Sammanfattning
Kognitiv sjukdom innebär nedsättning av en eller flera kognitiva funktioner med konsekvenser för vardagsaktiviteter, insikt eller inlärningsförmåga. Misstanken väcks vid förändrat minne, förändrad planeringsförmåga eller förändrat aktivitetsutförande och bedöms utifrån debut, förlopp, tidigare funktionsnivå samt påverkan på personlig och instrumentell ADL. Akut eller fluktuerande försämring ska föranleda bedömning av konfusion, exempelvis med 4AT, medan subakut insjuknande inom mindre än 3 månader med psykiatriska symtom, medvetandepåverkan, epileptiska anfall eller fokalneurologiska symtom kräver skyndsam utredning av bland annat CNS-infektion och autoimmun encefalit. Diagnosen bygger på en sammanvägning av anamnes, närståendeuppgifter, somatiskt och neurologiskt status, läkemedelsgenomgång, laboratorieprover, kognitiv screening och aktivitetsobservation, vid behov kompletterad med MR, likvoranalys och EEG. Behandlingen riktas mot identifierade och potentiellt reversibla orsaker samt kompletteras med individuellt anpassade strategier, hjälpmedel, aktivitetsanpassning, rehabilitering och stöd till patient och närstående.
Bakgrund, definitioner och epidemiologi
Kognitiv nedsättning som kliniskt begrepp
Kognitiv nedsättning innebär att en eller flera kognitiva funktioner är påverkade. Bedömningen behöver omfatta mer än resultatet på ett screeningtest. För att säkert kunna beskriva nedsättningens art och praktiska betydelse bör följande aspekter värderas:
- Insikt och medvetenhet om den egna funktionsnedsättningen.
- Aktivitetsförmåga, det vill säga hur patienten planerar och genomför vardagliga aktiviteter.
- Förmåga till inlärning, inklusive om patienten kan tillgodogöra sig instruktioner, strategier och återkoppling.
Bedömningen bör så långt möjligt göras i aktivitet. Observation av personlig ADL, exempelvis personlig vård, och instrumentell ADL, exempelvis en köksaktivitet, kan synliggöra konsekvenser som inte framkommer vid ett skrivbordsbaserat test. Även uttröttbarhet och dygnsrytm kan påverka kognitiv funktion i vardagen och behöver vägas in när patientens funktionsnivå bedöms.
Kognitiva screeninginstrument som MoCA, MMSE-NR3, Klocktest, NKSU och SPMSQ kan användas för att upptäcka eller styrka misstanke om kognitiva svårigheter. De kan däremot inte ensamma fastställa orsaken till problemen eller beskriva deras konsekvenser i vardagen. Screeningresultatet måste därför tolkas tillsammans med anamnes, tidigare funktionsnivå, klinisk undersökning och aktivitetsbedömning.
Kognitiv sjukdom, akut kognitiv påverkan och differentialdiagnostik
Vid misstänkt kognitiv sjukdom är tidsförloppet centralt. En akut förändring eller ett fluktuerande förlopp i vakenhet, kognition eller annan mental funktion talar för att delirium behöver övervägas. Förändringen kan bland annat omfatta ouppmärksamhet, dåsighet, paranoia eller hallucinationer. Läkarens bedömning ska innefatta värdering av patientens tidigare kognitiva förmåga, förekomst av konfusion samt läkemedelsgenomgång med särskilt fokus på läkemedel som kan bidra till konfusion.
4AT kan användas vid misstanke om delirium. Instrumentet omfattar bland annat uppmärksamhet, som kan prövas genom att patienten räknar upp årets månader baklänges, samt förekomst av akut förändring eller fluktuation under de senaste två veckorna med kvarstående påverkan under det senaste dygnet. Tolkningen är:
| 4AT-poäng | Tolkning |
|---|---|
| ≥ 4 | Möjligt delirium, med eller utan samtidig kognitiv nedsättning |
| 1–3 | Möjlig kognitiv nedsättning |
| 0 | Delirium eller svår kognitiv nedsättning osannolik, men delirium är fortfarande möjligt om uppgifter om akut förändring är ofullständiga |
Subakut kognitiv eller psykiatrisk förändring kan också förekomma vid autoimmun encefalit. Tillståndet bör övervägas vid insjuknande inom mindre än 3 månader med påverkan på korttidsminne, medvetande eller psykiatriska symtom, särskilt om det samtidigt finns fokala neurologiska fynd, nytillkomna epileptiska anfall, likvorpleocytos, encefalitiska MR-förändringar eller avvikande EEG. CNS-infektion, särskilt herpesencefalit och bakteriell meningit, måste då uteslutas.
