Axial och perifer spondylartrit

Sammanfattning

Spondylartrit är en inflammatorisk reumatisk sjukdom med axiellt engagemang i ryggrad och sakroiliakaleder, perifer artrit och entesit eller en blandad fenotyp. Tillståndet känns igen genom axiala symtom och rörelseinskränkning samt perifera led- eller senfästesbesvär, ofta tillsammans med irit, psoriasis eller inflammatorisk tarmsjukdom. Diagnosen fastställs genom en samlad bedömning av anamnes, strukturerat SpA-status, ryggradsrörlighet, led- och entesstatus, laboratorieprover och vid behov bilddiagnostik, där enstaka kliniska eller radiologiska fynd inte är diagnostiska. Behandlingen samordnas mellan reumatolog och fysioterapeut och omfattar fysioterapeutiska insatser, patientutbildning och vid behov sjukdomsmodifierande läkemedel som TNF-hämmare, IL-17-hämmare, metotrexat, sulfasalazin eller JAK-hämmare. Sjukdomsaktivitet och funktion följs med bland annat BASDAI, ASDAS, BASFI och BASMI, och alla nydiagnostiserade patienter med axial spondylartrit bör erbjudas strukturerad uppföljning under det första året.

Definition och klassifikation av spondylartrit

Övergripande indelning

Spondylartrit, SpA, används som samlingsbegrepp för inflammatorisk reumatisk sjukdom med axial och/eller perifer manifestation [1]. Den kliniska klassifikationen utgår från vilket sjukdomsmönster som dominerar:

Indelningen beskriver den aktuella fenotypen. En patient med axSpA kan samtidigt ha artrit eller entesit och ska därför inte betraktas som enbart axial utan att perifera manifestationer har efterfrågats och undersökts. På motsvarande sätt bör symtom från ryggrad och sakroiliakaleder beaktas hos en patient med perifera besvär.

Axial spondylartrit

AxSpA är den etablerade förkortningen för axial spondylartrit. Vid klinisk bedömning av det axiala sjukdomsmönstret ingår undersökning av ryggradens rörlighet samt bedömning av sakroiliakalederna. Rörligheten kan dokumenteras med bland annat:

• vägg-tragusavstånd
• thoraxrörlighet
• sidoflexion
• kort Schobers test
• halsrotation
• BASMI

Undersökning av sakroiliakalederna kan användas när sakroiliit inte redan är verifierad. En sådan undersökning är en del av den kliniska bedömningen men ska inte ensam likställas med fastställd axial spondylartrit.

Diagnosen axSpA ska skiljas från mätning av sjukdomsaktivitet och funktion. BASDAI och ASDAS används för att värdera sjukdomsaktivitet, medan BASFI används för att värdera funktion. Dessa instrument klassificerar alltså inte i sig sjukdomen som axial eller perifer. I uppföljningssammanhang anges ASDAS <2,1 som låg sjukdomsaktivitet, förutsatt att nivån varit stabil under minst ett år med aktuell sjukdomsmodifierande behandling.

Perifera manifestationer

Perifer sjukdom ska bedömas genom riktad anamnes och undersökning av leder och enteser. Centrala manifestationer är:

• perifer artrit
• entesit

Vid perifera ledsymtom bör ett strukturerat 66/68-ledsstatus utföras. Perifer ledrörlighet undersöks vid behov. Enteser bedöms när anamnes eller status ger misstanke om entesit, och MASES kan användas för standardiserad dokumentation.

Perifer artrit eller entesit kan förekomma hos en patient med fastställd axSpA. Förekomsten ska registreras som en del av sjukdomsfenotypen och följas över tid, eftersom manifestationsmönstret kan förändras. Perifer spondylartrit har egna klassifikationskriterier. Enligt ASAS klassifikationskriterier för perifer spondylartrit (2011) klassificeras en patient med aktuell artrit, entesit eller daktylit som perifer spondylartrit vid antingen minst ett av fynden uveit, psoriasis, inflammatorisk tarmsjukdom, föregående infektion, HLA-B27 eller sakroiliit på bilddiagnostik, eller minst två av fynden artrit, entesit, daktylit, inflammatorisk ryggsmärta någon gång och hereditet för spondylartrit [2]. Kriterierna är avsedda för klassifikation i forskning och ersätter inte den kliniska diagnosen [1].

Associerade manifestationer och samsjuklighet

Klassifikationen ska kompletteras med uppgifter om kliniskt associerade manifestationer. Vid nybesök och uppföljning bör särskilt följande efterfrågas:

• irit
• psoriasis
• tarmbesvär och inflammatorisk tarmsjukdom
• artrit
• entesit

Dessa fynd bidrar till beskrivningen av patientens samlade sjukdomsbild men ersätter inte en klinisk diagnos. Nytillkommen irit, artrit, psoriasis, entesit eller tarmproblematik ska dokumenteras även hos patienter med sedan tidigare fastställd axSpA.

