller ventrikulär arytmi.
• Presynkope eller synkope, framför allt i samband med ansträngning. Detta är ett potentiellt allvarligt symtom när strukturell hjärtsjukdom eller pulmonell hypertension föreligger.
• Hemoptys, vilket kan förekomma vid pulmonell hypertension.
• Symtom på vätskeretention, med svullnad och ökat bukomfång, när den systemiska venösa stasen blivit tydlig.

Andfåddhet, trötthet, hjärtklappning eller synkope utan annan tydlig kardiopulmonell förklaring bör föranleda misstanke om pulmonell hypertension och möjlig högerkammarpåverkan. Symtomen ska värderas tillsammans. Enstaka ospecifika symtom är inte tillräckliga för att kliniskt fastställa högersvikt.

Kliniska fynd vid venös stas

Vid tydlig högerkammarsvikt dominerar fynd som speglar förhöjt systemiskt ventryck:

• Halsvenstas
• Perifera ödem
• Ascites

Dessa fynd stärker misstanken om kliniskt betydelsefull högersvikt, särskilt när de förekommer tillsammans med ansträngningsrelaterad andfåddhet eller nedsatt funktionsförmåga. Frånvaro av uttalade stastecken utesluter dock inte tidig högerkammarpåverkan, eftersom statusfynden vid pulmonell hypertension kan vara diskreta.

Vid auskultation av hjärtat kan följande förekomma:

Status bör inte begränsas till hjärta och perifera ödem. Leta även efter fynd som kan peka mot bakomliggande sjukdom, exempelvis tecken på reumatisk sjukdom, leversjukdom eller djup ventrombos.

Arytmier, synkope och plötslig försämring

Hjärtklappning kan vara uttryck för supraventrikulär takykardi, förmaksflimmer eller ventrikeltakykardi. Arytmi kan både vara ett uttryck för strukturell högerkammarsjukdom och bidra till hemodynamisk försämring. Synkope hos en patient med misstänkt strukturell hjärtsjukdom ska betraktas som möjlig kardiell synkope tills allvarlig arytmi eller annan kardiell orsak har bedömts.

Hos en relativt ung patient bör kombinationen av ansträngningsutlöst hjärtklappning, synkope, ventrikeltakykardi med ursprung i höger kammare eller överlevt hjärtstopp väcka misstanke om arytmogen högerkammarkardiomyopati. Högersvikt kan förekomma vid detta tillstånd men är ovanlig som debutsymtom. Misstanken stärks av säkerställd sjukdom i släkten eller plötslig död hos en ung närstående.

Kliniska varningssignaler

Följande symtombilder talar för allvarlig sjukdom och kräver skyndsam bedömning:

• Synkope eller presynkope, särskilt vid ansträngning
• Hemodynamiskt påverkande arytmi
• Ventrikeltakykardi
• Överlevt hjärtstopp
• Nytillkomna uttalade ödem, ascites eller halsvenstas
• Snabb försämring av andfåddhet eller allmäntillstånd
• Kombination av stastecken och tecken på cirkulatorisk påverkan

Vid akut påverkad patient måste högersvikt bedömas som ett möjligt uttryck för ett tidskritiskt bakomliggande tillstånd, inte enbart som ett isolerat uttryck för hjärtsvikt.

Statusfynd vid systemvenös stas

Det givna kunskapsunderlaget anger inte statusfynd vid systemvenös stas. Ett evidensbaserat avsnitt om exempelvis halsvenstas, perifera ödem, leverförstoring, ascites eller viktförändring kan därför inte utformas utan att medicinskt innehåll tillförs utanför underlaget.

EKG, biomarkörer och bilddiagnostik

EKG

Ta ett 12-avlednings-EKG för bedömning av rytm, hjärtfrekvens och överledningsrubbningar. Arytmier ska identifieras eftersom de kan vara förknippade med eller bidra till en hemodynamisk försämring.

Vid pulmonell arteriell hypertension, PAH, är EKG patologiskt hos mer än 80 % av patienterna. Vanliga fynd är tecken på högerkammarhypertrofi och ibland P pulmonale. Fynden stöder misstanken om högerkammarbelastning men är inte diagnostiska. Ett normalt EKG utesluter inte pulmonell hypertension.