Epidemiologi
Förekomst, incidens och åldersfördelning för kognitiv sjukdom och demens framgår inte av tillgängliga uppgifter. Några epidemiologiska tal eller jämförelser mellan olika sjukdomsformer kan därför inte anges här.
Klinisk bild och sjukdomsförlopp
Kognitiva symtom och påverkan i vardagen
Den kliniska bilden kan omfatta svårigheter inom en eller flera kognitiva funktioner. Minnespåverkan, särskilt nedsatt korttidsminne, är ett möjligt symtom, men bedömningen behöver även fånga hur patienten fungerar i vardagliga aktiviteter. Kognitiva svårigheter blir ofta tydliga när patienten ska planera, påbörja, genomföra och avsluta en aktivitet.
Beskriv konkret vilka situationer som inte längre fungerar som tidigare. Det är särskilt viktigt att skilja mellan upplevda besvär och observerbar aktivitetsbegränsning. Bedömningen kan omfatta:
- Personlig vård, P-ADL.
- Mer komplexa vardagsaktiviteter, I-ADL, exempelvis aktivitet i kök.
- Behov av hjälpmedel, påminnelser eller andra kognitiva strategier.
- Förmåga att planera och prioritera krävande uppgifter.
- Behov av att fördela aktivitet och vila över dygnet.
Observation i en praktisk aktivitet kan visa svårigheter som inte framkommer under samtal eller vid ett kognitivt screeningtest. Samtidigt kan en patient prestera sämre vid testning än i välbekanta vardagssituationer. Screeningresultat och aktivitetsförmåga behöver därför värderas tillsammans.
Uttröttbarhet och variation över dygnet
Kognitiva besvär kan samvariera med uttröttbarhet och dygnsrytm. Patienten kan fungera bättre under vissa delar av dagen eller endast klara kognitivt krävande uppgifter under begränsad tid. Kartlägg därför när svårigheterna uppstår, hur länge patienten orkar upprätthålla uppmärksamheten och om återhämtning efter aktivitet behövs.
Fråga hur arbete, vila och vardagsaktiviteter fördelas över dygnet. Det kan vara kliniskt betydelsefullt om patienten klarar en aktivitet när den genomförs planerat och prioriterat, men inte när flera krav följer tätt efter varandra. Även behovet av energibesparande arbetssätt bidrar till bilden av funktionsnedsättningens praktiska konsekvenser.
Förloppet är diagnostiskt vägledande
Den tidigare kognitiva förmågan ska värderas mot den aktuella funktionsnivån. Beskriv när förändringen först märktes och om den varit kontinuerlig, episodisk eller varierande. Ett testvärde vid ett enstaka tillfälle kan inte ensamt beskriva sjukdomsförloppet.
Särskild uppmärksamhet krävs vid nytillkommen eller fluktuerande kognitiv påverkan. Konfusion ska övervägas när förändringen kan utgöra ett akut förvirringstillstånd. Läkaren behöver då granska tidigare kognitiv förmåga, aktuellt psykiskt status och läkemedel, med särskilt fokus på läkemedel som kan bidra till konfusion. Vid misstanke kan 4AT användas som screeninginstrument, men diagnosen ställs genom läkarbedömning.
Atypiskt snabbt eller akut insjuknande
En demensutredning får inte skymma ett akut eller subakut neurologiskt tillstånd. Subakut insjuknande inom mindre än 3 månader med korttidsminnespåverkan, medvetandepåverkan eller psykiatriska symtom kan väcka misstanke om autoimmun encefalit, särskilt om något av följande samtidigt föreligger:
- Fokala fynd i neurologiskt status.
- Nytillkomna epileptiska anfall.
- Pleocytos i likvor, minst 5 celler.
- Encefalitförändringar på MR, ofta i temporalloberna.
- Epileptisk aktivitet eller långsam aktivitet över mediala temporallober på EEG.
Även CNS-infektion behöver då uteslutas, särskilt herpesencefalit och bakteriell meningit. Diagnossäkerheten kan förändras under förloppet eftersom kliniska fynd och undersökningsresultat inte alltid blir tillgängliga samtidigt. Vid snabbt förändrad symtombild ska därför den aktuella kliniska utvecklingen väga tungt och bedömningen omprövas fortlöpande.