Klassifikation är inte detsamma som diagnos eller uppföljningsnivå

Klassifikationen beskriver sjukdomens fenotyp, medan diagnosen fastställs genom en samlad medicinsk bedömning. Sjukdomsaktivitet, funktionsnivå och behov av specialistuppföljning bedöms separat. Alla nydiagnostiserade patienter med axSpA bör erbjudas strukturerad uppföljning under det första året. Därefter styrs fortsatt uppföljning av bland annat sjukdomsaktivitet, behandlingsbehov, perifera manifestationer och behov av fysioterapeut med särskild kompetens inom området.

Epidemiologi och sjukdomsbörda

Epidemiologiskt underlag

Spondylartrit drabbar omkring 0,5–1,5 % av den vuxna befolkningen i västvärlden [3]. För ankyloserande spondylit, det vill säga radiografisk axial spondylartrit, anges prevalensen i Sverige till omkring 0,2 % och incidensen till cirka 6 per 100 000 personår [4]. Prevalensen samvarierar starkt med förekomsten av HLA-B27, som finns hos cirka 6–8 % av den generella befolkningen men hos 80–95 % av patienterna med ankyloserande spondylit; att bära HLA-B27 innebär en cirka 50–100 gånger ökad risk att utveckla ankyloserande spondylit [5]. Sjukdomen debuterar vanligen före 45 års ålder [1].

Könsfördelningen skiljer sig mellan sjukdomsformerna. Vid ankyloserande spondylit är cirka 70 % män, medan könsfördelningen är jämn vid icke-radiografisk axial spondylartrit (cirka 47 % män) [3]. HLA-B27-frekvensen är däremot likartad i båda grupperna, omkring 78 % [3]. Andelen patienter som klassificeras som icke-radiografisk axial spondylartrit ökar, sannolikt till följd av tidigare diagnostik med magnetkamera [1].

Den beskrivna vårdorganisationen omfattar patienter med diagnostiserad axial spondylartrit inom den specialiserade reumatologin. Patienter med nydiagnostiserad axial spondylartrit erbjuds strukturerad uppföljning av specialistläkare i reumatologi och fysioterapeut med särskild kompetens inom området. Patienter som saknar pågående uppföljning inom reumatologin kan söka genom egenremiss till såväl reumatolog som fysioterapeut. Detta återspeglar behovet av långsiktig, strukturerad och multiprofessionell specialistvård [1].

Sjukdomsbördans olika dimensioner

Sjukdomsbördan är bred och kan inte värderas enbart utifrån aktuella smärtsymtom. Vid uppföljning behöver följande områden kartläggas:

• aktuella axiala och perifera symtom
• artrit
• entesit
• irit
• psoriasis
• tarmbesvär och inflammatorisk tarmsjukdom
• hjärt-kärlsjukdom
• läkemedelsbiverkningar
• levnadsvanor och vid behov BMI
• graviditetsplaner
• funktion, livskvalitet och tecken på depression

Den muskuloskeletala sjukdomsbördan omfattar både symtomaktivitet och nedsatt rörelseförmåga. Den strukturerade fysioterapeutiska bedömningen innefattar rörlighet i ryggraden, inklusive BASMI, samt vid behov perifer ledrörlighet och entesitstatus enligt MASES. Vid läkarbesök kan rörligheten följas med vägg-tragusavstånd, thoraxrörlighet, sidoflexion, modifierat Schobers test och halsrotation. Vid perifera besvär används 66/68-ledsstatus. Detta speglar att sjukdomsbördan kan omfatta flera anatomiska områden och behöver följas med både patientrapporterade och kliniska mått.

Påverkan på funktion och livskvalitet

Sjukdomsaktivitet och konsekvenser följs med etablerade instrument. BASDAI och ASDAS används för värdering av sjukdomsaktivitet, BASFI för funktionspåverkan och EQ-5D för hälsorelaterad livskvalitet. Bedömningen bör inte begränsas till ett enskilt index. En patient kan behöva samtidig värdering av inflammatoriska symtom, fysisk funktion, rörlighet, perifera manifestationer och livskvalitet.

Tecken på depression behöver särskilt uppmärksammas vid bedömningen av livskvalitet. Depression och ångest är vanligare vid spondylartrit än i normalbefolkningen. En systematisk översikt och metaanalys fann en ökad incidens av depression vid ankyloserande spondylit med en poolad relativ risk på 1,51 (95 % KI 1,28–1,79) samt ökad risk för ångest (hazardkvot 1,85, 95 % KI 1,37–2,49) [6]. En svensk registerstudie visade en motsvarande ökning av depressionsincidensen (relativ risk 1,63, 95 % KI 1,40–1,89) [6]. Låg utbildningsnivå och hög sjukdomsaktivitet hör till riskfaktorerna [6].

Belastning för patient och hälso- och sjukvård

Den fortlöpande uppföljningen omfattar återkommande kliniska bedömningar, laboratorieprov, blodtryckskontroll, fysioterapeutisk undersökning och registrering i Svensk Reumatologis Kvalitetsregister. Inför återbesök kontrolleras SR, CRP, Hb, LPK, TPK, ALAT och kreatinin. Behandlingens effekt och biverkningar värderas, och ställning tas till fortsatt behandling, terapibyte och framtida vårdnivå.