Bedöm även QRS-tid. Detta är särskilt relevant om samtidig systolisk vänsterkammardysfunktion föreligger, eftersom QRS-bredd och grenblock påverkar ställningstagandet till resynkroniseringsbehandling. Vid QRS-bredd >130 ms bör ansvarig läkare kontaktas enligt angivet vårdprogram.

Kontrollera registreringens tekniska kvalitet. Felaktig elektrodplacering eller fel på EKG-kabeln kan ge missvisande fynd.

Biomarkörer och övriga laboratorieprover

NT-proBNP ingår i den grundläggande provtagningen vid hjärtsvikt och kan vara förhöjt vid PAH. Värdet ska tolkas tillsammans med den kliniska bilden och bilddiagnostiken. Ett normalt NT-proBNP utesluter inte PAH.

Föreslagen basal provtagning omfattar:

Troponin I kan vara av värde vid misstanke om instabil angina eller pågående myokardit. Val av kompletterande provtagning styrs av den misstänkta bakomliggande hjärtsjukdomen.

Ekokardiografi

Ekokardiografi har en central roll när högersvikt eller pulmonell hypertension misstänks. Undersökningen ska bedöma höger kammares storlek och funktion samt samtidigt söka efter bakomliggande vänstersidig hjärtsjukdom, klaffel, myokardsjukdom, medfött hjärtfel eller shunt.

Trikuspidalisinsufficiens förekommer hos cirka 70 till 80 % av patienterna med pulmonell hypertension. Genom dopplermätning av återflödeshastigheten under systole kan systoliskt högerkammartryck och lungartärtryck skattas. Flödeshastigheten bör normalt vara <2,8 m/s, vilket motsvarar en tryckskillnad på 31 mmHg. Dopplerskattningen överensstämmer i regel väl med invasivt uppmätt lungartärtryck, men både under- och överskattning förekommer.

Om trycket inte säkert kan skattas ska andra ekokardiografiska tecken bedömas:

• Vidgning och nedsatt funktion i höger kammare
• Liten slagvolym
• Förstoring av höger förmak
• Vidgad vena cava inferior eller vidgade levervener som tecken på förhöjt höger förmakstryck
• Perikardvätska

Lungröntgen, MR och CT

Lungröntgen är ofta patologisk vid PAH. Hos mer än 80 % ses vidgade centrala lungartärer. Undersökningen kan även påvisa samtidig lungsjukdom eller tecken på vänstersidig hjärtsjukdom och är särskilt användbar vid klinisk försämring eller vätskeansamling.

MR av hjärtat ger en detaljerad bedömning av höger och vänster kammares volymer, ejektionsfraktion och myokardstruktur. Undersökningen är särskilt värdefull vid misstanke om myokardit, inlagringssjukdom eller annan strukturell hjärtsjukdom, exempelvis arytmogen högerkammarkardiomyopati. Kontrastförstärkt MR kan påvisa intramyokardiella förändringar och fördröjd kontrastuppladdning.

Vid misstanke om kranskärlssjukdom kan CT av kranskärlen användas när sannolikheten bedöms som låg, särskilt hos yngre patienter. Vid högre misstanke rekommenderas koronarangiografi för att bedöma betydande stenoser och eventuellt behov av revaskularisering. EKG-styrd CT av hjärtat kan även användas vid vissa medfödda hjärtfel och inför ingrepp i pulmonalisklaffen.

Differentialdiagnoser

Differentialdiagnostiken vid misstänkt högersvikt syftar både till att avgöra om symtomen verkligen orsakas av hjärtsvikt och till att identifiera den bakomliggande hjärt-, lung- eller kärlsjukdomen. Dyspné, trötthet och nedsatt ansträngningsförmåga är ospecifika. Pulmonell hypertension kan exempelvis förväxlas med astma, hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion, HFpEF, eller nedsatt fysisk kondition.