Differentialdiagnoser och reversibla orsaker
Kognitiv svikt är inte liktydigt med primär neurodegenerativ sjukdom. Särskilt vid akut eller subakut debut ska potentiellt behandlingsbara orsaker eftersökas systematiskt. Tidsförloppet är vägledande: fluktuationer eller snabbt insjuknande talar för konfusion, intoxikation, metabol påverkan, infektion, cerebrovaskulär sjukdom eller encefalit snarare än ett långsamt fortskridande demenstillstånd.
Konfusion ska identifieras först
Konfusion är en viktig differentialdiagnos, framför allt hos äldre och inneliggande patienter. Granska tidigare kognitiv nivå och klarlägg om försämringen är nytillkommen eller fluktuerande. Bedöm såväl kognitivt och neurologiskt som somatiskt status. Vid misstanke används 4AT, bedömningstest för konfusion och kognitiv svikt. Diagnosen ställs av läkare och ska följas av en dokumenterad plan för medicinska åtgärder och uppföljning.
Gör en fullständig läkemedelsgenomgång med särskilt fokus på preparat som kan orsaka eller förvärra konfusion. Efterfråga även droganvändning, intoxikation och abstinens. Läkemedelstoxicitet kan förekomma bland annat vid behandling med cytostatika.
Metaboliska och toxiska orsaker
Metabol encefalopati kan ge en kognitiv symtombild som helt eller delvis liknar demens. Följande tillstånd ska övervägas utifrån anamnes och kliniska fynd:
| Orsakskategori | Exempel att särskilt beakta |
|---|---|
| Organpåverkan | Hepatisk encefalopati |
| Metabol rubbning | Elektrolytrubbningar och andra metaboliska störningar |
| Bristtillstånd | Tiaminbrist, inklusive Wernicke-Korsakoffs syndrom |
| Toxicitet | Läkemedel, droger och abstinenssymtom |
Dessa orsaker är potentiellt behandlingsbara, men förbättringens omfattning beror på det bakomliggande tillståndet och hur länge påverkan har förelegat. Normal kognitiv screening utesluter inte fluktuerande metabol eller toxisk påverkan.
Infektion, inflammation och snabbt förlopp
Infektioner i centrala nervsystemet måste övervägas vid feber, medvetandepåverkan, nytillkomna epileptiska anfall, fokalneurologi eller snabbt progredierande kognitiva och psykiatriska symtom. Viktiga infektiösa differentialdiagnoser omfattar:
- herpesencefalit och bakteriell meningit
- TBE, HIV och progressiv multifokal leukoencefalopati
- tuberkulos, syfilis och borrelios
- Whipples sjukdom
- opportunistiska svampinfektioner, exempelvis kryptokockos och aspergillos
- toxoplasmos
- prionsjukdom, inklusive Creutzfeldt-Jakobs sjukdom
Vid misstanke om autoimmun encefalit är ett centralt grundkriterium subakut insjuknande inom 3 månader med korttidsminnespåverkan, medvetandepåverkan eller psykiatriska symtom. Misstanken stärks av minst ett av följande:
- fokala fynd i neurostatus
- nytillkomna epileptiska anfall
- pleocytos i likvor, ≥ 5 celler
- MR-förändringar förenliga med encefalit, oftast temporallobspåverkan
- EEG med epileptisk aktivitet eller långsam aktivitet över mediala temporallober
Utredningen omfattar MR hjärna, likvoranalyser, antikroppar i serum och likvor samt EEG. CNS-infektion, särskilt herpesencefalit och bakteriell meningit, måste först uteslutas. Detta kräver ofta två negativa PCR-analyser i likvor samt negativa bakteriologiska analyser. Enskilda undersökningsresultat ska alltid tolkas i sitt kliniska sammanhang.
Systemiska autoimmuna sjukdomar kan också påverka kognitionen. Överväg exempelvis SLE-encefalit, neurosarkoidos och CNS-vaskulit när tidsförlopp, neurologiska fynd eller samsjuklighet talar för inflammation.
Övriga differentialdiagnoser
Cerebrovaskulära tillstånd kan orsaka akut eller subakut kognitiv påverkan och ska särskilt misstänkas vid fokalneurologi. Psykiatriska tillstånd, däribland affektiva sjukdomar, ångestsjukdomar och schizofreni, kan ge uttalade kognitiva symtom. Vid bedömningen måste dock primär psykiatrisk sjukdom skiljas från sekundära psykiatriska symtom vid encefalit, metabol påverkan eller annan neurologisk sjukdom. Nytillkomna psykiatriska symtom tillsammans med minnespåverkan, medvetandepåverkan, epileptiska anfall eller fokalneurologi ska därför inte avfärdas som enbart psykiatriska.