Detta innebär en återkommande vårdbelastning för såväl patient som reumatologisk verksamhet. Sjukdomen medför även en betydande indirekt börda. En svensk registerbaserad fall-kontrollstudie visade att patienter med ankyloserande spondylit hade ökad sjukfrånvaro jämfört med matchade kontroller (relativ risk 1,8, 95 % KI 1,5–2,1), med i median 30 fler sjukskrivningsdagar per år; sjukersättning förekom hos 42 % av patienterna mot 11 % av kontrollerna [4]. Andelen av den arbetsföra populationen som är arbetsoförmögen har rapporterats variera mellan 9 och 36 % mellan länder, delvis beroende på skillnader i socialförsäkrings- och arbetsmarknadssystem [4]. Nedsatt arbetsförmåga i form av sjukfrånvaro och nedsatt produktivitet på arbetet är vanligt, och sämre sjukdomsaktivitet, nedsatt funktion och depression är associerade med ökad arbetsoförmåga [7].

Klinisk bild och extraartikulära manifestationer

Axiala symtom och funktionspåverkan

Vid axial spondylartrit ska den kliniska bilden värderas med fokus på aktuella symtom, ryggradens rörlighet och patientens funktionsförmåga. Undersökningen bör omfatta ett strukturerat SpA-status. Följande rörlighetsmått kan användas:

• vägg-tragusavstånd
• thoraxrörlighet
• sidoflexion
• modifierat Schobers test
• halsrotation
• BASMI

Mätningarna ger en standardiserad beskrivning av rörligheten i ryggraden och kan upprepas vid uppföljning. Palpation ingår i den fysioterapeutiska bedömningen. Tester av sakroiliakalederna kan användas när sakroiliit inte redan är verifierad, men anges inte som rutinmässigt moment vid etablerad, verifierad sakroiliit.

Symtomens omfattning och konsekvenser för funktionsförmågan i vardagen bör dokumenteras. BASDAI eller ASDAS kan användas för att värdera sjukdomsaktivitet, medan BASFI används för funktionsbedömning. BASMI kompletterar dessa instrument genom att beskriva ryggradens rörlighet. EQ-5D kan användas för en bredare bedömning av hälsorelaterad livskvalitet.

Perifera manifestationer

Perifera besvär kan utgöras av artrit och entesit. Fråga aktivt om nytillkomna eller förändrade perifera ledsymtom och undersök de områden där patienten anger besvär. Vid perifera symtom bör ett 66/68-ledsstatus genomföras. Perifer ledrörlighet bedöms vid behov.

Entesit ska efterfrågas och värderas kliniskt när symtombilden talar för påverkan på senfästen. Vid strukturerad fysioterapeutisk bedömning kan entesitstatus enligt MASES användas. Palpationsfynd och lokalisering dokumenteras så att utvecklingen kan följas över tid.

Extraartikulära manifestationer

Extraartikulära manifestationer ska efterfrågas aktivt även om patientens huvudsakliga besvär kommer från ryggraden eller perifera leder. Vid både nybesök och återbesök är särskilt irit, psoriasis och symtom förenliga med inflammatorisk tarmsjukdom relevanta.

Akut främre uveit är den vanligaste extraartikulära manifestationen och förekommer hos upp till 50 % av patienterna med ankyloserande spondylit [8]. I metaanalys var anamnestisk uveit vanligare vid ankyloserande spondylit (23 %) än vid icke-radiografisk axial spondylartrit (16 %), medan psoriasis (cirka 10 %) och inflammatorisk tarmsjukdom (4–6 %) förekom i likartad omfattning i båda grupperna [3]. Perifer artrit (cirka 30 %) och entesit (cirka 29 %) är också vanliga [3].

Irit ska dokumenteras som tidigare eller nytillkommen manifestation. Fråga om irit har tillkommit sedan föregående besök, eftersom detta kan förändra den samlade kliniska bedömningen.

Psoriasis ska efterfrågas fortlöpande. Förekomst eller nytillkomst dokumenteras tillsammans med övriga SpA-manifestationer.

Tarmbesvär ska kartläggas med inriktning på inflammatorisk tarmsjukdom, IBD. Fråga om patienten har känd IBD eller nytillkomna symtom från tarmen. Tarmbesvär bör inte enbart noteras som ett ospecifikt symtom, utan relateras till eventuell tidigare diagnostiserad inflammatorisk tarmsjukdom.

Samlad klinisk värdering

Den kliniska bilden ska bedömas över tid. Vid återbesök bör anamnesen därför tydligt ange vilka symtom som kvarstår och vilka manifestationer som har tillkommit, särskilt irit, artrit, psoriasis, entesit och tarmbesvär. Fråga även om hjärt-kärlsjukdom, läkemedelsbiverkningar och graviditetsplaner. Levnadsvanor och vid behov BMI bör ses över.

