Wernicke-Korsakoffs syndrom: diagnostik och behandling

Sammanfattning

Wernickes encefalopati är ett akut neuropsykiatriskt tillstånd orsakat av tiaminbrist. Tillståndet är en klinisk akutsituation eftersom fördröjd behandling kan leda till död, bestående gångstörning eller Korsakoffs syndrom med svår och oftast långvarig minnesstörning. Alkoholberoende är den vanligaste riskmiljön, men diagnosen ska övervägas vid alla tillstånd med långvarigt lågt näringsintag, kräkningar, malabsorption, bariatrisk kirurgi, cancer, graviditetsillamående, ätstörning, njursjukdom eller långvarig glukostillförsel utan adekvat vitaminersättning [1,2].

Den klassiska triaden med konfusion, ögonmotorikstörning och ataxi har låg känslighet. Använd i stället Caine-kriterierna. Misstanken är stark om minst två av följande föreligger: nutritionsbrist, ögonmotorikstörning, cerebellär dysfunktion samt förändrat mentalt tillstånd eller lindrig minnesstörning [3,4]. Diagnosen är klinisk. Normalt tiaminvärde eller normal MR utesluter inte sjukdomen. Blodprov för tiamindifosfat bör om möjligt tas före behandling, men får aldrig fördröja tiamintillförsel. MR kan stödja diagnosen och samtidigt identifiera differentialdiagnoser, men rapporterad sensitivitet är omkring 53 procent och specificitet 93 procent [5].

Vid rimlig misstanke ska parenteralt tiamin ges omedelbart. Ett kliniskt robust behandlingsalternativ är 500 mg intravenöst tre gånger dagligen i minst 3 dygn, följt av 250 mg intravenöst eller intramuskulärt en gång dagligen i ytterligare 3 till 5 dygn eller så länge klinisk förbättring pågår. Europeiska neurologriktlinjer rekommenderar minst 200 mg intravenöst tre gånger dagligen [4]. Skillnaden speglar svag evidens om optimal dos. En randomiserad studie fann ingen säker skillnad mellan 100, 300 och 500 mg tre gånger dagligen, men studien hade betydande bortfall och inkluderade få svårt sjuka patienter [6]. Hypomagnesemi och andra nutritionsbrister ska korrigeras. Hypoglykemi ska behandlas omedelbart och glukos får inte fördröjas, men tiamin bör ges före eller samtidigt med fortsatt kolhydrattillförsel [7].

Bakgrund och epidemiologi

Begrepp

Wernicke-Korsakoffs syndrom omfattar två kliniska faser av samma tiaminbristrelaterade sjukdomsprocess:

• Wernickes encefalopati är det akuta, potentiellt reversibla encefalopatiska tillståndet.
• Korsakoffs syndrom är ett kvarstående neurokognitivt resttillstånd efter otillräckligt eller för sent behandlad Wernickes encefalopati. Den centrala manifestationen är en oproportionerligt svår störning av episodiskt minne hos en i övrigt vaken patient [8].
• Wernicke-Korsakoffs syndrom används ibland som samlingsbegrepp, särskilt när den akuta och kroniska fasen inte säkert kan avgränsas.

Korsakoffs syndrom är inte i sig orsakat av alkohol. Alkoholbrukssyndrom skapar däremot flera samtidiga risker för tiaminbrist, bland annat otillräckligt födointag, försämrad intestinal absorption, minskad leverlagring och störd användning av tiamin i vävnaderna [8]. Även personer utan alkoholexponering kan utveckla både Wernickes encefalopati och Korsakoffs syndrom.

Förekomst och underdiagnostik

Tillförlitliga incidensdata saknas eftersom sjukdomen ofta inte diagnostiseras under livet. Historiska obduktionsstudier visar betydligt fler fall än kliniska register, vilket talar för omfattande underdiagnostik [1,2]. I äldre kliniska material har mer än 90 procent av fallen varit associerade med alkoholberoende, men andelen påverkas av selektion och av att sjukdomen lätt förbises hos patienter utan alkoholbrukssyndrom [8].

Prevalensen av Korsakoffs syndrom har i regionala europeiska undersökningar uppskattats till omkring 3 till 4,8 per 10 000 invånare, men data är gamla och sannolikt inte direkt överförbara till svensk sjukvård [8]. Förekomsten påverkas bland annat av alkoholkonsumtion, nutritionsstatus, bariatrisk kirurgi, tillgång till beroendevård och hur frikostigt profylaktiskt tiamin används.