Anamnes, somatiskt status och laboratorieutredning
Anamnes
Anamnesen ska klarlägga patientens tidigare kognitiva förmåga, aktuella symtom och tidsförlopp. Bedöm uppgifternas tillförlitlighet. Komplettera om möjligt patientens berättelse med information från närstående eller annan person med god kännedom om patientens tidigare och aktuella funktionsnivå.
Kartlägg särskilt:
- När symtomen först uppmärksammades och om debuten var akut, subakut eller smygande.
- Om förloppet varit långsamt fortskridande, stegvis, fluktuerande eller snabbt progredierande.
- Minnespåverkan, särskilt svårigheter med närminnet.
- Medvetandepåverkan, psykiatriska symtom eller nytillkomna epileptiska anfall.
- Tidigare episoder av konfusion och om den aktuella kognitiva försämringen kan motsvara ett konfusionstillstånd.
- Samsjuklighet, inklusive neurologisk sjukdom, hjärt-kärlsjukdom, hypertoni, lever- eller njursjukdom, infektion och malignitet.
- Alkoholbruk och annan relevant exponering.
- Ärftlighet för kognitiv eller neurologisk sjukdom.
Funktionsanamnesen bör konkret beskriva vad patienten faktiskt klarar. Efterfråga förändringar i personlig ADL, exempelvis personlig vård, och instrumentell ADL, exempelvis köksaktiviteter. Uppgifter kan vid behov kompletteras med arbetsterapeutisk observation i personlig vård eller köksaktivitet. Kartlägg även uttröttbarhet och dygnsrytm i relation till vardagliga aktiviteter, eftersom detta kan påverka både aktivitetsförmågan och utfallet vid kognitiv testning.
Gör en fullständig läkemedelsgenomgång. Värdera särskilt om något läkemedel eller någon läkemedelskombination kan bidra till konfusion eller försämrad kognitiv funktion. Dokumentera även hur läkemedlen faktiskt används.
Bedömning av konfusion
Misstänkt konfusion ska identifieras tidigt och inte sammanblandas med långvarig kognitiv sjukdom. Vid misstanke används 4AT, bedömningstest för delirium och kognitiv nedsättning, som screeninginstrument. Diagnosen ställs av läkare och ska dokumenteras tillsammans med plan för medicinska åtgärder och uppföljning.
Akut eller fluktuerande kognitiv påverkan, sänkt medvetandegrad eller tydlig försämring från patientens tidigare nivå ska föranleda riktad bedömning av bakomliggande somatisk eller neurologisk orsak. Vid subakut insjuknande inom mindre än 3 månader med påverkan på närminnet, medvetandepåverkan eller psykiatriska symtom ska förekomst av fokala neurologiska fynd eller nytillkomna epileptiska anfall särskilt efterfrågas.
Somatiskt och neurologiskt status
Genomför ett fullständigt somatiskt status med fokus på fynd som kan förklara eller bidra till kognitiv påverkan. Bedöm allmäntillstånd och tecken på pågående infektion eller annan somatisk sjukdom.
Neurologiskt status ska särskilt besvara om fokalneurologi föreligger. Bedöm även medvetandegrad, motorik, sensorik, senreflexer, balans och gång när detta är genomförbart. Nytillkomna fokala fynd eller andra neurologiska symtom påverkar behovet av fortsatt neurologisk utredning.
Kognitiv screening kan genomföras med MoCA. Alternativt kan MMSE-NR3 och Klocktest användas vid behov. Testresultatet ska tolkas tillsammans med anamnes, tidigare kognitiv nivå, aktuell funktionsförmåga och eventuell konfusion. Ett screeningtest ersätter inte den samlade kliniska bedömningen.
Laboratorieutredning
Basal provtagning syftar till att identifiera somatiska tillstånd som kan bidra till den kognitiva bilden.
| Provområde | Prover |
|---|---|
| Blod och inflammation | Blodstatus, CRP, SR |
| Ämnesomsättning | P-glukos, elektrolyter, kalcium, magnesium |
| Njure och lever | Kreatinin, leverstatus |
| Hormonellt | TSH, fritt T4 |
| Bristtillstånd | Vitamin B12, folsyra |
| Proteinanalys | Fraktionerade proteiner/proteinbedömning vid relevant klinisk misstanke |
| Alkohol | PEth när alkoholbruk behöver objektiveras |
Kompletterande prover styrs av anamnes, status och åtföljande symtom. Vid misstanke om CNS-infektion, immunologisk, neurodegenerativ eller neurometabol sjukdom krävs mer omfattande utredning. Laboratoriefynd ska alltid tolkas i sitt kliniska sammanhang och sammanvägas med symtomförlopp, läkemedelsgenomgång, funktionsnivå och statusfynd.