Status kompletteras med undersökning av hjärta, lungor och buk samt blodtryck. Psykiskt välbefinnande bör uppmärksammas inom den samlade bedömningen av funktionsförmåga och livskvalitet, inklusive möjlig depression. Kombinationen av anamnes, led- och entesstatus, rörlighetsmått och patientskattningsinstrument ger underlag för att avgöra hur sjukdomen påverkar patienten vid den aktuella tidpunkten.

Differentialdiagnoser

Differentialdiagnostiken bör utgå från symtomens tidsförlopp, inflammatoriska eller icke-inflammatoriska karaktär, anatomiska lokalisation och utbredning. Bedöm om besvären är artikulära eller extraartikulära samt om de är monoartikulära, oligoartikulära, polyartikulära eller generaliserade. Vanliga orsaker ska övervägas först, men infektion, fraktur och malignitet får inte förbises.

Axiala symtom

Kronisk ospecifik mekanisk ryggsmärta är betydligt vanligare än axial spondylartrit. Axial spondylartrit förklarar endast omkring 4–5 procent av kronisk ryggsmärta och bör därför inte antas enbart på grund av långvariga symtom eller enstaka bilddiagnostiska avvikelser.

Feber, viktnedgång, hög ålder eller tidigare malignitet ska föranleda riktad bedömning av osteomyelit, osteoporosfraktur och metastaserande sjukdom.

MR-fynd måste värderas i sitt kliniska sammanhang. Benmärgsödem eller osteitliknande förändringar i sakroiliakalederna kan ses hos elitidrottare, efter graviditet och hos symtomfria personer, särskilt efter 40 års ålder. Fettmetaplasi förekommer även vid degenerativ ledsjukdom och hos friska. Vid osteitis condensans ilii kan tidiga MR-fynd vara svåra att skilja från axial spondylartrit. En isolerad ospecifik MR-förändring innebär därför risk för överdiagnostik.

Perifer artrit, entesit och daktylit

Vid perifer sjukdom, särskilt hos en patient med psoriasis, behöver psoriasisartrit skiljas från artros, reumatoid artrit, kristallartrit och infektion.

Vid ett monoartikulärt skov ska kristallartrit och septisk artrit aktivt uteslutas, även om patienten redan har en etablerad spondylartritdiagnos.

Laboratorieutredning och bilddiagnostik

Laboratorieprover

Vid nybesök görs en samlad diagnostisk bedömning och ytterligare utredning ordineras vid behov. När axial spondylartrit har diagnostiserats bör laboratorieprover planeras inför återbesök. Provtagningen används för att följa inflammatorisk aktivitet, blodbild samt lever- och njurfunktion och för att ge underlag inför fortsatt behandling.

Blodtryck bör kontrolleras inför eller i samband med återbesök, även om det inte är ett laboratorieprov. Provresultaten ska bedömas tillsammans med aktuella symtom, läkemedelsbehandling och eventuella biverkningar. Vid återbesök bör man särskilt efterfråga nytillkomna manifestationer som irit, artrit, psoriasis, entesit och tarmbesvär samt väga in dessa i beslutet om ytterligare utredning.

Sjukdomsaktivitet kan struktureras med BASDAI och ASDAS. I den lokala rutinen ingår BASDAI i ett särskilt provpaket. Dessa mått ersätter inte laboratorieproverna utan ingår i en samlad värdering tillsammans med symtom, status och inflammationsmarkörer.

Laboratorieprover är inte diagnostiska på egen hand men ingår i den samlade bedömningen. HLA-B27 är positivt hos 75–90 % av patienterna med ankyloserande spondylit och ingår som ett av fynden i den kliniska armen av ASAS klassifikationskriterier, men förekommer även hos 6–8 % av friska och kan därför inte ensamt bekräfta eller utesluta diagnosen [5,8]. Förhöjt CRP och förhöjd SR stöder inflammatorisk genes men är normala hos en stor andel; endast omkring 30–40 % av patienterna har förhöjda akutfasreaktanter, och upp till 60 % kan ha symtom trots normala värden [1]. Reumatoid faktor och anti-CCP är typiskt negativa och används för att skilja mot reumatoid artrit [8]. HLA-B27 bör övervägas i utredningen av inflammatorisk ryggsmärta, särskilt när bilddiagnostiken är inkonklusiv [1].

MR av sakroiliakaleder och ryggrad

Vid bilddiagnostisk utredning av spondylartrit finns ett särskilt MR-protokoll för helrygg och sakroiliakaleder. Undersökningen kan utföras med 1,5 T eller 3 T. Ryggspole, huvudspole och kompletterande spole används beroende på undersökningsområde och utrustning.

Patienten placeras och centreras över övergången mellan halsrygg och bröstrygg eller mitt över ländryggen. Samtliga patienter ska få hörselskydd och larmknapp. Beräknad undersökningstid är cirka 75 minuter för vaken patient och cirka 90 minuter vid undersökning i narkos.

Inför MR ska följande säkerställas:

• Kontrollista inför MR är genomgången.
• Patientens identitet är kontrollerad.
• Patienten har MR-säkra kläder.
• Behovet av narkos är bedömt när undersökningen inte kan genomföras med patienten vaken.
• Behovet av kontrastmedel är värderat.