Riskmiljöer

En frisk vuxen har begränsade tiamindepåer. Brist kan därför utvecklas inom några veckor vid kraftigt reducerat intag och snabbare när behovet är ökat eller förlusterna stora. Risk ska särskilt uppmärksammas vid:

Vid hyperemesis gravidarum hade patienterna i en systematisk översikt kräkts i median 7 veckor och förlorat i genomsnitt 12,1 kg innan encefalopatin diagnostiserades. Bestående kognitiva symtom rapporterades hos 65 procent, graviditetsförlust hos 50 procent och maternell död hos 5 procent, men siffrorna bygger på publicerade fall och är sannolikt påverkade av rapporteringsbias [9].

Efter bariatrisk kirurgi inträffade 94 procent av rapporterade fall inom 6 månader. Kräkningar förekom hos 90 procent och hade pågått i median 21 dagar. Nästan hälften hade ofullständig återhämtning [10]. Även efter rent restriktiva ingrepp kan sjukdomen uppkomma. Upprepade kräkningar efter bariatrisk kirurgi ska därför betraktas som en neurologisk riskmarkör, inte enbart som ett kirurgiskt eller gastroenterologiskt problem.

Vid anorexia nervosa är rapporterade fall få, men den fullständiga triaden tycks vara vanligare än vid alkoholrelaterad sjukdom, sannolikt eftersom diagnosen ställs sent. Vertigo, diplopi, neuropati och samtidiga tecken på återuppfödningssyndrom kan komplicera bilden [11].

Patofysiologi

Tiamin, vitamin B1, omvandlas intracellulärt till tiamindifosfat, en kofaktor i flera enzymreaktioner som är avgörande för aerob glukosmetabolism. Brist hämmar bland annat pyruvatdehydrogenas, alfa-ketoglutaratdehydrogenas och transketolas. Följden blir nedsatt ATP-produktion, laktatansamling, oxidativ stress, blod-hjärnbarriärskada och slutligen neuronal skada [12].

Hjärnregioner med hög energiförbrukning och snabb tiaminomsättning är särskilt känsliga. Typiska skadeområden är:

• mediala talamus
• corpora mamillaria
• periaqueductal grå substans
• tectum kring tredje och fjärde ventrikeln
• dorsala medulla
• cerebellär vermis.

Skada i ögonmotoriska kärnor och vestibulära nätverk bidrar till nystagmus och blickpares. Cerebellär och vestibulär dysfunktion ger gångataxi. Diencefal skada, särskilt i anteriora talamuskärnor och deras förbindelser med hippocampus, är central för den bestående episodiska amnesin vid Korsakoffs syndrom [8].

Magnesium krävs både för bildningen av aktivt tiamindifosfat och för flera tiaminberoende enzymreaktioner. Hypomagnesemi kan därför bidra till utebliven behandlingseffekt trots adekvat tiamin. Samtidig brist på folat, andra B-vitaminer, fosfat och kalium är vanlig och bör aktivt eftersökas [6].

Klinisk bild

Wernickes encefalopati

Sjukdomen kan utvecklas akut eller subakut. Den klassiska triaden är pedagogiskt välkänd men kliniskt otillräcklig. I alkoholrelaterade fall är alla tre komponenterna samtidigt närvarande hos en minoritet [3,11]. Frånvaro av ögonsymtom eller ataxi får därför inte sänka misstanken om patienten har riskfaktorer och nytillkommen kognitiv förändring.

Förändrat mentalt tillstånd

Den vanligaste manifestationen är någon form av mental påverkan:

• desorientering eller konfusion
• nedsatt uppmärksamhet
• apati, initiativlöshet eller påfallande passivitet
• dåsighet eller sänkt medvetandegrad
• irritabilitet eller agitation
• nedsatt närminne
• delirium utan tydlig annan förklaring.

Hos patienter med cancer kan tillståndet framträda nästan enbart som delirium. I en serie med 18 inneliggande cancerpatienter hade alla kognitiv dysfunktion, medan få hade den kompletta triaden. Endast tre återhämtade sig fullständigt [13].