Kognitiv, funktionell och neuropsykiatrisk bedömning
Bedömningen ska visa om kognitiva svårigheter finns, hur de påverkar vardagen och vilka stöd- eller rehabiliteringsinsatser som kan vara aktuella. Ett screeningresultat kan inte ensamt besvara dessa frågor. Kognition behöver därför bedömas både med standardiserade instrument och genom observation i aktivitet.
Kognitiv screening
Standardiserad screening kan användas för att upptäcka eller styrka misstänkt kognitiv nedsättning. Följande instrument kan ingå:
| Instrument | Användning |
|---|---|
| MoCA, Montreal Cognitive Assessment | Övergripande kognitiv screening och komplement till observation i aktivitet |
| MMSE-NR3 | Övergripande kognitiv screening |
| Klocktest | Kompletterande bedömning vid behov |
| NKSU, Neurobeteende vid kognitiv statusundersökning | Kompletterande kartläggning av kognitiv nedsättning |
| SPMSQ, Short Portable Mental Status Questionnaire | Kort skattning av kognitiv funktion, exempelvis vid inskrivning |
| 4AT | Screening vid misstanke om konfusion |
Resultatet ska värderas mot patientens tidigare kognitiva förmåga och det som framkommer i samtal, journaluppgifter och observation. Ett lågt resultat visar inte i sig orsaken till svårigheterna eller deras praktiska konsekvenser. Ett till synes gott resultat utesluter inte heller problem i mer komplexa vardagssituationer. MoCA och andra screeninginstrument bör därför användas som komplement, inte som ensam grund för bedömningen.
Om patientens tillstånd är akut förändrat eller fluktuerande ska konfusion övervägas. Vid sådan misstanke används 4AT som screeninginstrument. Läkare ansvarar för diagnostisk bedömning, dokumentation samt plan för medicinska åtgärder och uppföljning. Tidigare konfusionstillstånd och läkemedel med möjlig koppling till konfusion ska särskilt värderas.
Bedömning av kognition i aktivitet
Den arbetsterapeutiska bedömningen bör omfatta tre aspekter:
- Insikt och medvetenhet om de egna svårigheterna.
- Aktivitetsförmåga, det vill säga hur patienten faktiskt genomför vardagliga uppgifter.
- Förmåga till inlärning, bedömd genom att undersöka om utförandet förbättras med instruktion, återkoppling, upprepning eller anpassning.
En första kartläggning görs genom samtal med patient, närstående och team, granskning av journal samt observation av patienten. Vid misstänkt kognitiv påverkan eller nedsatt insikt bör bedömningen utökas med observation av en lämplig vardagsaktivitet.
Personlig ADL kan exempelvis bedömas vid personlig vård. Instrumentell ADL kan observeras i en köksaktivitet eller annan hushållsuppgift. Aktiviteten kan bedömas i sin helhet, exempelvis att göra frukost, eller väljas för att pröva en särskild förmåga, exempelvis att passa tiden vid äggkokning. Dokumentera självständighet, behov av tillsyn eller praktisk hjälp, användning av hjälpmedel, omgivningsfaktorer och risker.
Utförandeanalysen ska beskriva:
- vilken typ av svårigheter som uppstår
- graden av aktivitetsbegränsning
- om patienten upptäcker och korrigerar egna fel
- vilket stöd som förbättrar utförandet
- om problemen sannolikt påverkar andra vardagsaktiviteter
- om trötthet eller dygnsrytm påverkar förmågan
Om en fullständig aktivitetsbedömning inte kan genomföras bör åtminstone en aktivitet observeras för att avgöra om kognitiva problem verkar föreligga och behöver utredas vidare.
Funktion, insikt och inlärningspotential
Bedömningen ska leda till ett konkret ställningstagande till patientens stödbehov. Vid tillräcklig insikt kan patienten ha förutsättningar att lära in strategier som kompenserar för nedsättningen. Vid bristande insikt kan yttre stöd från en annan person samt anpassning av aktivitet eller miljö behövas. Upprepad träning av en specifik aktivitet kan också vara aktuell.
COPM kan användas som komplement för att identifiera aktiviteter som patienten upplever som problematiska, formulera individuellt viktiga mål och följa förändring i aktivitetsutförande och nöjdhet.