Aktiv inflammation i form av benmärgsödem (osteit) framträder på den fettsupprimerade T2-viktade sekvensen, det vill säga STIR eller motsvarande [10]. Det diagnostiska minimiprotokoll för sakroiliakalederna som rekommenderats av europeiska muskuloskeletala radiologer och stöds av ASAS omfattar fyra sekvenser utan intravenöst kontrastmedel: en T1-viktad spinnekosekvens känslig för fettsignal, en vattenkänslig sekvens (STIR eller fettsupprimerad T2) för benmärgsödem, en sekvens optimerad för avbildning av ben-broskgränsen så att erosioner framträder, samt en sekvens i ett plan vinkelrätt mot de semikoronara [10]. Enbart koronara bilder kan visa benmärgsödemsmönster som imiterar sakroiliit hos 30–41 % av idrottare, vilket motiverar den vinkelräta sekvensen [10].

Val och tolkning av bilddiagnostik

Remissen bör tydligt ange den kliniska frågeställningen och om undersökningen ska omfatta både sakroiliakaleder och helrygg. Tidigare bilddiagnostik bör vara tillgänglig för jämförelse.

En ASAS-positiv MR (aktiv sakroiliit) definieras av benmärgsödem i subkondralt ben i sakroiliakalederna där helhetsbilden är starkt talande för axial spondylartrit; enbart benmärgsödem, eller enbart strukturella förändringar, uppfyller inte definitionen [10]. Det kvantitativa kravet i den ursprungliga definitionen från 2009 (ödem på minst två på varandra följande snitt eller på fler än en lokal) togs bort i ASAS uppdatering 2016 [10]. Definitionen är avsedd för klassifikation i forskning och bör inte användas som diagnostiskt kriterium, eftersom ospecifikt benmärgsödem förekommer hos friska, hos idrottare och efter graviditet [10].

Vid val av modalitet är slätröntgen förstahandsundersökning vid misstänkt axial spondylartrit och räcker för att påvisa etablerad strukturell sakroiliit; MR tillförs när slätröntgen är negativ men klinisk misstanke kvarstår, eftersom MR kan påvisa aktiv inflammation före strukturell skada [1]. Datortomografi är känsligast för strukturella förändringar men avbildar inte aktiv inflammation [1]. Aktiv inflammation vid axial spondylartrit engagerar sakroiliakalederna hos över 95 % av patienterna, varför MR av enbart sakroiliakalederna oftast räcker och tillägg av MR av ryggraden sällan tillför diagnostiskt [1,10].

Bildfynden måste därför återföras till den samlade kliniska bedömningen. Fortsatt utredning bestäms utifrån symtom, status, laboratorieprover och radiologiskt utlåtande, snarare än utifrån en enskild undersökningsuppgift.

Klassifikationskriterier och diagnostisk bedömning

Principer för klassifikation

Klassifikationen utgår från om sjukdomsbilden huvudsakligen är axial eller perifer. Bedömningen ska samtidigt ta hänsyn till att manifestationerna kan överlappa och förändras över tid. Klassifikation får därför inte baseras på en enstaka symtomuppgift eller undersökning, utan kräver en sammanvägning av anamnes, kliniska fynd och vid behov kompletterande diagnostik.

Klassifikationskriterierna är utvecklade för forskning och ska tillämpas på patienter med redan etablerad diagnos. De är inte diagnostiska kriterier och bör inte användas för att ställa diagnos, eftersom det leder till både under- och överdiagnostik [1,10]. De vanligaste kriterieuppsättningarna sammanfattas nedan.

ASAS klassifikationskriterier för axial spondylartrit (2009) tillämpas på patienter med ryggsmärta i minst tre månader och debut före 45 års ålder. Klassifikation sker via en av två armar [1,2]:

SpA-fynd som ingår är inflammatorisk ryggsmärta, artrit, entesit (häl), uveit, daktylit, psoriasis, Crohns sjukdom eller ulcerös kolit, god effekt av NSAID, hereditet för spondylartrit, HLA-B27 och förhöjt CRP [2]. Kriteriernas sensitivitet och specificitet ligger omkring 80 % i lämplig population [10].

Ankyloserande spondylit (radiografisk axial spondylartrit) klassificeras enligt de modifierade New York-kriterierna (1984): definitiv sjukdom kräver radiografisk sakroiliit (grad ≥2 bilateralt eller grad 3–4 unilateralt) tillsammans med minst ett kliniskt kriterium, det vill säga inflammatorisk ländryggssmärta, inskränkt rörlighet i ländryggen i sagittal- och frontalplan eller inskränkt bröstkorgsexpansion [2,8]. Radiografisk sakroiliit och inskränkt rörlighet är dock relativt sena fynd, vilket motiverade de bredare ASAS-kriterierna [8].

ASAS klassifikationskriterier för perifer spondylartrit (2011) beskrivs i avsnittet Definition och klassifikation.

Klassifikation får inte baseras på en enstaka symtomuppgift. Dokumentera i stället tydligt vilka manifestationer som föreligger och vilket sjukdomsmönster som dominerar.