Ögonmotoriska fynd

Typiska fynd är:

• horisontell eller vertikal blickriktningsnystagmus
• bilateral abducenspares
• konjugerad blickpares
• diplopi
• långsamma sackader
• i svåra fall oftalmoplegi.

Isolerad nystagmus kan vara det enda objektiva ögonfyndet. Pupillpåverkan och synnedsättning är ovanligare men förekommer, särskilt vid uttalad eller långvarig brist.

Ataxi och andra neurologiska fynd

Gångataxi är vanligare än extremitetsataxi. Patienten kan ha bredspårig gång, svårighet att stå utan stöd eller fullständig oförmåga att gå. Vestibulär dysfunktion kan ge yrsel och balanssvårigheter.

Andra möjliga fynd är:

• perifer polyneuropati
• muskelsvaghet och areflexi
• dysartri
• hypotermi
• hypotension och takykardi
• epileptiska anfall
• dysfagi
• koma.

Samtidig våt beriberi kan ge högminutvolymssvikt, ödem, laktacidos och cirkulationspåverkan. Torr beriberi ger framför allt perifer neuropati och muskelsvaghet.

Korsakoffs syndrom

Korsakoffs syndrom ska misstänkas när konfusion och ögonmotoriska symtom har klingat av men en uttalad minnesstörning kvarstår. Diagnosen bör inte fastställas under pågående intoxikation, abstinens, delirium eller annan akut encefalopati.

Kärnsymtomet är en svår anterograd episodisk amnesi. Patienten kan föra ett till synes normalt samtal men glömmer information, möten och händelser inom minuter eller timmar. Retrograd amnesi förekommer också, ofta med relativt bättre bevarade minnen från tidig livstid än från de närmaste åren [8].

Vanliga associerade symtom är:

• nedsatt inlärning
• bristande tidsorientering
• exekutiv dysfunktion
• nedsatt sjukdomsinsikt
• apati och affektiv avflackning
• nedsatt social kognition
• konfabulation
• kvarstående gångstörning eller polyneuropati.

Konfabulation innebär att felaktiga minnen eller förklaringar produceras utan avsikt att vilseleda. Symtomet kan vara framträdande tidigt men är inte nödvändigt för diagnosen. Procedurinlärning och vissa former av implicit minne kan vara relativt bevarade, vilket är viktigt för rehabiliteringen [8].

Utredning och diagnostik

Akut diagnostisk princip

Wernickes encefalopati är en sannolikhetsdiagnos. Behandla när diagnosen är rimlig, inte först när den är bevisad. Tiamin är billigt, behandlingen har låg risk och konsekvensen av att avvakta kan vara irreversibel hjärnskada [2,12].

flowchart TD
A["Risk för tiaminbrist<br>och neurologiska eller kognitiva symtom"] --> B["Bedöm Caine-kriterier<br>och vitalparametrar"]
B --> C["Ta blodprov omedelbart<br>utan att fördröja behandling"]
C --> D["Ge parenteralt tiamin<br>och korrigera magnesium"]
D --> E["Utred parallellt<br>andra orsaker till encefalopati"]
E --> F["MR hjärna om diagnosen är oklar<br>eller fokalneurologi föreligger"]
F --> G["Följ ögonmotorik, gång<br>medvetande och minne dagligen"]
G --> H["Kvarstående uttalad amnesi<br>efter stabilisering"]
H --> I["Neuropsykologisk bedömning<br>och rehabiliteringsplan"]

Caine-kriterierna

Caine-kriterierna utvecklades genom klinisk och neuropatologisk analys av personer med långvarigt alkoholberoende. Minst två av fyra kriterier stödjer diagnosen [3]:

Kriterierna är bäst validerade vid alkoholrelaterad sjukdom men är kliniskt användbara även vid andra riskmiljöer [4,13]. Hos patienter med samtidig leverencefalopati blir sensitiviteten lägre, vilket understryker att flera encefalopatier kan föreligga samtidigt [3].

Anamnes och status

Efterfråga:

• mängd och duration av alkoholintag
• senaste måltider och uppskattat energiintag
• kräkningar, diarré och viktförändring
• genomgången bariatrisk eller gastrointestinal kirurgi
• graviditet
• cancer och pågående behandling
• ätstörning eller restriktiv diet
• dialys, parenteral nutrition och diuretikabehandling
• nyligen given glukos eller återuppfödning
• tidigare episoder med konfusion, ataxi eller ögonmotorikstörning.