Neuropsykiatrisk bedömning
Psykiatriska symtom och beteendeförändringar ska bedömas tillsammans med den kognitiva och funktionella bilden. Kartlägg symtomens uttryck, sammanhang och samspel med kognitiva svårigheter. Observation under samtal och aktivitet kan ge information om samarbetsförmåga, uppmärksamhet, initiativ, insikt och reaktion på återkoppling.
Vid komplex symtombild eller uttalad samsjuklighet krävs en bred differentialdiagnostisk värdering. Fördjupad neuropsykologisk testning kan ge information om kognitiva styrkor och svagheter, men ska göras utifrån en tydlig frågeställning. Undvik mer omfattande testning än vad som behövs för diagnostisk säkerhet och fortsatt handläggning.
Bilddiagnostik, biomarkörer och diagnostiska kriterier
Bilddiagnostik
Bilddiagnostik ska användas med en tydlig klinisk frågeställning och tolkas tillsammans med anamnes, tidsförlopp, neurologiskt status, kognitiv bedömning och funktionsnivå. Ett avvikande bildfynd fastställer inte ensamt orsaken till den kognitiva nedsättningen. På motsvarande sätt utesluter inte en undersökning utan tydliga avvikelser kliniskt betydelsefull kognitiv sjukdom.
MR hjärna är en central undersökning när kognitiva symtom kan ha en neurologisk orsak eller när förloppet är atypiskt. Särskild uppmärksamhet krävs vid:
- subakut insjuknande
- fokala fynd i neurologiskt status
- nytillkomna epileptiska anfall
- medvetandepåverkan
- psykiatriska symtom i kombination med minnespåverkan
- misstanke om inflammatoriska eller encefalitiska förändringar
Vid misstänkt autoimmun encefalit kan MR visa encefalitiska förändringar, oftast med påverkan på temporalloberna. Resultatet måste dock värderas i sitt kliniska sammanhang och tillsammans med likvoranalys, antikroppsanalys och EEG.
Efter hjärnblödning kan uppföljande MR efter 3 månader vara aktuell för att identifiera en bakomliggande blödningsorsak, exempelvis amyloidangiopati, kavernom eller malignitet. Behovet avgörs individuellt utifrån den initiala bilddiagnostiken och den kliniska misstanken.
Likvor, antikroppar och EEG
Likvoranalys är inte en fristående diagnostisk metod utan en del av en riktad neurologisk differentialdiagnostik. Vid snabbt eller subakut progredierande kognitiva symtom behöver framför allt CNS-infektion och autoimmun encefalit övervägas. Misstänkt herpesencefalit eller bakteriell meningit måste utredas skyndsamt. För att utesluta CNS-infektion kan det krävas två negativa likvoranalyser med PCR samt negativa bakterieanalyser.
Vid misstänkt autoimmun encefalit omfattar den diagnostiska utredningen:
- MR hjärna
- likvoranalys
- analys av relevanta antikroppar i serum och likvor
- EEG
Likvorpleocytos, definierad som minst 5 celler, är ett stödjande fynd men är inte ensamt diagnostiskt. Antikroppsresultat måste också värderas tillsammans med symtombild och övriga undersökningsfynd. Alla provsvar är inte alltid tillgängliga samtidigt, vilket innebär att diagnossäkerheten kan förändras under utredningens gång.
EEG är särskilt relevant vid nytillkomna epileptiska anfall, fluktuerande medvetandepåverkan eller misstanke om encefalit. Epileptisk aktivitet eller långsam aktivitet över mediala temporallober utgör stöd för autoimmun encefalit, men fyndet är inte ensamt tillräckligt för diagnos.
Diagnostiska kriterier vid misstänkt autoimmun encefalit
Autoimmun encefalit bör övervägas vid följande grundläggande kriterier:
Subakut insjuknande inom mindre än 3 månader med minst ett av följande:
- påverkat korttidsminne
- medvetandepåverkan
- psykiatriska symtom
Minst ett stödjande fynd:
- fokala fynd i neurologiskt status
- nytillkomna epileptiska anfall
- likvorpleocytos med minst 5 celler
- MR med encefalitiska förändringar, oftast temporallobspåverkan
- EEG med epileptisk aktivitet eller långsam aktivitet över mediala temporallober
Publicerade kriterier är inte helt konsekventa eller heltäckande. Kriterierna ska därför användas som stöd för strukturerad bedömning, inte som ersättning för kliniskt resonemang.