Strukturerad diagnostisk bedömning

Börja med att fastställa symtomens kronologi och anatomiska fördelning. Den kliniska bedömningen ska leda till en arbetsdiagnos och en prioriterad differentialdiagnostisk bedömning. Kompletterande undersökningar bör väljas utifrån vilken diagnostisk fråga som behöver besvaras, så att onödig provtagning och bilddiagnostik undviks.

Den kliniska undersökningen kan struktureras som ett SpA-status och omfatta:

• undersökning av ryggradens rörlighet, inklusive BASMI
• bedömning av perifer ledrörlighet vid behov
• palpation av symtomgivande områden
• entesitstatus enligt MASES
• SI-ledstester när sakroiliit inte redan är verifierad

Fynden ska sättas i relation till patientens symtom och funktionspåverkan. BASMI och MASES bidrar till en strukturerad beskrivning av rörelseinskränkning respektive entesitstatus, men ersätter inte den samlade diagnostiska bedömningen.

Bedömning vid inflammatorisk tarmsjukdom

Axialt skelettengagemang vid inflammatorisk tarmsjukdom kan kliniskt likna idiopatisk axial spondylartrit. Tidssambandet varierar. Axial spondylartrit kan utvecklas efter att tarmsjukdomen diagnostiserats, men kan också föregå tarmsjukdomens debut. Avsaknad av ett tydligt tidsmässigt samband utesluter därför inte ett samband.

Perifert engagemang vid inflammatorisk tarmsjukdom kan motsvara perifer spondylartrit. Flera mönster förekommer:

• akut oligoartrit som sammanfaller med återfall i tarmsjukdomen
• mer kronisk perifer artrit, med risk för betydande strukturell skada om den inte behandlas adekvat
• sällsynt symmetrisk polyartrit med förlopp oberoende av tarmsjukdomens aktivitet

Ledvärk hos en patient med inflammatorisk tarmsjukdom innebär inte automatiskt spondylartrit. En jämförbar andel av dessa patienter kan ha artralgi eller fibromyalgisymtom utan säker SpA. Diagnosen kräver därför att objektiva fynd, symtommönster och alternativa förklaringar värderas tillsammans.

Den diagnostiska bedömningen ska slutligen ange om bilden bäst motsvarar axial, perifer eller överlappande sjukdom, vilka fynd som stöder bedömningen samt vilka osäkerheter som kvarstår.

Behandling av axial och perifer spondylartrit

Behandlingsplan vid ny diagnos

När diagnosen axial spondylartrit har fastställts ska behandling inledas och en strukturerad plan för uppföljning upprättas. Behandlingen bör samordnas mellan patientansvarig läkare och fysioterapeut med särskild kompetens inom området. Patienten inkluderas i Svensk Reumatologis Kvalitetsregister, SRQ, där diagnoskriterier och uppgifter från nybesöket registreras.

Alla patienter med nydiagnostiserad axial spondylartrit bör erbjudas ett års uppföljning enligt ett strukturerat tidigt SpA-program. Detta omfattar:

• fyra besök hos fysioterapeut
• patientutbildning
• uppföljande läkarbesök efter 12 månader
• ytterligare läkarbesök vid behov, exempelvis vid insättning av DMARD

Det avslutande fysioterapeutbesöket bör genomföras före läkarbesöket efter 12 månader, så att fysioterapeutens bedömning finns tillgänglig när fortsatt behandling och uppföljningsnivå beslutas.

Fysioterapeutiska insatser

Fysioterapeuten gör en klinisk undersökning och bedömning som grund för fortsatta insatser. Bedömningen omfattar SpA-status, rörlighet i ryggraden inklusive BASMI, palpation och vid behov perifer ledrörlighet. Entesitstatus kan värderas med MASES. SI-ledstester används endast när sakroiliit inte är verifierad.

Vid teambesök kan fysioterapeuten även mäta vägg-tragusavstånd, thoraxrörlighet, sidoflexion, kort Schober och vid behov halsrotation. Resultaten ska vägas samman med patientens symtom, funktionsförmåga och skattade sjukdomsaktivitet. Patientutbildning är en integrerad del av det tidiga uppföljningsprogrammet.

Läkemedelsbehandling och behandlingskontroll

Läkemedelsbehandlingen ska följas utifrån effekt, biverkningar och aktuell sjukdomsaktivitet. Inför återbesök kontrolleras:

• SR och CRP
• Hb, LPK och TPK
• ALAT
• kreatinin
• blodtryck

Vid varje läkarbesök görs en översyn av aktuella ordinationer och en bedömning av om behandlingen fungerar eller behöver ändras. Behandlingen följer en stegvis strategi enligt ASAS-EULAR rekommendationer (uppdaterade 2022) och styrs mot ett behandlingsmål med låg sjukdomsaktivitet [1,8].