Status ska omfatta vakenhetsgrad, orientering, uppmärksamhet, omedelbar och fördröjd återgivning, ögonmotorik i alla blickriktningar, nystagmus, pupiller, koordination, reflexer, sensorik och gång. Gångprov ska bara göras om det är säkert. Undersök även efter dehydrering, ödem, hjärtsvikt, leversjukdom och andra nutritionsbrister.

Laboratorieprover

Ta om möjligt blodprov före den första tiamindosen, men invänta aldrig resultat. Lämpliga prover är:

• blodstatus
• natrium, kalium, kreatinin och urea
• glukos
• magnesium, fosfat och kalcium
• leverstatus och PK(INR)
• CRP
• blodgas och laktat vid cirkulationspåverkan
• folat och vitamin B12
• TSH vid oklar encefalopati
• etanol och relevanta toxikologiska analyser
• ammonium vid misstänkt leverencefalopati
• helblodsanalys av tiamindifosfat om tillgänglig.

Plasma- eller serumtiamin avspeglar främst nyligt intag och är mindre informativt än tiamindifosfat i helblod eller erytrocyter. Normalt värde utesluter inte cerebral tiaminbrist. Prov taget efter tiaminadministration är svårt att tolka. Behandlingssvar kan stödja diagnosen men frånvaro av snabbt svar utesluter den inte, särskilt inte om minnesskadan redan blivit bestående [6,12].

Bilddiagnostik

MR hjärna är förstahandsmetod när bilddiagnostik behövs. Typiska akuta fynd är symmetrisk T2- och FLAIR-signalökning, ibland med diffusionsinskränkning eller kontrastuppladdning, i:

• mediala talamus
• periaqueductal grå substans
• corpora mamillaria
• området kring tredje ventrikeln
• tectum
• dorsala medulla.

Atypiska förändringar i cerebellum, kranialnervskärnor, nucleus caudatus, splenium och cortex förekommer, särskilt vid icke alkoholrelaterad sjukdom. MR har i en klassisk studie haft sensitivitet 53 procent och specificitet 93 procent. Ett positivt typiskt fynd stärker således diagnosen, medan normal MR inte utesluter den [5]. DT har låg känslighet för Wernickeförändringar men kan behövas akut för att utesluta blödning, expansivitet eller större infarkt.

Diagnostik av Korsakoffs syndrom

Det finns inga universellt accepterade diagnoskriterier. Bedömningen bör baseras på:

1. dokumenterad eller sannolik föregående Wernickes encefalopati eller annan uttalad tiaminbrist
2. oproportionerligt svår episodisk minnesstörning efter att akut konfusion, abstinens och intoxikation har gått tillbaka
3. relativt bevarad vakenhet och basal språklig kontakt
4. stödjande exekutiv dysfunktion, konfabulation, apati eller bristande sjukdomsinsikt
5. frånvaro av en bättre förklaring, exempelvis neurodegenerativ sjukdom, hjärnskada eller kvarstående delirium [8].

Kort kognitiv screening är otillräcklig för att karakterisera syndromet. Neuropsykologisk utredning bör omfatta verbal och visuell inlärning, fördröjd återgivning, igenkänning, arbetsminne, exekutiva funktioner, processhastighet och adaptiv funktionsnivå. Bedömningen bör upprepas efter en period av medicinsk stabilisering och alkoholabstinens.

Differentialdiagnoser

Flera tillstånd kan förekomma samtidigt med Wernickes encefalopati. Förekomst av exempelvis alkoholabstinens eller leverencefalopati utesluter därför inte tiaminbrist.

Behandling

Omedelbar tiaminbehandling

Vid misstänkt Wernickes encefalopati ska parenteral behandling startas direkt. Peroral behandling är otillräcklig i akutskedet på grund av begränsad och variabel absorption, särskilt vid alkoholbruk, kräkningar eller gastrointestinal sjukdom.

Randomiserade studier ger inte säkert stöd för en specifik dos. En Cochraneöversikt fann endast två relevanta äldre studier och bedömde evidensen som otillräcklig för val av dos, administrationsväg och behandlingstid [14]. En senare randomiserad studie jämförde 100, 300 och 500 mg tre gånger dagligen hos symtomatiska patienter utan att visa någon säker dosskillnad efter 5 dygn. Resultatet begränsas av stort bortfall, låg följsamhet och underrekrytering av svårt sjuka patienter [6].