Samlad diagnostisk värdering
Kognitiva screeninginstrument kan påvisa eller styrka att kognitiv nedsättning finns, men de visar inte säkert dess orsak eller konsekvenser i vardagen. Diagnosen måste bygga på en sammanvägning av kliniskt förlopp, aktivitetsförmåga, kognitiva fynd, bilddiagnostik och riktade laboratorie- eller likvorundersökningar. Vid motstridiga resultat bör den kliniska helhetsbilden styra behovet av fortsatt utredning och omprövning av diagnosen.
Behandling och stödinsatser
Individanpassad behandlingsplan
Behandlingen ska utgå från hur den kognitiva nedsättningen påverkar patientens faktiska vardag. Målet är att minska konsekvenserna av funktionsnedsättningen, stärka patientens självständighet och skapa fungerande strategier. Insatserna planeras lämpligen multiprofessionellt och grundas på tre aspekter:
- patientens insikt och medvetenhet om svårigheterna
- aktivitetsförmåga i relevanta vardagssituationer
- förmåga till inlärning och att använda strategier eller ledtrådar
Formulera ett långsiktigt övergripande mål och konkreta delmål för behandlingsperioden. Dokumentera behandlingsplanen och följ upp om strategierna verkligen minskar fel, förenklar vardagen eller förbättrar aktivitetsutförandet. Om patienten har begränsad insikt behöver mål och metoder anpassas till detta. Närstående kan behöva involveras för att strategierna ska kunna genomföras konsekvent.
Arbetsterapeutiska och kognitiva insatser
Arbetsterapeutiska åtgärder bör väljas efter observation av patienten i aktivitet, exempelvis personlig vård eller köksaktivitet. Screeningtest kan komplettera bedömningen men avgör inte ensamt vilken behandling som behövs.
| Bedömningsfynd | Möjlig insats |
|---|---|
| Problem uppstår i en specifik vardagsaktivitet | Förenkla aktiviteten och pröva en specifik strategi eller ett hjälpmedel |
| Patienten kan lära sig på nytt med stöd | Träna strategin och fastställ vilken nivå av ledtrådar som behövs |
| Svårigheter förekommer i flera sammanhang | Pröva en mer generell kognitiv strategi i olika aktiviteter |
| Uttalad uttröttbarhet eller ogynnsam dygnsrytm | Planera krävande uppgifter, prioritera aktiviteter och fördela arbete och vila |
| Begränsad insikt | Anpassa återkoppling, krav och stöd efter patientens medvetenhetsnivå |
Råd och stöd ska vara konkreta och kopplade till vardagssituationer. Det kan innebära användning av hjälpmedel, ändrade rutiner eller kognitiva strategier. Vid uttröttbarhet bör patienten få genomgång av energibesparande arbetssätt. Krävande aktiviteter planeras till lämplig tidpunkt och genomförs prioriterat, med avvägd vila under dygnet. I specialistöppenvård kan en sex veckor lång kurs i hantering av fatigue vara aktuell. Om längre rehabilitering behövs kan fortsatt kontakt med primärvårdens neurovårdsteam övervägas, med rapportering från ansvarig arbetsterapeut.
Problemskapande beteende
Vid problemskapande beteende ska läkare och neuropsykolog kontaktas för en första bedömning. Informationen till patienten anpassas efter medvetenhetsgrad och möjligheten att etablera en fungerande behandlingsallians. Beskriv beteendet och dess konsekvenser för patienten och omgivningen utan att öka konfliktnivån.
Upprätta en handlingsplan som anger:
- vilket beteende som ska förebyggas eller hanteras
- vilka åtgärder som ska användas
- hur personal och närstående ska agera
- hur behandlingssvaret ska följas upp
Om patienten delar synen på problembilden, rehabiliteringsbehovet och de planerade åtgärderna ska rehabiliteringsplanen uppdateras med hänvisning till handlingsplanen. Vid behov sammankallar läkaren snabbt berörd personal och behandlare till behandlingskonferens. I extraordinära situationer kan pågående rehabilitering behöva avbrytas och patienten överföras till exempelvis akut psykiatrisk bedömning, psykiatrisk slutenvård, lämplig kommunal verksamhet eller annat boende.
Konfusion under behandlingsförloppet
Nytillkommen eller fluktuerande kognitiv försämring ska inte hanteras som enbart kronisk kognitiv sjukdom. Granska tidigare kognitiv nivå och läkemedel, med särskilt fokus på läkemedel som kan bidra till konfusion. Vid misstanke används 4AT som screeninginstrument, medan diagnosen ställs av läkare. Vid konfusion eller förhöjd risk ska en särskild plan för medicinska åtgärder och uppföljning upprättas och dokumenteras.