NSAID i maximal tolererad dos är förstahandsläkemedel och ger symtomlindring hos omkring 70 % av patienterna; vid god effekt kan kontinuerlig behandling övervägas [1,8]. Otillräckligt svar definieras som kvarstående aktiv sjukdom trots minst två olika NSAID i maximal dos under minst två veckor vardera [8]. Konventionella syntetiska DMARD har inte visad effekt vid rent axial sjukdom: metotrexat och sulfasalazin bör därför inte användas vid enbart axiala manifestationer, men sulfasalazin kan övervägas vid perifer artrit [1,8]. Systemiska glukokortikoider rekommenderas inte för långtidsbehandling av axial sjukdom [1].

Vid kvarstående hög sjukdomsaktivitet trots NSAID är biologiska DMARD (TNF-hämmare eller IL-17-hämmare) eller riktade syntetiska DMARD (JAK-hämmare) indicerade [1,8]. Behandlingen inleds vanligen med en TNF-hämmare eller en IL-17-hämmare [1,8]. Godkända TNF-hämmare är adalimumab, etanercept, golimumab, certolizumab pegol och infliximab (infliximab endast vid radiografisk sjukdom), och godkända IL-17-hämmare är sekukinumab och ixekizumab [8]. Läkemedelsvalet styrs av samsjuklighet: vid återkommande uveit eller aktiv inflammatorisk tarmsjukdom föredras monoklonala TNF-hämmare, medan IL-17-hämmare inte bör användas vid inflammatorisk tarmsjukdom och kan vara att föredra vid uttalad psoriasis [1,8]. Effekten värderas efter tre till sex månader; vid utebliven effekt eller biverkning byts till ett annat biologiskt eller riktat syntetiskt läkemedel [8]. Vid varaktig remission kan dosen av biologiskt läkemedel trappas ned, dock inte sättas ut helt [8]. JAK-hämmare (till exempel tofacitinib och upadacitinib) är ett peroralt alternativ; cirka 40 % av patienterna får otillräcklig effekt eller biverkningar av TNF-hämmare, vilket kan motivera byte av verkningsmekanism [8]. Före insättning av biologiskt läkemedel ska latent tuberkulos screenas, och JAK-hämmare kräver regelbunden monitorering av bland annat lever, blodstatus och infektionstecken [8].

Behandlingsbeslutet ska även beakta nytillkomna iriter, artriter, psoriasis, entesiter och tarmbesvär förenliga med inflammatorisk tarmsjukdom. Vid perifera besvär bör ett 66/68-ledsstatus utföras och enteser bedömas vid behov. Dessa fynd ska ingå i ställningstagandet till fortsatt eller ändrad behandling.

Efterfråga särskilt läkemedelsbiverkningar, hjärt-kärlsjukdom och graviditetsplaner. Levnadsvanor bör ses över och BMI bedömas vid behov.

Utvärdering och fortsatt vårdnivå

Sjukdomsaktivitet och behandlingseffekt värderas med BASDAI och ASDAS. Funktionspåverkan följs med BASFI och hälsorelaterad livskvalitet med EQ-5D. Uppmärksamma samtidigt tecken på depression.

Efter 12 månader, och därefter vid varje ordinarie läkarbesök, ska behovet av fortsatt specialistuppföljning omprövas. Patienten kan återremitteras till primärvården om sjukdomen är välbehandlad, det saknas behov av DMARD eller specialiserad fysioterapi och sådant behov inte förväntas uppkomma under det närmaste året.

Vid ASDAS <2,1 under minst ett år med oförändrad DMARD kan behovsstyrd specialistuppföljning övervägas. Planerade besök kan då bokas med 5 till 10 års intervall, medan provtagning fortsätter enligt läkemedelsrutin och recept förnyas årligen. Detta är inte lämpligt vid planerad graviditet, komplicerande samsjuklighet, förväntat tätt vårdbehov eller behandling med JAK-hämmare.

Uppföljning, samsjuklighet och prognos

Strukturerad uppföljning första året

Alla patienter med nydiagnostiserad axial spondylartrit bör erbjudas strukturerad uppföljning under det första året. Ett upplägg enligt ett tidigt axSpA-spår omfattar fyra fysioterapeutbesök, patientutbildning och återbesök hos patientansvarig läkare efter 12 månader. Läkarbesöket bör ske efter fysioterapeutens avslutande bedömning, så att resultat av funktions- och rörlighetsbedömningen finns tillgängliga.

Ytterligare läkarbesök under året planeras efter kliniskt behov, exempelvis vid insättning av DMARD, otillräcklig behandlingseffekt, biverkningar eller nytillkomna sjukdomsmanifestationer. Patienten registreras och följs i Svensk Reumatologis Kvalitetsregister, SRQ.

Vid fysioterapeutisk 12-månadersuppföljning bör följande ingå:

• Strukturerat SpA-status.
• Rörlighet i ryggraden, inklusive BASMI.
• Perifer ledrörlighet vid behov.
• Entesitstatus enligt MASES.
• Åstrands submaximala konditionstest.
• Självskattning med BASFI, BASDAI och BASG.
• Fysisk aktivitetsnivå och stillasittande.
• Arbetsförmåga.
• Nedstämdhet enligt EQ-5D.