Mot bakgrund av sjukdomens allvar, tiamins goda säkerhetsprofil och osäker absorption rekommenderas ändå högdosbehandling vid tydlig klinisk misstanke. En systematisk översikt från 2024 fann att 500 mg intravenöst tre gånger dagligen var den vanligaste rapporterade dosen i fallbeskrivningar, där 90 procent hade partiellt eller fullständigt symtomsvar [2].

Exakta beredningar, spädning och infusionstid måste följa lokalt läkemedelssortiment och produktresumé. Svensk sjukhuspraxis kan skilja sig mellan regioner, särskilt eftersom internationella rekommendationer bygger på preparat med olika tiaminkoncentrationer och ibland kombinationer av B-vitaminer.

I en prospektiv säkerhetsstudie av 1 070 intravenösa doser om 100 mg noterades lindriga reaktioner hos 1,1 procent och ingen anafylaxi. En generaliserad klådreaktion klassades som allvarlig reaktion [15]. Anafylaxi är således mycket sällsynt men beredskap för akut allergisk reaktion ska finnas. Tidigare överkänslighet mot parenteralt tiamin kräver särskilt övervägande men rutinmässig testdos rekommenderas inte.

Glukos och nutrition

Tiamin bör om möjligt ges före kolhydrater eftersom ökad glukosmetabolism kan förvärra en etablerad brist. Detta gäller särskilt vid planerad glukosinfusion, parenteral nutrition eller återuppfödning.

Vid hypoglykemi ska glukos däremot ges omedelbart. Det finns inte stöd för att fördröja livräddande glukosbehandling i väntan på tiamin. Tiamin ges samtidigt eller så snart som möjligt. Risken gäller framför allt upprepad eller långvarig glukostillförsel utan tiamin, inte en enstaka akut glukosdos [7].

Nutrition återintroduceras kontrollerat hos svårt undernärda patienter. Följ vätskebalans, fosfat, magnesium, kalium och glukos tätt. Misstänkt återuppfödningssyndrom handläggs parallellt och är inte skäl att undanhålla tiamin.

Korrigera samtidiga brister

Kontrollera magnesium tidigt och korrigera hypomagnesemi enligt lokala rutiner och njurfunktion. Korrigera även fosfat och kalium. Ge komplett vitaminersättning när multipla nutritionsbrister är sannolika. Folat bör inte vara den enda vitaminbehandlingen hos en svårt malnutrierad patient.

Identifiera och behandla grundorsaken:

• behandla alkoholabstinens, men undvik att tillskriva all konfusion abstinensen
• utred och behandla långvariga kräkningar
• bedöm kirurgisk komplikation efter bariatrisk kirurgi
• säkerställ adekvat vitamininnehåll i enteral eller parenteral nutrition
• behandla infektion, malignitet och gastrointestinal sjukdom
• involvera obstetriker vid hyperemesis gravidarum
• behandla alkoholbrukssyndrom och planera återfallsprevention.

I en multicenterstudie av 443 patienter förekom stor variation i tiamindos och administrationsväg. Fördröjd diagnos, uttalad mental påverkan och fler uppfyllda Caine-kriterier var associerade med sämre återhämtning. Utebliven behandling i tid var en riskfaktor för död [16].

Profylax i högriskgrupper

Parenteral profylax bör ges till inneliggande patienter med betydande risk, särskilt vid alkoholberoende i kombination med malnutrition, långvariga kräkningar, kraftig viktnedgång eller planerad kolhydrattillförsel [4].

Vid hyperemesis gravidarum rekommenderar en systematisk översikt minst 100 mg parenteralt tiamin till patienter med ihållande eller svåra kräkningar för att förebygga encefalopati [9]. Efter bariatrisk kirurgi bör upprepade kräkningar föranleda omedelbar parenteral behandling, även före laboratoriebesked [10,17]. Europeiska neurologriktlinjer rekommenderar uppföljning av tiaminstatus under minst 6 månader efter bariatrisk kirurgi [4]. Lokal svensk rutin och typen av ingrepp bör styra den långsiktiga nutritionsuppföljningen.