Uppföljning och vårdplanering
Upprätta en konkret uppföljningsplan
Efter avslutad bedömning ska det framgå vem som ansvarar för fortsatt kontakt, vilka problem som ska följas och vart patienten ska vända sig vid försämring. Planen ska utgå från patientens kognitiva svårigheter, aktivitetsförmåga, uttröttbarhet, dygnsrytm och behov av stöd i vardagen.
Dokumentera:
- identifierade kognitiva och funktionella svårigheter
- vilka vardagsaktiviteter som påverkas
- överenskomna råd, hjälpmedel och kognitiva strategier
- planerad fördelning mellan aktivitet och vila
- ansvarig vårdnivå och profession
- behov av rehabilitering och eventuell överrapportering
- hur och när insatserna ska utvärderas
- plan vid nytillkommen förvirring eller annan klinisk försämring
Uppföljningen ska inte begränsas till ett nytt kognitivt screeningtest. Målet är att bedöma om patientens praktiska funktion och möjligheter att hantera vardagen har förändrats samt om insatserna fortfarande är ändamålsenliga.
Vad som bör följas
| Område | Praktisk uppföljning |
|---|---|
| Kognition | Värdera upplevda svårigheter och vid behov upprepa samma standardiserade screeninginstrument, exempelvis MoCA, MMSE-NR3 eller Klocktest. Resultatet ska tolkas tillsammans med aktivitetsförmågan. |
| Personlig ADL | Observera om patienten klarar personlig vård och om stödbehovet har förändrats. |
| Instrumentell ADL | Bedöm vardagsaktiviteter, exempelvis köksaktivitet, där planering, initiativförmåga och säkerhet kan observeras. |
| Uttröttbarhet | Följ när under dygnet patienten fungerar bäst, vilka aktiviteter som utlöser trötthet och om återhämtningen är tillräcklig. |
| Strategier och hjälpmedel | Kontrollera att hjälpmedel används, att patienten kan hantera dem och att strategierna faktiskt förenklar vardagen. |
| Aktivitet och vila | Utvärdera om krävande uppgifter genomförs planerat och prioriterat samt om arbetsmoment behöver förenklas eller delas upp. |
| Rehabiliteringsbehov | Bedöm om kortare insatser är tillräckliga eller om patienten behöver längre rehabilitering inom primärvårdens neurovårdsteam. |
Vid upprepad kognitiv screening bör samma instrument användas när syftet är att bedöma förändring över tid. En förändrad testpoäng behöver alltid värderas i sitt kliniska sammanhang och relateras till observationer i dagliga aktiviteter.
Ansvar och samverkan
| Profession eller vårdnivå | Huvuduppgift i uppföljningen |
|---|---|
| Läkare | Värderar tidigare kognitiv förmåga, aktuellt tillstånd och eventuell konfusion. Diagnos, medicinska åtgärder och plan för uppföljning dokumenteras. |
| Arbetsterapeut | Följer kognitiva svårigheter i dagliga aktiviteter, prövar strategier och hjälpmedel samt bedömer personlig och instrumentell ADL. |
| Sjuksköterska | Uppmärksammar förändrad kognition och risk för delirium samt medverkar till att en åtgärds- och uppföljningsplan upprättas. |
| Öppenvård inom neurosjukvård | Kan genomföra kognitiv och aktivitetsinriktad bedömning samt ge råd om energibesparande arbetssätt. En sex veckor lång kurs i hantering av uttröttbarhet kan erbjudas där sådan verksamhet finns. |
| Primärvårdens neurovårdsteam | Rekommenderas när rehabiliteringsbehovet är mer långvarigt. Kontakt kan tas direkt där lokala rutiner medger detta, annars genom överrapportering från ansvarig arbetsterapeut. |
Övergången mellan vårdnivåer ska vara aktiv. Vid överrapportering bör aktuella bedömningsresultat, observerad aktivitetsförmåga, prövade hjälpmedel, fungerande strategier och kvarstående rehabiliteringsmål framgå.
Nytillkommen eller fluktuerande förvirring
Nytillkommen förvirring ska inte betraktas som en förväntad del av den kognitiva sjukdomen. Vid misstanke om konfusion kan 4AT användas som screeninginstrument. Läkare ställer diagnosen och dokumenterar medicinska åtgärder och fortsatt uppföljning. Vid konstaterad konfusion eller identifierad risk för delirium ska en särskild plan för åtgärder och uppföljning upprättas och göras tillgänglig för berörd personal.