Viktiga differentialdiagnoser

Särskilt vid förtjockad vänster kammare

Hypertensiv hjärtsjukdom kräver vanligen flera års svår, okontrollerad hypertoni för att ge samma grad av väggförtjockning som amyloidos och är oftare förenad med vänsterkammarhypertrofi på EKG. Hypertrofisk kardiomyopati ger också vanligen EKG-tecken på vänsterkammarhypertrofi men debuterar mer sällan med perifera ödem. Fabrys sjukdom kan ge typiska hudmanifestationer, medan mitokondriell kardiomyopati kan åtföljas av diabetes som ärvs via modern, dövhet och återkommande stroke. Uttalad diabetes med kraftig proteinuri kan ge både ödem och hjärtsvikt, men ekokardiografin saknar då typiska fynd för amyloidhjärtsjukdom.

Komplikationer och följdtillstånd

Progression till avancerad hjärtsvikt

Högersvikt kan progrediera till avancerad hjärtsvikt med kvarstående symtom, återkommande dekompensationer och uttalad funktionsnedsättning. Försämringen kan medföra behov av upprepade sjukhusvistelser och tätare uppföljning. En oförklarad förändring av vikt, nutritionsstatus, fysisk funktion, livskvalitet, sömn eller laboratorievärden ska bedömas aktivt eftersom den kan signalera sjukdomsprogression eller en behandlingskrävande komplikation.

Vid avancerad hjärtsvikt behöver patienten bedömas multidisciplinärt med tillgång till:

• optimerad läkemedelsbehandling och behandling med hjärtimplantat
• strukturerad uppföljning efter utskrivning
• snabb kontaktväg vid misstänkt dekompensation
• psykosocialt stöd
• bedömning för avancerad sviktbehandling
• understödjande och palliativ vård när sådan är aktuell

För patienter med systemisk höger kammare eller Fontancirkulation är mekanismerna bakom hjärtsviktsprogressionen ofullständigt klarlagda. Indikationer och optimal tidpunkt för mekaniskt cirkulationsstöd eller hjärttransplantation är därför inte lika väl definierade som vid andra former av hjärtsvikt.

Arytmier, synkope och plötslig hjärtdöd

Arytmier kan både komplicera och förvärra högersvikt. Supraventrikulär takykardi, förmaksflimmer och ventrikeltakykardi kan förekomma vid bakomliggande kardiomyopati. En allvarlig eller okontrollerad arytmi kan orsaka hemodynamisk påverkan. Palpitationer, presynkope eller synkope ska därför inte avfärdas som enbart uttryck för nedsatt fysisk kapacitet.

Synkope kan vara relaterad till bradykardi, takykardi, hypovolemi, utflödesobstruktion eller en avvikande kärlreflex. Hjärtstopp eller plötslig hjärtdöd kan i vissa kardiomyopatier vara den första manifestationen. Patienter med överlevt hjärtstopp, dokumenterade arytmier eller synkope behöver läkarbedömning och ställningstagande till fortsatt rytmutredning och behandling med hjärtimplantat. Vid arytmogen högerkammarkardiomyopati är ventrikulära arytmier och plötslig hjärtdöd särskilt relevanta följdtillstånd.

Samtidig organpåverkan och samsjuklighet

Njursvikt, respiratorisk insufficiens och anemi kan komplicera sjukdomsförloppet och försvåra behandlingen. Dessa tillstånd ska inte automatiskt betraktas som direkta följder av högersvikten, men de påverkar behovet av övervakning, läkemedelsanpassning och uppföljning. Påtagligt avvikande laboratorievärden, inklusive anemi, motiverar särskild läkarbedömning.

Även aktiv tumörsjukdom eller annan svår samsjuklighet kan begränsa behandlingsmöjligheterna och behöver vägas in vid beslut om avancerad sviktvård. Vid klinisk försämring ska både hjärtsviktsprogression och nytillkommen icke-kardiell sjukdom övervägas.

Komplikationer vid mekaniskt cirkulationsstöd

Vid terminal eller avancerad hjärtsvikt kan mekaniskt cirkulationsstöd bli aktuellt, exempelvis RVAD eller BIVAD. VAD kan användas som brygga till hjärttransplantation, och vissa patienter behandlas med ECMO. Behandlingen är förenad med särskilda risker:

• pågående antikoagulationsbehandling
• blödningsrisk, särskilt i samband med omoperation och extrakorporeal cirkulation
• behov av femoral kärlkanylering vid vissa omoperationer
• långvariga och tekniskt komplicerade kirurgiska ingrepp

Sådana patienter ska handläggas inom specialiserad avancerad hjärtsviktsvård.