Behandling av Korsakoffs syndrom

Fortsatt tiamin ska ges om brist kan kvarstå, men etablerad Korsakoffamnesi förbättras sällan dramatiskt av förlängd högdosbehandling. Fokus flyttas till abstinens, stabil nutrition, behandling av samsjuklighet och kognitiv rehabilitering.

Det finns inget läkemedel med väl etablerad effekt på Korsakoffs syndrom. En liten placebokontrollerad studie med 16 patienter rapporterade mindre funktionsförsämring och bättre kognitivt resultat med memantin 10 mg två gånger dagligen under 28 veckor, men underlaget är för litet för rutinrekommendation [18]. En jämförelse av fem rivastigminbehandlade patienter och fem kontroller visade ingen skillnad i minnesförbättring efter 6 månader [19]. Kolinesterashämmare eller memantin kan därför endast övervägas individuellt efter specialistbedömning, särskilt om samtidig neurodegenerativ sjukdom misstänks.

Rehabiliteringen bör utnyttja relativt bevarad procedurinlärning och minimera kraven på fri återgivning. Praktiska insatser är:

• fast daglig struktur
• samma ordning och plats för återkommande aktiviteter
• korta, konkreta instruktioner, ett steg i taget
• visuella scheman, bilder, larm och elektroniska påminnelser
• felreducerad inlärning, där terapeuten förebygger gissningar och fel
• upprepad träning i den miljö där färdigheten ska användas
• aktivt stöd till nykterhet och läkemedelsföljsamhet
• arbetsterapeutisk bedömning av boende, ekonomi, matlagning och säkerhet.

Miljöanpassning och kompensatoriska strategier har bättre stöd än läkemedelsbehandling, även om studierna är små och heterogena [20]. Uttalad apati ska inte tolkas som ovilja. Insatser bör bygga på extern aktivering, personligt relevanta aktiviteter och en strukturerad miljö, eftersom behandling som förutsätter initiativförmåga, sjukdomsinsikt och självmonitorering ofta misslyckas [21].

Uppföljning och prognos

Akut uppföljning

Dokumentera minst dagligen:

• vakenhetsgrad och orientering
• uppmärksamhet och förmåga att ta in ny information
• nystagmus och ögonmotorik
• stå- och gångförmåga
• koordination
• nutritionsintag
• magnesium, fosfat och kalium när återuppfödning pågår.

Ögonmotoriska symtom kan förbättras inom timmar till dagar. Konfusion förbättras ofta över dagar till veckor. Gångataxi och vestibulär dysfunktion kan ta veckor till månader och kan bli bestående. Utebliven omedelbar förbättring utesluter inte diagnosen och ska föranleda kontroll av dosering, administrationsväg, magnesiumstatus och alternativa eller samtidiga orsaker.

Bedömning efter akutskedet

Bestående minnesproblem bör först värderas när patienten är medicinskt stabil och inte längre påverkad av intoxikation, abstinens, sedativa läkemedel eller delirium. Gör därefter en strukturerad bedömning av:

• episodiskt minne och inlärning
• exekutiva funktioner
• sjukdomsinsikt och beslutsförmåga
• instrumentella dagliga aktiviteter
• gång, fallrisk och neuropati
• alkoholbruk och återfallsrisk
• depression, ångest, psykos och suicidrisk
• behov av hjälpmedel, hemtjänst, god man eller anpassat boende.

Neuropsykologisk undersökning kan behöva upprepas efter flera månaders stabil nutrition och abstinens. En del kognitiva symtom hos personer med alkoholbrukssyndrom kan förbättras under långvarig nykterhet, medan den uttalade amnesin vid etablerat Korsakoffs syndrom vanligen är relativt bestående [8].

Prognos

Prognosen bestäms främst av hur snabbt adekvat tiamin ges och av graden av redan etablerad hjärnskada. Sena diagnoser är associerade med ofullständig återhämtning, Korsakoffs syndrom, kvarstående gångstörning och död [2,16]. Efter bariatrisk kirurgi har ofullständig återhämtning rapporterats i omkring hälften av publicerade fall [10]. Vid njursjukdom har fallgenomgångar beskrivit bättre återhämtning efter tidig högdosbehandling och Korsakoffs syndrom efter lägre eller fördröjd dos, men underlaget består huvudsakligen av fallrapporter [22].