Innehåll vid läkarbesök

Uppföljningen ska värdera både aktuell sjukdomsaktivitet och hur sjukdomen påverkar funktion, arbete och livskvalitet. BASDAI och ASDAS används för sjukdomsaktivitet, BASFI för funktion och EQ-5D för hälsorelaterad livskvalitet. Rörlighetsmått kan omfatta vägg-tragusavstånd, thoraxrörlighet, sidoflexion, modifierat Schobers test och halsrotation. Vid perifera symtom görs 66/68-ledsstatus och vid behov entesbedömning.

Inför återbesök kontrolleras enligt plan SR, CRP, Hb, LPK, TPK, ALAT och kreatinin samt blodtryck. Vid besöket värderas behandlingseffekt, läkemedelsbiverkningar och aktuella ordinationer. Fråga även om graviditetsplaner och se över levnadsvanor samt BMI när det är relevant.

Samsjuklighet och nytillkomna manifestationer

Vid varje uppföljning bör anamnesen aktivt omfatta tillkomst eller försämring av:

• Irit.
• Perifer artrit.
• Entesit.
• Psoriasis.
• Tarmbesvär som kan tala för inflammatorisk tarmsjukdom.
• Hjärt-kärlsjukdom.
• Nedstämdhet eller annan påverkan på livskvaliteten.

Status bör vid behov omfatta hjärta, lungor och buk. Nytillkomna symtom kan påverka såväl behandlingsval som behovet av fortsatt specialistuppföljning. Planerad graviditet, samsjuklighet och andra komplicerande faktorer talar för tätare och individualiserad kontakt med reumatolog.

Fortsatt vårdnivå och behovsstyrd uppföljning

Vid 12-månadersbesöket, och därefter vid varje ordinarie läkarbesök, ska behovet av fortsatt reumatologisk uppföljning omprövas.

Vid behovsstyrd uppföljning kan planerade besök glesas ut till vart 5:e till 10:e år, men provtagning fortsätter enligt läkemedelsrutin och recept förnyas årligen efter kontroll av utförda prover. Patienten ska få skriftlig information om när tidigare kontakt behövs.

Prognostisk värdering

Sjukdomsförloppet varierar från lindrig stelhet utan radiologiska förändringar till fullständig kotpelarfusion och svår höftledsartrit [8]. Höftledsengagemang förekommer hos 25–35 % av patienterna med ankyloserande spondylit [8]. Radiografisk progression, det vill säga övergång från icke-radiografisk till radiografisk sjukdom, sker hos en minoritet över tid och är kopplad till ihållande hög sjukdomsaktivitet; hög ASDAS är associerad med utveckling av syndesmofyter, vilket gör sjukdomsaktivitet till ett relevant behandlingsmål [1]. Rökning bidrar till spinal inflammation och strukturell skada och bör åtgärdas [1]. Prognosen bedöms longitudinellt utifrån sjukdomsaktivitet, rörlighet, fysisk funktion, arbetsförmåga, livskvalitet och behov av behandlingsintensifiering. Varaktigt låg sjukdomsaktivitet, definierad som ASDAS <2,1, möjliggör glesare uppföljning. Försämrad funktion, nytillkomna manifestationer eller ökande behandlingsbehov motiverar däremot förnyad specialistbedömning.

Källor

1. Zimba O m.fl. Diagnosis, monitoring, and management of axial spondyloarthritis. Rheumatology International 2024. PMID: 38758383
2. Burgos-Vargas R. The assessment of the spondyloarthritis international society concept and criteria for the classification of axial spondyloarthritis and peripheral spondyloarthritis: A critical appraisal for the pediatric rheumatologist. Pediatric Rheumatology Online Journal 2012. PMID: 22650358
3. de Winter JJ m.fl. Prevalence of peripheral and extra-articular disease in ankylosing spondylitis versus non-radiographic axial spondyloarthritis: a meta-analysis. Arthritis Research & Therapy 2016. PMID: 27586785
4. Strömbeck B m.fl. Patients with ankylosing spondylitis have increased sick leave: a registry-based case-control study over 7 yrs. Rheumatology (Oxford) 2009. PMID: 19164425
5. Verga GIR m.fl. HLA-B27 Status in Rheumatic Diseases: Clinical and Immunological Differences Between Positive and Negative Patients: A Comparative Study. Biomedicines 2025. PMID: 40868248
6. Park JYE m.fl. The incidence of depression and anxiety in patients with ankylosing spondylitis: a systematic review and meta-analysis. BMC Rheumatology 2020. PMID: 32159073
7. Packham J. Optimizing outcomes for ankylosing spondylitis and axial spondyloarthritis patients: a holistic approach to care. Rheumatology (Oxford) 2018. PMID: 30445484
8. Baek SH m.fl. Current Concepts and Medical Management for Patients with Radiographic Axial Spondyloarthritis. Hip & Pelvis 2024. PMID: 39620565
9. Jones GT m.fl. The prevalence of fibromyalgia in axial spondyloarthritis. Rheumatology International 2020. PMID: 32556474
10. Diekhoff T m.fl. MRI in axial spondyloarthritis: understanding an 'ASAS-positive MRI' and the ASAS classification criteria. Skeletal Radiology 2022. PMID: 35199195