Psykosociala och funktionella följder

Nedsatt prestationsförmåga, oro för sjukdomen, psykologisk belastning och bristande följsamhet kan försämra prognos och egenvård. Uppföljningen bör därför omfatta patientens funktionsnivå, livskvalitet, psykosociala situation och förmåga att förstå och genomföra behandlingen. Även när specifik ytterligare behandling saknas ska symtomlindring, stöd till närstående och patientens önskade vårdplats vid hjärtsvikt i livets slutskede beaktas.

Prognos och riskstratifiering

Prognosen vid högersvikt är starkt beroende av bakomliggande sjukdom. Riskbedömningen ska därför inte enbart beskriva graden av högerkammarpåverkan, utan kopplas till etiologin. Underlaget ger framför allt specificerade prognosmodeller för pulmonell arteriell hypertension, PAH, samt prognostisk information vid arytmogen högerkammarkardiomyopati, ARVC. Vid andra orsaker behöver riskbedömningen följa principerna för respektive grundsjukdom.

Riskbedömning vid PAH

Efter säkerställd PAH, pulmonell hypertension grupp 1, ska en omfattande riskbedömning göras vid diagnostillfället. Bedömningen ska väga samman:

• kliniska symtom
• funktionsklass enligt WHO
• arbetsförmåga med 6-minuters gångtest och vid behov ergospirometri
• NT-proBNP eller BNP
• ekokardiografi eller MR-hjärta
• central hemodynamik

Syftet är att uppskatta mortalitetsrisken och styra behandlingsintensiteten. Patienter i medelriskgruppen har en årlig mortalitetsrisk på 5 till 20 %, medan patienter i högriskgruppen har en årlig mortalitetsrisk på över 20 %. Högriskpatienter bör redan initialt erbjudas intensivare behandling.

Vid återbesök på PAH-mottagning ska riskbedömningen upprepas. För uppföljning används en förenklad modell med fyra risknivåer: låg, medellåg, medelhög och hög risk. Modellen baseras på tre centrala variabler:

Resultaten ska bedömas samlat. En enskild gynnsam parameter utesluter inte högre risk om övriga variabler visar uttalad funktionsnedsättning eller högt NT-proBNP. Förändring över tid är kliniskt viktig och motiverar ny riskklassificering vid uppföljningen.

Ergospirometri kan ge ytterligare prognostisk information. Maximalt syrgasupptag, VO2max, under 15 ml/kg/min är förknippat med sämre prognos. Även blodtrycksreaktionen under arbete har prognostisk betydelse. Arbetsprov ska dock inte genomföras vid manifest hjärtsvikt med hemodynamisk påverkan i vila eller vid okontrollerad eller allvarlig arytmi som orsakar hemodynamisk påverkan.

Prognos vid ARVC

ARVC debuterar vanligen i 20 till 40 års ålder, och symtom rapporteras oftare hos män. Prognosen är mycket varierande. Tidig debut är ofta förknippad med en allvarligare fenotyp.

Hos många begränsas arytmibesvären till de första åren efter symtomdebut. En annan sjukdomsutveckling ses hos patienter med successivt försämrad högerkammarfunktion. Dessa utvecklar ofta även vänsterkammarengagemang och kliniska tecken på hjärtsvikt. Ventrikulära arytmier kan då återkomma och orsaka hemodynamisk instabilitet.

En mindre andel utvecklar uttalade hjärtsviktssymtom, med eller utan ventrikulära arytmier, och kan bli aktuell för hjärttransplantation. Efter 60 års ålder är förmaksfladder och förmaksflimmer förhållandevis vanliga.

Tecken på ogynnsam utveckling

Följande fynd bör föranleda omvärdering av prognos och fortsatt handläggning:

• övergång till en högre risknivå vid upprepad PAH-bedömning
• 6-minuters gångsträcka som inte når över 440 m
• NT-proBNP som inte ligger under 300 ng/L
• VO2max under 15 ml/kg/min
• försämrad högerkammarfunktion
• tillkomst av vänsterkammarengagemang vid ARVC
• återkommande ventrikulära arytmier med hemodynamisk instabilitet
• uttalade hjärtsviktssymtom som aktualiserar bedömning för avancerad hjärtsviktsvård eller transplantation.