Långsiktig prognos påverkas också av fortsatt alkoholbruk, social situation, leversjukdom, fallskador och förmågan att följa nutritionsbehandling. Patienter med Korsakoffs syndrom kan behöva livslångt stöd. En strukturerad och välbekant miljö kan samtidigt ge betydande funktionell förbättring även när standardiserade minnestest förblir kraftigt avvikande.

Källor

1. Sechi G, Serra A. Wernicke's encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management. Lancet Neurology 2007. PMID: 17434099
2. Cantu-Weinstein A m.fl. Diagnosis and treatment of Wernicke's encephalopathy: A systematic literature review. General Hospital Psychiatry 2024. PMID: 38306946
3. Caine D m.fl. Operational criteria for the classification of chronic alcoholics: identification of Wernicke's encephalopathy. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1997. PMID: 9010400
4. Galvin R m.fl. EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy. European Journal of Neurology 2010. PMID: 20642790
5. Antunez E m.fl. Usefulness of CT and MR imaging in the diagnosis of acute Wernicke's encephalopathy. AJR American Journal of Roentgenology 1998. PMID: 9763009
6. Dingwall KM m.fl. What is the optimum thiamine dose to treat or prevent Wernicke's encephalopathy or Wernicke-Korsakoff syndrome? Results of a randomized controlled trial. Alcoholism, Clinical and Experimental Research 2022. PMID: 35428992
7. Schabelman E, Kuo D. Glucose before thiamine for Wernicke encephalopathy: a literature review. Journal of Emergency Medicine 2012. PMID: 22104258
8. Arts NJ, Walvoort SJ, Kessels RP. Korsakoff's syndrome: a critical review. Neuropsychiatric Disease and Treatment 2017. PMID: 29225466
9. Oudman E m.fl. Wernicke's encephalopathy in hyperemesis gravidarum: A systematic review. European Journal of Obstetrics, Gynecology, and Reproductive Biology 2019. PMID: 30889425
10. Aasheim ET. Wernicke encephalopathy after bariatric surgery: a systematic review. Annals of Surgery 2008. PMID: 18948797
11. Oudman E m.fl. Preventing Wernicke's encephalopathy in anorexia nervosa: A systematic review. Psychiatry and Clinical Neurosciences 2018. PMID: 29984541
12. Polegato BF m.fl. Role of Thiamin in Health and Disease. Nutrition in Clinical Practice 2019. PMID: 30644592
13. Isenberg-Grzeda E m.fl. Nonalcoholic Thiamine-Related Encephalopathy among inpatients with cancer: A series of 18 cases. Psychosomatics 2016. PMID: 26791514
14. Day E m.fl. Thiamine for prevention and treatment of Wernicke-Korsakoff Syndrome in people who abuse alcohol. Cochrane Database of Systematic Reviews 2013. PMID: 23818100
15. Wrenn KD, Murphy F, Slovis CM. A toxicity study of parenteral thiamine hydrochloride. Annals of Emergency Medicine 1989. PMID: 2757284
16. Novo-Veleiro I m.fl. Treatment variability and its relationships to outcomes among patients with Wernicke's encephalopathy: A multicenter retrospective study. Drug and Alcohol Dependence 2023. PMID: 37748425
17. Stroh C, Meyer F, Manger T. Beriberi, a severe complication after metabolic surgery: review of the literature. Obesity Facts 2014. PMID: 25095897
18. Rustembegović A m.fl. A placebo-controlled study of memantine in dementia of Wernicke-Korsakoff syndrome. Medicinski Arhiv 2003. PMID: 12858653
19. Luykx HJ m.fl. Rivastigmine in Wernicke-Korsakoff's syndrome: five patients with rivastigmine showed no more improvement than five patients without rivastigmine. Alcohol and Alcoholism 2008. PMID: 17984137
20. Johnson JM, Fox V. Beyond Thiamine: Treatment for Cognitive Impairment in Korsakoff's Syndrome. Psychosomatics 2018. PMID: 29751937
21. van Dorst MEG m.fl. Towards a Non-pharmacological Intervention on Apathy in Korsakoff's Syndrome: A Systematic Narrative Review Across Different Clinical Conditions. Neuropsychiatric Disease and Treatment 2024. PMID: 39559708
22. Oudman E m.fl. Wernicke's Encephalopathy in Acute and Chronic Kidney Disease: A Systematic Review. Journal of Renal Nutrition 2024. PMID: 37838073